II. — LÉSIONS SPÉCIALES

I. — Congestion. — Dans les autopsies, à l'état normal, la substance cérébrale ne paraît pas contenir de sang dans son réseau capillaire. Quand il existe une congestion intense, celle-ci peut rester apparente après la mort; les circonvolutions sont alors rosées, turgescentes, les sillons de séparation plus ou moins effacés. A la surface on observe des plaques rougeâtres; dans la profondeur, sur les surfaces de coupe, la substance nerveuse est criblée de points rouges qui correspondent aux vaisseaux gorgés de sang : état sablé du cerveau.

Dans les cas les plus intenses, le sang se répand dans la gaine lymphatique périvasculaire, formant ainsi une variété d'anévrysmes disséquants microscopiques, connus sous le nom d'anévrysmes de Pestalozzi, et qu'il ne faut pas confondre avec les anévrysmes de Charcot et Bouchard que nous décrirons plus loin. Ces suffusions sanguines dans les gaines lymphatiques s'observent aussi bien après les commotions que dans les congestions intenses.

II. — CEdèmb. — L'imbibition de la substance cérél)rale par Tœdème ne détermine pas de lésions his-

tologiques particulières, mais elle entraine h'équemment le ramollissement de la voûte à trois piliers, surtout quand l'œdème s'accompagne d'hydrocéphalie.

m. — Hydrocéphalie. — L'accumulation en excès -des sérosités dans les cavités encéphaliques peut se faire dans la cavité arachnotdienne elle-même : hydrocéphalie externe; dans les espaces sous-arachnoidiens : hydrocéphalie méningée ; ou enfin dans les ventricules cérébraux : hydrocéphalie interne, hydrocéphalie proprement dite.

Gomme nous l'avons déjà vu l'hydrocéphalie est constante dans la méningite tuberculeuse, elle peut se rencontrer aussi dans d'autres états pathologiques ; mais elle ne prend un développement considérable que quand elle est d'origine congénitale.

Hydrocéphalie coni^énitale. — Il est fort difficile de dire si cette forme relève d'un processus pathologique proprement dit, ou d'une monstruosité par lésion du développement.

Dans les cas extrêmes le crâne subit une augmentation considérable de volume : les hémisphères cérébraux sont amenés à l'état de vésicules énormes ; au niveau de la convexité, la substance cérébrale peut être réduite à quelques millimètres d'épaisseur. Vépendyme est notablement épaissi.

Le plus habituellement l'hydrocéphalie intéresse plus ou moins tous les ventricules cérébraux: dans quelques cas elle se limite à quelques-uns d'entre eux; il peut même arriver, très exceptionnellement il est vrai, qu'elle soit unilatérale, le trou de Monro est alors habituellement oblitéré.

IV. — PoRENCÉPHALîEs. — On réunit sous ce nom toutes les pertes de substance profondes, qui détruisent les circonvolutions, pénètrent plus ou moins profondément dans la substance blanche, et atteignent parfois jusqu'aux ventricules. Assez rares elles sont la conséquence des altérations les plus diverses; J. Au-

344 SYSTÈME NEHVEUX.

dry en a fait une excellente étude à laquelle nous eiàpruntons les éléments de notre description (1).

Ces pertes de substance présentent des aspects différents : fissures aux parois lisses; excavations de dimensions, variables ; kystes cellulenx, c'est-à-dire parcourus par des filaments formant des mailles légères et incomplètes, plus serrées sur les bords.

La lésion est habituellement masquée par un pont méningé très vascularisé qui la recouvre. Il est exceptionnel que ce feuillet membraneux soit constitué par les trois méninges ; la dure-mère y adhère rarement, la pie-mère est ordinairement absente et le plus souvent ce feuillet est uniquement constitué par Tarachnoîde viscérale; celle-ci se double de Vép^.ndyme lorsque les parois du ventricule sont ouvertes.

Le parenchyme sur les bords de la lésion est, suivant les cas, gélatineux ou sclérosé.

Les porencéphalies peuvent être confondues avec des arrêts de développement, avec l'hydrocéphalie extrême, voire même avec des plaques de sclérose profondément déprimées ; dans ces dernières Técorce cérébrale pour être durcie et ratatinée n'en est pas moins présente.

Les porencéphalies remontent le pJus souvent à la période fœtale, le cerveau présentant à cette époque de la vie une fragilité de ses éléments constituants qui facilite sa destruction. Quoique leur pronostic soit assez grave, elles permettent souvent de longues suivies ; aussi il est important de pouvoir distinguer les porencéphalies congénitales de celles qui se sont produites dans le cours de la vie extra-utérine.

Ces dernières peuvent succéder à des foyers inflammatoires, à des hémorrhagies, à des ramollissements nécrobiotiques, ou à des pertes de substance traumatiqu€&. Elles sont ordinairement unilatérales, tandis que les

(1) /. Audry, Les porencéphalies, Bévue de médecine, 1888.

porencéphalies congénitales sont ordinairement symétriqueSy et plus étendues. De plus, d'après Kundrat, dans la porencéphalie congénitale, les circonvolutions périphériques sont orientées en rayons, se dirigeant vers le fond de l'anfractuosité, comme attirées par cette dernière ; dans les porencéphalies postérieures à la naissance, cette disposition radiée fait défaut, les circonvolutions coupées nettement ne se prolongent pas dans rintérieur de la perte- de substance.

Y. — Encéphalites. — Les inflaminatioiis aiguës de la substance cérébrale se localisent d'ordinaire à la substance giHse; elles déterminent tout d'abord le ramoUissemeiit du tissu.

Le ramollissement est rouge, quand la congestion et les hémorrhagies dans les gaines périvasculaires sont les phénomènes prédominants ; il devient jaune quand c'est la prolifération cellulaire qui l'emporte, quand il y a abondance de globules purulents. Dans les deux cas le processus consiste essentiellement, dans la prolifération des éléments cellulaires de la névroglie d'après Bouchard et Hayem, dans ladiapédèse des globules blancs d'après Cohnheim. Les éléments nerveux subissent les diverses formes de désintégration que nous avons déjà décrites. Il faut prendre garde de confondre à l'autopsie, comme on le fait quelquefois, les plaques de ramollissement inflammatoire avec les plaques de ramollissement nécrobiotique que nous décrirons plus loin.

Les abcès ne sont pas rares dans les centres nerveux; ils diffèrent peu de ceux des autres organes : ils sont souvent enkystés par une paroi conjonctive résistante et restent longtemps stationnaires; dans d'autres cas ils forment une cavité à parois tomenteuses et irrégulières. Ils sont toujours assez exposés aux ruptures; ils s'ouvrent alors dans la cavité arachnoîdienne ou dans un ventricule. Le pus qu'ils contiennent présente quelques caractères spéciaux;

il est ordinairement jaune verdàtre, très visqueux, faiblement acide et riche en substance mucilagineuse.

Les inflammations clironiqaes aboutissent à la dégénérescence grise, gélatineitëe ou dure (sclérose) suivant l'abondance et révolution des éléments embryonnaires de la névroglie. Ces deux formes constituent souvent les stades successifs du même processus, et peuvent se rencontrer simultanément suivant les régions sur le même sujet.

L'encéphalite diffuse congénitale des nouveaunés, décrite par Virchow, surtout caractérisée d'après, lui par l'abondance des corps granuleux et par la surcharge graisseuse des cellules névrogliques, paraît n'être rien autre chose que l'état normal du cerveau chez le foetus ; cet état s'accuse surtout quand la nu* trition générale est imparfaite.

VL — Ramollissement nécrobiotique. — Les oblitérations vasculaires qui déterminent les foyers de ramollissement sont le fait, tantôt d'embolies, tantôt de thromboses artérielles liées à Vendartérite ou à Vatkérome. Les lésions athéromateuses sont extrêmement fréquentes sur les artères cérébrales, surtout sur celles de la base, qu'il faut toujours examiner avec soin à ce point de vue dans les autopsies.

Caractères macroscopiques. — Les foyers nécrobiotiques présentent les localisations et les dimensions les plus variées; ils sont d'ailleurs souvent multiples. Il peuvent siéger dans les parties jnentrales de l'encéphale, mais on les observe plus fréquemment sur sa surface externe. Les foyers superficiels détruisent tout à la fois la substance grise et une petite portion de la substance blanche sous-jacente ; souvent ils sont limités à la substance corticale seule et forment des plaques parfois très étendues.

Presque toujours les foyers ischémiques sont totalement privés de sang ; dans quelques cas exceptionnels des hémorrhagies secondaires s'y produisent ;

il s'agit alors du ramollissement rouge que nous retrouverons plus loin.

L'aspect macroscopique de la lésion diffère suivant qu'il s'agit du ramollissement de la substance grise» ou de celui de la substance blanche.

RamolHssements de la substance grise. — Ils se montrent au début sous la forme de plaques blanches, molles, un peu tuméfiées et légèrement saillantes. Souvent leur friabilité permet seule de les reconnaître.

Plus tard, et assez rapidement, Tinfarctus se dessèche et se déprime; en même temps il prend une coloration d'un blanc jaunâtre, et un aspect raccorni, parcheminé (plaqaes Jaunes) . Au premier abord le tissu parait résistant, mais il est en réalité peu cohérent et se dissocie facilement par les tractions ou par l'action de l'eau. Les plaques ainsi formées se résorbent très lentement, en laissant une zone déprimée.

Ramollissements de la substance blanche. — Le tissu ramolli prend d'abord un aspect pulpeux blanchâtre ; bientôt il forme une sorte de bouillie laiteuse, contenue dans une cavité à parois tomenteuses. Plus tard les parties nerveuses dégénérées se résorbent; la paroi s'épaissit et devient fibreuse; le contenu s'éclaircit, le liquide d'abord trouble finit par devenir séreux; une lacune kystique définitive, cloisonnée ou non, prend la place du tissu détruit.

Caractères histologiques. — Quelle que soit la substance nerveuse intéressée, la circulation est arrêtée dans toute l'étendue du foyer de ramollissement ; les parois des vaisseaux subissent une dégénérescence graisseuse, et les tissus présentent les diverses lésions dégénératives habituelles aux éléments nerveux. Les corps granuleux sont abondants ; on trouve souvent à côté d'eux des amas arrondis de cristaux en aiguilles, de margarine ou d'acide stéarique.

VIL — HÉMORRHAGiEs. — Lcs hémorrhagies cérébra-

a48 SYSTÈME NERVEUX.

les se présentent sous deux formes très distinctes «

Hémorrhagies capillaires, -r- Elles s'observent à peu près également dans les parties superficielles et dans les parties centrales de T encéphale (apoplexie capillaire de Gruveilhier).

Elles sont habituellement multiples, formant par leur réunion dans une zone peu étendue une sorte de noyau d'infiltration hémorrhagique, dans lequel les foyers élémentaires, punctiformes, sont ordinairement plus serrés au centre que dans les parties périphériques. Chaque foyer est formé par une gouttelette de sang qui contient à son centre un capillaire ; le sang s'est extravasé sans déchirure apparente dans la gaine lymphatique, il l'infiltré dans une petite étendue (anëvrysme de Pestalozzi) et parfois il la franchit pour écarter ou dissocier les tubes nerveux les plus voisins.

Quand les noyaux d'hémorrhagies capillaires sont récents, ils présentent une consistance molle et une coloration rouge. Bientôt le capillaire central s'oblitère par l'organisation fibreuse du caillot qu'il contient, le sang épanché subit les modifications que nous décrirons plus loin dans les foyers plus volumineux; le noyau devient brun ou ardoisé, il contient des cot'ps granuleux pigmentés et des cristaux d'hématoïdine qui lui constituent une caractéristique durable. Dans quelques cas, chaque hémorrhagie fait place ultérieurement à un kyste très petit, du volume d'une tète d'épingle, et l'ensemble de la nappe prend un aspect criblé.

Les hémorrhagies capillaires sont le fait des hyperémies excessives qui accompgignent certaines inflammations ; elles peuvent accompagner le purpura; assez souvent aussi elles sont la conséquence secondaire de foyers nécrobiotiques, et prennent alors plus spécialement le nom de ramollissement rouge.

Hémorrhagies en foyers, r— Plus fréquentes que

les hémorrhagies capillaires, on les observe surtout dans les parties centrales, près des noyaux gris de la base, principalement dans la capsule interne et dans la partie postérieure du corps strié. Elles atteignent souvent de grandes dimensionSj jusqu'à devenir apparentes à l'examen extérieur de Torgane par l'aplatissement des circonvolutions qu'elles déterminent, par la mollesse et la fluctuation dont elles sont le siège. Assez souvent le sang arrive jusque dans le tissu sousarachnoïdien dans lequel il s'infiltre, plus rarement dans les ventricules cérébraux, très exceptionnellement dans la cavité arachnoidienne elle-même.

Les caractères des parois et du contenu du foyer permettent d'établir approximativement l'ancienneté de la lésion ; on rencontre fréquemment d'ailleurs des hémorrhagies multiples d'âge différent.

Contenu, — Au début le sang contenu dans le foyer est liquide j mais au bout de deux ou trois jours il est complètement coagulé, La rétraction du caillot chasse les parties liquides, qui sont résorbées; par là, la compression que la lésion exerçait tout d'abord sur les parties voisines se trouve diminuée. A ce moment le caillot est souvent enveloppé à sa périphérie par une couche fibrineuse assez épaisse.

. Par la suite le sang subit les modifications régressives qui sont habituelles au sang épanché ; il se décolore progressivement, se fragmente, est résorbé peu à peu; finalement, si la perte de substance ne se comble pas, elle ne contient plus qu'un liquide clair et donne naissance à un kyste apoplectique.

Parois, — Pendant ce temps les parois du foyer subissent elles-mêmes une transformation parallèle. Au début elles sont simplement irrégulières, mécaniquement déchirées; plus tard la dégénérescence secondaire les régularise ; en même temps elles s'épaississent et se recouvrent d'une membrane fibreuse enkystante, déjà bien marquée au bout d'un mois.

Bard. 20

Dans une étendue variable elles présentent dès le début une coloration spéciale, liée tout à la fois à la présence de petits foyers d'hémorrfaagie capillaire et à rimbibition par la matière colorante du sang épan-* ché. La coloration qui en résulte subit des régressions parallèles à celle du foyer lui-même; mais pendant fort longtemps, alors même que le sang du foyer peut être déjà résorbé et remplacé par un liquide clair, cette zone reste infiltrée de cristaux d'hématoiéUnej libres ou inclus dans des cellules fixes ou des corps granuleux. Tant qu^elle persiste, cette pigmentation permet de distinguer les kystes apoplectiques des kystes d'une autre origine.

Dans quelques cas plus rares que les précédents, la paroi fibreuse bourgeonne et comble la cavité, c'est alors une cicatrice fibreuse, souvent pigmentée par l'hématoîdine, qui s'établit au lieu d'une lacune kystique.

Ajftévrysmes miliaires. — Les hémorrhagies en foyer reconnaissent habituellement pour origine la

Fig. 63. — AnéTrysmes miliaircs de Charcot et Bouchard (d'après Cornil et Ranvier).

i>, vaisseau artériel ; ^, gaiac lymphatique; tf, anérrysme ; A, g^ra« nulatioos graisseuses.

rupture d'une artériole dont les parois étaient préalablement altérées. Charcot et Bouchard ont faitconnaltre la nature particulière de cette lésion spéciale ; il s'agit

d'une petite dilatation anévrysmale (fig. 63), le plus souvent ampullaire, presque toujours multiple, développée sur le trajet des artérioles cérébrales. L'artère lenticulo-striée en est le siège de prédilection et a reçu pour cela de Charcot le nom d'artère de Vhémorrhagie cérébrale.

Au niveau de ces anévrysmes miliaires les parois du vaisseau sont profondément altérées; la tunique moyenne est détruite, Tendartère et la tunique adventice sont enflammées puis dégénérées. D'après Charcot et Bouchard, c'est la périartérite qui aurait le rôle initial et prendrait l'importance prédominante ; pour d'autres, c'est au contraire l'endArtérite ou l'athérome« Quoi qu'il en soit, cette lésion des artérioles cérébrales accompagne fréquemment les lésions athéromateuses ou scléreuses des diverses parties du système artériel; elle peut aussi en être indépendante, et se transmettre par hérédité.

Il n'est pas toujours facile de retrouver à l'autopsie l'anévrysme miliaire dont la rupture a été la cause efficiente de l'épanchement hémorrhagique ; pour y arriver il faut d'abord laisser macérer dans l'eau pendant quelques jours les parois du foyer, en renouvelant l'eau chaque jour. Bientôt la substance nerveuse se détache facilement sous l'action d'un faible courant d'eau ; les vaisseaux résistent seuls, ils peuvent alors être étalés sur des lames de verre et examinés avec soin.