ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HYDROCÉPHALIE

5 pintes. La tête, étant désemplie, fut tirée dans le vagin. » Vers la même époque, Salomon Naumannus, de La Motte, publièrent des observations montrant la difficulté de F accouchement dans les cas d’hydrocéphalie.

En \ 827, Du'gès lut à l’Académie de médecine un mémoire important sur les Obstacles apportés à V accouchement par mauvaise conformation du fœtus : depuis cette époque, les travaux les plus complets sur ce sujet sont ceux de Chassinat (1864), d’Ouvrier (1869), de Poulet, d’Alph. Herrgott (1878).

Anatomie pathologique. — Les anciens auteurs distinguaient deux variétés d’hydrocéphalie : Y externe, dans laquelle il y avait collection liquide entre le cuir chevelu et les os du crâne; Y interne, qui était constituée par l’accumulation de liquide à l’intérieur du crâne. On avait même poussé plus loin l’analyse, en distinguant une hydrocéphalie mixte ou bâtarde , dans laquelle il y avait en même temps épanchement à l’intérieur et à l’extérieur du crâne. Ces variétés sont secondaires , et ne se montrent qu’au cours du travail, lorsque le liquide est chassé hors du crâne par les pressions exercées sur la tête fœtale.

Le liquide de l’hydrocéphalie existe donc dans les cavités de l’encéphale ou dans ses membranes; c’est dans les ventricules que se font les épanchements les plus fréquents; quelques auteurs (Camper, Petit, Chassaignac) n’ont même jamais trouvé de liquide que dans les ventricules. Cependant « le liquide peut encore s’épancher dans le tissu interstitiel de l’encéphale, dans les mailles de la pie-mère et les espaces sous-arachnoïdiens, enfin entre l’arachnoïde et la dure-mère, dans la cavité que formerait cette membrane en se réfléchissant sur la dure-mère » (Jaccoud et Hallopeau).

Le liquide est plus ou moins abondant; sa quantité moyenne est de 1 à 2 litres environ; elle peut être de 10 ou 12 litres dans les cas extrêmes. Ce liquide, clair, légèrement jaunâtre, renferme de faibles traces d’albumine (0,246 pour 100), des sels de soude et des traces de matières extractives.

La substance cérébrale est plus ou moins distendue par le liquide ; la cloison interventriculaire est comprimée, distendue, ses- éléments nerveux s’atrophient, elle se résorbe et disparaît. Quant à la substance cérébrale qui entoure les ventricules, elle se laisse distendre, s’étire et se trouve réduite à une couche peu épaisse, appliquée contre les os du crâne : ces lésions sont d’autant plus marquées que l’épanchement hydrocéphalique est plus considérable.

La membrane séreuse qui tapisse la cavité ventriculaire est très vascularisée; en outre, il semble, d’après certaines observations (Archambault), que le liquide soit emprisonné dans la cavité des ventricules et ne puisse descendre dans la cavité rachidienne ; tantôt il y a oblitération par la séreuse épaissie du point de communication entre l’aqueduc de Sylvius et le ventricule; tantôt c’est le trou de Magendie qui est oblitéré.

Sous Finfluence de la pression exercée de dedans en dehors par le liquide accumulé en excès dans la cavité crânienne, les os du crâne s’écartent les uns des autres; les sutures sont très élargies; en même temps les os s’amincissent (fig. 428). Quelquefois leur épaisseur « est si peu considérable que les parois du crâne perdent leur consistance osseuse et donnent en se dépri-

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mant sous le doigt qui les touche une sensation analogue à celle d'une membrane sèche, ou d’un morceau de parchemin Par suite de la disten-

sion de la cavité crânienne et de ramincissement des parois qui en est la suite, l’usure des os peut se faire à certaines places et conduire insensiblement à la perforation de ces parois et à la formation de poches externes qui ont reçu le nom d’ encéphalocèles » (A. Herrgott). Dans certains cas l’épaisseur des os du crâne est non seulement normale, mais elle est plus considérable que celle des os du crâne d’un fœtus non hydrocéphale. Il existe au musée de la Clinique Baudelocque un bel exemple de cette variété.

L’aspect du fœtus hydrocéphale est tout à fait caractéristique : les os frontaux, repoussés en avant et déjetés de chaque côté de la ligne médiane, surplombent la face, qui est proportionnellement petite. Toute la voûte du crâne est élargie, volumineuse; par suite de l’écartement des frontaux et des pariétaux, la fontanelle antérieure est très étendue; les sutures, et en particulier la suture sagittale, sont très larges et peuvent présenter 3, 4 et 5 centimètres de largeur. On se rend très bien compte de ces particularités, à l’aide du doigt, en examinant une tête d’hydrocéphale (fig. 428).

Il n’est point rare d’observer d’autres malformations concomitantes : spina-bilida, hydrorachis, pieds bots, omphalocèle; Nægele a signalé une transposition complète des viscères abdominaux et thoraciques.

Contrairement à l’opinion de Désormeaux, de Jacquemier, le tronc du fœtus hydrocéphale est habituellement d’un développement normal, correspondant bien à l’âge de la grossesse.

Diagnostic. — Si le diagnostic de l’hydrocéphalie s’impose à la vue, lorsque le fœtus est complètement sorti des organes maternels, est-il possible de le faire pendant la grossesse, ou bien au cours du travail? Assurément oui, tout au moins dans les cas où l’hydrocéphalie est nettement caractérisée et ne s’accompagne pas d’hydramnios (Yan Huevel).

Pendant la grossesse, le palper a permis à différents observateurs, Tarnier, Pinard, etc., d’affirmer l’existence de l’hydrocéphalie. On peut être « appelé, dit Pinard, à pratiquer le palper dans deux conditions bien différentes : ou le liquide amniotique est en quantité normale, ou il y a hydropisie de l’amnios. De là deux sensations différentes, en appréciant la tension de la paroi utérine : dans le premier cas, la tension normale permettra facilement de faire le diagnostic, quelle que soit la présentation. En recherchant les deux pôles de l’ovoïde fœtal, en étudiant leurs caractères, on ne tardera pas

Fig. 428. — Squelette de la tête d’un fœtus hydrocéphale. (D’après nature.)

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à se rendre compte du développement anormal de l’un d’eux. Une augmentation de volume même peu marquée pourra être ainsi appréciée. »

Lorsque la tête est en bas, il est généralement facile de constater le volume plus ou moins considérable de cette tête qui est retenue au-dessus du détroit supérieur. En cherchant à l’appliquer avec la main au niveau du détroit osseux, on se rend compte de son augmentation de volume en tous sens; on peut même évaluer approximativement, à l’aide du compas d’épaisseur, les grands diamètres de cette tête.

Lorsqu’il y a présentation du siège, la tête est plus difficile à explorer : aussi ne faut-il pas prononcer à la hâte le nom d’hydrocéphalie; car, « lorsque la tête ayant un volume normal est bien mobile et superficielle au fond de l’utérus, elle donne tout d’abord aux mains qui l’explorent la sensation et l’idée d’un corps ayant un volume exagéré. Bien souvent il faut, pour être définitivement fixé, ramener la tête au niveau du détroit supérieur, où l’exploration et U appréciation sont beaucoup plus faciles et permettent de connaître aussi exactement que possible la vérité » (Pinard).

L’auscultation pourrait, d’après Blot (1854), fournir de précieux renseignements, en montrant que le foyer d’auscultation, chez un fœtus dont la tête hydrocéphale se trouve en bas, est très élevé, situé au niveau et au-dessous de l’ombilic ; c’est là un signe qui ne saurait en aucune façon permettre d’affirmer l'hydrocéphalie ; tout au plus est-il bon à confirmer le diagnostic établi par le palper.

Pendant le travail, surtout au début, c’est encore le palper qui permet le mieux de diagnostiquer l’hydrocéphalie : l’utérus est volumineux, surdistendu, la partie fœtale n'est pas engagée, elle repose au niveau de l’aire du détroit supérieur, elle déborde de tous côtés. L’auscultation montre que le foyer d’auscultation est élevé. L’effacement et la dilatation de l’orifice utérin s’accomplissent lentement; le doigt atteint difficilement la partie fœtale; si, après avoir constaté que le bassin — normal — n’empêche pns l'engagement, on ne peut se rendre compte d’une manière précise des caractères de la partie fœtale, on introduit la main dans le vagin et on recherche avec soin l’état des sutures au niveau de la partie accessible de la tète; si elles sont larges, le diagnostic d’hydrocéphalie est certain.

En outre, le bord des os présente souvent des dentelures longues et aiguës qui donnent au doigt la sensation de dents de scie et semblent devoir perforer le cuir chevelu.

Il est facile de ne point confondre les fontanelles d’une tète hydrocéphale avec la poche des eaux : toutes deux présentent une surface lisse, bombent au moment de la contraction utérine, mais la surface de la poche des eaux est plus unie et n’est point limitée parmi bord osseux. L’erreur a été cependant commise, comme en témoigne la figure 429 qui représente une tête de fœtus hydrocéphale, qu’on a ponctionnée avec un perce-membranes.

Lorsque chez un fœtus qui se présente la tête première l’hydrocéphalie n’est pas diagnostiquée, le travail dure très longtemps et la femme court des dangers de nature variable. L’utérus se contracte, se tétanise; le danger est ici d’autant plus grand que l’utérus est surdistendu au niveau du segment

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inférieur, ainsi que l’ont établi les recherehes de Simpson et de Bandl : d’où la possibilité d’une rupture, qui a été notée dans la plupart des cas.

D’autres fois l’utérus fatigué se relâche; il y a inertie, le fœtus succombe, subit un commencement de putréfaction et la femme ne tarde pas à présenter des phénomènes d’infection.

Dans certains cas, sous l’influence de contractions utérines fortes, rapprochées, une portion du liquide contenu dans la cavité crânienne transsude à travers les sutures, et la tète

ainsi diminuée de volume peut être ^êêê Ül ÜSËÉI : «

expulsée spontanément. Quelquefois les efforts faits par la femme pour hâter cette expulsion sont tels qu’il y a rupture de vésicules pulmonaires (Depaul). — Dans les cas où l’expulsion est impossible sans l’intervention de l’art, la femme abandonnée à elle-même succombe épuisée, ou à la suite de rupture de l’utérus.

Lorsque le fœtus se présente par le siège, le diagnostic de la tête hydrocéphale retenue derrière n’est point sans difficulté ; il faut la distinguer d’une tête de volume normal retenue dans un bassin rétréci ou s’orientant mal, ou bien gênée

dans sa descente par une tumeur utérine (fibrome) ou péri-utérine (kyste de l’ovaire). Si la femme n’a pas été examinée pendant la grossesse, il faut s’assurer qu’il n’y a pas un second fœtus; on pourrait se trouver en présence d’un de ces cas, tout à fait exceptionnels , dans lesquels la tête d’un premier fœtus se trouve accrochée au détroit supérieur par la tête du second fœtus. On arrive à faire le diagnostic en palpant cette tête à travers la paroi abdominale, et en pratiquant le toucher manuel, qui permet de constater la largeur des fontanelles latérales.

Fréquence . — L’hydrocéphalie est une complication relativement rare : on ne l’observe guère qu’une fois sur 2000 ou 3000 accouchements. Les auteurs qui ont indiqué une proportion plus grande (1 sur 900) ont compté comme hydrocéphales un certain nombre de fœtus dont la tête était peu ossifiée et dont les fontanelles et les sutures étaient seulement un peu plus larges que d’ordinaire.

Causes . — Les causes de l’hydrocéphalie sont mal connues : dans un certain nombre d’observations, on a relevé comme causes la syphilis paternelle ou maternelle, le crétinisme, la consanguinité ; quelques auteurs tendent à ranger l'hydrocéphalie dans le cadre des accidents para-syphilitiques. Certaines maladies de l’encéphale pendant la vie intra-utérine peuvent produire l’hydrocéphalie. Les recherches de Dareste sont intéressantes à cet

Fig. 429. — Tête de fœtus hydrocéphale sur laquelle on voit une ouverture qui a été produite par un perce-membranes et par le doigt qui cherchait à agrandir l’orifice de rupture.