NOTIONS DE TÉRATOLOGIE
Lion. Il est cependant facile d’apprécier combien est faible l’influence tératogénique des causes extérieures. Ainsi, d’une manière certaine, on peut affirmer qu’une impression déterminée ne peut produire une monstruosité correspondante, c’est-à-dire qu’il ne saurait y avoir un rapport de forme défini entre le monstre et l’impression. Il est beaucoup plus difficile de dire si des impressions morales vives ne peuvent pas amener des contractions spasmodiques du muscle utérin qui produiraient des compressions anormales et irrégulières de l’embryon. Il pourrait en résulter un arrêt de développement de certaines parties du fœtus et, par suite, des fractures ou amputations des membres. Si ce mode pathogénique existe, il doit être tout à fait exceptionnel.
La première tentative d’explication scientifique de la production des monstres est due à Morgagni (171 1), qui attribuait à tort d’ailleurs les monstruosités à des maladies du fœtus. Dareste a montré que la malformation ne dépendait pas de la maladie du fœtus, mais que l’arrêt de développement était le fait primitif.
Après cette tentative de Morgagni on ne s’occupe guère que d’établir des classifications des monstres. Elle est faite successivement par Buffon, Etienne Geoffroy-Saint-llilaire et par son fils (*) , Isidore Geoffroy-Saint-llilaire (2).
A la suite des travaux de G. -F. Wolf qui montra comment l’embryon se développait aux dépens des feuillets du blastoderme, on aborda l’étude de la théorie embryologique des monstres; c’est ainsi (pie Meckel, les deux Geoffroy-Saint-Hilaire, etc., cherchèrent à déterminer quelle déviation se produisait dans le développement normal pour aboutir à la forme monstrueuse. Ils insistèrent surtout sur l’importance des, arrêts de développement qui tiennent encore, à l’heure actuelle, une grande place dans la pathogénie des monstres.
Ces recherches ne pouvaient déterminer ni à quelle époque du développement de l’embryon survenaient ces anomalies, ni quelles en étaient les causes déterminantes. 11 fallait recourir à l’expérimentation de manière à pouvoir étudier les monstres au cours de leur formation et non pas lorsqu’ils sont achevés. Geoffroy-Saint-llilaire le premier fit ces tentatives, mais il ne put aboutir à aucun résultat. Expérimentant sur des œufs de poule, il les laissait se développer normalement pendant trois ou quatre jours; il cherchait alors seulement à agir sur l’embryon par divers procédés. Or, comme l’a démontré Dareste, c’est pendant les trois premiers jours de V incubation que se développent les organes du poulet, et c’est seulement pendant cette période que peuvent agir les causes tératogéniques.
Dareste, dont l’œuvre scientifique est considérable, s’est consacré de-
i 1 Isidore Geoffroy-Saint-IRlaire, Histoire générale et particulière des anomalies de l'organisme, 1832-1856.
'-) « ... Dans les limites qui lui étaient imposées par l’état de la science à son époque, I. Gcoffroy-Saint-Hilaire a dressé une liste si complète, et a si bien formé ses catégories en déterminant les rapports des formes anormales avec les formes normales, qu’on peut dire qu’il a prévu tous les événements tératologiques possibles, de telle sorte qu’il a pu lui-même annoncer que la découverte d’un type tératologique nouveau serait extrêmement rare ; prédiction qui s’est réalisée en effet. En même temps que la tératologie se constituait ainsi à l’état de science descriptive, l’évolution normale de l’embryon était étudiée. » (Mathias Duval.)
CLASSIFICATION DES MONSTRUOSITÉS
puis 1855 à la production artificielle des monstruosités qu’il déterminait en troublant l’incubation par des artifices divers (1). 11 a été suivi dans cette voie par Panum en 1860, Lereboullet (1855-1864), Ferré, Louis Blanc, H. Fol, Warvnsky, etc.
Malgré les résultats considérables fournis parla tératogénie expérimentale, ces expériences ne peuvent donner que des résultats incomplets : « Aussi les connaissances de tératogénie ne peuvent avoir de base plus solide que les notions d’embryologie, et, si ingénieuses que soient les expériences sur la production des monstres, elles seront toujours dépassées par toute découverte nouvelle sur les processus de développement normal. C’est ce qui apparaît avec une évidence éclatante par le fait de la découverte des actes intimes de la fécondation. » (M. Duval.) C’est ainsi qu’à la suite des découvertes de H. Fol, Hertwig et Selenka sur les phénomènes de la fécondation, on a pu élucider à peu près complètement le mode de production des monstres doubles. « ... La tératogénie, dans ses progrès, a marché en remontant pour ainsi dire le cours du fleuve; elle n’a d’abord étudié que les influences tératogéniques qui agissent sur l’embryon pendant son développement, puis elle nous a révélé comment le blastoderme lui-même peut être atteint pendant sa formation, pendant même le premier stade de la segmentation qui lui donne naissance; puis est venue la notion des accidents de la fécondation qui précèdent la segmentation, et enfin la connaissance de monstruosités résultant du développement d’un ovule parthénogénique, c’est-à-dire, eh l’absence de toute fécondation. »
Avant d’étudier quels sont, à l’heure actuelle, les principaux processus connus pour la production des monstres, voyons quels sont les caractères distinctifs des principales variétés.
Classification des monstruosités.
11 n’est point facile de distinguer ce que certains auteurs appellent anomalies et monstruosités proprement dites. Les premières seraient des déviations peu considérables (anomalies dans le nombre des doigts, anomalies par inversion des viscères, etc.). Les secondes seraient plus graves, rendant impossible ou difficile l’accomplissement de diverses fonctions et aboutissant à la production d’êtres non viables (monstres acéphales, monstres doubles, etc.). Mathias Duval n’admet pas la distinction établie par Isidore Geoffroy-Saint- (*)
(*) Malgré les éclaircissements nembreux apportés dans la pathogénie des monstres par ces recherches expérimentales, il n’est guère possible de produire à volonté un type monstrueux déterminé : « Je suis sûr, dit Dareste, en agissant d’une certaine façon, de produire une monstruosité quelconque, mais je ne puis pas produire une monstruosité déterminée. Et, en effet, les mêmes anomalies peuvent être le résultat des conditions les plus differentes et il n’y a aucune relation nécessaire entre la cause modificatrice et la nature des modifications produites. Ainsi les températures trop élevées produisent diverses formes monstrueuses qui sont les mêmes que celles produites par les températures trop basses, quoique cependant l’excès de température ait pour effet général de hâter le développement, le défaut de chaleur au contraire ayant pour effet de le retarder. »
DE L’HEMITERIE.
Hilaire, en anomalies simples et en anomalies graves. Pour lui le nom de monstre doit être généralement employé pour désigner les résultats d'une évolution anormale quelconque.
Sauf cette restriction, il adopte la division de Geoffroy-Saint-Hilaire en quatre grandes classes :
Classe I, les hémitéries ou demi-monstres demi; TÉpaç, mon-
stre). Ce sont des monstres qui présentent des anomalies légères.
Classe II, les hétérotaxies (sTepoç, autre; TàÇiç, disposition), c’est-à-dire les inversions viscérales.
Classe III. les hermaphrodismes.
Classe IV, les monstruosités proprement dites.
Nous ne ferons que signaler les principales variétés des trois premières classes dont quelques types ont été étudiés plus haut (voy. Vices de conformation des organes génitaux, p . . 9 5 7 , et Pathologie du nouveau-né, p. 1314) pour voir avec quelques détails les monstruosités proprement dites.
Classe I. De l’hémitérie.
Ces anomalies sont extrêmement nombreuses : pour les décrire il faudrait passer en revue toutes les malformations qu’on peut observer. Voyons, d'après Geoffroy-Saint-Hilaire, l’énumération des principales d’entre elles :
Anomalies de taille ( nanisme , gigantisme).
Anomalies de volume ( petitesse des membres , défaut de développement de certains organes , développement considérable de certaines parties du corps , tête , mamelles , etc.).
Anomalies de forme ( difformités de la tête , formes anormales de certains organes).
Anomalies de couleur ( albinisme , mélanisme , etc.).
Anomalies par déplacement des organes splanchniques ( encéphalocèle , méningocèle) ; déplacement des viscères thoraciques {cœur .poumon, etc.); déplacement des viscères abdominaux, hernie ombilicale , exstrophie de la vessie, etc. ; hernie des ovaires , arrêt des testicules.
Anomalies par déplacement des organes non splanchniques ( pied bot, déplacements divers des vaisseaux, etc.).
Embouchures anormales : des divers vaisseaux dans le cœur, de f intestin, du vagin , de Vurèthre, etc.; existence d'un cloaque.
Imperforations anormales : imperforation des paupières, de l'iris, etc. ; imperforation de la bouche , de l'œsophage, du rectum; imper foration de la vulve , de l'urèthre, etc.
Anomalies par disjonction : Fissures de divers organes (bec-de-lièvre, épispadias et hypospadias ; fissure sternale , fissure spinale ou spinabifida; persistance de l' ouraque ; persistance du canal artériel et du trou de Botal).
Anomalies par cloisonnement : cloisonnement du vagin et de la matrice.