CLASSIFICATION DES MONSTRES UNITAIRES

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1" Monstres unitaires parasites ou zoomyles ((i^wov, animal, [auXyi, môle). — Ce sont les produits contenus dans les kystes de l’ovaire et les tumeurs diverses (lésions du placenta, polypes) qui peuvent être expulsés de l’utérus ;

2“ Monstres unitaires omphalosites (’ofzcpaAÔç, ombilic, cïHto?, nourriture). • — • Ils manquent des organes les plus essentiels, et ne se développent que grâce aux connexions de leur cordon ombilical, avec le placenta d’un frère jumeau normalement conformé. Geoffroy-Saint-Hilaire les subdivise en ;

Paracéphaliens (Tic/.pà, presque, àxéepaXos, acéphale). — Ils présentent une tête très incomplète avec vestiges des organes des sens.

Acéphaliexs. — Qui n’ont aucune saillie à l’extrémité supérieure du tronc.

Anidiens (a, privatif, slooç, forme). — Le corps est réduit à une masse irrégulièrement globuleuse.

5“ Monstres unitaires autosites. — Ce sont les plus nombreux. Ils se suffisent à eux-mêmes pendant la vie intra-utérine, et la cessation de la circulation placentaire n’entraine pas immédiatement leur mort. Geoffroy- Saint-Hilaire les a divisés en quatre tribus, suivant que leurs malformations portent sur : les membres, le tronc, le crâne, la face. 11 leur donne des noms dont le radical indique la nature de la malformation, et dont la terminaison répond à la partie du corps qu’elle affecte, ainsi le nom d’une monstruosité :

Voyons rapidement quels sont les principaux caractères de ces quatre tribus de monstres unitaires autosites :

Des membres, se termine en mêle (tiéXo;, membres)

Du tronc, — sonie (crüna, corps)

Du crâne, — encéphale.

De la face, — céphale.

I. Tératomèles (monstruosités des membres), qui se divisent en :

A. Ectromélie.xs (exTpoo), avorter). — Caractérisés par l’absence de la totalité ou de portions d’un ou de plusieurs membres. Quant au reste du corps (tête, tronc), ils sont normaux ou s’écartent à peine des dispositions habituelles. On distingue parmi eux les :

a. Ectromèles. — Un ou plusieurs membres sont complètement ou presque complètement absents.

b. Hémiméles. — Un ou plusieurs membres ne sont représentés qm* par leur partie basale (humérus ou fémur). Les parties terminales (avantbras et main, jambe et pied) font défaut.

c. Pliocoméles (eptôx-/], phoque). — Ce sont les parties basales qui manquent. Un ou plusieurs membres ne sont représentés que par la main ou le pied qui se détachent directement du tronc, et qui peuvent présenter les dimensions normales (fig. 569).

B. Symeltexs. — Chez lesquels il y a soudure et fusion des deux membres d’une même paire. Ces membres sont non seulement soudés et fusionnés, mais, au lieu d’être unis par leur face interne, ils le sont par leur face externe. Dareste a montré que cette disposition était due à la compression p.vercée par le capuchon caudal de l’amnios. Le premier effet de cette compression est de produire un renversement tel des membres, que le talon regarde en avant et l’extrémité des orteils en arrière. Suivant que la soudure

CUSSIFICATIÜN DES MüiSSTHES tlNlTAll'.ES AÜTOSlTËS.

des membres postérieurs s’accompagne d’un degré plus ou moins accusé d’atrophie, on les distingue en :

a. Symèles. — Les deux membres postérieurs soudés se terminent par un double pied ;

b. Uromèles (oupa, queue). — Les deux membres très soudés se terminent par un seul pied incomplet, qui peut être réduit à un seul orteil ;

c. Sirénomèles. — 11 y aàla fois ectromélieet symélie.

Les deux membres abdominaux réunis sont très incomplets, terminés en pointe sans pied distinct. La sirénomélie s’accompagne souvent d’atrophie du bassin et de monstruosités pouvant même porter sur les membres supérieurs et sur la tête.

II. Tératosomes (monstruosités du tronc). — Ces malformations consistent en arrêt de formation des parois antérieures, d’où éventration et hernie des viscères. Ces monstres portent le nom général de célosomiens (y-'r{kr\, hernie), et se divisent en deux catégories suivant que :

a. L’éventration reste localisée à la paroi abdominale.

On distingue parmi ceux-ci les :

Aspalosomes (ao'TraXa^, taupe). — L’éventration est limitée à la région inférieure de l’abdomen. L’appareil urinaire, l’appareil génital et l’intestin s’ouvrent au dehors par trois orifices distincts, à peu près comme chez la taupe.

Agénosomes . — Atrophie à peu près complète de l’appareil génital.

Cyllosomes (xu).o;, boiteux). — L’éventration est latérale et a entraîné une atrophie presque complète du membre pelvien correspondant.

Schistosomes fendu). — La paroi abdomi-

nale antérieure est mince et transparente, elle peut se rompre au cours du travail : les viscères sont alors mis à nu. Les membres inférieurs manquent complètement ou sont rudimentaires.

b. La malformation s’étend aussi au thorax. On distingue les :

Pleurosomes. — Absence de développement de la paroi thoracique,

généralement du côté gauche, avec cctromélie du membre thoracique correspondant. La hernie viscérale n’entraîne pas le cœur au dehors.

Ùélosomes. — La malformation est plus accusée encore : il y a déplacement herniaire du cœur en avant. Les organes génito-urinaires sont normaux.

III. Tératencéphales (monstruosités du crâne et de l’encéphale). — Chez ces monstres il y a développement incomplet, ou même absence des parois de la cavité crânienne ou de l’encéphale. Ils se divisent en :

A. exencéphaliens ; B. pseudencéphaliens et C. anencéplialiens.

A. Exencéphaliens. — Ils présentent un développement incomplet de la

Fig. 569. — Squelette de phocomèle recueilli par Ribemont-Dessaignes, à la Clinique , en 1881 (d’après nature).

voûte du crâne et sont divisés en deux catég;ories

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CLASSIFICATION DES MONSTllES UNITAIRES AUTOSITES.

a. Ceux chez lesquels la nialforination ne s’étend pas à la paroi postérieure du canal vertébral. L’encéphale seul est à nu et se trouve hernié en haut et en arrière. Ce sont les :

Notencéphales (vwtoç, dos). — Le crâne est ouvert dans sa portion occipitale. Le cerveau forme une tumeur au niveau de la nuque. Il s’échappe de la boite crânienne par un orifice de dimensions variables situé dans l’occipital.

Proencéphales. — Crâne ouvert dans la région frontale. Déplacement

herniaire du cerveau en avant.

Podencéphales (uouç, ttoSo;, pied, pédicule). — Au niveau de la région fronto-pariétale du crâne, est un orifice par lequel sort le cerveau, qui forme une masse sphérique rattachée à la tète par un pédicule étroit.

Hyperencéphales. — La voûte crânienne manque presque complètement. Le cerveau forme une tumeur non pédiculée placée audessus et un peu en arrière de la tête.

b. Ceux chez lesquels, outre la malformation du crâne, le canal rachidien est ouvert dans la totalité, ou sur la plus grande partie de son étendue. Ce sont les ;

Iniencéphales (iviov, occiput). — Ils présentent sur le dos une tumeur constituée par une partie plus ou moins considérable de la masse cérébrale. Ce sont des notencéphales, chez lesquels il y a en même temps fissure spinale.

Exencéphales. — Le cerveau, par suite de l’aplatissement de la région crânienne, est rejeté derrière la tête sur le dos. Ce sont des hyperencéphales chez lesquels manque, en outre, la paroi postérieure du canal vertébral (fig. 570).

B. PsEUDENcÉPHALiENS. — H Y chez eux non seulement développement incomplet de la voûte du crâne, mais aussi de la masse encéphalique, qui n’est plus représentée que par quelques vestiges d’un tissu vasculaire (piemère) (fig. 571). Comme chez les exencéphaliens, la malformation encéphalique peut être ou non compliquée de fissure spinale. C’est ce dernier caractère qui permet de les diviser en :

а. Pseudencéphaliens sans fissure spinale; l’encéphale est représenté par une tumeur vasculaire. Il en est deux variétés :

Nosencéphales (voa-oç, maladie). — Le crâne n’est ouvert que dans la région fronto-pariétale.

Thlipsencéphales (0X(,tj/t,ç, écrasement). — L’ouverture du crâne s’étend jusqu’à la région occipilale. La tumeur vasculaire descend au delà de la nuque comme s’il y avait eu écrasement des parties encéphaliques.

б. Pseudencéphaliens avec canal vertébral ouvert, formant les :

Fig. 570. — Exencêphale observée par Ribemont-Dessaignes à l’hopital Cochin (dessin d’après nature).