I. — Tétanie
La tétanie (Lucien Corvisart, 1852), observée d'abord chez l'adulte, a été pendant longtemps considérée à tort comme rare dans l'enfance. Décrite par Tonnelé (1852), Rilliet et Barthez, etc., la tétanie infantile a été étudiée dans la période moderne par Escherich, Fischl, Oddo, Guinon, Cheadle, Abercrombie, Concetti, Filia, etc.
Les recherches de ces dernières années ont établi ses relations avec Y insuffisance parathyroidienne ; celles-ci sont d'ailleurs encore sujettes à discussion.
Symptômes. — La tétanie consiste en un efaf de contracture des muscles des extrémités, de la face, du larynx; cet état peut être nettement caractérisé ou fruste.
Quand elle est nettement caractérisée, l'affection se traduit
par des symptômes essentiels et par âefi phénomènes secondaires.
i° Symptômes essentiels. — Ce sont les contractures musculaires toniques, les modifications de l'excitabilité électrique et mécanique des nerfs et des muscles.
Les contractures musculair&s toniques donnent aux membres leur aspect caractéristique. Elles sont symétriques et se cantonnent ou prédominent aux extrémités.
La main, en adduction forcée, prend l'aspect dit de main d'accoucheur (Trousseau) avec la paume légèrement creusée, les doigts rapprochés et étendus, l'arliculation métacarpophalangienne légèrement fléchie: plus souvent cependant, chez lè nourrisson, elle est en pronation, fléchie sur le bord cubital, les doigts fermés, le pouce en dedans (Escherich). Les mains, les avant-bras, sont fléchis à angle aigu ; les bras sont collés au tronc.
Les pieds sont en varus équin, la plante creusée en gouttière et les orteils en flexion. La jambe est étendue sur la cuisse et celle-ci sur le bassin.
Les muscles contractures sont durs et raides. Les membres supérieurs sont le plus souvent intéressés; cependant, surtout chez le nourrisson, les contractures isolées des pieds ne sont pas rares.
L'état de contracture (accès de tétanie) dure de quelques minutes à 2 ou 3 heures ; il se répète plus ou moins souvent pendant des jours, des semaines et même des mois (attaque de tétanie).
La compression circulaire du bras, la compression du plexus brachial au-dessus de la clavicule font réapparaître la contracture, dans l'intervalle des accès et môme cjuclque temps après la terminaison de l'attaque ; ce phénomène dit signe de Trousseau est pathognonomique.
Les contractures des muscles de la face sont au moins .aussi fréquentes, sinon plus (Escherich), que celles des membres. Elles intéressent l'orbiculaire des lèvres et donnent au visage de l'enfant l'aspect boudeur ( Soltmann).
Les contractures des muscles dorso-lombaires provoquent la rigidité de la colonne vei-tébrale et même l'opisthotonos.
Il y a parfois du laryngospasme(i^. 359); ce dernier, qui peut exister indépendamment de la contracture des extrémités, est toujours accompagné (Escherich, Ganghofner, etc.), des autres modifications du système nerveux périphérique caractéristiques de la tétanie que je vais décrire ; mais cette opi-
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nion est trop absolue. Le laryngopasme est une contracture des adducteurs de la glotte très souvent, mais non toujours, de nature tétanique.
Quelquefois on observe des secousses spasmodiques, rythmiques, synchrones aux battements cardiaques, de la moitié gauche du diaphragme (phénomène du phrénique, Solovieff).
A l'acmé de la tétanie, et persistant ensuite plus ou moins longtemps, il existe une hyperexcitabilité électrique des nerfs moteurs, le facial excepté, pour les courants galvaniques (1) et moins souvent pour les courants faradiques (phénomène (VErh). Ce symptôme, constaté d'abord chez Tadulte, a été décrit dans la tétanie infantile par Escherich, Ganghofner, etc. Il est surtout net au niveau des nerfs cubital et péronier. L'hyperexcitabilité galvanique des nerfs est pathognomonique de la tétanie.
Il existe également une hyperexcitabilité mécanique des nerfs moteurs et des muscles. Elle se traduit par une contraction musculaire, provoquée par la percussion des uns et des autres : la percussion faite au milieu d'une ligne aWant de Fapophyse zygomatique à la commissure labiale provoque la contraction des muscles de la commissure labiale et des muscles peauciers innervés par la branche inférieure du facial (phénomène du facial ou de Chvostek) ; la percussion du facial supérieur à l'angle externe de l'orbite provoque la contraction de Torbiculaire palpébral et du frontal (signe de Weiss) ; la percussion de l'orbiculaire buccal provoque la contraction de ce muscle (phénomène de la bouche). Le signe du facial permet d'affirmer la tétanie.
Ces différents signes ont une fréquence variable : le signe du facial existe dans 72,5 p. 100 des cas, le signe de Trousseau dans 59 p. 100, le laryngospasme dans 50 p. 100 ( Filiaj.
2° Phénomènes secondaires. — Assez souvent, mais seulement chez les enfants très jeunes, dans les cas graves et à une période tardive, surviennent des convulsions cloniques, surtout à la face, plus rarement aux membres (p. 84-0),
Il n'est pas rare d'observer de l'œdème localisé à la face dorsale des mains et des pieds ou même généralisé. On l'attribue généralement soit à une stase sanguine consécutive aux contractions toniques, soit à une hydrémie provoquée
1. L'hyperexcitabilité des nerfs au courant galvanique est caractéristique quand elle se manifeste à l'ouverture du courant positif et du courant négatif (Ilarvier).
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par une rétention d'urine (Escherich) ; la rétention des chlorures joue probablement un rôle, qu'il serait intéressant de préciser.
On a encore observé la rétention d'urine par spasme du sphincter vésical, de la cyanose, des érythèmes, etc.
Ponction lombaire. — Le liquidé céphalo-rachidien est augmenté de quantité; il reste clair, ne renferme que des tralces d'albumine et pas de leucocytes (Filia, Hutinel et Nobécourt).
Formes cliniques. — Il existe des états tétanoïdes, des tétanies latentes, une diathèse spasmophile, caractérisés uniquement par Vhyperexcitabilité électrique et mécanique des muscles, par J'hyperexcitabilité galvanique des nerfs, par le signe de Trousseau, quelquefois par le laryngospasme (Escherich). Pour Tiemisch, mais non pour Escherich, le signe de Trousseau suffit à caractériser une tétanie latente.
Les tétanies caractérisées avec contractures musculaires sont tantôt des formes intermittentes, tantôt des formes permanentes. Dans les premières, les contractures reviennent par accès, qui durent de quelques minutes à une heure et sont souvent douloureux ; les accès sont au nombre de 2 à 20 et plus ; ils augmentent progressivement de nombre pendant une ou 2 semaines puis diminuent pendant 2 ou 3 semaines ; ils peuvent s'accompagner de laryngospasme et d'éclampsie Dans les secondes, les contractures sont limitées aux extrémités et à certains muscles, ou généralisées.
Il y a une forme pseado-tétanique (Escherich), caractérisée par du trismus, de la contracture des muscles du tronc, de la nuque, des jambes, causant la raideur et l'immobilité de l'enfant.
Diagnostic. — A. Diagnostic dijSérentiel. — Le diagnostic de tétanie s'impose en présence des contractures caractéristiques des mains et des pieds. Mais l'affection peut passer inaperçue dans l'intervalle des accès, quand il s'agit d'une forme intermittente, ou encore dans les formes latentes et frustes. Dans tous ces cas, le diagnostic est fait par la recherche du signe de Trousseau, du phénomène du facial, de l'hyperexcitabilité électrique des nerfs.
Ces éléments de diagnostic permettent de distinguer la tétanie :
1" Du tétanos;
2'' De la myotonie des nourrissons, qui présente des points
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communs avec la tétanie, et est d'ailleurs confondue avec elle par certains auteurs. Elle présente les caractères suivants (Hochsinger) : apparition au cours d'affections gastrointestinales, pendant les premières semaines de la vie ; persistance et accentuation progressive des contractures pendant des semaines, sans paroxysmes ; absence du phénomène du facial, de laryngospasme, d'hyperexcitabilité mécanique ou galvanique des nerfs et des muscles ; existence du phénomène du poing, c'est-à-dire contracture des mains provoquée par la pression des nerfs du plexus brachial,
B. Diagnostic étiologique. — Il se base sur la division établie plus bas en iétanies idiopathiqiies et tétanies secondaires ou symptoniatiqnes.
Étiologie. •— A. Causes prédisposantes. — La tétanie infantile constitue :20 p. 100 des cas de tétanie observés à tous les âges fFrankl-Hochwart). A Graz (Autriche), elle constitue 1/2 p. 100 des maladies observées à la clinique infantile (Escherich).
Chez les enfants, elle s'observe surtout à partir de 2 ou 3 mois jusqu'à 3 ans ; elle est ensuite plus rare, mais augmente vers la puberté On compte 88 p. 100 des cas avant 3 ans, et 12 p. 100 de 3 à 8 ans ( Filia).
Avant 3 ans, les deux sexes sont également atteints ; ensuite la maladie est plus fréquente chez les garçons.
La fréquence de la tétanie infantile varie suivant les pays. Elle est grande à Vienne, Berlin, Graz, rare à Paris,* etc. Cette rareté en France est cependant plus apparente que réelle et tient à ce qu'on n'a pas recherché systématiquement les tétanies latentes (Harvien.
Pour certains (Escherich), elle s'observe surtout pendant la saison froide, dans les 4 premiers mois de l'année. Pour d'autres, au contraire, l'influence des saisons est nulle (Concetti, Filia).
La mauvaise hygiène de Vhabiiation [logements sombres, mal aérés (Eschericlf)j,de Valimentalion y prédispose, en débilitant le système nerveux.
Le rachitisme a été considéré comme une de ses causes (Kassovitz). La coexistence est fréquente : sur 100 rachitiques, 18,4 ont de la spasmophilie; sur 100 spasmophiles, 78,3 sont des rachitiques (Oliari, 1910). Mais la fréquence du rachitisme, son absence dans nombre de cas de tétanie ne permettent de voir là qu'une coïncidence ou que le résultat
des mêmes causes agissant à la fois sur les os et sur le système nerveux.
L'hérédité névropathique, ïalcoolisme des parents peuvent jouer un rôle.
B. Causes déterminantes. — Elles prêtent encore à discussion. Sous ce rapport, on peut distinguer des tétanies idiopathiques et des tétanies secondaires ou symptomatiques.
1» La tétanie primitive, idiopathique, qui s'observe exceptionnellement chez des jeunes gens et des adultes jeunes de 16 à 25 ans (tétanie idiopathique des cordonniers, des tailleurs), se rencontre plus fréquemment chez les enfants 'audessous de h ans ; elle réalise parfois en février et mars de petites épidémies (Escherich). Il s'agit généralement d'enfants légèrement rachitiques, gras, constipés, anémiques et souvent splénomégaliques, âgés de 3 à 2-2 mois. La cause échappe, d'après Escherich ; pour d'autres, il s'agirait de tétanies secondaires à des troubles digestifs.
2° Les tétanies secondaires peuvent être provoquées :
a) Par des troubles gastro-intestinaux (Oddo). Ils consistent en catarrhes gastro-intestinaux aigus ou chroniques, exceptionnellement en grandes ectasies gastriques comme chez l'adulte. La coexistence de ces troubles est fréquente (66 p. 100, Fischl; 83,63 p. 100, Filia). Pour Escherich il ne faut pas leur subordonner la tétanie. Dans quelques cas, il existe des parasites intestinaux (ascarides).
b) Par des maladies infectieuses : fièvre typhoïde (Rabaud), choléra (Fott), scarlatine (Schotten, Kûkn, Mosny), pneumonie (Escherich), diphtérie (Babonneix).
c) Par des intoxications : strychnine, ergotine, etc.
d) Par la thyroïdectomie, exceptionnellement par le myxœdè me congénital (Hochsinger) ;
e) Par des maladies du système nerveux : méningite tuberculeuse, méningite cérébro-spinale, abcès du cerveau (Escherich), poliomyélite, hydrocéphalie, hystérie (J. Simon).
Anatomie pathologique. — Les cas de tétanie symptomatique d'une lésion du système nerveux mis à part, les autopsies ng fournissent en général que des résultats peu précis. On a constaté dans un certain nombre d'observations l'absence de lésions macroscopiques du système nerveux central ; dans d'autres, la congestion des méninges cérébrales, l'augmentation du liquide céphalo-rachidien et du liquide ventriculaire, l'œdème des méninges (Babinsky,
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Escherich). Dans les cas étudiés dans ces dernières années, on a signalé presque toujours des lésions histologiques assez variables des fibres et des cellules nerveuses, des vaisseaux.
Les lésions des glandes parathyroïdes sont plus intéressantes. Dans les /ormes légères, elles présentent des modifications ou des altérations qui paraissent justifier l'insuffisance glandulaire dans 25 p. 100 des cas ; dans les formes sévères, l'insuffisance glandulaire semble plus nette et se retrouve, dans 75 p. 100 des cas(Harvier).
Quant aux autres Jésions, elles relèvent de la maladie antérieure plutôt que la tétanie. Notons cependant que dans certains cas de laryngospasme, il y avait de l'œdème de la glotte.
Pathogénie. — La tétanie paraît liée à une hyperexcitabilité totale du système nerveux, au niveau des nerfs moteurs périphériques, de la moelle, de l'écorce cérébrale, indépendante d'ailleurs d'une lésion profonde.
La cause de cette hyperexcitabilité a été attribuée à une intoxication générale de l'organisme. Il s'agit le plus souvent d'une auto-intoxicaticm intestinale (Tonnelé, Trousseau, Comby, Oddo, etc.;, quelquefois peut-être d' intoxication par des substances nocives respiratoires, quand l'enfant est placé dans de mauvaises conditions hygiéniques (Escherich), par des produits microbiens au cours des infections, par des substances nocives contenues dans le lait, etc.
Pour des raisons diverses on a invoqué des troubles dans le métabolisme des sels de chaux, soit l'excès de chaux (Finkelstein, Stolzneri, soit l'insuffisance de chaux (R. Questj. 11 n'y a rien de certain à ce sujet et les expériences instituées ont donné des résultats contradictoires.
Plus important est le rôle de l'insuffisance des glandes parathyroïdes. Leur ablation chez l'animal détermine une tétanie mortelle. Fréquemment elles sont lésées dans les tétanies spontanées ; la tétanie après ablation d'un goitre ne s'observe que si les glandes parathyroïdes sont lésées. Harvier (1909) conclut : « L'origine parathyroïdienne de la tétanie paraît infiniment probable, sinon définitivement démontrée. » Toutefois les constatations anatomiques négatives rapportées plus haut montrent qu'il ne faut pas encore généraliser.
Pronostic. — Le pronostic dépend de la maladie causale plutôt que de la tétanie elle-même ; celui de la tétanie idiopathique est considéré en général comme favorable, opinion
qui n'est pas tout à fait fondée (Hu'tinel et Babonneix). La mort peut survenir du fait de la tétanie elle-môme (seulement dans 4 p. -100 des cas, d'après Filia), par laryngospasme ou par éclampsie. Ultérieurement les enfants restent des arriérés ou des névropathes dans les deux tiers des cas (Thiemisch), deviennent quelquefois des épileptiques (Heubner).
La durée est variable; les récidives sont à craindre. L'affection peut devenir chronique.
Traitement. — La prophylaxie de la tétanie, quelles que Soient les données étiologiques admises, consiste à placer l'enfant dans de bonnes conditions hygiéniques de logement et d'alimentation : aération, lumière, allaitement au sein ou à défaut avec du lait stérilisé, en évitant la suralimentation. 11 faut de plus traiter les différentes maladies qui peuvent se compliquer de tétanie, notamment les affections gastrointestinales.
Contre la tétanie elle-même, on prescrit les bains cliauds prolongés, les bromures, Vhydraie de chloral ; les frictions avec un Uniment composé de chloroforme et d'huile de jusquiame à parties égales. On joint à ces médications, s'il est nécessaire, les médications spéciales au laryngospasme (p. 361).
On a conseillé ïhuile phosphorée (Kassowitz, Hochsinger, Concetti), qui ne donne pas toujours de bons résultats (Escherich). Les préparations de corps thyroïde, de thymus, de glandes parathyroïdes même ont été prescrites sans grand succès.
La ponction lombaire a une action favorable dans la tétanie symptomatique d'une hydrocéphalie (Escherich); d'une façon générale elle nous paraît indiquée, quand il existe de l'hypertension rachidienne.
