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CHAPITRE II

HÉTÉROTAXIE OU INVERSION SPLANCHNIQUE

Définition et considérations générales sur la formation de l'hétérotaxie. — Disposition symétrique îles viscères chez l'embryon; apparition et développement de l'asymétrie normale. — Origine de l'hétérotaxie. — Fréquence et gravité de l'hétérotaxie. — Dispositions anatomiques des viscères dans l'hétérotaxie. — Causes immédiates de l'hétérotaxie. — Explication de M. Dareste. — Expériences de H. Foll et Warynski.

Définition et considérations générales sur la formation de l'hétérotaxie. — Les hétérotaxies ou inversions splanchniques, sont des anomalies portant sur l'arrangement des viscères. Elles sont graves anatomiquement, mais n'apportent aucun obstacle à l'accomplissement des fonctions et n'entraînent pas de difformités externes.

Nous pouvons déjà donner une idée de leur formation par l'exposé des considérations embryogéniques suivantes.

Dès le début de leur apparition, chez l'embryon, les viscères sont tous symétriques, ils peuvent être alors doubles et placés de chaque côté du plan médian, ou simples et divisés en deux moitiés par ce même plan.

La disparition de cette symétrie chez l'animal parfait

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provient de ce que certains organes deviennent impairs par atrophie d'une portion latérale, tel est le cas de la partie centrale dn système artériel ; ou bien de ce que les organes médians se dévient par inflexion d'un côté ou de l'autre, tel est le cas des viscères digestifs.

Ainsi, dès le début, le système artériel des vertébrés allantoïdiens présente, à la sortie du cœur, cinq paires d'arcs ou crosses parfaitement symétriques, qui, par suite de l'atrophie partielle des arcs du côté gauche et de la disparition totale des arcs du côté droit, chez les mammifères, nous conduisent à la disposition asymétrique normale que tout le monde connaît.

De même l'intestin primitif représente un tube situé sur le plan médian, tube divisible en deux moitiés latérales parfaitement symétriques ; il subit, en se développant, une série d'inflexions et de courbures, qu'accompagne la formation de renflements divers, de telle sorte que finalement on obtient l'ensemble des organes asymétriques qui constitue la masse intestinale.

L'inflexion des organes médians se fait ordinairement dans un sens invariable, ce qui donne aux viscères une disposition anatomique constante, mais si, par hasard, l'inflexion a lieu en sens inverse, si, comme conséquence de ce fait, les viscères du côté droit passent à gauche, et vice versa, on observe une inversion splanchnique ou hétérotaxie.

Par conséquent, dans l'hétérotaxie, tous les organes thoraciques ou abdominaux, pairs ou impairs, prennent exactement la disposition inverse de celle qui constitue l'état régulier ; tous ceux qui sont ordinairement à droite étant du côté gauche, et tous ceux qui doivent être à gauche se trouvant à droite.

DISPOSITION DES ORGANES DANS L'HÉTÉROTàXIE 335

L'inversion splanchnique est une anomalie moins rare qu'on ne le croyait d'abord, mais elle passe souvent inaperçue, car au point de vue physiologique, elle est peu grave et ne s'oppose, en aucune façon, au bon fonctionnement des organes et à la viabilité de l'individu.

En effet, tous les organes des deux grandes cavités splanchniques étant invertis simultanément, ils conservent leurs connexions ordinaires ; si le cœur est déplacé, les gros vaisseaux le sont également; si l'estomac change de situation, la position de la masse intes tinale est également modifiée, etc.

Le déplacement de Chaque viscère est toujours compensé par le déplacement corrélatif de son congénère.

Disposition des organes dans l'hétérotaxie. — Voici, en résumé, ce qui se rencontre dans l'inversion splanchnique, d'après les cas quiont été observés chez l'homme.

Il y a trois lobes au poumon gauche et deux seulement au poumon droit. La face postérieure du cœur est tournée en avant, et la pointe de l'organe n'est plus dirigée à gauche, mais à droite (a, fig. 156).

Les insertions vasculaires sont ainsi modifiées : les veines caves aboutissent à l'oreillette gauche et l'artère pulmonaire part du ventricule gauche, tandis que les veines pulmonaires et l'aorte sont en rapport avec lès cavités droites.

Dans l'abdomen, le cardia, la grosse tubérosité de l'estomac, la rate occupent l'hypocondre droit; le pylore et le duodénum sont dirigés à gauche, tandis que le jéjunum est à droite ; l'iléon, le caecum, le côlon ascendant se trouvent du côté gauche, pendant que le côlon descendant et le rectum se trouvent a droite,

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Enfin le foie est non seulement situé dans l'hypocondre gauche, mais sa forme générale et la direction

de ses lobes est absolument l'inverse de ce qui existe à l'état normal.

De cette disposition organique, il résulte que la vie des individus hétérotaxiques n'est en rien menacée, et de nombreuses observations l'ont parfaitement démontré.

Une observation devenue célèbre et souvent citée, est celle d'un soldat invalide, mort à soixante- douze ans, qui, à l'autopsie, présenta une inversion splanchnique des plus complètes. (Observation faite par Morand en 1660.)

Dans un cas d'inversion viscérale, constaté parCharvet, et communiqué à l'Académie en 1847, on a vu le testicule droit descendre plus bas que le gauche, disposition contraire à la normale. — L'auteur explique ce changement par ce fait que dans l'inversion splanchnique, le foie changeant de situation, le cordon déférent du côté droit devient plus long. La différence de situation des reins est également en rapport avec la position nouvelle du foie.

L'hétérotaxie est beaucoup plus rare chez les animaux que chez l'homme ; le seul cas authentique que nous connais«ons est celui qui a été publié par Gou-

Fio. 156. — Inversion viscérale.

a. Cœur; f>, foie; c, rate; rf, appendice vermiforme. (D'après un croquis du D1 Beaunis, in Annlomie pathologique de Lancereaux.)

CAUSES IMMÉDIATES DE L'HÉTÈROTAXIE ;î37

beaux en 1S5L 11 l'avait rencontré sur un vieux cheval de dissection, mais son observation est assez incomplète.

Causes immédiates de l'hétérotaxie. — Pour comprendre le mode de formation de cette déviation, il suffit de se reporter à ce que nous disions plus haut, à propos du développement des viscères, mais il faut ajouter en outre, que dans les changements de situation et les métamorphoses qu'ils subissent, les divers appareils ou partie d'appareils sont influencés, commandés par l'évolution de ceux qui les ont précédés.

On admet donc que la perturbation d'un organe dominateur peut, grâce à cette subordination mutuelle, devenir la cause de la déviation de tous les organes se développant après lui. Nous trouvons dans l'exposé suivant une démonstration de ce principe.

L'estomac provient delà modification d'une partie de l'intestin primordial; il apparaît d'abord, sous la forme d'une dilatation placée immédiatement en arrière du cœur, conserve, pendant un certain temps, sa position sur le plan médian et prend enfin clans l'hypocondre gauche la position qu'il doit occuper définitivement.

Il est aisé de comprendre que la position de l'intestin est entièrement liée à celle que prend l'estomac; si, comme il est de règle, l'estomac se place à gauche, le CEecum doit se trouver à droite; mais quand, par suite d'inversion, l'estomac se place à droite, le cœcum doit se développer à gauche.

Le cœur apparaît d'abord à la partie antérieure du tube neural, sous la forme de deux amas cellulaires, il arrive à constituer ensuite un tube unique antéropostérieur, grâce à la soudure de ces deux amas. Ce

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tube se replie ensuite à gauche, et sa courbure en s'accen tuant de plus en plus, lui donne l'apparence d'un S (flg. 157), qui, après une série d'autres transfor-

Fig. 157. — Première circulation. Embryon de lapin vu par le côté ventral.

2, Veine omphalo-mèsentérique ; 3, la branche postérieure; 4, cœur incurvé en S ; 5, aortes primitives ; 0, artères omphalo-mèsentèriques. (D'après Bischoff.)

mations, aboutit enfin à l'achèvement de l'organe parfait.

Or, si l'inflexion cardiaque, au lieu de se faire à gauche, se fait à droite, on a le point de départ d'une inversion viscérale.

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