ML- MALADIE DE LITTLE

(Paraplégie cérébrale spasmodique infantile.)

Symptomatologie. — La maladie de Little est d'origine congénitale, mais, peu sensible à la naissance, elle n'apparaît avec é^ idence que vers la fin de la première année; l'enfant qui en est atteint présente une raideur des membres inférieurs pouvant aller jusqu'à l'immobilisation en extension forcée avec adduction des pieds (lig. 64) ; il s'y joint parfois une raideur légère des membies supérieurs.

Dans les cas accentués, du fait de la contracture des membres inférieurs, ceux-ci se croisent l'un sur l'autre au niveau de la région inférieure des tibias et forment l'X ; la marche est absolument impossible. Dans les cas moins accentués, l'enfant arrive à marcher en s'aidant des mains pour prendre appui sur les murs ou les chaises; les pieds ne touchent le sol que par le talon antérieur; les faces internes des cuisses et des mollets frottent l'une contre l'autre pendant la marche; les traces des pieds sur le sol s'entre-croisent de part et d'autre de la ligne médiane.

Les réflexes tendineux sont exagérés ; dans les cas intenses, il existe des rétractions musculaires qui entraînent des déformations des surfaces articulaires et une attitude vicieuse du pied en équin varus.

L'attitude des membres supérieurs rappelle d'une façon atténuée celle de l'hémiplégie cérébrale infantile. Les mouvements de préhension en sont parfois hésitants ; la main plane sur l'objet à saisir comme dans la sclérose en plaques. La face n'est atteinte que dans les cas très intenses. L'intelligence est intacte ou légèrement retardée. Il en est du moins ainsi dans les cas purs ; les sphincters fonctionnent normalement; la sensibilité n'est pas altérée.

Anatomie patholog-ique. — La grande cause de la maladie de Little, c'est Vhéinorragie méningée à^ la convexité du cerveau se pro-