II. — Sclérose tubéreuse hypertrophique

Elle se manifeste à l'autopsie par la présence, à la surface du Cerveau, d'un nombre plus ou moins considérable de nodosités scléreuses disséminées, dont le volume varie de celui d'un pois à celui d'une cerise. A la coupe, on peut constater que ces nodosités sont développées dans la substance grise de la corticalité ; on peut en trouver également dans la substance grise des ganglions centraux. A l'examen microscopique, elles sont formées de tissu scléreux, qui se fond insensiblement avec les parties voisines non altérées. Les vaisseaux sont indemnes.

La nature et l'étiologie de la sclérose tubéreuse sont inconnues Il est remarquable que, dans plus du tiers des cas, il existe de volumineux adénomes surrénaux, non seulement dans les surrénales mêmes, mais aussi dans la portion corticale du rein. Ils sont formés de tissu cortico-surrénal.

La sclérose tubéreuse hypertrophique se manifeste par des convulsions dès les premiers mois de la vie, une inertie musculaire plus ou moins complète avec ou sans contracture et un arrêt presque absolu du développement intellectuel. Les enfants meurent en général en bas âge, après des séries de crises convulsives.