I. — ATAXIE FAMILIALE

(Maladie de Brousse-Friedreich).

Friedreich avait décrit cette affection comme la forme héréditaire del'ataxie locomotrice progressive. Brousse montra qu'elle n'a rien à voir avec l'ataxie de Duchenne (de Boulogne) et qu'elle est une forme morbide autonome à laquelle il donna le nom de maladie de Friedreich. 11 n'est que juste d'ajouter le nom de Brousse à celui de Friedreich.

Symptomatologie. — Lamaladie débute dansla seconde enfance, entre huit et douze ans. Le début est insidieux : l'incoordination des mouvements volontaires est le premier symptôme ; la marche devient défectueuse ; l'enfant titube ; il perd facilement son équilibre ; puis survient du tremblement intentionnel, analogue à celui de la sclérose en plaques, du nystagmus, c'est-à-dire du tremblement intentionnel des muscles de fixation de l'œil, des troubles de l'articulation, scandement des mots, brusquerie de l'émission des sons, résultant eux aussi d'un tremblement intentionnel, frappant les muscles du larynx et de la cavité bucco-pharyngienne. Les réflexes tendineuse sont abolis. Ultérieurement surviennent des déformations du squelette : scoliose progressive, pied botvarus équin avec pied en forme de Z, et hyperextension des orteils. Les douleurs fulgurantes, les crises viscérales, les paralysies et les anesthésies périphériques, le signe d'Argyll, le signe de Romberg font défaut. La durée est indéfinie.

Anatomie pathologique. — Il existe une atrophje des cellules de la colonne de Clarke et des faisceaux blancs qui en émanent ; faisceau cérébelleux direct, faisceau de Gowers, faisceau de Goll, zone de Lissauer et racines postérieures.

Diagnostic. — Il est surtout à faire avec une autre maladie familiale, Yhérédo-ataxie cérébelleuse de Marie. Celle-ci débute dans l'âge adulte, du moins dans les premières générations atteintes, car il est de règle qu'il existe une précession de l'âge de déhut quand on passe d'une génération à la suivante ; elle se caractérise cliniquement par l'incoordination des mouvements à type cérébelleux (démarche ébrieuse, incertitude musculaire, tremblement intentionnel), par des troubles de la vision (atrophie papillaire avec diminution de l'acuité visuelle et rétrécissement du champ visuel) et par l'exagération des réflexes rotuliens, qui sont au contraire abolis dans la maladie de Friedreich. Anatomiquement elle diffère de la maladie de Friedreich par l'intégrité complète de la moelle ; les lésions portent sur le cervelet, dont les lobes latéraux sont atrophiés ; les cellules de Purkinje sont diminuées de nombre II

existe des formes intermédiaires, cliniquement et anatomiquement, entre la maladie de Friedreich et celle de Marie: il ne faut les classer ni dans l'une ni dans l'autre, mais entre les deux.

Vataxie locomotrice progressive de Duchenne (de Boulogne) est très rare dans l'enfance; elle ne diffère pas de ce qu'elle est chez l'adulte; on retrouve à peu près constamment la syphilis acquise ou héréditaire à l'origine du mal.