II. — Dysostose cléido-cranienne

La dysostose cléido-cranienne, affection congénitale et héréditaire comme l'achondroplasie, est l'inverse de cette dernière, en ce sens qu'elle frappe uniquement l'ossilication périostée, tandis queTossilication enchondrale, uniquement touchée dans l'achondroplasie, est ici intacte.

Elle consiste en une ossification incomplète des os de la voûte du ;râne et de la face dans leur portion à ossification membraneuse, et de la clavicule, sauf à ses extrémités, qui sont à ossification cartilagineuse.

Cliniquement, l'affection se reconnaît à la persistance sur le crâne des fontanelles et des sutures membraneuses sur une étendue plus

OSTÉOPSATHYROSIS.

ou moins grande; au développement imparfait du massif facial, qui est étroit et en retrait sur le crâne; à un défaut d'ossification ou au moins à une dépression médiane de la voûte palatine; à un état incomplet de la dentition, les dents étant petites, irrégulières, moins nombreuses que d'habitude, la seconde dentition étant très retardée; enfin à l'absence du relief osseux de la clavicule à la portion moyenne

Fig. MO et 111. — Enfant de 6 ans atteint de dysoslose cléïdocranienne héréditaire; la mère et deux sdBUffa présentaient la même conformation (Villaret).

de cet os, tantôt d'un seul côté, tantôt des deux côtés. L'absence de la clavicule entraîne la possibilité d'une excursion passive exagérée du moignon de l'épaule ; les épaules peuvent arriver à se toucher sur la ligne médiane (fig. 110 et 111).

On peut voir des cas frustes limités au crâne ou limités aux clavicules, coexistant parfois avec des cas complets dans une même famille.

850 DYSOSTOSES CONGÉNITALES.

Nature. — 11 est possible que la dysostose cléido-cranienne soit une forme limitée de la dysplasie périostale étudiée par Durante au point de vue histologique chez des enfants nouveau-nés et que nous décrivons ci-après.

III. — Ostéopsathyrosis. — Fractures multiples intra-utérines. Dysplasie périostale.

Sous le nom A' ostéopsathyrosis ou fragilité constitutionnelle des os, on décrit une affection de l'enfance, caractérisée par la facilité avec laquelle les os se brisent dans leur continuité, tant les os longs des membres que les côtes. Les fractures multiples intra-utérines, constatées chez des foetus nouveau-nés, relèvent du même processus, car on a vu les deux affections se succéder chez les mêmes sujets. Les fractures se réparent avec des viroles osseuses exubérantes et avec un raccourcissement des membres qui peut aboutir à une micromélie considérable.

Il est probable que ces deux affections sont dues à un trouble de l'ossification périostale observé histologiquement par G. Durante, sur des os de fœtus et décrit par lui sous (e nom de dysplasie périostale. L'os d'origine périostique est, dans cette maladie, incomplètement formé, mince, fragile, si bien que les diaphyses restent spongieuses, de consistance molle ou papyraeée. Ce trouble serait dû à l'exagération du processus normal de résorption et de remaniement des os du fait des ostéoclastes,

Comme les autres dysostoses congénitales, la maladie est héréditaire et familiale.