AFFECTIONS ARTICULAIRES
on suppose que cette lésion est la lésion primitive; elle entraînerait une insuffisance de développement de la base de la cavité crânienne qui obligerait le cerveau à pousser par en haut, qui diminuerait par la pression intra-cranienne la capacité des cavités orbitaires (d'où l'exophtalmie), et qui causerait par compression les altérations du nerf optique,
Dans une malformation crânienne voisine, ,1'acrocéphalie, le point de départ semble le même, mais les sutures membraneuses du crâne refoulées par la pression, puis ossifiées en cette position en saillie forment un cimier qui a fait comparer le crâne à un easque de pompier ; ce front présente une] dépression horizontale audessus des sourcils, surmontée d'une saillie répondant aux bosses frontales; l'exophtalmie existe aussi dans cette forme, mais les troubles visuels sont plus exceptionnels.
Dans un certain nombre de cas l'acrocéphalie s'accompagne de syndactylie ou de polysyndactylie dés mains et des pieds, ainsi que d'une curieuse déformation de la voûte palatine qui ne se produit qu'avec la sortie des dents; les bords alvéolaires s'épaississent et se rapprochent l'un de l'autre vers la ligne médiane, formant comme un faux palais ou palais en soupente.
On a noté la coïncidence de défectuosités mentales.
La maladie est parfois familiale, parfois accidentelle.