II. PrUPURAS DITS PRIMITIFS OU IDIOPATHIQIKS. — Ils S ol

serveiil itriiicijialeminil dans renl'ance, surtout de six à douze ans. et chez les filles. On a noté Texistence d'une hérédité arthritique ou névropatliiquo. la plus fîrande fréquencp au ]irintem|is, Pappalilidu à la suileiluui' laliiîue. dnn n'IVoidissoinonl. diim' t'inotion. à roccasion de la menstruation, d une petite inl'ection locale, carie dentaire, angine, furoncle, etc., d'un trouble digestif. Mais il est des cas où on ne trouve aucune cause appréciable.

Symptômes. — Le purpura est caractérisé par une éruption de taches rouges, non ou à peine saillantes, ne disparaissant pas par la pression, dues soit à une simple dilatation vasculaire [purpura ectasique), soit à des hémorragies interstitielles [purpura extravasif). Ces taches sont puuctii'ormes (pétéchies) ou en plaques plus ou moins étendues {ecchyiyioses^ vibices). Rouges au début, elles deviennent successivement violacées, bleuâtres, verdâtres. jaunâtres. Elles siègent au.\ membres inférieurs, surtout vers les extrémités et symétriquement, ou à labdomen. parfois sont disséminées sur tout le corps; elles peuvent suivre le trajet d'un nerf ou affecter une disposition métamérique.

Suivant que les hémorragies cutanées existent seules ou saccompagnent dhémorragies des muqueuses, des séreuses, des viscères, le purpura est d'il si)iiplex ou hemorragica.

Formes cliniques. — I. Purpuras secondaires. — Ils consistent dans lapparitiou. au milieu des phénomènes liés à la cause elle-même, dune éruption purpurique.

II. Purpuras dits primitifs ou idiopathiques. — Ou a décrit des formes cliniques nombreuses de ces purpuras, sous des dénominations diverses. On jieut les réunir en trois groupes principaux.

A. Purpura rbumatoïde (Mathieu ). péliose rhumatismale {Schiinlein). purpura myélopathique priœ if i/ (Faisans), purpura exantbématique (Apert). — Cest la forme la plus commune, surtout de six à douze ans. Lenlant ressent de la courbature, des douleurs diffuses dans les muscles, les os, les articulations, a un léger état fébrile, de Tanorexie, la langue saburrale, quelques vomissements.

Au bout d'un ou deux jours apparaît la triadr sffmplomatiqne de Schiinlein : 1° éruption purpurique. généralement discrète, sous forme de pétécbies. siégeant sur les membres inférieurs au pourtour des articulations et symétri<iue, assez souvent accom-

PURPURAS 501

l»agnée d'érythème noueux et crœdèmes aigus inflammatoires; â» aithropothies : arlhralgies, hydarthroses. siégeant surtout au genou, inflaniiiialiun des séreuses péri-articulaires, comme dans les pseudo- rhumatismes iuleclieux; 3° troubles gastro-intestinaux : vomissements alimentaires ou Inlieux, coliques, diarrhée parfois sanglante. Assez souvent il y a des épistaxis, «juehjuefois des ecchymoses coujonotivales et vélo-palatines, de la stomatorragie. 11 y a ou non de la lièvre, et celle-ci reste généralement modérée.

Au hout de quelques jours Téruption s'éteint et le malade semble guéri. ^lais IVéquemment il se produit des poussées successives^ à Toccasiou d'une fatigue, même d'un simple lever, pendant deux, six, huit mois.

B. Purpuras à forme infectieuse fAperl), purpura infectieux primitif (Martin de Giujardj, purpura idiopathique aigu (Gomot-Landouzy). — Il n'y a pas de limites nettes entre ce type de purjjura et le précédent; il existe des formes intermédiaires. Les cas les plus tranchés constituent la forme aiguë ou t} plioïde et la forme foudroyante.

i° Forme aiguë ou typhoïde. — Elle déhute soit d'une façon brusque, soit itrogressivement, à la façon d'une lièvre typhoïde, par de la céidudalgie, de la courbature, de la fièvre à courbe lentement ascendante, des épistaxis, etc. Plus ou moins rapidement, ajtparaît léiuption ]iur|iurique, qui se fait par poussées successives, en groupes irrégulièrement disséminés à la face, au tronc, aux membres, sous forme de pétéchies et d'ecchymoses. Habituellement il y a des hémorragies des muqueuses (épistaxis, stomatorragies, hémoptysies. hématémèses, mehena, hématuries, etc.), des séreuses, des articulations, des tissus (hémorragies cérébrales et méningées). L'enfant est prostré; il a de la fièvre irrégulière dans sa courbe, de l'albuminurie fugace ou persistante avec ou sans aiilics s\ iiiiilômes de; u<''phrile aigui- (albuminurie abondante, cylindrurie. n'déuies, etc.), de l'ictère.

Généralement l'étal général va en s'aggravant t-t hi mort survient en 3 à '} semaines dans rad\uaiiiie ou par liémurragii^ La guérison est cependant possible. Souvent on observe la gangrène et la suppuration des foyers purpuriijues, des arthrites, des pleurésies suppuiées.

!2° Forme foudroyante [purpura fulminans [Hénochj). — Elle s'observe surtout au-dessous de o ans. Brusquement apparaissent une fièvre intense, des ecchymoses cutanées, des bulles remplies de

sang, du délire, des convulsions. La mort survient en 10 heures à 5 jours. Il n"v a pas d'Iiémorragies des muqueuses.

C. Maladie de WerlhoffK — Avec Bucquoy,Lasègue, Marfan, on range sous cette dénomination des purpuras observés surtout de 5 à lo ans, qui se j)résentent de la façon suivante.. Le début est brusque, sans prodromes, sans fièvre, sans douleurs, marqué par des épistaxis, des stomalorragies, une éruption purpurique. Celle-ci est constituée par des taches plus ou moins étendues et surtout par des ecchymoses énormes. Il n'y a pas de i»hénomèaes généraux.

L'affection évolue en 8 à 15 jours {forme aiguë) ou dure 5 à 12 mois et plus {forme chronique); elle se termine généralement ]iar la guérison.

Hématologie. — Dans les différentes formes de purpura on trouve des altérations sanguines plus ou moins importantes, La rapidité de coagulation du sang est normale ; de même la rétraclion du caillot, sauf dans les formes accompagnées de grandes hémorragies (Hayem, Bensaude). Le nombre des globules rouges est duiùnué; la résistance globulaire est augmentée (Paris et Salomon). Le nombre des hématoblastes est diminué, principalement dans les cas où il y a absence de rétraction du caillot. Le nond)re des leucocytes est diminué ou augmenté; parfois il existe une légère réaction myéloïde caractérisée par Tapparilion de uormoblastes, de myélocytes neutrophiles et éosinophiles (Lenoble) ; quelquefois on note de la i)ol\nucléose. Eu se fondant sur la présence ou Tabsence de réaction myéloïde, Lenoble distingue des purpuras vrais ou mxjéloïdes et des exanlhènies purpuriques; mais celte division est trop absolue.

Diagnostic. — 1" L'éruption [)uri»urique est à différencier des na-vi, des piqûres de puces, des ecchymoses traumatiques. Les jthénomènes concomitants pourront faire penser à un rhumatisme articulaire aigu, à une fièvre ly|ilioïde, etc.

2° Le purpura reconnu, il faut faiie le diagnostic éliologiquc : est-ce un purj)ura secondaire ou primitif? L'exauieu clinique ei les coiiMuéiiioialifs conduiroul à ce diagnostic.

Pathogénie. — Eu dehors des purpuras liés à des troubles mécaniques de la circulation et à des lésions du système nerveux, les purpuras secondaires ou iniiuiliis sont dus à une infection ou