MALADIE DE FRIEDREICH

dans les dernières périodes. Les mouvements ehoréif ormes sout fréquents. Le tremblement intentionnel existe parfois.

Autres symptômes. — Les troubles de la sensibilité consistent en douleurs fulgurantes et en douleurs en ceinture peu maniuées, au début de la maladie. Il n\ a pas de luodilicatious de la sensibilité ni de troubles du sens musculaire.

Les réflexes rotuliens dimimi«'nt. |iui> disparaissent. Les réflexes cutanés sont conservés.

Les troubles oculaires consistent en du nystagnius. La vue est intacte. Il n'y a pas de troubles pupillaires.

Vintelligence est conservée, bien que les malades aient l'air hébété. Comme la maiche. la \m-o\e « est pesante, incertaine, titubante » (P. Marie!.

Le pied, normal dans la station debout, est déformé dans le décubitus dorsal ou quand il jtend, i»ar suite de Thypotonie musculaire : les os du tarse boini)enl eu haut, la face plantaire est excavée, les premières phalanges sont redressées en griffe. Il y a quelquefois de Tatrophie musculaire.

Terminaisons. — La maladie aboutit à linlirmité complète et à laffaiblissement marqué de lintelligence. H y a parfois des réuùssious. La durée est longue.

Diagnostic. — Le diagnostic est à faire avec la sclérose en plaques, qui présente des symptômes communs (p. 614), mais qui u est pas familiale et dans laquelle l'incoordination motrice est moins marquée, les réflexes sont exagérés (sauf exception), il y a des lésions de l'œil, des accès épileptiformes et apoplectiformes, et pas de déformation du pied ; — avec la chorée, accompagnée de parésie des mendjres inférieurs, mais qui ne détermine ni incoordination, ni troubles de la parole; — avec le tabès, dans lequel la démarche est différente et existent d'autres symptômes, etc.

Dans tous les cas, le caractère familial aide au diagnostic. Lkérédo-ataxie cérébelleusr, très voisine clini<iufment, n existe pas dans l'enfance.

Anatomie pathologique. — La moelle épiuière est atrophiée et présente, surl-.ut dans la région dorsale, des lésions scléreuses. La sclérose porte sur le cordon de Goll en entier et, à uji moindre degré, sur le cordon de Burdach; les lésions vont en décroissant de la région lombaire vers le bulbe. Les altérations de la zone marginale de Lissauer ne sont pas constantes. Le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de Gowers sont très altérés. Dans les

faisceaux ]iyraniidau\. le nombre des fibres est diminué. Il y a des altérations de la colonne de Clarke (fibres et cellules), des cornes postérieures et antérieures.

Les racines postérieures sont atroiiliiées. Parfois les nerfs périphériques sont dégénérés.

Au niveau du bulbe, on trouve des lésions des prolongements des faisceaux médullaires altérés.

Le cervelet et l'encéphale sont intacts.

Traitement. — Il est purement symptomalique.