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. À quarante ans elle perd une de ses patronnes. chez laquelle elle était domestique ; elle en est vivement affectée et tombe dans un état neurasthénique qui persista trois mois.
Signalons encore que, vers l’âge de quarante-quatre ans, la malade eut une crise de coliques nephrétiques. Elle urinait du sable depuis un mois. Cette crise fut unique et jamais de douleurs semblables n’ont reparu depuis. En somme : tempérament nerveux. Accidents pulmonaires, probablement tuberculeux, lithiase rénale.
Le début de l'affection pour laquelle elle vint à la Salpétrière, remonte au mois de décembre 1905. A cette époque elle remarqua que chaque matin, en s’éveillant, ses doigts et ses orteils étaient glacés et tout blancs.
Cet état de syncope locale des extrémités persistait pendant une demi-heure environ. Puis petit à petit les doigts et les orteils reprenaient leur coloration, puis enfin devenaient rouges violacés. Aucune douleur, aucun fourmillement pendant le stade de syncope ni pendant l’état d’asphyxie.
Ces crises se répétaient cinq à six fois dans la même journée. Il suffisait souvent de mettre les mains dans l’eau chaude pour faire avorter une crise commençante.
Simultanément, ou plutôt quelques semaines après (la malade ne peut préciser exactement) l’apparition de ces crises de maladie de Raynaud, des phénomènes douloureux survinrent du côté des articulations : les articulations des doigts, des orteils, des poignets, des coudes, des genoux, des épaules, les articulations temporo-maxillaires sont gonflées ; la peau est plus rouge que de coutume à leur niveau ; la pression et les mouvements articulaires éveillent des douleurs assez vives ; enfin les
ÉFpires
mouvements articulaires sont plus difficiles, plus limités, il semble à la patiente que toutes ses articulations sont rondes et à demi-ankylosées.
Il semble qu'on assiste là à une poussée de rhumatisme articulaire subaigu, généralisé. S
Un mois ou six semaines après le début des. accidents, en janvier 1906, les phénomènes d’asphyxie locale se produisent au niveau du nez: le nez devient blanc et froid ; cet état survenait d’abord par crises intermittentes, puis assez rapidement devint permanent. Les joues seraient devenues enflées et luisantes.
Enfin à la même époque, les gencives devinrent douloureuses, gonflées violacées, saignantes.
La langue et le palais auraient présenté les mêmes altérations. L'état général était sérieusement atteint. Dans le courant de l’année 1905, une bronchite est survenue, déterminant un affaiblissement considérable et un amaigrissement de 21 livres.
Actuellement, trois ordres de phénomènes attirent particulièrement l'attention :
1° un amaigrissement extrême, mais n'ayant aucune tendance à la systématisation ;
2° des troubles articulaires qui portent sur les articulations des membres supérieurs et sur les articulations temporo-maxillaires. Toutes ces articulations sont gonflées et douloureuses, les douleurs sont réveillées par la pression et par les mouvements. Il est impossible à la malade d'ouvrir complètement la bouche. Cette gêne fonctionnelle est due d’abord à la douleur que provoquent les mouvements au niveau des articulations temporo-maxillaires, ensuite à la limitation réelle des mou-
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vements de ses articulations. Si l’on essaie, en effet, d'ouvrir la bouche de force, on se rend parfaitement compte que les mouvements d’excursion du condyle du maxillaire inférieur sont très limités.
Ces troubles dans le fonctionnement de la mâchoire inférieure entraînent naturellement une gêne notable de la mastication et de la déglutition. Toutefois l’on n’a pas observé le reflux des aliments par les fosses nasales. Du reste le voile du palais fonctionne normalement et il n’y a pas de troubles laryngés ;
3° enfin il existe une sclérodermie de la peau, des doigts des deux maïns{ Au niveau des phalangines et des phalangettes la peau est épaissie et adhérente. Cependant elle ne présente pas l’aspect lisse et parcheminé que l’on observe aux phases avancées de la sclérodermie. Partout ailleurs la peau est notablement fine et souple.
Notons enfin que la pression artérielle enregistrée à l’aide du sphygmomanomètre de Potain est de 22 centimètres.
La radiographie du thorax a de plus permis de constater une dilatation aortique inappréciable cliniquement. Enfin le corps thyroïde est absolument imperceptible, malgré l’état de maigreur du cou.
£n résumé : l'observation de Victor Pauchet met en évidence la coexistence chez un même sujet, du syndrome basedowien, de mélanodermie et de sclérodermie qui est survenue six semaines après l’intervention chirurgicale.