CHAPITRE I

Introduetion. Historique.

La stase papillaire. — Il faut actuellement considérer la stase papillaire comme un véritable syndrome, susceptible d'apparaître au cours d’affections très variables, sur la nature et sur la Îocalisation desquelles on ne

- peut préjuger ni par des aspects différents du fond de

l'œil, ni par le retentissement plus ou moins grand sur les fonctions visuelles. Cependant, s’il est vrai que la S. P., classiquement bien définie par son aspect ophtalmoscopique typique et par l'existence des signes fonc-

tionnels proportionnellement peu marqués en général,

puisse s’observer, unilatérale, au cours de lésions orbitaires agissant directement sur le nerf optique, ou bilatérale, dans certaines maladies générales, elle n'en est pas moins dans l'immense majorité des cas, l’indice d'une affection intra-crânienne.

Des lésions très différentes de nature et de siège peu-

vent alors la provoquer : malformations crâniennes,

syphilis ou tuberculose cérébro-méningée, abcès du cerveau, thromboses des sinus, hémorragies ou ramollissements, méningites aiguës ou chroniques, pachyménin-

roi). 29

gites hémorragiques, épendymites, méningites séreuses traumatismes, complications d'otites, et au premier chef, tumeurs cérébrales. Si des affections si diverses en apparence peuvent causer la S. P., c’est qu'elles sont susceptibles d'aboutir à la production clinique du syndrome d'hypertension intra-crânienne dont la S. P. constilue le symplôme objectif capital.

Si, dans la littérature médicale concernant la question de la S. P., on trouve tant de contradictions, tant de divergences d'opinion concernant son étiologie et sa pathogénie, cela nous paraît en partie dû,au manque de précision des termes employés ou à une mauvaise interprétation de l'examen du fond de l'œil : désignée sous des noms très différents d’une part (papille étranglée, névrite œdémateuse, papillite œdémateuse, etc.), on à trop souvent d'autre part décrit sous le nom de S. P. des aspects ‘de la papille qui auraient dû être différemment désignés (névrilte optique, neuro-rétinite atrophie post-névritique ou post-œdémateuse, etc.). L'aspect ophtalmoscopique de la S. P. proprement dite, est, il est vrai, séparé de celui de la névrite optique et de celui de la neuro-rétinite albuminurique accentuée, par toute une gamme d’aspects intermédiaires : les signes différentiels entre la S. P. et la névrite sont souvent difficiles à apprécier, et la neuro-rétinite albumiuurique peut revêtir à s'y méprendre l'aspect de la S. P. avec foyers de dégénérescence. L'examen attentif des troubles fonctionnels concomitants (acuité visuelle, champ visuel, etc.) ou de l'état général (système nerveux, recherche des symplômes d'hypertension intra-crànienne, appareil cardio-rénal, etc.) peut alors seul permettre souvent d'affirmer le diagnostic de S. P. vraie,

SA | ee

De celle-ci seule nous nous occuperons dans ce travail, telle qu'on l’observe au cours du syndrome d'hypertension intra-crânienne, et en particulier au cours des tumeurs cérébrales.

Intérêt de la question. — Les travaux concernant Ia pathogénie de la S: P. au cours des tumeurs cérébrales sont en nombre considérable. Toutes les opinions ont été défendues et se sont basées sur la clinique, sur l'anatomie pathologique et sur l’expérimentation. Il nous a cependant paru que certaines particularités étiologiques, certains faits anatomiques n'avaient pas suffisamment attiré l'attention des auteurs, parfois trop : préoccupés d'interpréter des localisations histo-pathologiques et négligeant par cela même de rechercher la coexistence de lésions plus grossières, plus éloignées et

dont la concordance avec la lésion oculaire qu’ils cher-

chaient à expliquer ne leur paraissait pas évidente.

Des nombreuses statistiques publiées sur la fréquence de la S. P. en rapport avec le volume, la nature et surtout le siège des tumeurs cérébrales, certains faits ressortent clairement : ils nous ont semblé ne pas suffisamment entrer-en ligne de compte dans la plupart des théories pathogéniques de la S. P. et mériter cependant une grande attention, en ce qu'ils nous apporteraient peut-être un peu de lumière dans l'obscurité qui recouvre encore le mécanisme. intime de la production dé osl.

C'est actuellement un fait avéré que le volume des tumeurs ne semble pas influencer directement l'apparition du syndrome d'hypertension et de fa;S.P:

Duret rapportant 21 cas de petites tumeurs a observé

le syndrome d’hypertension dans 11 cas ; sur 47 cas de grosses tumeurs il ne l’a noté que 23 fois.

Constatant la variabilité du syndrome, Duret dit : « Nous ne pouvons expliquer ces irrégularités ni dans le volume, ni dans le siège, ni dans la nature des néoplasmes. De très petites tumeurs le font apparaître avec intensité ; de très grosses qui, par l’espace qu'elles occupent, devraient exercer une compression prononcée et se manifester violemment restent silencieuses ».

La nature des tumeurs ne paraît pas davantage être un facteur dans la production de la S. P. Dans les statistiques de Martin portant 600 cas de tumeurs cérébrales, le pourcentage de la S. P. oscille entre 64 p. 100 et 86 p. 100 suivant la nature des tumeurs (tubercules, sarcomes, kystes, gliomes), c'est-à-dire entre des limites relativement voisines. ”

Le srèGe des tumeurs semble au contraire avoir sur la production de la S. P. une influence marquée : c’est : ainsi qu'en parcourant les statistiques d'Edmund et Lawford, de Martin, de Leslie Paton, de Bach et d'au tres travaux, on est frappé de la grande fréquence de la S. P. au cours des tumeurs cérébelleuses (87 p. 100, 88 p. 100, 100 p. 100, 70 p. 100 respectivement pour chacun de ces auteurs), des tumeurs de l'angle ponto cérébelleux (10 fois sur 12 cas d’après Jumentié), des tumeurs du 7 V* veniricule (presque constante par Babonneix et Kauffmann, 84 p. 100 des cas rapportés par Wilbrand et Sœnger), des tubercules quadrijumeaux (constante dans les cas rapportés par Martin), de la glande pinéale (constante dans les 13 cas de Wilbrand et Sœnger), du lobe occipital (86 p. 100 d'après Martin); de la protubérance (68 p. 100 d'après Martin). L'appari-

tr —

tion de la S. P. est au contraire relativement beaucoup plus rare au cours des tumeurs de la convexité (50 p. 100 pour Edmund et Lawford, 60 p. 100 pour Martin), de la base (30 p.100 pour Martin, 50 p. 100 pour Leslie Paton), du lobe frontal (64 p. 100 pour Williamson, 67 p. 100 pour Martin), de l’Aypophyse (2 fois sur b cas de Frankl-Hochwart), du troisième ventricule (3 fois Sur 6 cas d’après Leslie Paton), du corps calleux

(88 p. 100 d’après Martin), du centre ovale (63 p. 100,

d’après Martin). En considérant d'autre part l'ensemble des tumeurs accompagnées de S. P., on remarque la fréquence particulière de certaines localisations : Kam-

pherstein, sur 72 cas de tumeurs avec S. P., a trouvé

23 tumeurs cérébelleuses et 7 tumeurs des tubercüles quadrijumeaux ; Bruns signala également la grande fré-

- quence des tumeurs cérébelleuses, avec S. P.

La localisation des tumeurs, à l'étage postérieur du crâne en particulier, semble donc par un facteur spécial jouer un rôle dans la fréquence, l'intensité ou la rapidité d'apparition de la $. P. Le fait, comme le dit Duret, que le syndrome d’hypertension « ne constitue pas un. phémène absolument adéquat à l'existence des tumeurs encéphaliques, qu'il n’est qu'un épiphénomène », semble prouver précisément que pour qu'il apparaisse au complet, il faille certaines conditions indépendantes de la nature, relativement indépendantes du volume, en rap-

port par contre plus ou moins directement avec le siège

de la tumeur. Voilà le fait très important dont aucune des nombreuses théories pathogéniques de la S. P. ne nous a semblé avoir suffisamment tenu compte.

On a d'autre part depuis longtemps signalé la fréquence avec laquelle L'HYDROCÉPHALIE VENTRICULAIRE SE

développe au cours de certaines tumeurs (Annuske, Duret, Bruns, d'Astros, Murri, Hutinel, Babonneix et Kauffmann, Weber, Uhthoff, Pedrazzini, Anton et Braman etc.); or le siège de ces tumeurs (cervelet, tubercules quadrijumeaux, aqueduc de Sylvius, etc.) est précisément analogue à celui des tumeurs qui s'accompagnent communément de $. P. Nous avons donc été amené à nous demander si le facteur intermédiaire entre la situation de la tumeur et la production de la S. P. ne devait pas être précisément recherché dans cet état des ventricules; quels étaient, en d’autres termes; les räpports directs ou indirects qui pouvaient exister entre la distension ventriculaire, état anatomique résultant d’un trouble physiologique, et la production de la S. P. Au cours d’autopsies de tumeurs cérébrales avec $. P. nous avions d'ailleurs été frappés de la fréquence avec laquelle nous avions constaté un état de distension ventriculaire, en particulier du 11° ventricule, et il nous avait semblé intéressant de le rechercher dans le plus grand nombre de cas possible. Cette étude systématique de l’état des ventricules au cours des tumeurs cérébrales à toujours été négligée par les auteurs et bien rares sont les obser- -vations où il est mentionné, sauf dans les cas où par son degré extrême la dilatation ventriculaire forçait l’attention; pour une pareille étude; la mention de l’état des ventricules, même normaux ou légèrement distendus, est cependant indispensable, Que dire de l'examen du troisième ventricule qui n'est presque jamais pratiqué, la plupart des coupes classiques du cerveau séparant les deux hémisphères, intéressant le IIT° véntricule et rendant par cela même son examen très difficile ? Et cependant l’étude de ce ventricule nous paraissait devoir êtré

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fort intéressante par la grande fréquence de ses altérations au cours des tumeurs cérébrales, et par l'intimité de ses connexions, avec le chiasma des nerfs optiques.

Historique de la question. — Parmi les innombrables travaux publiés sur la pathogénie de la S. P., on remarque que plusieurs d’entre eux mentionnent ou font ressortir la coexistence de celle-ci et de l’Aydrocéphalie

. ventriculaire au cours des tumeurs cérébrales. En 1860,

Griesinger y fait allusion en disant : « lorsqu'il existe une amaurose égale des deux côtés, il est probable qu'il s’agit d’une lésion du chiasma “pe pression d’une hydro-

Céphalie très forte ».

Annuske publie en 1873 e premier travail d'ensemble où il montre la fréquence de l'hydropisie ventriculaire au cours des tumeurs cérébrales. Il rapporte 238 observations rassemblées dans la littérature et 6 cas personnels. Bien qu'un certain nombre des cas rassemblés soient antérieurs à 1851, date de la découverte de l’'ophtalmoscopie par Helmholz, et qu'à l’époque l’examen du fond d'œil ne se fit pas systématiquement, son travail n’en est pas moins intéressant.

Dans une première catégorie, il groupe 198 cas de tumeurs cérébrales parmi lesquels 83 fois l'hydropisie

ventriculaire fut constatée. Dans une deuxième catégorie

de faits plus intéressants, Annuske rassemble dans la littérature ophtalmologique 32 cas de tumeurs cérébrales où l'examen du fond d'œil fut pratiqué : 10 fois lhydropisie ventriculaire y :a été signalée dont 3 fois avec participation du ITTe ventricule et chaque fois la névrite optique existait. La deuxième partie du travail est consacrée à l’étude de 5 observations personnelles

de tumeurs cérébrales avec S. P. et présence d'hydrocéphalie ventriculaire, à l’autopsie, dont deux cas avec dilatation considérable du ITI° ventricule et de l’aqueduc de Sylvius. L'intérêt du travail d’Annuske réside donc surtout en ce fait qu'en rassemblant de nombreux cas de tumeurs cérébrales il attira l'attention sur la Coexis-

‘tence fréquente de la S. P. et de l'hydrocéphalie ventri-

nn.

culaire, ne voulant voir en celle-ci autre chose qu'une production accidentelle, sans valeur pathogénique. Norris, en 1874, tente d'expliquer la fréquence de la S. P. au cours des lumeurs cérébelleuses par une action mécanique de la tente du cervelet : celle-ci empécheraït

l'hypertension de se répartir uniformément à toute la

masse encéphalique, la reporterait sur l’aqueduc de Sylvius et permettrait ainsi au liquide de s’accumuler dans le III° veutricule et les ventricules latéraux, en réalisant l'hypertension qui conduit à la S. P.

En 1879, paraît le travail de Parinaud sur {a névorite optique dans les affections cérébrales. Il avait en 1877 déjà étudié le rôle de l'hydrocéphalie ventriculaire dans la production de la névrite optique au cours de la méningite aiguë de l'enfance et en était arrivé à conclure que dans cette affection l’hydrocéphalie était constante lorsqu'il y avait névrite’ (14 cas) sans que la réciproque fut vraie. Il cherche à montrer qu'au cours des tumeurs cérébrales, l’hydrocéphalie ventriculaire est de même la cause de la névrite par stase et pourrait expliquer ce fait déjà reconnu que l’apparition de celle-ci n’est en rapport direct ni avec le volume, ni avec la nature, ni avec le siège de l'affection. Il n’appuie cependant son opinion que sur 4 cas dont ? seulement de tumeurs: cérébrales. Réfutant ensuite les théories pathogéniques

de la $. P. jusqu'alors admises, par des arguments cliniques et expérimentaux, il essaie d'expliquer la névrite œdémateuse par l'hydrocéphalie ventriculaire coexistante en faisant intervenir comme facteur intermédiaire indispensable l'ædème cérébral.

Celui-ci s'expliquerait par la gêne de la circulation lymphatique du cerveau engendrée par l'hydrocéphalie ventriculaire. Le nerf optique, prolongement de l’encéphale, en ressentirait au même titre que lui les effets.

L'œædème cérébral secondaire le plus souvent mais pas nécessairement à l’hydrocéphalie serait done la condition indispensable à l'apparition clinique de la S. P.

Ulrich, en 1885, se ralliant à l'opinion de Parinaud considère l’œdème cérébral comme le fait primordial, l’œdème inter-fasciculaire du nerf optique el en second lieu sa gêne circulatoire en étant les conséquences.

Rochon-Duvigneaud, dans un travail présenté en 1895 à la Société d'ophtalmolegie par Parinaud, reprend la même question, les travaux de Leber et Deutschmann sur l’origine inflammatoire de la S. P. ayant jeté dans l'intervalle (1881) les fondements d’une nouvelle théorie pathogénique. S'opposant à celle-ci pour des raisons d'ordre surtout éliologique et thérapeutique (résultats favorables de la trépanation. Horsley, 1890), il rapporte deux cas de tumeurs avec S. P., où l'hydrocéphalie ventriculaire n'est d’ailleurs pas signalée, avec examen histologique des nerfs optiques. I se rattache à la théorie de Parinaud de l'œæœdème lymphatique du nerf, concomitant de l'œdème cérébral, lié le plus souvent à l'hydrocéphalie, les dispositions anatomiques (lame criblée, agent multiplicateur, et gaine, agent protecteur)

BOLLACK 4 AN)

LTTQrES

expliquant le maximum des lésions à la papille et au

chiasma.

Grosz, en 1897, explique l'apparition précoce de la S. P. au cours des tumeurs cérébelleuses par la résistance de la tente du cervelet à la libre communication

des ventricules et par la gêne de la circulation

sanguine.

En 1901, Sourdille rapporte deux observations de

tumeurs cérébrales avec S. P. et dilatation ventriculaire

(du IE ventricule en particulier dans Obs. [.). D'un

examen microscopique des nerfs optiques, il conclut à l'importance de l’imbibition œdémateuse du tissu névro- -glique. Il se rattache à l'opinion de Parinaud et explique le mode d'action de l'œdème cérébral par les connexions existant entre le chiasma et le III° ventricule. Pour lui, comme pour Parinaud, le rôle primordial appartient à l’ædème cérébral, d'abord localisé au voisinage de la tumeur puis gagnant de proche en proche la paroi ventriculaire, le chiasma, le nerf optique suivant une marche descendante, expliquée par les rapports entre la névroglie épendymaire et celle du chiasma. Quant à l'hydrocéphalie ventriculaire, elle ne jouerait aucun rôle dans la genèse de la S. P., étant elle-même comme celle-ci secondaire à l’œdème cérébral.

° Liebrecht adopte en 1902 la théorie de la stase Lymphatique et pense que le facteur principal de tas? est l’æœdème du nerf.

Kampherstein (1902, puis 1904-1905) combattant la

théorie inflammatoire de la S. P. et celle de Schmidt- Manz, adopte celle de l'æœdème cérébral passant dans la papille par l'intermédiaire du nerf (lésions œdémateuses dans 60 p. 100 des cas). |

LS ee

L'importance de la-dilatation ventriculaire dans la production de la S. P. est encore notée par Jacoby en 1903, à propos des cysticerques du IVe ventricule. |

Uhthoff (1904) rejetant la théorie inflammatoire de la-

S. P. pense que le rôle principal est joué par l'hyper-

? tension intra-crânienne liée à l’hydropisie ventriculaire.

Les examens anatomiques de Kampherstein viennent

à l'appui de son opinion, voisine de celles de Parinaud et Sourdille.

Il revient en 1907 sur la question et montre, à propos des méningites séreuses l'importance de l'hydrocéphalie interne, primitive ou secondaire à une tumeur, pour la production de la S..P7

Parisotti (1910) pense que la S. P. se développe rapidement en cas de compression des ventricules par la tumeur.

En 1906, Pedrazzini étudie l’origine de l’hydropisie ventriculaire et de la S. P. au cours des tumeurs intracrâniennes.

Rappelant les travaux de Murri sur la pathogénie de la première, il tente d’en donner une explication théorique basée sur les lois physiques, par des phénomënes d'équilibre entre les pressions intra et extra-ventriculaires réalisées par la disposition anatomique du système veineux endo-crânien, particulièrement du sinus droit. Il considère que la S. P. peut également s’expliquer par une compression du sinus caverneux, se basant

sur l’anatomie des veines oculaires, de la veine centrale

de la rétine en particulier. Les troubles de la circulation veineuse expliqueraient done à la fois l’hydrocéphalie ventriculaire et la S. P., faits connexes, mais sans relation de cause à effet.

Anton el Braman (1913) dans leur livre ‘résumant leurs travaux antérieurs (1908 à 1910), sur le traitement de certaines affections cérébrales par la ponction du corps calleux, montrent le rôle joué par le liquide ventriculaire dans les syndromes hypertensifs,. préconisent une thérapeutique basée sur cette théorie et apportent de nombreuses observations de tumeurs cérébrales (25 cas), de cysticerques (5 cas), d'hydrocéphalie, où ils notent le mode d'action favorable de l’intervention sur la S. P. (19 fois sur 28) ; beaucoup suivies d'autopsie montrent la coexistence dela S. P. et de la dilatation des ventricules, en particulier du H° ventricule.

On voit done, par ce rapide exposé historiqué de la question, que si les travaux concernant l'état des ventricules au cours d'affections telles que les méningites séreuses, les hydrocéphalies, les épendymites, les méningites, sont, comme on le sait, en nombre considérable (Rillet et Barthez, Billroth, Eichhorst, Parinaud, Quincke D’Astros, Raymond, Claude, Weber, Netter, Parkes Weber, Courtellemont, Harvier et Schreiber, Merle, Chiray, etc.), en nombre déjà moindre quand il s'agit des tumeurs cérébrales, les auteurs qui ont étudié à proprement parler les rapports entre l'hydrocéphalie ventriculaire et la S. P. au cours des tumeurs sont très peu nombreux: leur travail a d'autre part toujours porté

sur un nombre très restreint de cas isolés.

But du Travail. — Duret (1905) dit en parlant de l'œ- -dème cérébral, qui pour lui se caractérise à la fois par la réplétion des lacs sous-arachnoïdiens et par la dilatation des cavités ventriculaires : « Il n'existe pas à

notre connaissance de stalistiques pour nous renseigner

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sur son degré de fréquence dans lesnéoplasies encéphaliques et sur les corrélations avec leur syndrome ».

À plus forte raison, n'avons-nous pu trouver de travail sur le degré de fréquence ni sur les modalités de lhydrocéphalie ventriculaire au cours des tumeurs -cérébrales avec S. P. Elle nous a cependant paru pour les raisons énoncées plus haut devoir jouer un grand rôle dans la production du syndrome d'hypertension en général, de Ja S. P. en particulier.

On est actuellement d'accord pour admettre la signification de la S. P. en tant que symptôme d'hypertension -intra-crânienne;1l nous a semblé nécessaire de dissocier -celle-cr et de voir en la S:-P. moins le fait desl'hypertension inlra-crânienne globale que de l'hypertension ventriculaire. |

Indépendamment de certains phénomènes cliniques sur lesquels nous insisterons, celle-ci se manifeste anatomiquement par la dilatation des ventricules. Il faut cependant à lhypertension des conditions particulières de durée, d'intensité, etc., pour que celle-ci se produise : hypertension ne signifie pas loujours dilatation. Le #rot- sième ventricule, par sa situation, par la constitution de ses parois, nous a paru devoir ressentir le premieret le plus intensément les effets de l'hypertension ventriculaire; par ses rapports embryologiques, anatomiques, histologiques avec le chiasma et les nerfs optiques, ses alléralions nous paraissaient d'autre part montrer un

intérêt tout spécial pour la pathogénie de SP:

Nous étudierons donc dans notre travail, en nous basant sur un assez grand nombre d'observations ana-

tomo-eliniques, la fréquence et les divers types analo-

RSR D PER

miques de la distension des cavités ventriculaires dans leurs rapports avec la S. P. au cours des tumeurs cérébrales { Chap. 11). ar

Recherchant ensuite comment la dilatation des ventricules et en particulier du III° ventricule peut se produire dans les tumeurs cérébrales {Chap. TITI), nous montrerons qu’elle n'y a pas avec latS. P. des rapports accidentels, puisqu'on la retrouve dans la plupart des autres affections qui s’accompagnent de S. P. (Chap. IV). En

Anatomiquement démontrée par la dilatation ventricu- laire, l'hypertension des ventricules qui conditionne la S. P. Fest aussi cliniquement par un ensemble de preuves (Ghap. .V). Les connexions intimes existant — entre le III° ventricule et le chiasma montrent la possibilité du retentissement direct de la dilatation du prenier sur le second, ét de son rôle pathogénique dans la S. P. (Chap. VI).

En nous basant sur cette conception, nous avons tenté de reproduire expérimentalement la S. P. (Chap: VIT,.