INTRODUCTION
Le sujet que nous nous proposons de traiter ici nous a été conseillé par M. le docteur Bourneville quand nous avons eu lhonneur de suivre son service. Nous avons chez lui appris à connaitre les affections chroniques du système nerveux de l'enfant. Nous en avons observé les symptômes cliniques. Nous avons vu qüe Fon s’efforçait toujours dans l’étude de chaque maladie de rechercher les causes de ces affections cérébrales chroniques. Notre maitre, en effet, a déjà, à plusieurs reprises, essayé de montrer quels étaient les facteurs étiologiques les plus puissants de ces maladies, à l'étude desquelles il s’est consacré.
Il nous a enseigné que parmi ces causes se clas-
EN
sait, en première ligne, l'accumulation des tares nerveuses et intellectuelles dans les antécédents héréditaires du malade.
L'alcoolisme des parents venait ensuite occuper, parmi elles, le second rang.
Les intoxications du père ou de la mère relevant de professions insalubres, les accidents de la conception, de la grossesse, les difficultés au cours de l’accouchement, la naissance avant terme, se rangeaient parmi les causes moins fréquentes. Les infections et intoxications du bas-âge, d'ordre gastro-intestinal ou pulmonaire, étaient également quelquefois incriminées comme facteurs des lésions chroniques de l’encéphale. Enfin la syphilis héréditaire où acquise dès les premiers mois dela vie jouait un rôle dans la production de ces affections.
L'étude de ce dernier agent d'affection n2rveuse fait l’objet de notre travail et sur les conseils de notre maitre nous avons pris pour sujet d'étude «les Zapports étiologiques de la syphilis héréditaire avec les encéphalopathies chroniques de l'enfance ».
Que le lecteur nous permette tout d’abord d’expliquer ce titre.
D'abord qu'entendons-nôus par encéphalopathies chroniques de l'enfance ?
Les encéphalopathies ou encéphalites chroniques infantiles sont des lésions du cerveau et de ses enveloppes qui surviennent chez l'enfant et se traduisent par des troubles intellectuels allant de la simple arriération jusqu'à l’idiotie profonde,
Ces affections cérébrales ont été l’objet de classifications anatomo-pathologiques et cliniques (1).
A chaque forme anatomique correspond à peu près une variété clinique.
L'on distingue les formes suivantes :
€ 1° Idiotie symptomatique de méningite chronique (Idiotie méningitique).
20 Méningo-encéphalite chronique (Idiotie méningoencéphalitique).
3° Arrêt de développement des circonvolutions sans malformations avec lésions des cellules nerveuses (Idiotie congénitale idiopathique).
4° Sclérose hypertrophique ou tubéreuse.
5 Sclérose atrophique (Sclérose hémisphérique ou di-hémisphérique, selérose lobaire, sclérose des circonvolutions isolées, sclérose chagrinée) ({Idiotie hémiplégique ou diplégique).
« 6° Lésion en foyer due à une oblitération vascu- « laire ou à une hémorrhagie (pseudo-porencépha- « lie) (Idiotie hémiplégique ou diplégique).
«7° Hydrocéphalie ventriculaire simple où com- « pliquée d'hydrocéphalie extra-ventriculaire (Idiotie « hydrocéphalique).
« 8° Cachexie pachydermique (Idiotie myxædé- « mateuse.
€ 9° Arrêt de développement du cerveau avec mal-
& formations congénitales (Porenctphalie vraie ;
1. Bourneville. Anatomie pathologique de l'Idiotie (Rapport au Congrès de Paris 1900. Section de Psychiâtrie.
ae KDE rer
« absence de corps calleux), Idiotie hémiplégique. «10° Idietie symptomatique de microcéphalie par « arrêt de développement avee ou sans malforma- « tions ou reconnaissant pour cause des lésions sur- « venues après la naissance (Idiotie microcépha- « lique proprement dite ou symptomatique) ».
Dans l’ensemble deces encéphalopathies nousavons étudié le rôle ctiologique de la syphilis héréditaire. Notre étude des rapports de Fhérédo-syphilis, avec chaque forme des encéphalites chroniques, repose sur la totalité des observations du service des enfants de l'hospice de Bicêtre, et sur les examens de malades que nous y avons pu y pratiquer.
Comment avons-nous procédé dans cette étude et, enparticulier, comment le diagnostic d'héréde-syphilis a-t-il été porté ? Le diagnostic de syphilis héréditaire a été, dans chaque cas, établi d'abord par l'interrogatoire des parents, chacun des conjoints pris à part. Nous nous sommes appuyé également sur les données fournies par les antécédents collatéraux : polymortalité infantile, avortements multiples. Les manifestations de syphilis héréditaire que pouvaient présenter nos sujets ont été surveillées. Enfin, c'est surtout sur l'étude des stigmates dystrophiques de lhérédo-syphilis que nous avons assis, dans la plupart des cas, notre diagnostie. Ces stigmates dystrophiques, nous nous empressons de le faire remarquer, sont souvent analogues aux signes dits de dégénérescence, manifestations qui ne sont nullement symplomatiques
de la syphilis. Aussi est-ce sur des déformations et
sur des lésions qui passent pour caractéristiques de la spécificité que nous nous sommes appuyé pour poser le diagnostie de syphilis héréditaire : Difformités crânienes (crâne natiforme), difformité nasale ; difformités osseuses, et en particulier difformité tibiale (übia en lame de sabre) ; (triade d'Hutchinson) ; signes oculaires, signes fournis par l'organe de l’ouïe et en particulier surdité hérédo-syphilitique, enfin malformations dentaires et surtout dent en tournevis d'Hutchinson. Les lésions testiculaires ont été également recherchées. |
Nous pensons avoir été aussi scrupuleux que possible pour établir, à l’occasion de chaque sujet, le diagnostic de syphilis héréditaire.
Ayant ainsi procédé nous avons pu relever tous les cas d’hérédo-syphilis chez les enfants idiots ou arriérés du service, chez les enfants atteints d’encéphalite chronique.
Nous avons essayé de les classer, de les répartir dans les différentes formes cliniques et anatomiques des encéphalopathies infantiles.
Cette tâche n’a pas été sans difficultés. Il nous fallait mettre une étiquette certaine sur l'affection que présentait chaque sujet.
Dans un grand nombre de cas les symptômes cliniques étaient suflisamment nets, dans d’autres l'examen nécropsique nous avait mis sous les yeux la lésion et nous indiquait ainsi quelle variété de lésion encéphalique avait eréé chez le malade la
syphilis héréditaire.
De ces observations ainsi réparties et classées, nous en avons déduit des conclusions.
Leur lecture nous a suggéré quelques réflexions sur les rapports de la syphilis héréditaire avec les encéphalopathies chroniques infantiles.
Mais avant d'apporter à cette étude notre contribution personnelle, qu’il nous soit permis de jeter un coup d'œil rétrograde, et d'examiner comment les syphiligraphides et les neurologues ont posé et déjà résolu la question.
CGITAPITRE"TI
Historique,
Depuis déjà longtemps les auteurs ont enseigné que le virus syphilitique affectait de frapper les centres nerveux. Il était naturel de rechercher si l'hérédosyphilis pouvait commettre lesmêmes méfaits. Avant que fût émise une opinion sur les rapports de cette tare avec les affections cérébrales de l'enfance, des faits isolés furent publiés. Cruveilhierle premier, dans son Atlas d'anatomie pathologique, décrit dans le cerveau d'un nouveau-né syphilitique une infiltration purulente des méninges et de petits foyers de ramollissement cérébral. Charrier (razelte des hôpitaux, 1854) décrivait un cas identique : de grandes taches purulentes entre la dure-mèêre et les os. Wagner, Waldeyer, Kobner, décrivaient sur de tous jeunes sujets syphilitiques de la périostite interne du crâne.
Bargioni signale le cas d’une gomme soulevant la dure-mère au milieu du frontal. Une sclérose cérébrale a été constatée par Ch. Robin sur un enfant
te
syphilitique. Virchow, chez un jeune syphilitique a trouvé des foyers encéphaliques, blanchâtres et jaunâtres, constitués par des granulations graisseuses. Daniel Mollière, chez un hérédo-syphilitique de quatre mois, mort d’une cérébropathie, a constaté les lésions suivantes : Vive hyperhémie de la pie-mère, épanchement sous-arachnoïdien très abondant, ruptures vasculaires intra-crâniennes multiples. Barlow a rapporté trois cas remarquables d’artérite gommeuse du tronc basilaire, de l'artère cérébrale droite, des artères cérébrales postérieures ; outre ces lésions scléro-gommeuses, il constatait des gommes interstitielles de plusieurs paires nerveuses au niveau de leur émergence du cerveau. Ces lésions se rencontraient chez trois jeunes hérédo-syphilitiques. Dans sa thèse sur (Quelques manifestations de la syphilis congénitale », Trémeau de Rochebrune publiaitdeux cas de lésions cérébrales chez des sujets atteints de syphilis héréditaire. Chiari rapporte une observation caractéristique : un hérédo-spécifique de dix mois qui avait des plaques muqueuses et des syphilides, présentait de l'inégalité pupillaire, de Ia paralysie faciale du ptosis, une hémiplégie et des accès épileptüiformes, À lautopsie il était facile de conslater des foyers encéphaliques blanchâtres et jaunâtres, et de l’artérite du tronc basilaire.
Dowse relate un cas d’encéphalopathie chronique infantile chez une syphilitique héréditaire (concomitance de signes oculaires et cutanés de spécificité,
avec épilepsie, troubles inteflectuels, troubles mo-
teurs). La lésion consistait en nappes gommeuses des méninges, ramollissement de l'écorce cérébrale, artério-sclérose des artères de l’encéphale,
Samuel Gee(Saint-Bartholomew’s hospital Reports, 1880), chez une petite fille manifestement hérédosyphilitique, fait le diagnostic d’encéphalopathie que l'anatomie pathologique confirme.
Un auteur allemand (Bœrensprung), avait déjà depuis longtemps cité des cas d’hydrocéphalie chez des syphilitiques héréditaires.
Nous voyons que les neurologistes et les syphilographes depuis la moitié du siècle dernier avaient publié des faits isolés de lésions cérébrales chroniques chez des enfants hérédo-syphilitiques. Ces faits que nous reproduisons, que nous empruntons au livre du professeur Fournier sur la syphilis héréditaire tardive, aux lecons sur les maladies vénériennes de Charles Mauriac {Syphilis tertiaire et syphilis héréditaire), conduisent les auteurs à rechercher les rapports des lésions encéphaliques infantiles avec l'hérédo-spécificité.
Diverses opinions très catégoriques sont émises
ur ce sujet. Roger {/?echerches cliniques sur les maladies de l'enfance, 1883), prétend qu'il n'existe pas de rapports de causalité entre lesidioties congénitales et la syphilis.
Parotest encore plus affirmatif. QRien n’estmoins « démontré, dit-il, que les altérations des centres
«nerveux chez les enfants atteints de syphilis héré-
« ditaire, M, Lancereaux dit que ces altérations sont « analogues à celle de l'adulte.
« Je n’en ai jamais rencontré, et si elles existent, «je suis persuadé qu'elles doivent être fort rares ».
Parot réfute Wirchow et Howitz et prétend que ce qu'ils publient comme syphilis héréditaire doit relever de l’athrepsie. Il ajoute ; &« Quelques auteurs « pensent que l’hydrocéphalie peut avoir pour ori- « gine la syphilis héréditaire, mais rien n’est moins «démontré ».
L'opinion la plus autorisée, qui à cette époque fait suite à celle de Parot, est celle du Professeur Fournier (Syphilis héréditaire tardive, 1886).
Que le lecteur nous permette de citer son opinion :
« Une conséquence possible de lhérédo-syphilis « consiste en de véritables arrêts, à des degrés divers, « de développements intellectuels... Très positive- « mentla syphilis héréditaire crée parfois des enfants « bornés comme intelligence, voire des enfants imbé- € ciles où même idiots. Il est légitime que la syphi- € lis réagisse sur l'intelligence par les déterminations «spécifiques qu'elle peut exeiter vers le cerveau dans «le jeune âge. Et, d'autre part, ilest indéniable que «sur les enfants hérédo-syphilitiques le développe- «ment intellectuel peut être enrayé par de simples € troubles nutritifs de l’encéphale, troubles d'ordre € vasculaire, analogues à ceux que réalisent fréquem- (
ment la syphilis héréditaire sur divers organes.
«€ Dans un premier degré on a affaire à des sujets
Rd
€ bornés, simples, obtus, niais, à insuffisance € dûment accentuée. Dans un second degré l'arrêt € de développement intellectuel est pour ainsi dire € absolu, non moins que définitif et irrémédiable ».
Quelques années plus tard, un autre syphiliographe, Mauriac, écrivait en parlant des lésions du système nerveux : (Nous voici sur un terrain plus favo- « rable à l’hérédo-syphilis. Tous les points des « centres nerveux sont susceptibles d’être attaqués « par elle à n'importe quel moment de son évolu- & tion, directement ou indirectement comme dans € la syphilis acquise ». Il montre que siles sujets ne meurent pas dans le jeune âge, ce qui arrive habituellement, ils sont atteints par de sévères encéphalopathies tardives.
Edmond Fournier dans sa thèse sur les Stigmates dystrophiques de la syphilis héréditaire appuyait l'opinion des précédents auteurs par l’apport de nouvelles observations (observations dues à M. le professeur Tarwsvsky, à M. le D' Hervieux et à M. le Dr Barthélemy).
Lorsque le professeur Fournier eut insisté sur le rôle dela syphilis héréditaire dans la production des encéphalopathies chroniques infantiles, on s’occupa de faire des recherches sur ce sujet, à l'étranger surtout. Citer tous les cas publiés serait fort long. Notons les observations de Rumpt, d'Erlenmeyer, d'Elsner, de Kœnig.de Siemerling, d'Harris Liston, observations dont nous donnerons plus loin la bibliographie. En France également l’on s’occupait de
LE ç 0 en
rechercher les cas de syphilis héréditaire chez les enfants idiots ; mais on s’appliqua surtout à cette recherche dans deux variétés d’idiotie ; la paralysie générale juvénile et infantile et l'hydrocéphalie.
A la suite de toutes ces études, les articles des Traités de Médecine mentionnèrent la syphilis héréditaire parmi les causes des encéphalopathies chroniques infantiles.
Mais sur l'importance de ce facteur, les avis diffèrent : Les syphiligraphes semblent lui faire jouer un plus grand rôle que ne le font les neurologues. Ceuxci en effet n’accordent à la maladie vénérienne qu'un rôle médiocre. M. le professeur Brissaud ne la met qu'au dernier rang des causes d’encéphalites chroniques. M. le docteur Bourneville, notre maitre, n'a constaté d’une façon certaine que 19 fois la
syphilis sur 2852 observations de son service.
