IV. Quatrième indication thérapeutique

Au cas où une grossesse vient à se produire dans une famille dont un ou plusieurs enfants ont présenté tels ou tels stigmates de dystrophie native, l'indication formelle est de soumettre la mère au traitement spécifique pendant le cours de sa grossesse.

« Telle qu'elle se pose et s'impose en pratique, cette dernière éventualité (plus commune qu'on ne pense) se présente sous le schéma suivant, que je vais copier d'après nature :

« C'est un client qui vient vous consulter en vous racontant ceci : J'ai contracté la syphilis dans ma vie de garçon et je ne m'en suis qu'assez légèrement traité. Je me suis marié prématurément, sans doute, car ma femme a déjà eu deux grossesses malheureuses. La première nous a donné avant terme un enfant petit, chétif, malingre, qui s'est éteint en quelques jours. La seconde a amené un enfant mieux constitué, mais hydrocéphale et bientôt mort d'hydrocéphalie. Or, j'ai été imprudent, et voici derechef ma femme enceinte. Je viens donc vous demander, monsieur le docteur, s'il n'est rien à faire pour prévenir un troisième malheur. »

(( En pareille situation, que faire? Faut-il rester inactif, laisser les choses suivre leur cours, « courir la chance », comme on dit vulgairement? Ou bien faut-il essayer d'intervenir en vue de sauvegarder l'enfant par un traitement prescrit à la mère?

« On a beaucoup discuté sur ce point autrefois, mais aujourd'hui l'expérience s'est prononcée. Donc, sans revenir sur de vieilles querelles, des arguments cent fois ressassés et des objections

cent fois réfutées, je me contenterai de vous dire qu'actuellement l'opinion presque générale est en faveur de l'intervention préventive par le traitement de la mère.

« C'est là une doctrine que Depaul soutenait autrefois, et j'ai la grande satisfaction d'être en plein accord sur elle avec tous les accoucheurs contemporains, MM. Tarnier, Pinard, Budin, Porak, Ribemont-Dessaignes, Maygrier, Bar, Champetier de Ribes, etc. Je me bornerai donc à vous la formuler comme il suit :

ff Alors que l'influence syphilitique s'est attestée héréditairement dans une famille par tel ou tel des résultats nocifs qui lui sont habituels, il y a indication absolue, au cours d'une nouvelle grossesse, à prévenir un nouveau malheur par le traitement préventif de la mère ('). »

Or, je le répète encore, la parasyphilis héréditaire ne bénéficie pas moins que la syphilis héréditaire vraie de cette intervention préventive, car bon nombre des observations qui nous montrent des enfants indemnes de syphilis à la suite d'un traitement institué en de telles conditions, nous les montrent également indemnes de dystrophies natives.

11 serait excessif toutefois, en l'espèce, d'attribuer à ce traitement de l'enfant par la mère une toute-puissance préventive qu'il ne saurait toujours avoir, et il ne faut lui demander que ce qu'il est capable de produire. Ainsi, rationnellement comme de par expérience, on ne saurait en espérer d'effets sérieux que s'il est institué à une époque voisine du début de la grossesse. Car, au cas contraire, qu'en attendre contre des dystrophies embryonnaires, contre des malformations déjà accomplies dès l'initium de la vie fœtale? Comment pourrait-il réagir contre des lésions faites et définitives?

Somme toute, il faut le prendre pour ce qu'il est, à savoir « une suprême ressource dans une situation presque désespérée, une dernière carte à jouer dans une partie plus que compromise ».

Et cependant, cette dernière carte, il ne faut jamais négliger de la jouer; car, plus d'une fois, cette intervention a été heureuse^ licnrcuse jusqu'à modifier l'issue probable des choses.

'(»j Professeur A. Fourmer, Leçons cliniques (inédites).

Tous nos maîtres, en effet, sont d'accord sur ce point, que, même administré au cours de la grossesse, le traitement spécifique peut amender, corriger, voire neutraliser parfois l'influence liérédosyphilitique. Sans doute, il compte des échecs, et l'on n'aurait que l'embarras du choix pour en citer. Mais il compte aussi des succès. Je dirai même qu'on l'a vu réussir dans ce qu'il n'y a pas d'exagération à qualifier de « mauvais cas », à savoir dans des cas de syphilis intense, grave, maligne. J'ai été vivement impressionné, pour ma part, par certains cas de cet ordre que j'ai observés à la clinique de Saint-Louis, notamment par le suivant que je ne puis résister au désir de citer :

Une jeune femme se présente avec un très large chancre phagédénique de la vulve el, de plus, elle se dit enceinte. Il est môme à penser, d'après les renseignements qu'elle fournit, que ce chancre et cette grossesse sont d'origine contemporaine et dérivent du même l'apport.

Bientôt surgit une effroyable poussée de syphilis maligne qui s'accuse par deux ordres de symptômes : d'une part, syphilides ulcéreuses confluentes, criblant le corps, creuses, absolument tertiaires d'aspect et phagédéniques sur certains points; — d'autre part, fièvre^ inappétence absolue, douleurs multiples et intenses, céphalée, affaiblissement, adynamie, véritable état typhoïde, etc.

Un traitement énergique est institué (injections de calomel, iodure de potassium à hautes doses, injections de sérum, toniques, etc.).

Résultats :

1° La mère guérit de toutes ses lésions en l'espace de quelques mois et revient à la santé;

2° Pour la grossesse (chose étonnante), elle poursuit son cours;

5° Puis, naît un enfant à terme, vivant, bien conformé et d'assez bonne apparence, ne présentant — pour l'instant du moins — aucun accident, aucun stigmate de syphilis.

Ainsi, voilà un enfant qui, issu "d'un père syphilitique et d'une mère affectée d'une syphilis maligne datant de la conception, non seulement ne meurt pas, mais naît à terme, et naît non dystrophié, non atrophié, non affecté d'accidents syphilitiques actuels, et peutêtre aussi (mais ceci sous toutes réserves) non syphilitique ! Car, pendant cinq mois, nous l'avons eu sous les yeux et n'avons pas eu à relever sur lui le moindre symptôme suspect. En tout cas, voilà un enfant qui était bien siirement menacé de ne pas venir au monde vivant, et qui naît et qui vit et qui continue à vivre! Cela

522 DÉDUCTIONS THERAPEUTIQUES.

seul déjà tient du prodige, cela seul est un résultat tniraculeux du traitement.

Que de tels cas, aussi pleinement heureux, soient exceptionnels, je n'y contredis pas. Mais toujours est-il qu'ils peuvent s'observer et que déjà on en connaît un certain nombre d'analogues. En tout état de cause, ils sont singulièrement encourageants pour la méthode d'intervention préventive par traitement de la mère, et ils démontrent quelle précieuse sauvegarde cette méthode peut conférer à l'enfant contre les conséquences de tout ordre, spécifiques ou dystrophiques, qui sont de nature à dériver héréditairement de la syphilis.

Voilà donc, en somme, quatre ordres d'indications thérapeutiques, curatives ou surtout préventives, qui peuvent être fournies par la constatation des stigmates dystrophiques de Thérédo-syphilis, et auxquels, inutile de le répéter encore, se rattache le plus haut intérêt pratique.

Tumeur du petit bassin passant pour un sarcome; — puis soupçonnée d'origine hérédo-syphilitique d'après une polymortalité infantile considérable dans la famille et de par les stigmates oculaires découverts dans l'œil du frère du malade. — Institution d'un traitement spécifique sur ces données; — et guérison très rapide.

En décembre dernier, je fus mandé en consultation près d'un malade âgé de 54 ans, que l'on disait affecté d"une tumeur du petit bassin, tumeur diagnostiquée sarcome et déclarée inopérable par trois de mes collègues de la Faculté. On désirait savoir de moi « s'il n }■ aurait pas quelque chance pour que ladite lésion dérivât d'une origine syphilitique », bien que le malade reniât tout antécédent suspect.

Je trouvai un malade pâle, amaigri, débilité, tendant déjà visiblement à la cachexie. Depuis plusieurs mois, à l'exclusion de toute autre localisation morbide, il souffrait d'une gène vague dans le petit bassin, avec trois symptômes progressivement croissants de compression vésico-rectale, à savoir : mictions très fréquentes, pénibles; — constipation constante; ~ selles difficiles, rubanées, comme passées à la fdière, souvent même impossibles sans le secours de purgatifs ou de lavements. Actuellement le palper abdominal et le toucher rectal révèlent de la façon la plus nette l'existence d'un infiltrât volumineux, étalé, très étendu, qui tapisse presque toute l'excavation pelvienne en la débordant en avant et du côté gauche. Ainsi, au-dessus du pubis, dans l'étendue de deux à trois travers de doigt, et dans la région iliaque gauche sur une hauteur un peu plus considérable, on sent une tumeur en nappe, d'une épaisseur de 2 centimètres environ. Cette tumeur semble se réfléchir sur la vessie et plonger dans l'excavation pelvienne. — Libre dans son extrémité inférieure, le rectum est enserré plus haut par cet infiltrât pelvien et ne se laisse plus pénétrer par le doigt que difficilement et avec douleur. En d'autres termes, on sent l'intestin compris dans une sorte de gangue qui l'environne de toutes parts, comme ferait une virole, et en efface le calibre. — Pas de bosselures en aucun point, sauf à droite où l'on perçoit très vaguement quelques nodosités semblables à de petites noisettes, avec une sorte de bourrelet qui semble rattacher la masse totale à la fosse iliaque. — Sur toute son étendue, l'infiltrat pelvien est dur,

52(i PIÈCES JUSTIFICATIVES.

ligneux; nulle part n'existe de portion plus molle. — Partout également la lésion est indolente. — Pas de développement ganglionnaire.

Du reste, nul trouble des grandes fonctions.

Anamnèse muette quant aux antécédents personnels ou héréditaires. En ce qui concerne la syphilis, spécialement, aucun souvenir d'un accident quelconque. Pas le moindre stigmate accusateur sur la peau, les muqueuses, le système osseux, etc.

Mais, dans tous les antécédents de famille, une particularité suspecte, à savoir : singulière mortalité infantile. Le malade a eu quinze frères et sœurs dont doic-e S07it morts, la plupart en bas âge.

On sait quelle indication se rattache le plus souvent à ces hécatombes d'enfants. Donc, sur cette donnée, je me mis à rechercher sur mon malade ces fameux stigmates qui sont de si précieux indices révélateurs de la tare hérédo-syphilitique. Vains efforts. En dépit d'une longue et minutieuse investigation, je ne trouvai rien, rien; pas la plus légère dystrophie, pas la moindre irrégularité organique. Les dents, par exemple, étaient absolument indemnes; les testicules, les os, les pupilles, etc., à l'état normal. Les yeux seuls, quant à l'état de leurs membranes profondes, restaient à examiner, car on sait aussi quelles utiles notions peut fournir parfois l'exploration ophtalmoscopique au diagnostic en question.

Donc, je demandai qu'un examen de ce genre fût pratiqué le plus tôt possible sur le malade et, différant jusque-là toute décision thérapeutique, je me retirai.

Or, c'est ici que commence le pittoresque de l'observation : quelques heures ne s'étaient pas écoulées depuis celte consultation que je recevais chez moi la visite d'un monsieur qui n'était autre que le frère ahié (56 ans) du malade dont je viens de parler. « Je viens pour deux raisons, me dit ce monsieur. D'abord, je vous apporte un renseignement. Tenez pour presque certain que notre père a été affecté de syphilis. Puis, je suis inquiet pour moi d'après ce c{ue je vois sur mon frère. Je viens donc vous prier de m'examiner et de me dire si j'ai Cfuelque chose à craindre. » Je vous laisse à penser si je me hâtai de profiter de l'heureux concours de circonstances qui se présentait à moi. J'examinai donc ce monsieur en recherchant sur lui, avec la plus scrupuleuse attention, des témoignages d'une hérédité spécifique. Mais, sur lui comme sur son frère, recherche vaine. Je ne découvris rien, absolument rien de nature à éveiller un soupçon. Restaient les yeux à explorer. Je l'adressai au même ophtalmologiste, le D' Antonelli, qui devait examiner son frère.

Le lendemain je recevais de M. Antonelli la note suivante : « 1" Malade affecté de lésion pelvienne. — Acuité visuelle parfaite pour les deux yeux. — lîéactions pupillaires normales. — A l'ophtalmoscope, pripilles optiques et vaisseaux a]>solument indemnes. Chorio-rétine présentant une dystrophie pignientaire diffuse sous forme de marbrures irrégulières. Petites plaques de surpigmentation et de dépigmentation choroï-

diennes, prononcées surtout à la périphérie du segment inférieur du fond de l'œil gauche. — Mais, au total, rien que des stigmates rudimentaires et trop faiblement accentués pour avoir une signification réelle.

« 2" Frère du malade. — Pupilles réagissant normalement. — Myopie double, plus accentuée à droite. — Légère astigmie des deux côtés. — L'examen ophtalmoscopique révèle sur les deux yeux des stigmates non douteux, certains même, de syphilis congénitale, à savoir : sur la choriorétine, dystrophie pigmentaire très accentuée, à foyers grenus; papilles petites, de coloration grisâtre, coiffées de petites plaques atrophiques ou pigmentaires c[ui sont les vestiges d'une chorio-rétinitepéri-papillaire; bords de ces papilles flous, irréguliers, cachant parfois les vaisseaux qui, eux aussi, présentent des stigmates rudimentaires d'ancienne artérite ou périartérite. Toutes ces altérations sont plus prononcées à droite, et, en effet, le malade se souvient très bien que, dès son jeune âge, cet œil était plus myope que le gauche.

« En résumé, chez cet individu, stigmates certains de syphilis congénitale. » Sur cette donnée mon parti fut pris. Je me décidai à soumettre le malade non pas à un de ces traitements mollasses et de pure forme, comme on en prescrit souvent alors qu'il n'est rien à en espérer, mais à un véritable traitement spécifique (injections mercurielles et iodure de potassium à bonnes doses), traitement capable de produire un effet curatif au cas où un effet curatif ne serait pas impossible. Et cependant, à cette époque, je dois l'avouer, je n'avais guère confiance. Je n'avais certes jamais rien vu et mes lectures ne me rappelaient rien dans la syphilis qui ressemblât à la lésion de mon malade ni comme siège, ni comme étendue et forme d'infiltrat, ni comme physionomie générale.

Qu'on me passe la façon de dire, j'aurais parié et parié gros contre la syphilis et contre l'heureux résultat de mon traitement, en faveur du cancer et d'une issue d'autre genre. Eh bien, j'aurais perdu.

Et, en effet, le traitement en question (injections de benzoate mercuriel à '2 centigrammes par jour, et iodure de potassium, de 4 à G grammes quotidiennement) était à peine institué depuis une semaine que déjà un semblant de mieux s'annonçait. Dix jours plus tard, il n'y avait plus de doute. Un processus résolutif s'était constitué dans la tumeur qui semblait s'atrophier, se réduire sur tous les points. Dès le vingtième jour, on pouvait la dire diminuée d'un bon tiers.

Bref, après deux mois, il n'en restait plus trace; elle s'était résorbée, elle avait disparu, absolument et complètement disparu. Parallèlement, l'état général s'était modifié de la façon la plus heureuse : le malade avait engraissé de 8 kilogrammes, se trouvait débarrassé de tous ses anciens troubles vésicaux et rectaux, et accusait une santé parfaite qui s'est maintenue telle depuis lors.

?■■ Alf. Fournier, Bull, de fAcad. de méd., octobre 1902.

Ôt28 PIÈCES JUSTIFICATIVES.

PIÈCE N° 2 Syphilis héréditaire de seconde génération.

... A défaut du malade (qui désire conserver secrète son infortune), j'ai riionneur, Messieurs, de mettre sous vos yeux cette belle photographie aquarellisée due au talent de M. Méheux. Elle représente, située sur le haut de la cuisse, une vaste syphilide tuberculo-croûteuse, mesurant 18 centimètres de hauteur sur 12 centimètres de largeur. Elle est, je puis dire, des plus convaincantes, au point de ne laisser aucun doute sur la nature de la lésion.

Cicatrisée en partie à son centre, la lésion est limitée par des bords saillants, rouges, épais, formant bourrelet et disposés en segments de cercle, etc. Elle constitue, comme physionomie générale et comme détails, une lésion aussi typique que possible, une lésion indubitablement spécifique, et je n'insisterai pas sur ce point qui est d'évidence formelle. Or, le malade qui présente cette lésion est âgé de 24 ans, et il porte cette plaie à la fesse depuis l'âge de 5 ans. Elle resta d'ailleurs méconnue comme nature jusqu'au jour oîi mon savant maître, M. le D' Hallopeau, consulté à son sujet, en reconnut la spécificité et me fît l'honneur de me confier le malade et son traitement. En voici l'histoire :

Aîné de six enfants, dont deux sont morts en bas âge d'accidents méningitiques, dont un autre est affecté de coxalgie et de prétendues tumeurs blanches des genoux (sans qu'il y ait jamais eu de tuberculose dans la famille), et dont les deux derniers sont assez bien portants jusqu'à ce jour, ce malade présente des stigmates multiples de dégénérescence. Il a comme ses frères de l'ichtyose ; il est affecté de phimosis; il est extrêmement myope et astigmate; et enfin il présente des stigmates dentaires multiples, sous forme d'implantation très vicieuse des dents, de caries très anciennes des prémolaires et molaires, et de quelques légères stries sur les incisives.

La nature très certainement syphilitique de la lésion que présentait le malade; — l'absence de tout accident pouvant faire penser à une syphilis acquise sur un sujet des plus intelligents et très observateur de lui-même; — l'âge de début de l'affection; — et enfin les stigmates de dégénérescence formaient un ensemble qui ne pouvait laisser de doutes sur l'origine hérédosyphilitique du malade.

J'ajouterai que ce soupçon fut encore confirmé par l'examen ophlalmoscopique. Ainsi, le D'' Antonelli découvrit sur l'œil gauche des restes d'ancienne papillite, des altérations vasculaires et surtout des dystrophies pigmentaircs, constituant pour lui des stigmates indiscutables de syphilis héréditaire.

L'œil droit présentait « des signes de rétinite optique rudimentaire, et plus spécialement d'une rétinite diffuse ayant débuté il y a plusieurs mois et se manifestant par quelques foyers d'exsudation dans la région centrale, par une suffusion étendue et par de multiples décollements de la rétine dans tout le secteur temporal et supérieur du fond de l'œil ».

Ces renseignements ne faisaient que confirmer le diagnostic de syphilis héréditaire, diagnostic que je maintenais malgré les dénégations formelles que m'apportait mon malade de la part de son père, lequel récusait énergiqùement tout accident de syphilis et pour lui-même et pour sa femme.

Le père vint heureusement me visiter pour m'affirmer à nouveau ses dénégations. Or, ce père est un type accompli de dystrophié. Je pus l'examiner en détail et me convaincre qu'il était lui-même entaché de syphilis héréditaire. Voici son observation d'une façon très sommaire :

C'est un homme très petit, d'apparence chétive, à thorax très étroit, et présentant à la région sternale, au niveau de l'appendice xiphoïde, une forte dépression en entonnoir. — La clavicule gauche forme sur le bord du sternum une saillie volumineuse, reliquat d'une exostose ayant évolué dans l'enfance.

Il a été un enfant chétif, toujours malade, très difficile à élever. Il n'a commencé à marcher qu'à K ans, et à 10 ans, on le portait encore pour aller à l'école. — 11 est atteint d'ichtyose. — Il a été réformé pour petitesse de taille et débilité constitutionnelle. — Enfin il présente au complet la triade d'Hutchinson, à savoir :

1° Pour le système dentaire : érosions en cupules profondes sur les incisives médianes supérieures : les autres dents sont toutes cariées et celte carie date du tout jeune âge;

Le malade paraît avoir eu une anomalie dentaire assez curieuse. Les canines de la première dentition étaient extrêmement grosses et longues, et il se rappelle fort l^ien avoir souffert des moqueries de ses camarades C[ui plaisantaient toujours ses « dents de loup » ;

2° Il a eu des écoulements d'oreilles prolongés dans l'enfance et il entend très mal de l'oreille droite;

5° Il présente aux deux yeux et surtout à l'œil gauche des reliquats de kératite parenchymateuse, et l'examen ophtalmoscopique révèle des stigmates rudimentaires qui ne laissent aucun doute sur leur origine hérédosyphilitiqtie, d'après le D"^ Antonelli, qui a bien voulu en pratiquer pour moi l'examen.

Poursuivant plus loin mon enquête, voici ce que j'ai appris sur la mère de ce malade, c'est-à-dire sur la grand' mère du malade qui porte à la fesse cette syphilide tuberculo-croûteuse.

Cette grand' mère a eu quatre enfants. Les deux premiers étaient de très beaux enfants qui sont encore vivants ; ce sont aujourd'hui des hommes très robustes, très forts et très grands, singulier contraste avec l'être dystrophié dont je viens de vous parler et qui est pourtant leur frère. Or, à son troisième enfant, qui était aussi un très bel enfant, cette femme donna le

sein, par charité, à un nourrisson chétif, tout petit, qui mourut bientôt, « le corps couvert de gros boutons suppurants ».

Quelques semaines après, elle voyait survenir sur elle des boutons à l'un de ses seins, puis sur tout le corps. Son propre enfant présentait, lui aussi, des boutons du même genre et mourut au bout de quelques semaines.

A'ia suite, cette femme resta longtemps très malade, et d'une maladie que le médecin, consulté alors, attribua au nourrisson.

Elle eut durant plusieurs mois des maux d'yeux extrêmement violents, qui déterminèrent, pendant plusieurs semaines, une cécité complète. Elle souffrit pendant plusieurs années de maux de tête d'une violence extrême; elle eut à différentes reprises des accidents cérébraux et finit par mourir hémiplégique.

Finalement, ce fut deux ans après l'époque de cette contamination que cette femme donna le jour à un quatrième enfant, qui est le sujet dont je viens de vous raconter l'histoire.

Or, de l'ensemble et de la réunion de toutes ces circonstances, il me semble résulter au-dessus de toute contestation possible :

Que cette femme a contracté la syphilis du fait d'un nourrisson;

Qu'elle a eu, postérieurement à cette contamination, un fds entaché certainement de syphilis héréditaire, et que ce fils, hérédo-syphilitique, a eu lui-même des enfants hérédo-syphilitiques, parmi lesc[uels le malade porteur de cette vaste syphilide tuberculo-croûteuse de la fesse.

Je vous ai cité tout au long cette observation, parce qu'elle me paraît réaliser toutes les conditions voulues, ou tout au moins les conditions raisonnablement exigibles pour constituer des documents démonstratifs. Et en effet :

1° Mon malade est un hcrédo syphilitique avéré; il présente des stigmates dystrophiques et des stigmates virulents de syphilis héréditaire ;

2° Le père de ce malade est lui-même aussi bien certainement un hérédosyphilitique avéré;

5" Ce père n'a pas contracté la syphilis, et il est marié à une femme saine, non suspecte de syphilis soit acquise, soit héréditaire.

Donc il ne peut être question ici de « syphilis binaire », de réinfection, et force est bien de suivre du père au fils la transmission héréditaire de la syphilis ;

A" Enfin, la nature de la syphilis acquise chez la grand' mère me paraît encore, en l'espèce, au-dessus de toute contestation possible. Sûrement cette femme a pris la syphilis du nourrisson auquel elle donna le sein par charité.

Voilà donc, dans cette observation, réunis tous les anneaux de cette longue chaîne patliologique, tous les éléments de l'histoire de cette syphilis qui part de la grand' mère pour arriver au petit-fils, en se traduisant sur ce dernier à la fois |>ar des manifestations virulentes et par des stigmates dystrophiques.

fD' E. Foui(Mi:n, firrédo-sy/j/i/ills de seconile (jénéralion.llnoiT, éditeur, 1905.)

PIECE N° o

Père syphilitique. — Trois (on peut-être quatre) enfants hydrocéphales. (Professeur A. Fournier.)

M. X..., homme de constitution robuste, a contracté la syphilis en 1844 et en a été traité par M. le D' Ricord, dont une ordonnance (conservée par le malade) porte en tête le diagnostic suivant : « Chancre induré de la lèvre inférieure, à droite; roséole; plaques mucjueuses amygdaliennes; engorgement des ganglions cervicaux ». Il a suivi deux mois un traitement énergique au protoiodure, et se souvient d'en avoir éprouvé une salivation intense. Au delà, il a pris quelque peu d'iodure de potassium; puis, il ne s'est plus astreint à aucun traitement. — Nulle manifestation spécifique jusqu'à la fin de 1875. — A ce moment, accidents osseux des fosses nasales. Coryza chronique, souvent strié de sang. Troubles de l'ouïe à droite. Perte de l'odorat; puis symptômes multiples d'ostéites naso-crâniennes. Invasion de troubles cérébraux symptomatiques, et mort en 1878.

Marié en 1859. — Mère restée saine. — Quatre enfants.

Les deux premiers ont été hj/drocéphales in utero et n'ont pu être extraits qu'après « perforation du crâne ».

Le troisième est né bien portant et s'est développé d'une façon normale au double point de vue physique et intellectuel; mais sa tête était très volumineuse, comme en témoigne un portrait qu'on a conservé de lui. — Mort à 12 ans, d'une fièvre typhoïde.

Une quatrième grossesse a donné naissance à une fille qui, née en bon état, est devenue hydrocéphale. Sa tête, dit-on, a commencé à grossir vers le troisième mois, puis a pris bientôt ies proportions considérables. Quand j'ai vu l'enfant pour la première fois, elle avait une dizaine d'années et était affectée à ce moment d'une coxalgie grave. Sa tête était colossale et je ne me souviens pas d'en avoir jamais rencontré (si ce n'est dans les musées d'anatomie pathologique) qui lui soient comparables. L'enfant, cependant, était assez intelligente. Elle avait appris à lire, à écrire, à compter. Au delà, grâce à des soins assidus, elle parvint à acquérir une éducation moyenne et à jouer du piano avec un certain talent. Mais elle resta toujours enfantine de goûts et d'allures. Comme le disait sa mère, c'était encore « un bébé à 20 ans ». — Vers 30 ans, elle fut prise d'accidents cérébraux, devint maniaque, puis démente, et succomba.

PIÈCE N- k

Grand-père syphilitique. — Père indemne de manifestations spécifiques. Enfant affecté de bec-de-lièvre. (Ol^servation coniinnniquée par M. le D'' Françon.)

M. P... a contracté la syphilis à ^O ans; il a aujourd'hui 75 ans, et il est ataxique.

Sa femme a eu cjuatre grossesses :

Première grossesse : fausse couche.

Deuxième grossesse : enfant mort-né.

Troisième grossesse : enfant mort-né.

Quatrième grossesse : enfant vivanf, bien portant, ne présentant aucune trace apparente d'hérédo-syphilis et âgé aujourd'hui de 55 ans.

Marié à 27 ans, ce sujet, hérédo-syphilitique sans manifestations, a luimême deux enfants. Or l'aîné de ces enfants est venu au monde porteur d'un bec-de-lièvre compliqué de fissure palatine.

Un cas de syphilis héréditaire tardive. — Anomalies exceptionnelles d'implantation des dents : une dent nasale et une dent palatine, etc. (D" Lesné, Loedericii et Viollet). {Soc. franc, de dermat. et de syphll.., 0 novembre 1904.)

La pièce que nous vous présentons provient d'un homme de 52 ans, qui est entré le 5 août 1904 à l'hôpital Cocliin, dans le service de notre maître M. Chauffard, pour une tuberculose pulmonaire datant de 2 ans, diagnostic vérifié bactériologiquement (les crachats contenaient des bacilles de Koch en grande abondance). C'est à cette affection qu'il a succombé le 15 septembre 1904, sans avoir présenté d'ailleurs aucune particularité digne d'être signalée. A l'autopsie, nous avons trouvé des lésions tuberculeuses consistant en petites cavernes localisées aux deux sommets; le foie et surtout la rate et les reins présentaient de la dégénérescence amyloïde manifeste, les parois de tous les capillaires étant infiltrées par cette substance.

Le point intéressant de l'histoire de ce malade consiste en stigmates de syphilis héréditaire qui existaient chez lui au grand complet, sans que nous connaissions ses antécédents. Du côté des yeux, il reste des traces d'une kératite interstitielle bilatérale. Du côté des oreilles, on note une surdité bilatérale presque complète, à tel point qu'on est obligé d'écrire les questions qu'on veut lui poser. Cette surdité est survenue vers l'âge de 20 ans, nous dit le malade, sans douleur et sans écoulement d'oreilles. A l'examen, d'ailleurs, les tympans sont intacts, sans cicatrices. Cette surdité se montre donc avec tous les caractères d'une manifestation tardive de syphilis héréditaire.

Mais c'est surtout du côté du nez et de la voûte palatine que sont localisées les lésions les plus accentuées et les plus curieuses.

A l'âge de 17 ans, à la suite d'un coryza purulent dont il ne peut préciser la date de début, le malade fut opéré à Berck par Cazin, qui pratiqua probablement l'ablation de séquestres. — A 18 ans seulement apparut à la voûte palatine une dent pour laquelle il consulta à 24 ans; on s'abstint d'y toucher pour éviter la perforation de la voûte palatine. — A son entrée à l'hôpital, le malade a la voix nasonnée et de l'enrouement dû à des lésions de laryngite catarrhale chronique non tuberculeuse.

L'aspect extérieur du nez est typique avec sa déformation en pied de marmite. La palpation donne la sensation de l'absence des os du nez et de la cloison, et, en effet, pas de trace de cloison à la rhinoscopie antérieure.

Une odeur très fétide émane des fosses nasales avec un écoulement muco-purulent très peu abondant. M. Viollet, examinant complètement les

fosses nasales, croit d'abord y trouver un séquestre osseux; en voulant l'extraire, le stylet lui donne la résistance et la résonance d'un corps étranger dur comme pierre. Après avoir nettoyé ce soi-disant séquestre, il se rend compte qu'il s'agit d'une dent qu'il suppose être celle faisant saillie dans la bouche par la voûte palatine.

La voûte palatine, en effet, assez étroite, peu ogivale, présente une perforation à bords lisses, sans tissu cicatriciel, et dont nous ignorons l'origine congénitale ou acquise. Cette perforation ovalaire, mesurant 8 millimètres de large sur 15 millimètres de long, est située à peu près à la partie culminante de la voûte, légèrement à droite de la ligne médiane; à part une étroite communication avec la fosse nasale, elle est en grande partie obstruée par une grosse molaire qui en remplit les deux tiers postérieurs. La partie visible de la dent est la couronne, elle est obliquement dirigée de droite a gauche et de haut en bas, absolument immobilisée, solidement implantée dans la branche montante du maxillaire droit. Le voile du palais est étroit, mais de forme normale.

Les dents implantées sur le maxillaire supérieur ne présentent ni incisures. ni cannelures, ni érosions. Les deux incisives droites et la médiane gauche sont saines, bien que leur bord libre soit très usé; l'incisive latérale gauche et la voisine sont cariées. La canine droite a une simple implantation vicieuse, elle est sur un plan sus-jacent et externe, par rapport à l'ensemble de l'arcade dentaire.

Certaines molaires manquent; en effet, il n'existe plus que H dents sur l'arcade dentaire; à droite, on ne trouve plus qu'une petite et une grosse molaire, et, à gauche, deux petites et une grosse.

En arrière des molaires le maxillaire supérieur se termine, brusquement arrêté dans son développement, de telle sorte que le pourtour extérieur de l'arcade dentaire, de la ligne médiane à l'extrémité postérieure, ne mesure à gauche que O^jOSo, et à droite que 5 centimètres.

Le maxillaire inférieur est normal ; les dents n'y présentent aucune malformation, et, seule, manque la dernière molaire de chaque côté.

Enfin, à part la proéminence considérable des bosses frontales qui, jointe à la déformation nasale, permettait immédiatement de porter le diagnostic de syphilis héréditaire, il n'existe en aucun autre point du squelette de lésion apparente.

En examinant la pièce recueillie, qui comprend la plus grande partie du massif facial, nous constatons, après ablation des parties molles du nez, que le pourtour de l'orifice nasal osseux antérieur est, en grande partie, occupé par une grosse molaire, légèrement mobile et complètement distincte de la dent enclavée dans la voûte palatine. Cette dent est implantée sur la paroi latérale gauche; la couronne seule est visible, son grand axe est dirigé obliquement à droite et en avant. En somme, les deux dents sont assez voisines l'une de l'autre; la dent visible par l'orifice nasal étant antérieure et légèrement supérieure par rapport à la dent palatine, la dircc-

tion générale des deux dents est opposée. — Le pharynx nasal est réduit à une petite cavité laissant à peine pénéti^er la dernière phalange de l'index; les bourrelets tubaires se trouvent ainsi constituer à eux seuls les parois externes du pharynx.

L'orifice postérieur des fosses nasales est unique, et, dans sa partie osseuse, il ne permet même pas le passage de l'extrémité du petit doigt. Les fosses nasales sont réduites à une cavité unique et étroite, ne contenant traces ni de cloison, ni de cornets, et presque totalement remplie par les deux grosses molaires décrites.

Il s'agit, en somme, d'un cas typique de syphilis héréditaire tardive avec ses caractères habituels : kératite double, surdité bilatérale et déformation du nez.

L'intérêt de cette observation réside dans la pièce que nous vous présentons, où les malformations dentaires sont assez spéciales; il existe, en effet, une dentition incomplète : 14 dents au maxillaire inférieur et 1-5 dents au maxillaire supérieur, dont 5 sont anormalement implantées; la canine droite et une grosse molaire de chaque côté; l'une de ces molaires est dans la cavité nasale et l'autre sort de la voûte palatine. Il n'est pas probable que cette anomalie d'implantation des molaires ait été provoquée par la carie osseuse nasale et peut-être maxillaire dont le malade a souffert: c'est plutôt le fait d'un arrêt ou d'une viciation de développement du maxillaire attribuable à la syphilis héréditaire.

Enfin, il nous semble que la tuberculose pulmonaire peu étendue était insuffisante à elle seule pour déterminer une dégénérescence amyloïde aussi marquée que celle constatée ici, et nous pensons que la suppuration nasale et la syphilis entrent pour une part dans l'étiologie de cette manifestation pathologique.

AL A. Fournier, président. — En dehors de l'intérêt que présente cette pièce si extraordinaire, je relèverai la terminaison par phtisie et dégénérescence amyloïde, et je ferai remarquer combien il est fréquent de voir la syphihs héréditaire aiguiller les malades soit vers la tuberculose, soit vers les névropathies. La coxalgie, le mal de Pott, la tumeur blanche, la phtisie pulmonaire sont au nombre de ses conséquences les plus fréquentes; le tabès, les scléroses nerveuses combinées, etc., sont des accidents non moins communs. Dans le cas actuel, la dégénérescence amyloïde, trop étendue pour avoir été causée par une tuberculose de médiocre activité, paraît avoir été d'origine surtout syphilitique.

M. E. Fournier. — Cette pièce si curieuse permettrait peut-être de fixer l'époque à laquelle est intervenu le trouble pathologique qui a causé tous ces désordres. C'est, si j'ai bonne mémoire, entre le 40" et le 60= jour du développement que se forme le bourrelet épithélial, premier rudiment du système dentaire. C'est aussi vers cette époque que se fait la soudure des différents bourgeons qui constituent les os de la face, et surtout le maxil-

laire supérieur. Un trouble survenu à cette époque permet fort bien de concevoir qu'un fragment de bourrelet épithélial ait i)u émigrer et former la dent hétérotopique que nous voyons aujourd'hui si loin de sa place normale. Cette hétérotopie, cette migration de la dent n'est pas plus extraordinaire que les malformations qne l'on rencontre si fréquemment dans les mêmes régions et qui reconnaissent sûrement le même mécanisme, je veux dire le bec-de-lièvre et la fissure palatine. Toutes ces malformations sont le résultat d'un trouble survenu au moment de la soudure des bourgeons faciaux.

Le fait paradoxal que présente cette pièce est l'association de ce trouble profond dans l'orientation des dents et l'intégrité absolue des dents prises séparément.

Cela semjjle confirmer cette opinion que le trouble survenu dans le cours du développement, en l'espèce l'hérédo-syphilis, est entré en jeu d'une façon très précoce, vers le 40° jour, à l'époque où évoluait la formation de la face et où se constituait le bourrelet épithélial, la première ébauche du système dentaire. Cette intluence ayant disparu plus tard, les alvéoles dentaires, même les ectopiées, ont évolué normalement et ont donné naissance à des dents normales de forme et de constitution.

Or, c'est vers le 6* mois de la vie intra-utérine que commencent à évoluer les alvéoles: c'est donc avant cette époque que le trouble survenu aurait cessé d'agir.

Cette constatation permettrait donc de concevoir cette hypothèse que le foetus aurait été exposé à une infection profonde qui a singulièrement troublé son évolution normale, et cela entre le 2' et le ô" mois de son développement.

PIÈGE N» 6 A propos de la maladie osseuse de Paget.

Le 5 mars 1905, le professeur Laiinelongue faisait à l'Académie de médecine une longue et savante communication ayant pour titre : Note sur la syphilis osseuse héréditaire chez les nouveau-nés (maladie de Parrot), chez les enfants et les adolescents, chez les adultes et les vieillards (maladie de Paget).

Quelques semaines après, mon père apportait à la même tribune son opinion personnelle sur le même sujet et produisait en même temps une curieuse observation conlirmative.

Je ne saurais mieux faire cjue de donner ici un extrait de ces débats.

Le 5 mars dernier, notre collègue M. Lannelongue a abordé devant l'Académie une c[uestion des plus difficiles, des plus délicates, non moins que des plus intéressantes, à savoir la question de nature de l'affection dite ostéite déformante de Paget ou, plus couramment encore, maladie de Paget-, et il a exposé devant vo.us, messieurs, toute une série de considérations d'après lesquelles il s'est cru autorisé à conclure que cette singulière, cette mystérieuse maladie de Paget, dont la nature s'était dérobée jusc|u'à ce jour, n'est rien autre qu'une manifestation de syphilis héréditaire se produisant dans un âge avancé de la vie, âge mûr ou même vieillesse.

Ingénieuse, habile, non moins que scientifiquement documentée, l'argumentation de notre collègue a consisté en ceci :

Exposer, d'une part, la caractéristique clinique des ostéopathies se produisant chez l'enfant et ladolescent sous l'influence d'une infection syphilitique héréditaire;

Exposer, d'autre part, la caractéristique clinique de la maladie de Paget;

Puis, rapprocher, mettre en regard ces deux tableaux symptomatologiques et les comparer;

Constater alors les nombreux points d'analogie, de ressemblance, voire d'identité, qu'ils présentent;

Et, finalement, de cette similitude de symptômes conclure à l'identité d'origine, de nature des deux maladies.

Je précise.

En c[uoi consistent les expressions de l'hérédo-syphilis sur le système osseux, alors qu'elles se manifestent sur l'enfant ou sur l'adolescent, réserve faite pour l'enfant du tout premier âge, lequel n'est pas en cause pour l'instant?

En ceci, quant à leurs attributs principaux, prédominants, comportant ce qu'on peut appeler la note spéciale, la caractéristique de l'affection :

Ostéopathies remarquables par les cinq pai'ticularités suivantes :

l" Ostéopathies à prédilection particulière pour certains os, tels que les os longs, et plus particulière encore, presque étonnante, pour l'un de ces os, à savoir le tibia, le tibia véritable siège d'élection pour elles, puisqu'à lui seul il est affecté plus souvent que tous les autres os réunis;

2° Ostéopathies très généralement multiples;

0° Ostéopathies ayant pour prélude habituel un stade de douleurs plus ou moins vives;

i° Ostéopathies très particulièrement remarquables par leur ampleur de développement, leur volume plus ou moins considérable, leur caractère massif, hypertrophique, c'est-à-dire ostéopathies constituées par de véritables hyperostoses affectant tout un segment d'os, voire presque tout un os, par exemple intéressant le tibia sur toute la hauteur de sa diaphyse;

5° Conséquemment, ostéopathies déformantes par excellence, c'est-à-dire renflant un os, l'exagérant, le bosselant, le modifiant comme direction générale, l'incurvant, etc., bref le rendant absolument et fortement difforme par rapport à son type normal.

Ajoutons encore cette particularité des plus curieuses et des plus cliniquement significatives, cela par rapport à l'os qu'intéressent avec une prédilection singulière ces ostéopathies symptomatiques de l'hérédo-syphilis, c'est-à-dire le tibia :

Ostéopathies déformant le tibia suivant un type pathologique vraiment spécial et presque pathognomonique, à savoir l'incurvant ou semblant l'incurver suivant son plan antéro-postérieur, en même temps que l'aplatissant ou semblant l'aplatir sur ses faces latérales. D'où un aspect tout à fait bizarre de l'os ainsi modifié de forme, aspect baptisé par M. Lannelongue du nom de tibia en fourreau de satyre, aspect justement qualifié par moi du nom de tibia Lannelongue.

Telles se présentent classiquement les ostéopathies de la syphilis héréditaire chez l'enfant ou l'adolescent.

Eh bien, retrouve-t-on, oui ou non, dans les ostéopathies décrites sous le nom de maladie de Paget, quelques-unes des particularités dominantes de l'ensemble clinique que je viens de décrire?

Précisément oui; et non pas seulement quelques-unes, mais toutes, absolument toutes, sans réserve. Voyez plutôt :

1° Même prédilection pour certains os, et surtout prédilection toute spéciale, ultra-prédominante, pour le tibia, os chéri par excellence du type Paget. Le fait est trop connu pour que j'aie autre chose à faire que le signaler;

2° Même tendance à la mulliplicité haijituelle des lésions. Que dis-je même? Tendance bien plus accentuée encore à la multiplicité des localisations morbides sur le squelette, car il est des cas où la maladie semble

presque tendre à une généralisation diathésique sur tout le système osseux.

5° De même que pour les ostéopathies de la syphilis héréditaire, fréquence d'un stade douloureux prémonitoire, stade préludant à l'invasion des déterminations osseuses :

4° Et surtout même tendance, plus accusée encore, au caractère hijperostosant massifs et, pour certains cas, presque gigantesque des lésions. C'est surtout dans le type Paget que Ton trouve ces intumescences osseuses considérables, énormes, qui sont presque dénonciatrices de la maladie;

0° Enfin, et comme corollaire tout naturel, môme intensité de déformations, ou même, pour nous rapprocher davantage de la vérité clinique, déformations souvent plus considérables, notamment en ce qui concerne le tibia par exemple, c[ue dans les ostéopathies du premier groupe. Les tibias du type Paget ont leur réputation faite comme énormité de volume et déformation monstrueuse.

Donc, voilà bien des traits communs à relever de l'un à l'autre de ces tableaux cliniques. Or, est-ce qu'une constatation de cet ordre ne comporte pas de signification? Au nom du bon sens, est-ce que cette série d'analogies, de similitudes, d'identités objectives ou autres entre les deux entités morbides en parallèle, ne témoigne pas d'une parenté de l'une à l'autre, d'une connexion d'origine, voire de nature, entre elles deux? Est-ce que pour le moins elle n'établit pas une présomption (je ne dis rien de plus), mais une réelle, une forte présomption en faveur de l'idée qui tendrait à réunir ces deux états morbides et à en faire deux expressions d'une seule et même maladie? Telle a été mon impression, quant à moi, en écoutant l'argumentation de notre collègue, et telle elle subsiste encore après examen mûri de la question.

Cela dit, je m'empresse de concéder toutefois que les considérations qui précèdent, aussi bien que toutes celles de même ordre qui pourraient y être adjointes, sont et resteront toujours impuissantes à démontrer le fait qu'il s'agit de démontrer, à savoir que les lésions de Paget sont le produit de l'hérédo-syphilis. Cette démonstration ne sera acquise, scientifiquement et définitivement acquise, que le jour où nous serons en possession d'un fait ou, mieux encore, d'un groupe de faits répondant au schéma suivant :

D'une part, un malade affecté d'ostéopathies répondant d'une façon bien certaine au type des lésions de Paget;

Et, d'autre part, antécédents d'hérédo-syphilis incontestablement établis sur ce malade, cela soit de par la constatation sur lui de stigmates avérés d'hérédité syphilitique, soit, mieux encore (car c'est là le critérium par excellence en l'espèce), de par la syphilis avérée de ses ascendants, avérée d'après des témoignages bien authentiques.

Ah! alors, devant ce fait modèle, devant ce fait idéal, l'évidence sera acquise, et la conception de M. Lannelongue établie sur une inébranlable base.

Mais, hélas ! nous ne sommes pas en possession d'un tel fait, et pour cause. Car (et je parle ici par expérience personnelle, pour avoir longtemps travaillé cette question de la syphilis héréditaire tardive), s'il est déjà difficile de reconstituer un passé ne datant, par exemple, que d'une dizaine d'années, et même si l'on y échoue souvent, combien ne doit-îl pas être plus ardu, plus aléatoire de remonter dans un passé vieux de 50, 40, 50 ou même flO ans ! Quand on fouille le passé à ces distances lointaines, on marche dans les ténèbres. Sans doute, un fait de l'ordre en question, entouré de toutes garanties d'authenticité, n'est pas rigoureusement impossible à dépister; mais ce sera là une véritable trouvaille de clinique, trouvaille (je répète le mot à dessein) que le hasard pourra nous faire bien longtemps attendre.

Aussi bien, à défaut de cas de ce genre qui se sont dérobés jusqu'à ce jour, n'avons-nous rien de mieux à faire que d'accorder bon accueil à des cas moins complets qui, pour n'avoir pas l'absolue certitude des premiers, sont cependant de nature à fournir un appoint à la démonstration poursuivie. De ce nombre sera le suivant que je demanderai à l'Académie la permission de produire.

Ce cas, je l'ai observé il y a 7 ans, et jusqu'à ce jour je l'avais tenu en réserve, dans l'espérance — hélas! toujours déçue — d'en rencontrer un second, voire un troisième, pouvant lui servir de pendant et de garant. Je ne saurais assurément trouver une meilleure occasion de lui faire voir le jour. Le voici donc en quelques mots, et il ne sera pas, je pense, sans faire plaisir à M. Lannelongue.

Deux frères me sont présentés par un médecin de la ville. ■I Sur le plus jeune, âgé de 59 ans, je constate : 1° une hyperostose considérable de toute la moitié inférieure du tibia, hyperostose que rend mieux appréciable encore une belle photographie Rontgen; 2° une hyperostose analogue, mais moins volumineuse, de la clavicule droite. — La première de ces lésions date de 2 ans; quant à la seconde, sa date d'origine ne peut être déterminée. — Ces deux lésions, me dit-on, ont été vues par deux chirurgiens (l'un et l'autre membres de cette Académie), qui, l'un et l'autre, les ont rapportées à une syphilis héréditaire.

11. — Le frère aîné, âgé de 52 ans, offre un type accompli de la maladie de Paget, se caractérisant ainsi :

]'■ Déformation très accusée des membres inférieurs, qui sont arqués en ellipse; — fémur et tibia volumineux et fortement incurvés; — ■ genoux très écartés ; — marche gauche et gênée. — Cette lésion, d'apparence rachitique, remonterait à -iQ ans environ, mais « pas plus haut dans le passé, affirme le malade ; cai-, survenue plus tôt, elle aurait été constatée par les divers conseils de revision devant lesquels j'ai dû passer et aurait été une cause d'exclusion ».

2° Incurvation très bizarre et très intense du radius droit, lequel revêt exactement- la forme d'un dos de fourchette, avec une saillie dorsale d'au moins 2 centimètres.

Or, qu'étaient ces deux sujets comme aspect général?

De petits hommes, de tout petits hommes, n'ayant subi manifestement qu'un développement incomplet, avorté; — de plus, des sujets grêles et réduits de toutes proportions, ratatinés, étriqués, comme atrophiés de toute leur personne. — En outre, sur le plus jeune, tête notablement petite.

Sur l'un et sur l'autre, très attentivement examinés, il me fut impossible de découvinr le moindre stigmate d'hérédité spécifique (comme aussi le moindre antécédent de syphilis acquise). — Le seul antécédent suspect que je pus recueillir consistait en des maux d'yeux intenses et prolongés ayant sévi sur le frère aîné pendant l'enfance.

Mais, comme antécédents familiaux, deux frères morts en tout bas âge; — deux soeurs également très petites de taille et très grêles de corps. — Père mort encore jeune, d'une « maladie du cerveau », sans autres renseignements. — Enfin, absence de tuberculose, de cancer et d'alcoolisme dans la famille.

Pour ma part, je le déclare, ma conviction intime est faite sur le cas que je viens de vous raconter sommairement. Je crois fermement que ce cas est relatif à des ostéopathies hérédo-syphilitiques ayant revêtu, au moins sur l'un des frères, le type parachevé des lésions de Paget. Ce diagnostic, je le répète à dessein, a été également celui de deux de nos collègues, relativement à l'un des frères pour le moins (j'ignore s'ils ont examiné l'autre). Et il sera de même partagé, je l'affirme à l'avance, par M. Lannelongue.

C'est qu'en effet, pour tout médecin ayant l'habitude de ces sortes de cas, c'est-à-dire ayant étudié d'une façon quelque peu suivie l'hérédo-syphilis, le diagnostic d"hérédo-syphilis dans l'observation précitée ressort presque nécessairement et de cet arrêt du développement général ayant frappé quatre membres d'une même famille, et de cette réduction de l'être, de cet étricfuement, de ce rabougrissement de l'individu, et aussi de l'absence de toute autre tare héréditaire. Cette nlrophie de P individu est par excellence un résultat de l'hérédité spécifique, résultat auquel nous assistons assez souvent sur nos malades, résultat qu'à coup sûr (je suis en mesure de l'affirmer) la syphilis produit bien plus fréquemment que ne le fait la tuberculose, que ne le fait l'alcoolisme, et qui, de par lui seul, est presque significatif à mes yeux.

Mais, cela dit, je n'en ai pas moins l'obligation de reconnaître que, telle qu'elle est, mon observation n'a pas de valeur démonstrative, Elle est boiteuse, dirai-je. Il lui manque, pour faire preuve, la pièce à conviction capitale : à savoir, il lui manque l'attestation, le certificat de la syphilis des ascendants. Rien n'y est dit relativement à une syphilis du père ou de la mère. De ce fait, donc, elle est récusable, je le reconnais absolument. N'em-

pêche toutefois que. telle qu'elle est et en dépit de ce desideratum, elle ne laissera pas, j'en ai l'espérance, de constituer aux yeux de plusieurs de mes collègues une présomption (je ne dis rien de plus), et une présomption de quelque valeur.

Quant aux objections que rencontrera certainement l'opinion de M. Lannelongue, je n'en parlerai pas, notre collègue étant de ceux qui n'ont pas besoin d'alliés, et je n'aurai pas l'indiscrétion de lui offrir mon aide. Tout au plus me permettrai-je de guerroyer encore quelques instants à ses côtés, pour dire leur fait une fois de plus à deux arguments que, pour ma part, je n'ai cessé de trouver sur ma route en situation analogue, vis-à-vis desquels je conserve de vieilles rancunes, et qui ne manqueront pas bien sûrement l'occasion de rentrer en scène à propos de la question actuelle.

I. — Voici le premier, que j'entendais déjà formuler dans notre salle des pas perdus, en sortant de la séance où notre collègue venait de produire sa très intéressante communication : « De la syphilis faisant invasion, comme moyenne usuelle, à 51 ans, voire à 60, voire plus tard encore, allons donc! C'est là de la fantaisie, du roman. » — Erreur, erreur profonde, absolue, répondrai-je. La science a progressé depuis le temps où l'on croyait la syphilis héréditaire circonscrite aux jeunes années de l'existence. On sait aujourd'hui, à ne plus pouvoir en doutei", qu'il y a une syphilis héréditaire tardive, voire très tardive parfois, évoluant dans l'âge adulte, l'âge mûr, et même (plus rarement, bien entendu) jusque dans la vieillesse, c'est-à-dire, en somme, susceptible d'entrer en scène à tout âge ; voilà la vérité actuelle et sûrement définitive. — C'est là un fait que je dois me borner actuellement à affirmer, n'ayant pas le loisir de le démontrer pour l'instant.

II. — ■ Seconde objection, qui ne se fera pas attendre, j'en suis bien sûr également :

« Mais le traitement spécifique ne guérit pas la maladie de Paget; donc^ la maladie de Paget n'est pas syphilitique. »

Ah! je le connais, cet argument, pour ma part, car j'en ai eu les oreilles rebattues pendant plus de 20 ans, alors que je m'efforçais de démontrer que le tabès et la paralysie générale sont des résultats, des produits, à un titre quelconque, de la syphilis. Des milliers de fois on m'a dit : « Mais, voyez donc : est-ce que le tabès guérit par le mercure ou l'iodure de potassium? Est-ce que la paralysie générale guérit par le mercure ou l'iodure de potassium? Non, n'est-ce pas? Eh bien, qu'est-ce que cela veut dire, sinon que tabès et paralysie générale n'ont rien à voir avec la syphilis? » On sait ce qui est advenu depuis lors.

Il en est de même pour la maladie de Paget. Le traitement spécifique ne la guérit certes pas, ne l'a même jamais amendée d'une façon bien appréciable. Il semble n'exercer sur elle qu'une influence des plus médiocres, au moins d'après la plupart des observateurs. Pour ma part, je n'en ai retiré aucun résultat dans la demi-douzaine de cas cjue j'ai eus sous mon observation.

A cette objection M. Lannelongue a déjà répondu, comme vous le savez, par l'argument des lésions confirmées. On ne voit guère la maladie de Paget, nous disait-il en substance, qu'à une époque où elle est déjà ancienne, ancienne de plusieurs années (5, 10, 15, 20 années), par conséquent à un terme où ses lésions sont faites, acquises, confirmées, définitives, irrémédiables, etc.

Rien de plus juste. — Mais, — et c'est là le seul point sur lequel je sois en léger désaccord avec mon collègue, — ne nous dites-vous pas vousmême, monsieur Lannelongue, avec la plupart des auteurs qui ont écrit sur la question, que la maladie de Paget affecte une évolution lente, très lente, chronique, progressive, et aussi qu'elle procède par poussées intermittentes, par invasions surajoutées, etc.? « C'est une ostéite déiorrasinie progressive », a dit de même aussi M. le professeur Dieulafoy ('). Eh bien, une maladie à évolution telle, surtout une maladie à phases successives, forcément n'est pas constituée d'une façon exclusive par des lésions accomplies et définitives; elle se compose nécessairement de lésions de divers âges, c'est-à-dire qu'elle présente, à côté de lésions vieilles et irréductibles, des lésions plus jeunes et encore accessibles à l'action thérapeutique. Elle devrait donc pour le moins subir, quant à ces dernières, une action résolutive notable de la part du mercure et de l'iodure. Or, il n'en est rien, et la maladie de Paget, de l'aveu presque général, ou bien n'est en rien influencée, ou bien n'est que médiocrement influencée par le traitement spécifique.

Pourquoi cela? Certes, je ne saurais le dire. M'est avis seulement qu'il pourrait bien en être d'elle, à ce point de vue, comme de nombre d'autres affections qui, bien que dérivant de la syphilis d'une façon non douteuse, bien que certainement syphilitiques d'origine, ne sont pas impressionnées par le traitement spécifique, ou ne le sont qu'à un degré très inférieur par rapport à l'action qu'exerce ce même traitement sur les accidents syphilitiques vrais. Ces affections, on les réunit aujourd'hui sous le nom (bon ou mauvais, n'importe pour l'instant) à& parasyphilitiquesi^). Dans leur groupe prennent place, comme types principaux, le tahes et la paralysie générale dont je parlais à l'instant; — puis encore la syp/tilide pigmentaire du cou, cette curieuse affection que Ricord appelait la « signature de la vérole sur le cou du malade », et qui n'en guérit pas mieux pour cela sous l'influence

(1) Clinique médicale de r Hôtel-Dieu de Paris, 1901-1902.

(2) Voir mon livre sur les Affections parasyphilitiques, Paris, Rueff et C'%

du mercure; — puis la leucoplasie, tellement syphilitique, elle aussi, que certains de nos collègues (le professeur Landouzy et le professeur Gaucher, par exemple) déclarent qu'elle ne se produit jamais sans la syphilis; — puis encore, dernier type que je citerai parce qu'il est de circonstance, Vexostose tabédrjue, aussi insensible que possible au mercure et à l'iodure, etc. Eh bien, les lésions de Paget rentreraient-elles, elles aussi dans ce groupe? Je lïgnore; cela ne peut être déterminé que par un examen ultérieur.

En tout cas, on le voit du reste, ces lésions n'ont pas indispensablement besoin dètre curables par le mercure pour être rattachées à l'hérédosyphilis comme origine, ainsi que le propose M. Lannelongue. C'est là simplement ce cjne je voulais établir.

{Bull, de VAcad. de méd., 51 mars 1905.)

Du rhumatisme chronique déformant comme manifestation possible de rhérédo-syphilis. (Observations confirmatives.)

J. T..., âgée de 24 ans, entre le 9 décembre 1899 à la clinique de l'hôpital Saint-Louis.

Elle est conduite à l'hôpital pour des douleurs « rhumatismales », dont elle souffre depuis longtemps, et des lésions articulaires qui la^ signalent aussitôt à notre attention.

Les deux photographies ci-jointes (voy. fig. 88 et 89) me dispenseront d'une description qui sans elles eût été forcément assez longue. Elles représentent en toute évidence des types de ce qu'on appelle le « rhumatisme chronique déformant ».

Les déterminations de ce rhumatisme ont affecté presque toutes les jointures sur cette malade. Elles ont débuté à l'âge de 14 ans et du coup alité la malade pour quatre années environ. Elles ont fait leur invasion première sur les coudes, les genoux et les poignets. Plus tard, elles ont gagné les cousde-pied, puis les petites articulations, surtout au niveau des mains. Plus tard encore et en dernier lieu, elles se sont portées sur les épaules et les hanches. Toujours elles ont observé une rigoureuse symétrie.

Douleurs vives, déformations, atrophies musculaires et ankyloses, telle a été leur symptomatologie, pour aboutir à ce que nous les voyons aujourd'hui, c'est-à-dire, je le répèle, à un type classique de rhumatisme chroniciue déformant.

Pour compléter l'histoire de cette malade, j'ajouterai :

Elle a toujours été chétive. — Elle a eu une enfance difficile. — Elle n'a marché et n'a fait ses dents que d'une façon tardive.-

Vers 14 ans et peu après le début du rhumatisme, elle fut prise, à propos d'une frayeur, d'une « chorée sallatoire », qui rendit non seulement la marche, mais la station impossible, résista longtemps à divers remèdes, puis disparut un beau jour spontanément. Examinée à ce point de vue, elle fut reconnue alors affectée d'hystérie.

Quelques cicatrices sur le corps sont d'apparence assez suspecte, mais ne sauraient avoir de signification précise.

En revanche l'hérédo-syphilis s'atteste par des signes moins équivoques, à savoir :

i° Érosions dentaires très accusées, sous forme de sillons très profonds sur les incisives et les canines supérieures; altérations très accentuées des cuspides sur les incisives et les canines inférieures, donnant l'aspect de

dents en gâteau de miel et de dents en clous de girofle (voy. fig. 5t), qui représente la dentition de cette même malade).

2" Stigmates oplitalmoscopiques : pupilles larges ne réagissant pas à la lumière; — papilles grisâtres; — teinte ardoisée péripapillaire; - atrophie diffuse et pigmentaire de la chorio-rétine.

De tels stigmates ne pouvaient laisser de doute sur l'état hérédo-syphilitique de cette femme. Cependant, en raison de l'intérêt du sujet, je tentai de confirmer mon diagnostic par une enq'iête plus étendue. Or, voici ce que cette enquête m'a révélé :

1. La mère de J. T... a eu de deux maris, morts tous deux, 21 enfants; or, 14: de ces enfants sont morts avant l'âge de 18 mois; 7 seulement survivent. Donc, polymortalilé déjà bien signi/icalive.

Sur ces 7 survivants je n'ai pu en rejoindre que 2, dont voici l'histoire résumée :

- II. A. T..., sœur de notre malade, âgée de 28 ans. — Pas de renseignements possibles sur sa première enfance.

A 15 ans, gomme du voile du palais et du pharynx, soignée alors par mon père. — Concurremment, périoslite tibicUe.

A 21 ans, vaste syphilide xdcéro-fjommeuse de la face, ayant persisté, en l'absence de tout traitement spécifique, durant 5 ans, puis, après un long laps de temps, ayant cédé très rapidement à un traitement ioduré, encore institué par mon père. — Actuellement, subsiste une vaste cicatrice de la face, occupant les régions parotidiennes gauche et droite, depuis l'angle de la mâclioire jusqu'à la tempe. Depuis lors, gommes de différentes localisations. Ces lésions gommeuses, paraît-il, récidivent dès que la malade reste plusieurs mois sans traitement. — Actuellement encore, gomme de la région mastoïdienne droite datant d'un mois.

Cette malade est, d'ailleurs, bien constituée et assez grande. Elle ne présente, comme témoignage d'hérédo-syphilis, que des stigmates rudimentaires du fond de l'œil, une vulnérabilité dentaire assez marquée et la persistance de quatre incisives inférieures de lait.

111. Enfin, un frère de ces deux malades (L. T..., âgé de 22 ans) est, lui aussi, bien certainement affecté d'hérédo-syphilis. Je ne suis pas parvenu à le voir, mais j'ai su de source certaine qu'il venait d'être opéré à l'œil droit d'une « cataracte congénitale, et que sa cornée gauche était devenue absolument opaque du fait d'une kératite grave »; ce qui faisait de lui un aveugle avant l'opération qu'il vient de subir.

Tous ces renseignements étaient donc à la fois convergents et décisifs. Si bien qu'aucun doute ne pouvait subsister sur l'état hérédo-syphilitique de notre malade, et que, snns crainte d'erreur, il y avait lieu de rattacher son affection arthropathique à la tare héréditaire qui nous était s'i bien démontrée.

Ce fait m'avait trop vivement frappé pour que mon attention ne fut pas tenue en éveil sur les relations possibles du rhumatisme chronique déformant avec l'hérédo-syphilis. J'attendais des faits semblables, et, en effet, des faits semblables se sont présentés à mon observation.

D'abord, à plusieurs reprises, j"ai eu l'occasion, pendant mon clinicat dans le service de mon père, de constater, sur des sujets manifestement entachés d'hérédo syphilis, des déformations articulaires qui simulaient d'une façon parfaite le rhumatisme chronique déformant ou plutôt — je m'enhardis à le dire — qui n'étaient que du rhumatisme chronic[ue déformant. J'ai présenté notamment trois malades de ce genre à la Société de dermatologie. Leur histoire était identique, au point que citer l'une sera citer les deux autres. Dans ces trois cas, en effets il s'agissait de malades dûment hérédo-syphiliticfues, entrés dans nos salles pour divers accidents d'hérédité syphilitique, et présentant en outre des arthropathies qui, toutes, avaient été invariablement considérées jusc{u'alors comme imputables au rhumatisme chronique déformant, mais qui, chez nous (j'entends dans le service spécial de syphilis), furent rattachées comme origine à l'hérédosyphilis. Et, bien sûrement, c'est de l'hérédo-syphilis qu'elles dérivaient effectivement, cela pour trois excellentes raisons, à savoir : 1° parce qu'elles avaient débuté dans le jeune âge, à l'inverse du rhumatisme vrai; — 2° parce qu'à l'inverse du rhumatisme, elles avaient fait invasion première sur les grandes articulations; — 3° parce qu'enfin ce qu'on trouvait comme tare héréditaire chez nos trois malades, c'était non pas le rhumatisme, mais la syphilis.

Je conserve les photographies des lésions que présentaient ces trois malades et bien souvent je les ai montrées à des confrères. Or, de ces confrères, il n'en est pas un seul jusqu'à ce jour qui, à première vue comme après mûr examen, n'ait considéré ces déformations comme des types de rhumatisme chronique déformant.

D'autre part, je dois à l'obligeance bien connue de M. le D' Barthélémy, une très curieuse et intéressante observation, que voici d'une façon toute sommaire :

Enfant de 15 ans, présentant des mains toutes contrefaites, qui sont un type de rhumatisme déformant. Ce rhumatisme est CONGÉNITAL et n'a fait que s'accroître depuis la naissance (voy. fig. 90).

Or, cet enfant est un hérédo-syphiliticjue, et cela pour les trois ordres de raisons suivantes :

1" Personnellement, c'est un dégénéré, au point de vue physique du moins. 11 est infantile, prodigieusement infantile, prescjue nain. Son intelligence, en revanche, est moyenne.

2° 11 a une sœur. Or, cette sœur, âgée de 18 ans, vierge et indemne de toute trace de syphilis acquise, a présenté au sein gauche plusieurs gommes syphilitiques, qui ont guéri sous l'influence du traitement spécificj[ue.

0° Enfin, le père de ces deux enfants est lui-même un hérédo-syphilitique. 11 présente des stigmates des plus caractéristiques d'hérédo-syphilis. Et, d'ailleurs, il est avéré que son père, donc \e grand-père des enfants précités, a été soigné pour des accidents classiques de syphilis acquise.

Ainsi donc, ce cas est un exemple peu contestable de rhumatisme déformant sur un iiérédo-syphilitique de seconde génération. — Qu'il me soit permis d'ouvrir ici une parenthèse pour dire que, si la syphilis peut être origine de rhumatisme déformant par ce qu'on appelle l'hérédité seconde, personne jusqu'à ce jour ne s'en est guère inquiété. Je demande qui jamais, à propos d'un rhumatisme déformant, a ouvert une enquête pour savoir si le grandpère du sujet affecté de ce rhumatisme a été ou non affecté de syphilis?

Enfin, en 1901, j'ai eu l'honneur de présenter à la Société de dermatosyphiligraphie, avec mon cher et très respecté maître M. le P' Gaucher, une jeune fille de 16 ans, hérédo-syphilitique, c|ui offrait un type d'arthropathies classiques du rhumatisme déformant.

Et, en effet, un simple coup d'œil suffisait pour constater sur elle :

1° Les déformations si accusées des mains dont les doigts tout tordus, en lignes brisées, se rapprochent du type de flexion de Charcot;

2° L'atrophie musculaire qui accompagne ces arthropathies de la main et qui, jointe à elles, fait de la malade une impotente, une estropiée;

0° Les déformations des orteils. Le gros orteil de chaque pied est rejeté complètement en dehors; il est dirigé transversalement et oblige les autres orteils à chevaucher par-dessus lui;

4° La tuméfaction et la déformation de plusieurs grandes articulations, notamment du poignet dont l'apophyse styloïde cubitale est volumineuse, et du genou qui est hypertrophié en masse et globuleux.

Les autres articulations semblent encore indemnes, mais la malade en souffre fréquemment; elle souffre actuellement de douleurs assez vives des épaules, et cela est d'un pronostic fâcheux pour leur intégrité future.

Les caractères de ces déformations articulaires, joints à la marche progressive et envahissante qu'a suivie l'affection depuis son début et à la symétrie C|u'elle revêt, ne laissent pas de doute possible sur l'étiquette de rhumatisme chronique déformant.

Deux points sont particulièrement intéressants dans cette observation :

1" L'âge auquel l'affection a débuté;

2" Uétiologie que je crois pouvoir invoquer.

1" Contrairement à ce qui a lieu d'iiabilude, chez cette malade l'affection a débuté dans l'enfance, vers Vàge de 8 à 9 ans.

Dès cette époque et depuis lors d'une façon presque permanente, la malade a souffert au niveau des genoux, des épaules et des mains. Depuis huit ans? la iiialarle n'a eu qu'une seule période de rémissioii durant quelques mois d'été. Elle souffre beaucoup, surtout la nuit; elle a subi, mais sans améliorations, divers traitements.

Contrairement encore à ce qui a lieu d'habitude, la maladie semble avoir chez elle intéressé d'abord les grandes articulations, les genoux surtout qu'elle a envahis et déformés dès l'âge de 9 ou 10 ans, alors que les malformations des mains ne se sont manifestées que vers l'âge de t2 ans.

Depuis lors l'affection a suivi régulièrement son cours progressif et envahissant.

2° Contrairement encore à ce qui existe souvent, je n'ai pu trouver ni dans les ascendants, ni parmi les collatéraux de cette malade, d'affection similaire.

Le père et la mère de ma malade sont morts à 65 et 48 ans, sans avoir jamais souffert de douleurs articulaires, sa7is avoir jamais rien présenté d'analogue à V affection en question.

La malade a eu 11 frères et sœurs; 2 vivent encore et sont, paraît-il, bien portants. Les 9 autres sont morts en bas âge.

J'ai peu de renseignements sur l'enfance de la malade, venue seule à l'hôpital et médiocrement intelligente. Je sais seulement qu'elle a eu la rougeole vers l'âge de 5 ans et les oreillons à Ll ans.

Mais ce que j'ai pu constater, c'est que cette malade est une dystrophiée, une dégénérée.

Agée de 16 ans, elle est restée une infantile. Sa taille ne mesure que l'p,41.

Elle n'a ni poils axillaires, ni poils pubiens; elle est complètement glabre. Elle n'est pas réglée.

Elle est peu développée cérébralcment.

En outre, elle présente sur différents points du corps quelques cicatrices d'origine indéterminée, datant de la première enfance; — une carie des grosses molaires; — des stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires « très suspects » ; — et, enfin à la jambe droite, la cicatrice d'une lésion qui. a évolué dernièrement sous nos yeux. Cette lésion était un type parachevé de gomme syphilitique, et a rapidement guéri sous l'inlluence d'un traitement ioduré.

L'âge de la malade, la présence de cette lésion gommeuse de la jambe, l'absence de toute notion de syphilis acquise, cet ensemble si caractéristique de la polymortalité de ses frères et sœurs, et les stigmates dystrophiques si accusés qu'elle porte elle-même, ne peuvent, du moins semblet-il à mon maître et à moi, laisser de doute sur Vorigine hérédo-syphilitique de cette malade.

Est-il possible d'attribuer à la même cause toutes les arthropathies qu'elle présente et de considérer dans ce cas la syphilis héréditaire comme étiologie possible du rhumatisme chronique déformant?

Je le crois pour ma part, et telle a été également, je suis heureux de le dire, l'opinion de M. le P' Gaucher.

PIÈCE N« 7 bis

Ostéopathie hérédo-syphilitique chez un enfant de 5 ans. (D"" Haushalter.)

<( L"enfant, qui avait marclié à l'âge de 20 mois, cessa petit à petit de pouvoir se tenir sur ses jambes; actuellement, il est immobilisé au lit. Les tibias sont incurvés en avant, sans que la radiographie, pratiquée par M. Guilloz, révèle d'épaississement de la diaphyse ; les épiphyses inférieures et supérieures des tibias et des péronés, par contre, sont considérablement élargies et épaissies. Au repos, les jambes sont légèrement fléchies sur la cuisse, et l'extension complète, en raison de la déformation épiphysaire, est impossible.

« Quand l'enfant est posé à terre, l'attitude est la flexion de la cuisse sur le bassin et de la jambe sur la cuisse ; d'ailleurs, la station est impossible sans aide, et elle est très douloureuse ; l'enfant se refuse à faire aucune tentative de marche.

« Ces altérations des os de la jambe, bien qu'elles coïncident avec des lésions de rachitisme (chapelet costal, nouure des poignets), ne semblent pouvoir être rattachées au rachitisme seul. La localisation de l'ostéopathie douloureuse aux os de la jambe, la progression de la lésion, à un âge où le rachitisme est installé, la coïncidence chez cet enfant de l'ostéopathie avec des taies de la cornée, une otite chronique, la forme ogivale de la voûte palatine, font pencher le diagnostic en laveur de lésions hérédosyphilitiques du système osseux ».

PIECES JUSTIFICATIVES. TmI

PIÈCE N« 8 Pathogénie de la luxation congénitale de la hanche et du pied bot

Je ne saurais exposer ici avec tous les détails qu'elles comportent les différentes théories qui ont été émises sur la pathogénie de la luxation congénitale de la hanche. Ce travail a été fait magistralement par M. le P"^ Kirmisson, et je ne saurais mieux faire que d'y renvoyer le lecteur. Je citerai simplement pour mémoire les différentes causes principales qui ont été indic[uées en l'espèce, à savoir : traumatisme intra-utérin; traumatisme obstétrical; maladies primitives de l'articulation; altérations primitives du système nerveux, entraînant soit un arrêt de développement du système vasculaire chargé d'apporter les éléments nutritifs aux jjarties déformées, soit la rétraction de certains groupes musculaires ou leur paralysie, etc.; toutes théories actuellement délaissées ou tout au moins considérées comme insuffisantes.

En revanche, je donnerai place ici à la théorie acceptée actuellement et semblant satisfaire à presque tous les cas observés, je veux dire celle de l'arrêt de développement.

... Entrevue et indiciuée très nettement dès 1842 par Von Ammon, puis par Dollinger et Gra\yitz, c{ui semblaient restreindre à la cavité cotyloïde ce défaut de développement, cette théorie de Varrèt de développement doit être envisagée d'une façon plus générale. « Ce n'est pas, dit le P' Kirmisson, sur la cavité cotyloïde seule que porte la malformation, mais bien sur tous les éléments constituants de l'articulation. Ce serait, suivant nous, une conception fausse cjue de voir dans une luxation congénitale une tête du fémur normale ne trouvant pas place dans une cavité de réception insuffisante. En réalité, les lésions sont beaucoup plus compliquées. Elles portent non seulement sur le cotyle, mais sur l'extrémité supérieure du fémur elle-même. » [Contribution à l'étude de la pathogénie et du traitement des luxations congénitales de la hanche : Mémoire lu au Congrès international de Rome, Revue d'orthopédie, 1894, p. 194.)

Déjà, du reste, M. Lannelongue professait une opinion semblable depuis c[uelc|ues années et l'exposait, en 1895, d'une façon formelle {Union médicale, 1895, p. 129). Pour lui, la malformation consiste primitivement dans une atrophie osseuse, non seulement de la cavité cotyloïde, mais aussi de la moitié de l'os iliaque et de tout le membre inférieur correspondant. Pour lui, encore, l'atrophie musculaire, cj[ui était regardée autrefois comme une complication, n'est ni un accident, ni une complication. Elle marche de pair avec la luxation; elle se rencontre dans tous les cas, même chez les sujets n'ayant pas marché, et « c'est même, dit le savant professeur, en ayant l'attention appelée

sur elle, chez des sujets n'ayant pas marché, que j'ai été amené à explorer la hanche et à y découvrir une malformation cjue rien n'indicj[uait encore ».

Dans un examen histologique qu'il eut l'occasion de faire sur un nouveauné, les iihrilles musculaires étaient intactes, et le tissu conjonctif, interstitiel, normal ; mais il y avait moins de fibrilles et moins de faisceaux musculaires. C'était donc bien là une atrophie vraie, par défaut de formation et non par dégénérescence.

Cette atrophie frappe non seulement les muscles entourant l'articulation, mais ceux de la cuisse et de la jambe, bref ceux de tout le membre inférieur.

Sur une radiographie, que le professeur Lannelongue vient de prendre sur une de ses petites malades, atteinte d'une luxation delà hanche gauche, ces atrophies du système osseux et musculaire de tout le membre inférieur et du bassin lui-même se constataient avec une merveilleuse précision.

Quant à la pathogénie même de cette atrophie osseuse et musculaire, il y a certes des raisons pour donner à penser qu'elle réside dans une altération de la moelle épinière ; — altération qui, vraisemblablement, doit consister soit en une hydropisie des méninges de l'encéphale ou de la moelle, soit en des épanchements séreux de l'épendyme. Ainsi, dans l'autopsie d'une enfant de neuf ans, atteinte de luxation double, le D' Baudet a constaté d'importantes lésions médullaires. «... La moelle, dit-il, ne présente à première vue aucune altération; mais le renflement cervico-brachial est plus volumineux cju'il ne l'est ordinairement. Il est beaucoup plus gros c{u'un pouce d'adulte et se montre très supérieur au renllement lombaire, c[ui nous paraît au contraire très rapetissé.... A la coupe du renflement cervico-brachial, il s'échappe une certaine c^uantité de liquide citrin, à tension assez élevée, puisqu'il nous éclabousse et se répand immédiatement au dehors. Nous n'avons pu le recueillir. — Le canal épendymaire qui, dans cette région, est ovalaire transversalement, paraît losangique avec angles latéraux très écartés; — la paroi qui le borde est épaissie et tranche sur le reste de la moelle. — Les cordons sont diminués de volume; mais la substance grise est conservée dans les cornes antérieures et postérieures. »

Le D^Kirmisson admet aussi, au moins pour certains cas, l'existence causale d'une altération jlrimilive du système nerveux. « La clinic{ue, dit-il, démontre qu'il doit en être ainsi, en nous fournissant des exenq:)les de luxations congénitales du fémur en coïncidence avec d'autres malformations, chez des enfants porteurs de lésions du système nerveux central. »

Mais, si cette cause nerveuse semble bien certaine, il est un point c[ui reste obscur; c'est la raison même de cette lésion nerveuse primitive, qui tient sous sa dépendance l'altération osseuse et la dysti'ophie musculaire, lesquelles ne sont que les symptômes de l'affection. Cette raison, cette origine première, quelle peut-elle être? On l'ignore encore, faute d'une enquête étiologique sul'lisonte.

A coup sur, cette raison peut et doit même être variable. Pour mieux dire, il est à croire que plusieurs raisons d'ordre différent peuvent présider à la

PIÈCES JUSTIFICATIVES. 55â

genèse de la malformation d'où dérive la luxation congénitale de la hanche.

Au nombre de ces raisons, finalement, la syphilis peut-elle prendre place? Vraisemblablement oui, de par les observations qu'il m'a été donné de recueillir (voy. dans ma thèse inaugurale les observations 227, 228, 229, 230, 231 et 232).

Je liens deM.le professeur Lannelongue, qui m'a fait le grand honneur de m'enlretenir de cette question, que, pour lui, « son siège est fait actuellemenc sur le rôle de l'hérédo-syphilis dans l'étiologie de la luxation de la hanche. Il croit formellement que, pour la grande majorité des cas, cette malformation dérive d'une origine hérédo-syphilitique ».

J'ai entendu mon père énoncer cette même opinion [dans ses cours, en la basant sur une série d'observations personnelles.

Il est donc à croire qu'ici encore l'action dystrophique de la syphilis peut servir de raison première à la malformation.

Et de même pour les pieds bots. De nombreuses théories, on le sait, ont été produites à leur sujet, avant qu'on ait songé à introduire dans leur pathogénie l'arrêt de développement comme mécanisme et la syphilis comme cause première. Quelques développements, ici encore, pourront, je l'espère, être bienvenus du lecteur. Je les emprunterai à ma thèse.

...La pathogénie des pieds bots est une question fort complexe, qui a reçu maintes interprétations — très différentes les unes des autres, cela va sans dire. — Voici un court aperçu des diverses théories qui ont été produites.

1. « Quand, dans la matrice, il y a étroitesse à la partie, où en effet s'est produit l'estropiement, il est évident que le corps se mouvant en lieu étroit sort estropié de cette partie » {Traité de la nature de r en faut) . Celte première théorie, dite de la compression intra-utérine, est la plus ^ancienne. Très accréditée autrefois, elle est presque tombée dans l'oubli aujourd'hui, et les cas qui lui restent imputables sont taxés d'exceptionnels par M. le P"^ Kirmisson.

Telle n'est pas pourtant l'opinion de M. le D' Bar, qui tend à admettre qu'on a fort exagéré, dans ces derniers temps , l'importance des théories nerveuses en leur accordant un rôle presque absolu dans la pathogénie des pieds bots.

Si je suis ici l'interprète fidèle de sa façon de penser, souvent, très souvent peut-être, la théorie mécanique de la compression intra-utérine peut et doit être invoquée. A l'appui de cette manière de voir, M. le D"^ Bar m'a fait l'honneur de me montrer des moulages de foetus devant lesquels il était impossible de ne pas accepter cette modalité pathogénique. Ces foetus auraient été fortement enserrés avec des bandes de toile, qu'on n'aurait pas mieux aplati leurs membres contre le tronc, qu'on n'aurait pas mieux disposé toutes ces parties entre elles pour leur faire occuper le plus petit espace possible ci Eb puis, ajoutait encore M. le D"^ Bar, comment accorder cette pathoc^énie

de l'influence nerveuse centrale avec ces cas de monstres anencéphales, sans cerveau, sans moelle, et porteurs de pieds bots? Comment, dans ces cas, admettre l'influence d'un organe qui n'existe pas, qui n'a jamais existé ? » Ce sont là, ce me semble, des arguments irréfutables, devant lesquels on ne peut récuser le rôle actif de cette théorie mécanique de la compression utérine.

Mais, ici encore, comme plus haut, à propos du bec-de-lièvre, je demanderai le pourquoi de cette compression de l'utérus, le pourquoi de l'oligamnios. Cette compression ne me paraît être qu'un relais entre la cause efficiente et le résultat. Et, d'autre part, elle ne peut satisfaire à tous les cas. Comment, en effet, concilier cette action déterminante du pied bot avec les observations si nombreuses où coïncident d'autres malformations que la compression est insuffisante à expliquer, incapable de déterminer, telles que l'hydrocéphalie, le bec-de-lièvre, le spina-bifida^'

II. — Ce que je viens de dire, je n'ai qu'à le répéter relativement aux brides amniotiques, cette cause si savamment exposée et défendue par MM. Dareste etNélaton. Certes, il est dos cas où cette entrave mécanique peut expliquer la formation du pied bot; mais, à côté de ces cas, combien en est-il d'autres où ces malformations existent sans qu'il y ait apparence de brides? Combien d'autres où ces brides ne peuvent tout expliquer? Et puis, dirai-je enfin,, si ces brides provoquent les malformations, quelle est donc la raison, le pourquoi de ces brides?

Car (ainsi que le fait très judicieusement remarc{uer le D' Pothel, dans sa thèse {Malformations congénitales du (/ewoH. Thèse de Lille, 1897), si M. Dareste, après avoir obtenu sur des œufs d'oiseaux des malformations analogues à celles constatées sur l'homme, a pu dire : « La similitude des phénomènes de l'évolution chez les oiseaux et les mammifères devait amener la similitude des phénomènes tératogéniques », il ne faut pas oublier que « l'œuf humain peut recevoir des éléments microbiens, des toxines, non seulement du dehors par l'utérus, mais par la circulation placentaire, tandis que l'œuf d'oiseau n'est guère soumis qu'à des influences physiques ou mécaniques ».

III. — Voici venir, en troisième lieu, la théorie de l'arrêt de développement. «Dans l'immense majorité des cas, dit le P' Kirmisson, c'est l'arrêt du développement qui doit être invoqué. » A coup sûr, c'est là une théorie séduisante, et, lorsqu'on constate les différents modes de pieds bots, normaux sur l'embryon, aux différents stades de son évolution, c'est une conception des plus satisfaisantes pour l'esprit que d'admettre la persistance possible de tel ou tel de ces états.

Mais, à son tour, cet arrêt de développement no satisfait pas à toutes les modalités observées et il ne peut à lui seul expliquer les autres malformations qui existent souvent en coïncidence avec le pied bot, telles que la syndactylie, la polydactylie, et toutes autres semblables.

En tout cas, cet arrêt do développement me semble encore être un effet et.

PIÈCES JUSTIFICATIVES. 55à

non une cause^ et il faut vraiment chercher au delà pour trouver une interprétation plausible de la malformation.

Or, au delà, que trouvons-nous? Ceci : d'une part, les causes infectieuses ou toxiques, et, d'autre part, les lésions nerveuses.

IV. — Les toxines microbiennes, les intoxications, l'infection, paraissent jouer en l'espèce un rôle prépondérant. Il semble bien que ce nouveau facteur réponde aux différentes causes invoquées dans la production du pied bot, et recule, au moins jusqu'à la connaissance même du facteur infectieux ou toxique, les limites de l'investigation actuelle.

Il est, en effet, démontré aujourd'hui que les toxines microbiennes exercent une influence capitale sur les troubles de l'évolution fœtale. — Les expériences de MM, Charrin et Gley, celles du D' Féré, relatives à l'influence des toxines tétanique, diphtéritique, tuberculeuse humaine ou aviaire, de l'alcool, des vapeurs mercurielles, du tabac, sur le développement de l'œuf des oiseaux ; celles du D' Morau relatives à l'influence du suc néoplasique, etc., ont surabondamment démontré le trouble profond que peut amener dans l'évolution de l'organisme la présence anormale de ces différents produits.

Dès lors se trouvent singulièrement amoindries les difficultés relatives à l'interprétation des différentes causes invoquées, aussi bien des causes mécaniques (telles que l'oligamnios, ;les brides amniotiques), que des causes plus générales, comme l'arrêt de développement, comme la lésion médullaire qu'a défendue si savamment M. le D' Gilles de la Tourette (voy. Semaine médicale, 50 déc. 1896), et dont il me reste encore à parler.

V. — « Le pied bot, dit le D' Gilles delà Tourette, est une résultante, c'est un trouble trophique (le mot étant pris dans son sens le plus général), qui a son origine ailleurs que dans les os ou dans les muscles et nous ne croyons pas trop nous avancer en disant tout de suite, quitte à le prouver plus tard, que ce trouble trophique prend sa source dans le système nerveux. »

Pour les pieds bots avec impotence spasmodique, dont la majorité répond cliniquement au syndrome de Little, cette assertion trouve une démonstration immédiate dans les plaques scléreuses qu'on a signalées au niveau des circonvolutions motrices, dans les arrêts de développement du faisceau pyramidal. (Voy. le mémoire du D' G. de la Tourette sur la Syphilis héréditaire de la moelle, Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, \89Q, n°' 2 et 3.)

De même pour les pieds bots congénitaux avec impotence flasque, comme dans ces cas de spina bifida avec pieds bots, où la moelle dissociée tient sous sa dépendance la paralysie et les pieds bots (obs. 171 de ma thèse).

Pour les pieds bots congénitaux sans impotence, le D"^ Gilles de la Tourette croit encore à une lésion du système nerveux.

Il cite l'opinion de Vulpian qui admettait que certains pieds bots congénitaux et que les luxations congénitales de la hanche doivent tenir à une

Lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle, lésion semblable à celle qu'on observe dans l'atrophie musculaire infantile.

Il cite encolle une très intéressante autopsie publiée en 1870 par le D' Michaud, alors interne du professeur Charcot, autopsie qui révéla des altérations scléreuses dans la région dorsale de la moelle, surtout dans le système des cornes antérieures, sur une femme de soixante-dix ans, atteinte d'un double pied bot varus équin congénital sans impotence et « chez laquelle rien n'avait permis de supposer pendant la vie l'existence d'une lésion du système nerveux ».

Pour le D' Gilles de la Tourette, cette lésion du système nerveux peut n'être que temporaire et guérir, mais en laissant comme stigmate de son passage la déformation qui est chose faite et non susceptible de rétrocéder; et cela aussi bien pour les lésions cérébrales et médullaires que pour des lésions intéressant les nerfs périphériques, comme le démontrent si nettement les observations des D" Monod et Vanverts et celles du D"^ Gasne.

C'est, d'ailleurs, cette même origine nerveuse c{ue soutenait le professeur Lannelongue au Congrès de Bordeaux, lorsque, à propos des luxations congénitales de la hanche, il disait ceci :

« Cette luxation doit avoir son origine dans le système nerveux central; l'altération doit être minime, temporaire peut-être, mais en tout cas suffisante pour amener le résultat précédent. J'attribue principalement à une hydropisie des méninges, de l'encéphale ou de la moelle, à des épanChements séreux de l'épendynie dus à l'irritation des cellules de ce canal, à des infdtrations médullaires ou à des altérations plus considérables des centres nerveux, la cause du trouble de développement. »

A l'appui de son dire, il publia dans la Semaine médicale le résultat de l'autopsie d'une fdlette de neuf ans, atteinte d'une double luxation congénitale de la hanche, autopsie qui révéla l'hydromélie du renflement cervicobrachial avec atrophie des cordons blancs (Semaine médicale, 1895, p. 384, et 1896, p. 115).

Déjà, au reste, en 1883, le professeur Lannelongue avait émis semblable opinion dans son mémoire sur Quelques exemples d'anomalies congénitales {Archives générales de médecine, 1883, t. I, p. 555). J'y relève les passages suivants : « ... D'autre part, l'observation a aussi établi que ce trouble perturbateur est transmis héréditairement. Aussi, convient-il de se demander si,. dans quelques circonstances, ce trouble ne pourrait pas encore être communiqué à l'embryon lorsque l'un des générateurs est sous le coup d'un de ces états de virulence qui amène d'ailleurs d'autres effets reconnaissables à la naissance ou dans les jours qui la suivent. » Et plus loin : « L'observation clinique peut néanmoins venir en aide à cette recherche et on ne saurait méconnaître, en se plaçant à ce point de vue, l'intérêt des documents où il semble exister un lien entre [es anomalies des nouveaunés et une maladie conslilutionnelle des ])arents ». Cette théorie nerveuse est encore exposée dans la thèse récente du D' Cour-

tillier, qui arrive à cette conclusion que, « pour la plus grande majorité, les pieds bots congénitaux sont sous la dépendance de lésions nerveuses centrales, temporaires ou permanentes, fonctionnelles ou matérielles, parfois très légères et qui peuvent passer inaperçues, étant difficilement appréciables à nos moyens actuels d'investigation >.

« La cause principale de ces altérations, ajoute-t-il, doit être recherchée chez les parents, avant ou au cours de la grossesse. Une maladie infectieuse ou une intoxication ont exposé le foetus ou l'embryon à l'action de toxines ou de produits toxiques solubles qui ont agi sur un système nerveux prédisposé ou non par l'hérédité. »

Je me résume. — De par cet ensemble de considérations il devient permis, je crois, de se faire de la pathogénie du pied bot la conception suivante :

f.o pied bot est une malformation survenue dans le cours du développement du fœtus, malformation soit primitive (compression), soit secondaire et relevant, dans ce cas, de l'influence exercée sur le système nerveux par un agent infectievx ou toxique.

Avec cette conception, un champ nouveau de recherches s'ouvre devant nous, et, sans doute, il sera fécond en récoltes inattendues.

Ce dont il s'agira, dorénavant, c'est de rechercher quelles infections et quelles intoxications sont susceptibles de déterminer héréditairement le pied bot.

A priori il semble peu probable que ce résultat d'hérédité soit réalisé par les infections ou les intoxications de forme aiguë et de durée éphémère, à moins qu'elles ne soient contemporaines ou voisines de la conception.

Bien plus vraisemblablement il sera le fait, au contraire, d'infections ou d'intoxications chroniques, telles que tuberculose, paludisme, saturnisme, alcoolisme, albuminurie (Legrain, Syphilis héréditaire et malformations congénitales; Soc. de biologie, 1895, p. 563), diabète, etc., en raison de l'influence permanente qu'elles exercent sur l'organisme.

Et, vraisemblablement aussi, la syphilis tiendra, parmi ces dernières, un des premiers rangs pour des raisons diverses, à savoir : parce qu'entre toutes les maladies infectieuses elle est une des plus fréquentes; — parce qu'elle est une des plus durables ; — parce qu'elle exerce sur l'organisme une réaction profonde; — et, enfin, parce que la modalité dystrophique et;t une expression commune de ses conséquences héréditaires.

Mais ce ne sont encore là, à vrai dire, réserves faites pour ce dernier pomt, que toutes vues purement théoriques, et il appartient seulement à l'onservation clinique de déterminer en dernier ressort ce qu'il y a de vrai dans ces prévisions.

En tout cas, relativement à la syphilis, l'enquête éliologique a déjà commencé à se prononcer d'une façon favorable à ce que je viens de dire, en

produisant un certain nombre de pieds bots observés sur des sujets dûment hérédo-syphilitiques.

Parmi les observations que j'ai pu recueillir, il en est qui sont faites pour entraîner la conviction. A n'en citer que deux comme exemple, que penser de celle de M. le D' Perrin, oii l'on voit quatre enfants, issus d'un père syphilitique et d'une mère saine, naître, tous les quatre, affectés de pied bot (le dernier avec une encéphalocèle en plus) ?

Que penser également de cette observation du professeur Moncorvo, où l'on voit un enfant syphilitique, issu d'un père syphililique, présenter à la naissance, en même temps que divers accidents syphilitiques, toute une série de mcdformalions, telles que :

1° Une hydrocéphalie congénitale;

2° Une hernie ombilicale et une hernie inguinale double ;

3° Un double pied bot talus très accentué?

En tout cas, dès 1898, dans les recherches que j'avais entreprises à l'occasion de ma thèse, j'avais déjà pu réunir 25 observations de pieds bots chez des enfants manifestement entachés de syphilis héréditaire. Depuis lors, j'ai eu à différentes reprises l'occasion de trouver dans la littérature médicale et d'observer moi-même de nouvelles observations de ces pieds bots en relation avec l'hérédo-syphilis ; et ici, tout comme pour la luxation congénitale de la hanche, c'est ce facteur étiologique si spécial qu'il convient, je crois, de placer à la base même de la pathogénie.

Hérédo-syphilis. — Luxation congénitale double de la hanche. — Sur ■ un autre enfant, léontiasis d'un orteil et pied bot. — Sur un troisième,

crâne énorme et adipose considérable. (Observation communiquée par

M. le professeur Lamnelongue.)

Père syphilitique; a eu autrefois des accidents manifestes et très précis de sypliilis. — Est atteint actuellement de rétinite syphilitique grave. Mère saine; a eu quatre enfants.

I. Premier enfant, garçon âgé de 6 ans et demi, qui présente une déformation crânienne très marquée ; la bosse, frontale droite est assez saillante, tandis que la gauche est très aplatie; en arrière, c'est la bosse pariétale gauche qui est saillante, tandis que la droite est très aplatie; d'oîi il résulte une grande inégalité entre les deux diamètres occipito-frontaux (le diamètre occipito-droit . frontal-gauche étant de beaucoup le plus court), et une asymétrie très marquée du crâne.

Voûte palatine très ogivale ; atrophie des os du nez, qui est fortement aplati à sa base.

Cet enfant présente, en outre, une luxation congénitale double de la hanche, luxation plus prononcée du côté gauche, et de la variété iliaque postérieure des deux côtés.

II. Second enfant, fille âgée de 5 ans, bien portante, mais peu développée et peu intelligente.

III. Troisième enfant, garçon âgé de A ans ; celui-ci présente une déformation des os du pied, caractérisée par un léontiasis énorme de la seconde phalange du gros orteil, qui a certainement le volume d'un orteil d'un enfant de 14 ou 15 ans ; en outre, léger pied bot varus.

IV. Quatrième enfant, âgé de 2 ans et 2 mois, affecté d'une adipose considérable; assez intelligent, mais ayant un crâne énorme, dont le développement semble plutôt dû à une hypertrophie osseuse qu'à de l'hydrocéphalie.

Père syphilitique. — Trois enfants affectés de pied bot. — Quatrième enfant affecté de pied bot et d'encéphalocèle. (Observation communiquée par M. le D' Perrix.)

Père âgé de 57 ans, si/philitique, non alcoolique. — Névropathe.

Mère saine. — Quatre enfants :

Premier, second et troisième enfants nés à terme ; tous porteurs de pieds bots. Ils ne présentaient pas de lésions syphilitiques. Ils sont morts à l'âge de 1 à 2 mois, de faiblesse congénitale.

Quatrième enfant observé par M. le D' Jourdan; né en 1896, à terme. Il présentait une encéphalocèle et deux pneds bots, dont un en valgus. L'état de l'enfant était si précaire que le D' Jourdan refusa toute intervention. L'enfant mourait d'ailleurs, à l'âge d'un mois et demi, d'affaiblissement progressif, sans lésions viscérales cliniquement appréciables.

De l'origine syphilitique ou hérédo-syphilitique de l'appendicite.

Société de dermatologie et de syphiligrap/iie, séance du 11 mars 1904,

M. le P' Gaucher. — « Je crains fort que la communication que je vais faire ne soit pas bien accueillie; cependant, je ne la fais qu'après y avoir réfléchi. On ne voudra i)eut-être pas pour l'instant en tirer des conclusions définitives ; mais les faits exactement observés et fidèlement rapportés ont une importance et une valeur qu'on ne saurait méconnaître.

Il s'agit de l'origine syphilitique de l'appendicite.

A une époque où je faisais la statistique du nombre des syphilitiques et où j'essayais d'établir leur pourcentage, — statistique que je n'ai pas encore publiée et qui m'avait donné les chiffres de 55 pour 100 dans la clientèle de ville et de 22 pour 100 dans la clientèle hospitalière, je m'enquérais, au sujet de tous les malades atteints d'une affection quelconque, de leurs antécédents syphilitiques. C'est en compulsant ces notes que j'ai été frappé du grand nombre d'appendicites avec antécédents syphilitiques, personnels, héréditaires ou conceptionnels.

Depuis lors, j'ai interrogé dans ce sens les malades atteints d'appendicite auprès desquels j'ai été appelé; lorsque ces malades étaient des femmes ou des enfants, j'ai interrogé les maris et les pères.

En réunissant tous les cas, je suis arrivé, en totalité, aux résultats suivants :

Mon enquête porte sur 52 cas d'appendicite que j'ai classés en deux catégories : l'une comprenait les malades au-dessus de 50 ans, correspondant dans mon esprit aux syphilis acquises; l'autre, les malades au-dessous de 50 ans, correspondant aux syphilis héréditaires. Je reconnais, d'ailleurs, que cette classification est tout à fait artificielle; mais comme l'appendicite, si elle est d'origine syphilitique, ne peut être qu'un accident tardif, il est vraisemblable, dans le cas de syphilis acquise, qu'elle ne doit se manifester qu'après 50 ans.

1° J'ai observé 9 appendicites au-dessus de 50 ans, 4 hommes et 5 femmes.,

Chez les 4 hommes, âgés de 52 à iQ ans, j'ai trouvéMes antécédents syphilitiques personnels, avoués sans difficulté. Parmi les 5 femmes, âgées de 50 à 58 ans, j'en ai trouvé : 1 personnellement syphilitique, âgée de. 57 ans, infectée avant son mariage; 5 dont les maris m'ont avoué leur syphilis antérieure et qui avaient, toutes les trois, des enfants; 1 seule âgée de 52 ans, dont le mari m'a nié formellement tout antécédent syphilitique et dont je n'ai pu, d'autre part, interroger les parents.

2° Ma seconde catégorie d'appendicites, au-dessous de 50 ans, comprend;

o62 PIÈCES JUSTIFICATIVES.

25 cas. sur lesquels j'ai trouvé 21 fois une hérédité syphilitique paternelle; dans 2 cas, le père m'a nié tout antécédent.

Donc, 21 hérédo-syphilitiques sur 25 cas d'appendicites. Parmi ces 21 cas, j"ai trouvé 2 fois 2 enfants de la même famille atteints ; 1 fois l'enfant et son père: 2 fois l'enfant et sa mère.

Au total, sur 52 cas d'appendicites, j'ai trouvé la syphilis 29 fois : 8 fois la syphilis ac(]uise, et 21 fois l'hérédité syphilitique.

J'ai traité quelques autres cas d'appendicites dans lesquels je n'ai pas songé à m'informcr des antécédents syphilitiques. Je n'ai donné le traitement spécifique qu'une fois, dans un cas oii la syphilis acquise ressortait à 15 ans; mais, quand j'ai vu le malade, il y avait déjà un abcès péricaîcal et l'opération dut être pratiquée rapidement. D'ailleurs, je ne ^-^ux pas dire que ce traitement aurait pu être efficace.

Voilà les faits : je livre cette statistiqvie sans commentaire, en invitant tous mes confrères à s'enquérir dorénavant des antécédents syphilitiques, personnels ou héréditaires, des malades atteints d'appendicite et à étendre, à confirmer ou à infirmer ma statistique d'après leurs observations. Mais, dès maintenant, d'après ce que j'ai vu, je crois que l'appendicite est ou peut être une manifestation quaternaire ou tardive de l'infection syphilitique, ou, si l'on veut, une affection parasyphilitique, dépen'dant plus souvent dune syphilis héréditaire cjue d'une syphilis acquise. »

M. Edmond Fournier. — Je n'ai pas à fournir un stock de documents aussi important que celui que vient de vous présenter mon maître, M. le professeur Gaucher. Néanmoins, je veux vous dire combien j'ai été frappé parla fréquence de l'appendicite chez les individus issus de parents syphilitiques. L'an dernier, à pareille époque, j'avais eu l'intention de vous faire cette communication; j'en ai été empêché par mon père qui trouvait que le nombre de mes observations n'était pas suffisant pour être probant.

Il n'en est plus de même aujourd'hui après la communication que vous venez d'entendre, et je veux ajouter les résultats de ma- petite expérience personnelle à ceux de l'expérience si grande et incontestée de mon savant maître.

J'ai observé 12 cas d'appendicite chez des individus hérédo-syphilitiques et toujours, si j'ai bonne mémoire, sur des individus en apparence sains, bien portants, et non porteurs de stigmates apparents de leur hérédité spécifique; ces 12 cas ont évolué dans 10 familles.

Je ne saurai que dire sur l'origine de ces appendicites. Si je n'avais pas entendu l'opinion de mon maître, je vous dirais que, dans ma pensée, l'appendicite constituait pour l'hérédo-syphilis un pendant à la diphtérie. Vous savez tous combien est fréquente et meurtrière la diphtérie chez les hérédo-syphilitiques. Je crois que riiérédo-syphilitique, qui vient au monde avec un coefficient de résistance vitale certainement amoindri, est un être

infériorisé au point de vue de la défense contre les accidents de la roule et je crois, je croyais pour mieux dire, que l'appendicite était, comme la diphtérie, un de ces accidents auxquels est exposé tout individu chétif, auxquels est exposé plus que tout autre l'hérédo-syphilitique, cet individu fragile par excellence et à résistance amoindrie. Je ne voyais jusqu'à présent qu'une coïncidence, à coup sûr étrangement fréquente, entre l'appendicite et la syphilis; les chiffres que vient de vous fournir le professeur Gaucher, l'opinion que sa grande expérience lui a permis de formuler devant vous à l'instant font que maintenant je me demande s'il n'y a pas entre ces deux facteurs autre chose qu'une cause d'appel de l'un à l'autre, et s'il n'y a vraiment pas entre eux un rapport de cause à effet.

C'est là un point que des observations nouvelles et nombreuses pourront seules fixer dans l'avenir, et sur lequel je ne saurais être autorisé à formuler une opinion personnelle catégorique.

Gigantisme partiel. — Infantilisme de la moitié supérieure du corps, contrastant avec une élongation excessive des membres inférieurs. (Observation, par M. le D"^ Werther, de Dresde.)

« Père présentant sur le front et au niveau de la paroi pharyngienne des cicatrices ne laissant aucun doute sur leur origine spécifique. (Pour le D' Werther, cet individu ne serait devenu syphilitique qu'après la naissance de son premier enfant. j

Mère morte, pendant une épidémie de grippe, d'accidents pulmonaires; — huit grossesses :

Première grossesse : fdle, aujourd'hui âgée de 22 ans, bien constituée et bien portante.

Deuxième grossesse : fausse couche de 6 mois.

Troisième grossesse : accouchement à terme d'un enfant mort-né.

Quatrième grossesse : l'enfant qui fait le sujet de cette observation.

Cinquième grossesse : enfant mort à 6 mois, de convulsions.

Sixième grossesse : enfant mort-né.

Septième grossesse : enfant vivant, tout petit, chétif, atrophié.

Huitième grossesse : enfant vivant, extraordinairement débile.

L'enfant issu de la quatrième grossesse est un garçon âgé aujourd'hui de 16 ans.

Venu à terme, bien proportionné. — 11 présenta, dans les premières semaines, une éruption cutanée, restée indéterminée. — Puis, plus tard, à l'âge de 0 ans et de 14 ans, apparurent aux jambes des ulcérations purulentes qui persistèrent plusieurs semaines, mais sur la nature desquelles le D' Werther ne se prononce pas.

Dans le cours de la première année, l'articulation du pied droit se tuméfia, et dès lors commença à se manifester un accroissement exagéré des membres m fé rieurs.

Dès l'époque où il allait à l'école, ses parents remarquèrent que ses jambes étaient plus longues qu'il n'était naturel et qu'elles paraissaient dessiner une courbe en avant.

A l'âge de 14 ans, non seulement les jambes avaient une longueur démesurée, mais encore elles subirent à cette époque une inégalilé de développe-

ment. La jambe droite s'allongea davantage et l'enfant commença à boiter.

L'état général, qui était toujours allé en déclinant depuis plusieurs années, avait abouti à un état de cachexie extrême et de faiblesse considérable, lorsque l'enfant fut conduit à l'hôpital.

État actuel. — Enfant de 16 ans, maigre, chétif, à peau blafarde et sèche; pesant, sans habits, '25 kilogrammes.

Ce qui frappe immédiatement, cest la disproportion extrême qui existe entre le corps et les extrémités inférieures. La poitrine et les membres supérieurs sont petits, minces, de proportions infantiles, tandis que les jambes ont la longueur de celles d'un adulte.

La colonne vertébrale présente une légère déviation à gauche, dans la région thoracique, et, à droite, dans la région lombaire.

La tête est remarquable par la petitesse du crâne ; les oreilles sont grandes et insérées particulièrement bas ; le nez est écrasé à la base, et il existe une perforation de la cloison.

Les dents sont petites et mauvaises; mais elles sont régulièrement disposées et ne présentent pas le type d'Hutchinson.

Rien aux yeux ni aux oreilles.

Testicules remarquablement petits, gros comme des haricots, et durs au toucher.

A la face antérieure du tibia gauche, à la limite du tiers supérieur et du tiers moyen, il existe une ulcération assez grande, à contours en arcs de cercle, profonde, intéressantles tissus osseux sous-jacents, dont un séquestre, gros comme un dé à coudre, est prêt à se détacher.

Les jambes ont leurs os profondément altérés dans leurs formes et leurs rapports réciproques. Il est impossible par la palpation de distinguer le tibia du péroné; les deux jambes sont « en lame de sabre » ; et toutes deux ont une longueur excessive et inégale; la jambe droite est la plus longue, et, lorsque l'enfant se tient debout, appuyé sur cette jambe droite, il ne peut du côté gauche toucher le sol qu'avec la pointe du pied tenu en pied bot équin.

La cuisse mesure 39 centimètres à droite ; 58"", 5 à gauche.

La jambe mesure -41 centimètres à droite; 38 centimètres à gauche (mesurée depuis l'interligne articulaire jusqu'à l'extrémité de la malléole externe).

Cette ostéite proliférante n'a donc pas seulement porté sur le périoste en déterminant l'épaississemeut considérable des os, mais aussi sur les cartilages épiphysaires où elle a, sans doute par irritation de la zone de croissance, provoqué une croissance eu longueur anormale et déterminé une tuméfaction plus ou moins considérable de ces épiphyses, surtout au membre droit dont le genou mesure 51 centimètres de circonférence.

Voici, d'ailleurs, les mesures exactes :

Taille l^/tS

Longueur de la cuisse droite . . 59 centimètres.

Longueur de la jambe droite. . M —

Circonférence du genou droit 31 —

Circonférence du milieu de la jambe droite ... 26 —

Longueur de la cuisse gauche 58,5 —

Longueur de la jambe gauche 58 —

Circonférence du genou gauche 27 —

Circonférence du milieu de la jambe gauche. . . 25 — Circonférence à la hauteur de Tulcération de la

jambe gauche 29,5 —

Circonférence au niveau des malléoles droites. . . 25,5 —

Circonférence au nivea'u des malléoles gauches. . 21 —

Deux cas d'ichty ose pilaire familiale héréditaire avec microsphygmie chez des syphilitiques héréditaires, par MM. Gastou et Emery {Journal de clinique et de thérapeutique infantiles, 24 mars 1898).

« Pour faire suite à la communication faite récemment à la Société médicale des hôpitaux par M. Variot, il nous a paru intéressant de vous présenter ces deux jeunes enfants du service de M. \e professeur Fournier, atteints tous deux d'ichtyose avec microsphygmie.

En voici l'histoire clinique :

Obs. I. — Jean M., âgé de 12 ans, venu à terme, n'a pas eu dans l'enfance de maladies graves. A noter simplement la fréquence de la toux, la bouffissure de la face et l'affection cutanée, tous ces phénomènes s'étant manifestés entre la première et la deuxième année.

Comme autres renseignements donnés par le père et la grand' mère paternelle, notons : un appétit exagéré, une faiblesse intellectuelle qui fait que le malade ne sait pas encore lire; il ne peut s'appliquer à rien, manque d'attention et distraction. Il se plaint souvent de points de côté et de douleurs dans les jambes. 11 est très frileux.

En l'examinant, on est frappé de la bouffissure de la face qui lui donne un aspect myxœdémateux. 11 a du reste le cou mince et on sent difficilement le corps thyroïde. 11 n'y a pas d'infantilisme.

La peau a un aspect tout à fait particulier. A la face elle est sèche, légèrement squameuse, et au niveau des sourcils il existe des grains saillants kératosiques. Le masque est indifférent, sans expression aucune.

Sur le thorax en avant et en arrière sur l'abdomen, desquamation en lamelles rudes, allongées,^ fines, avec épaississement de la peau.

Cet épaississement et cette desquamation se retrouvent sur la peau des bras, des jambes, des fesses. Seuls les plis articulaires sont respectés. La paume des mains et la plante des pieds ont leurs téguments épaissis, mais non squameux.

Sur la face externe des bras et la face antérieure des cuisses existent des grains kératosiques noirâtres, plus petits qu'une pointe d'épingle, quelquesuns centrés par un poil et donnant à la main une sensation de rugosité de râpe, et cliniquement l'aspect de la kératose pilaire.

La peau présente, en un mot, les lésions de l'ichtyose, et, mieux, de la variété dite ichtyose pilaire.

Il n'existe aucun trouble de la sensibilité, et les réflexes sont normaux. Les-

pupilles réagissent normalement. Les extrémités sont facilement sujettes à se refroidir et deviennent parfois violacées.

Il n'existe aucune malformation dentaire ou osseuse.

Légère adénopalhie cervicale.

Les urines sont claires, de densité égale à 1,019.

L'analyse, ayant porté sur une quantité de 1520 grammes émise en 2i heures, a donné 8,967 d'urée et 14*', 27-4 de chlorure par litre. Ni sucre ni albumine.

A l'auscultation de la poitrine, on entend en avant et en arrière de nombreux râles ronflants; il n'y a aucune modification à la percussion.

Le cœur est normal; les battements semblent éloignés, mais sans souffles ou bruits surajoutés.

Les caractères du pouls sont tout à fait particuliers. Aux deux radiales on a peine à le sentir; il est très faible des deux côtés, plus encore à gauche qu'à droite.

Ces caractères de ténuité, de petitesse, le rendent filiforme: on dirait un pouls préagonique. Mais il est, quoique lent et petit, très régulier; 80 à 84 pulsations à la minute.

Il nous reste à signaler l'existence d'un réseau veineux thoracique très développé, et une lésion linguale en rapport probable, sinon certain, avec la syphilis; cet enfant a sur la pointe de la langue une exulcération qui en fait tout le tour; on dirait qu'à cet endroit il y a eu abrasion superficielle, et qu'à la suite est restée une surface blanchâtre cicatricielle, analogue à ce qui se produit dans le chancre lingual.

Obs. II. — Élisa M., 10 ans. Sœur du précédent; venue avant terme, à 8 mois et demi. Sauf la gourme et la petite rougeole, rien à signaler dans la première enfance.

En 1895, a présenté des placards d'eczéma impétigineux sur les jambes. Elle a été guérie par des lavages boriques et des applications d'emplâtre rouge.

Elle a l'air intelligente, et, d'après les renseignements donnés, elle est très alerte, apprend bien et s'occupe avec activité du ménage. ■ '

Pas de signes extérieurs d'infantilisme. Elle a sur la face des macules de lentigo ou taches de rousseur et une desquamation identique à celle présentée par son frère. La peau est, en effet, chez Élisâ M., atteinte de la même altération que chez son frère, mais à un degré beaucoup plus accentué.

' Chez elle, également, existe une sensation de refroidissement, surtout localisé aux extrémités qui sont souvent violacées.

Elle a des adcnopathies cervicales, un réseau veineux très développe sur la poitrine, une sensibilité et des réflexes normaux.

' Elle tousse facilement, mais en ce moment la percussion et l'auscultation sont négatives.

Rien à signaler dans l'examen du cœur et des urines.

Le pouls présente les mômes caractères de petitesse, d'exiguïté, que chez Jean, mais à un degré beaucoup plus considérable. Il faut chercher les pulsations radiales avec beaucoup de soin pour les trouver. La microsphygmie est ici des plus nettes et indéniable.

Actuellement, elle a sur la partie externe de la cuisse droite, près du genou, un groupe de lésions ulcéreuses, groupées en cercle, diagnostiquées par M. le P' Fournier syphilides ulcéreuses et traitées comme telles.

L'existence de la syphilis chez ces deux enfants n'est pas douteuse : elle est confirmée par les renseignements tirés de la famille et que voici :

Grand' mère paternelle atteinte de bronchite chronique et d'emphysème.

Père, ébéniste, a eu un chancre induré il y a quinze ans. Il a été traité à Saint-Louis à l'aide de pilules et de sirop de Gibert. Il n'a pas eu d'accidents avant 1891. A ce moment, il a été traité pour une syphilide palmaire avec des injections de calomel; il a été guéri après la sixième injection.

Actuellement, il a une récidive de sa syphilide à la main droite.

Il est, en dehors de sa syphilis, d'une bonne santé habituelle; il n'a aucun trouble viscéral.

La seule particularité à signaler est qu'il a, lui aussi, mais très atténués, des phénomènes desquaniatifs cutanés et une kératose pilaire des bras et de la cuisse très accentués.

Il s'est marié deux ans après avoir contracté la syphilis.

La mère des enfants est morte, à 28 ans, de péritonite, suite de couches.

Elle a eu cinq enfants :

Le premier, J., atteint d'ichtyose;

Le deuxième, É., atteinte d'ichtyose;

Le troisième, âgé de 8 ans, bien portant;

Le quatrième, âgé de 6 ans, bien portant; .

Le cinquième, mort à 11 jours de méningite.

Tels sont les renseignements que nous avons pu obtenir. Si nous résumons ce qui précède, nous voyons que deux enfants issus d'un père syphilitique, syphilitiques eux-mêmes, présentent une ichtyose kératosique, existant chez leur père à un faible degré et une microsphygmie très nette, indéniable chez la fille, moins nette chez le garçon.

L'existence de l'ichtyose constitue chez les sujets qui en sont atteints une véritable malformation, un trouble d'évolution, une dystropliie. Dystrophie c[ui est ou héréditaire directe, ou bien héréditaire indirecte, c'est-àdire provoquée par une maladie des ascendants, entraînant des troubles de nutrition ou d'évolution chez les descendants.

L'existence de la microsphygmie est en rapport, en dehors de toute cause cardiaque, avec l'aplasie artérielle ; elle en constitue un des signes. Et l'aplasie artérielle est le résultat d'une modification des vaisseaux rencontrée fréquemment dans les artérites généralisées.

Voici donc, d'une part, l'ichtyose et l'aplasie artérielle. Nous savons, •d'autre part, que les malades actuels sont syphilitiques héréditaires, et, de

par ce fait même, en puissance de lésions artérielles qui sont le propre de la syphilis.

Ne peut-on en conclure logiquement que la syphilis héréditaire, par une véritable artérite généralisée foetale évoluant m utero, a créé, d'une part,, une malformation cutanée, l'iclityose, et, d'autre part, une malformation artérielle, aplasique, se traduisant par la microsphygmie radiale?

Il n'y a pas du reste que la syphilis héréditaire qui puisse produire des malformations et des dystrophies; Fhérédo-tuberculose, l'hérédo-alcoolisme^ et en somme tout ce qui est hérédo-infection ou hérédo-intoxication peut aboutir au même résultat.

Par quel mécanisme?

Il est difficile de le savoir exactement; mais, si l'on s'appuie sur la coïncidence des troubles dystrophiques et de la microsphygmie que M. le^ D' Yariot a signalée dans l'ichtyose, que nous avons rencontrée également dans un cas de cyanose des extrémités chez un hérédo-tuberculeux, n'y a-t-il pas lieu de se demander si ces troubles dystrophiques et cette microsphygmie ne sont pas sous la dépendance d'une aplasie artérielle résultant d'une véritable artérite diffuse produite in utero par l'hérédo-infection ou l'hérédo-intoxication? »

Des dystrophies veineuses de l'hérédo-syphilis . (D' Edmond Fournier.)

Je me propose d'étudier dans cet article certaines dystrophies veineuses qu'il m'a été donné d'observer chez des enfants ou chez des adultes manifestement entachés d'hérédité syphiliticfue.

Dans un mémoire publié on 1898, j'avais déjà mentionné ce fait au nombre des dystrophies multiples que l'on trouve chez les hérédo-syphilitiques. Depuis lors, j'ai recueilli un certain nombre de faits nouveaux. L'identité parfaite qui existe entre tous ces faits et la particularité si frappante que dans toutes ces observations j'ai pu retrouver la syphilis parmi les facteurs possibles de cette dystrophie, sont des considérations qui m'autorisent à formuler dès maintenant ces deux propositions qui seront les conclusions mêmes de cet article :

1" Certains sujets sont porteurs de dystrophies veineuses congénitales.

2° Ces dystrophies veineuses ont été rencontrées chez des sujets manifestement entachés d'hérédo-syphilis, et bien vraisemblablement la syphilis est la cause première de ces dystrophies.

C'est là au moins ce que tendront à prouver les observations suivantes, dont je soumets la valeur documentaire à la critique de mes confrères.

Ces dystrophies consistent essentiellement en dilatations veineuses, en varices que je ne saurais, au point de vue objectif, différencier de varices ordinaires de développement léger ou moyen.

Les dilatations veineuses en question se présentent sous l'aspect de gros cordons bleuâtres ou bleu violacé. Ce sont des troncs veineux exagérés de volume, gorgés de sang à la façon de vaisseaux qui constituent une circulation supplémentaire et que, seules, leur distension extrême et leur coloration permettent de remarquer.

Ces dilatations veineuses peuvent se rencontrer au niveau de toutes les veines superficielles, mais cela avec une fréquence inégale et que je ne puis encore fixer, en raison du nombre trop restreint des observations recueillies jusqu'ici.

Je les ai observées :

1° Chez l'enfant;

2° Chez l'adulte.

1° Dilatations veineuses che:: Venfant. — Chez l'enfant, je n'ai rencontré de dilatations veineuses qu'à la tête et sur les branches d'origine superficielles de la veine jugulaire externe.

Ainsi qu'on peut le voir sur les planches ci-jointes (voy. fig. 94, 95, 96 et 97), toutes les veines tégumentaires du crâne peuvent être intéressées. Avant d'aller plus loin, qu'il me soit permis de rappeler ici un point d'anatomie qui a son importance et qui est le suivant :

Toutes les veines tégumentaires du crâne se divisent en 5 groupes :

1° Les veines frontales ;

2° Les veines pariétales ;

0° Les veines occipitales.

Les veines frontales sont collectées par la veine faciale cjui, sous le nom de veine préparate au niveau du front, de veine angulaire dans l'angle interne de l'oeil et de veine faciale dans le reste de son étendue, collecte le sang du front et de la face.

Les veines pariétales sont collectées au niveau du pavillon de l'oreille par la veine temporale superficielle.

Les veines occipitales se collectent en un ou plusieurs troncs qui, se réunissant, d'une part, à la veine temporale superficielle et, d'autre part, à la veine faciale, constituent par leur réunion la veine jugulaire externe.

Tous ces réseaux veineux communiquent largement entre eux et communiquent aussi par des anastomoses multiples, à travers la paroi crânienne, avec les sinus méningiens.

Or, d'après ce que j'ai pu constater, le développement exagéré de ce système veineux crânien s'observe surtout dans les trois points suivants, que je citerai par ordre de fréquence :

i° Sur le trajet des veines pariétales et de leur collectrice, la veine temporale superficielle;

2° Sur le trajet de la veine faciale, au niveau de l'angle interne de l'œil, là où elle prend le nom de veine angulaire;

5° Sur le trajet des branches d'origine de cette même faciale, c'est-à-dire sur les veines frontales.

Quels que soient la veine ou le groupe de veines affectées, l'aspect est toujours le même; il se représente toujours identique à lui-même, et l'une quelconque des photographies ci-jointes en donnera meilleure idée que toute description. Lorsqu'on a vu un de ces enfants porteurs de cette lésion, il est impossible de ne pas la reconnaître, au premier coup d'ceil, chez tout autre qui la présentera; et je crois que, lorsque l'attention sera attirée sur ce point spécial, de nouvelles observations surgiront qui viendront confirmer mes conclusions.

Toujours est-il c{u'à mon avis cette dilatation veineuse est assez fréquente. J'ai pu, pour ma part, la trouver au moins une quarantaine de fois, et ce chiffre, si minime qu'il paraisse, emprunte pourtant une réelle imporUince à la constatation simultanée de la syphilis chez les parents des enfants porteurs de ces lésions.

Dans la collection si riche de documents qu'a constituée mon père, j'ai trouvé cette dilatation veineuse signalée une trentaine de fois.

En 1898, je figurais, dans ma thèse, deux observations analogues, dues, la première, au professeur Budin, et la seconde au D" Salmon, c|ui l'a recueillie dans le service de mon père.

Sur la figure 94, les 5 groupes de veines frontales, pariétales, temporale superficielle, et occipitales, forment un lacis bleuâtre sur le crâne d'un petit hérédo-syphilitique, dont l'aspect seul, avec ses déformations nasales et auriculaires, suffirait à faire soupçonner l'origine spécifique (P' Budin, observation 1).

Dans deux autres cas, seul le groupe des veines pariétales est intéressé. Elles forment sur la région temporale de gros cordons bleuâtres qui vont s'anastomoser largement sur le sommet du crâne en sillonnant presque tout le cuir chevelu d'un large lacis veineux (D'' Salmon, observation 11).

Sur un autre enfant, dont je dois l'observation à mon ami, le D'' H. de Rothschild (fig. 95), c'est encore le groupe des veines pariétales qui forme ces gros cordons variqueux sur la région temporale du crâne. Ce petit malade portait sur différents points du corps des syphilides tuberculeuses et la cicatrice d'une grosse lésion gommeuse au niveau de la cuisse. [Observation 111.)

La figure 97 représente le crâne volumineux, à bosses frontales très proéminentes, d'un enfant présentant de nombreux stigmates d'hérédosyphilis. Sur cet enfant, les veines frontales très développées formaient au niveau de l'angle interne de l'œil, de l'angle externe, de la paupière et du front, de larges traînées bleuâtres, donnant au petit malade l'aspect extraordinaire que représente si bien la figure 97. [Observation IV, personnelle.)

Tous ces enfants, porteurs ou non d'autres stigmates d'hérédo-syphilis, sont nés de parents vus, examinés et notoirement syphilitiques.

Leurs observations se ressemblent toutes. En voici quelques-unes prises au hasard, qui pourront servir de types.

Observation V, personnelle. — Mme D. a été contaminée à l'âge de 21 ans par son premier mari. Chancre vulvaire, roséole, plaques muqueuses. Soignée alors par le D' Chantemesse.

Cette femme a eu de son premier mari une première grossesse terminée par une fausse couche de 5 mois. Cinq ans plus tard, elle a eu, d'un second mari, un enfant âgé aujourd'hui de 8 mois (fig. 96). Cet enfant, R..., présente différentes malformations parmi lesquelles : un gros crâne, une voûte palatine très ogivale, un nez écrasé de base, une oreille à lobule adhérent, des testicules petits et très durs, et enfin des varicosités extrêmement prononcées des veines pariétales.

Une autre observation similaire [observation VI, personnelle) est celle d'un enfant de 8 ans. La mère a été contaminée par son mari. Elle a présenté des

accidents syphilitiques multiples, qui ont été soignés dans différents hôpitaux et dont elle porte encore des traces révélatrices. Cette femme a eu 4 grossesses ainsi terminées :

1" grossesse : enfant mort à 5 mois d'accidents méningitiques;

2° grossesse : enfant né avant terme, âgé de 8 ans (Amélie X.);

5= grossesse : enfant né avant terme, mort au bout de 24 heures ;

4° grossesse : fausse couche.

La petite malade a eu une enfance très chétive, un développement très lent. A 5 mois, elle a présenté des plaques muqueuses buccales et vulvaires ; elle a eu de longs maux d'yeux, de longs écoulements d'oreilles. L'an dernier, elle a été affectée d'une nouvelle poussée de plaques muqueuses. Actuellement, elle présente des syphilides palmaires.

Parmi les stigmates d'hérédo-syphilis que je relève sur elle, je note un crâne volumineux, presque natiforme, une implantation dentaire très viciée, des traces de perforation du tympan, des oreilles mal formées, des stigmates ophtalmoscopiques du fond de l'œil, une intelligence peu développée, une incontinence nocturne d'urine, une petitesse excessive de la taille qui ne mesure que 1",15, et enfin, un réseau veineux frontal très net, très accusé encore, bien que beaucoup moins accentué qu'autrefois, au dire des parents.

Je dois à l'obligeance du D' Raynaud, d'Alger, une observation de même ordre dont voici le résumé {Observation l'JI.) :

Le D' Raynaud fut appelé auprès d'un enfant de 5 ans, présentant des accidents graves de méningite : coma, strabisme, dilatation pupillaire inégale, convulsions, etc. Frappé par les dystrophies dentaires, les dimensions exagérées du crâne, la proéminence des bosses pariétales, l'aspect général du petit malade et la présence sur la région temporale d'un réseau veineux très dilaté et très apparent, il institua de suite un traitement intensif antisyphilitique, qui guérit l'enfant miraculeusement en l'espace de quelques jours et vint justifier pleinement le diagnostic de syphilis héréditaire. Depuis lors, ajoute l'observateur, j'ai, à maintes reprises, rencontré ce stigmate veineux sur des enfants hérédo-syphilitiques.

Je n'ai pas jugé nécessaire de reproduire in extenso les observations de tous ces petits malades ; ainsi que je le disais, eiles sont toutes construites sur le même patron et n'offrent rien de particulier. Je dirai seulement que la plupart de ces enfants présentaient d'autres malformations, d'autres stigmates d'hérédo-syphilis; que certains portaient des cicatrices de lésions syphilitiques, comme celui dont l'observation m'a été fournie par le D' H. de Rothschild; et que tous étaient issus de parents notoirement syphilitiques (exception faite pour le petit malade du D' Raynaud).

Deux remarques :

1" Je n'ai rencontré la dystrophie en question que sur des individus jeunes, très jeunes;

2° Les individus qui présentaient cette dystrophie n'offraient aucune lésion semblalDle sur le reste du corps.

Ces deux remarques m'aideront-elles à trouver, ou tout au moins à soupçonner la nature et le pourcjuoi du phénomène en question?

C'est qu'en effet, jusqu'à ce jour, l'explication de ce phénomène fait encore défaut. Voici les principales hypothèses qui ont été tour à tour invoquées.

Faut-il voir dans cette dilatation veineuse une sorte de circulation supplémentaire extracrânienne destinée à suppléer une circulation veineuse intracrânienne, qu'une cause quelconque aurait rendue accidentellement insuffisante? Faut-il croire, par exemple, c[u'une hydrocéphalie, qu'une tumeur cérébrale, qu'une lésion quelconcjue déterminant un excès de pression intracrânienne, est la cause originaire de cette circulation supplémentaire? Cela serait admissible si, dans tous les cas observés, une de ces causes avait toujours pu être mise en jeu; mais, dans bien des cas, aucune de ces causes n'existait et ne pouvait être incriminée comme point de départ.

Faut-il croire, avec certains anatomistes, que cette circulation supplémentaire extracrânienne doive dériver de quelque malformation osseuse de la base du crâne, ayant pour effet d'atrésier les défilés de la circulation en retour, notamment au niveau du trou déchiré postérieur, et que les branches d'origine de la jugulaire externe sont mécaniquement dilatées pour suppléer à la jugulaire interne devenue mécaniquement insuffisante?

C'est là une hypothèse que des recherches anatomo-pathologiques seules pourraient vérifier, mais que, jusqu'à présent, la simple observation des faits ne permet pas d'agréer.

Que deviennent donc, en effet, les enfants porteurs de ces lésions ? Meurent-ils, ou bien guérissent-ils de ce phénomène? Toujours est-il que ce phénomène ne se retrouve pas chez l'adulte, ou que du moins, jusqu'à ce jour, je n'ai été appelé à le constater que chez l'enfant. Faut-il donc croire que tous les enfants porteurs de cette lésion disparaissent? Comment donc une lésion d'apparence si peu grave, quant aux conditions mêmes de la vie, suffirait-elle à elle seule pour entraîner la mort?

Je crois bien plutôt que cette lésion s'amende, disparaît, et voici tout au moins l'explication que j'en proposerais volontiers. J'imagine que cette dilatation veineuse se manifeste chez des individus héréditairement prédisposés aux varices, du fait d'une faiblesse congénitale des parois vasculaires. Ces individus à tunic|ues veineuses minces, fragiles, ont et auront des dilatations veineuses, des varices là oùj suivant leur âge, s'exercera une hypertension sanguine veineuse.

Eh bien, chez le tout jeune enfant, l'activité musculaire, la dépense c\c forces se fait exclusivement au niveau de l'aiDpareil respiratoire. Dans l'acte de la succion, dans les cris si fréquemment poussés par le tout jeune enfant, il se produit un arrêt de circulation pulmonaire, arrêt cjui tout naturellement se traduit par une stase sanguine, voire par un reflux dans les gros vaisseaux veineux de la base du cœur, les veines caves inférieure et

supérieure. Or, si la veine cave inférieure oppose au sang une résistance du fait des valvules suffisantes de ses principaux troncs d'origine, ou du mode de division capillaire de certains autres troncs privés de valvules, il n'en est plus de même pour la veine cave supérieure.

Cette dernière, sans valvules, tout comme la veine cave inférieure, est formée de la réunion des deux troncs brachio-céphaliques, dépourvus eux aussi de valvules et dont les deux tronçons d'origine, veines jugulaires internes et veines sous-clavières, sont munis de valvules normalement suffisantes. Mais la jugulaire externe, qui vient précisément se jeter dans la sous-clavière à son point de réunion avec la jugulaire interne, est pourvue de valvules toujours insuffisantes. 11 suffit donc que les valvules de la sousclavière soient légèrement insuffisantes ou c^ue la veine jugulaire externe vienne s'aboucher à la sous-clavière en aval d'elles pour que le reflux sanguin se produise librement dans la jugulaire externe et dans ses branches d'origine qui sont précisément les veines superficielles du crâne que nous avons vues si grosses, si gorgées de sang chez nos petits malades.

Il suffirait donc, dans cette hypothèse, soit d'une anomalie, soit d'une insuffisance valvulaire congénitale ou consécutive à la faiblesse des parois veineuses pour expliquer ce phénomène en apparence si extraordinaire.

Cette hypothèse permettrait aussi de comprendre pourquoi, chez des enfants à système veineux insuffisamment résistant, cette dilatation veineuse, liée aux conditions mêmes de la première enfance, disparaît plus tard chez l'adulte parallèlement à la régularisation des fonctions pulmonaires et à la disparition des deux facteurs incriminés, l'allaitement et le cri; — et pourquoi chez ces mêmes individus, sous l'influence de conditions mécaniques nouvelles, cette dilatation veineuse reparaît en d'autres points du corps sous forme de varices du tronc ou des membres.

Faut-il donc dès lors considérer ces petits malades à grosses veines du crâne comme des enfants à système veineux congénitalement dystrophié, insuffisant, comme des enfants héréditairement prédisposés à la varicose et chez lescfuels cette dilatation veineuse crânienne est la première manifestation d'une aplasie veineuse congénitale?

C'est là une hypothèse que j'accepterais volontiers et que je soumets à la critique des anatomistes et des physiologistes qui me feront l'honneur de ' lire cet article.

Cette hypothèse d'un système veineux congénitalement et généralement dystrophié satisfait encore à l'explication de l'observation suivante, relative à un enfant dont le système veineux superficiel du côté droit du corps était le siège d'une dilatation, d'une varicose généralisée.

Cette merveilleuse observation (ohserv. VUI), unique en son genre, je crois, provient de la collection du P'^ Parrot.

Le moulage d'après lequel a été laite la planclie ci-jointe (tig. 98) ai)par-

tient au musée de Fhôpital Saint-Louis où, depuis de longues années, il ligure dans les vitrines de la collection Parrot comme spécimen curieux de malformation veineuse congénitale. Aucune inscription, sauf le nom de l'enfant et la date du décès, n'accompagnait ce moulage.

Lorsque je fus amené à concevoir les rapports possibles de ces malformations veineuses avec l'iiérédo-syphilis, je me mis à la recherche de l'observation de cet enfant et, grâce à l'obligeance extrême du directeur de l'hospice des Enfants-Assistés, M. May, j'arrivai à savoir que cet enfant, S..., n° 1577 du registre de Lhôpital, était inscrit comme hérédo-syphilitique et était mort athrepsique. La note était courte, mais elle émanait du D' Parrot, et chacun sait la grande précision de ce savant professeur. Cette mention suffît à coup sûr pour m'autoriser à rapprocher de mes observations cette pièce curieuse, que rend encore plus importante ce fait que la syphilis héréditaire et la malformation veineuse ont été notées simultanément, sans que l'on puisse croire qu'une idée de rapport, de cause à effet, ait existé, à l'époque, dans la conception de l'éminent clinicien entre ces deux termes de syphilis et de varicose.

Ainsi que le montre la merveilleuse planche ci-jointe (voy. fig. 98), presque toutes les veines superficielles du tronc, des membres et du crâne du côté droit sont le siège d'une dilatation variqueuse générale.

Malheureusement, je n'ai pu retrouver dans les notes du P' Parrot les détails de l'autopsie de cet enfant. Il eût été éminemment curieux de savoir ce qu'étaient les veines profondes chez ce petit hérédo-syphilitique. Néanmoins, c'est là une observation qui cadre en tous points avec celles qu'il m'a été donné de recueillir personnellement. Elle est plus curieuse, plus intéressante par l'étendue des lésions qu'elle présente ; mais, pour elle comme pour les autres, je me crois pleinement autorisé à croire qu'en la circonstance la syphilis a joué le rôle de facteur étiologique dans la production de cette malformation congénitale.

S'agit-il, dans ce cas, de malformations valvulaires, d'insuffisance ou même d'absence des valvules, ou bien plus simplement d'une insuffisance de constitution des parois veineuses ayant facilité la distension de ces parois et la constitution de ces varices généralisées? Je ne saurais le dire, évidemment; mais toujours est-il que c'est cette même hypothèse, celle qui, m'ayant permis d'abord de concevoir le pourquoi de ces singulières varices crâniennes chez le nouveau-né, le pourquoi de ces varices étendues à la moitié du corps chez l'enfant du D"^ Parrot, va me permettre encore de comprendre l'apparition si précoce, chez certains adolescents prédestinés, des varices des membres inférieurs; second point qui me reste à examiner.

2° Dilatations veineuses chez- Vadulte. — Je n'ai pas à aborder ici l'étude générale des varices ; je n'ai ni les documents, ni l'autorité nécessaire pour entreprendre semblable tâche, et je ne saurais mieux faire que de répéter

Topinion exposée par M. le P' agrégé Rémy, à propos del'inlluence possible de l'hérédité dans son Traité des varices des membres inférieurs.

Le savant professeur, après avoir exposé toutes les causes possibles des varices, conclut en disant ceci : « Il y a deux grandes classes de varices : 1" les varices que j'appelle « accidentelles », celles qui résultent soit de compressions extérieures aux vaisseaux par tumeur ou cicatrices, soit de traumatismes, de ruptures valvulaires, de blessures faisant une communication anormale entre veines et artères, soit de phlébites infectieuses ou diathésiques; 2° « les varices de faiblesse », celles qui résultent, soit d'une infirmité sénile ou diathésique des éléments constituants de la veine ou de son système nerveux, soit de malformations ou d'insuffisance congénitale. »

Des muscles faibles, une innervation insuffisante, des valvules trop distantes ou insuffisantes, voire absentes, une faiblesse anormale des parois veineuses, voilà pour le D' Rémy des raisons suffisantes pour que la phlébectasie apparaisse dans certaines occasions.

Ces malformations sont l'expression d'hérédités diathésiques, arthritisme, rhumatisme, goutte, et sans doute, ajoute le D'" Rémy, « il ne serait pas impossible que d'autres maladies générales puissent entrer dans ce groupe ».

Quoi qu'il en soit, les individus variqueux issus de ces différentes souches sont des prédisposés héréditaires aux varices, et « il est à remarquer que les varices apparaissent de très bonne heure chez les liéréditaires de cette variété : à 11, 14, 19 ans, voilà ce que nous trouvons dans nos notes (*) ».

Cette façon de voir concorde en tous points avec l'opinion que je cherche à établir ici relativement à l'inlluence dystrophique de la syphilis héréditaire et au rôle plus ou moins considérable qui revient à la syphilis dans la production des varices ou, tout au inoins, des dilatations veineuses prévariqueuses.

Ce que je voudrais arriver à démontrera l'aide de quelques observations, c'est que ces prédisposés héi'éditaires aux varices, prédisposés en la circonstance par la syphilis, sont tous des individus jeunes et que chez ces individus ces varices présentent ce double caractère : 1° d'avoir débuté dans un âge précoce, alors qu'aucune des grandes causes provocatrices des varices « accidentelles » ne peut encore être invoquée; --2" de se présenter parfois dans des régions où aucune cause mécanique, aucun traumatisme, aucun obstacle ne peut être incriminé pour en légitimer le développement et où il parait impossible do ne pas admettre pour elles une origine congénitale, inhérente môme à la conslitution défectueuse de la paroi vasculaire.

Les quelques observations suivantes serviront de témoignage en ce sens.

('j PiH.MV (Ci[.), Trail/i des varices des membres inférieurs el de leur traitement chirimjical. Paris, IHOl, p. 80.

Observation IX, personnelle. — Mlle V..., âgée de 10 ans, vient à l'hôpital Saint-Louis pour des manifestations articulaires présentant tous les caractères du rhumatisme chronique déformant (M- Cette malade est une dijstro- ■pJiiée, une dégénérée. Agée de 16 ans, elle est restée une infantile. Sa taille ne mesure que 1"',41. Elle n'a ni poils axillaires, ni poils pubiens; elle est complètement glabre.

Elle n'est pas réglée.

Et elle est peu développée cérébralement.

En outre, elle présente en différents points du corps quelques cicatrices d'origine indéterminée, datant de l'enfance; — une carie des grosses molaires ; — des stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires très suspects de syphilis, et enfin, à la jambe droite, la cicatrice d'une lésion qui était un type parachevé de gomme syphilitique et qui a rapidement guéri sous l'influence d'un traitement ioduré.

Cette malade est issue de parents actuellement morts tous deux; la mère a eu 12 enfants, dont 9 sont morts en bas âge.

Manifestement entachée de syphilis héréditaire, elle présente au niveau du dos, des épaules et du sommet de la poitrine, des dilatations veineuses extrêmement multiples. Tout le dos est sillonné par un lacis de veines bleues, anastomosées largement entre elles, formant une résille à mailles irrégulières, plus ou moins larges, donnant au dos l'aspect d'une carte de géographie sur laquelle un écolier maladroit aurait dessiné les sinuosités inextricables d'un méandre. Les plus fins de ces vaisseaux ont environ le diamètre d'un crin; les plus gros atteignent celui d'une aiguille à tricoter; tous dessinent sous la peau une ligne bleuâtre très accusée, formant parfois un léger relief appréciable au doigt.

La seconde observation est relative à un enfant de 15 ans, J. X...; la voici résumée (Observation X, personnelle.) :

Pas de renseignements sur les parents. La mère a eu 6 grossesses, terminées de la façon suivante : 1'" grossesse : fausse-couche; — 2° et 3° grossesses : enfants morts en bas-âge d'accidents méningitiques ; — A', h" et 6" grossesses : enfants vivants, dont le dernier fait l'objet de cette observation.

Enfant complètement dystrophié et infantile; 1"',44 de taille; aspect d'un enfant de 10 ans; corps complètement glabre; testicules petits, mais sans dureté. Incontinence d'urine persistant encore. Nez écrasé de base. Triade d'Hutchinson aussi complète que possible. Stigmates ophtalmoscopiques certains de syphilis héréditaire. Enfin, destruction complète de la

(*) L'histoire complète de cette malade est relatée dans mon Mémoire sur le rhumatisme chronic^ue déformant comme manifestation possible de l'hérédo-syphilis, Bull, de la Société de dermatologie et de syphiligraphie, décembre 1901 et pièce justificative n° 7.

luette et de tout le voile 'palatin par une lésion gonimeuse dont il reste encore un petit point en évolution, au fond du pharynx.

Cet enfant, entaché aussi manifestement que possible de syphilis héréditaire, présente au niveau du sternum, sur la poitrine et sur l'abdomen, des veinosités bleues très accusées, en tous points semblables à celles de notre précédente malade.

Le troisième malade est un homme de 48 ans, chez lequel l'examen ophtalmoscopique seul a permis d'affirmer l'origine syphilitique des dystrophies multiples c{u'il portait. Voici son observation résumée (Obs. XI, personnelle.) :

Pas de renseignements sur les parents, ni sur la première enfance du malade. Homme complètement glabre de corps et de visage, lequel rappelle la figure toute ridée d'une très vieille femme. Infantilisme génital; verge rudimentaire ; jamais d'érections. Testicules sclérosés, gros comme un pois. Légère asymétrie faciale. Thorax asymétrique. État particulier de la peau, qui a un aspect mamelonné, myxœdémateux, impossible à définir d'une manière exacte. Stigmates ophtalmoscopiques certains de syphilis héréditaire : papilles optiques à bords très flous et irréguliers, notamment celle de gauche, c{ui est flanquée en bas d'un i^etit croissant irrégulier d'atrophie chorio-rétinienne (foyer ancien de chorio-rétinite péripapillaire).

L'irrégularité pigmentaire qui affecte les deux yeux se présente à la région péripapillaire sous forme de petits amas très irréguliers de pigment, tandis que, vers la périphérie du fond de l'œil, elle affecte ia forme de marbrures plus ou moins irrégulières (D' Antonelli).

Ce malade dit avoir eu dès le tout jeune âge des veines dilatées aux membres inférieurs; à 16 ans il a eu des abcès variqueux des deux jambes, actuellement cicatrisés.

Comme les deux malades précédents, mais à un état plus accusé encore, ce malade présente un état variqueux généralisé de toute la surface cutanée. Ces dilatations veineuses sont surtout accusées au niveau du dos, des bras et des cuisses (voy. fig. 99) où elles forment un lacis bleu très développé, constitué par de petites veinules à peine saillantes, de grosseur variable, mais ne dépassant pas les dimensions d'une aiguille à tricoter. Les dilatations veineuses deviennent beaucoup plus importantes au niveau des jambes, où ces phlébectasies, sans doute sous l'inlluence de causes mécaniques surajoutées, se transforment en des varices d'apparence et de dimensions usuelles aux grosses varices des membres inférieurs.

Ces phlébectasies datant du jeune âge sont sans nul doute l'expression locale d'une faiblesse congénitale généralisée du système veineux, ainsi que je le disais au début de ce travail; elles sont aux jambes chez l'adulte ce qu'elles étaient à la tête chez le nouveau-né, c'est-à-dire le résultat d'une stase sanguine, d'origine mécanique, forç-ant des vaisseaux insuffisamment constitués.

Ces prédisposés héréditaires ont d'abord des varices à la tête, puis plus tard aux membres inférieurs, et c'est là ce qui explique la précocité d'apparition des varices des membres inférieurs chez les dystrophiés hérédosyphilitiques.

Les observations qui suivent ont la double importance de ne comprendre que des individus entachés d'hérédo-syphilis et porteurs de varices des membres inférieurs, mais de varices ayant débuté dès Venfance.

La figure 100 montre un bel exemple de grosses varices formant dans le jarret une véritable tête de méduse, varices que cette figure me dispensera de décrire. Voici, en quelques mots, l'observation du malade.

Observation XII, personnelle. — X..., âgé de 19 ans. Pas de renseignements sur les parents. La mère a eu deux enfants, vivant tous deux.

Enfance très chétive. Parole et marche très tardives. Licontinence d'urine jusqu a l'Age de 6 ans. Depuis lors vertiges et ictus épileptiques. Triade d'Hutchinson complète et caractéristique. Stigmates ophtalmoscopiques certains d'hérédo-syphilis.

Depuis deux mois, gomme de la jambe gauche et périostite très douloureuse du tibia.

Depuis le tout jeune âge ce malade a des varices; « il a toujours eu des varices. » Ces varices sont surtout développées depuis plusieurs années à la jambe gauche où elles atteignent un développement vraiment considérable (voir figure 100). Ces varices congénitales ayant pris vers l'âge de 15 ou 16 ans un tel développement, sans qu'aucune cause adjuvante puisse être invoquée, cela ne constitue-t-il pas un fait à tous égards digne de remarque ?

Les quelques observations suivantes semblent calquées sur le même type; je tiens pourtant à les reproduire, ne fût-ce que comme pièces à conviction. Les voici, très sommairement :

Observation XIII, personnelle. — François X..., 41 ans. Parents morts. La mère aurait eu 8 enfants dont 7 sont encore vivants.

Enfance chétive. Vers l'âge d"un an, nombreux abcès (?) du cuir chevelu. Maux d'yeux, écoulement d'oreilles ayant persisté de longues années. Triade d'Hutchinson. Malformation sternale : manubrium projeté en avant et faisant une forte saillie. Hyperostose volumineuse du tibia droit, qui est très douloureux depuis 7 ou 8 ans; syphilides gommeuses de la jambe droite datant de plusieurs années et ayant guéri en moins de trois semaines sous l'influence d'un traitement mixte. Induration épididymaire datant de 15 ans. Pas de syphilis acquise. — Marié. — Sa femme a eu 2 enfants qui sont morts en bas âge.

Ce malade porte des varices considérables, surtout à la jambe droite. Il a été réformé pour des varices qui avaient commencé à se développer et à le faire souffrir plusieurs années avant le tirage au sort.

58i PIKCES JUSTIFICATIVES.

Observation XIV, personnelle. — D..., -48 ans. Parents morts; la mère a eu o enfants dont 1 mort en bas âge et 2 vivants, dont le malade. Peu de renseignements sur la première enfance. Maux de tête extraordinairement violents dans l'enfance. A 6 ans, arthrite du genou. Testicule gauche sclérosé, tout petit. Érosions dentaires. Leucoplasie linguale et génienne. Malformation crânienne. Malformation thoracique. Thorax en entonnoir. Malformation des orteils : '2 orteils en marteau. Lobule de l'oreille adhérent. Depuis l'âge de 50 ans, le malade a présenté à la jambe gauche, à différentes reprises, des ulcérations multiples. Actuellement, il présente à nouveau deux ulcérations qui sont des types d'ulcérations gommeuses et qui ont très rapidement guéri sous l'influence d'un traitement mixte.

Pas de syphilis acquise. — Marié. — Sa femme a eu 5 enfants tous vivants, assez bien portants, sauf un qui est très cliétif et qui est affecté dune luxation congénitale de la hanche.

Ce malade a des varices aux jambes depuis son tout jeune âge. Observation AT, personnelle. — X..., 37 ans. Parents morts. La mère a eu 5 enfants dont un seul survit. Pas de renseignements sur la première enfance.

Cicatrices fessières de Parrot. Cicatrices multiples disséminées sur le corps. Échancrures d'Hutchinson sur les incisives médianes supérieures. Stigmates ophtalmoscopiques rudimentaires de syphilis héréditaire. Cyphose dorsale légère.

Depuis 5 ou 6 ans, a eu à différentes reprises, aux deux jambes, des ulcérations sans caractère particulier, mais qui ont été très rapidement améliorées et guéries sous l'influence d'un traitement ioduré.

Ce malade a été réformé pour des varices qui avaient commencé à se développer dès l'âge de 15 à 18 ans.

Observation XVI, personnelle. — Jules X..., 58 ans. Parents morts. La mère a eu 5 enfants dont un seul survivant. Enfance très maladive. Maux d'yeux prolongés. Écoulement d'oreille. Ancienne paralysie faciale datant de l'enfance, très probablement consécutive à une suppuration de l'oreille. Cicatrices tout à fait caractéristiques disséminées sur le corps. Cicatrices groupées en bouquet sur le flanc gauche. Cicatrice annulaire, à grands arceaux conjugués, au niveau du grand trochanter gauche. Cicatrices multiples dans le dos. Tibias très gros, déformés, hyperostosés. OEil vairon. Stigmates ophtalmoscopiques certains d'hérédo-syphilis. Ulcères de jambes ayant débuté dans le jeune âge, à 8 ans, au niveau de la jambe droite et à 18 ans sur la gauche. Ce malade a été réformé pour de grosses varices qui avaient débuté chez lui dès le tout jeune âtje.

Observation XVII, personnelle. — Henri X..., 55 ans. Parents morts. La mère a eu 10 enfants dont 5 sont morts en bas âge. Enfance très chétive. Écoulement d'oreille persistant. Marche très tardive. Incontinence d'urine jusqu'à 15 ans.

Nombreuses cicatrices sur le corps, dont quelques-unes sont tout à fait

accusatrices de syphilis par leur configuration. Édentation complète, ayant débuté d'une façon très précoce. Tympan droit presque complètement détruit; cicatrice sur le tympan gauche, qui est fortement épaissi. Insuffisance intellectuelle très accusée. Genu valgum. Syndactylie de 2 orteils, symétrique d'un pied à l'autre (le malade croit se rappeler que sa mère avait la môme difformité).

Depuis l'âge de 50 ans, vaste ulcère de jambe qui n'a guéri complètement c[u'une fois durant un an. Cet ulcère présente tous les caractères d'une vaste syphilide gommeuse en nappe; il a été très rapidement amélioré par le traitement spécifique.

Ce malade dit avoir eu des varices dès le tout jeune âge.

Observation XVIIl, personnelle. — Marie X..., 29 ans. — Père vivant, non examiné. — Mère morte d'une affection cérébrale? « Elle avait une mauvaise maladie ». Elle a eu 2 enfants, dont l'un est mort à 16 ans de la rupture d'un anévrysme de l'aorte.

Pas de renseignements précis sur la première enfance, qui a été très chétive. Développement très lent.

Stigmates ophtalmoscopiques certains de syphilis héréditaire. A 20 ans, ulcère de jambe ; récidive à 22 ans. Actuellement, depuis trois mois, nouvelle récidive d'une ulcération ayant toutes les apparences, tous les caractères d'une lésion gommeuse et ayant très rapidement guéri sous l'inlluence d'un traitement mixte.

Cette malade, manifestement entachée d'hérédo-syphilis, s"est mariée à un homme légèrement alcoolique. Elle a eu 8 grossesses, sur lesquelles 4 fausses couches, 3 enfants morts en bas âge, 1 enfant vivant, très malingre, ayant déjà eu plusieurs accès de méningisme. — Dès rage de 14 ans, cette malade avait des varices aux jambes et des varices sus-pubiennes. A 18 ans, après sa première grossesse, ces varices sont devenues énormes, surtout à la jambe gauche et au pubis, on elles forment un gros paquet variqueux atteignant le volume du poing (voy. flg. 101).

Des faits précédemment exposés il résulte ceci :

1° Que, chez des nouveau-nés présentant de grosses varices crâniennes, j^ai toujours trouvé la syphilis comme origine probable de cette dystrophie;

2° Que, chez des adultes manifestement entachés de syphilis héréditaire, j'ai à maintes reprises noté la présence de grosses varices du tronc et des membres, varices ayant ce caractère bien particulier d'avoir débuté dès le jeune âge.

Envisageant tous ces faits similaires, ne suis-je pas autorisé à en tirer cette déduction : que tous ces individus sont entachés d'une môme tare, porteurs d'une môme dystrophie du système veineux; — et en face de ce fait bien précis que tous ces dystrophiés étaient entachés d'hérédo-syphilis ne suis-je pas autorisé à croire que la sypJnlis est la cause première de ces chjstropjhies?

Et, conséquemmeiit, ne ni'est-il pas permis de regarder cette dystrophie veineuse comme un stigmate crkérédo-syp/iilis ?

A coup sûr. je ne veux pas faire de cette dystrophie veineuse un stigmate exclusif, particulier à Thérédo-syphilis. Cette idée est loin de mon esprit et je n'ai pas un nombre suffisant de faits pour conclure, dès aujourd'hui, d'une façon absolue en ce sens.

Je crois que, comme toutes les dystrophies, cette dernière est l'expression d'un trouble important survenu au cours du développement embryonnaire; — je crois que la syphilis peut être la cause qui a produit ce trouble et cela au môme titre que toute autre grande infection; — et, finalement, le nombre de cas dans lesquels j'ai pu incriminer la syphilis comme cause déterminante de cette dystrophie m'autorise à considérer cette infection comme un des facteurs étiologiques importants de cette phlébectasie.

Enfant syphilitique. — Hydrocéphalie congénitale. — Double pied bot talus. — Hernie ombilicale et hernie inguinale double. (Observation communiquée par M. le P' Moncorvo.)

Père très certainement sypliilitique, d'après les renseignements fournis par la mère (éruptions cutanées, céphalées violentes, cophose, amblyopie, etc.).

Mère demeurée saine.

Neuf grossesses, sur lesquelles cinq enfants mort-nés, trois enfants nés à terme, morts en bas âge, et le petit malade qu'elle présente en janvier 1898 à la consultation du P' Moncorvo.

Enfant né à terme, âgé actuellement de deux mois, chétif, peu développé, offrant un faciès de petit vieux. Peau ridée, âpre, sèche, surtout au niveau des avant-bras et des jambes, où elle prend un aspect parcheminé. Érosions croûtelleuses péribuccales et gingivales. Adénopathies inguinales, cervicales et sous-occipitales; coryza; alopécie; conjonctivite double; coloration rouge jambon de la plante des pieds, dont l'épiderme commence à desquamer, etc. Tous symptômes ne laissant aucun doute sur la nature hérédosyphilitique des accidents.

En outre, cet enfant présente plusieurs malformations congénitales, à savoir :

Hydrocéphalie congénitale : fon!aneiles antérieure et postérieure très larges et communiquant ensemble par la suture sagittale, qui mesure plus d'un centimètre et demi de largeur.

Double pied bot lalus très accentué.

Hernie ombilicale; — et hernie inguinale double.

586 PIKCKS .ILSTIFICATIVES.

PIECE N" k;

1" Hérédo-syphilis . — Bassin aplati. — Hérédo-f^yphili'^

de seconde génération.

(Observation conimuniquéo par M. le F*' Pinard.)

Eugénie P. ., âgée de 20 ans, entre à la salle Sainte-Anne en janvier 1885.

Son père, qui a été soigné pour des accidents syphilitiques, a succombé à une attaque d'apoplexie, suivie de paralysie, vers l'âge de 45 ans.

Sa mère. C{iii vit encore, est bien portante; elle a eu sept enfants.

Les deux premiers sont nés macérés, « noirs comme de l'encre », dil-elle.

Le troisième est mort à trois semaines.

Le quatrième est la [)arturiente qui fait l'objet de cette observation.

Le cinquième a eu, dans l'enfance, des accidents non douteux de syphilis héréditaire : périostite tibiale; lésions oculaires, etc.

Les deux derniers sont ])ien portants.

Eugénie P... est le quatrième enfant; enfance des plus chétives ; à 12 ans, exosloses tibiales symétriques; douleurs ostéocopes; tibias défoi'més; exosloses crâniennes; puis, ophtalmie a\ant duré deux ans et ayant laissé à droite deux synéchics postérieures; puis, surdilé, etc.

Cette femme a eu de deux maris bien portants six grossesses :

Une première grossesse terminée par la naissance d'un enfant qui vécut quelques minutes; on dut faire une application de forceps, etc.

Quatre fausses couches successives;

Une sixième grossesse, au terme de laquelle elle se présente aujourd'hui à l'hôpital.

État actuel : grossesse à terme; utérus normalement développé; présentation du sommet en OIGA.

Bassin aplati. — Promouloii'e facilemenl accessible. — Diumèlre promonlosous-pubienz:= 10 ceiitimèires.

Accouchement spontané d'un enfant qui i)résente différents stigmates d'li(''r(''do-syphilis.

2' Hérédo-syphilis. - Bassin vicié.

(Observation c()niinnni(|uéo par M. le P' Pixaiu).)

Eulalie 1)..., âgée de 24 ans, entre dans le service d'accouchements, à riiùpital Lariboisièi-e, en février 1884.

Pas de rens(Mgn(Mnents précis sur les parents.

Sa mèr(; a eu onze grossesses, dont les six premières se sont terminées

par des fausses couches ou par la naissance d'enfants mort-nés; — les trois suivantes se sont terminées par la naissance d'enfants qui ont vécu quelques jours seulement; seuls, les deux derniers enfants sont vivants. — Le onzième est une fille de i8 ans, cpii présente des stigmates nombreux de syphilis héréditaire.

Eulalie D... est la dixième enfant. — Enfance très maladive. — Vers 5 ou 6 ans, elle est restée longtemps au lit, parce qu'elle avait « mal aux jambes ». — Elle se remit à marcher comme tout le monde cà 10 ans seulement.— Réglée à 12 ans. — Sa gr-ossesse actuelle a évolué sans accidents.

Examen : Tibias déformés symétriquement; le bord tranchant a disparu pour faire place à une surface mousse et fortement convexe. — Crâne très développé; — une bosse frontale 1res saillante. — Lésions dentaires multiples; — érosions profondes; — implanlation vicieuse; — malformations; — vulnérabilité, etc.

L'angle sacro-vertébral est facilement accessible; le toucher mensurateur pratiqué à plusieurs reprises permet d'évaluer l'étendue du diamètre promonl o-sous-pii bien à 9 cenlimèlres et demi. — Le bassin [)araît symétriciue.

L'accouchement nécessite une application de forceps. — Extraction d'un enfant vivant, pesant 3400 grammes et ne présentant rien de particulier.

Hérëdo-syphilis. — Fœtus anencéphale. — Nez rudimentaire ; une seule narine. — Bec-de-lièvre. — Trois langues. — Spina bifida considérable. — Absence de cerveau et de moelle. (Obs. de SNI. le D'' Septours.)

La nommée Marie-Louise Z..., âgée de 25 ans, bien constituée, ayant pkisieurs frères et sœurs bien portants, se marie avec un garçon bien portant, bien conformé, mais qui a contracté la syphilis quatre années avant son mariage. Pour tout trailcment, (50 pilules de bichlorure de mercui-e.

Le 50 juillet 1874, après avoir perdu une quanlilé de liquide évaluée à 10 litres, cette femme accouche, après une application de forceps, d'un fœtus monstrueux, mort depuis plusit urs heures et présentant les différentes particularités suivantes :

Fœlus anencéphale : le front n'existe pas, pour ainsi dire: il s'élève à peine d'un demi-cenlimèlie au-dessus des sourcils; et il présente une forte échancrure au niveau de la racine du nez.

Pas de boîte crânienne; à la place du cuir chevelu, une pellicule très mince, disposée en forme de capuchon.

Yeux bombés., saillants, semblant sortir de l'orbite.

A'ez rudimentaire : une seule narine, dans laquelle on peut difficilement introduii'e un stylet de trousse.

Màclioire supérieure divisée en plusieurs segments inégaux, par défaut de soudure des ma.xillaires aux os incisifs.

Bec -de-lièvre, s'étendant jusqu'à la narine droite, qui n'existe pas et loge dans son anfractuosité une portion de la tumeur qui sort de la bouche.

Voûte palatine présentaiit deux fissures longitudinales, ciui permettent à la bouche de communiquer librement avec les fosses nasales.

Dans ta bouche, trois langues : deux inférieures, reposant sur le plancher buccal, adhérentes à la base, libres à la pointe, réunies chacune par une espèce de frein à la moitié du maxillaire inférieui- correspondant.

La troisième langue, superposée aux deux autres et les recouvrant dans toute leur étendue, se trouve suspendue par une sorte de IVeln à la portion médiane de la voûte palatine.

Volumineuse et faisant une énorme saillie au dehoi's des lèvres, cette ti'oisième langue s'unit par sa base aux deux autres, formant ainsi en îirrière une masse unique, attachée à l'os hyoïde, obstruant le gosier sur la ligne médiane, et ne laissant sui- les côtés que deux petits sillons qui conduisent dans le pharynx

Spina bi/lda considérable : les lames vertébrales et Irs portions réfléchies de ces lames qui, par leur adossement, forment les aiiophyses épineuses des vertèbres cervicales, dorsales et lombaires, sont écartées et transforment le canal vertébral en une large gouttière. La mince pellicule qui constitue la calotte crânienne recouvre cette gouttière et vient se terminer en pointe aux environs du sacrum. Celte membrane formait ainsi la voûte d'une tumeur que, pendant la vie intra-utérine, le monstre porlait sur la tête et sur le dos; cette tumeur s'est rompue avant Faccouchement et a contribué, avec les eaux de famnios, à former la volumineuse quantité d'eau perdue par la malade.

Absence du cerveau et. de la moelle; dans le canal vertébral, on trouve seulement quelques rudiments de méninges rachidiennes et quelques vestiges de la queue de cheval.

m) PIÈCES JUSTIFICATIVES.

Monstruosités extrêmement multiples. — Absence presque complète du cerveau. — Absence des ouvertures buccale, nasales et oculaires. — Absence d'œsophage, d'anus, de vertèbres cervicales. — Cœur réduit à ses cavités gauches. — Anomalies vasculaires, musculaires, intestinales, pulmonaires^ etc. (Observation de M. le D' Toujan.)

Mme B..., primipare, syphilitique (plaques muqueuses vulvaires et buccales; adénopalhies sous maxillaires). — Contagion procédant du mari qui a eu un chancre sept mois avant le mariage.

En mai 1891, Mme B... accouche prématurément, à six mois et demi, d'un fœtus mort depuis quinze jours, macéré et présentant les malformations suivantes :

Tête volumineuse.

Absence d'ouvertures buccale, nasales, oculaires.

A l'ouverture du crâne, 150 grammes de liquide séro sanguinolent. — Cerveau absent presque en entier. — Vestiges du chiasma des nei-fs optiques.

Lobe gauche du cervelet à moitié apparent; lobe droit absent: — bulbe paraissani formé.

Cou. — Tète reliée au thorax i)nr un pédicule de .') centimètres de long sur 4 centimètres d'épaisseur: — ce pédicule contient deux carotides et deux jugulaires très petites, entourant un cordon qui paraît être un reste de l'œsophage; — pas d'œsophage.

Vertèbres cervicales réduites à l'arc antérieur de l'atlas.

Poumons incomplètement développés ; lobe supérieur absent.

Cceur : le cceur gauche seul existe.

Veine cave inférieure se bifurquant à 4 centimètres du cirur, en deux branches : l'inférieure allant au trou de Botal, la supérieure s'abouchant avec une cro?se aortique de 5 centimètres de long sur 2 de large.

Diaphragme : deux petites lames à la base du thorax.

Abdomen : intestins constitués par un lobe renflé à sa partie supérieure, et se terminant, après plusieurs circonvolutions, dans le bassin.

Pas d'anus.

Foie excessivement développé, remplissant presque toute la caviié abdominale.

firgam's ijénitau.f du sexe masculin, bien conformés.

Malformation monstrueuse du crâne. — Méningocèle frontale. — • Syndactylie des doigts et des orteils. (Observalion recueillie dans le service de M. le D' Maygrikr.)

Mme P..., âgée de 7>ô ans, s'est mariée deux fois.

De son premier mariage elle a eu quatre entants bien portants.

Deux de ces enfants sont morts accidentellement: l'un d'une pneumonie, l'autre de diphtérie; les deux autres sont vivants et bien portants.

Son second mari et-t syphilitique; — chancre induré à II» ans; et depuis lors, à différentes reprises, manifestations diverses et récidivantes de syphilis. — Traitement insuffisant.

Durant ce second mariage, qua're nouvelles grossesses :

Cinquième grossesse à 'M ans. — Accouchement prématuré; enfant très petit, mort à 5 jours.

Sixième grossesse : fausse couche tie six semaines.

Septième grossesse : gatçon né à terme, vivant, ayant actuellement o ans l/"2. — Il a une tète volumineuse et des bosses pariétales très saillantes. — Dents petites, mais régulières et bien plantées

Huitième grossesse : a évolué régulièrement jusqu'au 1" mois; — à celte époque, le ventre prend des proportions énormes. Lorsque celte femme :iccouche, elle rejette une quantité de liquide tellement abondante que « le lit a été traversé et la chambre inondée ».

Accouchement en ville, après application de forceps, d'une enfant monstrueuse, qui est immédiatement envoyée à l'Iiôpital.

Mon collègue et ami Herrenschmidt. interne du service d'accouchemenl, auquel je dois tous ces renseignements, est allé examiner la mère et n'a relevé chez elle aucune trace apparente de syphilis.

Voici les principales malformntions dont est affectée celte enfant :

Malformaiions du crâne :

1° Occipital plat, tombant verticalement sur la nuque;

'2° Os frontaux largement séparés l'un de l'autre, au niveau de la suture méto()i(iue; — chacun de ces os est déprimé et comme écrasé latéralement, si bien que le front, au lieu de présenter une forme régulièrement convexe, proémine en avant, sons forme d'une carène dont les flnncs seraient symétriquement déprimés (voy. fig. 107):

5" Sutures et fontanelles largement ouvertes. — Kn partant de l'os occipital, on trouve une fontanelle postérieure très large, se prolongeant assez loin en avant et se continuant avec une suture sagittale anormalement béante, dans laquelle on peut enfoncer toute la pulpe d'un doigl. — On

arrive ainsi sur la l'onlanelle antérieure, qui est énorme et empiète d'une façon considérable sur les angles des pariétaux et des frontaux; — cette l'onlanelle, dans sa partie la plus large, mesure 4 centimètres.

Au-devant de cetle fontanelle, on suit pendant un très court trajet la suture interfrontale, qui semble n'avoir que 5 à 6 millimètres de large, puis qui, subitement, s'évase, s'élargit, prend 4 centimètres environ de large, et se prolonge ainsi béanle jusqu'à la racine du nez. Dans ce trajet, elle donne passage à une tumeur assez volumineuse siégeant au milieu du front, rénilente, ayant la consistance d'une pâte un peu dure et formant au milieu du front une proéminence en forme de cimier de casque; si bien que dans le service de mon père, où elle est actuellement hospitalisée, on appelle couramment cette enfant « le pompier ».

CeUe tumeur semble constituée par une hernie des méninges à travers la suture métopique; c'est donc, très vraisemblablement, une méningocèle interfronlale dont il s'agit.

Malformations des extrémités :

Mains. — Les deux mains présentent des difformités identiques d'un côté à l'autre.

A chaque main il existe une syndactylie totale des quatre derniers doigts, réunis en une seule masse qui a la forme d'un cône. — En palpant celte masse unique, on distingue assez bien les phalanges des quatre doigts; — à l'extrémité, un ongle unique pour tout ce cône; pourtant, une toute petite encoche indique sur cet ongle une ébauche d'indépendance de l'ongle de l'auriculaire.

Le pouce est libre de toute adhérence, mais il est luxé, bot, et dirigé transversalement à travers la paume delà main, la pulpe du doigt venant se mettre en contact avec le bord cubital de la main.

Pieds. — Les cinq orteils sont complètement soudés ensemble et cela jusqu'à leurs extrémités; — les ongles se touchent par leurs bords, et l'on dirait un seul ongle divisé en cinq parties par quatre sillons.

A la face plantaire, c'est à peine si l'on distingue les orteils, ce qui donne l'impression d'un pied qui aurait été amputé de ses cinq orteils.

La même syndactylie existe aux deux pieds.

Outre ces malformations majeures cette enfant présente encore :

1" Une von le palatine plus qu'ogivale, angulaire, très profonde;

2° Un nez dont la base est fortement écrasée ou semble telle, en raison même de l'énorme saillie que forme la méningocèle en venant surplomber au-dessus de lui ;

")" Des oreilles de grandes dimensions, implantées très bas, et dont le pavillon est de forme irrégulière;

4" L'examen de l'œil a révélé la présence, autour de la papille, d'une aréole pigmentée, formant un cercle concentrique d'une largeur égale au demi-diamèlrc de la |)ai»ille environ. La papille est normale.

Nanisme partiel, dérivant d'altérations osseuses hérédo-syphilitiques. (Observation de MM. Rollet et Moreau.)

Il n'est pas rare que des lésions osseuses d'hérédo-syphilis déterminent une diminution relative de la croissance dans certains os; d'où une véritable hypotrophie osseuse partielle. Dans les cas, rares d'ailleurs, où cette hypolrophie est fortement accentuée, elle a pu être qualifiée — non sans quelque exagération — du nom de nanisme osseux partiel.

Un bel exemple du genre nous est offert par l'observation suivante de MM. Rollet et Moreau :

G... Louis, âgé de 19 ans, entre à la salle Saint-Louis, le 8 décembre 1905.

Antécédents héréditaires : père bien portant; mère morte d'affection indéterminée. Trois frères et une sœur bien portants. Sa sœur a eu un enfant atteint de convulsions et un autre mort de méningite. Aucune difformité dans la famille.

Antécédents personnels : Aucune pyrexie de l'enfance. Jamais de convulsions, jamais d'incontinence d'urine.

Le premier fait pathologique apparaît vers l'âge de i ans environ; à cette époque le malade a souffert de son bras droit, surtout au niveau de l'épaule; — il dit être resté un mois sans pouvoir l'écarter du tronc. L'impotence du membre disparut assez rapidement.

Quelques mois après apparurent au niveau du frontal deux tumeurs volumineuses qui s'ulcérèrent et dont la cicatrisation mit 5 mois à s'effectuer. Aucun traitement spécifique ne fut suivi.

Vers l'âge de 8 ans, le malade vit évoluer à la partie supérieure et externe de la jambe droite une tumeur semblable à celle du frontal. Jamais il n'y eut élimination de séquestres. La plaie mit environ \ an 1/2 pour disparaître. Il ne fut pas administré de traitement antisyphilitique. Durant ce temps le malade dut se servir de béquilles.

A 12 ans, les parents de notre malade remarquèrent une augmentation de sa claudication qu'il se rappelle avoir toujours eue. 11 put néanmoins exercer le métiei- fatigant de garçon épicier, ne souffrant jamais du côté de ses membres inférieurs.

Au mois de juillet dernier, il entre dans le service de M. Rollet pour une dacryocystite. On lui fait l'extirpation de son sac lacrymal. C'est à cette époque que, frappé de la voix nasonnée du sujet, on examine sa cavité buccale, et on trouve une large perte de substance au niveau du voile du

594 PIÈCES .lUSTIFICATIVES.

palais. Jamais le malade ne s'était rendu compte de cette peiioralion. Il se rai)[)elle seulement que, tout jeune, ses frères le plaisantaient sur le timbre de sa voix. On praticjue une staphylorraphie.

Durant son séjour une autre constatation est faite : le raccourcissement considérable de son humérus et de son fémur du côté droit, déformation cjue le malade ignorait totalement. Il boitait, mais ne savait pourquoi.

On inslilue un ti'aitement ioduré; on envoie le malade à Longcliène, et aujourd'hui il nous revient en jjrésentant la description clinique suivante.

Le sujet au lit, on est frappé par le raccourcissement très marqué du bras et de la cuisse du côté droit :

La mensuration donne :

Droit. Gauche.

Longueur totale des memlires supérieurs. 51) cm. 64 cm.

— — inférieurs .77 — 1/2 80 —

Soit un raccourcissement de 5 cenlimètres pour le membre supérieui' droit et de onze centimètres pour le membre inférieur. Chaque os mesuré isolément donne, au membre supérieur :

Droit. Gauciie.

Humérus 'iOD mm. 252 mm.

Les radius et les cubitus fournissent de chaque côté la même longueur : 24(t millimètres.

Donc l'humérus droit est seul diminué de longueur. A la palpation, on sent cet os légèrement incurvé en avant, mais très résistant, sans autres déformations.

Pas d'atropliie musculaire. Pas de limitations des mouvements. Aucun craquement articulaire.

Aux membres inféii'-urs, le raccourcissement, quoique considérable, ne fournit pas une claudication aussi marciuée c[u'on pourrait le supposer, par suite de l'ascension très accusée de VE. I. A. S., du côté opposé.

Les longueurs respectives de chaque os sont les suivantes :

Dioit. Gauche- Fémur 2!» cm. 7)9 cm.

Péroné 5.") — 7}(^ —

Tibia 55 — 50 —

La jnmhc droite pr(''S('nte un raccourcissement de onze centinièires. Donc fiMiiiir. tibia et |)(''i-oiié à droite concourent au raccourcissement du niendtre inférieur. Pas de déformations de ces os. A la cuisse, pas d'atrophie musculaire. A la jand)e cllccsl de 2 cenlinièlres. Intégrité al)S()lue des mouvements.

Il n'cxisic nuMc part ni coniradurcs, ni |)aralysies. Pas de troubles de la scnsibiliti'- gént'rale. L(;s ic'llexcs rolidiens, planinires et crémastériens sont intacts.

Pos de diminution de la force niuscul;iiin' mesurée au dynamomètre.

Les extrémités des meml^res. m;iins et pieds, ne présentent aucune malformation. Pas de troubles trophiques du côté des ongles.

En poursuivant l'examen somaticiue, on remarque une asymétrie faciale nelte. Le crâne n'offre pas de déformations: on note les cicatrices éloilées des gommes du frontal. Le sujet présente un nez à racine écrasée, une voûte ogivale des plus accusées et les dents d'Hutchinson (peut-èlrc; douteuses).

Glande lliyroïde normale. — Organes génitaux bien développés.

Le sujet présente une scoliose lombaire compensatrice à convexité droite, entraînant les déviations habituelles du bassin et du thorax.

L'intelligence du sujet est au-dessous de la moyenne. — Sa taille est de t"',5ô; — elle est en rapport normal avec les dimensions des os non atteints par le raccourcissement.

L'indice crânien de 85 indique un sous-brachiocéphale.

Rien aux autres organes.

Enfin, en dernier lieu, la radiographie, praticiuée par M. Deslot, nous a montré cju'il existait une tumeur absolument semblable à une gomme au niveau de l'exlrémité supérieure de l'humérus. L'extrémité inférieure du fémur présente un épaississement comparable à une périosiile gommeuse.

En somme, le diagnostic d'iiérédo-syphilis s'impose chez notre malade. Mais quelle est l'origine de ces troubles osseux? Rapporter à une lésion cérébrale ou à une i)oliomyélile antérieure les signes observés paraît chose l)eu probable, car il n'y a chez notre malade, ni atrophie, ni paralysie, ni contracture. En pins ses réflexes sont normaux. A l'objection de l'atrophie |)eu marquée à la jambe, nous répondrons qu'elle peut être logiquement im[)utée à l'arrêt de développement consécutif à la gomme développée au niveau delà partie inférieure de ce segment de mendtre. Et, enfin, l'existence de lésions osseuses décelées par la radiographie parait suffisamment éliminer l'origine nerveuse du raccourcissement observé.

Nous conclurons donc à du nanisme partiel causé par des altérations osseuses hérédo-syphilitic|ues.

PIÈCE N" '2\ Carie noire. (Observation personnelle.)

Père sypliilitique ne s'étant traité qu'une quinzaine de jours au début de sa maladie.

Mère saine. — Deux grossesses : la première terminée par une fausse couche, la seconde par la naissance d'un enCant vivant.

Enfant âgé de trois ans, de développement moyen et paraissant jndemne. Sa dentition seule offre une particularilc importante et étrange. D'une façon généi-ale elle est normale, et môme Joutes les dents, sauf les quatre dont il va être c[uestion, sont fort belles, mais les quatre incisives supérieures présentent une dystrophie des plus singulières. Les deux moyennes, et la latérale droite présentent, au niveau et au-dessous de leur collet, une zone al:)Solument noire; cette zone horizonlalement dirigée offre une hauteur de 5 millimètres environ. Toute celte zone est littéralement d'un noir d'encre qui contraste étrangement avec la belle couleur blanche du segment inférieur de la dent.

L'incisive latérale gauche est plus petite que ses congénères, et irrégulièi'e de l'orme. Elle est notamment plus courte de 1 à 'i millimètres environ. De plus, elle offre la même coloration noire, mais elle l'offre dans toute son étendue, c'est-à-dire qu'elle est noire de son collet à son bord libre.

Particularilé curieuse : cette dent a toujours été noire. Elle est née noire. La mère est formelle s\ir ce point, en disant ceci textuellement : « La dent est sortie noire de la gencive; elle a poussé noiie; si bien que lorsqu'elle a commencé à poindre on ne savait pas ce que c'était, et bien des fois je me suis demandé moi-même si c'était bien une dent qui poussait. »

Maladie de Little d'origine hérédo-syphilitique . (Observation personnelle.)

J'ai dit plusieurs fois au cours de ce volume que, fort heureusement, il est des cas tellement démonstratifs par eux-mêmes qu'ils imposent la conviction. De ce nombre est le suivant; et, commf il a trait à une entité morbide à pathogénie très discutée, à savoir la maladie de Little, je le crois digne d'être cilé. Le voici sommairement.

Père ayant contracté la syphilis très jeune et ne s'étant pas ti-aité. Plus tard, accidents tertiaires typiques, très sommairement traités.

Marié; femme restée saine.

Quatre grossesses :

Première grossesse : enfant né hydrocéphale, et moit presque immédiatement.

Deuxième grossesse : enfant affecté d'une maladie de Little aussi typique que possible.

A la suite de ces deux grossesses malheureuses, le père se traite et madame, quoique saine, est soumise au traitement spécifique au cours de deux grossesses qui amènent des enfants sains.

Au nom du bon sens, on peut dire que l'origine syphilitique de la maladie de Little est évidente dans ce fait. Elle ressort, en effet, de tout un ensemble de considérations qui semblent groupées et réunies à dessein pour affirmer cette démonstration, à savoir :

1" Antécédents de syphilis paternelle;

2° État de syphilis non traitée chez le père jusqu'à la troisième grossesse;

3° Terminaison de la première grossesse par la naissance d'un enfant hydrocéphale (on sait combien fréquente est l'hydrocéphalie comme symptôme d'hérédo-syphilis);

4° Enfin influence thérapeutique exercée par le traitement mercuriel sur les deux dernières grossesses qui amènent des enfants vivants et sains.

Je le répète, l'évidence est ici formelle.

.-08 PIKCHS JUSTIFICATIVES.

Du diabète hérédo -syphilitique.

(Observation communiquée par M. le D' Lemonnier.)

« Au mois de juillet 1897 je fus appelé par un de mes clients afin d'examiner sa petite fille âgée de 9 ans et demi qui avait beaucoup maigri depuis trois mois, qui buvait et urinait dans des proportions énormes que je voulus vérifier. Cette enfant absorbait, me disait-on, de quatre à cinq litres de cidre étendu d'eau chaque jour.

Je trouvai, en effet, la malade, que je n'avais pas vue depuis longtemps, très amaigrie avec un leint terreux et une peau sèche. Sa taille était celle d'un enfant de son âge. Elle avait de la constipation et quelques vomissements depuis huit jours. L'examen de la poitrine ne donnait aucune indication du côté des poumons et du cœur. L'auscultation laissait percevoir seulement un bruit de souffle anémique. La rate était d'un volume normal, le foie (lobe droit) débordait de plus de deux travers de doigts, les fausses côtes avec un bord arrondi et une surface unie d'une consistance assez ferme. Au niveau du lobe gauche le foie débordait de quatre centimètres, et la sensibilité était plus accusée à la pression. L'estomac était un peu distendu : il n'y avait rien à noter du côté de l'intestin, sauf un peu d'encombrement dans l'S iliaque. Les reins paraissaient en place. Pas d'ascite, pas d'œdème, pas de développement veineux appréciable sur l'abdomen. Aucun trouble nerveux. Les réflexes étaient conservés; mais le caractère était plus apathique. Pas de tumeur épigastrique.

L'urine examinée avec l'acide nitrique et aussi avec la chaleur, puis acidifiée avec l'acide acétique ne donnait pas de i-éaction albuniimuise. Avec la liqueur de l^>hling et préalablement traitée par le sous-acétate de plomb, elle se réduisait fortement et accusait une quantité considérable de sucre. L'enfant émettait bien réellement chaque jour de 4 à 5 litres d'une urine pâle et en rapport comme quantité avec ce qu'elle buvait. L'appétit était diminué depuis une quizaine de jours.

Mon impression fut très mauvaise, surtout étant donné l'âge de la malade.

Je me remémorai alors ious les antécédents directs et indirects de ma petite malade, à la naissance de laquelle j'avais assisté et que j'avais toujoiu's soignée ainsi que les parents depuis leur mariage.

Ojnime antécédents indirects, le grand-père paternel avait un lumljago presque routinu, et la grand'mère paternelle, ([\\\ avait été obèse, était morte d'un cancer de l'estomac, be grand-père maternel avait du rhumatisme rlironiqu(;. Le père avait eu une syphilis, qui n'avait pas été soignée, au régiment, et il s'était marié un peu moins de trois ans après le premieracci-

dent. Cette syphilis, qiioi(|ue non traitée, avait été très bénigne : la roséole avait passé inaperçue, et il était survenu seulement quelques plaques muqueuses dans la bouche. La mère, moins forte que ses ascendants, était migraineuse el nerveuse. Dans les vingl-neui" mois qui avaient précédé la naissance de la petite malade qui fait l'objet de cette observation, il y avait eu deux fausses couches de deux mois ou deux mois et demi, un accouchement pi'ématuré d'un enfant mort-né à six mois à une troisième grossesse, et enfin la naissance de noire malade à terme.

Celte fillette a été élevée au sein de sa mère, et, le vingt-deuxième jour apiès sa naissance, je fus appelé près d'elle pour une éru|)lion survenue depuis la veille. Je conslatai un coryza, un teint pale, un faciès amaigri, les commissures labiales fissurées et des plaques ulcérées sur les lèvres. 11 existait en outre des placpies papulo-érosives au |)ourtour de l'anus et sur les fesses. Ce n'est qu'à ce moment que j'eus connaissance de la syphilis du père. J'instituai le traitement avec les frictions à l'onguent napolitain (un gramme par friction); je laissai l'enfant au sein de sa mère cjui n'a jamais présenté d'accident et, douze jours après le début des syphilides, tout était rentré dans l'ordre.

J'ai conseillé pendant la première année six séries de vingt frictions qui lUit été laites. Treize mois après, la mère a eu un nouvel enfant, celui-ci a présenté aussi pendant le deuxième mois des syphilides qui ont été soignées de la même façon. Quelques frictions furent faites encore pendant la seconde année, puis tout ti'aitenient fut abandonné, malgré mon avis. Je n'avais pas entendu parler des enfants, lorsqu'à l'âge de cinq ans celle qui nous occupe aujourd'hui eut une rougeole d'intensité moyenne qui évolua sans complications. Je remarc[uai à ce moment <]ue les dents de lait étaient presque toutes noires et cariées.

Mes derniers soins remontaient à cette rougeole lorsque je fus appelé pour If^s faits qui nous intéressent et que j'ai indiqués au début de cette observation. J'ai oublié de dire que les incisives latérales su[)érieures étaient beaucoup plus pelites que les incisives médianes supéi'ieures de la seconde dentition.

Comme je l'ai déjà dit, mon impression fut très mauvaise, étant donnés l'âge de la malade et le pronostic [)resque fatal chez les enfants. Cet tain de l'hérédo-syphilis du sujet, je me raccrochai, avec un faible espoir, je l'avoue, à cette diathèse comme cause de son diabète et, sans oser négliger cependant l'hygiène des diabétiques que je n'instituai pas d'une manière très sévère, je donnai 1 gramme, puis 1 gv. i>0 d'iodure chaque jour en y ajoutant des frictions d'onguent mercuriel double à 2 grammes par friction.

La boisson que je permis en mangeant fut le lait et une infusion légère de houl)lon, de quassia ou de petite centaurée entre les i-epas.

Trois semaines après le début du Iraitement, j'avais obtfmu un résullat bien médiocre. Je fis continuer l'iodure seul pendant vingt jours, puis aloi-s reprendre les frictions pendant trois semaines.

iOO PIÈCES JUSTIFICATIVES.

Après ces deux mois de traitement le foie avait un peu diminué de volume, surtout le lobe gauche, et l'urine qui contenait toujours Iteaucoup de sucre était descendue à deux litres ou deux litres et demi au plus. L'enfant était moins apathique elle teint meilleur, ainsi que l'appétit. Je n'étais nullement sévère pour certains farineux, la pomme de terre et le pain, et je me contentai de défendre seulement les fruits et les aliments sucrés.

Je fis continuer le traitement en alternant trois semaines de frictions et trois semaines d'iodure et, un peu moins de quatre mois après, la polydipsie et la polyurie avaient disparu, ainsi que la glycosurie. Le foie était presque normal, débordant encore de quelques millimètres, l'appétit très bon, la santé revenue. J'engageai vivement le père à faire à nouveau vingt frictions tous les trois mois, et la guérison s'est toujours maintenue jusqu'à ce jour. Depuis la disparition du sucre (15 mois) l'enfant a mangé des farineux, des fruits, des aliments sucréset, comme je le répèle, la guérison s'est maintenue. »

D' G. Lemonnier.

FiG. 1. — Lésion gommeuse simulant l'écrouelle scrofuleuse .... 5

FiG. 2. — Lésion gommeuse simulant l'écrouelle scrofuleuse (>

FiG. 0. — Phagédénisme tertiaire pris pour un chancre simple. . . 7

FiG. 4. — Le « petit vieux » hérédo-syphilitique 51

FiG. 5. — Obésité infantile par hérédo-syphilis 59

FiG. 6. — Front olympien 41

FiG. 7. — Bosselures frontales ... 45

FiG. 8. — Front en carène M

FiG. 9. — Bosses pariétales 45

FiG. 10. — Crâne natiforme . 46

FiG. 11. — Crâne natiforme 47

FiG. 12. — Bosse occipitale. 48

FiG. 15. — Hydrocéphalie . 49

FiG. 14. — Crâne acrocéphale 50

FiG. 15. — Asymétrie crânio-faciale 51

FiG. 16. — Nez écrasé de base. — Stigmates dentaires et oculaires. 55

FiG. 17. — Nez camard 54

FiG. 18. — Effondrement de la charpente supérieure du nez 55

FiG. 19. — Effondrement de la charpente supérieure du nez .... 56 FiG. 20. — Effondrement de la charpente inférieure du nez. — « Nez

en lorgnette » 57

FiG. 21. — Bec-de-lièvre 59

FiG. 22. — Oreille. — MalJ'ormation vicieuse de l'anthélix 62

FiG. 25. — Type de l'oreille ronde 65

FiG. 24. — • Type de l'oreille de faune 64

FiG. 25. — Oreille. — Crêtes saillantes de l'anthélix 65

FiG. 26. — Type de l'oreille difforme 66

FiG. 27. — Oreille dite en cornet . . 66

FiG. 28. — Dénivellation oculaire 85

FiG. 29. — Tableau schématique des échéances de dentification des

différents ordres de dents 95

FiG. 50, 51 et 52. — Atrophie cuspidienne de la première grosse

molaire 100

FiG. 55. — Érosions en cupule 105

FiG. 54 et 55. - Érosions en sillon 107

FiG. 56 et 57. — Dents en gradins, 107

FiG. 58. — Érosions en cupule et en gradins. — Érosions cuspi-

diennes 107

FiG. 59. — Érosions en nappe 108

FiG. 40. — Érosions en nappe et érosions cuspidiennes 108

FiG. 41 et 42. — Atrophie cuspidienne des canines 109

FiG. 45. — Type de la dent dite « laminée » 110

FiG. i'i. — Dents en « clou de girofle )K — Échancrures semilunaires, etc 110

FiG. 45. — Dents en « clou de girolle » Hl

FiG. 46. — Échancrure semi-lunaire d'Hutchinson 112

FjcI. Al. — Dents en tournevis avec échancrure semi-lunaire d'Hutchinson 115

Fig. 48. — Dents d'Hutchinson à obliquité convergente 114

FiG. 49. — Dent d'Hutchinson à une époque voisine de la constitution de Féchancrure 114

Fig. 50. — Dent d'Hutchinson à une époque voisine de la constitution de l'échancrure 115

Fig. 51. — Dent d'Hutchinson vieillie, usée par l'âge 115

Fig. 52. — Dent d'Hutchinson au moment où l'échancrure semilunaire est presque complètement disparue 110

Fig. 55. — Échancrures semi-lunaires d'Hutchinson sur des incisives

de première dentition 117

Fig. 54. — Érosions sur une pince centrale d'un bœuf Durham. . . . 120

Fig. 55. — Érosions dentaires multiples sur un chien 121

Fig. 56. — Érosions dentaires sur une mâchoire mérovingienne. . 122

Fig. 57, 58 et 59. — Microdontisme 127

Fig. 60. — Microdontisme et espacement anormal des dents. ..... 127

Fig. 61. — Amorphisme dentaire. — Type de la « dent de poisson ». 130

Fig. 62. — Dents torses .' . 151

Fig. 65. — Quelques variétés d'amorphisme dentaire 131

Fig. 64. ~ Prognathisme inférieur 136

Fig. 65. — Impossibilité de rapprochement complet entre les dents

antérieures des deux maxillaires 156

Fig. 60. — Impossibilité de rapprochement complet entre les dents antérieures des deux maxillaires et espacement anormal

des dents 157

Fig. 67. — Ectopie dentaire. — Dent nasale 139

Fig. 68. — Ectopie dentaire. — Dent palatine 140

Fig. 69. — Absence congénitale des quatre incisives inférieures. . . 140 Fig. 70. — Dent surnuméraire entre les incisives médianes supérieures l'il

YiG. 71. — Modalité éruptive à contours polycycliques, dite en

arceaux conjugués 149

Fig. 72. — Cicatrice d'une lésion serpigineuse 150

Fig. 75. — Cicatrice « en bouquet » 151

Fig. 74. — Syphilides labiales à craquelures perpendiculaires au

grand axe des lèvres 155

Fig. 75. — Craquelures en éventail aux commissures labiales. . . . 154

Fig. 76. — Cicatrices péribuccales, dites cicatrices de Fournier. . . 154

Fig. 77. — Syphilides fessières, prélude des cicatrices de Parrot . . 157

Fig. 78. — Hyperostose massive du tibia 169

Fig. 79. — Hyperostose du radius et du cubitus 170

Fig. 80. — Hyperostose de l'humérus, du radius et du cubitus. . . . 171 Fig. 81 et 82. — Phagédénisme osseux. — Cicatrices adhérentes

aux os 172

Fjg. 8."). — Dactylite osseuse simulant le spina ventosa scrofuleux. . 175

Fig. 84. — Tihias en lame de sabre 175

FiG. 85. — Tibias en lame de sabre 170

Fig. ><<). — Thorax en entonnoir 181

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Hydarthrose chronique 184

Rhumatisme déformant hérédo-syphilitique 187

Rhumatisme déformant hérédo-syphilitique 188

Rhumatisme déformant hérédo-syphilitique. — Hérédo-

syphitis de seconde génération 189

Gigantisme partiel. 225

Hypotrophie d'un orteil 226

Crâne du nain « Bébé » 228

Ectasies veineuses multiples dérivant de la veine temporale superficielle 241

Ectasies veineuses temporales 242

Ectasies veineuses temporales 245

Ectasies veineuses frontales 244

Ectasies veineuses généralisées à tout un côté du corps. 247

Ectasies veineuses de la cuisse et de la jambe 249

Ectasies veineuses du jarret 251

- Ectasies veineuses de la région sus-pubienne 252

- Ectrodactylie et syndactylie des doigts 258

- Bifîdité des mains et des pieds 259

- Absence du péroné 261

- Amputation congénitale du bras 262

- Mamelles surnuméraires 263

- Proencéphalie par méningocèle interfrontale 266

- Syndactylie des doigts et des orteils 267