X..., âgé de 19 ans
R., âgée de 20 ans I'",44
D., — 15 ans I",41
M., - 10 ans I'",21
A., âgé de 17 ans l'-jlS
II. — En second lieu, l'hérédo-syphilitique est souvent un sujet {/nHe (le fonnes, un sujet qui a le corps petit et les membres petits, qui semble réduit de toutes proportions et, qu'on me passe le mot, comme étriqué dans tout son être.
Et le tout à l'avenant; car, si vous venez aux détails, si, d'une part, vous obtenez quelques renseignements sur l'enfance de ces sujets, et si, d'autre part, vous passez en revue les diverses parties du corps, vous apprenez ou constatez ceci :
Çue ce sont des sujets dont le développement s'est fait lentement, péniblement et comme à regret; — qu'ils n'ont grandi que tard et d'une façon toujours insuffisante; — tout comme (autres
points sur lesquels nous aurons à revenir) ils n'ont commencé à marcher et à parler que tardivement; — tout comme ils n'ont fait que tardivement leurs dents.
Par exemple, un malade de mon père ne marchait pas encore et même ne se soutenait que difficilement sur ses jambes à Fàge de dix-sept mois.
Dans une observation de ÎMM. Barthélémy et Parinaud, relative à une syphilis cérébrale qui simulait une méningite tuberculeuse, nous voyons un enfant né d'une mère syphilitique ne commencer à parler qu'à deux ans et à marcher vers 27 ou 28 mois.
Un autre malade cité dans mon travail sur la syphilis héréditaire de seconde génération, toujoui's chétif et souffreteux, n'a commencé à marcher qu'à 8 ans; et, même, à 10 ans, « on le portait encore pour aller à l'école ».
Un malade cité par Jackson ne commença à marcher qu'à l'âge de 2 ans. — Un autre ne marcha qu'à 25 mois et n'ébaucha quelques paroles qu'à 2 ans et 9 mois, etc., etc.
in. — Poursuivant plus avant l'examen de tels sujets, vous constaterez , coïncidemment avec ces lenteurs ou ces arrêts de croissance, les diverses particularités que voici et dont j'emprunterai le tableau aux leçons de mon père sur la syphilis héréditaire tardive :
[" S'il s'agit d'un garçon, testicules restés petits, rudimentaires, semblables à ceux d'un enfant, infantiles en un mot; — barbe se faisant longtemps attendre, restant longtemps à l'état de follets blonds, grêles, rares, clairsemés; — j>oils périgénitaux et axillaires aussi tardifs dans leur apparition et aussi rares; — en un mot, tous signes de virilité tardive, lente à s'accentuer.
2° Et, s'il s'agit d'une fille : retard du développement des seins et souvent môme absence de développement de ces organes; — retard dans l'établissement des fonctions menstruelles ; règles ne commençant à paraître qu'à l'âge de 17, 18, 19 ans et même plus tard encore; — retard parallèle dans le développement des poils; régions génitales et axillaires restant glabres bien au delà de la puberté.
Je citerai comme exemple du genre une jeune fille qui était soignée dans le service de moji |)ère, à riiùpilnl Saint-Louis, pour
HABITLS EXTÉPJELR. — INFANTILISME. 55
divers accidents de syphilis héréditaire. Bien quelle eût 18 ans, ses seins représentaient ceux d'une fillette de 10 ans; ses règles n avaient pas encore paru, et les régions génitales étaient presque absolument glabres.
De tout cela résulte un ensemble qui a un nom, nom qui résume tout ce qui précède, et qui n'est autre que celui d'iNFANTiLiSME.
Ainsi que l'a dit mon père qui a longtemps étudié ce point, « par l'exiguïté de la taille, par le retard général intervenu dans le développement des organes et des fonctions, les sujets que poursuit une influence syphilitique héréditaire restent longtemps des enfants. Ce sont encore des enfants à l'âge où ils devraient être des adolescents. Ajoutons, pour une époque plus avancée de la vie, que ce sont encore des adolescents à l'âge où ils devraient être des jeunes gens, presque des hommes faits.
Aussi bien de tels sujets paraissent-ils toujours plus jeunes qu'ils ne le sont. Ils trompent surleur âge, comme on dit vulgairement. On ne leur donne pas leur âge ; on leur assigne toujours quatre, cinq, six ans de moins qu'ils n'ont, ce qui est beaucoup quand il s'agit d'une période de la vie telle que l'adolescence, où quelques années de plus ou de moins correspondent à un changement complet de l'individu.
Il y a plus, mais ceci devient une rareté. On a vu quelquefois, sur les sujets affectés de syphilis héréditaire, le développement physique rester plus incomplet encore que dans les cas précédents. Si bien qu'alors on a affaire à des individus qui sont remarquablement petits et grêles de toutes proportions, qui sem])lent ratatinés, rabougris, atrophiés et sur l'âge desquels on commet des erreurs considérables, étranges, invraisemblables.
A preuve les deux exemples suivants :
« Il y a quelques mois, une dame se présente à mon cabinet de consultations, me disant qu'elle vient réclamer mes soins, non pour elle, mais pour sa fille qu'elle m'amènera le lendemain. Elle me raconte alors, non sans larmes, qu'elle a gagné la syphilis de son mari, qu'elle s'est aussitôt séparée de lui judiciairement, mais pas assez tôt pour avoir échappé à une grossesse, et qu'elle a donné le jour à une fille qui a vécu et qui vit encore, mais qui est entachée de syphilis.
(( Dès les premières semaines qui ont suivi sa naissance, cette enfant a présenté divers accidents qui ont été jugés spécifiques et traités comme tels. Plus tard, d'autres manifestations de même ordre se sont produites : kératites, lésions de la gorge, exostoses, etc. ; et, tout récemment encore, des lésions nouvelles viennent d'affecter derechef plusieurs os.
« Le lendemain, l'enfant m'est amenée. A première vue, je lui donne 0 à 7 ans: elle en avait 14! Sa taille (que par respect pour laflliction de la mère je n'ai pas osé mesurer) était dérisoirement petite. Le corps et les membres se présentaient à l'avenant.
« Les bras, par exemple, maigres, fluets, sans reliefs musculaires, avaient positivement la forme et le diamètre d'un bâton de cerceau. Le tronc était osseux, émacié, aplati d'un côté à l'autre, et saillant en carène à sa partie antérieure. D'allure et d'ensemble, l'enfant semblait presque un bébé, tant elle était grêle de toutes proportions, comme atrophiée d'une façon générale, comme réduite, ratatinée, étriquée de toute sa personne. La tête seule, fine et intelligente, avait une expression plus âgée, en même temps que maladive, souffreteuse, et restait triste, plaintive, comme si ce petit êtie subissait le contre-coup moral de son rabougrissement physique. » (P' Fournier.)
De même M. Tenneson a présenté à la Société de dermato-syphiligraphie un sujet hérédo-syphilitique âgé de 18 ans et demi, à qui, de par son apparence, on n'eût pas donné plus de 10 à 12 ans. Ce sujet était petit (1"\Ô6), étriqué, rabougri, et présentait tous les attributs d'un infantilisme des plus marques. Les membres étaient grêles, et la verge était celle d'un enfant de 10 ans. — ■ Il n'avait commencé à marcher qu'à l'âge de 5 ans.
De même, une très intéressante observation du D'' Léon Tissier(') nous montre un sujet hérédo-syphilitique de 1!) ans sous forme d'un petit être (1"',50) tout chétif et souffreteux, à qui « l'on n'eût pas accordé plus de 1 I à P2 ans. Il n'avait pas ombre de barbe, non plus qtu' de poils au pubis. Ses oi'ganes génitaux étaient au diapason de sa taille : verge minuscule, testicules gi-os comme un haricot, etc. En revanche (particularité sur laquelle nous aurons h
I'. An,). (Ir drnnal. t'I de iojplu'I., ISSS.
HABITUS EXTÉRIEUR. — INFANTILISME. 57
revenir plus tard), rate géante, mesurant 26 centimètres de hauteur sur 50 de large ».
De même encore Rivinglon a relaté dans le Médical Times de 1872 l'observation d'une jeune fille qui, née de parents syphilitiques et affectée de syphilis héréditaire, présentait un arrêt de développement analogue à celui que je viens de décrire. « A l'âge de 16 ans, dit-il, cette jeune fille ressemblait à une fillette de 6 ans. Elle était petite, pâle, maigre, rabougrie.... Les seins n'étaient absolument pas développés.... Elle n'avait de poils ni au pubis ni aux aisselles Elle n'était pas encore menstruée » (') Ajoutons que, coïn-
cidemment, on retrouvait sur elle toute la série des caractères qui constituent l'estampille de la sypbilis héréditaire.
De même, enfin, M. Lancereaux a observé sur une femme de 41 ans, née d'un père syphilitique, et ayant présenté divers accidents de syphilis héréditaire, un remarquable arrêt du développement général avec arrêt plus spécial et plus complet dans le développement des organes génitaux. « Non seulement cette femme était de petite taille et peu développée, mais ses seins (à 40 ans) étaient ceux d'une jeune fille non encore pubère. Elle n'avait jamais été menstruée. Le pénil était complètement glabre. La vulve était remarquablement étroite. Le vagin permettait difficilement l'introduction du petit doigt, etc. » La malade ayant succombé, on constata à l'autopsie un état d'atrophie ou plutôt de non développement de l'utérus qui était très petit, comparable à l'utérus d'une fillette de 8 à 10 ans. Les ovaires rudimentaires ne contenaient même pas de vésicules de Graaf.
Enfin, les choses peuvent-elles aller encore plus loin? La réduction de la taille et l'exiguïté des formes peuvent-elles aboutir au NANISME? En d'autres termes, l'hérédo-syphilis peut-elle réaliser des nains?
Certainement oui, répondrai-je, et de cela j'aurais plusieurs exemples à citer. Mais, à vrai dire, si ce fait est possible et bien authentique, il n'en constitue pas moins une rarissime exception, dont j'aurai à parler au chapitre de la tératologie d'origine hérédo-syphilitique.
(') Médical Times, 19 oct. 187^2, p. 455.
58 EXAMEX DU MALADE.
W. — Un dernier trait de pliysionomie de l'iiérédo-syphilis me reste encore à signaler; mais celui-ci est rare, vraiment rare, non moins d'ailleurs que singulier.
Il consiste en une obésité précoce plus ou moins accentuée, mais assez accentuée parfois pour être tout à fait disgracieuse, presque choquante et manifestement morbide.
Et, en effet, certains hérédo-syphilitiques sont remarquables par une adiposité générale et prématurée. De 1res bonne heure ce sont des enfants gras, potelés, joufflus, bouffis, soufflés, mais « pétris de mauvaise graisse », suivant une expression populaire très juste.
Ainsi, chose curieuse, trois fois j'ai eu l'occasion, à Saint-Louis, de soigner pour des accidents syphilitiques de jeunes mères dont les enfants, véritables poupards, superbes de graisse et d'embonpoint, avaient été primés à des concours de bébés (car dans le public, on prend parfois de tels enfants pour de beaux enfants).
Puis, cet embonpoint se conserve dans un âge plus avancé et ne fait même parfois que s'exagérer encore, ainsi qu'on peut le A^oir sur la photographie ci-jointe (voy. fig. 5), qui est celle d'une fillette de 12 ans, issue de parents syphilitiques et affectée d'une adiposité précoce vraiment considérable (').
Sans doute on pourrait tenir rigueur à un symptôme d'observation aussi rare et lui contester toute i-elation avec l'hérédité spécifique. Mais il est des cas vraiment faits pour la démonstration de ce rapport pathogénique. Tel est le suivant que j'ai eu l'occasion d'observer récemment avec mon collègue et ami le D' Bensaude.
Père syphilitique et paraissant avoir été éprouvé par une syptiilis grave, à locafisations viscérales. — Mère indemne. — Six grossesses. — I.es quatre premières se terminent par avortement. — La cinquième donne un enfant qui survit et qui est actuellement dans sa treizième année. Or, cet enfant est lymphatique. Il est affecté de végélations adénoïdes, et, de plus, il présente; une ohrsili' 1res marquée, véritablement morbide. — Enfin, la sixième grossesse a amené un enfant qui est un type d'hérédo-sy[)hiIiLique. Dès ses ])remièi'es années il a été sujet à des « convulsions ». I^lus tard il est devenu franchemenl (''itileptique. — 11 esl oxycéphale avec crâne « en l)Oule » et bosses frontales bien accentuées. — Ses incisives médianes supérieures offrent la contiguration dite « en tournevis ».
(^} La photogi-apliie qui n du éii-elrès réduite ne donne qu'une impression ti'ès iirq)ai'faitc de <ollc oliésiic- (|iii, je le répète, était vraiment considéral)le.