NANISME

Il ne saurait donc subsister de doute sur l'origine hérédo-syphilitique de ce nain célèbre, dont le squelette, d'ailleurs harmonieux de forme et de proportions, semble être « un modèle réduit et parl'aitement réduit » du squelette d'un homme adulte.

Ce cas de nanisme hérédo-syphilitique n'est pas unique dans la science. A la vérité, les observations analogues ne sont pas nombreuses; néanmoins j'ai pu en trouver cinq, que je me contenterai d'énumérer brièvement.

Une observation de mon père est relative à une jeune fille hérédosyphilitique, âgée de 14 ans, qui semblait presque naine et dont tout le monde disait couramment : « c'est une naine ». « A première vue, dit mon père, je lui donnai six à sept ans; sa taille, que par respect pour l'affliction de la mère je n'ai pas osé mesurer, était dérisoirement petite.... D'allure et d'ensemble l'enfant semblait presque un bébé tant elle était grêle de toutes proportions, comme atrophiée d'une façon générale, comme réduite, ratatinée, étriquée de toute sa personne (*). »

Je citerai encore une observation du D' Rivington (-) relative à une naine âgée de 16 ans, qui en paraissait à peine six; — puis, l'observation du D' Hutchinson (^) relative à deux femmes hérédosyphilitiques « qui étaient naines et ne présentaient pas de caractéristique sexuelle »; — puis, l'observation du D' Rohrer (*) relative à un jeune homme hérédo-syphilitique, âgé de 22 ans, qui était un véritable nain et dont la taille ne mesurait guère que l'°,20; — puis, enfin, l'observation du professeur Guyon (") relative à un jeune homme hérédo-syphilitique âgé de 20 ans qui, dit l'éminent professeur, était « véritablement nain ».

Faut-il adjoindre encore à ce chapitre V acromégalie elle nnjxœdème en tant que manifestations possibles et stigmates possibles de l'hérédo-syphilis? J'y suis presque autorisé par une très curieuse et intéressante observation que vient de publier le D' Pel dans le

l') ^i.iphUi^ héréditaire tardive, p. 29.

(-) Observation rapportée dans vasi thèse, obs. 19, p. 14.

('■) Observation rapportée dans ma thèse, p. 15.

C") Observation rapportée dans ma thèse, obs. 20o, p. 141).

(^) Observation rapportée dans ma tlièse, obs. 206, p. 149.

250 DYSTROPHIES CUTANÉES.

BerlhuT Kliu. Woch (50 octobre dernier). Cette observation est relative à deux enfants d'un sujet sypbilitique qui s'était prématurément marié; or, de ces enfants, Fun est affecté d'un myxœdème avéré, et l'autre d'une acromégalie également typique. A savoir :

Jeune fille de 2'2 ans, offrant comme développement physique l'aspect d"une gamine de 7 à 8 ans: — ne dépassant pas comme taille \'^,'2'-2: — non développée intellectuellement, ne sachant ni lire ni compter: — à seins non encore constitués; — à pubis glabre; — à thyroïde non appréciable; — bz*ef, affectée en toute évidence d'un myxœdème congénital.

Garçon de 16 ans, offrant divers stigmates d'infantilisme; — ayant grandi très vite et offrant une taille démesurée (1",97), avec mains et pieds énormes; — faible néanmoins et incapable de travailler, etc.

Pour le myxœdème, il n'est pas trop imprudent d'établir entre la syphilis et lui une connexion de causalité, car on connaîtdéjà quelques CBs(Kœhler, Pospelow) de lésions syphilitiques de la thyroïde ayant entraîné le myxœdème, et, d'autre part, on a signalé plusieurs fois des lésions atropliiques de cette glande dans l'hérédosyphilis. Mais je ne sache pas qu'il en soit de même pour l'acromégalie; et c'est en cela que l'observation de Pel est particulièrement curieuse, non moins que par le rapprochement qu'elle établit entre l'acromégalie et le myxœdème servant d'expressions à l'hérédité syphilitique sur deux enfants d'une même famille.

Je m'abstiendrai toutefois de toute conclusion sur ce très délicat sujet qui vient seulement de s'imposer à l'observation.

II. DYSTROPHIES CUTANÉES. — Enfin, l'influcnce dystrophique de l'hérédo-syphilis retentit jusque sur la peau. Bien certainement elle n'est pas étrangère à la genèse de quelques lésions ou affections cutanées telles que les suivantes :

1. — iCHTYOSE. — On sait que l'ichtyose n'est pas une maladie (le la peau ; c'est une malformation congénitale et permanente du système dermo-épidermique; c'est donc, par excellence, une dystrophie, peut-être même, comme a dit Blaschko, une dyslro])hie p;ii- " ;iii()iii;ili(; du germe ». Logiquement, en conséquence, il n'y

ICIITYOSE. "251

aurait rien de surprenant à ce quelle dérivât d'une influence essentiellement dystrophique, telle que celle de rhércdo-sypliilis; et, de fait, je l'ai trouvée signalée dans un nombre de cas assez important chez des liérédo-syphilitiques. D'autre part, depuis que l'attention a été appelée sur ce point, les cas d'ichtyose coïncidant avec d'autres stigmates d'hérédité spécifique se sont singulièrement multipliés, à ce point qu'aujourd'hui l'influence de Ihérédo-syphilis sur la production de cette dystrophie cutanée est un fait assez généralement accepté.

Cette influence ressort d'ailleurs en pleine évidence de certains cas qui semblent faits pour la démonstration : — par exemple, d'une observation du D' Audry relative à deux enfants qui, issus d'un père syphilitique, étaient atteints l'un et l'autre d'une ichtyose serpentine noire; — comme aussi d'une observation du D' Gaston, où Ion voit trois enfants issus dun père syphilitique et d'une mère tuberculeuse naître ichtyosiques; — ou bien encore d'une de mes observations relative à une jeune fille qui, issue d'un père syphilitique, naquit avec de l'ichtyose, pour présenter ensuite une véritable kyrielle de stigmates et d'accidents d'hérédo-syphilis (syphilides, maux d'yeux et notamment kératite d'Hutchinson, maux d'oreilles, convulsions, lenteur et difficulté du développement physique et intellectuel, petitesse détaille, dureté de l'ouïe, dystrophies dentaires très multiples et extrêmement accusées, vulnérabilité dentaire, etc., etc.) (').

Au surplus, n'est-il pas de notoriété déjà ancienne que l'ichtyose se rencontre assez fréquemment sur des sujets ou véritablement dégénérés, ou tout au moins nativement infériorisés par quelque tare héréditaire, à savoir : malingres, de santé précaire, mal doués physiquement ou intellectuellement, petits, à développement lent, tardif, incomplet, à dystrophies diverses et souvent multiples, etc.

Donc, rien d'étonnant à ce qu'elle serve parfois d'expression à l'hérédité spécifique qui est si coutumière de tels stigmates de dégénérescence.

(») Soc. de dermat. et de sijph., 1899.

252 DYSTHOPHIES CUTANÉES.

II. — • Certaines alopécies peladoides du cuir chevelu. lésions fort curieuses, mais encore très peu connues, paraissent devoir éi>-alement leur genèse à l'influence hérédo-syphilitique. Je vais laisser sur ce point la parole à mon père :

«... Je serais vraiment embarrassé de dire si rinfluence hérédo- . syphilitique est coupable ou non de certaines dépilalions, agénésies pilaires, au total pelades ou états peladoides, que l'on rencontre parfois sur les enfants issus de souche syphilitique. Plusieurs fois, cependant, il m'a paru rationnel de la mettre en cause comme origine possible ou probable de symptômes de cet ordre, alors qu'aucune autre raison plausible ne se présentait pour les expliquer.

« Je vous citerai comme tels les trois cas suivants :

« Nous avons eu dans nos salles pendant de longues années une petite fille hérédo-syphilitique qui nous était arrivée en proie aux accidents les plus graves, méconnus qu'ils avaient été comme nature et traités comme scrofuleux (larges syphilides ulcéreuses, ostéomes gommeux multiples, suivis de nécroses et d'un véritable phagédénisme osseux, arthropathies, adénopathies, etc.). Or, cette enfant présentait en outre une deiuidation presque complète de toute la 7'égion postérieure du crâne, où les téguments étaient absolument glabres, mais sains, blancs, reluisants, soyeux au toucher et tout à fait peladoides d'aspect. De quand datait cette lésion? Impossible d'avoir aucun renseignement à ce sujet. Vaguement, on avait attribué cette dystrophie pilaire à un décubitus dorsal prolongé ou, pour mieux dire, presque continu depuis l'enfance ('). Cette interprétation mécanique ne me parut guère acceptable, non plus qu'à plusieurs de mes collègues à qui je montrai la petite malade. S'agissait-il d'une pelade immobilisée dans son évolution, ou même d'une atrophie congénitale du système pileux, d'une agénésie pilaire ou de toute autre lésion? Le problème resta insoluble. Plusieurs traitements furent mis en œuvre avec un insuccès absolu; les cheveux ne repoussèrent pas davantage alors que l'enfant put quitter

(') Voy., relativement à cette curieuse alopécie partielle du décubitus, un ti-avail très intéressant de M. le D' Variot : Observations et réflexions sur la pseudo-alopécie et sur les escarres occipitales des jeunes enfants. Bull, et mrm. de In Soc. mrd. des hop. de Paris, 1801, t. VII, p. 253. — Voy. également E. Delahaudi:, De l'alopécie congénitale circonscrite, Thr-^^e de Bordeaux, i89r».

ALOPÉCIES PELADOÏDES. 255

le lit; cl, somme toute, la malade, deux ou trois ans plus tard, quitta l'hôpital guérie de ses accidents syphilitiques, mais conservant sa calvitie occipitale.

« Second cas. — J'ai vu en ville, avec mon éminent collègue et ami, le D"" Besnier, une jeune fille de vingt ans, hérédo-syphilitique a pâtre, qui présentait (sans parler de diverses tares d'hérédité spéciale, telles que dystrophies dentaires très accentuées et antécédents de développement difficile et tardif) un état peladoïde chronique (pourquoi ne pas dire même une pelade?) remontant à onze années. Vers l'âge de neuf ans, la tête s'était dégarnie rapidement dans les cinq sixièmes de sa surface et était restée telle depuis lors. Les sourcils s'étaient pris peu après, mais pour repousser. Inutile de dire que l'enfant avait été soumise aux médications les plus diverses, mais toujours en pure perte. Un traitement très méthodique et très ponctuellement suivi sous la direction de M. le D' Besnier n'avait pas été suivi de meilleurs résultats. Si bien que, pour ma part, je fus bien tenté, je l'avoue, de voir là un état dystrophique du système pileux en relation avec les antécédents héréditaires, plutôt qu'une pelade d'ordre commun.

« En troisième lieu, voyez dans nos salles actuellement un jeune homme de dix-huit ans, hérédo-syphilitique, épileptique (très certainement du fait de son hérédité spéciale), infantile, strabique et à crâne mal formé. Ce jeune homme présente deux plaques crâniennes absolument dénudées et d'un étonnant aspect. Ces plaques qui, nous assure-t on, « dateraient de la naissance » sont situées d'une façon rigoureusement symétrique de chaque côté du crâne, au niveau des régions temporo-pariétales. Elles sont larges comme une pièce de cinq francs en argent, irrégulièrement orbiculaires, glabres, blanches, certainement non cicatricielles et exemptes de toute lésion tégumen taire. Impossible de les considérer comme des manifestations d'une pelade qui se serait immobilisée là depuis la naissance ; c'est là un diagnostic que j'ai immédiatement récusé et qu'ont également récusé tous mes collègues de cet hôpital. D'autre part, elles ne répondent à aucune affection cutanée connue. Le malade, lui, a son explication. Répétant ce qu'il a entendu dire à sa famille, il rapporte ces plaques à un traumatisme résultant d'un « accouchement aux fers ». M. le professeur Pinard, à qui j'ai