N-EVI

III. — N/tvi. — Les réserves qui précèdent pourraient s'appliquer plus rigoureusement encore à la question de rapport des nœvi avec l'inlluence hérédo -syphilitique. Car, s'il est vrai que les nœvi, en leur qualité de dystrophies congénitales, se produisent avec une préférence marquée « chez les individus tarés, chez les sujets issus de souche scrofuleuse, tuberculeuse, arthritique, alcoolique, ou chez les candidats à l'aliénation », ils devraient au même titre se présenter avec un degré de fréquence plus ou moins notable chez les sujets entachés de la tare hérédo-syphilitique. Or, je ne les ai vus signalés chez ces derniers que d'une façon assez rare, et je dirai même d'une façon d'autant moins significative qu'ils sont loin d'être rares. A preuve, une statistique empruntée à MM. Hutinel et Hallopeau, donnant une moyenne de 40 pour 100 comme fréquence des nœvi sur des sujets enfants ou adultes pris au hasard dans un service d'hôpital (•).

Je reconnais cependant qu'on a plusieurs fois signalé chez les hérédo-syphilitiques des nœvi vasculaires plus ou moins importants soit comme étendue, soit comme multiplicité. Aux observations de ce genre déjà publiées j'ajouterai les deux suivantes :

L'une, due à mon père, est particulièrement intéressante par ce fait que, sur un tout jeune enfant hérédo-syphilitique, une syphilide gommeuse s'était développée sur l'emplacement et presque au centre d'un vaste nœvus vasculaire, occupant le tiers inférieur d'une jambe et la face dorsale du pied (').

L'autre, due à M. Bar, est relative à des nœvi multiples que présentait un enfant hérédo-syphilitique affecté d'hémimélie (^).

Si des cas analogues se multiplaient, il faut convenir qu'ils laisseraient peu de doutes sur une relation à établir entre l'hérédo-syphilis et la production de certains nœvi.

IV. — KYSTES DERMOiDES. — Ccs malformations ont été observées plusieurs fois chez des sujets hérédo-syphilitiques.

géant sur la région IVonto-pariétale gauche el de l'étendue de la paume de la main. Celte plaque daterait de la naissance (?).

Cinquième et sixième grossesses : enfants bien portants.

(') D'' Hallopeau, Les ntevi. Progrès médieal, 11 juillet 1891.

(-) Voy. photographie 095, collection A. Fournier.

(^) Thèse inaugurale, obs. 221.

2Ô6 DYSTROPIIIES CUTANEES.

C'est le D'Legrain qui a le premier appelé l'attention sur ce point, en relatant toute une série de cas oi^i de tels kystes au niveau des paupières, du cou, du front, du bregma, coexistaient avec des stigmates non douteux d'hérédo-syphilis (').

V. — Je ne saurais dire encore, faute de preuves suffisamment convaincantes, si la sderodervne peut être une conséquence de riiérédo -syphilis; les observations sont encore trop peu nombreuses pour permettre une conclusion.

Peut-être serait-il permis d'être plus affirmatif relativement à la curieuse dermatose connue sous le nom de prurigo chronique de Ilebra. Cette affection étant surtout « l'apanage des sujets héréditairement tarés et dégénérés », il n'y aurait rien d'étonnant à ce qu'à ce titre elle prît place au nombre des dystrophies possibles de l'hérédo-syphilis.

Déjà, lors des recherches que j'avais entreprises pour ma thèse, j'avais rencontré plusieurs observations de cette dermatose chez des hérédo-syphilitiques. Depuis lors, j'ai pu à différentes reprises retrouver des cas semblables, par exemple sur deux enfants (frère et so^ur) que j'ai vus dans le service de mon père, affectés incontestablement l'un et l'autre d'un prurigo de Hebra et présentant, d'autre part, de nombreux stigmates d'hérédo-syphilis. La question toutefois ne comporte pas encore de solution piossible.

Il est encore d'autres types dermatologiques {vitiligo (^j, neurofi-

(') Voy. Ajin. de dermat. et de sy/j/i.. 1898, p. 578. — Voici, à titre de spécimens, deux des cas produits par le D' Legrain.

I. Jeune Kabyle : kératite parenchymateuse double, dont la nature spécifique ne saurait laisser de doutes. — D'ailleurs, rrèrealTecté de lésions syphilitiques ulcératives. —Kyste deraioïde de la paupière supérieure droite.

II. .Jeune fille Kabyle de 18 ans. — Caractères d'infantilisme très accusés. — Érosions dentaires. — Incurvation des tibias. — Opérée pour une tumeur du cou qu'on avait diagnostiquée goitre kystique, mais qui n'était autre qu'un kyste dermoïde avec pédicule inséré dans l'espace inter-crico-thyroïdien. Ce kyste pesait 350 grammes. — Au-dessous de lui le corps thyroïde fut trouvé on état d'atrophie.

(*) Smirnoff, par exemple, a relaté deux observations intéressantes de « lâches Ijjanches delà peau » (vililiijo, /eucodermie) développées dans l'enfance sur des jeunes filles, taches disséminées cà et là sur le visage, le tronc ctles membres « avec îlots circonscrits de canitie sur le crâne et le pubis ». 1 Ces deux observations, dit-il, réunies à deux ou trois cas analogues que j"ai

DYSTROPHIES CARDIO-VASCULAIRES. 237

bronialose , maladie de Rayuaud, etc.) dans l'étiologie desquels on a voulu prêter un certain rôle à l'influence hérédo-sypliilitique. Je ne récuse en rien les faits invoqués à l'appui de cette manière de voir. Moi-même j'ai en mains une belle observation de neurofîbromatose s'étant produite sur une jeune fille nettement liérédo-syphilitique, affectée de plusieurs stigmates spécifiques et offrant une curieuse déformation de l'aile du nez. Mais j'ai appris à me méfier des coïncidences, ou, pour mieux dire, j'ai appris par expérience que, s'il y a danger à méconnaître des relations positives de cause à effet, il convient aussi de faire place aux éventualités de hasard, aux pures coexistences morbides, aux coïncidences, en un mot. Or, les faits en question sont encore en trop petit nombre pour avoir une signification réelle. Prudemment n'en concluons rien, et sachons attendre.

DYSTROPHIES VISCÉRALES. — L 'influence dystrophique de l'hérédo-syphilis ne se traduit pas d'une façon moins énergique sur les viscères. Là aussi nous allons la retrouver déterminant des arrêts de développement, des malformations, voire des monstruosités.

î. SYSTÈME CARDio-vASCULAiRE. — T Le rôle de l'hérédité spécifique n'est plus contestable, ni contesté aujourd'hui, en ce qui concerne les malformations cardiaques, tant les observations se sont multipliées à ce sujet.

Ces malformations (sans parler des monstruosités rarissimes où, par exemple, l'organe se réduit au cœur gauche, voire à un seul ventricule) consistent en ceci :

1° Rétrécissement mitral. — Ce qu'on a appelé le « rétrécissement mitral pur » n'est pas une sténose dérivant d'un processus pathologique, comme, par exemple, d'une endocardite fœtale, ainsi qu'on l'a supposé originairement; c'est au contraire une lésion primitive, indépendante, une malformation congénitale, procédant d'un arrêt

eu l'occasion de rencontrer, m'ont amené à la conclusion que les taches blanches atrophiques de la peau dans l'enfance doivent être considérées comme une forme particulière, mais rare, de syphilis héréditaire. »

'2->8 DVSTROPIIIES VISCÉRALES.

de développement. « On sait qu'au troisième mois de la vie fœtale la valvule mitrale est constituée par un diaphragme perforé à son centre. Vers le sixième mois, ce diaphragme doit se diviser, se désouder en deux lames. Qu'il survienne un arrêt de développement, la division, la désoudure ne s'opère pas, et voilà la sténose constituée. » (D''Huchard.)

Pour un temps on avait fait de ce rétrécissement mitral le monopole de riiérédo-tuberculose. Ce sont le D'' Iluchard(') et l'un de ses élèves, le D'" Deguy (-), qui ont le plus vivement réagi contre cette opinion, en s'efforçant d'établir qu'au contraire cette malformation est bien plus souvent l'œuvre de l'hérédo-syphilis. « Et cela, disent-ils, ressort, non pas seulement — raison première — de ce fait qu'il n'est pas rare de rencontrer ce rétrécissement d'ordre spécial sur les rejetons de familles syphilitiques, mais encore de cette autre considération qu'on l'a rencontré plus d'une fois dans les conditions suivantes :

« 1° Associé à d'autres malformations du genre de celles qui sont d'observation commune chez les hérédo-syphilitiques (comme bccde-lièvre, gueule de loup, persistance du trou de Botal, maladie bleue, infantilisme, érosions dentaires, non-développement de l'intelligence, scoliose, surdité, etc.) ;

(( 2" Dans des familles particulièrement éprouvées par cette polymortalité des jeunes qui caractérise si énergiquement l'influence hérédo-syphilitique (exemples: sept morts sur huit naissances dans un cas du D'' Iluchard, neuf morts sur douze dans l'un de mes cas, etc.) ;

(' 3" Enfin, dans des familles où il a été donné d'observer à la fois et cette polymortalité et telle ou telle des malformations précitées. »

(( Ainsi, dit encorde D' Iluchard, une de mes malades qui présentait un rétrécissement mitral de ce genre avait une sœur affectée de maladie bleue avec persistance du trou de Botal ; et, de plus, la mère de ces deux malades avait fait cinq fausses couches et perdu trois cnfanls en bas âge. »

^'oilà toLil un faisceau de preuves qui établissent enlre l'influence

fi, .Journal di' mi'd. cl de rhir. pral.. IIHU) et lltO'i. — Con^vllalions u/rdicules, 1'.H}|.

(-) Le Cfi'ur et rnoi'le des sypliililifjiics. Thrse de l'arls. l'.lOO.

DYSTROPIIIES CARDIO-VASCULAIRES. 230

hérédo-syphilitique et la malformation du rétrécissement mitral pur une relation de cause à effet vraiment peu récusable.

'2° Sténose pulmonaire. — oM. le D'' Huchard dit avoir observé de même « deux cas de rétrécissement pulmonaire d'origine nettement hérédo-syphilitique ». —Dans un cas, il y avait en outre coalescence des valvules pulmonaires.

3" Malfornmtions artérielles diverses. — Rétrécissement de Vorifice nortiqiie. — Malformations des valvules {deux valvules au lieu de trois). — Insuffisance aortique. — Aplasie aortique. Exemple : A l'autopsie d'un enfant de cinq mois hérédo-syphilitique, Deguy a rencontré, en coïncidence avec des lésions spécifiques du foie, de la rate et du poumon, une véritable aplasie de l'aorte très réduite comme calibre.

A cette aplasie de l'aorte on a vu se joindre une aplasie correspondante de tout le système artériel, comme dans un cas observé par le D"" Mouillé. Dans ce cas, l'aorte thoracique, sur une jeune fille de quinze ans, avait un calibre mesurant à peine six millimètres de diamètre. L'artère pulmonaire était également rétrécie, et tout le système artériel était réduit « au moins de moitié ».

V Anomalie de cloisonnement i:)i\v persistance du trou de Botal ou par communication inierventriculaire.

5" Ajoutez qu'il n'est pas rare que plusieurs de ces malformations se présentent combinées. A n'en citer qu'un exemple, le D'" d'Aslros a observé sur le cœur d'un petit hérédo-syphilitique, mort à deux mois de cachexie progressive, toute une série d'anomalies, à savoir: persistance du trou de Botal ; — communication interventriculaire; — hypertrophie concentrique du ventricule droit; — rétrécissement de l'artère pulmonaire, portant à la fois sur son origine et sur son trajet ultérieur; — valvules de cette artère véritablement embryonnaires, etc., etc.

Je ne m'arrêterai pas è discuter ici la symptomatologie (encore très obscure du reste) de ces diverses malformations. Je rappellerai seulement que, pour les plus communes d'entre elles, il est un symptôme qui les dénonce usuellement, à savoir : la cyanose.

•240 DVSTROPIIIES VISCÉRALES.

Cette cyanose comjcnitale ou niahidie bleue a été signalée tant de fois chez nos malades qu'on ne met plus en doute aujourd'hui qu'elle ne puisse dériver d'une influence hérédo-syphilitique. J'en ai cité plusieurs cas dans ma thèse et j'en aurais eu nomhre d'autres à produire.

Au passage je réclamerai l'attention pour l'un de ces cas que j'ai recueilli à la Salpêtrière (alors que j'avais l'honneur d'être l'interne de M. le professeur Raymond). Ce cas, en effet, est particulièrement intéressant par le fait que l'enfant affecté de cyanose était le fils cVune femme tahélique et tabéiique par hérédo-syphilis. C'est donc là un exemple avéré de parasyphilis héréditaire à la seconde génération .

Un autre symptôme doit encore être signalé. Il est constitué par une petitesse extrême du pouls artériel, avec refroidissement hahituel des extrémités et tendance à la cyanose, mais avec absence de tout bruit anormal au cœur. 11 a été baptisé par M. le D' Variot du nom de microsphygmie.

Ce symptôme ou, pour mieux dire, ce syndrome est très rare; suivant toute vraisemblance, il a sa raison d'être dans une aplasie congénitale du système vasculaire.

Une très belle observation des D" Gastou et Emery (') est relative à deux enfants hérédo-syphilitiques de la même famille qui étaient tous deux affectés à la fois et d'ichtyose et de microsphygmie et d'une dilatation veineuse thoracique très accentuée. Leur pouls était extrêmement faible; il fallait le chercher avec beaucoup de soin pour le découvrir (^).

(') Voy. Pii'fe jusliflcative n" 15, où cette observation se trouve reproduite in-exlenso.

(■') M. le D' Variot vient de publier ces derniers jours un Nouveau cas de raicrosi>laj!jmie avec ichtyose et débililé merdide, suivi de considérations très intéressantes {Soc. médic. des hôpUau.x\ 12 avril 1906). — D'après ce n-aître éminent, la microsphygmie no consisterait i)as uniquement en une petitesse du pouls; « elle constituerait un syndrome, une Iriadc clinique ainsi composée : microsphygmie proprement dite, ichtyose et débilité mentale ». — 11 ajoute f\ue l'opinion d'après laquelle la microsphygmie se rattacherait comme origine à riiérédo-syphilis n'a rien que de très vraisemblable.

ECTASIKS VEINEUSES.

Un stigmate d'ordre tout différent est fourni quelquefois par le système veineux sous forme d'ECTASiES veineuses.

FiG. 91. — IIéi'é(lo-syphilis. — S\"philide ulcéi'o-croùteuse de la région temporale. — Ectasies veineuses multiples dérivant de la veine temporale superficiejle et formant un riche lacis crânien. — Oreille difforme, quasi monstrueuse (voy. p. 65). — Ecrasement congénital de la base du nez (voy. p. ot). (Collection de M. le P' Budin.)

Ces ectasies consistent en des dilatations veineuses, en des varices, de véritables varices de certaines veines. Elles s'observent sur l'enfant et l'adulte.

DYSTROPHIES VASCULAIRES.

Ces varices sont congéniales ou précoces. Gongéniales, elles apparaissent dès le tout jeune âge. Précoces, elles se manifestent avant l'âge où entrent en scène usuellement les varices ordinaires, c'est-à-dire avant l'âge adulte, dans l'adolescence ou la jeunesse.

Comme symptômes, elles ne sont et ne sauraient être autres que

FiG Oï. — Hérédo-syphilis. — Syphilides papiilo-croûteuses disséminées. Ectasies veineuses temporales. (Colleclion du D' H. de RoUischild.)

des varices, non plus qu'avoir une caractéristique propre. Elles consistent donc, purement et simplement, en ceci : des troncs veineux exagérés de volume, gorgés de sang à la façon des vaisseaux

ECTASIES VEINEUSES.

qui constituent une circulation complémentaire, et que, seules, leur distension et leur teinte bleuâtre désignent à l'attention.

I. — Chez V enfant^ voire le tout jeune enfant, on les rencontre,

FiG. 96. — llérédo-syphilis. — Eclasies veineuses temporales.

d'une façon presque exclusive, sur le crâne] — et là, en trois points, à:savoir, par ordre de fréquence :

1° A la tempe et sur les côtés du crâne, sur le trajet des veines pariétales et de leur collectrice, la veine temporale superficielle, comme le montrent les trois photographies ci-jointes (voy. fig. 94, 95 et 96, et observations aux 79 /èc^s justificatives^ n°14, obs. I, III et V).

DYSTROPIIIES VASCULAIRES.

2" Au front^ sur le trajet de la veine frontale (voy. fig. 97 \

5" Au niveau de la racine du nez, sur le trajet de l'angulaire (voy.

ilii'. 97, et observation aux pièces justificatives, n" il, obs. IV).

Fio. 97. — Ilérédo-syphilis. — Syphilidc ulcéreuse de la commissure labiale. Ectasies frontales muiliples.

Quels quf3 soient, du reste, la veine ou le groupe de veines affectées, l'aspect est toujours le même, et l'une quelconque des photographies ci-jointes en donnera meilleure idée que toute description. (Juand l'ectasie est bien accentuée, elle saute aux yeux de Tobser-

ECTASIES VEINEUSES. 245

vateur, dirai-je, en raison de sa couleur bleuâtre, couleur qui se détache fortement sur le fond blanc ou blanc rosé de la peau de l'enfant. Est-elle moindre, elle devient naturellement moins apparente, et peut ne pas frapper. Il va sans dire qu'elle est rendue plus volumineuse et mieux appréciable par toutes les causes qui distendent le canal veineux, telles que le cri, la toux, l'effort. Quand la figure de l'enfant se congestionne sous telle ou telle de ces influences, on voit le cordon veineux bleuâtre se développer, saillir, et se foncer en couleur.

Quelques détails.

Les phlébectasies crâniennes de l'hérédo-syphilis n'intéressent pas seulement le tronc veineux principal ; elles se continuent généralement sur ses branches collatérales ou terminales.

Presque toujours elles sont symétriques.

De ces deux faits résulte qu'elles s'anastomosent d'un côté à l'autre du crâne en formant des lacis, des plexus veineux, qui s'étalent sur une étendue plus ou moins considérable. A fortiori, si plusieurs troncs voisins sont affectés de même façon. De sorte qu'on a pu voir en certains cas (peu communs, à la vérité) presque tout le cuir chevelu parcouru par des veines et veinules sinueuses plus ou moins dilatées.

Parfois enfin, mais rarement, une région crânienne (telle que le front) se présente étrangement bariolée par plusieurs troncs veineux voisins ectasiés à des degrés divers. Un bel exemple du genre nous a été offert par une de nos petites malades, hérédo-syphilitique avérée, qui présentait au front sept veines verticales plus ou moins ectasiées (veines préparâtes, veines sus-sourcilières, veine temporale gauche) et une veine horizontale volumineuse coupant en travers la racine du nez (voy. fig. 97).

Remarque importante : je n'ai jamais rencontré cette dystrophie, c'est-à-dire ces varices veineuses du crâne que sur de très jeunes ou de jeunes enfants. Dans un âge ultérieur, chez l'adulte par exemple, on ne voit plus rien de semblable ou du moins je n'ai pas encore vu quoi que ce soit d'analogue. Qu'est-ce donc à dire?

Faut-il croire que les sujets affectés de cette dystrophie ne survivent pas? Nullement, car j'ai la preuve du contraire. Mais alors? Alors, force est bien de conclure que cette ectasie congé-

246 DYSTROPIIIES VASCULAIRES.

niale s'atténue, au moins relativement, avec la croissance et devient moins apparente pour telle ou telle raison qui reste à déterminer. Plusieurs fois, en effet, il m'est arrivé de revoir, à quelques années de distance, des enfants sur lesquels j'avais noté, dans les premiers temps de la vie, l'existence de grosses veines frontales ou temporales et de ne plus être frappé par un état ectasique de ces mêmes veines.

Quoi qu'il en soit, ces varices crâniennes congéniales ne peuvent guère être que l'expression d'une dystrophie native. Elles semblent bien témoigner d'un système veineux congénialement dystrophie, affaibli, se laissant dilater en certains points et tout spécialement — qu'on remarque bien ceci — sur les points oii retentit spécialement Veffort enfantin^ l'activité musculaire de l'enfant dans l'acte de la succion et le cri, à savoir sur le système veineux crânien. Il y a là, entre la lésion et sa cause mécanique probable, un rapport qui me paraît significatif.

Un appoint en faveur de cette hypothèse d'un système veineux congénialement et généralement dystrophie va ressortir mieux encore d'une très belle, d'une magnifique observation du D"" Parrot, ou plutôt (car j'ai tort de parler d'observation) d'une magnifique pièce de la collection Parrot, déposée au musée de l'hôpital Saint- Louis et dont voici la reproduction (voy. fig. 98).

Cette pièce — unique, à ma connaissance du moins — reproduit, sur un tout jeune enfant, un état de varicose généralisée à tout un côté du corps. Je précise. Tout le côté droit du corps (tête, tronc et membre) est le siège de grosses varices superficielles, très apparentes sous forme de cordons saillants et bleus; mais ce côté droit seul est variqueux, le côté gauche restant indemne, absolument indemne. C'est donc là une varicose systématique, généralisée à une moitié du corps. — Cette pièce était restée dans nos vitrines depuis de longues années à l'état de curiosité de cause indéterminée, car aucune inscription, à part le nom de l'enfant et la date de sa mort, ne l'accompagnait. J'ai réussi à lui donner un sens en remontant à ses origines. Car, grâce à l'obligeance de M. May, directeur de l'hospice des enfants assistés, j'ai pu, d'après les registres officiels, apprendre que l'enfant en question était affecté d'hérédo-syphilis et était mortd'athrepsie. Bien vraisemblablement,

FiG. 98. — Hérédo-syphilis. — Ectnsies veineuses généralisées à tout un côté du corps. (Musée de Saint-Louis, Collection du D' Parrot.)

'il-^ DYSTROPHIES ^■ASCL I.AIHES.

donc, c'est à la tare hérédo-sypliilitique que reste imputable celte dystrophie veineuse si remarquable par son étrange localisation.

II. — Au delà du tout jeune âge, les dilatations veineuses sont d'observation plus fréquente. Seulement, ce n'est plus à la tête qu'on les rencontre, mais sur tout autre siège, et je pourrais même tlire n'importe quel siège. Car on les a signalées à peu près partout, sur les membres inférieurs, sur le thorax (face antérieure ou ])Ostérieure), sur les épaules, sur les bras, sur l'abdomen, sur le pubis, au jarret, etc.

Généralement, elles sont limitées à une région, d'une façon symétrique ou non. Exemple : une jeune femme, hérédo-syphilitique et tabétique par hérédo-syphilis, présente, entre autres stigmates de sa tare héréditaire, de grosses varices qui siègent symétriquement et exclusivement sur les cuisses. Ces varices datent du tout jeune âge. « Elle s'est toujours connue comme cela », dit la malade. — Quelquefois cependant elles sont multiples. — Exceptionnellement on les trouve, à la fois, multiples et étalées sur de grandes surfaces, ce qui témoigne bien d'une cause générale comme origine pathogénique. Je citerai deux cas comme exemples de cette dernière modalité.

Une fillette de 16 ans, infantile, dystrophiée, dégénérée, non réglée, non développée cérébralement, etc., présentait des phlébectasies multiples au niveau de la région dorsale, des épaules et du sommet de la poitrine. Tout le dos, notamment, était sillonné par un lacis de veines bleues, anastomosées largement entre elles et formant de la sorte un réseau à mailles irrégulières plus ou moins larges.

De môme, j'ai observé à Saint-Louis un homme de 48 ans, également infantile, glabre de corps et de visage, criblé de stigmates d'hérédo-syphilis, qui offrait un état variqueux quasi-généralisé de la surface cutanée. Ces phlébectasies, qui dataient « du tout jeune âge », étaient surtout accusées chez lui au niveau du dos, des bras et des cuisses, où elles formaient un lacis bleu très développé (voy. fig. 0!>, et observation aux pièces jusiificatives, n" 14, obs. XI), constitué par des veinules à peine saillantes, de volume variable, mais ne dépassant pas les proportions d'une aiguille à tricoter. Elles devenaient plus importantes au niveau des jambes où, sans

*4igij

FiG. 99. — llérédo-sj'philis. — Eclasies veineuses. — Lacis couvrant toute la face postérieure

de la cuisse et de la jambe.

'250 DYSTROPHIES VASCULAIRES.

doute SOUS rinfluence de causes mécaniques surajoutées, elles s'étaient transformées en des varices d'apparence et de dimensions comparables à celles de grosses varices des membres inférieurs.

Le volume de ces dilatations veineuses est très variable. Quelquefois, comme sur les deux sujets précités, elles ne dépassent pas le diamètre d'une ficelle ou d'une aiguille à tricoter. Plus souvent, elles affectent les dimensions d'une plume d'oie. Mais elles peuvent être beaucoup plus volumineuses, alors surtout qu'au lieu de la forme cylindroïde allongée elles prennent la forme ampullaire à gros renflements. Parfois, ainsi, elles se rassemblent en groupe sur une région donnée et constituent là ce qu'on appelle des « masses veineuses, des tumeurs variqueuses », donnant l'aspect, suivant la comparaison classique, d'amas de vers de terre ou de sangsues ou de « tête de Méduse ». Une masse veineuse de ce type existait sur un de nos malades au niveau du jarret (voy. fig. 100 et observation aux pièces justificatives, n° 14, obs. XII).

Bien plus volumineuse encore et atteignant presque le volume du poing était une tumeur veineuse que présentait une de nos malades au niveau de la région sus-pubienne et dont la photographie cijointe (voy. fig. 101) ne donne qu'une insuffisante idée.

De même, MM. Emery, Druelle et Umbert ont observé un jeune homme de 15 ans, très vraisemblablement hérédo-syphilitique qui, entré à Saint-Louis pour des ulcérations gommeuses d'une jambe, présentait une dystrophie disséminée du système veineux. Cette dystrophie affectait les veines de la paroi abdominale antérieure et, à un degré moins intense, celles des avant-bras et du crâne. Le malade précisait bien « s'être toujours connu comme cela ». Ces ectasies veineuses étaient donc congéniales; elles n'avaient jamais présenté ni augmentation ni retrait.

(( A l'abdomen, elles formaient un lacis veineux, principalement constitué par des troncs verticaux, dont quelques-uns partis de la région du bassin s'élevaient presque jusqu'au rebord du thorax. D'autres troncs, de direction différente, croisaient ceux-ci sous des incidences vai-iables, etc. Tous étaient constitués par des cordons bleuâtres, llexueux, dilatés, et renflés par places, etc. » {La syphilis, 1904, p. 287.)

FiG. 100. — Hérédo-syphilis. — Ectasies veineuses congénilales Grosse ampoule au niveau du jarret. (Sujet âgé de 19 ans.)

Fi(,. 101. — llércdo-

— Iv'lnsie vciiiuusc loriiKiiil grosse Luineiir molle el bkii.ilii

hi w'j;\i>i] siis-1)uIhciiiio

ECTASIES VEINEUSES. 255

Je ne m'attarderai pas à décrire la symptomatologie de ces phlébectasies hérédo-syphilitiques. Ce sont des varices et elles se présentent avec les symptômes des varices, voilà tout. Mais, en revanche, j'insisterai sur deux points qui leur confèrent une caractéristique originale. A savoir :

1° Ce sont, ai-je dit, des phlébectasies précoces ou même congénitales. Et, en effet, renseignements pris sur leur apparition, on apprend des malades ou de leur entourage qu'elles datent de l'adolescence (18 ans, 17 ans, 15 ans), ou même d'un âge antérieur (12 ans, 9 ans, 8 ans), ou même du tout jeune âge. C'est ce dont témoignent les malades, sous telle et telle des formes suivantes: « J'ai été réformé pour cela à la revision »; — ou bien : « j'avais cela déjà plusieurs années avant de tirer au sort, et l'on m'avait dit que cela m'exempterait » ; — ou bien encore : « j'ai toujours eu cela, je me suis toujours connu avec cela w.Ce sont donc des varices d'apparition juvénile, si ce n'est même parfois d'origine congénitale. Ce sont donc des varices de l'ordre de celles que, dans sa remarquable monographie, M. le professeur agrégé Rémy qualifie du nom de varices de faiblesse, « issues d'une infirmité sénile ou diathésique des éléments constitutifs de la veine ou de son système nerveux, ou de malformations, ou d'insuffisance congénitale, ou d'hérédité diathésique, etc. ».

2" Ce sont des varices présentant cette autre particularité de siéger fort souvent dans des régions où aucune cause mécanique, aucun obstacle ne peut être incriminé pour en légitimer le développement (thorax, dos, épaules, pubis, bras, etc.); et que, conséquemment, il est impossible de ne pas rattacher à une cause interne, à une origine congénitale, à une constitution défectueuse de la paroi vasculaire (').

(M Je n'ai traité ici la question des phlébectasies d'origine syphilitique qu'au seul point de vue séméiotique. Ceux de mes lecteurs qui seraient curieux de plus amples renseignements sur ce sujet encore neuf, controversable et controversé (notamment en ce qui concerne la relation de ces phlébectasies avec l'hérédo syphilis), trouveront un supplément d'enquête à ce point de vue dans une étude que j'ai insérée à la fin de ce volume (voy. pièce justificative, n° ii).

254 DYSCRASIES. — SYSTEME DIGESTIF.

II. SYSTÈME DIGESTIF. — Oii observe avec une certaine fréquence chez les hérédo-syphilitiques des hernies de divers sièges, à savoir, spécialement : hernies inguinales ou ombilicales.

Dans une analyse portant sur 120 cas de syphilis congénitale chez des enfants au-dessousde 2 ans (dans la proportion de 90 pour 100), le D'' Richard Andrews a relevé 16 cas de hernies inguinales (').

De même, le professeur Moncorvo déclare « avoir consta.té trop souvent l'existence des hernies congénitales chez les sujets hérédosyphilitiques pour ne pas être autorisé à établir entre elles et l'hérédité syphilitique une connexion pathogénique, une relation d'effet à cause ».

De même, à mon tour, j'ai trop souvent rencontré de pareils faits pour ne pas considérer la hernie comme une expression dystrophique possible, voire assez fréquente de l'hérédité spécifique (^).

III. SYSTÈME GÉNiTO-URiNAiRE. — Lcs dystrophics de ce système sont extrêmement variées comme localisations, mais rares ou même très rares pour la plupart. Elles consistent sommairement en ceci :