ÉPINIÈRE

Nous nous proposons maintenant de démontrer qu'une atrophie musculaire proprement dite peut être la conséquence de Thémiplégie avec contracture, et que cette conséquence est plus commune qu'on ne le croit généralement.

M. le professeur Charcot a déjà signalé depuis longtemps la possibilité de Tatrophie de certains groupes musculaires dans les hémiplégies cérébrales. Il ne s'agira donc pas ici de faits nouyeaux ; mais nous ajouterons quelques observations à celles qui ont été publiées jusqu'à ce jour, et nous ferons voir ainsi que la lésion des cornes antérieures de la moelle d'où résulte cette atrophie, loin de figurer dans l'anatomie pathologique de l'hémiplégie comme une lésion de hasard, fortuite ou exceptionnelle, doit être envisagée comme le résultat naturel et parfaitement régulier de la dégénération secondaire du faisceau pyramidal.

L — L'atrophie musculaire dans l'hémiplégie est, ainsi qu'il résulte de tout ce qui précède, une variété clinique qui fait partie intégrante de l'histoire des dégénérations secondaires. La lésion préliminaire, indispensable àl'alté-

(1) Une grande partie de ce paragraphe a été publiée dans la Revue Mensuelle de médecine et de chirurgie. (Août 1879.)

ration des cornes antérieures de la moelle épinière, est la sclérose descendante du faisceau pyramidal ; et il va de soi que les hémiplégies curables , transitoires, qui ne se prolongent pas indéfiniment du fait d'une dégénération fasciculée latérale, ne peuvent pas donner naissance aux troubles trophiques que nous allons étudier*

Malgré l'abondance des travaux et des observations qui ont paru depuis quelques années sur cette intéressante question des dégénérations secondaires^ il est assez remarquable que la participation de la substance grise aux troubles anatomiques de la sclérose descendante ait été si longtemps passée sous silence. L. Tùrck n'en fait aucune mention ; M. Bouchard en dit quelques mots, il est vrai ; mais la proposition très laconique qu'il formule est loin d'être favorable à la thèse que nous allons soutenir : « Les altérations secondaires de la moelle épinière ne s^ observent jamais que dans les faisceaux de substance Hanche. La substance grise a toujours été trouvée intacte (1). » Nous sommes parfaitement convaincu de l'exactitude des faits signalés par M. le professeur Bouchard ; cependant il nous excusera de contester que cette règle soit sans exceptions.

Une observation de M. Charcot^ que nous reproduisons à la fin de cette étude (Voy. obs. VIII), vint démontrer que la substance grise pouvait participer aux dégénérations jnéduUaires de cause cérébrale. Néanmoins, comme le cas était le seul de son espèce, on ne pouvait encore relater cette copplication qu'avec des restrictions. G'est-ainsi que M. Charcot, ayant à faire le parallèle de la sclérose latérale descendante et de la sclérose amyotrophique, ne parle

(1) Loc, cit,^ p.. 9 du tirage à part.

de Tatrophie des cornes antérieures que pour en signaler la rareté : < Les bords de la tache sclérense^ dans la sclérose latérale primitive, sont dififas, mal délimités. Dans quelques cas, on les trouve pour ainsi dire confondus avec la substance grise. On sait que celle-ci est régulièrement envahie par l'altération scléreuse dans le cas de sclérose latérale amyotrophique, tandis que cela tf a lieu que d'une façon tout à fait exceptionnelle dans la sclérose consécutive de cause cérébrale (1). »

Malgré la réserve que comporte cette proposition, Taffirmationdu fait n'en subsiste pas moins. D'ailleurs M. Charcot entrevoyait alors que les cas du même genre devaient se multiplier du jour où on les rechercherait avec plus de soin, et à cette même époque il donnait des indications dans ce sens à M. Carrieu, qui trouvait à la Salpêtrière de précieux documents pour sa thèse inaugurale sur les dégénérations secondaires de cause spinale.

Dans cette étude très intéressante, M. Carrieu revint sur le passé de la question et signala les observations cliniques qui, selon lui, devaient répondre aux lésions anatomiques dont il s'occupait plus spécialement (2) : « Romberg dans son Traité des maladies du système nerveux, 48S0, rapporte un fait qui, malgré la pénurie des détails, rentre évidemment dans la classe de ceux que nous étudions . Il s'agit d'un individu qui fut frappé d'une attaque d'hémiplégie du côté gauche. La paralysie cède bientôt au membre inférieur ; au membre supérieur, elle est peu accusée et reste limitée à certains muscles qui^ pendant ce temps, se sont atrophiés. Ce sont en particulier

(1) Leçons sur les localisations cérébrales^ p. 161.

(2) Carrieu, Th., Montpellier, 1876.

les muscles de Tépaule qui sont pris, le deltoïde, les suset sous-épineux, » On pourrait aussi rapprocher de ce fait, un peu trop résumé, une observation que M. Bouchard avait communiquée en 1864 à la Société de Biologie (Voy. observation IX).

Cette observation est intéressante à plus d'un titre. Nous y trouvons le passage suivant où sont signalées bien explicitement les lésions de Tatrophie musculaires : Les muscles sont atrophiés, friables, d'une coloration jaune rougeâtre, et sou^ le microscope présentent un grand nombre de granulations graisseuses dans les faisceaux primitifs, dont la striation transversale a disparu. En même temps, il y a une multiplication d^un grand nombre de noyaux embryoplastiques entre les faisceaux primitifs .

Mais ce qui rend cette observation particulièrement remarquable, c'est assurément l'exactitude avec laquelle sont précisées les limites des altérations corticales. Une pareille localisation dans les centres moteurs était bien faite pour entraîner une dégénération secondaire.

Ces analyses rétrospectives, malgré l'attrait historique qu'elles présentent, ne furent pas d'un grand secours à M. Carrieu pour la solution du problème. L'observation avec autopsie publiée par M. Charcot demeurait le seul document utile.

D'autres observations, bien incomplètes il est vrai, avaient été cependant recueillies de différents côtés. Ainsi, à propos des myélites diffuses, M. Hallopeau mentionne à plusieurs reprises la propagation de la sclérose latérale descendante à la substance grise et particulièrement à la corne antérieure : « L'apparition d'atrophies musculaires permet d'affirmer que la sclérose a provoqué l'atrophie

des cornes antérieures de la moelle oa des racines correspondantes (1). »

Dans ce passage il s'agit d'observations recueillies dans le service de M. Yulpian. Mais H. Hallopean ne parait pas attribuer à l'altération des cornes antérieures la signification d'une lésion systématique.

Un peu plus tard, M. Gharcot rappelle également des cas du même genre qu'il a observés avec M. Pierrot, et il y insiste dans les termes les plus formels : « Développée à l'occasion d'une lésion cérébrale en foyer, la sclérose consécutive acquiert, à un moment donné, une existence en quelque sorte indépendante, autonome ; elle se traduit par des symptômes particuliers. 11 peut arriver que, en raison même de cette autonomie, la lésion se répande au delà des limites qui lui sont d'habitude assignées dans les faisceaux latéraux et envahisse dans la moelle des territoires voisins, les cornes de substance grise, par exemple ; on comprend qu'en pareil cas d'importantes modifications puissent survenir dans le tableau symptomatique ; c'est ainsi que les muscles des membres paralysés, qui d'ordinaire, dans l'hémiplégie permanente, conservent pendant quelque temps leur texture normale et ne s'amaigrissent qu'à la longue, subissent dans certains cas une atrophie dégénérât! ve . plus ou moins rapide, en même temps que la rigidité déterminée par la contracture fait place de nouveau à la flaccidité. Dans plusieurs exemples de ce genre nous avons constaté, M. Pierret et moi, outre ' la sclérose latérale classique, une lésion de la corne grise antérieure du même côté ayant amené la destruction des grandes cellules nerveuses de la région (2). »

(1) Stude sur les myélites chroniques diffuses. {Arch. gén, de médecine, 1871-72 ; 1872, p. 74.)

(2) Leçons sur les localisations cérébrales, p. 163

Et ailleurs, parlant .du pronostic de la contracture hystérique permanente sine materia et de la contracture hystérique avec dégénéralion secondaire, M. Charcot s'exprime encore de la façon la plus catégorique sur la possibilité de la complication atrophie musculaire : « La trépidation convulsive des membres contractures, provoquée ou survenant spontanément (épilepsie spinale tonique), un certain degré d'émaciation des masses musculaires, un peu d'amoindrissement dans Ténergie de la contractilité électrique, ne devraient pas, si j'en juge d'après les observations qui me sont propres, faire désespérer complètement de voir la contracture disparaître sans laisser de traces. Au contraire, VatropJiie limitée plus

particulièremeut à certains groupes de muscles, surtout s'il y Joignait des contractions fibrillaires analogues à celles qu'on observe dans Vatrophie musculaire progressive, ou un affaiblissement très notable de la contractilité faradique devrait faire supposer non seulement que les cordons latéraux sont profondém£nt lésés, mais que, en outre, les cornes antérieures de la substance grise ont été envahies (1). »

Enfin, en 1876, M. le professeur Pitres, alors interne à la Salpêlrière, recueillait dans le service de M. Charcot Tobservation détaillée d'une femme hémiplégique chez laquelle on constatait une atrophie des muscles de l'épaule et de certains groupes musculaires de la main. Le diagnostic de la lésion médullaire formulé du vivant de la malade fut confirmé par l'autopsie, dont les détails sont aussi explicites que possible (2).

(1) Leçons sur les maladies du système nerveux, t, i, p. 364.

(2) Pitres. — Note sur un cas d'atrophie musculaire consécutive à tme sclérose latérale secondaire de la moelle épinière. {Arch. de physiol.norm. etpath.,i^6,p. 657.)

Brissaud. 4

piym la seeonde lïiis sailaneat était ^tnittÉie trndioii des gittmies ffJlnlw molrîcs lie la cvi rievean eocn ffaoe dégésétalian seondaind

cérébrale. La concordsnee de cette observation ïtcc ceBe de M. Charcût rendait dom: de p'as en pins iraisemblabfe qne la lésion et le symptOme sorajoaiés i renx de b Sftléroae descendante Tnlgaire doivent être considérts comme des phénomènes régulière, quoique tardife, de h dégénéralioB latérale. Depuis ce jour, notremaitreM.Charcot a obserré biea souTent des cas de ce geart, et il notts en a signalé mi certain nombre dans tes saBes d'hémiplégiques de la Salpèlrière.

Ihns les livres classiques, dans les traités spëdanx rebtifs ans maladies nerrenses [Basse, Rosenlhal, Hammond), il n'est pas question de l'atrophie mnscnbire des hémiplégiques. Le Traité de% maïadies de la moelle épinière de Leyden, dont la traduction française a pam toot récemment, ne renrenoe qn'un court passage relatif & ce sujet : ■ L'atrophie porte principalement snr la anbstnace blanche et n'intéresse que légèremeDt la corne

antérieure... G^est surtout le faisceau latéral qui se rétrécit ainsi, et^ en ce faisant, il tire généralement de son côté la corne antérieure^ qui se trouve ainsi déviée et forme avec ta postérieure un angle moins obtus... En général, la substance grise ne prend pas part à la dégénération ; la c(»me antérieure est simplement tirée en arrière; sa texture n^est pas modifiée, les cellules nerveuses enparticuHer ne présentent (mcune atrophie... t

Puis il cite Tobservation deCharcotet re[ff€xnd : « Nousmême avons vu, à plusieurs reprises, la substance grise atrophiée au vcHsinage des processus rëticulaires, et tout récemment nous avons rencontré la corne antérieure étalée, présentant une structure réticulée à grosses mailles avec une notable atrophie des cellules nerveuses. Mais, lïous le répétons, il est de règle que la substance grise reste intacte (1). »

Dans une autre circonstance, M. L^den nous parait avoir encore observé la lésion des cellules nerveuses ; mais rhistoire clinique de son malade et Tautopsie surtout sont par trop résumées pour que nous nous permettions de rien affirmera cet égard. Cependant nous tenons à reproduire ces quelques mots d'observation qui pourraient bien avoir trait à notre sujet.

« Sur le cadavre d'un apoplectique dont les extrémités inférieures paralysées m'avaient paru singulièrement atrophiées, je fis Texamen des musclés du mollet, qui étaient pâles et un peu gras ; et je constatai qu'ils étaient le siège d'une atrophie inégale accompagnée de myosite interstitielle.

(1) Leyden. ^Traité clinique des maladies de la moelle épinière^

» En étudiant attentiyement la moelle épinière, je remarqaai dans la corae grise antérieare dn renflement lombaire un foyer circonscrit de ramollissement ayant à son centre nne cavité lacunaire, traversée par des fibrilles lâches, tandis que la périphérie était constituée par du tissu fibreux de cicatrice; à côté de ce foyer, on voyait une petite artère profondément altérée. Le reste de la substance grise était intact. Les cellules ganglionnaires y dans le foyer en question, étaient totalement détruites, les faisceaux défibres des racines antérieures étaient atrophiés, toute la corne antérieure était amoindrie; les cordons blancs étaient sains (i). »

Uapoplectique de Leyden était probablement un de ces hémiplégiques chez lesquels la paraplégie finit après un certain laps de temps par l'emporter sur l'hémiplégie primitive. Dans les asiles comme la Salpêtrière, où la population se compose en partie d'hémiplégiques, on peut voir bien des cas de cette paraplégie avec atrophie des masses musculaires, qui condamne les malades à garder le lit jusqu'à la fin de leurs jours. Souvent même, les membres inférieurs se fléchissent à l'extrême, et l'attitude définitive qu'ils conservent est comparable à celle qu'on a décrite dans les paraplégies par compression. Un peu plus loin nous reviendrons sur cette attitude de certains hémiplégiques : en tout cas nous ne mettons pas en doute qu'il s'agisse là d'une altération de la corne antérieure du côté paralysé avec retentissement ou même propagation de la lésion du côté malade au côté sain à travers la commissure.

(1) Leyden. — Breitage zur pathol. Anat^ der atroph, Lahmung, in WestphaVs Archiv fUr Psychiatrie, Berlin, 1875, p. 'm.

Ce passage des phénomènes paralytiques d'un coté à Tantre dans Thémiplégie n'a rien qui doive surprendre, et il est certain que Tanatomie pathologique nous en donnera un jour ouTautre la démonstration. Lesmouvements associés, que les auteurs ont signalés depuis longtemps^ sont un des symptômes les plus communs de cette répercussion des accidents paralytiques sur le côté sain. Notre ami M. Déjerine, chef de clinique à la Faculté, a fait remarquer également la propagation des symptômes réflexes de la jambe paralysée à la jambe valide (trépidation spinale, signe du tendon^ etc.) (i).

Quoi qu'il en soit, le ramollissement de la moeUe épinière est un fait d'anatomie pathologique pour ainsi dire exceptionnnel, et nous croyons bien plutôt que l'apoplectique dont le professeur de Berlin rapporte l'observation était un hémiplégique chez lequel la lésion de la corne antérieure du côté malade s'était étendue au côté opposé* Les lacunes qui occupaient la substance grise étaient aussi, selon toute probabilité, de la même nature que celle que nous signalons dans l'observation de la femme Jaulin (obs.XI). Sur toute l'étendue de la moelle épinière de cette hémiplégique, on constatait des ramollissements tout à fait semblables. Le seul doute que nous pourrions émettre à regard de la nature hémiplégique de Faltération médullaire observée chez le malade de Leyden serait relatif à l'absence de toute lésion dans les cordons de substance blanche.

Il est vraiment curieux que cette lésion^ assurément très-fréquente;, soit restée si longtemps méconnue. Cela tient sans doute à ce que les symptômes correspondants -^■^— -^■— ^— ^— «— ^— ^— ^— I I » -^— »—^— » 11.11

(1) Compl.-rend. de TAcad. des Sciences, 1878.

étaient presqae ignorés ou tout au moins fort mal interpj^étés* On mettait sur le compte de la maigreur^ de Vémaciation résultant de rimpotence fonctionnelle, ce qui n'était m réalité qu'une atrophie musculaire des mieux caractérisées ; et, bien entendu, Tidée n'était venue à persomiede rechercher dans les cornes antérieures de la moelle Ja raison anatomo-pathoiogique de cette prét^Btdue maigreur. Il ÊiUut le hasard d'une (Nervation plus démonstraliTe que toutes les précédentes prar donner l'éveil sur la fréquence possible des cas du même genre. De la connaissance de l'altération il était facile de oondure à la constance obligée, fatale du symptôme ; cax, dans la pathologie médullaire, la symptomatologie des altérations des cellules motrices est assurément la mieux établie de toutes les lésions de systèmes.

Nous terminerons cet historique en disant que, si la complication atrophique dont il s'agit a été passée sous silence par l'immense majorité des auteurs qui ont traité de l'hémiplégie, il faut reconnaître cependant que plusieurs l'ont entrevue assez clairement pour en donner une des * cription fidèle. Ceux-là ont eu dans la circonslance un mérite d'autant plus réel que l'idée de contracture permanente s'assode difficilement en apparence avec l'idée d'atrophie musculaire. Todd est un des premiers qui aient scrupuleusement observé et décrit les faits de cette nature, à une époque ou d'ailleurs on s'en préoccupait encore fort peu. Dans ses leçons cliniques sur les paralysies, il signale une forme de contracture hémiplégique qui correspond absolument à la variété pathologique qui fait l'objet de notre étude. M. Gomil résume ainsi la description du professeur anglais : « Les muscles, relâchés d'abord, deviennent graduellement contractures et rigides. Les fléchis-

seors sont atteints à un plus haut degré que les extenseurs^ de telle sorte que les doigts sont fléchis dans la paume de la main, la main fléchie sur Tayant-bras et Tavant-bras sur le bras. Dans cet état, les muscles sont altérés, atrophiés Uenque tenduscomme des cordes. C'est indubitablement une forme d'atrophie musculaire dont la rigidité est le trait t2i^fînc^î/'(l).» Cette affirmation^ on ne peut plus formelle^ de Tatrophie musculaire de cause hémiplégique combinée avec la contracture est d'autant plus intéressante queTodd Toppose immédiatement à une autre variété, caractérisée ^2x\2i contracture permanente sans altération trophique consécutive: « Les muscles ne souffrent pas dans leur nutrition : la paralysie est rarement complète ; ils sont constamment rigides et contractures, ou le deviennent au plus faible mouvement qu'on leur imprime. Ils sont fréquemment plus excitables par le galvanisme que les muscles correspondants du côté sain. »

Il est impossible d'établir plus clairement la différence qui existe entre l'hémiplégie avec contracture permanente pure et simple et l'hémiplégie avec contracture compliquée d'atrophie musculaire. Pour être absolument complet, il ne manque au tableau du célèbre clinicien anglais que d'avoir représenté cette dernière forme comme une complication de la première. Mais c'est là un point sur lequel nous aurons à revenir par la suite.

IL — Nous allons étudier rapidement les altérations de la corne antérieure qui donnent lieu à l'atrophie musculaire, renvoyant pour les détails aux observ. YIU, IX, X, XI, XIL

(1) Ck)fiinL. — Note sur les lésions des nerfs et des muscles liées à la contracture tardive et permanente des membres dans les hémiplégies. {Société de Biologie), 1863, p. 107 des Comptes-rendus et Mémoires.

D'une manière générale, la corne antérieure du côté hémiplégie a subi une diminution très notable et facile à constater à rœil nu. Les belles cellules motrices qui remplissent ordinairement au nombre de 18 ou 20 Fangle interne et Tangle externe de cette corne, sont plus ou moins réduites en nombre, et quelquefois même, ainsi que dans la sclérose latérale amyotrophique, on peut observer des régions qui n'en renferment plus du tout. Encore celles qui subsistent sont-elles plus ou moins malades, ratatinées, jaunes, granuleuses, dépourvues de noyaux et de prolongements.

Quel est le groupe de cellules le plus fréquemment affecté? Le nombre d'observations que nous possédons n'est pas encore suffisant pour résoudre cette question, d'autant plus qu'il doit exister à cet égard des différences suivant les cas. Toutefois il nous paraît ressortir des observations auxquelles nous renvoyons le lecteur que c'est le groupe antérieur qui est le plus communément détruit.

La substance gélatineuse qui enveloppé les cellules antérieures de la moelle éprouve elle-même une sorte de désintégration qui lui fait perdre toute son affinité pour le carmin; elle est granuleuse, mollasse, sans résistance, et il en résulte que la substance grise dé la corne antérieure atrophiée est souvent le siège de pertes de substance plus ou moins étendues.

Enfin, nous tenons à mentionner à titre de lésion assez remarquable par sa grande fréquence, quoique moins commune dans les simples dégënérations secondaires que dans celles qui se compliquent d'atrophie, la disparition de ce petit groupe de cellules auquel on a donné le nom de tractv^ intermédio-latéral. C'est vers cette petite

agglomération de cellules d'apparence un peu spéciale, dites cellules sympathiques, situées à la partie posléroexterne de la corne antérieure, que se dirigent les fibres du cordon latéral destinées à la substance grise. Il n'y a donc rien d'étonnant dans le fait que les dégénérations secondaires, parvenues jusqu'au voisinage de la substance grise au point d'y susciter une altération si profonde, entraînent du même coup la disparition de cette sorte de petit noyau, auquel on a attribué des fonctions vaso-motrices et qui semble tenir sous sa dépendance la circulation du faisceau pyramidal.

Quant à ce qui est de la distribution des foyers d'atrophie cellulaire dans les cornes grises, nous n'aurions à répéter identiquement que ce qui a trait à la répartition de la sclérose latérale, dans toute la hauteur de la moelle épinière; à savoir que le maximum d'intensité de cette altération correspond à la région cervicale, qu'elle diminue insensiblement dans la région dorsale, et disparait presque totalement dans la région lombaire.