II. A l'époque de la conception^ père et mère

(1) L'$.atop8ie a été ^aite le jour de notre départ pour le Congrès de Bordeaux et présente mallieureusement quelques lacunes. C'est ainsi que la paroi des ventricules latéraux n'a pas été sérieusement examinée.

iiO MÉNINGITE ET SCLÉROSE HYPERTROPHIQUE .

semble-t-il, étaient en puissance de syphilis, les six fausses couches précédentes eu témoitjnent. La grossesse a été accidentée par des coups, des chagrins, des colères. Dès le troisième mois, la mère s'est aperçue que son enfant était anormal et s'gnale elle-même les premiers signes de Vidiotie^ indices d'un an^êt de développement congénital, La sclérose tubéreuse a-telle été la cause ou la conséquence des conv\ilsions survenues à 8 mois et qui se sont reproduites avec une grande fréquence jusqu'à trois ans, nous ne saurions nous prononcer à cet égard.

Quant aux accidents qui se sont substitués aux convulsions, c'est-à-dire les accè^ de c?ûs, les cognements de tête (krouomanie), les grincements de dents, nous les rattacherons volontiers à la méningo-encéphalite.

III. Il ressort des détails que nous avons donnés, que Tenfant était atteinte cVidiotie complète. Outre les symptômes que nous venons de relever, nous rappellerons les suivants : parole nulle, incapacité de s'aider en quoique ce soit, balancement antéro-postérieur du tronc, attitude particulière et contracture légère des mains, marche dliïîcile et hésitante, gâtisme. L'enfant a succombé à une cachexie progressive liée à la miningo-encéphalite et à une tuberculose limitée du poumon droit.

IV. Toutes les sutures persistaient, même la suture métopique^ bien que la malade fut âgée de 10 ans. (Fig. 5).

V. Les lésions sont de deux espèces, les unes relèvent de la méningo-encéphalite^ les autres de la sciérose hyp3rtr3p\ique. Le diagnostic, déjà difficile quand il s'agit d'une idiotie reconnaissant pour cause la méningo-encéphalite seule, à peu près impossible quand elle est due à la sclérose hypertrophique, est

Anatomie pathologique. 111

à peu près infaisable lorsque, comme dans le cas actuel, il y a double lésion.

La méningo-encéphalite était très étendue. Elle intéressait toutes les circonvolutions respectées par la sclérose hypertrophique. Elle était à peu près générale sur la face interne des hémisphères où il n existait que de rares ilôts scléreux. Les Planches I, II, III et IV donnent une idée très exacte du degré et de la répartition de la méningo-encéphalite.

Les îlots de sclérose hypertrophique étaient très inégalement répartis : 13 sur la face convexe de l'hémisphère droit (Pl. I, 1,2, 3.,.. 13), un seul sur la face interne (Pl. II, 1) ; — 7 sur la face convexe de l'hémisphère gauche (Pl. III, 1 , 2,3... 7) et deux sur la face interne (Pl. IV, 1, 2).

La forme des îlots est très diverse et échappe à toute description. Leur surface varie entre un centimètre carré et 5 à 6 centimètres carrés. A la coupe^ on sent une résistance due à Vinduration très prononcée au niveau de l'écorce, puis moindre à mesure que rinstrument pénètre en profondeur.

Tous ces ilôts font une légère saillie et tranchent nettement par leur couleur blanche sur la couleur grise des circonvolutions voisines. Ils sont durs au toucher. A leur niveau, il n*y avait pas de traces de méningite ; la pie-mère, qui était plutôt mince, s'enlevait sans difficulté.

VI. Les examens hislologiques ont montré que, dans la, sclérose hypertrophique, les éléments nerveux font absolument défaut dans toutes les parties sclérosées. Le tissu de chacun des nodules tubéreux consiste essentiellement en une trame névroglique excessivement dense. Dans ce tissu scléreux, les noyaux ne sont pas beaucoup plus abondants qu'à l'état normal ; seulement, bon nombre d'entre eux présentent des prolongements ramifiés et affectent la forme de cellules

Ht Histologie pathologique.

araignées. Tout-à-fait à la surface, la condensation de la névroglie est poussée à Textrême, d'où une dureté presque cartilagineuse de ces foyers d'encéphalite. Voilà pour la substance grise. — Dans la substance blanche, la lésion scléreuse, à part la différence de densité, présente des caractères identiques. — La vascularisation de ce tissu morbide est excessivement restreinte (1).

VIL Dans le cas de ce genre, avons-nous dit, on trouve d'habitude des noyaux scléreux sur la paroi des ventricules latéraux et de petites tumeurs blanchâtres, mamelonnées, dures, légèrement saillantes à la surface des reins. L*autopsie a été faite, en notre abseace et Tinterne, qui en était chargé, n'a pas fait mention de l'existence ou non de ces lésions.

^1^ Voir pour plufljdfi détails, Texiimen liistologique, fait par M. BAisfiAun* et consigné dans les Archives de Neurologie, t. I, 1880, p, 406-412.

Idiotie complète symptomatique ; microcéphalie congénitale ; arrêt de développement des circonvolutions double cranieotomie ;

Par BOURNEVILLE, LOMBARD et PILLIET.

Sommaire. — Père, excès de boisson, caractère sombre, violent, — Grand'père paternel, excès de boisson, — Oncle paternel, idiot. — Mère, migraineuse. — Grand'mère maternelle, migraineuse. — Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge de 8 ans.

Grossesse accidentée par des chagrins et des violences, des vomissements et des pertes de connaissance. Frayeurs au sixième mois. — Accouchement avec le forceps. — Asphyxie à la naissance. — Brûlures des phalangettes du pied droit: cicatrisation au bout de trois mois. — Convulsion s durant les neufs premiers mois de la vie. — Athrepsie, — Premières dents vers six mois, début de la marche à 4 ans : côté gauche plus faible que Vautre. — Gâtisme, accès de colère. — Première craniectomie en novembre 1892, à droite : diminution des accès de colère, même état de la paralysie du côté gauche. — Seconde craniectomie en août 1893 : pas de changement notable.

4894. — Description du malade en avril.

1 895. — Mort de cachexie.

Autopsie. — Description du crâne: cicatrisation des brèches osseuses dues aux craniectomies ; — Méningite chronique. — Arrêt de développement des circonvolutions cérébrales.

Examen histologique.

Thonn... (Maurice), né le 15 août 1888, est entré dans le service, le 20 avril 1894.

Antécédents. — (Renseignements fournis par sa mère, le

BouRNEViLLE, Bicêtrc, 1895. 8

114 Antécédents héréditaires.

4 mai). — Père, âgé de 45 ans, palefrenier, intelligent, marié à l'âge de 25 ans, il a quitté sa femme depuis 7 à 8 ans. Au moment de son mariage, il faisait déjà de fréquents excès de boisson^ surtout d'eau-de-vie. Sa passion pour Talcool n'aurait fait que croître depuis. Sombre, d'un « caractère ours » en dehors de ses périodes d'ébriété, il devenait violent, brutal, •t < battait sa femme » quand il était ivre. Séparé d'elle judiciairement, mais non divorcé, il devait contribuer à l'entretien et à l'éducation de l'enfant ; la mère ne Ta jamais revu. Il n'aurait pas eu de convulsions dans Tenfance. il était « très sain », dit la mère, n'a jamais eu de maladies de peau, ni de signes de syphilis. — [Son père, cultivateur, est mort à 60 ans, des suites d'une suppuration chronique de la jambe. Rhumatisant, alcoolique renforcé ; l'ivresse le rendait, parait*il, violent et dangereux. — Sa mère est bien portante, sobre. Elle n'a jamais eu d'attaques de nerfs, ni de paralysie. — Grands-parents y tant du côté du père que de la mère, pas de renseignements. — Elle ne connaît qu'un oncle paternel mort, raconte-t-elle, il y a dix'huit mois à la suite d'une grande frayeur : un incendie s'étant déclaré dans le voisinage, il voulut mettre à l'abri un fût d'eau-de-vie ; celui-ci se serait enflammé entre ses mains. — Deux frères : l'un, idiot depuis l'âge de 7 ans, consécutivement à une « fièvre cérébrale », est mort à 20 ans, on ne sait de quoi ; l'autre est en bonne santé, sobre, marié, sans enfant. — Une sœur, intelligente, bien portante, mère de trois enfants, qui n'ont point présenté d'accidents névropathiques. — Ni aliénés, ni suicidés, ni sourds-muets de naissance, etc.]

Mère, âgée de 38 ans, couturière, n'a jamais eu de convulsions dans son enfance ; d'un caractère tranquille autrefois, elle devint nerveuse à la suite d'une contrariété ; cependant elle n'aurait pas eu de crises. Avant l'âge de 16 ans, elle se plaignait quelquefois de maux de tête. Depuis sa puberté, elle fut sujette à des migraines accompagnées de vomissements. Elles survenaient jusqu'à deux fois dans la môme semaine, plus fréquentes en été qu'en hiver. Elles persistèrent après le mariage et durant la grossesse ; elles ont un peu diminué dans ces dernières années. — Son père, très sobre, sans antécédents nerveux ni arthritiques, est mort à 57 ans, d'une pleuro-pneumonie. — Sa mère est très nerveuse, coléreuse et emportée ; elle a eu des migraines pendant sa jeunesse, mais point de crises. — Grand'père paternel, pas de détails. — Grand'mère pafernelle, morte à 95 ans. — Grand-père et grand'mère maternels morts d'affections pulmonaires; aucun accident névropathi-

Antécédents personnels. 115

que. — Une tante mat erneïie serait morte de tuberculose à 18 ans. Un frère et deux sœurs morts de fièvre typhoïde ; l'une d'elles avait cinq enfants qui n'ont rien de particulier. Dans le reste de la famille, on ne signale ni suicidés, ni aliénés,

etc.] Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge de 8 ans.

Un seul enfant : notre malade. — A la conception (plus de 7 ans après le mariage), le père se livrait de plus en plus à l'ivrognerie et à la débauche. Néanmoins, si les rapports n'étaient pas rares pendant l'ivresse, la mère ne croit pas que l'enfant ait été conçu dans ces conditions. Durant sa grossesse^ la mère eut à subir de nombreuses contrariétés du fait des habitudes vicieuses de son mari qui la volait pour aller boire. Aussi, pendant les premiers mois, était-elle souvent triste, hantée par de vagues idées de suicide. Elle se « trouvait mal » après chaque repas. Cet état, qui persista pendant les quatre premiers mois de la grossesse, s'accompagnait de vomissements et de perte de connaissance. Dix à quinze minutes avant la perte de connaissance apparaissaient une douleur rétro-sternale violente et un malaise général. Vers le second mois, elle eut une grande /?'ai/eur ; son mari rentrant ivre la battit ; elle cria se mit à trembler, mais ne perdit pas connaissance. Un mois avant Taccouchement, elle fit une chute dans la rue, eut des petites douleurs comme pour accoucher, mais pas d'hémorrhagie. Vers la fin de la grossesse apparut de l'œdème des jambes et des cuisses ; rien aux mains, ni aux paupières : on ne peut savoir si les urines furent albumineuses à ce moment.

L'accouc/iement se fît à terme et dura 24 heures. Le /brceps fut appliqué par une sage-femme, assez maladroitement, sur une présentation de la tête, ainsi qu'en témoigne le certificat du médecin qui attribue aux désordres causés par cette intervention, les crises nerveuses constatées plus tard chez l'enfant. — A la naissance, il était en état d'asphyxie. On le mit dans un bain ; il ne commença à crier qu'au bout d'un quart d'heure. Pour le réchauffer, une des personnes présentes à l'accouchement l'approcha si près du feu que le pied droit fut brûlé. Les cinq pfialangettes seraient tombées et l'enfant souffrit beaucoup durant huit jours. La brûlure ne fut guérie qu'au bout de trois mois. Pendant les neufs premiers jours l'enfant fut atteint de convulsions qui se succédèrent sans interruption. Il n'y avait pas d'intervalle entre deux crises successives. Les yeux étaient convulsés en haut, les membres raidis et agités de secousses continuelles, sans-

116 Double craniectomie.

prédominance d'un côté ou de Vautre, « Le forceps, dit la mère, avait produit deux plates qui ont laissé deux dépressions sur la région pariétale droite. » Il se serait formé là durant toute une année des abcès à répétition. *— Pendant le premier mois, l'enfant qui souffrait et de sa tète et de son pied brûlé aurait maigri beaucoup. Il prenait difficilement le sein et n'avait pas la force de téter. C'est à la fin de ce mois que le médecin consulté conseilla l'alimentation exclusive par le bouillon de veau. Malgré l'apparition de muguet dans la bouche, l'enfant récupéra assez rapidement des forces. Il fut nourri au bouillon jusque vers Tâge d'un an. La première dent apparut vers cinq ou six mois. Il ne souffrit pas de sa dentition. Il commença à marcher vers quatre ans^ mais il était très faible ; c'est alors que sa mère s'aperçut que le côté gauche était moins fort que Vautre. L'enfant n'avait jamais été propre jusqu'à la première craniectomie (novembre 1892). Le sommeil était calme^ sans cauchemars, ni cris. Assez souvent, il avait des accès de colère : « c'était de l'énervement ». Pas de krouomanie, de grincements de dents, pas de traumatisme d'aucune sorte. La parole était limitée aux mots : papa, maman, qu'il prononçait mal avant l'opération^ dit la mère, et sans application bien nette à la personne désignée. Après Vopé» 7'ation, il prononça plus distinctement ces deux mots, mais il appliquait le mot <x papa » à tous les hommes qu'il yoyait. Il parvint à dire le mot « non ». On l'habille et il n'aide en rien à se vêtir. Il commence à se servir de la cuiller ; mais l'emploi de la cuiller dans l'assiette est beaucoup plus diflicile. Chez lui il s'amuse avec une petite brouette qu'il conduit bien. Dans ses colères, et avant la première opération, il jetait, brisait, cassait ce qui lui tombait sous la main ; il griffait et mordait.

On ne signale chez lui aucune maladie infectieuse (rougeole, scarlatine, etc.), ni d'accidents syphilitiques. Il a eu de l'eczéma du pavillon ; pas de blépharite, d'otorrhée, ni d'autres accidents scrofuleux. A différentes reprises, il rendit des ascarides ; il en rend encore de temps en temps.

La première craniectomie fut pratiquée à l'âge de 8 ans par M. Lannelongue, à l'hôpital Trousseau, au mois de novembre 1892, et nécessita un séjour d'un mois à l'hôpital. L'os fut trépané sur le côté droit un peu au-dessus de la région où siégeait la lésion attribuée au forceps. (Fig. 6).

Après cette première opération, l'enfant serait devenu, diton, plus propre, plus calme surtout et paraissait comprendre mieux ce qu'on lui disait. Depuis sa sortie de l'hôpital jusqu'en août 1893, la situation resta la môme qu'aussitôt après l'opé-

Description du malade. 117

ration, cependant les accès de colère et d'énervement avaient diminué. La paralysie gauche ne fut pas sensiblement modifiée par cette craniectomie droite. Toutefois, les accès de colère et d*énervement auraient diminué de fréquence. Comme cela n'avait pas réussi tout à fait, dit la mère, j'ai demandé une nouvelle opération. Cette deuxième craniectomie fut exécutée par M. Prengrueber à la Maison municipale de Santé, en août 1893. L'enfant resta 15 jours à Thôpital.

Il serait devenu propre à la suite de cette opération : « c'est venu insensiblement », dit la mère. La parole n'a pas subi de modifications. Pourtant il comprendrait mieux et serait plus calme. Quand il veut uriner, il fait « han, han » et porte la main à ses organes génitaux ; pour la défécation il insiste davantage, tire par la main, montre le vase. Il est devenu très peureux et a peur qu'on touche à sa tête.

On note que, depuis son entrée dans le service, l'enfant a cessé d'être calme ; il pousse des cris, se cogne la tête et se mord les mains.

Etat actuel (21 avril 1894). — Le teint est coloré ; adipose moyenne, aspect de bonne santé; l'expression est hébétée. — La peau est blanche ; nulle part ni au cou ni aux aines, ni aux aisselles, on ne sent de ganglions tuméfiés. Vue de face, la région temporale droite parait un peu déprimée. En palpant la tête, on perçoit de chaque côté une dépression de l'os, longue à droite et à gauche d'environ 8 centim., plus large à gauche qu'à droite. A chacune des dépressions correspond une cicatrice rosée, légèrement saillante, dirigée d'avant en arrière, d'environ 12 centim. de longueur et presque entièrement cachée par les cheveux. Cicatrices et dépressions résultent des crâniectomies. L'os parait reconstitué ; en tous cas, nulle part on ne perçoit de battements encéphaliques.

Les cheveux sont châtain clair, abondants, bien implantés, sans épi. Les fontanelles sont fermées. Le front est bas, étroit, fuyant vers les tempes. La hauteur médiane est de 4 centimètres. Il est continuellement ridé par la contraction des frontaux et du pyramidal.

Le visage est oval, les arcades sourcilières sont assez saillantes, garnies de sourcils blonds, peu abondants. A la queue du sourcil droit, cicatrice longue de 3 centimètres. Lespaupiéres sont normales ; la fente palpébrale, mesurant 3 centimètres de largeur, est bordée de cils de longueur moyenne, bien implantés. Pas de blépharite. Les globes oculaires sont mobiles, sans strabisme, paralysie, ou nystagmus ; les iris sont bleus ; les pupilles, égales, réagissent à la lumière et à l'accommoda-

118 Description du malade.

tion. Il est impossible de savoir si Th... distingue les couleurs. Le nez est légèrement courbé, le lobule gros, l'aile droite un peu plus développée et descendant un peu plus bas que la gauche. Il est difficile de juger de Tétat de l'odorat. — Les pommettes sont proéminentes, symétriques. La bouche grande, paraissant un peu déviée à droite, est entrouverte. L'enfant bave et crache continuellement, soit sur ses mains, soit sur les objets qui l'entourent. — La lèvre supérieure est régulière. On ne trouve pas de déformation ogivale de la voûte palatine. Rien d'anormal au voile. Amygdales moyennement développées. Il est tout à fait impossible de se rendre compte de l'état du goût. — Le menton est long, un peu en avant, symétrique par rapport aux maxillaires supérieurs.

Le cou mesure 27 centimètres de circonférence au niveau du larynx; le corps thyroide est petit, mais perceptible.

Le thoraXy presque cylindrique, un peu saillant en avant^ au niveau de la partie inférieure du sternum, mesure 61 centimètres et demi de périmètre à la hauteur des mamelons. L'auscultation du cœur et des poumons est diflîcile à pratiquer à cause des cris incessants de l'enfant.

Les organes abdominaux paraissent normaux. — La verge mesure 2 centimètres de longueur et 3 centimètres de circonférence. Le prépuce est long et le gland indécouvrable, phimosis. Les testicules sont dans les bourses, le gauche plus bas que le droit, du volume d'un haricot , le droit plus petit, du volume d'un pois (?). Rien de particulier à la région anale. Onanisme fréquent dès que l'enfant ne se sent pas surveillé.

Les mem,bres supérieurs sont bien développés ; les mains rouges, violacées, les doigts gros, comme œdématiés, continuellement mouillés de salive. Les mouvements provoqués sont normaux; mais tandis que le bras droit est sans cesse agité, soit pour porter la main à la bouche, soit pour se donner des coups sur la face et sur la tête, le bras gauche est imm^obile.

Les membres inférieurs paraissent normaux, un peu émaciés. Au pied droit, on note les traces de labrûlure qui a produit des désordres étendus. Le gros orteil a un ongle très petit et est plus court que celui du pied gauche.

Les quatre autres orteils n'ont pas d'ongle. On trouve sur chacun d'eux une cicatrice irrégulière, siégeant sur la face dorsale, sauf pour le cinquième où on trouve une cicatrice sur la face plantaire. En explorant le squelette, on voit que les 2«e et 3*^^ orteils n'ont que deux phalanges tandis que le 4

Idiotie par arrêt de développement.

et le 5°»« n*en possèdent chacun qu'une seule. L'enfant sç tient debout, marche seul, mais en traînant un peu la jambe gauche. — Le ré/ïexe plantaire paraît diminué, le réflexe patellaire est exagéré.

La sensibilité générale est intacte dans tous ses modes.

L'enfant paraît tout à fait inintelligent, ne prononce que le mot maman ou le mot non. Il s'agite et crie sans cesse, bave et crache sur tout ce qui Tentoure. Il paraît méchant, coléreux et s'oppose énergiquement à l'examen. Gâtisme.

Traitement : Elixir polybromuré, huile de foie de morue, sirop d'iodure de fer et bainsi

Mai. — Exercices de prononciation.

Juillet. — Une légère amélioration se manifeste.

Septembre. — Conjonctivite phlycténulaire. — Le traitement hydrothérapique et bromure est continué pendant les mois suivants.

Mesures de la tète.

Circonférence horizontale maxima. . . .

Demi-circonférence bi-auriculaire

Distance de l'articalation occipito-

atloïdienne à la racine du nez

Diamètre antéro-postérieur maximun.

— bi-auriculaire —

— bi-pariétal —

— bi-temporal —

Hauteur médiane du front... —

Avril

J uillet

Janvier

Juillet

Poids .

Taille

1895. Pendant l'hiver de 1895, Th.. souffre d'engieiures ulcérées qui guérissent assez rapidement. Sa mère le prend chez elle le 12 avril, mais le ramène le 18. On demande le transfert de l'enfant à l'asile d'Évreux, sa mère obtient son maintien, à Bicêtre.

18 mai. — L'enfant entre à l'infirmerie avec un état général mauvais ; il présente sur la face interne des lèvres et des joues des plaques de stomatite impétigineuse ; il n'a pas d e température. Le 21 celle-ci ne s'est pas élevée, mais l'état général est de plus en plus grave ; les plaques de stomatite s'é tendent ; on note une grande agitation ; le malade se heurte et s'écorche continuellement aux barreaux de son lit, malgré

120 Chaniectomies : cicatrisation des os.

une surveillance assidue. On ne trouve rien du côté des différents organes ou appareils. Le 27, la température s'élève à 3$<>; l'haleine est très fétide; aucun symptôme net à l'examen des organes thoraciques ou abdominaux ; cependant la dépression qui est apparue il y a quelques joura augmente ; l'enfant meurt le matin du 38 sans convulsions. — La température prise après la mort est à 38° 5; — un quart d'heure après à 38" ; — une heure après, 37" 5 ; — deux heures après, 36° ; — quatre heures après, 34"; — six heures après, 20", — La température de la salle est à 20".

Autopsie faite 25 heures après le décès. — Cou. — Quelques traces de thymus. Corps thyroïde (8 gr.) ; le lobe gauche

e«t plus développé que le droit.

Thorax. — Poumon droit (175 gr.) ; — poumon gauche (145 gr.) ; congestionnés à la base. — Cœur (122 gr.) normal.

Abdomen. — Foie (495 gr.) ; — Rate (45 gr.) ; — Reins (5Ï gr. chacun); — Pancréas (25 gr.), normaux. Pas de calculs biliaires, etc..

Tête. — Le cuir chevelu, médiocrement épais, présente des adhérences au niveau des cicatrices opératoires. Le crâne est petit, dur, difficile à scier ; la coupe do hi base parait symétrique; son épaisseur varie de 2 mm. à 5 iimi. Lu coupe du pariétal droit répondant à la première cranic'i.'ti>iiiie est presque moitié plus épaisse que celle du pariétal !,Muche, Le trou occipital n'offre rien de spécial. On voit de nombi'euses adhérences allant de la dure-mère à la paroi ossciiisc crânienne au pourtour des deux trépanations, surtout à gauche. La suture coronale est normale ainsi que les i^utures pariétooccipitales. Il existe, en revanche, une synoi'tose complète de la suture, sagittale; à peine quelques vestiges aont-ilaperceptiblesen arrière. Â gauche de la suture et au niveau de son tiers moyen, on trouve un épaississement dp la voi'ite, formant une véritable émlnence. A droite de hi suture, à 6 centimètres du plan sagittal, il existe une dépression, sorte d'empreinte, sans saillie correspondante à la face interne (forceps?). A la face interne du crâne quelques vestiges de la suture sagittale sont visibles. L'empreinte du sinus longitudinal supérieur n'est bien apparente qu'en arrière.

A droite, brèche produite par la première craniectomte, à 2 ce ntimètres de la ligne sagittale. Elle mesure 5 centimètres et demi de longueur et 2 centimètres à la partie postérieure

Craniectouies ; surunBs. .131

qut est U plus large. La membrane qui ferme ta perte de substance est résistante surtout en arrière, où l'on trouve des avancées osseuses partant des bords. A la partie moyenne on voit un isthme osseux très net. La seconde cranteclomie a

Fig. 6.

laissa une vaste perte de substance an té ro'posté rieurs, un peu oblique en bas et en dehors, longue de 8 centimètres, large de 3 centimètres et demi. Elle est comblée par une membrane élastique et résistante ; sur la partie antérieure de

122 Idiotie par arrêt de développement.

lacfuelle on trouve un ilôt osseux de 8 à 10 millimètres de longueur et de 6 millimètres ^e largeur. Des jetées 08seu« ses partent des bords de la perforation mais ne se rencontrent nulle part: (Fig, 6).

. La dure-mère est un peu épaissie; pas de caillots dans les sinus. — La pie-mère de la base et de la convexité ^un peu épaissie, très finement vascularisée, est facile à détacher de la substance cérébrale; elle offre des taches laiteuses surJes deux tiers moyens de la convexité, au voisinage de la grande scissure et quelques plaques ecchymotiques sur les plis pariétaux et à la pointe des lobes frontaux. — Les différentes parties de la base de Tencéphale sont normales et symétriques. — La glande pinèale, la glande pi tut taire, celle-ci du volume d'un petit haricot, n'offrent rien à signaler.

Encéphale 785 gr.

Hémisphère cérébral droit 335 gr.

— — gauche 310 gr.

Cerveau 642 gr.

Hémisphère cérébelleux droit 73 gr. .

— — gauche 73 gr.

Bulbe et protubérance 16 gr.

' Cervelet et isthme 162 gr. „

' Hémisphère droit. — a) Face convexe. Les circonvolutipns sont très grêles et offrent peu de plis de passage. Il existe une pariétale ascendante supplémentaire (Pl. V). ' b) Face interne. La première frontale est bien développée; ainsi que le lobe paracentral qui est très irrégulier. La circonvolution du corps calleux est plus grosse que celle du côté opposé. Le lobe quadrilatère est volumineux^ composé de circonvolutions petites dans sa moitié inférieure. Le com est bien développé, le lobe occipital petit, de même que le lobe temporal (FL.YI). Les sillons sont peu profonds.

Hémisphère gauche, a) Face convexe. — Les circonvolutions sont uniformément grêles, sauf la P A qui est encore plus petite que les autres et la partie moyenne de la première temporale située en face du pied de la pariétale ascendante qui est réduite à 3 millim. d'épaisseur. Le pli pariétal supérieur est aussi un peu moins développé que le reste des circonvolutions. Les sillons sont assez profonds, les plis de passage rs^res.

b) Face interne. — La. première circonvolution frontale est

Idiotie par aurêt de développement. i23

volumineuse, ainsi que le lobe paracentral et le lobe quadrilatère dont le tiers inférieur se compose de circonvolutions grêles. Le coin est bien plus petit que celui du côté droit et se confond en partie avec le lobe ocçipjital peu développé, comme le lobe temporal. La circonvolution du corps calleux est moins volumineuse que celle de droite. La comparaison entre les deux hémisphères fait \oir une grande asymétrie des circonvolutions.

Les ventricules latéraux, les niasses centrales, le bulbe et la protubérance sont intacts à l'examen macroscopique.

Examen histologique par M. Pilliet. — Les pièces ont été fixées au bichromate de potasse et colorées à Thématoxyline avec ou sans décoloration consécutive suivant les cas. Les résultats ont été sensiblement les mômes dans les différents points examinés.

i<» Lobe frontal, La couche superficielle, sous pie-mérienne, a son épaisseur normale, mais elle est fort peu vascularisée. Les couches sous-jacentes sont tout à fait confondues, parcourues par des capillaires en lacets au lieu d'être rectilignes. Ils sont du reste peu abondants. Les noyaux des cellules névrogliques sont rares ; les cellules pyramidales petites ou grandes sont bien plus rares ; aucune n'est complètement développée. Les faisceaux blancs descendants de l'écorce sont grêles et encore leur volume apparent est-il dû à de la myéline inégalement répartie, caries fibres y sont peu abondantes.

2° Lobe pariétal. Une des circonvolutions les plus volumineuses a été prise comme objet d'études. Elle a fourni des aspects tout à fait semblables à celui qui est relaté plus haut. Tout au plus, vers le milieu de la hauteur de la substance grise trouve-t-on des cellules pyramidales d'un certain volume, correspondant aux grandes cellules pyramidales de la région, mais beaucoup plus petites qu'à l'état normal.

3« Lobe occipital. Ici l'atrophie est très prononcée. Les différentes couches de la substance grise, sauf la première, sont absolument confondues ; les cellules pyramidales sont indistinctes dans beaucoup de points ; les faisceaux blancs sont très atrophiés.

40 Circonvolution de l'hippocampe. La rangée des grandes cellules motrices est extrêmement clair-semée et la névroglie

124 Idiotie par arrêt de développement.

se montre autour d'elle à Tétat fibrillaire lâche, ce qui indique un certain degré d'œdème cérébral.

En résuméy le non développement des cellules nerveuses proprement dites, des neurones, est extrêmement accusé dans les différents points de cet encéphale, sans lésions artérielles, sans inflammations méningées. On se trouve donc en présence d'un cas dHdiotie par arrêt de développement.

Réflexions. — I. Nous retrouvons encore Tinfluence de Valcoolisme sur laquelle nous avons si souvent appelé l'attention : père et grand'père pateimel ivrognes. Notons en outre Yidiotie chez un oncle paternel de Tenfant, la migraine chez sa mère et sa grand'" mère maternelle.

IL Durant la grossesse^ chagrins, idées vagues de suicide, vomissements suivis de perte de connaissance, frayeur, etc. Cet ensemble d'accidents a dû retentir sur la nutrition générale de l'enfant et a peut-être occasionné l'arrêt de développement du cerveau. A cette situation déjà fâcheuse sont venus s'ajouter les difficultés de l'accouc/iement qui ont nécessité Tapplication du forceps^ Vasphyxie prolongée à la naissance, compliquée d'une grave brûlure de l'un des pieds et enfin des convulsions qui auraient persisté pendant huit jours « sans interruption ».

III. Les détails consignés dans l'observation font voir que l'enfant était atteint d'idiotie à un degré prononcé : parole bornée à deux mots même mal appliqués, gâtisme, marche tardive, affaiblissement parétique des membres du côté gauche, etc.

IV. L'enfant subit une première craniectomie en novembre 1892, alors qu'il avait 8 ans. L'opération a été faite sur le côté droit du crâne. La seconde craniectomie a été pratiquée 10 mois plus tard sur le côté gauche. L'une et l'autre opération ont parfaite-

Idiotie par arrêt de développement. 125

ment réussi, mais les résultats consécutifs sous le rapport du mieux intellectuel ont été à peu près insignifiants.

V. Le crâne (fig. &) montre que la brèche de la première craniectomie est en grande partie comblée et que la brèche de la seconde craniectomie est également, quoique à un moindre degré, en voie d'ossification. La prétendue liberté donnée au cerveau n'a donc été que très temporaire. L'examen du crâne fait aussi constater une synostose complète de la suture sagit" taie. Est-elle antérieure à l'intervention opératoire ou est-elle due au travail qui s'est effectué dans la bande osseuse intermédiaire aux deux brèches opératoires et comprenant cette suture, nous ne saurions nous prononcer, tout en inclinant vers la seconde hypothèse en nous appuyant sur la persistance des dentelures des sutures coronale et pariéto-occipitales et aussi sur les troubles apportés par les deux opérations dans la nutrition de la bande osseuse intermédiaire. Nous rappellerons à cette occasion que sur 470 calottes crâniennes, rassemblées dans notre Musée de Bicêtre, 6 seulement, y compris le crâne actuel, sont le siège d'une synostose partielle prématurée.

VL Au point de vue anatomo-pathologique, l'idiotie, dans ce cas, doit être attribuée à un arrêt de déve* loppement des circonvolutions cérébrales.

Jà

Idiotie : monstruosité physique et morale ; — acrocéphalie ; — cécité complète ; — surdité incomplète ; — Épilepsîe ; — Kanisme relatif; — obésité ;

Par BOURKEVILLE et J. NOIR.

Sommaire. — Père, accidents scrofuleux de naissance. — Grand'tante et grand-oncle paternels aliénés, — Mère, grand-père et grand' mère, morts tuberculevx. — Arrière^ grand-père maternel, excès de boisson. — Grand^oncle matemelf épileptique, — Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge de 2 ans. — Frère: instabilité mentale; perversion des instincts.

Grossesse : impression vive occasionnée par la lecture dé récits relatifs aux monstres. — Aspect monstrueux de la tête et de la face à la naissance. — Débutde la marche à iï> mois, — de la parole kiS mois, — de la propreté à 2 ans. — Intelligence et affectivité naturelles jusqu'à 28 mois. — A cet âge, cécité complète en moins d'un mois. — Simultanément, taciturnité, affaiblissement considérable de Vintelligence. -— Crises migraineuses avec douleurs cervicales de 8 à 10 ans.

— Larmoiement disparu à un an. — Idées de jalousie. — Amendement progressif de l'aspect monstrueux de la tête et de la face. — Habileté manuelle extraordinaire. — CZastomanie. — Passion du mal.

1880-1881. — Ecrthyma. — Tentatives multiples de strangulation sur plusieurs enfants.

1882. — Persistance de la manie de destruction. — Kleptomanie. — Onanisme.

1883-1889. — Même état intellectuel. — Développement de la puberté.

1890. — Description du malade; — malformations diverses.

— Cyphose cervico-dorsale. — Écholalie. — Tics. — Surdité incomplète. — Syphilis acquise. — Épilepsie. —

Antécédents héréditaires. 127

Marche de la puberté et de la croissance, — Exiguïté de la taille. — Obésité très prononcée. — Traitement thyroïdien : diminution de poids.

Rie... (L.-Ed.), né à Paris le 23 mai 1868, est entré le 23 avril 1880 à Bicêtre (service de M. Bourne ville).

Antécédents {Renseignements fournis par la belle-mère de Venfant le 6 mai 18S0 et complétés par son père en 1893.)

Père, 40 ans, est depuis 1854« contre-maître à la manufacture des tabacs. Marié en 1867 (de ce mariage est issu notre malade) ; il se remaria en 1878. Il n'a été atteint môme dans son enfance d'aucune maladie infectieuse grave, ni d'aucun accident nerveux. Une calvitie légère, depuis l'âge de 35 ans, dénote une tendance à l'arthritisme. Pas de dermatose si ce n'est un sycosis de la barbe traité et guéri à l'hôpital St. -Louis. Il porte aux mains^àes cicatrices laissant présumer une résection ancienne du deuxième métacarpien droit, à la suite d'accidents scrofuleux^ mais on ne peut donner de renseignements sérieux à cet égard. 11 ne se laisse aller que fort rarement à des excès de boisson, fume très modérément. Intelligence normale. — [Famille du père. Père mort à 55 ans d'une affection pulmonaire ad dépôt de St. -Denis, homme de peine, chargé de famille, ils^était laissé aller au découragement et à la paresse ; néanmoins il aurait été sobre et n'aurait pas eu de maladies nerveuses. — Mère, 73 ans, bien portante pas d'accidents névropathiques. (Nous avons appris depuis qu'elle est morte à 78 ans, d'affaiblissement progressif sans démence.) — Trois /rères bien constitués, en bonne santé. Ils ont eu des enfants : - les uns vivent et n'offrent rien d'anormal, les autres sont morts en bas âge, mais on ne sait de quoi. — Deux soeurs sont mortes à un et deux ans^ aucun renseignement précis à leur sujet. — Rien de particulier sur les grands parents. — Une tante maternelle, Barbe E...., fut internée comme aliénée à la Salpétrière le 7 décembre 1862. Cette femme, alors âgée de 43 ans, fut successivement soignée dans les services de MM. Baillarger et Moreau, le diagnostic était : Monomanie avec hallucinations de l'ouïe; elle fut transférée le 13 décembre 1866 à l'asile de St. Venant (Pas-de-Calais.) — Un oncle mater" nely Michel E...., a aussi été atteint d'aliénation mentale. — Pas d'autres antécédents pathologiques ni psychiques intéressants sur la famille du père.]

Mère, morte à 29 ans en 1871 d'une affection chronique de

mm-

Antécédents personnels.

la poitrine après 4 ans de maladie (tuberculose probable). Intelligente, elle avait successivement exercé les métiers de femme de chambre et de couturière. Elle n'avait pas eu, croiton, de maladie sérieuse autre que sa maladie ultime. Nerveuse, émotive, peu expansive, « caractère en dessous » elle n'avait jamais eu cependant de crises de nerfs ni d'accidents nerveux véritables. Elle était sobre et avait reçu une certaine éducation. — [Famille de la mère. Père, cuisinier, serait mort « de la poitrine •. Il aurait été sobre mais fort joueur. Il n'aurait jamais eu de maladie nerveuse. — Mère, à laquelle ressemblait beaucoup, dit-on, sa fille, serait aussi morte poitrinaire. Elle n'aurait jamais eu d'accidents nerveux. — Le grandpère paternel^ géomètre arpenteur à la campagne, y avait une réputation d'astronome ; il passait pour très intelligent. Il était très alcoolique ; il est mort assez âgé sans avoir présenté des troubles mentaux. Ni frères ni sœurs. — A signaler en outre un oncle maternel^ instituteur, èjpilep tique ^ mais qui tombe fort rarement. Cet oncle est très sobre mais très avare. Il a un garçon et une fille qui sé^porteraient bien et n'auraient pas d'accidents comitiaux. -^ Rien de plus à noter dans la famille de la mère].

Pas de consanguinité. (Le père est de Paris et la mère de l'Oise.) — Inégalité d'âge de deux ans.

De ce mariage sont nés deux enfants : !<> Notre malade ; — 2° Un garçon, né en 1870. Ayant perdu sa mère durant le siège, il fut un peu négligé, sa constitution physique s'en est ressentie et sa santé est assez mauvaise. Malgré cela, il est régulièrement conformé, est intelligent, a bonne mémoire, son caractère est doux. Il n'a jamais eu de convulsions, ni présenté d'accidents nerveux (1).

De son second mariage, le père de R... a eu : 3® un garçon. Cet enfant est actuellement (1880) âgé de 14 mois. Il est en nourrice, paraît bien conformé et bien portant et n'a pas eu de convulsions (2).

Notre malade . — La mère eut une grossesse assez bonne, troublée seulement par quelques scènes avec sa belle-mère qui n'aurait pas voulu qu'elle eut alors des rapports avec son

(1) Il est mort phthisique en 1890.

(2) Cet enfant est entré dans le service en 1893 On a noté tout d'abord un médiocre développement des sentiments affectifs, puis, à 5 ans, une diminution de l'intelligence consécutivemeLt à une albuminurie, aggravée par des pratiques solitaires à partir de 8 ans. Son état peut se résumer ainsi : arriération inteUectiielle, instabilité mentale. Il est maintenant (1895) très notablement amélioré et pourra bientôt sortir.

Antécédents personnels. 129

mari. Elle lisait alors un livre de vulgarisation de Debay, intitulé : Physiologie du mariage ; la partie qui avait rapport à la grossesse et aux monstruosités l'aurait impressionnée vivement. — Uaccouchement aurait été normal et à terme. — L'enfant^ à la naissance t paraissait ne pas avoir de front ; son crâne était latéralement déprimé, les yeux faisaient saillie et a ils étaient à fleur de tète ». On constatait sur les faces latérales des dilatations veineuses de la grosseur d'une noix. En un mot, il était absolument monstrueux. Il n'était pas aveugle (il ne le devint qu'en 1870). Il fut élevé au sein par sa mère et ne fut sevré qu'à 15 mois environ. Le début de la marche fut à 15 mois ; celui de la parole à 18 mois. Il fut propre à 2 ans environ. Il n'a jamais eu de convulsions. Jusqu'à l'âge de 2 ans et 4 mois, R... voyait parfaitement; il paraissait assez intelligent, était affectueux et jouait comme les autres enfants. A cette époque, il devint aveugle assez brusquement, la cécité se manifesta d'abord sur un œil (?) ; puis quinze jours après l'autre fut frappé. En moins d'un mois, il ne vit absolument plus. En même temps, il devenait taciturne, son intelligence baissait au point de devenir idiot en deux ou trois mois. Cette transformation s'opéra chez lui graduellement, sans plaintes ni pleurs.

En dehors de ces graves accidents, l'histoire dé la santé de R.., durant son jeune âge, est simple. Il n'eut pas d'accidents scrofuleux, pas d'affection cutanée, pas de maladie infectieuse. Il fut vacciné avec succès.

Il avait généralement le cou incliné et paraissait en souffrir un peu de temps à autre. Parfois alors survenait en outre de la céphalagie avec vomissements, par crises de deux jours de durée environ (migraine probable). Ces crises auraient disparu depuis 2 ans. Les yeux larmoyaient abondamment, mais ce larmoiement aurait cessé à la suite d'un traitement appliqué à l'Asile Clinique.

L'enfant dort bien, sans rôves, ni agitation. — Il mange avec appétit tout ce qu'on lui donne, est un peu vorace sans être coprophage. Il va régulièrement à la selle. Il ne sait ni cracher, ni se moucher. Il se tient mal à table, se sert assez maladroitement de la cuillère. Pas d'onanisme constaté. Il est affectueux avec son père et sa belle-mère dont il parait môme jaloux. — Il aimait autrefois beaucoup sa grand'mère paternelle, mais cette affection a disparu depuis qu'elle a rapporté au père les méfaits dont il se rendait coupable en son absence.

R..., en naissant, comme nous l'avons dit, avait la tête déformée, au point de passer pour un monstre ; depuis, la conformation de l'extrémité céphaiique s'est notablement modifiée

BouRNEViLLE, Bicêtre, 1895. 9

Antècëdekts personnels.

et la difTormité qui subsiste, bien que, encore considérable, serait, afflrme-t-on. fort atténuée.

L'ëlaf intellectuel de Ri... est bizarre, il ne développe de l'intelligence que pour casser briser démonter les objets et parait en avoir conscience et cela depuis qu'il est aveugle. Tout jeune, sa seule distraction consistait à entasser dans le jardin sable et cailloux II ne pouvait fréquenter les autres

FIff. 7.

enfants, seule la petite fille delà concierge où il habitait jouait avec lui, le faisait damner. Ses parents l'occupaient à écosser les pois, à casser le sucre, à acier et fendre le bois, besognes dont il s'acquittait bien sans jamais se blesser. Le reste du temps, it courait te long du mur de la chambre qu'il habitait, allant et venant ainsi durant des heures. Il déployait une adresse et une imagination étonnantes à exécuterde nombreux

Antécédents personnels. 13i

méfaits. Son grand plaisir consistait à dévisser les serrures. Une fois il démonta une table en enlevant les vis qui la fixaient et dont on ignorait la présence ; il défaisait les roulettes du lit de ses parents. Un jour en faisant levier avec une barre de bois et en superposant des cales, il parvint à soulever un lit très lourd. Il arracha toute Tétoupe qui garnissait en-dessous le sommier et s'en fut en riant)la porter à sa grand'mère. Il se rendait si bien compte de la sottise qu'il venait d'accomplir que, tandis qu'il tendait d'une main l'étoupe arrachée au sommier, il se protégeait de l'autre le visage dans l'attente de la correction méritée. Il avait encore la manie de déplacer les meubles, et l'on dut fixer au mur une armoire qu'il prenait plaisir à traîner au milieu de la chambre. Les voisins constataient parfois ses manies^ ils le virent monter les escaliers en dehors des marches en s'accrochant à la rampe ; la mère d'un autre enfant^ placé dans le service, nous a raconté qu'elle l'avait vu chez sa grand'mère démonter les meubles et les serrures et que lorsqu'on le laissait seul, on avait soin de suspendre au plafond les chaises pour l'empêcher de les briser. Notons encore que R... a toujours eu une excellente mémoire, qu'il reconnaît tout le monde et se souvient de faits accomplis depuis plusieurs mois.

1880. — Depuis l'entrée de R... à Bicètre, il a été facile de vérifier l'exactitude des dires précédents, sur son habileté manuelle et ses penchants. Il a dévissé à diverses reprises la charnière d'une armoire, dépaillé des chaises, etc. Une scie et une baguette en bois lui ayant été données, il a scié, en tenant la scie entre ses genoux, la baguette en 8 morceaux. Il sait s'habiller et aide même fort bien à habiller et à déshabiller les autres petits malades. On n'a pas constaté d'onanisme.

9 août — Eruption echtymateuse du dos. Traitement : bains et sirop d'iodure de fer.

1881. 4 janvier, — R... a tenté d'étrangler l'infirmier V^.. il y a deux jours, et l'enfant G... ce matin avec une corde qu'il avait dissimulée. Tous les deux portent au cou un sillon ecchymotique. Ce n'est pas, d'ailleurs, la première tentative de ce genre.

30 juin. — Pas de nouveaux essais de strangulation. Il fait des progrès en gymnastique, est très propre, s'habille, cire ses souliers. Les autres enfants en revenant des cabitiets vont se faire reculotter par lui.

132 Description DU malade.

31 juillet. — Tentative nouvelle de strangulation, cette fois avecles mains sur Tenfant D... qu'on a trouvé suffocant.

1882. 11 janvier, — R... conserve ses manies destructif ves; il vole tout ce qui lui tombe sous la main. Un pantalon trop court, par exemple, lui a été donné, R... disparaît quelques instants et revient avec un pantaton long qu'il a dérobé on ne sait où. S'il a froid, il déshabille sans scrupules un autre enfant et s'approprie son tricot.

19 juin, — État de santé générale satisfaisant. Parfois onanisme.

25 décembre. — Mêmes instincts destructeurs. Pour ne pas assister aux exercices de gymnastique, qu'il exécute du reste bien, il brise toujours quelque chose, déchire son pantalon, lacère les souliers d'un camarade, etc. Il raconte ses exploits avec satisfaction et un rire sardonique tout particulier ; il semble vouloir en tirer vanité. On a essayé pour le punir de lui mettre le manchon et même la camisole, il a toujours trouvé le moyen de les déchirer et de s'en débarrasser. Il connaît maintenant tous les enfants de la petite école. Il n'a plus fait de nouvelles tentatives de strangulation.

1883. 4 août. — Pas de modifications notables. (Fig, 8). Examen de la dentition par M. le D' Cruet. — Mâchoire

supérieure : Douze dents saines mal rangées^ mâchoire latéralement déprimée et préominant anguleusement sur la ligne médiane. Mâchoire inférieure : Douze dents saines et bien rangées sur une mâchoire normale.

Articulation. Prognathisme supérieur peu prononcé. Les dents inférieures touchent le collet des dents supérieures. — Voûte palatine étroite et assez profonde. Gencives un peu rouges au bord. — Dents recouvertes de mucus.

1884. 11 mars. — R... entre à l'infirmerie pour être soigné de deux petites ulcérations aux talons dues aux frottements de ses chausures. — Pansements phéniqués; guérison rapide

(26 mars).

1885-1886. — Aucune modification notable dans l'état de l'enfant.

1887. Juin. — R... en raison de ses aptitudes manuelles

est placé comme apprenti dans l'atelier de rempaillage. Il a la manie de couper les cordons des chemises des autres enfants, ou des tabliers dont il peut s'emparer ; de les attacher ensemble et de les placer sur lui, en guise de bretelles {fig. 9).

Description du malade.

1888. 16 juillet. — Puberté. — Fin duvet sur la lèvre supérieure; jouea, menton, aisselles glabres. Touffes de poils aaaez abondantes à la partie inférieure du pénil et à la racine des bourses. Verge r longueur, 7 cm. ; — circonférence 6 cm. Gland découvrable, méat normal. — Bourses rétractées. — Testicules égaux, de la grosseur d'un petit ceuf de pigeon. — Périnée et région anale garnis de poils assez abondants.

1889, 11 septembre. — Puberté. — Aisselles garnies de quelques poils. Pas de changements notables dans le développement des organes génitaux et du système pileux, si ce n'est un léger accioissement de volume des testicules comparés à un petit œuf de poule. Légères ulcérations sur les bourses paraissant dues au frottement de la chemise.

134 Description du malade.

1890. 17 février. — État actuel. — État général satfsfaisapt, adipose peu prononcée, téguments colorés. Expression générale stupide, air hébété.

Peau fine, pas de cicatrices. Cheveux ch&tains foncés, assez

Fig. 9. - R... à 19 ans (août 1887|.

abondants et régulièrement implantés, à tourbillon postérieur médian. Sourcils assez fournis et accentués ne correspondant que dana leur partie externe à l'arcade sourciliëre à laquelle ils sont Bous-jacents dans leur partie interne. Cils raresàgau-

Description du xala.de. 135

che, assez nombreux à droite. Système pileux peu abondant et sous forme de duvet léger à la lèvre supérieure, rare au niveau des aisselles/ abondant au périnée, nul au devant de la poitrine. — Ganglions légèrement hypertrophiés au niveau des plis inguinaux.

Tête. — Crâne oxycéphale, indice céphalique ; i,32. Déformation très prononcée sans asymétrie. Front très fuyant et allongé, sans bosses frontales. Du côté droit Ton sent, sous la peau, des irrég^arités de la surface osseuse ; une crête est saillante sur la ligne médiane, son origine îest à la racine du nez, elle va ensuite en s'atténuant et se porte légèrement à droite. Â la partie supérieure du front est un ressaut indiquant la suture fronto-pariétale. Les bosses pariétales n'existent pas. Il n*y a plus traces de fontanelles. La forme générale du cr&ne est celle de la petite extrémité d'un ovoïde antérieurement aplati. L'analogie complète du crâne de R... avec celui d'un hébridais de Mallicolo exposé par M. Dedoyart à la section d'anthropologie de l'Exposition universelle de 1889, est très frappante.

Face. Visage allongé dans le sens vertical. L'axe de la face forme un angle obtus ouvert à droite avec l'axe crânien. Asymétrie marquée, le côté gauche est notablement moins développé que le droit. — Arcades sourcillières peu proéminentes, situées à 2 cm. environ d'un plan vertical passant par le bord inférieur des orbites. Elles sont toutes deux sur le même plan horizontal. Paupières saillantes à cause de Texophtalmie qu'a le malade. La paupière supérieure est très développée. L'occlusion complète de l'œil est possible. La fente palpébrale est dirigée obliquement en bas et en dehors. Du côté gauche, elle est moins étendue en appparence par le fait d'une blépharite chronique qui détermine aussi de ce côté un léger ptosis.

Yeux. Exophtalmie très prononcée, strabisme divergent. Nystagm,us dans toutes les directions. Conjonctivite légère,pas de lésions de la cornée. Iris verdâtre. Pupilles égales réagissant à la lumière. Cécité absolue.

Nez irrégulier, continuant le plan du front à sa racine et se déviant manifestement à droite vers sa pointe. Atrésie linéaire de la narine gauche qui laisse suinter un liquide muqueux. L'odorat parait exister, mais le malade ne fournit aucune explication sur les substances qu'on lui fait sentir. Pommettes saillantes^ mais surtout à gauche. Sillon naso-lablal plus accusé à gauche qu'à droite. Lèvres peu développées, naturellement entr'ouvertes. La lèvre supérieure laisse habituellement à découvert les incisives. La commissure gauche ett

136 Description du malade.

plus éloignée de la ligne médiane que la droite. La moitié gauche de la ligne supérieure est plus mobile que la moitié droite.

LaC langue a sa mobilité ordinaire, elle est un peu déviée à droite. Le parais forme une voûte triangulaire dont le raphé médian est fortement dévié à droite dans sa moitié postérieure. Les amygdales sont déchiquetées et ulcérées. Le goût parait normal. Réflexe pharyngien peu accentué. — Menton arrondi et fuyant. La partie gauche de la mandibule descend plus bas que la droite.

Oreilles. L'oreille droite est moins développée que la gauche. Les deux oreilles présentent des déformations marquées. Le lobule est peu développé et adhérent. La racine de l'hélix fait une saillie transversale dans toute l'étendue de la conque. L'hélix n'est ourlée que dans la portion ascendante du côté gauche. L'anthélix présente une triple racine dont la 3» branche va se confondre verticalement avec l'hélix au-devant du tubercule de Darwin qui est assez marqué. A droite la déformation est un peu moins accentuée qu'à gauche ; l'hélix est légèrement enroulée et l'anthélix ne présente que deux racines. L'ouïe est très dure ; le malade n'entend ce qu'on dit que lorsqu'on lui crie dans l'oreille.

Mobilité de la face plus prononcée à gauche qu'à droite. — Sensibilité égale.

Cou court, ciconférence : 0"»32. Pas d'adénopathie. Pas d'hypertrophie du corps thyroïde.

Thorax. — Saillie assez prononcée de la région sternale supérieure. Mamelles assez développées. Légère cyphose cervico-dorsale ; pas de déviation scoliotique de la colonne vertébrale. Cœur, battements réguliers. Aucun signe anormal à l'auscultation et à la percussion du cœur et des poumons. Mouvements respiratoires : 25 à la minute ; pouls régulier, à

Abdomen un peu proéminent; le foie et la rate paraissent normaux.

Organes génitaux. Verge : longueur : 65 mm., circonférence : 78 mm. Gland découvert; testicules de la grosseur d^un petit œuf de poule, égaux. Anus normal.

Membres supérieurs. Développement égal^ saillies musculaires normales. Examen dynamométrique: D. 30; G. 25. Aucune malformation des mains, doigts et ongles. — Membres inférieurs bien développés et normaux tant au point de vue morphologique qu'au point de vue fonctionnel.

Réflexes et sensibilité cutanée normaux.

Le malade parle difficilement ; les mots sont mal articulés

Description du malade. 137

on a beaucoup de peine à comprendre ce qu'il veut dire. Lorsqu'on lui pose une question, il répète la phrase entendue en guise de réponse (écholalie),

27 juillet — Toujours destructeur, le malade se livre de plus en plus à des violences vis-à-vis des enfants et des infirmiers. — Douches froides.

Décembre, — R... est mis à la grande école et voici la note remise à son sujet par son instituteur.

a Sa physionomie est presque toujours souriante. Il fait parfois des grimaces, se mord l'index de la main droite en remuant la tôte à droite et à gauche, pendant que la main est repliée en l'air dans la position qu'il lui donne pour faire signe à quelqu'un de s'approcher. Lorsqu'on arrive près de lui, il tâte avec les mains, et tout en parlant compte les boutons des vêtements. Il est très actifs aime bien à s'occuper, est adroit et malgré son infirmité sait bien se diriger. C'est ainsi qu'il va de la classe aux cabinets de la cour sans qu'on le conduise. Il marche le corps droit les mains tendues en avant. Il ne casse, ni ne déchire rien actuellement, aime à se cacher dans un coin et lorsqu'on le retrouve, il rit bruyamment répétant : « R... s'est caché, » R... mange proprement, n'est pas glouton et ne bave pas. Il s'habille soigneusement. Il n'est pas grossier, est doux avec les enfants, leur parle, les caresse et les chatouille. Pas d'onanisme. En classe, son défaut est de cracher constamment en faisant bruyamment remonter les mucosités de sa gorge. Il se balance aussi souvent d'avant en arrière en riant.

Intelligence. — Il comprend ce qu^on lui dit, connaît les jours de la semaine, sait le nom des diverses parties de son corps. Il a la notion des nombres, compte des bâtonnets qu'on lui présente et les doigts delà main allongés^ en les palpant. Il compte spontanément jusqu'à 19, s'arrête et continue jusqu'à 29 si l'on prononce 20, jusqu'à 39 si l'on dit 30. Il se rend compte de la longueur, de l'épaisseur et de la pesanteur.

Parole, — Il a l'accent nasillard, articule nettement les syllabes directes: ba, pa, cha, etc. Il a de la peine à articuler les sons où se rencontrent deux consonnes fortes : Ex. : crayon. Il grasseyé un peu mais se fait comprendre, il emploie toujours la troisième personne, en parlant de lui : « R..., ditil^ a fait ceci ou cela ». Il tutoie tout le monde. Il est un peu sourd surtout de l'oreille droite. Sa mémoire est bonne. Il sait ce qu'il a à faire en classe, où est sa place, etc. En classe, il enlève sa calotte en entrant, la met soigneusement dans sa poche, pour la remettre en sortant. Il aime à faire des cons-

438 Description du malade.

tructions avec des pochettes, à compter avec le boulier et n'est pas désagréable.

Atelier de paillage, — Moins destructeur qu'auparavant ; s*il apprend à bien placer sa paille il la défait bientôt.

1891. 20 février. — ' R... présente des ulcérations de la bouche d'aspect spécifique, il est mis à l'isolement. L'origine de ces ulcérations, ne peut être décelée. — Traitement ioduré et mercuriel.

1892. 3 mars. — R... a eu des plaques muqueuses sur les bourses et dans la bouche. Actuellement il ne présente plus d'accidents et n'a pas d'adénopathie.

ib juillet. — Puberté. — Duvet léger à la lèvre supérieure. Le reste du visage est glabre, ainsi que le thorax. Aisselles garnies de poils assez longs, mais pas très abondants. Pénil garni de poils abondants, longs et frisés, ne s'étendant pas vers l'abdomen, mais gagnant un peu la région inguino-crurale. Membres glabres. — Verge y longueur : 8 cm, ; circonférence : 7 cm. 5. Testicules de la grosseur d'un œuf de pigeon, le gauche descend plus bas que le droit. Région anale normale, garnie de nombreux poils s'étendant au périnée, aux fesses et au bas des reins où ils sont clair-semés.

1893. 18 Janvier. — Puberté : Aucune modification.

3 Mars. — Maintenu longtemps à l'isolement des syphilitiques bien que sans accidents, y rendait de nombreux services ; mais ses instincts de méchanceté et de destruction se réveillent et on doit l'envoyer à la grande école.

15 juin. — R... devient plus méchant, tourne sa fureur contre lui-même et s'égratigne le visage. Il se déplait à l'école où les autres enfants le taquinent et comme sa surdité s'est accrue, il est leur victime. Son père vient demander son retour à l'isolement des syphilitiques où il affectionnait particulièrement Mme Chaperon l'infirmière qui prenait soin de lui.

13 juillet. — Depuis son retour à l'isolement, il s'est calmé et ne s'égratigne plus. Pas de modification de la puberté.

14 décembre. — Le malade à fait une escapade : à 5 h. 1/2 du matin, il a quitté le dortoir, a longé le mur de ronde, arraché un treillage, l'a dressé le long du mur assez élevé, s'en est servi pour l'escalader et s'est laissé glisser de l'autre côté.

Impulsions, tics, écholalie^ etc. 139

H a alors suivi le mur de Thospice jusqu'à la porte principale où le concierge Ta cueilli et reconduit dans le service.

20 décembre, — Ce matin R... s'est précipité sur une infirmière qui lui faisait une observation^ Ta saisie par les mains, égratignée et frappée à coups de pieds sans qu'elle ait pu se dégager et durant cela il criait: « C'est pas fort les femmes. R... a pas peur des femmes » !

A l'école, il brise tout et cherche à saisir au passage les enfants pour leur faire du mal. — Cette année (1893), l'un de nous, dans un travail sur les tics, a décrit les tics coordonnés et l'écholalie dont R... est atteint dans les termes suivants.

Description des tics et de Vécholalie. — R... offre comme tics de simples balancements antéro-postérleurs qu'il exécute sur une chaise dont il applique le dossier contre un mur et sur laquelle il s'assied les deux pieds postérieurs du siège le supportant seul. Il parvient ainsi àse balancer violem* ment des heures entières. R... parle d'une façon traînante et est écholalique parfait, surtout avec les personnes qui ne vivent pas continuellement avec lui. Lorsque les phrases qu'on lui adresse sont un peu longues^ il ne répète que les derniers mots.

Ex : D. Qu'est-ce que tu as fait ce matin ? — R. Ce matin. — Tu as garni le poêle ? — R. Garni le poêle. — D. Veux-tu du pain, R... ? — R. Du pain, R... (1).

1894. Rien à signaler de particulier, si ce n'est le développement progressif de l'adiposité du malade. 4 accès épileptiformes (1 en septembre et 3 en novembre).

1895. il août. — Le poids allant en progressant on applique à R... le traitement thyroïdien. Chaque jour le malade prendra un lobe de corps thyroïde.

25 aoiit. Aucune modification dans l'état général, dans le pouls ni la température. Durant cette année le malade paraît être en déchéance. 11 a présenté 5 accès épileptiformes (1 en février, 1 en avril, 2 en juillet et 1 en août, ce dernier seulement durant le traitement thyroïdien. Ces accès n'ont malheureusement pas été bien observés. Il en avait déjà eu 4 en 1894, un en 1893 et un en 1884. Il est regrettable que ces accès

(1) J. Noir. — Étude 8ur les tics, 1894).

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