OBSERVATIONS CLINIQUES

Définition du béri-béri.

Lorsque nous partîmes pour lés Indes , nous savions déjà que nous allions apprendre à connaître une maladie , dont la symptomatologie est très riche et très variée. La dérivation du mot béri-béri semblait déjà l'indiquer.

Nous ne pouvons donner une étymologie certaine de ce mot , mais il semble que le mot béri-béri doive indiquer l'un ou quelques-uns des symptômes les plus frappants , propres à cette maladie.

Pour BoNTius 1) , c'était la démarche particulière , raide et chancelante. Il nous dit que la mot bhayree signifie mouton en hindoustani, et nous rappelle l'allure raide des brebis.

M. Marshall 2) ^ au contraire , dit que bhayree signifie faiblesse , et que la répétition de ce mot indique une grande faiblesse. D'un autre côté, M. Malcolmson 3) dit que bhayree signifie bien faiblesse en hindoustani, mais seulement dans la combinaison soon-bhayree. M. Herklots de

1) BoNTius. De medecina ludorum. Lib. III. cap. I. De paralysées quadam specie quam Indigenae béribéri vocant. 1645.

2) Marshall. Notes on the médical topography of the interior of Ceylon, p. I6l; London, 1822.

3) Malcolmson. Pract. ossay on the history and the treatment of beri-beri. Madras, 1838.

4) Heeklots. Comparez Leroy de Méricourt. Diction, encyclop. des sciences médicales, p. 129. Art. Béri-Béri, 1868.

son côté, pense qu'il se peut très bien que le mot hindoustani bhar-bari , enflure, se soit corrompu en béri-béri, mais ajoute que la grande objection qu'il y a contre ces dérivations de l'hindoustani , c'est que , dans cette langue , on ne trouve pas la moindre trace d'une description de cette maladie. M. Carter ^) enfin assure que l'asthme est le principal symptôme du béri-béri , et tire ce mot de l'arabe , où bhur signifierait dyspnée ; bhari , marin ; de sorte que béri-béri signifierait asthme des marins.

Nous croyons que ce que nous venons de dire sur ces étymologies suffira, quoi qu'il nous eût été facile d'en augmenter le nombre. Nous avons seulement voulu attirer l'attention sur le fait que , si le nom de béri-béri devait signifier tantôt raideur ou paralysie , tantôt faiblesse , enflure ou dyspnée, cela venait probablement de ce que, dans le béri-béri, ce sont tantôt les troubles de la motilité , tantôt la faiblesse générale , tantôt les oedèmes et la dyspnée qui sont les symptômes les plus frappants.

En opposition à ceux qui , avec Bontius, considèrent les paralysies comme le principal symptôme, et ne font quelquefois pas la moindre mention d'oedème; qui, comme M. Mason-Good, parlent de synclonus beri-beria et de myélite , se trouvent ceux qui mentionnent l'oedème aigu (Fayrbr 1873), l'anémie progressive, l'hydropisie asthmatique, l'asthme marin, et qui veulent rejeter au dernier plan les troubles de la motilité.

Il ne faut donc pas s'étonner que cela ait duré si longtemps avant que les auteurs qui ont parlé de cette maladie tombassent d'accord , quand on voit qu'on la déterminait exclusivement , tantôt par des troubles de la motilité , tantôt par des troubles des organes de la respiration , du coeur ou du système vasculaire.

Cette diversité dans les opinions était devenue si grande en 1861, que MM. Fonssagrives et Méricourt 2) parlent d'une ^logomachie déplorable" et d'une ^confusion réciproque." Pour y mettre fin, ces deux savants proposèrent de distinguer dans le béri-béri deux maladies très voisines , mais pourtant bien distinctes.

Contrairement à MM. Scott , Copland , MASois^-GrOOD , ces auteurs trouvent bien chez Bontius , la description d'une maladie paralytique, à laquelle ils donnent le nom de barbiers, mais non du béri-béri ; car le caractère de ce dernier est la présence d'épanchements de sérosités dans la peau , les muscles et les cavités des membranes séreuses.

La difficulté qui se présente toujours de nouveau dans le domaine de la clinique est bien

1) S. Carter. Beri-beri among the marines of the Indian body of H. C. surveying vessels Palinurus aud Nerbuddha. Transactions of the Bombay médical and physical Society, n° 8, 1847.

2) Fonssagrives et Leroy de Méricourt. Archives génér. de médecine. Série V, Vol. XVIII, p. 287.

écartée , mais la tentative faite pour la lever n'était pas heureuse et menaçait de rendre la confusion plus grande encore.

Si cela n'est pas arrivé , c'est grâce aux excellents observateurs qui ont su combler la lacune, qui paraissait infranchissable, entre les deux formes extrêmes sous lesquelles se présente le béri-béri.

Avoir mis en avant les formes mixtes, et avoir montré le rapport qui existe entre la forme atrophique-paralytique et la forme hydropique du béri-béri , c'est l'oeuvre de MM. Ottdenhoven i) , DA Sylva Lima ^) et Overbeek de Meter 3).

M. Oudenhoven admit entre le béri-béri cachectique (atrophique) et le béri-béri hydropique, une forme polysarceuse à laquelle on a fait certainement trop peu attention.

M. DA Sylva Lima décrivit, avec une exactitude admirable pour l'époque, dans sa forme mixte , la forme la plus ordinaire du béri-béri.

M. Overbeek de Meyer tâcha de combler la lacune par quatre formes intermédiaires. Nous dirons seulement ici qu'il est un des rares médecins admettant une forme convulsive du béribéri ; forme qui , selon nous , a de l'importance.

Lorsqu'en 1868 M. Leroy de Méricourt écrivit son célèbre article dans le Dictionnaire de médecine, il avait abandonné son ancienne manière de voir. L'unité était enfin venue. On savait que le béri-béri de nos colonies aux Indes-Orientales , le barbiers de l'île Maurice , le morbus innominatus ou maladie des sucreries de Bahia, le bad sickness de Ceylan, étaient la même maladie , qu'on avait décrite autrefois sous le nom d'hydropisie asthmatique et d'oedème pernicieux.

Des observateurs au Japon montrèrent plus tard , malgré l'insignifiante opposition de Hoffmann que le kakké est identique au béri-beri (Wernich, Scheube, Baelz et autres)

1) OuDBNHOVEN. Ned. Tljdschr. v Geneesk. 1848, p 577.

2) Da Sylva Lima. Contribuiçao para a historia de una molestia que r^ine actualmente na Bahia, etc. Gazeta medica da Bahia, ]866 — 1867.

Ibidem. Essaie subre o beri-beri na Brésil, 1873. Comparez: Archiv. de méd. navale, 1867, p. 150. M. le Dr. Laeeet à propos du rapport présenté par M. le Dr. Henri Dumont , et la traduction de l'art, de M. DA Sylva Lima; Edinburg Médical Journal XVIII, 2, Mars. p. 831—845.

3) Overbeek de Meyer. Voyez la note 1 à l'introduction, p. III.

4) Hoffmann. Mittheilungen der Deutschen Gesellschafft fur Natur und Vôlkerkunde Ost-Asiens. Faso. 2, p. 16, 1873.

5) Wernich. Klinische Untersuchungen ûber die Japanische Varietât der Beri-Beri-Krankheit. Virchow, Arch. Vol. XXI, p. 290, 1876.

Ibidem. Ueber die Beziehungen zvvischen sogenannter perniciosen Anaemie und Beri-Beri-Krankheit. Deutsches ArcBiv fur Klinische Med. Vol. XXI, p. 108, 1877.

Nous avons dû faire cette excursion dans le champ de l'histoire, parce que nous devions fixer le point où nous en étions lors de notre départ pour les Indes. L'année 1868 avait été pour ainsi dire un point d'arrêt.

La symptomatologie est rendue à grands traits; la définition est donnée: le béri-béri est une maladie caractérisée par des troubles de la motilité , parfois par une paralysie atrophique , surtout des membres inférieurs , par de légers troubles de la sensibilité , par l'oedème de la peau et des muscles des extrémités inférieures, à quoi peut se joindre une hydropisie des cavités des membranes séreuses. Tantôt c'est une série de symptômes qui prédomine , celle des phénomènes nerveux proprement dits ; tantôt une autre , celle des organes de la circulation ; ordinairement ces symptômes se présentent simultanément chez le malade. Si l'on compare cette définition avec celle que l'on trouve dans un des traités les plus récents , celui de M. Corrb , on voit qu'elle n'a pas beaucoup changé depuis lors. „Le béri-béri", dit cet auteur, „est une maladie caractérisée sous le rapport symptomatique par la faiblesse , l'engourdissement et la raideur des extrémités , certains troubles de la sensibilité , de la gêne respiratoire , souvent aussi par l'oedème ou une bouffissure générale , etc. . . . maladie à début brusque ou insidieux , à marche rapide ou lente , sujette à rechute et à récidive."

Mais après avoir établi à grands traits la symptomatologie , on pouvait désirer davantage , et avec raison. Il était absolument nécessaire, en premier lieu, d'étudier de plus près les phénomènes eux-mêmes.

Nous devons avouer qu'à de rares exceptions près, nous n'avons pas trouvé grand'chose qui pût servir à mieux faire connaître les phénomènes.

L'étendue des spéculations sur la cause de la maladie est ordinairement hors de proportion avec le matériel clinique qu'elles nous donnent.

En effet, la nosologie du béri-béri, si l'on désire qu'elle soit autre chose qu'une grossière symptomatologie , n'est pas possible , si l'on n'a pas un fil conducteur qui nous aide à trouver notre chemin dans le labyrinthe des symptômes. Ce fil d'Ariadne ne peut être obtenu avant que les symptômes aient été mieux caractérisés.

ScHEUBE. Die Japauische Kakke. Deutsch. Arcliiv fur Klin. Med. Vol. XXXI, p. 140—202. Ibidem. Vol. XXXII, p. 83—119, 1882.

Ibidem. Weitere Beitrage zur pathologischen Anatomie und Histologie der Beri-Beri. Virch. Archiv. Vol. XCV, p. 446, 1882.

Baelz, Mittlieilungeu der Deutscheu Gesellschaft fiir Natur- und Volkerkunde Ost-Asiens, 1882.

Le grand mérite des médecins allemands au Japon a été qu'ils se sont mis à les analyser systématiquement.

Si quelques-uns (M. Wernich par exemple) n'ont pas, selon nous, obtenu des résultats très heureux; s'ils se sont égarés en prenant les oedèmes pour point de départ, ils ont cependant de beaucoup augmenté nos connaissances symptomatologiques.

D'autres, MM. Baelz et Scheube, qui ont pris pour point de départ les troubles de la motilité , sont arrivés beaucoup plus loin. L'application régulière de leur méthode d'observation les. amena à supposer, déjà pour des raisons cliniques, que les symptômes du béri-béri ne pouvaient et ne devaient dépendre que d'une névrite périphérique multiple, dont ils prouvèrent l'existence par la voie anatomique. Leur mérite est donc très grand.

Un seul cependant, M. Scheube, a tenu ce fil d'Ariadne, qui seul permettait de prouver que, dans le béri-béri, on rencontrait les symptômes d'une névrite multiple. Ce fil conducteur, c'est l'emploi régulier et méthodique de l'électricité pour l'examen des béribériques. Seulement M. Scheube n'a tenu ce fil qu'en passant.

Il n'est, chez lui, nullement question d'une application générale; cependant il a le mérite d'avoir indiqué où pourrait être le point cardinal dans l'étude clinique du béri-béri.

Lors de notre départ pour les Indes , nous connaissions la définition du béri-béri , nous savions que , sous des noms très divers, on entendait la même maladie , et nous pouvions supposer qu'une étude régulière des modifications pathologiques du système nerveux périphérique de nos malades, devait être notre point de départ.

Le bérî-béri ne dépend pas de Tanémie.

Nous avons dit, à la fin du chapitre précédent, qu'il ne faut pas chercher le point de départ de l'étude clinique du béri-béri dans les phénomènes qui dépendent directement ou indirectement du système vasculaire.

Nous avons exprimé l'opinion qu'en considérant les oedèmes comme le point saillant du béri-béri, on courait risque de faire fausse route.

Notre tâche doit donc être, en premier lieu, de montrer pourquoi nous ne pouvons nous rallier au point de vue que M. Wernich a pris jusqu'à présent dans la question du béri-béri.

Ce savant décrivit en 1877, pour la première fois d'une manière exacte, la maladie connue au Japon sous le nom de kakkè. Les descriptions antérieures (voyez Scheube) ont certainement une grande valeur historique, mais peuvent ici être passées sous silence. De même que M. Pompe VAN Meerdervoort , il déclara immédiatement que cette maladie et le béri-béri étaient identiques. L'oedème des extrémités inférieures et l'hydropisie des cavités des membranes séreuses , qu'il rencontra dans un grand nombre de cas de cette maladie , sinon dans tous , le conduisit à soumettre les organes de la circulation à un examen.

De nombreuses courbes sphygmographiques , qu'il donne in-extenso , ne laissent pas de doute que, pendant le cours de la maladie, la tension ne baisse dans le système artériel, pour se relever à la guérison. Cependant on ne peut tirer d'autre conclusion de ce fait, qui n'est pas du tout si extraordinaire dans une maladie chronique. Un examen du sang lui apprit que, dans le béribéri , les corpuscules sanguins ne sont pas rangés en rouleaux ; qu'on y rencontre un grand nombre de formes dites épineuses; qu'on y voit un certain nombre de très petits corpuscules (de nouvelle formation?) mal colorés, et qu'on y rencontre enfin de grands amas brillants particuliers, dont la signification anatomique ou physiologique n'est pas définie de plus près. M. Wernich tire de ces modifications du sang la conclusion qu'elles sont dues à un trouble profond de la nutrition. Il croit pouvoir expliquer par là , d'une part , les symptômes hydropiques et les changements dans l'activité du coeur, et, de l'autre, les phénomènes nerveux, qui ne lui ont nullement échappé. Une affection secondaire (hydropique) de l'organe central est , selon lui , la cause première des paralysies , des troubles de la sensibilité , etc. , que présente le béri-béri.

Le béri-béri ferait donc partie des anémies pernicieuses.

Mais il y a de graves objections à faire contre la manière de voir de M. Wernich , dont plusieurs expérimentateurs suivent la voie.

D'abord , les changements dans le sang des béribériques ne se présentent pas , du moins pas dans la mesure qu'il décrit.

De nombreux échantillons de sang ont passé sous nos yeux pour nos recherches bactériologiques, et quand on examine avec les précautions nécessaires, on voit que les corpuscules rouges du sang de la plupart des béribériques se rangent aussi en rouleaux.

On ne remarque pas plus de formes épineuses qu'on n'en voit toujours dans du sang qui se dessèche rapidement. La présence de prétendus microcytes n'a plus aucune signification pathologique de notre temps. Les grands amas brillants que nous avons rencontrés, n'étaient composés que d'une agglomération de disques sanguins, et quoique nous ne voulions pas nier que de temps à autre on ne pût admettre une anémie ou poikilocytose , il y avait un bien grand nombre de cas où il n'en n'était pas ainsi.

Afin d'acquérir plus de certitude à cet égard, nous avons prié M. le Dr. Eykman de compter les globules du sang de béribériques et de déterminer la proportion d'hémoglobine qu'il renferme.

Nous donnons une table, (voyez page 12), contenant les résultats de ces recherches. Les globules rouges du sang ont été comptés au moyen de l'appareil de M. Malassez; la proportion d'hémoglobine a été déterminée par la méthode au picrocarmin de M. Hayem.

En voyant les résultats de cet examen , il ne restera plus aucun doute sur la justesse de notre affirmation que le béribérique peut fort bien être anémique, mais que l'anémie n'est nullement un symptôme constant du béri-béri. D'autres observateurs (MM. Scheube et Baelz) s'étaient déjà rangés à cette opinion pour des raisons cliniques , et sans examen du sang.

Mais , même si nous avions trouvé que le béribérique fût toujours anémique , comme il le devient souvent lorsque la maladie a duré longtemps , nous n'aurions cependant pas eu le droit de nous ranger à l'opinion de M. Wernich.

Avant qu'on fasse dépendre les symptômes nerveux des exsudations dans la peau , les muscles, la moelle épinière et autour de celle-ci, il faut se demander si les symptômes hydropiques précèdent réellement ceux qu'on rencontre dans le système nerveux du mouvement et de la sensibilité.

Le fait reconnu qu'il y a des formes atrophiques qui se terminent presque sans oedème ou même sans oedème du tout, n'est pas favorable à cette opinion. Les symptômes hydropiques sont des symptômes fréquents, peut-être constants, mais qui, dans ces formes-ci, sont tout à fait secondaires.