SIGNES PHYSIQUES DE LA FOLIE HEREDITAIRE

quelles se trouvent les parents au moment de la conception.

Je n'aurais qu'à reproduire ici les arguments déjà présentés dans ma réponse à M. Gotard et qu'à insister sur la nécessité de tenir grand compte de l'influence effective des ascendants, tout en reconnaissant que le point particulier signalé par M. Christian mérite assurément de fixer l'attention.

En résumant les diverses opinions émises sur l'étiologie des dégénérescences mentales, nous voyons que la question a été étudiée sous tous ses aspects.

Pour M. Falret, c'est l'influence héréditaire des ascendants dont il faut tenir compte.

M. Christian insiste plus particulièrement sur l'état des parents au moment de la conception.

M. Bouchereau s'arrête exclusivement aux affections développées pendant la vie fœtale.

M. Cotard incrimine les maladies du jeune âge.

Pour ma part, je reconnais l'existence de toutes ces causes, mais d'après les faits, je ne puis m'empêcher d'attribuer la plus large part aux influences héréditaires.

Quoi qu'il en soit de cette discussion, il ressort nettement ce fait que, si nous différons quant aux limites qu'il s'agit d'assigner aux conditions étiologiques, le côté clinique, c'està-dire la constitution du groupe des héréditaires dégénérés, est admis par la plupart d'entre nous, et pour mon compte, je suis heureux que dans ces nouveaux débats, la Société médico-psychologique ait marqué un pas en avant dans l'étude si importante des dégénérescences mentales.

Messieurs, les héréditaires dégénérés constituent une grande famille pathologique nettement définie, à caractères propres qui la distinguent de toutes les autres espèces morbides. De même que, dans la paralysie générale, nous avons trouvé comme fonds une démence généralisée tout à fait remarquable, de même, chez les dégénérés, tous les symptômes psychiques reposent sur un fonds spécial, la déséquihbration mentale. Les héréditaires dégénérés sont les seuls aliénés chez lesquels se montre la déséquilibration mentale. Sur ce terrain spécial, se développent des épisodes maladifs ayant pour base l'obsession, l'impulsion ou l'inhibition; épisodes tellement caractéristiques que j'ai pu les désigner sous le nom de stigmates psychiques de la folie héréditaire. Les délires, à leur tour, ont leur physionomie particulière et, de même, que dans la paralysie générale, les délires empruntent au fonds de démence leur principah caractère, de même, chez les héréditaires dégénérés, les délires ont tantôt l'instabilité de la déséquilibration des héréditaires, tantôt, au contraire, la ténacité obsédante de certaines de leurs tendances maladives.

On s'est élevé contre l'expression de folie héréditaire, expression assurément impropre, puisque l'hérédité exerce

(1) Magnan. Leçon faite à l'asile Sainte-Anne, recueillie par M. le D- Vigoureux {Arch. de neurol., vol., XXIII, n° 69, 1892.) ■

son action, rayonne sur toutes les formes vésaniques : qui dit psychoses, dit maladies éminemment héréditaires, mais cependant l'hérédité s'exerce sur celle-ci à un degré beaucoup plus considérable. Elle en est le facteur principal et je n'entends pas parler simplement de l'apparition du dissemblable, c'est-à-dire de la forme progressive ou transformée de Morel, mais on trouve, plus souvent qu'on ne parait le croire, l'hérédité similaire et notamment l'hérédité de ces phénomènes étranges, des syndromes épisodiques, dont nous nous entretiendrons plus tard, qui en sont, nous venons de le dire, les stigmates psychiques. Lorqu'on voit, en effet, la recherche angoissante du mot poussée au point que le malade non seulement veille lui-même anxieusement des nuits entières, à la recherche du terme qu'il poursuit, mais qu'il entraîne toute sa famille dans cette bizarre occupation, et lorsqu'on retrouve chez la fille du malade la même préoccupation morbide, on peut dire que cette dernière est bien et dûment la fille pathologique du père. Et à ce propos je rappellerai l'histoire d'un de nos malades, qui fut emprisonné pour avoir, poussé par sa perversion sexuelle, volé des chemises blanches, et chez la mère duquel se retrouvait la singulière tendance à saisir les rubans rouges ; si bien quelle s'abstenait de sortir les jours de tirage au sort, pour éviter de succomber au désir de prendre les rubans rouges flottants sur le chapeau des conscrits. Nous pourrions rapporter encore plusieurs autres exemples et, pour le délire du toucher en particulier, nous avons vu récemment deux malades à hérédité similaire : la mère de l'un d'eux ne pouvait pas toucher les monnaies de cuivre, le père de l'autre avait la crainte du contact du chien.

Nous avons donc conservé l'expression de folie héréditaire, parce qu'elle comprend un groupe de malades nettement défini et parce qu'un terme nouveau pourrait faire perdre de vue les descriptions premières qui, sous tous les rapports, méritent de fixer l'attention.

D'autre part, si ces dégénérescences mentales sont héréditaires, dans quelques circonstances elles peuvent être acquises. En effet, à la suite d'affections aiguës chez les jeunes sujets, on observe des cas d'arrêt de l'intelligence et de dégradation mentale analogues à l'idiotie, à l'imbécillité, à la débilité mentale et même à la déséquilibration de l'héréditaire. Donc, il suffit de l'apparition d'une maladie aiguë et notamment d'une fièvre typhoïde, d'une variole, d'une scarlatine ; ce sont là les facteurs habituellement en cause, pour pervertir et anéantir à tout jamais l'intelligence d'un enfant jusque-là bien pondéré. Que s'est-il donc passé? La réponse est facile si l'on veut se reporter aux travaux publiés depuis une trentaine d'années sur les troubles nerveux consécutifs aux maladies aiguës. Fritz, Roger et Damaschino, Wesphal, Vulpian, Déjerine, Popoff, Marie, Landouzy, etc., qui ont étudié l'état de la moelle et du cerveau à la suite de la variole et de la fièvre typhoïde ont constaté des lacunes provenant de petits foyers hémorrhagiques ou de ramollissement. Ces lésions sont analogues à celles qui se développent pendant l'évolution fœtale chez les héréditaires dégénérés et sur l'axe cérébro-spinal de jeunes sujets en voie d'évolution, les résultats sont identiques. On doit donc faire entrer dans le groupe des héréditaires ces faits que la clinique désigne, quoique assurément la dénomination d'héréditaires ne leur convienne pas. Tous ces faits sont caractérisés d'ordinaire par des stigmates physiques, et les lésions dans l'enfance qui laissent surtout, après elles, des paralysies et de la faiblesse intellectuelle, ne déterminent pas habituellement ces stigmates psychiques si significatifs qui, dès la première enfance, avant que toute éducation ait pu modifier ces jeunes sujets, se présentent avec des obsessions, des impulsions, des perversions sexuelles, un trouble fonctionnel en un mot, que l'influence héréditaire seule peut bien expliquer. Il n'est pas rare, en effet, de voir chez les héréditaires dégénérés un stigmate très net dès l'âge de quatre ou cinq ans. Chez un

las HEREDITAIRES

malade, à l'heure actuelle, professeur de Faculté, l'inversion génitale s'était montrée à six ans; déjà il éprouvait une voluptueuse curiosité pour les nudités masculines, un attrait irrésistible pour les garçons; à cinq ans, il présentait un entraînement inexplicable au vol; un peu plus tard, il était irrésistiblement poussé à compter et à recompter les fleurs, les lignes d'une tapisserie, et il eut la recherche angoissante du mot.

Ces stigmates psychiques se développent bien avant que le milieu ou une éducation vicieuse aient pu exercer sur eux la moindre influence. L'expression d'héréditaires dégénérés nous semble concilier toutes les opinions.

Les caractères symptomatiques de la folie des dégénérés se divisent en trois groupes : les stigmates physiques, les stigmates psychiques et les délires. Les caractères physiques sont quelquefois très légers; un faux trait delà vue, un strabisme peu apparent, la division de la choroïde laissant à nu la sclérotique, l'émergence irrégulière de l'artère centrale de la rétine, un nœvus, quelques tics. Chez d'autres, on trouve des troubles beaucoup plus accentués : c'est la contracture des quatre extrémités avec porencéphalie, des paralysies avec contracture, par sclérose ayant détruit les zones psychomotrices, le bec-de-lièvre, la gueule de loup, le strabisme divergent ou convergent, des tics généralisés et persistants, des doigts palmés ou même la réunion complète d'une main ou d'un pied. Toutes ces anomalies sont la traduction de déviations nutritives.

Je tiens à ce propos à vous présenter un malade chez lequel on rencontre un grand nombre de ces stigmates que je viens de vous énumérer.

Sa tête est complètement contournée, il semble que l'extrémité céphalique soit tordue sur elle-même. Le crâne dans son ensemble est plagiocéphale, il a la forme d'une boule irrégulière asymétrique, aplatie d'avant en arrière.

Le front est plat sur toute son étendue, sauf dans le milieu

OÙ il présente une concavité. La face est aplatie, asymétrique ; le nez gros, épaissi, fortement déjeté à gauche. Les lignes des sourcils sont très obliques en bas et en dehors. Les fentes palpébrales prolongées se rencontreraient sous un angle de 120 degrés environ. Les yeux, très saillants, sont comme pédicules. Le cercle irien est visible dans son entier : on aperçoit la sclérotique à une certaine distance de l'iris en haut et en bas.

La lèvre supérieure est dirigée en avant, la lèvre inférieure très allongée a une direction en haut et en avant, de sorte que les sinuosités delà bouche sont mal dessinées. L'oreille gauche est implantée plus bas et plus en avant que la droite. L'ourlet est interrompu par places. Les lobules, courts et épais, sont adhérents.

Quand le malade ouvre la bouche, on voit que les dents de la mâchoire supérieure sont implantées irrégulièrement sur trois rangées, leur nombre est cependant normal. Les parties internes des bords alvéolaires se réunissent en se soudant, ce qui donne lieu à la production d'une voûte palatine garnie en quelque sorte d'une soupente. Derrière et en haut des arcades dentaires, commence immédiatement le voile du palais qui descend plus bas qu'à l'état normal et se termine par une luette bifide.

Les métacarpiens sont soudés entre eux : la forme de la main rappelle celle que prendrait une main normale dont les doigts seraient fortement serrés pour ne pas laisser échapper un liquide déposé dans le creux.

Les métatarsiens sont également soudés et les orteils réunis à l'extrémité du membre inférieur ressemble à un pied amputé de ses quatre orteils.

Les antécédents héréditaires nous montrent du côté maternel un grand-père ivrogne, une grand'mère nerveuse, convulsivante, un oncle alcoolique, un autre oncle onaniste, mort à dix-huit ans dans un état complet de démence traversée, de temps à autre, par de l'excitation.

Les caractères intellectuels sont plus intéressants à étudier. Le fond est la déséquilibration mentale. Pour bien comprendre ce défaut d'équilibre des facultés, il est bon de suivre le développement de l'intelligence, depuis la dégradation complète de l'idiot, jusqu'aux simples anomalies offertes par les héréditaires. Au plus bas de l'échelle, les idiots sont réduits à la vie végétative, ils restent étrangers à la vie de relation, ils voient mais ne regardent pas, entendent mais n'écoutent pas, ont des appareils d'olfaction et de gustation, mais ne flairent pas ni ne goûtent. Ils sont réduits à un tube digestif qui reçoit les aliments et les digère. S'ils sont ainsi oblitérés, c'est que sur la région antérieure et postérieure de leur cerveau se trouvent des lésions diverses; des foyers hémorrhagiques ou des foyers de ramollissement, des méningo-encéphaliles, de l'épendymite ventriculaire avec hydrocéphalie, des scléroses hypertrophiques ou tubéreuses, des scléroses atropbiques, des tumeurs, etc. Ces lésions offrent suivant les sujets, des variétés infinies comme distribution et étendue, et c'est ce qui explique la multiplicité d'aspects de l'état mental de l'idiot, dont les aptitudes s'étendent se complètent à mesure que le territoire devient libre sur la zone des centres sensoriels et des instincts.

Les physiologistes ne sont pas d'accord sur le siège précis des différents centres perceptifs; mais la clinique et l'anatomie pathologique ont fourni déjà de précieux renseignements dans l'étude de la cécité et de la surdité verbales. Quand un individu qui n'est pas sourd ne comprend plus ce qu'il entend, mais continue à parler, à écrire, à exprimer par des signes ce qu'il pense, on sait aujourd'hui que cet état correspond à une lésion de la couche corticale située sur la première temporale et que la région touchée est toujours la même. A la partie moyenne de la première temporale réside donc le centre sur lequel viennent se déposer toutes les perceptions tonales.

Il en est de même pour le centre dépositaire des images

visuelles que la clinique permet de localiser sur le pli courbe. Quand ce centre est lésé, le signe représentatif de l'écriture ne peut plus être perçu, le malade peut écrire, mais il lui est impossible de lire même ce qu'il vient d'écrire. On est donc tenu d'admettre l'existence de ces centres perceptifs au même titre que celle des centres psychomoteurs.

Tous les centres, qu'ils appartiennent à la région antérieure (idéation), à la région moyenne (psychomotrice), ou à la région postérieure (appétits et instincts), sont mis en communication les uns avec les autres par le système de fibres d'association et de projection signalé déjàpar Gratiolet, mais que les beaux travaux de Meynert nous ont bien fait connaître et sur lesquels je n'ai pas à insister.

C'est dans la région postérieure que se trouvent déposées les images mnémoniques de toutes nos impressions sensorielles, c'est-à dire tous les matériaux nécessaires à l'élaboration intellectuelle, à la formation de nos idées : ces images, passant dans la région frontale, deviennent les schémas, les signes représentatifs de la pensée. Toutes les fois qu'une détermination part de la région postérieure, sans le contrôle des centres supérieurs, on a une détermination sensori-motrice, un acte instinctif. Quand le point de départ émane de la région antérieure, il produit une détermination idéo-motrice, un acte volitionnel.

Cette distinction va nous permettre d'établir une ligne de démarcation entre les idiots d'une part, les imbéciles, les débiles et les déséquilibrés de l'autre.

Voici une petite idiote, réduite à la vague perception de quelques sensations : elle est étrangère presque à tout ce qui l'environne, elle entend, mais ne comprend rien, elle ne prête aucune attention aux personnes qui l'entourent; toutefois, elle remarque certains objets dont elle s'empare et qu'elle rejette, elle perçoit aussi la saveur de quelques aliments ; elle est incapable de marcher, mais, placée à terre, elle pousse des cris, s'agite et brusquement elle se traîne en s'aidant des

bras et des jambes et parcourt, sans but, différentes parties de la salle. Chez cette enfant, non seulement la région frontale est annihilée, mais la région postérieure est en grande partie compromise.

A mesure que la région postérieure devient libre, l'intégrité successive des différents centres perceptifs permet aux idiots d'entrer en relation plus intime avec le monde extérieur ; mais cette amélioration dans leur état, cette perception plus étendue des diverses sensations, développent leurs appétits et leurs instincts, et comme ils sont privés du contrôle et de l'action modératrice des centres supérieurs, ils se montrent gourmands, valeurs, salaces et deviennent conséquemment des êtres fort dangereux.

Pour mieux comprendre les troubles fonctionnels observés dans les différents groupes de dégénérés, il est bon de rappeler ce qui se passe à l'état normal. Si l'on examine, en effet, l'enfant qui commence à jouir du contrôle distinct de ses mains, on surprend assez vite des phénomènes d'attention. Un schéma de Meynert montre bien les différents temps d'une opération mentale très simple : l'image de la flamme d'une bougie, déposée par l'appareil de la" vision dans le centre cortical postérieur, transmet sa représentation dans la région frontale et provoque immédiatement un mouvement volontaire du bras vers l'objet brillant, l'impression douloureuse, à son tour, suivant un trajet analogue, actionne en sens inverse la région psychomotrice, un mouvement de recul s'effectue, les deux sensations agréable et douloureuse sont enregistrées, comparées, et, à partir de ce moment, la flamme est regardée et non touchée. G' est par des expériences successives que se fait l'éducation des centres modérateurs, que, dans la conscience, se développe l'attention et que les actes volitionnels des enfants perdent peu à peu leurs apparences impulsives pour acquérir l'aspect de la délibération.

Les divers modes d'activité cérébrale (sentiments, volonté, attention, mémoire, jugement, raisonnement, etc.), qui

constituent les facultés des psychologues, se développent, se perfectionnent successivement par le concours harmonieux de toutes les parties de l'encéphale ; l'évolution progressive des facultés mentales aboutit à cet état de conscience qui nous permet de discerner le vrai du faux, le bien du mal, à ce témoignage intime qui donne l'approbation aux actions bonnes et fait reproche des mauvaises, et qui est, en définitive, la caractéristique du sens moral. Par suite, on peut comprendre comment la rupture de l'un de ces rouages, une lésion des agents de communication entre ces différents centres donne parfois naissance, chez nos héréditaires dégénérés, à des perversions morales et affectives et aux troubles fonctionnels les plus étranges.

L'idiot, chez lequel certains centres de la région antérieure deviennent libres, cesse d'être un idiot, s'élève dans l'échelle intellectuelle et se range dans l'imbécillité. Les déterminations ne sont plus exclusivements sensori-motrices, elle reçoivent un certain contrôle de la région antérieure, elles commencent à devenir idéo-motrices,

L'intégrité de quelques-uns de ces centres chez différents sujets explique comment certains idiots, certains imbéciles peuvent avoir des aptitudes particulières que mettent à profit leurs éducateurs. On a même pu qualifier de génies partiels certains idiots. En effet, ceux chez lesquels, par exemple, le centre de la vision est intact ou même très développé, ont la notion du coloris, deviennent peintres ; avec l'intégrité du centre auditif, nous avons les musiciens ; avec l'intégrité des zones motrices, les sculpteurs, etc. A l'état normal, la fonction ne fait pas l'organe, mais celui-ci, étant intact, peut prendre de l'extension avec l'exercice et le perfectionnement delà fonction. Chez Gambetta, notre grand patriote, notre puissant orateur, quoique le poids du cerveau ne dépassât pas la moyenne, la troisième circonvolution gauche était très développée et présentait trois plis à sa surface extérieure.

L'étude des idiots nous amène à expliquer ce qui se passe cliez les dégénérés supérieurs. Les cerveaux des débiles ne nous présentent déjà plus que des modifications morphologiques, des plis moins nombreux, des anfractuosités moins profondes; chezlesdégénéréssupérieursj'aspectexlérieurdu système cérébro-spinal est normal et nous n'y trouvons aucune lésion apparente, du moins avec nos moyens actuels d'investigation, car les troubles fonctionnels que la clinique révèle sont tellement nets, ils ont un tel air de famille chez les différents sujets, qu'il n'est pas possible qu'ils ne se rattachent pas à une modification pathologique de l'organe.

Rappelons à ce propos une déséquilibrée de trente-deux ans, chez laquelle aucune région de l'axe cérébro-spinal ne fonctionnait d'une façon régulière. Tantôt elle avait, en pleine conscience, des mouvements d'une main, d'un pied, que ne pouvait régler la volonté. D'autres fois, se produisaient d3s phénomènes inhibitoires : debout, la malade ne pouvait plus s'asseoir; assise, elle ne pouvait plus se relever. La moelle n'obéissait plus à l'influence psycho-motrice.

Dans d'autres circonstances, c'est toute la mimique d'un état passionnel, rires ou pleurs, qui surgit, en désaccord avec l'état cénesthésique du sujet. Elle riait aux éclats à l'enterrement de son grand-père qu'elle avait, cependant, beaucoup aimé. Chez elle, la protubérance qui, d'après les expériences de Vulpian, est l'organe des expressions émotionnelles, échappait au contrôle de la région frontale. Par moments, elle prononce des mots le plus souvent grossiers, qu'elle ne voudrait pas dire; si elle essaye de résister, elle éprouve du malaise, elle est angoissée; elle les prononce alors à voix basse ou elle remue la langue sans les prononcer; d'autres fois, elle se retire dans un lieu écarté, les prononce à haute voix et se sent soulagée. Le centre auditif de Técorce (première temporale) est dans un tel état d'éréthisme, que l'image vient solliciter le centre moteur d'articulation qui l'expulse au dehors. Le centre auditif, le centre moteur d'ar-

ticulation agissent encore ici indépendamment des centres supérieurs.

Parfois, enfin, ce n'est plus un mot, mais une série de faits divers, tout un discours qu'elle devait répéter, témoignant ainsi une déséquilibralion des centres corticaux antérieurs. Ce n'est pas tout; parfois elle est poussée à frapper un inconnu, un ami, un parent; elle résiste, s'isole, demande à être enfermée dans une chambre, restant parfois très longtemps sous le coup d'une décharge de la région psychomotrice.

Elle avait encore des perversions sexuelles : d'abord elle se sent poussée à l'onanisme en dehors de toute idée de rapprochement sexuel, c'est une spinale simple. Plus tard, elle éprouve un besoin impérieux de rapprochements sexuels, et, se conduisant en spino-cérébrale postérieure, elle se donne, sans choix, au premier venu. Puis, elle est prise d'une vive affection pour un ouvrier avec qui elle voudrait se marier, et ce sentiment nouveau la rapproche de la normale et en fait une spino-cérébrale antérieure. De plus, elle était épileptique et avait des crises qui étaient suivies de délire et d'actes inconscients. Enfin, pendant une période de sa vie, s'élant adonnée aux abus de boissons, elle a rapidement présenté un accès de délire alcoolique.

Cette femme, vous le voyez, était un type de déséquilibralion cérébro-spinale ; chez elle, en effet, des troubles fonctionnels distincts, désignaient successivement les différents segments de la moelle, du mésocéphale et des hémisphères cérébraux qui étaient ainsi mis en jeu de la façon la plus indépendante.

Tous les déséquilibrés appartiennent à la même famille, on ne constate pas chez eux de lésions anatomiques définies, mais des modifications fonctionnelles de même nature : le phénomène saillant est la déséquilibration mentale. Chez des individus intelligents, érudits, accomplissant des fonctions importantes dans la société, on trouve souvent une

absence complète de sens moral, ce sont des génies au point de vue intellectuel et des idiots au point de vue moral. Chezd'autres, au contraire, de moralité élevée, l'intelligence proprement dite offre de profondes lacunes, tantôt pour le calcul, tantôt pour la musique, tantôt pour les arts, etc. Leurs centres perceptifs sont inégalement aptes à recueillir toutes les impressions, certaines ne s'enregistrent pas d'une façon régulière et ne laissent pas d'image durable.

En résumé, chez certains sujets dont l'intelligence est parfaite, l'état moral est défectueux; chez d'autres, l'état moral est parfait, mais certaines aptitudes intellectuelles, certaines facultés leur font entièrement défaut. Enfm un troisième groupe comprend des individus qui, à l'état ordinaire, sont bien pondérés, intelligents et moraux, mais chez lesquels, sous l'influence de la moindre fatigue, la déséquilibration apparaît avec ses défectuosités intellectuelles ou morales.

Pour compléter cette étude des héréditaires dégénérés, nous examinerons ensemble un malade obsédé et impulsif, en proie aux aberrations sexuelles les plus étranges.

Il s'agit d'un garçon de vingt et un ans qui se fit un jour arrêter sur un banc, pendant que, d'un coup de ciseaux, il détachait de son bras gauche un large fragment de peau. Interrogé sur les motifs de cette mutilation, il déclare que depuis plusieurs heures il était à la poursuite d'une jeune fille à la peau blanche et fine, avec l'ardent désir de lui tailler au cou un lambeau de peau et de le manger.

Ses antécédents héréditaires sont très chargés: son grandpère paternel était alcoolique. Son père est mort d'apoplexie et pendant sa vie il avait été sujet à des accidents épileptiques : c'étaient des accès de sommeil qui survenaient subitement; quelquefois des absences pendant lesquelles il ne savait plus ce qu'il faisait; il pâlissait tout à coup et se laissait aller à terre; un jour, il a été ramassé par un factionnaire devant lequel il venait de s'affaisser. La première nuit