DANS LA PARALYSIE GÉNÉARLE

(Épeûdymite, oncéphaiite interstitielle diffuse périépendy maires.)

Qtiflind on dUVre le crâne d'un malade mott de pftfâlyslè générale, on est frappé de Fa^pect des méninges; elles ^ont, en effet, épaîÉ^es, opalines, par placée, principalement le long dés vaisseatt* ; elles résistent à la tractiofn, s'enlèvent diffîcîleiïîent et entraînent en quelques endroits iine couche souvent épaisse de substance cortîcîale qui laisse â découvert des substances irrégûlières , rugueuses, ulcérées. Ce sont là lés produits manifestes d'une irritation chronique des enveloppes et des parties périphériques de Tencéphale, produits considérés comme la cause anatomique de la paralysie générale. Bayle, en effet, rattachait cette maladie â la méningite chronique ; Calmeil, à la périencéphalite chro-

< Publié en collaboration avec le D' Mierzejewsky^ dans les Arch* itê phys, Dorœ. et pathoL^ janv; et mars 1873.

lâO DES LÉSIONS YENTRICULAIRES DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE.

nique diffuse ; et Parchappe, à la cérébrite corticale générale ^ .

D'autre part, les histologistes, suivant la même voie, ont presque tous circonscrit leurs recherches à ces régions, convaincus qu'ils devaient y découvrir les lésions caractéristiques de la paralysie générale. Toutefois, depuis longtemps déjà, l'attention avait été fixée sur Tétat des parois ventriculaires dans différentes affections. J.-G. Brunner, en 1694, avait signalé à la surface des ventricules, chez un hydrocéphale et chez une femme morte d'apoplexie, la présence de papilles, visibles à une lumière brillante, grosses comme une tête d'épingle, et semblables aux élevures cutanées produites par le froid ; d'après l'auteur, ces papilles concourraient à la sécrétion du liquide abondant de l'hydrocéphalie ^. Rokitansky, dans son Manuel d'anatomie pathologique, décrit, sur l'épendyme ventriculaire dans l'hydrocéphalie congénitale et l'hydrocéphalie chronique, des granulations fines, claires ou opaques, dues, à la fois, a l'épaississement du tissu et à une exsudation de la surface. Virchow parle longuement des petites éminences qui se montrent sur les parois ventriculaires, à la façon d'une éruption perlée, et qui, dans quelques "circonstances, se trouvant réunies par des lignes saillantes, offrent l'aspect d'un réseau à nœuds plus ou moins proéminents. Un état hyperémique prolongé, un processus inflammatoire chronique sont, pour lui, les conditions favorables au développement de ces lésions. Bayle avait déjà remarqué chez les paralytiques la fréquence des granulations à la surface des ventricules, et M. Joire, déshéritant la couche corticale de

* Bayle, Traité des maladies du cerveau et de ses membranes. Paris, 1826. — Galmeil, Traité des maladies inflammatoires du cerveau. Paris, 1859. — Parchappe, De la folie paralytique, Paris, 1859, p. 26.

« J.-C. Brunner, Ephemerid, Acad. cas. Leopold, 1694, p. 249. — Virchow, Gesammelte Abbandlungen ziir wissenschaftlichen Medicin. Hamm, 1802, p. 885. (Uober das granulirle Anyehen der Wandungen der Gehirnventrikel.)

son importance pathologique dans la paralysie générale^ avait fixé dans les parois ventriculaires le siège de cette maladie, qui se traduisait par la présence d'une couche comme gélatineuse, transparente, d'épaisseur variable, et recouverte d'un nombre considérable de saillies mamelonnées ou granulations ^ .

Les auteurs, on le voit, considèrent d'un commun accord ces granulations comme la conséquence d'une phlegmasie de la surface épendymaire ; mais on n'a pas, dans la paralysie générale, établi jusqu'ici d'une manière précise la relation intime qui existe entre ces lésions ventriculaires et leurs analogues au pourtour de l'encéphale. Ce sont là deux vastes foyers d'irritation diffuse, à tendance envahissante, pénétrant dans toute la masse cérébrale, gagnant les parties profondes, à la fois, par les couches corticales, de la périphérie au centre, et par les ventricules, du centre à la périphérie. C'est l'ensemble de ces altérations qui constitue les lésions propres de la paralysie générale, et qui concourt à la production de l'encéphalite interstitielle diffuse généralisée.

Pour éclairer ce point particulier d'anatomie pathologique, nous avons examiné d'une manièrç spéciale neuf cas de paralysie générale. Ces recherches ont, d'ailleurs, été précédées par l'étude des parois ventriculaires et du tissu interstitiel à l'état normal ^

Obs. I. — En 1858, douleurs lancinantes aux jambes, puis au thorax et aux bras. En iSQQ, démarche ataxique ; début de la paralysie gé-

1 JoiRE, Indication d'une lésion organique des centres nerveux, particulière à la paralysie générale, non encore signalée dans la science, in Gaz, des hôp., 1861. — Note sur une lésion organique des centres nerveux, particulière à la paralysie générale, in Gaz, méd., 27 août 1864.

s J. MiERZEJEWSKY, Dic Gehimvenlrikeln, in CentralbJat fur die wisscnsrhaftliche Medicin, 1872. — Hayem et Magnan, Note sur le tissu interstitiel du corveau, in Journal de pbysiolog, de M. Robin, août 1866. — Magnan, De la lésion anatomique de la paralysie générale, thèse Paris, 1866. — /</., Étude anatomo-pathologique de la paralysie générale, in Arch. de phys,,

22 DB8 LESIONS VBNTBICULAIRES DANS LA PABALT8IE GÉNÉRALE*

nérale. Au commencement de 1868, pitralysw générale bien accusée; Tataxie commence à être masquée par la paraplégie. — Autopsie : Sclérose des cordons postérieurs de la moelle ; sclérose diffuse des cordons latéraux plus marquée à la région lombaire; encéphalite in^ terstitieUe diffuse avec périépendymito venij'iculaire trèS'déveJoppée,

T..* (Olympp), 36 i^ns, institutrice, entra le ^7 mai 1867 au })ureau d'admission (Sainte- Anne). Dans le courant de 1858, cette malade a éprouvé des élancements douloureux dans les Jambes, suivis bientôt de douleurs lancinantes entre les côtes et dans les bras. Vers la même époque, diplopie. Ces aocidentQ, passagers, se montrent irrégulièrement, conservant les mêmes caractères pendant huit années environ. En 1866, difficulté dans la marche ; persistance des douleurs très-vives au pourtour des genoux ; affaiblissement léger de Tintel- UgpniQe, changement dans le caractère ; hallucinations de l'ouïe et de Ic^ vue. Kn 1867, marche saccadée, en fauchant, pieds déjetés en de^ hors, talo'Q frappant le sol; chute imminente dès que les yeux sont fermés. Sensibilité obtuse, pervertie; sensation de brûlure sous Tinfluenpe d'une piqûre, perception toutefois de la température deai corps; l'application deç deux pointes du çpmpa^ (œsthésiomètre) sur les jambes ne donne, avec un écartement de 5 centimètres, que )a sensation d'une seule piqûre ; sensibilité électro-musculaire conservée. Diplopie, pupilles dilatées, la droite plus large, strabisme interpe de l'œil gauche, paupière gauche abaissée ,* héaitation do la parole, tremblement de^ lèvres et de la laqgue, Affaiblissement intellectuel, diminution de la mémoire, idées de satisfaction, délire ambitieux étendu à tout; par moments, quelques idées de persécution avec hallucination^ ponfuses, En 1868, la paralysie s'ajoute aux troubles ataviques dea membres inférieurs; la station debout est de>? venue très-difficile. Rétention d'urine alternant quelquefois avec de rinoontinence ; grincement des dents ; embarras considérable de la parole. La sansibilité générale est tr^s-obtuse, la sensibilité spéciale du/ eût, de l'odorat, ne peut être apprécié^ e^actem^^^ en raison 4u degré avancé de démence. Idées ambitieuses incohérentes. Pneumonie double. Mort le 29 septembre 1863.

Autopsie, — Les méninges cérébrales œdématiées offrent des plaques opalines, laiteuses ; elles adhèrent à la couche corticale en ayant et en. deç)ana daei lobes frontaux, à l'extrémité des lobes sphénoïdaux et à la surface externe des lobes occipitaux ; les méninges cérébelleuses, plus minces, transparentes, n'ont pas contracté d'adhérences. Les ventricules, légèrement dilatés, sont remplis de sérosité; l'épendyme ventriculaire, épaissi, est recouvert de granulations nombreuses à la surface du 4^ ventricule, plus rares sur les ventricules latéraux. Les Qerfs olfactifs sont ^êles, gris^trçs, d'une teinte gélatineuae 4»!^^ toute )eur étendue; les autres nerfs cramons ont 4e8 dimensions et une coloration normales. Les méninges rachidiennas.

DES LÉSIONS VENTRICULAIRES DANS LA PABALTSIE GÉNÉBALE. 23

épaissies, injectées, sont parcourues dans ]a moitié inférieure par des veines flexueuses, hosselées» turgescentes. A la surface des cordons postérieurs se voit une bande grisâtre, large à la région lombaire, se rétrécissant plus baut pour se limiter à la région cervicale dans une étendue de 1 millimètre environ de chaque côté du sillon médian postérieur. Les racines postérieures sont notablement atrophiées. Les coupes pratiquées à diverses hauteurs de la moelle montrent, non-seulement la sclérose des cordons postérieurs, mais aussi une teinte grise diffuse des cordons latéraux plus accusée à la région dorsale.

Le poumon droit, d*un rouge sombre à la base, est grisâtre, infil»tré de pus dans le lobe moyen ; le poumon gauche offre aussi de rhépatisation grise dans le quart inférieur.

Le cœur est mou, flasque, ses parois sont d'un jaune brunâtre; les valvules sigmoïdes ont plus d'épaisseur et de rigidité.

Le foie est jaunâtre, graisseux.

Les reins, un peu gros, sont rouges, injectés.

La rate est normale.

Les surfaces articulaires fémoro-tibiale et tibio-tarsienue sont saines. A Tétat frais, les cordons postérieurs montrent, au micros* cope, des granulations et des corps granuleux disséminés dans les préparations et agglomérés dans les parois des vaisseaux, dans les gaines lymphatiques; ces produits de régression sont plus abondants à la région dorsale, où ils se montrent aussi en assez grand nombre dans les cordons latéraux; ils deviennent plus rares à la région cervicale, où on ne les trouve plus dans les cordons latéraux qu'au voi« sinage des vaisseaux. Les granulations et les corps granuleux sont disséminés au milieu d'une substance amorphe finement granuleuse, dans laquelle on aperçoit aussi des noyaux d'un blanc mat, difficiles â distinguer sans le secours des réactifs. Sur les préparations des parois ventriculaires, en outre des granulations et des corps granuleux, on voit, au milieu d'un tissu vaguement strié, des noyaux la plupart arrondis, quelques-uns allongés, fusiformes. Partout, les vaisseaux ont des parois épaisses et recouvertes de noyaux. La teinture ammoniacale de carmin rend très-apparents, dans ces préparations, des cylindres d'axe dépourvus de gaine de myéline et de nombreux noyaux à différents degrés d'évolution. Les nerfs olfactifs montrent de nombreux noyaux embryonnaires, des granulations et des corps granuleux. Les racines postérieures sont envahies par un tissu conjonctif ondulé, par places, et riche en noyaux; on voit également, dans ces préparations, des granulations et des corps granuleux.

Après le durcissement dans l'acide chromique, les coupes minces de la couche corticale, colorées par le carmin et placées dans le baume de Canada, font voir des capillaires pourvus de nombreux

noyaux et, dans quelques préparations, des vaisseaux un peu plus gros, munis d'une paroi épaisse et finement striée longitudinalement ; des grains hématiques et des cristaux d*hématoïdine sont disséminés sur presque toutes les parois vasculaires. Les cellules nerveuses sont le siège d'une infiltration granulo-pigmentaire qui, toutefois, ne masque pas entièrement le noyau et n'en altère pas la forme.

Les coupes pratiquées sur la moelle durcie permettent de mieux apprécier la distribution et retendue de la lésion ; à la fin de la région dorsale, la sclérose occupe les cordons postérieurs, mais non dans leur totalité; immédiatement en arrière de la commissure postérieure et de chaque côté de la partie interne de la corne postérieure, on trouve de petits espaces presque libres; diantre part, la sclérose gagne la partie interne des cordons latéraux. Au commencement de la région dorsale, la portion moyenne des cordons postérieurs est très-altérée ; mais en avant, à côté de la commissure postérieure, et en arrière, vers la périphérie, on voit des parties restées libres. Au milieu de la région cervicale, la sclérose s'étend en forme de coin à base dirigée en arrière, de chaque côté de la moitié postérieure de la scissure postérieure ; en dehors se trouve une languette de tissu presque libre, plus en dehors, une deuxième partie sclérosée, répondant à la limite externe des cordons de Goll, s'étendant jusqu'à la commissure postérieure et séparée de la corne correspondante par un espace libre. La sclérose occupe donc les cordons postérieurs d'une manière incomplète, mais symétrique sur les deux faisceaux. Dans les cordons latéraux elle est plus diffuse et présente son maximum au bord externe des cornes postérieures.

Les sections transversales du plancher du 4*^ ventricule donnent une idée exacte du degré d'épaississement de Fépendyme et du tissu réticulaire sous-jacent. Sur une coupe pratiquée au niveau des racines supérieures des nerfs pneumo-gastriques (fig, 6), on voit, à un grossissement de 60 diamè|res, une zone superficielle (a) de tissu conjonctif, plus épaisse en dedans, fasciculée et onduleusé, par pinces, offrant à sa surface des saillies papilliformes de volumes différents (/>), sur lesquelles on peut remarquer quelques striations transversales, mais dont la structure devient très-nette à un grossissement de 250 diamètres (A, ûg. 6, représenté en A, îîg, 1). On voit, sur cette figure, des faisceaux de tissu conjonctif qui, de toutes les directions, aboutissent vers la tumeur pour concourir à sa formation. C'est ainsi que non-seulement la couche réticulaire propre de l'épendyme (i) envoie de larges prolongements des deux côtés; mais le tissu interstitiel (névroglie) du voisinage s'épaissit lui-même et fournit de nombreux tractus (j), dirigés vers la tumeur, qui semble prendre racine dans toutes les directions. Le tissu fibreux est fin, serré, fascicule à la couche périphérique delà saillie papilliforme(;n), où il présente des

DES LÉSIONS VENTRICULAIREft DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE. 25

noyaux étroits allongés tendant à se transformer en fibres conjonctives; il est, au contraire, lâche, à mailles pins larges et à noyaux plus jeunes, plus arrondis dans les parties centrales où se fait le travail le plus actif de prolifération. De chaque côté, les bords de la tumeur sont tapissés par une couche d'épithélium que les bourgeons fibreux du réticulum de l'épendyme ont séparée des autres parties du tapis épithélial, dont on voit les débris au milieu des faisceaux de tissu conjonctif qui, de toutes parts, cheminent vers le fibrome. Sur les tumeurs peu saillantes, l'épithélium résiste quelquefois et recouvre la surface entière de la tumeur; mais cette disposition est rare, et l'on trouve le plus souvent des iulerruplions dans la continuité du revêtement épithéh'al.

La. sclérose isolée des nerfs olfactifs, que nous avons trouvée chez cette malade, est un fait rare;- dans les quelques cas de paralysie générale où Tun de nous avait eu Toccasion de noter la sclérose de la 1'® paire crânienne, celle-ci était associée à la sclérose des autres paires nerveuses, le plus souvent des nerfs optiques et moteurs oculaires communs; dans un cas, les l'®, 2% 6" et 8*" paires crâniennes étaient simultanément affectées de sclérose \

Dans une autopsie récente, Fun de nous a trouvé encore, chez une femme atteinte de paralysie générale, une sclérose du nerf optique gauche, du moteur oculaire commun droit et du pathétique droit; les autres nerfs crâniens n'avaient point d'altération; la vision avait été abolie à gauche, la paupière droite était abaissée et Tœil droit ne pouvait être porté à Tangle interne.

Chez E... (Olympe) nous avons examiné avec soin les nerfs moteurs oculaires, commun et externe, sans trouver de lésions, malgré Texistence pendant la vie d'un strabisme interne et d'un abaissement de la paupière gauche. Il n'est pas rare, d'ailleurs, d'observer d'une façon passagère, chez les paralytiques, ces troubles fonctionnels sans altération appréciable des nerfs.

< Magxan, Des relations onlre les lésions du rerveau ol coplaines lésions de la moelle et des nepfs dans la paralysie i^énéralc, in Gaz. (//•.•« hop., mars

âO DES LÉSIONS VENTRICULAIRE8 DANS LA PARALYSIE GENÉRALBr

Nous rappellerons la disposition de la sclérose des faisceaux postérieurs à la région cervicale dans la portion intermédiaire à la corne postérieure et au sillon médian sur la limite externe du cordon de GoU, disposition analogue à celle que M. Pierrot a signalée dans Tataxie locomotrice, et qui serait en rapport avec les troubles fonctionnels observés à la première période de Tataxie. (Archives de phys,, mars 1872.)

Obs. II. — Depuis huit ans, ôtourdisscmentSf céphalalgie, ongour^ dissement des membres, crampes dans les molle ts^ douleurs lanci' nantes ; affaiblissement intellectuel. Il y a trois ans, embarras de la parole; depuis dix-huit mois, attaques épilepliformos et apopleotiformes, A T entrée a P asile, paralysie générale bien caractérisée avec faiblesse du côté droit. — Autopsie : PéricncéphalHe , périépendymite, encéphalite interstitielle chronique diffuse,

G. . . , femme D. . . , 42 ans, marchande de volailles, née d'un père apoplectique, a eu huit enfants dont sept sont morts en bas âge de ipaladies diverses, mais sans convulsions. Depuis une huitaine d'années G... éprouve des maux de tête, des étourdissements, des migraines suivies de vomissements, des fourmillements et des engourdissements dans les bras, des crampes aux mollets et des douleurs lancinantes aux jambes. Peu après, les règles se suppriment. G, , . avait l'habitude de prendre .du cassis le matin, mais, d'après le mari, elle ne faisait pas d'excès et ne s*enivrait point. Les facultés intellectuelles ont commencé à baisser vers la môme époque : ainsi, depuis quatre ans, la mémoire était infidèle. G... comptait mal, se trompait et rendait souvent aux clients, avec les objets vendus, plus d'argent qu'elle n*en avait reçu ; elle négligeait son commerce, laissait gâter ses volailles, n'appréciait point sa situation, se montrait indifférente aux pertes d'argent résultant de ses erreurs et de sa négligence.

Il y a trois ans, accès maniaque, de courte durée, suivi d'embarras de la parole s'exagérant à certains moments. Dix-huit mois après , attaque épileptiforme, puis, à des époques indéterminées, attaques apoplectif ormes avec demi-coma. Il y a sept mois, paralysie passagère du bras droit à la suite d'une attaque apoplectif orme. Les atta-» ques deviennent plus fréquentes , se présentent environ tous les quinze jours, et s'accompagnent d'une faiblesse du bras droit qui persiste chaque fois un jour ou deux. Il y a une semaine, attaque apoplectiforme suivie de paralysie du bras et de la jambe du côté droit. Entrée à l'Hôtel-Dieu, G. , . est agitée, loquace, incohérepte; elle est prise d'attaques épileptiformes qui se renouvellent plusieurs fois dans la journée, et elle est amenée quatre jours après à Sajnt6-

DBS LESIONS yENTRICULAlRES DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE. â7

Aune , le 16 février i872. L'intelligence est très-affaiblie, la mé« moire presque nulle ; les idées, incohérentes, sont empreintes d'une satisfaotion enfantine ; elle a, dit-elle en souriant, de jolies robes, un joli mobilier; elle est très^bien logée, elle a une belle figure, de petites mains, etc. La parole est hésitante, les pupilles resserrées, la droite plus étroite; la faiblesse musouliaire est plus accusée du côté clrojt. Depuis le 16 février jusqu'au 20 mars, elle a eu journellement plusieurs attaques épileptiformes, et celles-ci ont atteint, le 26 février, le chiffre de trente-huit dans les vingt-quatre heures. Les premiers jours les convulsions prédominaient tantôt du côté droit, tantôt du côté gauche du corps, et Ton a pu remarquer dans deux attaques consécutives séparées par un intervalle de repos d'une heure, dans l'une, des convulsions du côté droit du corps avecdéviation delà tête et déviation conjuguée des yeux à droite, et dans l'autre, des convulsions à gauche avec la déviation de la tête et la déviation conjuguée des yeux à gauche. A plusieurs reprises aussi, nous avons noté pendant la même attaque, le croisement des symptômes, c'est-à-dire qu'avec les secousses convulsives du côté droit existaient la déviation de la tête et la déviation conjuguée des yeux à gaucho.

Dés le 20 février, il est survenu aux fesses de Férythéme suivi de desquamation et d'ulcération, d'abord à droite, puis à gauche; l'eschare s'est agrandi ensuite progressivement.

Le l** avril, attaque épileptiforme, la seule qui se soit montrée depuis le 20 mars jusqu'à la mort, survenue le 20 avril, sans autres phénomènes qu'un affaiblissement progressif et rapide des forces avec de Tengouement pulmonaire dans les derniers jours.

Autopsie, — Les méninges cérébrales, épaisses, laiteuseï^» adhèrent sur une large étendue à la couche corticale. L'épendyme yentriculaire, épaissi et chagriné dans toute son étendue , présente dans la moitié postérieure du plancher du quatrième ventricule des granulations plus nombreuses, plus développées, réunies les unes aux autres par des prolongements qui forment ainsi un réseau parsemé de nodosités.

Les nerfs crâniens paraissent normaux.

Les méninges rachidiennes sont faiblement injectées; les coupes de la moelle ne fpnt pas découvrir de lésion particulière dans les cordons , mais la substance grise est hypérémiée dans toute son étendue.

Le poumon droit, rouge, dense, friable à la base, offre dans son lobe moyen deux masses caséeuses du volume d'une noix. Le pounion gauche est un peu rouge à la base, mais ne va pas au fond de l'eau.

Le foie, augmenté de volume, est gris jaunâtre.

La rate paraît normale.

Les reins sont volumineux, injectés dans toute leur étendue, à Tex-

ception de deux. pyramides pour le rein droit et d'une pyramide pour le gauche, qui offrent une teinte d'un gris pâle.

Le cœur est surchargé de graisse ; ses parois, surtout celles du côté droit, ont une teinte jaunâtre des plus marquées.

Après le durcissement dans la solution aqueuse d'acide chromiquc, les coupes transversales du quatrième ventricule font voir de nomhreuses saillies papilliformes très-rapprochées, se touchant même en quelques points (pJ, IV, îig. i, h). Au-dessous, la couche réticulaire de Tépendyme est épaisse, fasciculée^ (a) et présente des prolongements (c) qui pénètrent dans l'épaisseur du tissu nerveux pour se continuer avec la névroglie hypertrophiée dans tout le voisinage. Le plancher du quatrième ventricule offre une très-riche vascularisation, ainsi qu'on peut le voir sur cette coupe (pL IV, fig. 1, c), où Ton aperçoit non-seulement des vaisseaux de gros calibre, mais encore de nombreux capillaires. Tous les vaisseaux ont des parois hypertrophiées, mais quelques-uns sont complètement couverts de noyaux et en voie de dégénérescence colloïde *. Sur la figure 1, nous voyons au milieu de la coupe deux granulations voisines tendant à se réunir; sur d'autres préparations où la réunion s'est faite, la dépression médiane se trouve comblée par des couches successives de tissu conjonctif qui envoient d'épais prolongements dans le tissu nerveux sous-jacent.

L'épithélium s'est épaissi en quelques points, et Ton voit, par places, de petits ama^s de cellules irrégulièrement groupées.

La surface de l'aqueduc de Sylvius est hérissée de nombreux fibromes, qui dans quelques points ont oblitéré presque complètement la lumière du canal. Sur la figure 2, pi. V, qui représente une coupe transversale au niveau de l'entrée de l'aqueduc, immédiatement en arrière des tubercules quadrijumeaux, on voit à l'angle postérieur (g) du conduit unépaississementdutissu conjonctif qui forme un petit triangle, de sclérose se prolongeant en arrière dans le tissu nerveux, se continuant sur les côtés avec la couche réticulaire de Tépendyme. Des granulations proéminent à la surface interne du canal et, au niveau des commissures latérales, des fibromes placés symétriquement sur les parois opposées tendent à se réunir. Les deux saillies papilliformes (B) de la commissure gauche, examinées à un grossissement de 470 diamètres (pL IV, fig, 5}, nous donnent une idée nette de cette disposition. Le sommet de chaque tumeur, privé d'épithélium, bourgeonne et marche à la rencontre de son congénère. De la base de la papille supérieure, on aperçoit des tractus fibreux [m)qm s'irradient en pénétrant dans les parties profondes; au-dessous de la papille inférieure, des petites plaques d'épithélium sont recouvertes

* Magnan, De la dégénérescence colloïde du cerveau dans la paralysie générale, in Arcli. de ptiys,, mars 18G9.

DES LÉSIONS VENTRICULpMRES DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE. 5U

parle tissu conjonctif qui en bourgeonaant s'est étalé à la surface. Au côté droit de ce fibrome, se montre une couche assez étendue d'é- ^ithélium, qui, ajoutée à celle du côté opposé et aux portions d'épithélium sous-jacentes à la tumeur, recouvrirait une surface beaucoup plus étendue que celle du fibrome ; on voit par là que non-seulement répithélium détruit s*est réparé, mais qu'il s'en est produit de nouveau.

En dehors de la commissure, on voit de petits cercles irréguliers formés d^épithélium; ce sont les débris de couches épithéliales, adossées et refoulées par l'excroissance conjonctive. Sur la coupe transversale à la partie jnoyenne de Taqueducde Sylvius(p7. IV, ûg, 3), la cavité est envahie par l'accroissement exubérant de plusieurs papilles ; leur réunion forme une masse bourgeonnante (r) qui se développe et comble en grande partie l'orifice; on voit au milieu de cette masse fibreuse des débris épithéliaux qui forment des cercles plus ou moins complets (s). Au pourtour du canal, de nombreux faisceaux conjonctifs se dirigent en rayonnant vers les parties voisines (0*

Un peu plus en avant il ne reste plus qu'un petit pertuis au canal , comme on peut le voir (u) sur la figure 4 de la planche V, représentant une coupe transversale à la partie antérieure de l'aqueduc de Sylvius, immédiatement en avant des tubercules quadrijumeaux. L'oblitération est produite par une masse de tissu conjonctif formée par la réunion de plusieurs papilles et par des faisceaux conjonctifs venant de la périphérie ; des vaisseaux (v) se montrent en plusieurs points; on voit aussi, au pourtour, une couche interrompue d'épithélium; le pertuis qui reste est lui-même bordé par de Tépithélium que les bourgeonnements fibreux ont poussé successivement de la périphérie au centre.

Des coupes de la couche corticale et des parties centrales font voir une gaîne très-épaissie des vaisseaux, recouverte de noyaux embryonnaires et, par places, de cristaux d'hématoïdine; le tissu interstitiel, notablement hypertrophié au voisinage de la couche corticale et des parois ventriculaires, est le siège d'un travail actif de prolifération dans tout le cerveau; les cellules nerveuses de la couche corticale sont fortement pigmentées et granulo-graisseuses, mais ne présentent pas de déformation notable, et leurs noyaux restent apparents.

Il est bon de rem arquer chez cette maîade, non-seulement l'existence des attaques épileptiformes et apoplectiformes, association qui n'est pas rare, mais dans les accidents convulsifs épileptiformes, la prédominance des troubles convulsifs tantôt du côté droit, tantôt du côté gauche, et dans quelques cas le croisement de'= symptômes, qui nous a montré des

convulsions dans le côté droit du corps, avec la production simultanée d'une déviation de la tête et d'une déviation coiy u^ guée des yeux du côté gauche. Ce défaut d'uniformité dans les symptômes, que Ton n'observe pas dans les lésions circonscrites, tumeur cérébrale, ramollissement, hémorrhagie, s'explique chez notre malade par la diffusion de la lésion, qui, s' étalant dans tout Tencéphale, donne aux deux moitiés de l'organe l'aptitude à produire les mêmes phénomènes dès qu'une excitation passagère vient les solliciter.

 l'examen anatomo-pathôlogique dés deux faitâ précédents, nous avons ajouté Texamen de sept autres cas de paralysie générale, dont il nous suffira de donner ici un simple énoncé, les résultats généraux ayant été les mêmes.

Les sept cas comprennent six hoinmes et une femme : cette dernière, avec Tétat granulé de 1 épendyme ventricu* laire et les autres lésions cérébrales de la paralysie générale, offre une myélite interstitielle diffuse ; en outre des symptômes simples de la maladie, elle avait eu des attaques épileptiformeSé

GhBî, les six hommes, en dehors des signes habifuetâ et des lésions ordinaires de la paralysie générale, nous pouvons relever les particularités suivantes: l'un, ataxique, avait présenté des attaques épileptifdrmes ; sa moelles est le siège d'une dégénérescence grise des cordoiis postérieurs; deux autres offrent une myélite interstitidJe diffuse plus accusée sur les cordons postérieurs ; Tun avait eu des convulsions épileptiformes, l'autre des attaques apoplecti* formes ; le quatrième présente une dilatation du canal central de la moelle avec sclérose périépendymaire ; il n'avait pas eu de convulsions ; le Cinquième, avec une myélite interstitielle diffuse, montre encore une Sclérose des nerfs de la 2^ et de la 3« paire crânienne ; il avait éprouvé des attaques apoplectiformes ; chejî le sixième, enfln, on ne trouve pas de lésions médullaires, et il n'avait offert pendant la vie aucun accident convulsif.

Chez tous ces paralytiques, les parois ventriculaires sont tapissées de granulations de volume et de nombre variables. Ces granulations se présentent sous la forme de petites éminences arrondies, mamelonnées, gélatineuses, grisâtres, analogues à des grains de semoule répandus à la surface ventriculaire. Plus nombreuses ordinairement dans la moitié postérieure du plancher du 4® ventricule, les granula-* tiens donnent parfois à cette région un aspect chagriné trèsremarquable, rappelant la langue de chat ; le doigt, promené légèrement, peut quelquefois sentir ces aspérités . Dans les ventricules latéraux les granulations, en général moins abondantes, se groupent principalement dans le voisinage de la lame cornée et de la bandelette semi-circulaire.

La paroi épendymaire acquiert une épaisseur et une résistance qui sont ordinairement en rapport avec le nombre de ces saillies anormales. En pratiquant, à l'état frais, des seclions transversales sur les ventricules, on voit, à la surface de la coupe, une couche d'un gris gélatineux, transparente, d'épaisseur variable, tranchant par sa couleur sur le tissu sous-jacent ; et tandis qu'à la surface libre de la section se détachent les saillies mamelonnées, de la couche profonde s'irradient comme autant de racines des traînées irrégulières, grisâtres, qui plongent, s'étendent et se perdent dans les parties voisines. Vers le bec du calamus scriptorius celle couche gélatineuse peut acquérir sur la ligne médiane jusqu'à 3 et même 4 millimètres d'épaisseur. Cette disposition, déjà visible à l'œil nu, devient, à un faible grossissement, très-apparente sur les pièces durcies (pi. IV,//gr. 1 et %. 6, a). C'est aussi avec le secours du microscope qu'on peu se rendre compte du mode de développement et de la nature de ces granulations, de leurs rapports avec Tépithélium, la couche réticulaire propre de Tépendyme et la névroglie.

Vues à un grossissement de 250 diamètres (pL IV, //flr. 7), ces saillies mamelonnées se montrent essentiellement composées de tissu conjonctif à différents degrés d'évolution et

tjâ DES LÉSIONS VENTRICULAIUES DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE.

sont de véritables fibromes dont le point de départ est la couche réticulaire de Fépendyme . Celle-ci, en effet, s'irrite, s'épaissit, devient, par places, le siège d'une exubérante prolifération, bourgeonnant, gagnant la surface ventriculaire, soulevant le tapis épithélial, qui bombe, cède peu à peu à la pression et finit par se rompre pour liver passage à la touffe conjonctive. Cette excroissance fibreuse s'étend, s'élève, reste libre ou s'unit à d'autres faisceaux de fibres du voisinage, et c'est ainsi que se produisent les nombreux fibromes papilliformes, d'aspect et de volume variables, qui sont disséminés à la surface épendymaire (p/. IV, ûcf, 1 et 6). Lorsque, sur une coupe du 4* ventricule, on examine un de ces petits fibromes divisé perpendiculairement du sommet à la base, on le trouve formé à la périphérie par une bande de tissu fibreux très-serré, à noyaux rares, minces et allongés, formant une sorte de coque fasciculée {pi, IV, /igr. 7,7iy), de la surface interne de laquelle partent, pour se diriger en dedans, de nombreux tractus fibreux, épais, larges, munis de noyaux jeunes, plus volumineux, arrondis ou un peu ovales. La bandelette fibreuse qui contourne la tumeur tire son origine, sauf quelques tractus, de la couche réticulée de l'épendyme qui, au niveau des fibromes, se divise en deux faisceaux, l'un qui s'élève obliquement pour former la coque avec celui du côté opposé, l'autre qui s'étend horizontalement à la base de la tumeur. Ces éminences papilli-. formes ne sont pas toutes formées de la même manière, et les faisceaux de tissu conjonctif n'ont pas la même direction ; ainsi, quelques-unes sont constituées uniquement par un gros faisceau de fibres à direction oblique ou verticale qui augmente insensiblement, se prolonge d'une façon inégale dans la cavité ventriculaire, offrant un sommet en forme de houppe ou d'éventail. Lorsque ces papilles bourgeonnantes se trouvent soit au voisinage d'une commissure, soit dans un canal, tel que l'aqueduc de Sylvius, où les bords sont rapprochés, elles poursuivent leur marche devant elles, jus-

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qu'à la rencontre de l'autre paroi, sur laquelle elles se greffent. Cette soudiu»e est plus rapide si deux papilles se développent simultanément et au même niveau sur les faces opposées (p7. V,%.2,et pi. VI, ûg. 5, B), leur union ne tarde pas alors à s'effectuer; de là des cloisons qui divisent d'abord les cavités, continuent à s'accroître, bourgeonnent dans tous les sens et, dans les espaces peu étendus, comme l'aqueduc de Sylvius, finissent par combler le vide laissé entre les parois (pL IV, ïiff, 3, et pL V, %. 4). Il en est de même pour le canal central de la moelle, que nous avons vu chez la malade G..., femme D..., divisé par une cloison en un point, complètement oblitéré dans un autre endroit de la région cervicale.

Les rapports de la couche épithéliale avec ces fibromes sont très-variables, suivant leur forme et leur disposition. Quand la tumeur s'accroît régulièrement et qu'elle est peu volumineuse, l'épithélium soulevé la recouvre complètement ; mais si son développement se continue, la couche épithéliale se rompt et ne recouvre alors qu'une portion de la surface saillante ; d'autre part, quand en un seul point ou en deux points rapprochés, des faisceaux minces s'élèvent directement, ils brisent la couche épithéliale, se soudent et s'unissent au-dessus d'elle, englobant ainsi à la base une bande plus ou moins étendue de cellules cylindriques. Quelquefois encore, deux fibromes obliquement dirigés Tun vers l'autre continuent à se développer, se rencontrent, se soudent par leur partie supérieure, et emprisonnent entre leurs parois correspondantes des plaques plus ou moins étendues d'épithèlium, qui, en s'adossant, forment des figures ovalaires ou des cercles plus ou moins irréguliers, enfermés au milieu du tissu conjonctif. Enfin, dans quelques cas, l'épithélium lui-même semble prendre part à l'irritation du tissu de nouvelle formation qui l'entoure, il prolifère comme celui-ci et forme de petits amas îrréguliers de cellules épithéliales.

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La couche rétîculaire de l'épendyme, siège principal de l'irritation chronique, n'envoie pas des bourgeons seulement vers la surface libre, mais de ses parties profondes partent aussi de nombreux prolongements qui se disséminent dans l'épaisseur du tissu nerveux et se perdent insensiblement au milieu de la névroglie ; en quelques points ces traînées fibreuses sont ondulées, s'enfoncent profondément en véritables racines ; d'autres fois, au contraire, ce sont quelques fibres isolées qui s'éparpillent dans toutes les directions. La prolifération nucléaire prédomine, d'une manière notable, dans le voisinage des gros vaisseaux .

L'épendymite cérébrale, Tencéphalite interstitielle diffuse périépendymaire, la périencéphalite chronique diffuse, trouvent leurs analogues dans la moelle, qui peut présenter une myélite diffuse périépendymaire^ et une myélite diffuse avec localisation plus accusée à la périphérie, c'est-à-dire des lésions semblables à celles que nous voyons dans le cerveau des paralytiques généraux.

Pour conclure, nous dirons que l'irritation chronique qui se fait à la périphérie de l'encéphale et dans les cavités ventriculaires, avec sa diffusion si largement étendue dans toutes les directions, démontre que la lésion de la paralysie générale est bien une encéphalite interstitielle diffuse généralisée ; et si la lésion est plus accusée en certains points, c'est qu'elle trouve dans ces parties les éléments les plus favorables à l'inflammation chronique, à savoir du tissu cellulaire et des vaisseaux plus abondants .

EXPLICATION DES PLANCHES U ET III, FIGURES 1 à 7.

FiG. 1. — Configuration de la lésion sur le quatrième ventricule; coupe praquée au niveau des racines supérieures des nerfs pneumogastriques (Malade G..., femme D...).

A Hallopeau^ Contribution à Tétude de la sclérose diffuse périépendymaire, in Comptes rendus et Mém, de la Soc, de bioLfiBOQ, p. 169.

GMaaaotuEtoeoïàïar

a. Couche réticulaire hypertrophiée de répendyme.

b. Fibromes papilliformes.

c. Faisceaux de fibres conjonctives pénétrant dans le tissu nerveux. (/. Epîthélium.

e. Vaisseaux à parois hypertrophiées.

FiG. 2. — Coupe transversale au niveau de Taqueduc de Sylvius, immédiatement en arrière des tubercules quadrij umeaux (Malade G. ..,femme D. . .). B. B. Fibromes papilliformes tendant à se réunir. /. Fibromes papilliformes faisant saillie à la surface. g. Sclérose de l'angle postérieur du canal.

FiG. 8. — Coupe transversale à la partie moyenne de l'aqueduc de Sylvius (Malade G..., femme D...).

z. Bourgeon fibreux produit par la réunion de plusieurs fibromes. s. Epîthélium emprisonné au milieu de la masse fibreuse. t. Tractus fibreux venant des parties voisines. FiG. 4. — Coupe transversale à la partie antérieure de l'aqueduc de Sylvius, immédiatement en avant des tubercules quadrij umeaux. Oblitération presque complète du canal (Malade G..., femme D...). u. Petit pertuis auquel se trouve réduite la lumière du canal. V. Vaisseaux dans l'épaisseur des fibromes.