II J

p.liff.

DIFFÉRENCE dans

L*ÉTÀT NORMAL.

roi'.liin.

p. liff.

Les membres inférieurs sont tellement raccourcis que leur longueur totale, depuis le sommet du grand trochanter jusqu'en bas, n'est

que de 35 millimètres ; la distance du talon à la fesse de 1 centimètre.

Mais pour donner une idée plus générale des dimensions si cxtraordinîiirement réduites des os des membres, nous les avons résumées dans le tableau ci-dessus, mises en regard des dimensions des mêmes os à l'état normal, chez les individus du môme âge,

VI. Rétraction musculaire. — Jamais dans aucun des nombreux cas de rétraction musculaire qu'il m'a été donné d'examiner jusqu'ici, je n'ai vu cette affection portée à un aussi haut degré. Les muscles de la tête et du tronc se trouvent presque à l'état normal, mais ceux des membres offrent quelquefois une diminution des deux tiers de leur longueur. En même temps ces muscles, si violemment rétractés, sont d'une couleur pâle jaunâtre, tirant un peu sur le nacré, tandis que ceux du cou, par exemple, sont d'une belle couleur rouge. Leur consistance, généralement augmentée, est presque fibreuse dans les muscles jumeaux et soléaires et dans quelques autres. Tous les muscles des membres sont remarquables par leur relief et leur forme globuleuse. Le couturier, le droit interne sont tous fusiformes.

Nous passons sous silence l'histoire des muscles de la tête et du cou qui n'offrent rien d'anormal. Parmi ceux du tronc, les uns présentent la conformation normale, ce sont les muscles de l'abdomen et le diaphragme ; les autres, et c'est le plus grand nombre, offrent un certain degré de rétraction. Ce sont, en avant, les grands et petits pectoraux, les grands dentelés en arrière, les trapèzes, les rhomboïdes et les grands dorsaux. L'action combinée de ces muscles étieint jusqu'à un certain point la cage thoracique et parait avoir joué un rôle important dans la production des fractures des côtes. Les muscles intercostaux sont étroits, mais n'offrent d'ailleurs rien de particulier.

Muscles des gouttières vertébrales. — Les muscles des gouttières vertébrales présentent tous un certain degré de raccourcissement, aussi bien à droite qu'à gauche. Cependant la rétraction est plus prononcée dans ce dernier sens, surtout pour les faisceaux dorsaux des muscles sacro-lombaire et long dorsal. Tous ces muscles s'opposent au redressement de la déviation latérale et surtout de l'incurvation de l'épine (1).

a. Muscles des membres supi^rieurs. — Comme toutes les courbures des membres se font dans le sens de l'action des muscles principale-

(1) Pour éviter une confusion dans les termes, nous croyons devoir rappeler ici le sens que nous attribuons aux mots courburey incurvationy excurvatioiiy déviation, par rapport à ia colonne vertébrale. La courbure c'est l'arc permanent décrit par une portion de la colonne; VinairvatioUy l'arc antérieur à concavité postérieure; Vexcurvation, l'arc postérieur à concavité antérieure; \a déviation, le dépincement latéral de tutalité de la colonne et du tronc.

ment rétractés, il convient, avant d'entamer la description de chacun de ces muscles en particulier, de rappeler en peu de mots la disposition qu'offrent les leviers osseux.

L'humérus est dans la rotation en dedans ou pronation ; son bord interne regarde en arrière et son bord externe en avant ; de plus, ses trois cinquièmes supérieurs sont rapprochés des côtes et parallèles à Taxe du tronc, tandis que les deux cinquièmes inférieurs se dirigent en avant et en dehors. Il présente, un peu au-dessous de sa partie moyenne, une courbure anguleuse dont la convexité répond au bord interne et la concavité au bord externe. Les os de l'avant-bras sont fléchis à angle droit sur l'humérus. Ils présentent, un peu au-dessus de leur partie moyenne, une courbure à angle droit, dont la convexité, quoique tournée en avant, occupe néanmoins leur face postérieure. Cette courbure est accompagnée d'une torsion des os sur leur axe, torsion qui imprime à la main une pronation permanente exagérée.

Nous avons déjà vu que les muscles trapèze, grand dorsal, grand et petit pectoral, sont rétractés. Cette rétraction se lie à la flexion de l'articulation scapulo-humérale et au rapprochement de l'humérus des côtes.

Le deltoïde est mince en comparaison de la plupart des autres muscles. Sa longueur est normale.

Il en est de même des muscles sus- et sous-épinetix.

Le petit rond est un peu plus développé et plus court, cependant sa rétraction n'est que peu appréciable.

Le grand rond est très développé et ofl're une assez forte rétraction.

Le sous-scapulaire est très dur, d'une consistance presque fibreuse et fortement rétracté. Les dispositions de ces muscles, mises en regard de l'humérus, rendent compte de la rotation de cet os en dedans et du rapprochement de sa partie supérieure des côtes.

Le biceps brachial forme avec le triceps la corde de l'arc représenté par la courbure de Thumérus. Il est assez gros, d'une consistance au-dessus de la normale, fortement tendu; il a subi un raccourcissement considérable.

Le coraco-huméral au contraire est d'un volume assez faible, pâle, presque fibreux et entremêlé de graisse.

Le brachial antérieur est mince, large et fortement rétracté. Il s'oppose, conjointement avec le biceps, à l'extension de l'avant-bras.

Le triceps brachial, quoique assez gros et fortement tendu, n'offre pas un raccourcissement aussi prononcé que les muscles antérieurs. Ses insertions supérieures se font au-dessus de la courbure de rhumérus, et ses fibres se dirigent de haut en bas en ligne droite, en sorte qu'elles ont toutes une tendance à se constituer cordes de la courbure et à se porter vers le bord externe (concave) de l'os. L'action

ISO

DIFFORMITÉS CONr.ËMTALES

combinée Ae ce muscle el du biceps, comme l'iiumérus, est l'agent de la courbure résultante de leur action.

Les muscles de l'avanl-bras offrent des particularités plus remarquables encore. Le long supiualeur, attache supérieurement au bord estcrne du quart inférieur de l'humérus, décrit une courbe semilunaire embrassant l'extrémité inférieure du biceps. Sans cette courbe il n'aurait à parcourir qu'un trajet de "îi millimères. Les radiaux

externes sont très petits et entièrement cachés par le précédent et par les extenseurs des orteils. D'ailleurs ils ont subi un raccourcissement considérable, ils forment la corde de l'arc représenté par les os de l'avant-bras.

Vancotté n'offre rien de remarquable. L'extenseur comman des doigts et Vextenseur propre du petit doigt descendent en ligne droite de l'épicondj'le de l'humérus au ligament postérieur du carpe. Ils se portent sur la face externe du radius, dont la courbure regarde en

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETllS ET L'ENFANT. 121

arrière et en dedans, et forment la corde de l*arc représenté par cette courbure.

Le cubital postérieur est logé dans Télroile gouttière qui représente Tespace interosseux. Ce muscle est réduit eu une lame fibro-celluleuse très mince.

Les autres muscles postérieurs de Tavant-bras ne présentent rien de particulier, si ce n'est le petit supinateur qui est dans le même état que le cubital postérieur, et le grand abducteur du pouce qui est rétracté et fait corde à la courbure des os de l'avant-bras.

Les muscles antérieurs de Tavant-bras offrent tous des rétractions encore plus prononcées que les postérieurs. Ils s'étendent tous en ligne droite d'une insertion à l'autre, et maintiennent invariablement les os dans leurs positions vicieuses. Le rond pronateur n'a que 10 à M millimètres de longueur. Le carré pronateur est raccourci dîins la même proportion. Le raccourcissement extrême de ces muscles est la cause de la pronation permanente et forcée. Le grand et le petit palmaire, et le fléchisseur sublime, sont tellement raccourcis et confondus dans la concavité de la courbure du radius et du cubitus, qu'il est presque impossible de les démêler. Le cubital antérieur se présente sous forme d'une membrane triangulaire dont l'un des angles répond au sommet de la courbure du cubitus. Son raccour* cissement est également très prononcé.

Les muscles de la main n'offrent rien de particulier.

b. Muscles des membres inférieurs. — Le psoas offre une rétraction assez forte ; malgré le défaut de cambrure des lombes, ce muscle n'a que les trois quarts de sa longueur normale. Cette rétraction n'a point suffi pour produire la cambrure des lombes, mais a contribué à déterminer la déformation du col du fémur et le rapprochement du petit trochanter de l'épine iliaque antéro-inférieure.

Par suite de l'élévation du petit trochanter et du tendon du psoas, les fibres du muscle iliaque, surtout les plus inférieures, se dirigent obliquement de dehors en dedans et de bas en haut, et tendent par conséquent à neutraliser l'action du psoas sur la cuisse.

Les muscles fessiers sont moins forts en proportion que les autres muscles des membres. Ils n'offrent point de raccourcissement bien sensible ; ils seraient sans doute allongés si le fémur eût conservé sa forme et sa consistance normales. Cependant le grand fessier paraît avoir été, par sa résistance, une des causes de la fracture du fémur, cette fracture ayant lieu au niveau de l'insertion inférieure de ce muscle; implanté sur le fragment supérieur, ce muscle a tiré ce fragment en arrière, tandis que les muscles droit antérieur, couturier, gpand adducteur et droit interne, implantés médiatement ou immédiatement sur le fragment inférieur, ont tiré sur l'extrémité de ce

fragment en sens inverse, d*où est résultée la fracture ou la pliure de Tos dans sa partie moyenne.

Les deux autres muscles fessiers, ainsi que les jumeaux^les obturateurs, le pyramidal ei le carré crural, n'offrent d'autre particularité qu'un certain degré de raccourcissement.

Le muscle pectine est peu développé ; son tis^ est entremêlé de graisse ; et, quoiqu'il soit raccourci de plus de moitié, son raccourcissement ne parait pas avoir contribué d'une manière active ou au moins directe à la difformité. Il en est de même du petit adducteur.

Quant aux muscles long et grand adducteurs, ils sont très développés, fusiformes, durs et considérablement raccourcis.

Le couturier est réduit au tiers de sa longueur normale. D'ailleurs il est remarquable, comme les deux précédents, par sa grosseur, sa densité et son aspect fusiforme. Il est saillant sous la peau et se dirige en ligne droite entre ses deux points d'insertion. Au lieu de contourner le condyle interne du fémur, il passe au-devant de ce condylo, et de fléchisseur de la jambe il devient par conséquent extenseur et adducteur.

Le droit interne a également subi un raccourcissement de près des doux tiers. Il est très fort, presque fusiforme, et tendu comme une corde sous les téguments.

Le droit antérieur est de tous les muscles celui qui offre au plus haut degré la rétraction avec arrêt de développement. Il est réduit au quart do sa longueur normale. Sa consistance est très forte et sa texture presque entièrement fibreuse.

Le triceps crural est diminué de moitié. Ses fibres se portent en ligne droite des insertions supérieures aux inférieures, de manière à représenter la corde de Tare formé par la courbure du fémur. Elles sont tendues fortement et s'opposent au redressement de cette courbure.

Le long chef du biceps est très développé. Ses fibres se portent en ligne droite de Tischion au péroné, en glissant sur la face interne de la courbure que présente le fémur j\ la partie moyenne de la cuisse ; il contribue à fonner la coinle de Tare représenté par la courbure de cet os. Le court chef s'insère au fragment inférieur du fémur, jusqu'au niveau du sommet de Tangle, de manière à contribuer, ainsi que le grand fessier, *^ la proiluction de la fracture ou de la pliure.

Liutefui'ICHdiHeUsV et le i/e*iiiHm^iii6r(iM«*tUMroffrenl de remarquable que leur nMraction ; ils sont réduits de la nuntié enviiH>n de leur longueur ortiinaiiv.

Le I^HSfHr du fascia hla se distingue par son raccourcissement et sa forme p»vsque globuleuse. Il est ti't^s dur et l\»nue une saillie arrtuuiie, trt^s pi\uionoêe.

Les jumeaux et soléaire ont diminué des deux tiers. Ils forment la corde de Tare représenté par la courbure des os de la jambe. Le volume de ces muscles n'est point du tout en rapport avec Tâge et le développement du sujet. Ils sont très petits, tendus comme des cordes, de forme ovoïde, de consistance fibreuse, et entièrement décolorés. Ils s'opposent avec efficacité au redressement des os de la jambe, à rabaissement du talon et à l'extension du genou.

Le jambier postérieur et les fléchisseurs des orteils ont également subi des raccourcissements considérables, mais ne sont point transformés en tissu fibreux. Du reste, ils tendent à former la corde de Tare représenté par la courbure des os de la jambe.

Dans les muscles antérieurs de la jambe le raccourcissement est beaucoup moins prononcé. Vers le milieu de la jambe ils s'enfoncent profondément dans l'espace interosseux et tendent à faire corde à la courbure du tibia et du péroné. Au reste, ces muscles sont peu développés, surtout Vextenseur commun des orteils et le péronier anté-^ rieur. L'extenseur propre du gros orteil forme une corde saillante tout le long du bord interne du pied. Il contribue à l'adduction très prononcée du gros orteil.

La portion jambière des péroniers latéraux a subi un raccourcis* sèment extrême; mais leur portion pédieuse offre la longueur normale.

Parmi les muscles du pied nous n'avons à citer que le plantaire externe ou abducteur du petit orteil^ qui est un peu allongé et qui contourne le bord externe et convexe du pied, et le jambier interne., ou adducteur du gros orteil, qui offre au contraire un raccourcissement considérable et qui forme sous le bord interne du pied une corde saillante étendue en ligne droite entre le calcanéum et la base du gros orteil.

Vil. Déformation du système osseux d'apparence rachitique. — Les lésions que. présente le squelette de ce sujet sont ou idiopathiques ou symptomatiques. 11 y a une grande friabilité du tissu osseux, friabilité telle, que, sans violence extérieure appréciable, presque toutes les côtes présentent des* fractures récentes ou consolidées; que tous les os longs des membres offrent des courbures anguleuses, traces de fractures consolidées ; que les épiphyses se détachent avec facilité, et que presque tous les os du crâne sont réduits en petits fragments.

Les côtes et les os longs des membres sont noueux, raccourcis, arrêtés dans leur développement et offrent dans leur continuité des courbures anormales généralement anguleuses. Outre ces déformations, ils sont élargis dans le sens de leurs courbures, et amincis dans le sens contraire, offrant les formes extérieures des os rachiti-

fragment en sens inverse, d'où est résultée la fracture ou la pliure de Tos dans sa partie moyenne.

Les deux autres muscles fessiers, ainsi que les jumeaux, les obturateurs, le pyramidal et le carré crural, n'offrent d'autre particularité qu'un certain degré de raccourcissement.

Quant aux muscles long et grand adducteurs, ils sont très développés, fusiformes, durs et considérablement raccourcis.

Le couturier est réduit au tiers de sa longueur normale. D'ailleurs il est remarqua])le, comme les deux précédents, par sa grosseur, sa densité et son aspect fusiforme. Il est saillant sous la peau et se dirige en ligne droite entre ses deux points d'insertion. Au lieu de contourner le condjie interne du fémur, il passe au-devant de ce condyle, et de fléchisseur de la jambe il devient par conséquent extenseur et adducteur.

Le droit interne a également subi un raccourcissement de près des deux tiers. Il est très fort, presque fusiforme, et tendu comme une corde sous les téguments.

Le droit antérieur est de tous les muscles celui qui offre au plus haut degré la rétraction avec arrêt de développement. Il est réduit au quart de sa longueur normale. Sa consistance est très forte et sa texture presque entièrement fibreuse.

Le triceps crural est diminué de moitié. Ses fibres se portent en ligne droite des insertions supérieures aux inférieures, de manière à représenter la corde de l'arc formé par la courbure du fémur. Elles sont tendues fortement et s'opposent au redressement de celte courbure.

Le lo7ig chef du biceps est très développé. Ses fibres se portent en ligne droite de l'ischion au péroné, en glissant sur la face interne de la courbure que présente le fémur à la partie moyenne de la cuisse ; il contribue à former la corde de l'arc représenté par la courbure de cet os. Le court chef s'insère au fragment inférieur du fémur, jusqu'au niveau du sommet de l'angle, de manière à contribuer, ainsi que le grand fessier, à la production de la fracture ou de la pliure.

Le d^ mi-tendineux et le rfemi-m^mftrflneua? n'offrent de remarquable que leur rétraction ; ils sont réduits de la moitié environ de leur longueur ordinaire.

Le tenseur du fascia lata se distingue par son raccourcissement et sa forme presque globuleuse. Il est très dur et forme une saillie arrondie, très prononcée.

CHEZ LES MONSTRES, LE FCBTUS ET L'ENFANT. - iS5

d'elle-même, pour assurer notre conclusion, nous ne croyons pas ioulile de résumer de nouveau quelques-uns des détails qui se rapportent u la seconde atteinte de la maladie, avant dMnsister sur ceux qui appartiennent non moins évidemment à la première.

L'enfant avait vécu huit jours. Le système vasculaire de l'intérieur du crâne était exlrémetnent développé. Les veines, du volume d'une petite plume d'oie, sillonnaient en tous sens la surface extérieure du cerveau. Les vaisseaux de la pie-mère, eœces" sivemenl nombreux et plus volumineux qu'à l'ordinaire, donnaient a celte membrane une couleur rouge foncée. La cavité des ventricules latéraux était plus vaste de moitié qu'à Tétat normal. Enfin la substance cérébrale était généralement molle^ presque diffluentej et la moelle allongée elle-même avait participé en partie à cette altération. Mais ce qui était surtout digne de remarque, c'est que cet état si caractérisé d'une affection grave dos centres nerveux, n'avait donné lieu, pendant les derniers jours du sujet, à aucune manifestation symptomatique extraordinaire. C'était donc une affection persistante^ mais & Télat chronique.

Passant aux caractères rétrospectifs de la première atteinte do la maladie, il faut rappeler d'abord la déformation du crâne en parfaite concordance avec la déformation du cerveau. Biais cette double déformation extérieure trouve elle-même, dans certaines particularités, d'autres témoignages d'une ancienne et précédente affection, associés à ceux de l'affection plus récente.

Le cerveau était asymétrique : le lobe antérieur droit était fortement déprimé tandis que le gauche était très saillant; une disposition inverse se montrait en arrière. La cavité des ventricules latéraux, avons-nous dit, était plus vaste de moitié qu'elle ne l'est a rétat normal, mais leurs parois étaient rapprochées au point de ne contenir chacune qu'une cuillerée de sérosité incolore. Ces circonstances où il est impossible de séparer absolument les deux ordres d'effets relatifs aux deux périodes de la maladie, ne laissent cependant plus de place au moindre doute sur Texistence matérielle de l'affection cérébro-spinale comme origine des vices de conformation et des difformités chez les

12i DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

ques, mais sans présenter les modifications dé texture propres au rachitisme.

Les flexions anormales et permanentes des os, qu'elles aient lieu dans leur continuité ou dans les articulations, sont toutes liées à des rétractions musculaires.

Le système rasculaire n'oiïre rien de particulier. Le cœur est tout à fait normal et n'a subi aucun déplacement. Les gros vaisseaux et les artères du second ordre n'offrent rien d'anormal dans leur disposition et leur distribution. Les artères des membres sont fort petites et plus courtes qu'elles ne devraient l'être si les membres étaient redressés ; elles ne sont point flexueuses et ne suivent pas exactement les courbures des membres. Les veines présentent les mêmes dispositions que les artères. C'est en parlant du système nerveux que nous avons indiqué la vascularité extraordinaire de l'encéphale.

Les téguments offrent une teinte jaune comme chez la vieille femme. Cette coloration coïncide avec l'existence d'un foie et d'une rate offrant à peine la moitié du volume normal.

Les viscères thoracîques et abdominaux ne présentent d'autre particularité qu'une diminution de volume du foie et de la rate, sans que leur tissu soit le siège d'iiucune lésion appréciable.

Les intestins ne contiennent que des gaz et une petite quantité de mucus grisâtre.

Les testicules sont encore arrêtés dans les canaux inguinaux.

Cette cinquième obscrvalion fournit les éléments de trois solutions qu'on pourra considérer désormais comme définitives, quoique l'on ne renonce pas à les faire profiter encore des données qui seront fournies ultérieurement par d'autres faits destinés à éclairer d'autres questions.

Chez ce cinquième monstre, la maladie initiale aurait pu être reconstituée, comme chez nos quatre premiers monstres, par les effets considérables qu'elle a produits lors d'une première et très ancienne atteinte. Mais la maladie s'est renouvelée aune autre période peu éloignée de la mort du sujet, et a fourni le double avantage de faire reconnaître, à l'autopsie, les altérations propres à ces deux atteintes.

Quoique la description que nous îivons donnée des moindres particularités de l'histoire de cet intéressant sujet parle comme

d'elle-même, pour assurer noire conclusion, nous ne croyons pas inulile de résumer de nouveau quelques-uns des détails qui se rapportent à la seconde atteinte de la maladie, avant d'insister sur ceux qui appartiennent non moins évidemment à la première.

L'enfant avait vécu huit jours. Le système vasculaire de Tintérieur du crâne était extrêmement développé. Les veines, du volume d'une petite plume d'oie, sillonnaient en tous sens la surface extérieure du cerveau. Les vaisseaux de la pie-mère, excessivement nombreux et plus volumineux qu'à l'ordinaire, donnaient à celte membrane une couleur rouge foncée, La cavité des ventricules latéraux était plus vasle de moitié qu'à l'état normal. Enfin la substance cérébrale était généralement mollCj presque diffluente^ et la moelle allongée elle-même avait participé en partie à cette altération. Mais ce qui était surtout digne de remarque, c'est que cet état si caractérisé d'une affection grave des cenircs nerveux, n'avait donné lieu, pendant les derniers jours du sujet, a aucune manifestation symptomatique extraordinaire. C'était donc une affection persistante, mais à Télat chronique.

Passant aux caractères rétrospectifs de la première atteinte de la maladie, il faut rappeler d'abord la déformation du crâne en [tarfaite concordance avec la déformation du cerveau. Mais celte double déformation extérieure trouve elle-même, dans certaines particularités, d'autres témoignages d'une ancienne et précédente affection, associés à ceux de l'affection plus récente.

Le cerveau était asymétrique : le lobe antérieur droit était fortement déprimé tandis que le gauche était très saillant; une disposition inverse se montrait en arrière. La cavité des ventricules latéraux, avons-nous dit, était plus vaste de moitié qu'elle ne l'est à l'état normal, mais leurs parois étaient rapprochées au point de ne contenir chacune qu'une cuillerée de sérosité incotore. Ces circonstances où il est impossible de séparer absolument les deux ordres d'effets relatifs aux deux périodes de la maladie, ne laissent cependant plus de place au moindre doute sur l'existence matérielle de l'affection cérébro-spinale comme origine des vic^s de conformation et des difformités chez les

monstres. Mais les preuves qui établissent ce point de départ dans l'observation actuelle ne sont rien auprès de la rétraction musculaire si caractérisée, et des difformités si considérables qu'elle a produites. En effet le raccourcissement de tous les muscles était tel, qu'il a dépassé en moyenne plus du tiers de la longueur du muscle; et, dans quelques cas, il Ta réduite à la moitié. Ajoutons que leur partie charnue et leur partie tendineuse se caractérisaient d'une façon toute spéciale : non seulement la partie charnue était très courte, très ramassée et comme isolée de la partie tendineuse, mais cette dernière était allongée, plus consistante, plus homogène et affeclaît la forme de cordes plus uniformément cylindriques.

En ce qui concerne le rapport de chaque difformité avec la rétraction de chaque groupe de muscles, il est impossible de trouver un exemple plus démonstratif de cette parfaite concordance. Elle peut s'y lire en toutes lettres, comme dans une préparation physiologique destinée à mettre en évidence les fonctions de chaque appareil musculaire. Les extenseurs, les fléchisseurs, les pronaleurs, les supinateurs s'y associent pour une réalisation exagérée, sans doute, des formes les plus normales, mais de formes dont les complexités inusitées n'empêchent pas d'y reconnaître la véritable expression de Icur^action physiologique collective, comme de celle de chaque muscle en particulier.

Le troisième fait qui caractérise d'une façon toute spéciale ce cinquième monstre, ce sont les fractures générales et si uniformes que présentent les os longs de ses membres. Ce sont îles fractures antées sur des courbures, fractures dès longtemps consoudées et caractérisées par des saillies aux points de jonction des fragments réunis et consolidés. Ce sont des fractures mécaniques, parfaitement en rapport, par leur siège et leur direction, avec l'action musculaire qui les a produites. Elles constituent un nouveau témoignage en faveur de la théorie qui repose sur cette action.

Mais comment expliquer l'existence de ces factures chez un fœtus dont les os sont à peine formés, alors que, dans le plus grand nombre des cas, ce sont des courbures, des déplacements articulaires seulement que produit la rétraction musculaire. Eh

bien, dans ces cas en apparence exceptionnels et contraires à la doctrine, la coexistence des fractures et des courbures ne fait que donner satisfaction aux diflérents modes d'action de la rétraction musculaire, aidés du concours des arrêts de développement dont nous avons défini et caractérisé Faction dans nos réflexions sur le monstre de l'observation précédente.

Mettons d'abord hors de cause l'hypothèse d'une intervention quelconque du rachitisme. Les os, doués plutôt d'une fragilité exceptionnelle qu'atteints de ramollissement, n'offraient ni les caractères de l'altération rachitique, ni ceux des fractures qui s'observent quelquefois dans le cours de cette maladie. On peut se borner, pour le moment, à cette double affirmation. Mais comment se rendre compte des deux ordres de difformités simultanées, les courbures et les fractures^ qui semblent s'exclure, au point de vue môme du mécanisme invoqué séparément pour chacune d'elles. Rien de plus simple et de plus conforme cependant aux exigences de ce mécanisme.

La consolidation des fractures avec la saillie de leurs fragments témoigne qu'elles ont eu lieu à une époque assez peu avancée de l'ostéogénie. A une époque moins avancée, la contracture musculaire n'eût pas rencontré la même résistance ; elle aurait courbé ou plié les os. Quelques fractures plus récentes des côtes non encore consolidées viennent à l'appui de cette interprétation. Quant aux courbures coexistantes, elles expriment précisément l'un des deux effets simultanés de la même cause.

En effet, les fractures étant réalisées par la violence instan^ tanée de la contracture, celle-ci s'est d'abord opposée à la consolidation des fragments en ligne droite: elle a été cause de la consolidation anguleuse. Mais, à mesure que cette consolidation s'effectuait, les os subissaient, pendant leur croissance, les effet de Tarrêt de développement des muscles rétractés : ils s'allon geaient plus vite et plus que les muscles; cette cause complé]] mentaire, agissant simultanément sur les os et sur les fractures, leur a imprimé sa double influence sous la forme de la courbure générale des diaphyses et de la courbure anguleus e de la portion fracturée.

OBSERVATION VI

MONSTRE AGÉNOSOME. — DÉVELOPPEMENT EXAGÉRÉ DU CRANE. — HYDROCÉPHALE. — SPINA BiFlDA. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS.

SOMMAIRE. — Développement exagéré du oràne. >- Caraotères d'un ancien hydrocéphale. — Spina bifida du sacrum. — Poche hydro-rachidienne. — Exomphale, issue de presque tous les organes abdominaux. — Anus anonnal, — Exstrophie de la Tessie. — Très forte déviation latérale de l'épine. — Luxation complète des deux fémurs. — Pieds bots varus ôquins et valgus. — Êtran. glement circulaire de la cuisse. — Rétraction de presque tous les muscles du tronc et des membres inférieurs.

Le fœtus qui fait Tobjct de cette observation nous a encore été offert par M. Isidore Geoffroy Saint-Hilaire ; notre illustre confrère s*en était servi pour établir ses classifications méthodiques. Malgré toute son obligeance, il n*a pu nous donner aucun renseignement certain sur la provenance de ce monstre ; il est du sexe féminin et parait âgé de sept mois environ.

Voici l'indication sommaire des vices de conformation et des difformités qu'il présente :

!• Développement exagéré du crâne avec les caractères d'un ancien hydrocéphale.

2* Spma bifida du sacrum, avec altération de la partie inférieure de la moelle et poche hydro-rachidienne.

3** Déviation latérale considérable de Tépinc.

4" Exomphale énorme, avec issue du foie, de la rate, de Testomac et de presque tout le canal intestinal.

5° Absence de l'anus normal, du côlon et du rectum.

G** Anus anormal à travers la paroi postérieure de la vessie (anus cœco-vésical).

7' Absence des organes génitaux externes,

8" Ouverture de la trompe utérine gauche dans la paroi postérieure de la vessie.

9*" Exstrophie de la vessie, avec absence de la paroi antérieure de cet organe.

10' Diastase des os du bassin, absence des pubis et déplacement latéral des deux os iliaques.

H** Luxations complètes des deux fémurs.

12' Flexion permanente des genoux et fracture consolidée du tibia droit, avec développement incomplet du péroné du même côté.

13' Pieds bots varus équin et valgus.

W Rétraction de presque tous les muscles du tronc et des membres inférieurs.

bien, dans ces cas en apparence exceptionnels et contraires à la doclrine, la coexistence des fractures et des courbures ne fait que donner satisfaction aux diftérenls modes d'action de la rétraction musculaire, aidés du concours des arrêts de développement dont nous avons défini et caractérisé l'action dans nos réflexions sur le monstre de l'observation précédente.

Mettons d'abord hors de cause l'hypothèse d'une intervention quelconque du rachitisme. Les os, doués plutôt d'une fragilité exceptionnelle qu'atteints de ramollissement, n'ofl'raient ni les caractères de l'altération rachitique, ni ceux des fractures qui s'observent quelquefois dans le cours de cette maladie. On peut se borner, pour le moment, à cette double affirmation. Mais comment se rendre compte des deux ordres de difformités simultanées, les courbures et les fractures^ qui semblent s'exclure, au point de vue môme du mécanisme invoqué séparément pour chacune d'elles. Rien de plus simple et de plus conforme cependant aux exigences de ce mécanisme.

i28 DIFFORMITÉS COiNGÊNITALES

OBSERVATION VI

MONSTRE AGÉiNOSOME. — DÉVELOPPEMENT EXAGÉRÉ DU CRANE. — HYDROCÉPHALE. — SPINA BiFlDA. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS.

SOMMAIRE. — Développement exagéré du oràne. >- Caractères d'un ancien hydrocéphale. — Spina bifida du sacrum. — Poche hydro-rachidienne. — Exomphale. issue de presque tous les organes abdominaux. — Anus anonnal, — Exstrophie de la vessie. — Très forte déviation latérale de l'épine. — Luxation complète des deux fémurs. — Pieds bots varus ôquins et valgus. — Êtran. glement circulaire de la cuisse. — Rétraction de presque tous les muscles du tronc et des membres inférieurs.

Voici l'indication sommaire des vices de conformation et des difformités qu'il présente :

!• Développement exagéré du crâne avec les caractères d'un ancien hydrocéphale.

S*» Spina bifida du sacrum^ avec altération de la partie inférieure de la moelle et poche hydro-rachidienne.

3* Déviation latérale considérable de l'épine.

4" Exomphale énorme, avec issue du foie, de la rate, de l'estomac et de presque tout le canal intestinal.

iV Absence de ranus normal, du côlon et du rectum.

G** Anus anormal à travers la paroi postérieure de la vessie (anus caîco-vcsical).

7° Absence des organes génitaux externes.

8" Ouverture de la trompe utérine gauche dans la paroi postérieure de la vessie.

9° Exstrophie de la vessie, avec absence de la paroi antérieure de cet organe.

lO"" Diastase des os du bassin, absence des pubis et déplacement latéral des deux os iliaques.

H** Luxations complètes des deux fémurs.

12*^ Flexion permanente des genoux et fracture consolidée du tibia droit, avec développement incomplet du péroné du même côté.

13** Pieds bots varus équin et valgus.

W Rétraction de presque tous les muscles du tronc et des membres inférieurs.

CHKZ LES MONSTRES, LE FCETUS ET L'ESFANT. lîO

L'ensemble de ce moDStre el ses formes extérieures, malgré le nombre considérable des vices de conformation qu'il présenle, n'offrent pres(|nc plus les apparences de la monstruosité. Il faut examiner les parties de plus près, et surtout les anatomiscr, pour y reconnaître tous les caractères d'une anomalie monslrueuse des plus compliquéGs. C'est ce que fait voir l'examen anatomique des parties.

I. Volume exagéra du cuanb, caractères de l'hvdrocéphale. — Le crÀne n'est point déformé, mais son volume est très disproportionné avec les autres parties du corps; il n'offre aucune ouverture ni disjonction des os qui le composent.

Les méninges crâniennes n'ont rien offert de particulier : il convient de remarquer que le sujet est conservé depuis longtemps dans l'espritile-vin, en sorte que les lésions de texture, si elles ont existé, ne laissent plus de trace; seulement il y a une disproportion énorme entre la capacité du crâne et le cerveau, lequel n'en remplit que la nioilié environ. Sa surface extérieure s'est assez bien conservée. On voit toutes les circonvolutions ainsi que l'aracbnolde et la pie-mère. La dure-mère est restée attachée aux parois osseuses. Le vide qui rxiste entre les parois osseuses el le cerveau occupe la cavité de l'arachnoïde.

Les vuntriculcs sont vides. La substance cérébr.ile n'offre rien de particulier.

IL Spina bifida. — Le sacrum présente dans toute son étendue une large fente de ses arcs postérieurs. La moitié droite de ces arcs est restée en place, tandis que la moitié gauche s'est fortement soulevée, comme si elle eût été attirée par la masse commune et par le grand fessier; elle est venue former sous la peau de la hanche gauche une saillie osseuse.

Les méninges rachidiennes s'étendent jusque dans la poche qui fait saillie sous le périnée, c'est-à-dire qu'elles dépassent de beaucoup le sommet du coccyx. La poche périnéale ayant été ouverte, il s'en écoula du liquide mêlé à un peu de détritus de matière nerveuse. Une autre poche existe au niveau de l'écartenient des arcs postérieurs du sacrum : elle est séparée de la précédente par un étranglement qui sert de pédicule à cette dernière. Les cornes du sacrum sont unies ensemble par une bande de substance ligamenteuse; c'est sous cette bande fibreuse que passe le pédicule de la poche inférieure.

La moelle épinière se trouve dans l'état suivant : Elle est comme flétrie, ne remplissant plus exactement sa tunique propre, et la matière nerveuse s'est écoulée en grande partie. On trouve une quantité notable de cette matière dans la poche hydro-rachidienne qui existe au niveau du sacrum et même dans la poche qui fait saillie au périnée. Le pédicule qui supporte cette dernière en est tout rempli.

Les deux moitiés de ce qui reste de la moelle sont égales ; elles ont suivi exactement les mouvements de torsion de la colonne. Dans la région dorsale supérieure, la moitié gauche regarde en avant et la moitié droite en arrière, tandis que dans la région dorsale inférieure et lombaire l'inverse a lieu. Mais elle n'a pas aussi exactement suivi les courbures. Celles qu'elle décrit sont moins prononcées que celles de la colonne, de sorte que dans les points où le canal vertébral lui présente une convexité, elle est appliquée contre ses parois, tandis que du côté opposé elle est séparée du canal osseux par un intervalle d'environ 5 millimètres, intervalle rempli par du tissu cellulaire.

III. Déviation latérale de l'épine. — La colonne vue par sa face antérieure présente un très bel exemple de déviation latérale, domale inférieure à [droite, trois courbures, cervico-dorsale, dorsoloinbaire et lombo-sacrée. La première, à gauche, est très peu prononcée, elle comprend les quatre dernières cervicales et les trois prekniôres dorsales. Sa corde est de itS millimètres, sa flèche de 2 millihiètres. La courbure moyenne, principale, dirigée à gauche, s'étend de la quatrième dorsale à la cinquième lombaire. Sa corde est de 4 centimètres, sa flèche de 13 millimètres. La courbure inférieure, entraînée par la courbure moyenne, n'est bien sensible que par la torsion des vertèbres.

CHEZ LES MONSTRES, LE fCCTUS ET L'ENFANT. 131

La (lé|ircssinii Uli-nile àes corps vertébraux esl généralement 1res peu sensible. Ce n'est que vers le centre de la courbure moyenne que la hauteur latérale du côté convexe l'emporte d'un millimétré environ sur celle du càté opposé. La ,torsion, au contraire, est 1res marquée, surloul dans la courbure moyenne. Elle es) si considérable en ce point, que la face latérale droite des corps vertébraux regarde directement en arrière et la face antérieure 3 droite, tandis que la face gauche est tournée en avant.

Vue par sa face postérieure, la colonne vertébrale présente une déviation qui occupe la région dorsale inférieufc et la moitié de la région lombaire. Celle déviation, qui diffère notablement de l'antérieure, se compose de trois courbures moins sensibles ii la direction des apophyses épineuses. La supérieure esl peu marquée ; elle occupe la région cervicale et les trois ou quatre preluiéres dorsales. Elle est accompagnée d'un très faible mouvement de torsion des vertèbres correspondantes : la courbure moyenne et principale, k droite, occupe les sept dernières dorsales et s'étend jusqu'à la troisième lombaire. Elle est beaucoup plus marquée que la précédente et accompagnée d'un mouvement de torsion très considérable, caractérisé par le soulèvement des eûtes et des masses musculaires correspondantes. Sa (lèche kii;. 35peut être évaluée à 7 à 8 millimètres.

La troisième courbure occupe le reste de la colonne et le sacrum', elle esl très peu prononcée et cachée en grande partie par l'élcvatiou et la saillie de la hanche gauche. La surface du dos nlfrc donc, dans son ensemble, tous les caractères d'une déviation latérale à trois courbures au troisième degré, comme celles qu'on observe chez les adultes.

Le thorax présente ici la m6me disposition que dans 1rs déviations anciennes portées à un haut degré. Il a subi des déformations consécutives à celle de la colonne. La cavité Ihoraciquc est rétrécie, mais non au point où elle le serait si les viscères de l'abdomen ne

I3i DIFFORMITÉS CONGÊNITALKS

s*étaient échappés a travers Tanneau ombilical. Elle est surtout rélrécie dans le sens transversal. La j^'outlière pulmonaire droite est presque enlièremenl oblitérée par suite du rapprochement des côtes et !de la colonne vertébrale. Les insertions vertébrales de ces côtes sont transportées en arrière, tandis que celles des côtes gauches, surtout des côtes movennes et inférieures, sont refoulées eu avant.

Les càle^ gauches sont beaucoup moins courbées que celles du côté opposé. Elles s'implantent presque perpendiculairement sur la colonne et n'offrent qu'une seule courbure régulière, décrivant un arc de cercle qui appartient à un seul et même rayon, tandis qu'à droite les côtes s'implantent sur les vertèbres presque parallèlement à la direction de la colonne et forment, par leur ensemble au niveau de leurs angles, une forte gibbosilé qui règne tout le long du dos. Les côtes de ce côté sont larges, aplaties de dehors en dedans, tandis que celles du côté gauche sont plus étroites, aplaties de haut en bas et saillantes comme des lames à l'intérieur du thorax. Au bas de la paroi antérieure gauche se trouve une autre gibbosité formée par la saillie des cartilages costaux et des extrémités antérieures des côtes.

IV, V, VL ExOMPHàLE, ABSENCE DE l'aNUS, ANUS ANORMAL. -— L'aU-

neau ombilical se trouve considérablement élargi, son diamètre est de 3 centimètres. Les membranes du cordon se sont également dilatées, surtout vers l'insertion du placenta, où leur diamètre est de plus de 5 centimètres. Cette vaste poche formée par les membranes du cordon renferme, outre les vaisseaux ombilicaux, le foie, la rate, l'estomac et l'intestin.

L'éventration s'est faite à travers l'anneau ombilical. Cet anneau est constitué par une membrane fibreuse qui est un épanouissement de l'aponévrose du grand oblique de l'abdomen. Les muscles droits sont très peu développés, ils s'écartent considérablement au niveau de l'anneau ombilical. Les autres muscles de l'abdomen sont plus forts et considérablement rétractés.

Les viscères thoraciques offrent une conformation et des rapports normaux. Le thorax est assez vaste pour les contenir.

L'abdoinen au contraire est excessivement réduit; par suite du retrait des muscles abdominaux, les côtes sont arrivées au contact avec les crêtes iliaques. Il n'y a entre les parois antérieures et postérieures de la cavité qu'un intervalle de 8 à 10 millimètres. Le diaphragme s'est abaissé au point que sa concavité se trouve anéantie. L'excavation pelvienne est comblée par le coccyx et la moitié inférieure du sacrum refoulée en avant et en haut.

Les viscères abdominaux sont en partie logés dans l'abdomen et en partie en dehors de cette cavité ; commençons par la description des derniers.

Le foie est d'un assez petit volume. Sa forme n'oiïre aucune analogie avec celle d'un foie normal. 11 y a absence du ligament suspenseur, de sorte qu*à la face convexe il n'y a point de ligne de démarcation entre les deux lobes. A la face concave ils sont plus distincts à cause de la distribution des vaisseaux. Le lobule de Spiegel paraît sous forme d'une membrane mince, dont le tissu n'a pas les vrais caractères des tissus glanduleux.

La raie n'offre rien de particulier; elle est accolée au grand culde-sac de l'estomac.

Vestomac n'a subi d'autre anomalie que celle de son déplacement. 11 occupe le point de l'exomphale le plus rapproché de l'ombilic, retenu qu'il est par l'œsophage. Le duodénum, également sorti de l'abdomen, a été attiré par le foie et a attiré à son tour le pancréas également compris dans l'éventration. Vintestin grêle tout entier s'est échappé à travers l'anneau ombilical. Malgré ces déplacements, l'estomac ni l'intestin grêle n'offrent de notable anomalie. H n'en est pas de même du gros intestin; à ii millimètres au-dessous de la valvule iléo-cœcale, le cœcum a contracté une adhérence intime avec la paroi postérieure de la vessie. 11 est perforé en ce point ainsi que la paroi de la vessie, de manière à établir un passage facile du csecuni à la vessie, véritable anus contre nature. Immédiatement au-dessous de sa perforation, le gros intestin se rétrécit au point d'offrir à peine le calibre d'une plume de corbeau; après ce rétrécissement qui est long d'environ 15 millimètres, il se dilate de nouveau, acquiert un volume aussi considérable que celui de l'estomac et se termine en cul-de-sac. Toute la partie du gros intestin comprise au-dessous de l'anus anormal, (lotte librement, sans mésentère. L'appendice vermiculaire est au-dessus de cet anus. Toutes les parties du canal intestinal sont remplies de méconium. La poche située au-dessous de l'anus anormal en contient également. Du reste, aucune trace d'anus au périnée, ni de rectum dans le petit bassin.

VII, VIII , IX. ECTOPIE DE LA VESSIE, ABSENCE DES ORGANES GÉNITAUX, OUVERTURE DE LA TROMPE UTÉRINE GAUCHE DANS LA PAROI

POSTÉRIEURE DE LA VESSIE. — Il n'y avait qu'un seul rein et une seule capsule surrénale; ils sont placés à gauche. Le rein donne naissance à un uretère dont la capacité égale celle de l'intestin grêle. Cet uretère vient s'implanter sur la corne droite de l'utérus où il se termine en cul-de-sac. Cependant il donne naissance en ce point à trois petits canaux dont le diamètre n'excède pas celui des points lacrymaux. Ces canaux s'ouvrent dans un tissu caverneux qui occupe Tépaissour du corps charnu de la matrice, et qui lui-même communique avec la vessie par un étroit oriliro» ppr^é dans la paroi

lai DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

postérieure droite de cette poche, immédiatement au-dessus de son col.

La tensie urinaire est réduite à sa paroi postérieure, excepté tout à fait en bas, vers son coi, où sa paroi antérieure est encore conservée. La membrane interne de la vessie est à nu dans presque toute son étendue, elle se continue latéralement avec ia tunique externe du ' cordon ombilical, sans aucune trace de cicatrice. Elle offre, comme cette dernière, tous les caractères anatomiques des membranes séreuses. Dans son milieu s'élève un mamelon charnu, d'une texture essentiellement spongieuse, recouvert d'une membrane muqueuse et perforé à son centre. Ce mamelon est formé par la trompe gauche de l'utérus, dont l'extrémité s'ouvre dans la vessie, et dont ia cavité, d'ailleurs très large, communique ainsi librement avec l'extérieur. Un peu au-dessus et à droite de ce mamelon se trouve un autre orifice de 5 à G millimètres de diamètre. Sa forme est arrondie et ses bords inégaux et froncés. C'est l'anus anormal, qui, comme nous l'avons déjà dit, communique avec le cœcum. Enfin au-dessous et à droite du mamelon se trouve une ouverture ayant à peine 1/2 millimètre de diamètre, cette ouverture, dont nous avons déjà parlé, est celle de l'uretère, «ivec lequel elle communique d'une manière médiate, à travers un tissu caverneux occupant le corps de la matrice.

Il n'y a point de canal de l'urèthre. La paroi antérieure de la vessie étant absente dans les cinq sixièmes supérieurs de cet organe, les urines pouvaient s'écouler librement au dehors. Le col dé la vessie existe intégralement ; mais il se termine en cul-de-sac, sans qu'il y ait aucune trace d'urèthre même imperforé, ni de vulve ni de corps caverneux. Je n'ai trouve aucune trace d'ovaires ni de vaisseaux séminaux. Le seul organe qui m'ait permis de reconnaître le sexe de l'individu est une matrice très développée, dont les cornes offrent jusqu'à 7 millimètres de diamètre près de leur insertion au corps. Celui-ci est beaucoup moins développé en proportion, surtout inférieuremenl où il se présente sous forme d'une membrane aplatie d'arrière en avant. Il est imperforé, n'a point de col et n'offre de cavité intérieure qu'en haut, près de l'origine des trompes. Celles-ci sont creuses ; leur cavité a 3 millimètres de diamètre au niveau de leur insertion. A partir de ce point elles vont se rétrécissant jusqu'à leur terminaison. Celle du côte droit, longue de 3 centimètres, se termine par un pavillon membraneux, flottant librement dans l'abdomen ; la gauche n'a que 2 centimètres de long et communique au dehors pjir un mamelon spongieux qui s'ouvre dans le milieu de la paroi postérieure de la vessie.

Il n'y a point de vagin.

X. Absence des pubis et dustase des os du bassin. — Les os iliaques ne sont formés chacun que de deux pièces élémentaires. Les |)ubis manquent, à leur place se trouve une petite bandelette ûbreuse, continuation du ligament de Fallope, qui passe transversalement au-devant des ischions. Les muscles pectine, premier adducteur et les obturateurs manquent. Le second adducteur et le droit interne s'attachent à Tischion.

L'articulation sacro-iliaque du côté droit est luxée et même consolidée dans sa position vicieuse. L*os iliaque a subi un mouvement de bascule en vertu duquel toutes les parties de Vos offrent des rapports anormaux. Ainsi les épines iliaques antérieures régardent direclement en arrière et les postérieures en avant. La fosse iliaque interne est devenue directement latérale externe, tandis que la fosse iliaque externe regarde en arrière et en dedans. La surface articulaire de cet os avec le sacrum a glissé vers la face antérieure de ce dernier et s'y est consolidée. Au reste, même à part l'absence du pubis, Yiichium et Yilium sont manifestemeqt arrêtés dans leur développement.

A gauche le même déplacement existe, mais à un degré moindre ; l'arrêt de développement y est également moins prononcé.

Du déplacement et surtout du changement de direction des os du bassin est résulté une oblitération presque complète des cavités du grand et du petit bassin. En effet, le sacrum et le coccyx sont aussi sailKints et même plus saillants en avant que les os iliiiques. Le coccyx remplit la totalité de l'excavation pelvienne, cette circonstance est favorisée par l'absence des pubis.

La hanche gauche est saillante dans son tiers postérieur et offre au toucher la sensation d'un fragment osseux détaché. Le reste de la hanche est élevé dans toute son étendue et rapproché des côtes. Il est impossible d'obtenir entre ces dernières et la crête iliaque un espace de plus de 2 millimètres. La surface externe de la fesse gauche est saillante, arrondie, par opposition à celle du côté opposé, qui est déprimée et comme excavée dans sa partie moyenne.

Au milieu du périnée se trouve une petite poche saillante sous la peau, ayant le volume d'une noisette. Cette poche est en communication directe avec le canal de la moelle.

Le membre inférieur droit offre une conformation difficile à déterminer au premier abord. Il a éprouvé un mouvement de torsion sur son axe qui a porté la pointe du pied en arrière et le talon en haut et en avant. On aperçoit au niveau du tiers inférieur de la cuisse une dépression circulaire qui semblerait résulter d'une pression produite par une ligature. Plus bas le même membre offre en dehors et en arrière une saillie anguleuse résistante, correspondant au

I3r. DIPPORMITËS CONfiÉ-NlTAI.ES

ilivcnii (lu tiers snpcriour de la Jambe. Le talon est considt-rablemcnt relevé. L'espace qui le sépare île la dépression circulaire n'est que de a iiiilliniètres environ. Tout le membre est d'ailleurs très raccourci. Le dos du pied re^'arde directement en arrière et la pointe en bas. Il est impossible de ramener le pied à l'angle normal.

A part la luxation présumée de la hanche, le membre inférieur gauche est régulièrement conformé jusqu'au pied. Celui-ci oll're un exemple de pied bot valgus très prononcé, c'est-à-dire renversement du pied en dedans, avec abduction et élévation légère de l'avanl-pied, la région plantaire regardant en dehors et un peu en arrière. Lorsque l'on veut ramener le pied à sa direction normale, on éprouve des résistances assez fortes, et l'on voit paraître sous la peau de la partie externe et un peu antérieure, au niveau de l'articulation libiotarsienne, une saillie formée par le soulèvement des tendons de l'extenseur commun des orteils et des péroniers latéraux.

XI. Li'XATioss coxo-FÉMORALES. — La luxation à droite a lieu en avant, en haut el en dedans. Les parties molles ayant été enlevées jusqu'à la capsule, on aperçoit, entre les deux épines iliaques antérieures, une saillie globuleuse formée par la tète du fémur. Celle-ci dépasse le bord de l'os iliaque de presque toute son étendue, de manière à faire correspondre l'épine iliaque supérieure au col du fémur. Les mouvements de la télé sont libres dans tous les sens. Cependant, la position habituelle du membre est une forte rotation en dehors, laquelle rend compte de la disposition du pied dont la pointe regarde en arrière, accompagnée d'une légère abduction. L'arlére crurale s'applique sur le côté interne de la tête du fémur, elle est flexucuse dans toute son étendue. La capsule ayant été ouverte, on voit : 1° Un aplatissement remarquable du sommet de la tête fémorale, au point où elle est appliquée contre l'os iliaque; 2° Une diminution notable de la cavité cotyloîde, f'ii;. 3(1 H"' ''St déprimée, aplatie et réduite à son arrière-

cavité. Le reste de la cavité est rempli par une matière osseuse qui est de niveau avec le point le plus saillant du rebord cotyloïdien. Cette oblitération de la cavité est due en majeure partie à l'absence du pubis. Un peu au-devant et au-dessus de la cavité cotyloîde, la surface de l'os iliaque présente une facette plane lisse, encroûtée de cartilage et sur laquelle glisse la tète du fémur.

Le ligament inteiarticutaire est conservé, 11 se présente sous forme d'une bandelette librcuse assez forte, et qui a subi un allongement notable.

CIIKZ LKS MONSTRKS, LE FŒTUS KT L'KNFAM. 137

Du côié gauche la luxation a lieu en haut en arrière. La tête du fémur fait une saillie prononcée sous la capsule articulaire considérablement distendue. Elle correspond à une ligne en dedans et audessus de l'échancrure ischialique, laquelle, par suite du chevauchement des surfaces sacro-iliaques et du soulèvement de la paroi postérieure gauche du canal sacré, est portée un peu en haut et en dehors.

La capsule orbiculaire est intacte et n'a contracté aucune adhérence avec les parties environnantes. Elle refoule en arrière le grand nerf sciatique. Le membre est dans la rotation en dedans. Les mouvements sont libres dans tous les sens, mais bornés.

La capsule ayant été ouverte, son intérieur se montre dans la plus parfaite intégrité. La tête du fémur est entièrement sortie de la cavité cotyloïde et dépasse le sourcil cotyloïdien de plus de 2 millimètres. Le ligament rond est allongé, aplati et n'a point subi d'autre altération. La cavité cotyloïde est en grande partie recouverte par les muscles psoas et iliaque, sa profondeur est un peu diminuée par suite de l'absence du pubis. Il existe une large communication entre cette cavité et l'espace actuellement occupé par la tête du fémur; celle-ci n'a subi aucune déformation.

Xn. Flexion permanente des genoux. — Les deux genoux sont dans un état de flexion permanente à angle de 110 degrés environ. Cette flexion est accompagnée d'une rétraction considérable des muscles fléchisseurs, comme nous le verrons plus loin. Les surfaces articulaires, qui paraissent depuis quelque temps fixées invariablement dans cette position, se sont aplaties dans les points qui se trouvent en contact. Ainsi la face postérieure des condyles du fémur est plane et parfaitement adaptée à la forme de la face supérieure du tibia. Les ligaments qui entourent l'articulation s'y sont également adaptés.

Xin. Pieds bots. — Le membre inférieur droit off're un exemple remarquable de pied varus équin, coexistant avec un raccourcissement très prononcé de la jambe. Comme ces deux difl'ormités se lient évidemment à la même cause, la rétraction musculaire, nous les décrirons ici ensemble, nous réservant de traiter plus loin des agents qui nous paraissent être la cause mécanique de l'une et de l'autre.

Le tibia ainsi que le péroué sont très raccourcis. La longueur du tibia n'est que de 25 millimètres (tandis que le tibia gauche a une longueur de 5 centimètres). Cet os est en outre très, large, aplati transversalement. Il présente, sur la partie moyenne de son bord antérieur (devenu externe), une épine très saillante, dont la base s'im-

plante sur toute retendue du bord antérieur de Tos. Cette épine fait que le bord antérieur de Tos, au lieu d*étre à peu près rectiligne, décrit un angle droit, dont le sommet correspond à la partie moyenne du tibia. Le bord postérieur est rectilignc, il n'y a point de bord latéral ; Tos étant très aplati sur les côtés, présente la forme d'une lame mince et triangulaire.

Le p(^roné, très peu développé, raccourci, ne présente point de courbure anormale. La rotation du membre en dehors fait que cet os est placé directement en arrière du tibia.

Le pied droit affecte les positions suivantes :

L'axe du pied, au lieu d'être perpendiculaire à celui de la jambe, se continue en ligne droite avec ce dernier. Le bord interne du pied est soulevé, le bord externe abaissé; la face plantaire, au lieu d'être horizontale, est devenue verticale et regarde directement en dedans, tandis que la face dorsale regîirde en dehors.

La concavité du bord interne du pied se trouve augmentée ainsi que la convexité du bord externe.

Le premier mouvement, l'abaissement de l'avant-pîed et le soulèvement (lu talon se passent à la fois dans l'articulation tibio-tarsienne et dans celle de la première rangée du tarse avec la seconde ; en sorte que, malgré le parallélisme apparent de l'axe de la jambe avec celui du pied, l'axe du calcanéum et celui du tibia se croisent à angle de 30 degrés ouvert en arrière et en haut, tandis que la rangée antérieure du tarse s'articule avec la postérieure sous un angle de 150 degrés ouvert en bas. Ce double mouvement de flexion du pied sur la jambe et du pied sur lui-même coïncide avec une rétraclion extrême des jumeaux et soléaire et des muscles jambier postérieur et flé^ chisseur des orteils. Une rétraction non moins remarquable du jambier antérieur et de Vextenseur propre du gros orteil coïncide avec le renversement du pied. Enfin une rétraction également très prononcée de ïadducteur du gros orteil coïncide avec la courbure du pied suivant son bord interne.

Lo pied gauche offre un exemple de valgus porté à un très haut degré.

H y a : 1' soulèvement du bord externe du pied; 2» soulèvement léger du calcanéum et soulèvement simultané de l'avant pied; 3* concavité du bord oxlorne du pied avec convexité très prononcée du bord interne.

Le soulèvement du bord externe n'est pas le même dans toute l'étendue du pied. Il est très prononcé en avant et presque nul en arrière, au niveau du calcanéum. Antérieurement, la plante du pied, au lieu d'être horixontale, fait avec le sol un angle de 80 degrés, ouvert en dehors. Dans le milieu, cet angle n'est plus que tie i5 degrés,

et en arrière, au niveau du calcanéum , il est à peine de 20 degrés. Cette circonstance tient à ce que le pied a éprouvé dans les articulations de la première avec la deuxième rangée du tarse un mouvement de torsion ou d'enroulement y en sens inverse de Fenroulement qui existe dans le varus. Ces déformations coïncident avec une rétraction des muscles péroniers latéraux ei antérieurs et extenseurs communs des orteils. La face plantaire du pied est convexe et sa face dorsale légèrement concave. Cette convexité de ta face plantaire était bien plus prononcée alors que le membre était encore recouvert par les téguments. Elle coïncide avec une rétraction simultanée des jumeaux et du tendon d'Achille. Le bord interne du pied offre une convexité très considérable, tandis que le bord externe est très concave. Cette disposition est accompagnée d'une diastase avec subluxation des articulations astragalo- et cunéo-scaphoidiennes et un tassement du cubolde. Elle coïncide d'ailleurs avec une rétraction très prononcée du muscle abducteur du petit orteil.

XIV. Rétraction musculaire. — Les téguments ayant été enlevés de la suTrface dorsale et des membres inférieurs, nous avons pu étudier les caractères généraux du système musculaire et les dispositions spéciales des muscles correspondant aux différentes difformités indiquées plus haut.

Au premier aspect, il est impossible de ne pas reconnaître un raccourcissement extrême et une tension d'un assez grand nombre de muscles.

Les trapèzes ont la forme et les dimensions normales. Les grands dorsaux présentent des différences remarquables : celui du côté gauche offre à peine le tiers de l'étendue de son congénère, il est ramassé, de forme triangulaire, arrondi dans son tiers supérieur et offre les traces évidentes d'un retrait de ses fibres ; celui du côté opposé est normal.

Immédiatement au-dessous du bord inférieur et externe du grand dorsal gauche, on aperçoit (rots orifices de canaux dont il sera question plus bas.

La masse des muscles obliques qui correspondent au flanc gauche est réduite à un espace de 7 à 8 millimètres. On n'y peut méconnaître un retrait très considérable des fibres musculaires, produit par une rétraction active. Au niveau du tiers moyen de la crête iliaque, il existe à peine 2 millimètres d'étendue de fibres musculaires entre les dernières côtes et cette crête.

Toute la paroi abdominale gauche est réduite à une bande à bords irréguliers dont la plus grande largeur ne dépasse pas 1 centimètre. La paroi droite, au contraire, a à peu près ses dimensions normales, à

DIPFORHITËS CONGÉNITALES

siblemcnt épaissi el comme

l'exceplion de son tiers inférieur qui est s revenu sur lui-même.

La première courhe des muscles du dos étant enlevée, on distingue des changements tri^s importants dans la disposition des muscles sacro-lombaires et longs dorsaux. La masse commune de ces muscles du cùté gauche se présente sous ta forme de faisceaux dirigés verticalement en ligne droite, el formant la corde de I.-1 déviation. Celte disposition esl eu opposition manifeste avec relie des muscles coiTesponriaat.s du côté droit, lesquels suivent la direction de la con-

vexité de la déviation, et forment des arcs concentriques à cette dernière. Lorsque l'on tire la colonne par ses deuxextri-milés, on éprouve une résistance très ftrande au redressement, accusée par une tension extrême des faisceaux du long dorsal et du sacro-lombaire gauches, laquelle tension contraste avec un relâchement des muscles du côté opposé, relùchcmenl caractérisé par des plissures transversales. Le redressement de la colonne est impossible.

La seconde couche 'des muscles du dos enlevée pour mettre à nu les transversairea épineux, ceux-ci présentent des dispositions analogues à celte des sacro-lombaires el longs dorsaux. A partir de l'extrémité inférieure de la courbure principale, c'est-à-dire de la

troisième vertèbre lombaire jusqu'à Textrémité supérieure de la même courbure (quatrième dorsale), les transversaires épineux {gauches de la couche superficielle se montrent tendus, raccourcis et dirigés en ligne droite entre leurs deux points d'insertion. Ceux du cùté opposé sont plus longs, moins tendus, et décrivent dans leur trajet de légères courbes à concavités correspondant à la convexité de la colonne. L'extension de cette dernière ne peut opérer le redressement de la déviation, auquel s'opposent pour une bonne part les muscles transversaires épineux du côté gauche. Leur tension pendant les efforts de redressement est manifeste, tandis que ceux du côté opposé accusent, comme ceux de la couche précédente, un relâchement complet par des plissures transversales correspondant à leur partie moyenne. Les faisceaux profonds de l'extrémité inférieure de la masse commune gauche ont éprouvé un retrait si considérable, qu'ils ont, de commun avec le grand fessier, soulevé et entraîné en haut la demi-paroi postérieure du sacrum correspondante formant le spina bifida précédemment décrit.

Les muscles de la hanche offrent des particularités plus remarquabl'es encore. A droite, les muscles fessiers sont tellement raccourcis qu'ils sont réduits au tiers de leiu* longueur normale. Divisés transversalement, ils offrent une épaisseur qui compense ce raccourcissement, et montrent qu'ils ont attiré le trochanter vers la crête iliaque de manière à ne laisser que 7 millimètres au plus entre ces deux points. Dans cetle disposition, l'os iliaque forme avec le sacrum un angle aigu à sommet antérieur. Après avoir enlevé les fessiers, on aperçoit les muscles pelvi-trochanlériens qui brident et collent le trochanter contre l'ischion et déterminent ainsi une rotation exagérée du membre en dehors. En avant et en dedans, les trois adducteurs et le pectine participent au raccourcissement extrême des muscles précédents, de telle sorte que ceux-ci étant coupés, il est toujours impossible d'abaisser le fémur d'une ligne. Par suite de ces rétractions combinées, la tète du fémur a été portée en haut et en avant et a subi la luxation que nous avons décrite plus haut, et l'os de la hanche la diaijlase déjà indiquée.

A gauche, les fessiers offrent des modifications analogues à celles du côté opposé, mais avec des résultats différents. Tout le muscle grand fessier forme une masse raccourcie, épaisse, réduite aux deux tiers de sa longueur. Ses portions sacrée et coccygienne ont surtout subi une rétraction considérable et ont soulevé et entraîné en haut, par leur rapprochement des insertions iliaques, la paroi postérieure gauche du canal sacré, lequel, après la section des fibres musculaires, s'offre sous l'apparence d'une corne incomplètement ossifiée, directement saillante en arrière. Les moyen et petit fessiers présentent les

lU DIFFORMITÉS CONGÉNlTALtilS

Le vice de cmiformatian ne serait qu'un élément de la monstruosité. Il consisterait dans l'absence congénitale, totale ou partielle, d'un organe.

La difformité, dans l'altération de la forme des parties, résulterait de leur changement de figure, de dimension ou de direction, avec persistance de leur intégralité.

Mais pour assurer à ces définitions une base plus cei'laine encore par leur raison d'ôtre, rappelons, avant d'aller plus loin, que, cherchant à étendre jusqu'où il va le domaine de l'influence cmbryogénique du système nerveux altéré, nous lui avons reconnu la faculté, non seulement de bouleverser les rapports des parties par l'intermédiaire de la rétraction musculaire, mais d'empêcher, de retarder, de supprimer même, leur développement par le manque d'influence neigeuse, qui en est le promoteur et le régulateur. Nous pouvons compléter ainsi nos définitions précédentes en disant qu'aux trois termes de : momtiiiositéy vice de conformation et difformité correspondent ces trois facteurs : 1" watodie centrale du système nerveux; 2** altération, suppression ou paralysie locale de son action comme génératrice des organes ; 3^ rétraction musculaire, comme agent de perturbation de leurs formes et de leurs rapports.

Eh bien, le sixième monstre chez lequel nous allons faire l'application de ces définitions en ofTre un exemple des mieux caractérises et des plus complets, appliquées à la monstruosité d'abord, aux vices de conformation ensuite, et aux difi*oiiiiités les plus accentuées, le tout dépendant de l'altération du système nerveux central et périphérique, et de la rétraction d'un grand nombre de muscles.

Constatons d'abord que le crâne, par son développement exagéré et la disproportion de sa cavité avec le volume du cerveau, continue la série des observations précédentes, présentant les traces et les différents degrés de l'hydrocéphale. Le reflet de cet ensemble dissipe les obscurités des cas où la maladie est moins manifeste, comme chez le monstre dont nous nous occupons ; chez celui-ci, en effet, les apparences extérieures seules ne suffiraient pas pour le ranger d'emblée dans la catégorie des monstres encéphaliens ; mais^ à la faveur des observations qui

CHEZ LE9f MONSTRES, LE FOETUS ET L'ENFANT. U5

précèdenl et d'un examen plus approfondi des parties, nous ne pouvons pas hésiter à déclarer qu'il avait été atteint d'hydrocéphale.

Le spina bifida en est un premier témoignage, et ce témoignage sert tout à la fois à confirmer sa propre origine et Torigine des vices de conformalion et des difformités de son voisinage. Tels sont : Vexomphale ou Véventration qui a déterminé la sortie de presque tous les organes abdominaux; Vabsence du côlofiy du rectum et de Vanus; Vabsence de Vanus normal suppléé par un anus anormal à travers la paroi postérieure de la vessie; Vabsence des organes génitaux externes ;V exsirophie de la vessie et toutes les difformités musculaires dont l'observation fait mention et dont nous déterminerons rapidement le mécanisme.

L'histoire du monstre précédent nous avait offert l'ébauche d'une exomphale liée à un faible degré de rétraction des parois abdominales : ce n'était encore qu'une sorte de préparation à la hernie ; chez notre sixième monstre, la rétraction des obliques va jusqu'à réduire ses dimensions à quelques millimètres, et la hernie devient une énorme éventration. La sortie des viscères n'est plus, à son lour, que le simple eflfet de celte rétraction, qui a ouvert largement la cavité dans laquelle ils étaient contenus, et qui les en a chassés par la réduction el la compression du reste des parois de cette cavité.

Mais, sous l'empire des grandes altérations du système nerveux, les arrêts et troubles de développement marchent presque toujours de pair avec les effets de la rétraction musculaire initiale, ctil arrive souvent que les vices de conformation et les diflormités participent à la fois des deux inQuences. Ainsi l'absence du côlon, du rectum et de l'anus normal, l'ectopie de la vessie dépouillée de sa paroi antérieure, sont le résultat de ces deux facteurs combinés : d'une part, l'élément musculaire de ces organes a subi les effets de la rétraction jusqu'à la suppression des canaux que cet élément circonscrivait ; et, de l'autre, l'arrêt de développement a supprimé tout ou partie de certains organes compris dans la même sphère d'action pathologique. On ne saurait comprendre autrement la suppression partielle du côlon, du rectum, et surlout la disparition d'une paroi de la vessie. Ce n'est pas une vessie

i. r.lIÉKIN. I. — 10

iUy DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

qui manque, mais, comme à rcvenlration, une de ses parois qui disparaît sous Tcmpire combiné de la rétraction et de l'action perversive et abortive du système nerveux. .

Une fois l'indication étiologiquc donnée de toutes ces aberrations embryogéniques, leur énoncé seul suffît pour faire comprendre l'association presque constante de leurs deux facteurs principaux. Arrêtons-nous cependant quelques instants encore sur le fait si curieux et si instructif de la double luxation coxalc que présentait notre sujet; d'autant plus qu'il s'agit là d'une de ces difformités qui ont occupé les plus grandes autorités de la science, comme Dupuytren et Paletta, et que les erreurs qu'ils ont implantées dans la science sont d'autant plus difficiles a déraciner.

On a vu d'abord qu'autour de ces deux luxations, qui siégeaient elles-mêmes au foyer de la maladie spinale, il y avait d'autres vices (le conformation et difformités participant de la même origine. Indépendamment du spina hifidu sacré et de la tumeur hydrorachique qui en trahissait l'origine, il y avait un double renversement en arrière des os iliaques; ce renversement, ou plutôt cette luxation, favorisée par l'absence du pubis et déterminée par la rétraction des muscles obliques et grands fessiers réduits au tiers de leur longueur (la hanche gauche avait été attirée en haut jusqu'au contact de son bord supérieur avec les côtes), est comme une sorte d'indication préparatoire du mécanisme de la double luxation coxale. En effet, tous les fessiers, grand, moyen et petit, n'étaient pas seulement tendus et raccourcis, mais, après la division complète de leurs fibres, îa tête du fémur ne pouvait être abaissée, retenue qu'elle était par la tension du couturier et du droit antérieur. On remarquera que la section transversale de tous ces muscles offrait une tranche large, épaisse, à fibres denses et ramassées, c'est-à-dire offrant tous les caractères d'une forte rétraction. Les deux luxations fémorales, au milieu de cet entourage de muscles rétractés, placées entre les difformités du ventre et celles des extrémités du même membre, — flexion des genoux et pieds bots^ — peuvent-elles être autre chose, après tout, qu'une sorte de cas par-

liculier du syslème, une lettre du mot qui a révélé la commune origine de toutes ces difformités?

L'histoire si curieuse, si complexe de notre sixième monstre, prêterait à bien d'autres considérations; les observations qui vont suivre nous fourniront l'occasion d'y revenir et de les uti-. User d'une fa(;on plus directe.

OBSERVATION VII

MONSTRE CÉLOSOMIEN AGÉNOSOME. — SPINA BIFIDA AVEC POCHE UYDRO- RACHIQUE. — LÉSION PARTIELLE DE LA MOELLE. — VICES DE CONFOR- MATION ET DIFFORMITÉS.

SOMMAIRE. — Lë8ion partieUe de la moelle, hydjrorachls. — Spina bifida du sacrum, avec poche hydrorachique. — Exomphale. — Absence du rectum et de l'anus. — Anus anormal caBCO-vèsical. — Ezstrophie de la veaaie, avec absence de la paroi antérieure. — Flexion permanente, abduction et rotation en dehors des cuisses et des jambes. — Deux pieds bots varus èqulns. — Rétraction des principaux muscles du tronc et des membres inférieurs.

Nous devons encore ce fœtus à robligeance désintt»ressée de notre illustre ami M. Isidore Geoffroy Sainl-Hilaire. Comme le précédent, il Tavail employé à sa détermination du ^eiir e Agénosome de la tribu des Céiosomiens. Il nous a laissé le soin d'en étudier les dispositions particulières, et de le faire servir à nos études plus immédiates.

Ce fœtus, sur Torigine duquel nous n'avons pu obtenir aucun renseijînemenl, a beaucoup d'analogie avec le précédent. Ses apparences extérieures, ses formes zoolojïiques avaient suffi à M. Isidore Geoffroy pour lui assigner une place déterminée dans son classement mélhodique ; mais ne l'ayant soumis à aucune dissection, il n'avait pu y voir les altérations profondes, les vices de conformation et les difformités qui lui donnent un autre caractère. C'est ce qui va ressortir des descriptions suivantes.

Ca} monstre, du sexe masculin, parait, comme le précédent, être âgé dVnviron sept mois. Il offre une réunion de vices de conformation et de difformités considérables, mais dont l'aspect général est loin de donner Tidée d'un monstre. Cependant la simple indication des anomalies composant cet ensemble permet de lui conserver légitiiiiiMuent cette appellation. Il offre à considérer :

lis DIFFORMITES COHCÈKITALES

1° I/itsptna(>(/î(^adelarégionsacréeavecpoche hydrorachiquc.

2° Exompkale avec issue du Toie, de la rate, et de la majeure partie du tube digestif.

3° Anus anormal cœco-vésical, absence de Vanu» normal.

4* Exslrophie de la vessie avec absence de sa paroi antérieure.

5* Absence des organes génitaux externes.

6* Déviation latérale de la colonne vertébrale.

7° Difformités complexes des arliculations fémorales.

8° Deux pieds bots varus équins.

9* Rétraction de la plupart des muscles du tronc et des membres inférieurs.

6fi>IM%

Quoique la télé et le cou ne présentent aucune anomalie caractérisée, on remarque cependant une légère inclinaison permanente de la télé, en avant et à gauche. La Cacc est tournée ù droite. C'est comme un Taible degré de (orticolts.

I. SpIKA BIFIDA DE LA nÉCIOS SACRÉE, POCHE BÏDnORACHIQ«E. — A la partie posléricurc et inférieure du tronc, au niveau du sacrum et du coccyx, les téguments sont soulevés par une poche aplatie, ayant i centimètres de longueur sur 35 millimètres de largeur et 18 millimètres de diamètre antéro-poslérieur. La surface interne de cette poche est tapissée par une membrane séreuse; elle contient des grumeaux de matière molle qui paraissent être des débris de pulpe nerveuse. Le sujet était depuis longtemps conservé dans l'alcool, La poche ne renferme plus de sérosité. Sa cavité se continue avec celle

de l'arachnoïde spinale à travers Técartement du sacrum. L'extrémité inférieure de la moelle se prolonge jusque dans le milieu de la poche, c'est-à-dire jusqu'au milieu de la hauteur du coccyx. Il n'y a point de queue de cheval à proprement parler. Les cordons nerveux qui naissent de l'extrémité inférieure de la moelle sont obligés de remonter dans le canal sacré pour gagner les trous de conjugaison. Les arcs postérieurs du sacrum sont très écartés, renversés sur les côtés et comme attirés par les muscles grands fessiers. C'est dans récartement des arcs postérieurs du sacrum qu'est logée la poche hydrorachique dont nous venons de parler. Les arcs postérieurs des vertèbres sont réunis dans toute l'étendue de la colonne.

IL ExoMPHALE. — L'abdomen est excessivement réduit ; ses parois très tendues ne présentent aucun pli. Le cordon ombilical, long de 7 centimètres à peine, oiïreune grosseur remarquable. Dans sa partie moyenne il a 6 centimètres de diamètre ; celui de l'anneau ombilical n'est que de 4 centimètres en tous sens. Les viscères abdominaux se sont échappés à travers une véritable dilatation de Tanneau ombilical sans trace d'éraillure latérale; car des deux côtés se trouvent les muscles droits de l'abdomen, renfermés dans la gaine fibreuse formée par les tendons des muscles larges de l'abdomen. Ces muscles sont intacts, mais fortement rétractés.

Dans la région sous-ombilicale ils ne se réunissent point sur la ligne médiane ; l'intervalle qui les sépare et qui est de 15 à 20 millimètres, est occupé par la paroi postérieure de la vessie, à nu. Ils ne se réunissent pas même au-devant du pubis (car ces os sont écartés d'environ 1:2 millimètres et ne tiennent l'un à l'autre que par une bandelette fibreuse, provenant, comme il parait, d'une distension du ligament de la symphyse). Les muscles droits de l'abdomen sont larges supérieurement; au niveau de l'anneau ombilical ils s'amincissent et se rétrécissent considérablement, de manière à se présenter sous la forme de bandelettes demi-circulaires, courbées suivant leur bord. Leur texture, franchement musculaire supérieurement, devient presque fibreuse au pourtour de l'anneau ombilical. La gaine fibreuse qui les enveloppe est très distincte et parfaitement isolée des muscles, excepté au niveau des intersections aponévrotiques. Leur insertion inférieure est très écartée de la ligne moyenne à cause de la ditistase du pubis.

Le grand oblique du côté gauche est le siège d'une rétraction considérable. La longueur de ses fibres postérieures n'est que de 7 millimètres. Le rebord costal gauche s'enfonce dans la fosse iliaque et descend à 5 millimètres au-dessous du niveau de la crête iliaque, tandis qu'à droite les côtes sont reportées plus en arrière et n'atteignent pas la crête iliaque dont elles restent séparées par une distance de

9 millimèlres. Toutes ces causes combinées ont donné lieu à une diminution trop jrrande de la cavité abdominale pour que tous les viscères pussent y êlre contenus, et aucun effort ne suffirait pour y faire rentrer ceux qui sont logés dans le cordon. Ces viscères sont : 1"* le foie, dont Tectopie est la plus prononcée; 2" ensuite Vestomac, la raie et les intestins grêles. Le pancréas et les organes génito-urinaires sont restés renfermés dans Tabdomen. Vœsophage et le duodénum se sont allongés pour venir au-devant de l'estomac. Le foie et la rate ont subi des changements remarquables dans leur forme extérieure, et, n'étaient leurs rapports et leur structure, on ne les reconnaîtrait pas.

L'estomac et les intestins n'ont point changé de forme.

IIL Anus anormal. — Les intestins grêles ne présentent d'autre anomalie que leur déplacement. Ils sont assez gros, mais d'un calibre à peu près uniforme. Le cœcum et tout le reste du gros intestin se présentent dans la fosse iliaque droite sous forme d'un peloton irrégulier, dont toutes les parties adhèrent entre elles par leur surface externe, et qui offre d'espace en espace des rétrécissements et des dilatations alternatifs. Uappendice venniforme est collé dans toute son étendue à l'extrémité libre du caecum. Ce dernier adhère en outre à la face postérieure de la vessie. Immédiatement au-dessous de l'appendice c«cal se trouve, au niveau de Fadhérence ca^co-yésicale, une ouverture du diamètre d'environ G millimètres.

Cette ouverture, à bords froncés et saillants dans l'intérieur de la vessie, constitue l'anus anormal. Au-dessous de cette ouverture, le gros intestin subit un rétrécissement considérable, puis se dilate de nouveau, se rétrécit encore et se termine enfin par un renflement imperforé flottant librement. Toutes ces parties du gros intestin sont adhérentes entre elles, comme pelotonnées et sont logées dans la fosse iliaque droite.

Abseiice de Vanus normal. — Nous avons vainement cherché au périnée quelque ouverture ou cicatrice représentant l'anus normal. L'incision des téguments et la dissection du périnée ne nous ont pas fait découvrir la moindre trace des muscles sphincters ni d'aucun autre vestige du rectum,

IV. ExsTROPHiEDE LA VESSIE. — La vcssie ofl're en avant une large ouverture résultaiit de l'absence de la paroi antérieure de son corps et de la disjonction de la partie correspondante des parois abdominales. Elle se présente donc sous la forme d'une dépression tapissée •par une membrane mu(|ueuse très lisse et luisante, laquelle se continue latéralement avec les téguments de l'abdomen et en haut avec

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L'ENFANT. i51

la tunique extérieure du cordon ombilical sans trace de cicatrice. La paroi antérieure de la vessie n'est «ibsenle que dans les trois quarts supérieurs: inl'érieurenient vers le col, elle existe, et en cet endroit la vessie présente un enfoncemeni infundibuliforme qui se termine par un canal bor^e très étroit, creusé dans un petit tubercule placé au-devant des pubis. Ce petit canal et le tubercule où il se termine ne sont autre chose que Turèthre et le pénis rudimentaires. Dans la paroi postérieure de la vessie viennent s'ouvrir inférieurement de chaque côté les uretères, et, en haut, à droite, Tanus anormal.

V. Organes génitaux. — Les organes génitaux internes présentent la conformation normale. Les testicules sont arrêtés au-dessus de Tanneau inguinal interne.

Les organes externes sont très imparfaits. Un petit tubercule imperforé de la grosseur d'un pois, d'une texture essentiellement spongieuse et recouvert par un prépuce, mais sans trace de scrotum, représente la verge. Nous avons déjà vu que ce tubercule renfermait un canal sans ouverture extérieure qui est le vestige de Turèthre.

VI. Déviation latérale de l'épine. -^ L'épine vue par sa face postérieure offre une déviation dorso-lombaire à droite, très forte, accompagnée d'une torsion encore plus prononcée. Cette déviation se compose de deux courbures, dont la supérieure, à gauche,' comprend toute la région cervicale et les quatre premières dorsales. Cette courbure, dans la position habituelle du sujet, est très prononcée ; mais la grande mobilité de la région cervicale 4)ermet de l'effacer presque complètement, de sorte qu'on n'en peut donner de mesures bien rigoureuses.

La courbure inférieure s'étend de la cinquième vertèbre dorsale au coccyx. Sa corde est de 0 centimètres; flèche postérieure, au niveau de la deuxième lombaire, 1 centimètre.

La torsion dans cette courbure inférieure est telle, que les sommets des apophyses articulaires droites sont de niveau avec ceux des apophyses épineuses, et que les lames vertébrales du môme côté regardent directement en arrière. Les angles des côtes droites, comprises dans la courbure inférieure, forment par leur ensemble une gibbosité anguleuse verticale, plus saillante que la série des> apophyses épineuses, tandis que les côtes gauches sont refoulées en avanl. Les côtes droites sont toutes dirigées très obliquement d'arrière en avant et de haut en bas, tandis que les gauches sont presque horizontales. Les parties postanguleuscs des côtes droites forment par leur ensemble une surface plane transversalement, légèrement convexe dc^ haut en bas. Cette surface s'unit à angle aigu, au niveau lies angles costaux, avec une autre surface également plane formée

I5S hWFOtmntS OO^atMTALtS

par leH corps Aes côtes, A gauche, les angles des côtes sont à peine NenfâblcH, ces 09 formant «les courbes presque régulières d'arrière en avant.

V[I. — Dirronunts des vembres. — Les membres supérieurs ne •ont le siège d'aucune dilTormîté. Les Aeiions qu'ils présentent ne ton! ni permanentes ni résistantes. Les membres inférieurs, au contraire, sont estraordinairement confourni<<,- Us gardent d'une manière permanente la po^dtion suivante : les deui cuisses sont dirigées

horixontaloinnil en dehors; les jambes sont fli'rhies sur les cui$set, lu point quVllns 1rs tonelient ilntis toute leur étendue. Les deux pieds préHcntciit ji un Irt's linut degrô tteiix jneds bols tanis ^quiii. L'abducti»n do!i ruisM'!< e^it Hct'ompgiKV d'unn forte rotation en deliors, de Roni> c)m< les rotules regiirdenl presque dircrionient en dehors.

!• Articuiilliom roxo-ffmoraivs. — Ces nrtirulalions présentent à l'exlérioiir une ronfornintion insolite et des niouvenieiits nnonn.iux. I.(>!i Imrliunlers sont plus sailliiuls que de routuiiioi les fesses pflraisRent plus globuleuses que eUez les fielus bien conformes. Les iliuiivenienls uunnnux de U cuisse sont à peu pré$ in>iwssibles ; mais

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L'ENFANT. i53

en exerçant sur le fémur des traclions parallèles à son axe (qui est dans une flexion complète et dans Tabduction), on peut imprimer à la tète du fémur des mouvements de va-et-vient qui n'existent pas dans les cas normaux.

Le fémur étant maintenu dans une flexion permanente sur le bassin et les muscles pelvi-cruraux considérablement rétractés, la tète du fémur est fortement appliquée contre la partie postéro-inférieure du rebord cotyloldien : elle a déprimé ce rebord, distendu en ce point le bourrelet cotyloïdien, et présente le premier degré d'une luxation. La seule puissance qui la retienne en place est le ligament interarticulaire.

Si la luxation avait lieu, la tète du fémur se porterait dans l'échancrure ischiatique. Les surfaces articulaires sont dans l'élat normal. Je n'ai examiné que l'articulation coxo-fémorale gauche ; mais comme les dispositions et les formes extérieures étaient absolument les mêmes des deux côtés, il est à présumer qu'à droite la même chose a lieu, et je n'ai conservé cette dernière intacte que pour, au besoin, faire vérifier l'observation qui précède.

Les muscles qui entourent l'articulation sont dans un état de tension, de rétraction et d'épaississement remarquable. Le grand fessier s'est raccourci de la somme du rapprochement de ses points d'insertion, rapprochement opéré d'un côté par l'écartement des arcs postérieurs du sacrum et le soulèvement et le décollement du coccyx de la membrane qui bouche l'orifice inférieur du canal sacré, et d'un autre côté par l'attraction du fémur et sa subluxation.

Le moyen et le petit fessier sont beaucoup moins rétractés que le grand fessier. Ils n'ont pas attiré le fémur dans le sens de leur action ; mais ils n'en sont pas moins fortement tendus.

Les psoas n'offrent pas des deux côtés le même degré de rétraction ; à gauche, elle est bien plus prononcée, et a déterminé une élévation considérable du bassin.

Enfin, tous les muscles de la cuisse sont le siège d'une rétraction prononcée. Les droits antérieurs et les troi ^vastes ont déterminé un allongement du ligament rotulien, de sorte que, malgré l'extrême flexion du genou, leurs fibres musculaires n'ont point subi d'allongement. Les adducteurs soui ég'àhmeni raccourcis, malgré l'abduction permanente des cuisses. La diastase des pubis rend raison de cette circonstance.

i* Flexions des genoux. — La jambe est fléchie sur la cuisse à angle de âO degrés ; celte flexion est permanente. Les muscles qui s'opposent le plus efficacement au redressement de la jambe sont le couturiery le droit interne et le biceps. Le demi-tendineux, le demitnembranetix et les jumeaux s'y opposent également, mais à un degré

moindre; enfin les poplités ont eux-mêmes éprouvé an raccourcissèment considérable.

Les surfaces articulaires ne sont plus dans leurs rapports normaux. Les condyles du tibia sont en contact avec Textrémité postéro-supérieure des condyles du fémur. Ceux-ci présentent en ce point un aplatissement. Leurs faces inférieure et antérieure sont lisses, arrondies, comme dans Tétat normal. Ceux du tibia sont fortement déprimés en arrière. Tous les ligaments de l'articulation se sont adaptés à cette position vicieuse. J'ai déjà indiqué l'allongement du ligament rotulien. La capsule fibreuse a éprouvé en avant une élongcation semblable, tandis qu'en arrière elle est raccourcie. Les ligaments latéraux se sont déplacés en arrière en se portant en ligne droite de leur insertion supérieure à l'inférieure. Le ligament muquev^ s'est allongé considérablement ainsi que la partie antérieure des ligaments croiséSy tandis que leur partie postérieure s'est raccourcie. Kn somme, toutes les parties avoisinant l'articulation concourent au maintien définitif du déplacement.

Vin. Pieds dots vadus équins. — Les deux pieds sont atteints de la même forme de pieds bots varus équins. Vu cette répétition aux

deux pieds, nous nous bornons à décrire le côté gaucbe.

Le talon est fortement soulevé, la face dorsale du pied renversée en dehors et la pointe lournée en dedans. La courbure suivant le bord interne n'existe qu'à un faible degré. Les articulations métatarso-phalangiennes sont dans une extension forcée, et les articulations des phalanges entre elles fléchies.

Le soulèvement postérieur du calcanéum est tel, que Taxe de cet os, au lieu d'être perpendiculaii*e à celui de la jambe, fait avec ce dernier Fie. 4t. \\\\ angle de 15 degrés.

Vastragale a suivi les mouvements du calcanéum, de sorte (|uo les rapports entre ces deux os n'ont pas changé d'une manièrt* .MMisible,

l<o frmrvsfmtHt du pied est tel, que le bord externe est devenu inférieur» le bord interne supérieur, et que la plante du pied, au lieu d'êtri* parallèle au sol, fait au contraire avec rhorizou un angle droit. O mouventent du pied s'est passé principalement dans les articulations de la pivnuèiv rangée du tarse avec la seconde. L'astragale et le ralcanéuu) n'y contribuent que faiblement. Vi\ autri^ mouvement du pied, rcirfifMdiow de l'extri^mité antérieun\ se passe également en uuyeuiv i^rlie dans rarticulation de la pnMuîère avec la deuxième

<:HEZ les monstres, le foetus et L'ENFANT. 155

rangée du tarse. Celte tléviation de la pointe du pied en dedans coïncide avec une dépression du premier cunéiforme et du scaphoide, et avec une légère diaslaso^ et tiraillement des ligaments des articulations calcanéo-cuboïdienne et mélatarso-cuboïdienne.

Lesjuineatix et le solêaire présentent une rélraction considérable. Les muscles longs fléchisseurs propre du gros orteil et commun des orteils sont faiblement rétractés, tandis que le jambier postérieur Test à un haut degré. Les péroniers latéraux sont au contraire allongés el tiraillés. Le jambiei' antérieur est très fort et le siège d'une rétraction considérable. Il en est de même des extenseurs et surtout de Vextenseur propre du gros orteil. Au niveau du cou-depied ces trois muscles se sont portés en dedans en soulevant les ligaments annulaires ; ils offrent ainsi une tendance à se diriger en ligne droite entre leurs deux extrémités. Tous ces muscles ainsi que les jumeaux et jambiers postérieurs sont en rapport direct avec les formes anormales du pied, et lorsqu'on veut obtenir le redressement de ce dernier, ils manifestent une résistance telle, qu'il est impossible d'y méconnaître les agents essentiels de la difformité.

Les muscles du pied n'offrent point de fortes rétractions, si toutefois nous exceptons Vadducteur du gros orteil. Celui-ci est visiblement tendu et sa direction en ligne droite efface en grande partie la courbure du bord interne du pied. Tous les autres paraissent dans l'état normal. Vadducteur du petit orteil et le pédieux paraissent avoir subi un certain degré d'allongement.

IX. Rétraction musculaire. — Les indications données sur l'état des muscles à l'occasion de chaque vice de conformation et difformité, dispensent d'une description nouvelle de chacun d'eux. Ils répètent dans leur ensemble les dispositions signalées dans l'histoire du monstre précédent : c'est le même raccourcissement, la même résistance, la même rigidité du côté des muscles qui ont produit les directions vicieuses persistantes. Au contraire, ils sont relâchés, peu résistants du côté opposé à ces directions. L'état des muscles de rabdomen mérite une mention à part. Or la réduction de la cavité abdominale, la tension de ses parois, leur appropriation à la réduction de cette cavité, permettent de considérer les muscles qui la constituent comme ayant participé à la rétraction des muscles des membres inférieurs.

Les systèmes nerveux, vasculaire et osseux, considérés d'une manière générale, n'ont présenté aucune particularité digne de remarque. Le développement de chacun de ces systèmes ne paraissait avoir subi aucune influence de l'état anormal du sujet.

Si Ton avait rôvé un duplicata du monstre précédent, mais amoindri dans toutes ses parties, on n'auiait pas un spécimen plus curieux que ce second agénosome. Disons, en passant, que ces reproductions des mûmes types ont été des rencontres favorables à la création des classes, genres et autres divisions de la méthode naturelle appliquée à la tératologie. Pour nous, au contraire, ce ne sont que des occasions de rapprochements destinés à montrer une identité de leur cause plus ou moins diversifiée dans ses effets sous l'influence de ses modalités et degrés d'action, mais ne permettant nullement de rompre la chaîne qui les relie sous le prétexte de leurs apparences extérieures différentes.

Montrons maintenant comment, sous l'influence d'un degré moindre de la maladie localisée dans une partie seulement de la moelle, les vices de conformation et les difformités concomitantes ont diminué de nombre et d'intensité, et se sont surtout confinés dans les régions avoisinant la lésion médullaire.

Le spina bifida sacré, avec sa poche hydrorachique renfermant des débris de pulpe nerveuse, ouvre la série et marque le point de départ des autres anomalies. Il faut noter, en passant, que cette délimitation du spina bifida au sacrum a quelquefois été atlribuée à la présence de la poche hydrorachique résultant de l'accumulation, en ce point, du liquide hydrorachidien; et c'est de cette façon qu'on a expliqué la formation de tous les spina bifida. Mais tous les faits de spina bifida observés chez les monstres précédents répondent victorieusement à cette explication superficielle et erronée. D'une part, les spina bifida cervicaux, comme celui de l'observation III, et, d'autre part, les spina 6i/î(f a occupant tout le canal vertébral et accompagnés d'un renversement complet des arcs vertébraux, comme les deux précédents (obs. I et II), ne sauraient se concilier avec le seul fait dn spina bifida sacré; restituons donc à cette variété, comme à toutes les variétés de spina bifida, l'éliologie et le mécanisme qui se rattachent h l'ensemble des vices de conformation au milieu desquels elles se trouvent.

L'exomphale observée chez notre septième monstre semble se présenter à point nommé comme un intermédiaire obligé entre la hernie ombilicale à peine accusée du monstre n" 5 et l'éven-

tration énorme du n° 6. En effet, chez le n° 7 l'abdomen n'est pas ouvert, mais les muscles de la paroi sont considérablement rélractés; et, en réduisant d'autant la cavité abdominale, ils ont forcé les viscères à franchir l'anneau ombilical en l'élargissant en proportion de leur volume. C'est, comme on le voit, un terme important de la série qui commence à la simple hernie et qui finit à l'éventration complète.

Les dispositions offertes par le cœcum et le reste du gros intestin présentent des particularités absolument analogues. Chez le monstre précédent, l'organe était converti en un cordon sans cavité; chez celui-ci, l'oblitération n'est que partielle : tout le gros intestin se présente sous la forme d'un peloton irrégulicr € dont toutes les parties adhèrent entre elles par leur surface

> externe, et qui offre d'espace en espace des rétrécissements et

> des dilatations alternatifs », c'est-à-dire, n'est-ce pas, des rétractions partielles^ alors que chez le monstre précédent la rétraction des parois musculaires du gros intestin tout entier avait fait de cet intestin un canal entièrement oblitéré, en avait fait un cordon.

Les mêmes amoindrissements s'observent dans les vices de conformation des organes génitaux et urinaires, Yabsence de Vanm normal^ Vanus anormal^ Vexstrophie de la vessie^ Vintperfection des organes génitaux externes, avec conformation régulière des internes, apportent tous par l'uniformité de leurs réductions et altérations un appoint à la série des effets de leur cause commune.

OBSERVATION VIII

FŒTtS MONSTRE DEJdEUX MOIS ET DEMI ATROIS MOIS AVEC DIFFORMITÉS.

SOMMAIRE. — Fœtus d'environ deux mois et demi à trois mois, atteint d'une série de difformités liées à des rètraotions musculaires. — Développement considérable du crAne. — Très forte élévation de l'épaule droite. — Luxation des deux articulations scapulo-claviculaire et luxation stemo-claviculaire à gauche. — Flexion permanente des coudes. — Mains botes. — Flexion permanente des genoux. — Subluxatiun du genou gauche. — Pieds bots talus à droite, équin à gauche.

Le fœtus qui fait le sujet do celle intéressante observation nfa été fourni par M. Guériu, préparateur naturaliste. Je n'ai pu me pro-

IStl

DliTORHITËS CUNG£»IULtS

curer aucun renseignement sur ses anlécédcnts. Toulefuis, les dilTormitL-s qu'il présente sont trop nombreuses et trop bien caractérisées pour en méronnallro la nature. Il est du sexe niRRculin et paraît âgé de deux mois et demi à trois mois. Sa longueur totale est de 135 millimètres, sa peau est très lisse, comme séreuse. Les paupières du celé gaucbc sont collées ensemble. Au rcsle, on peut voir à travers la peau toutes les dilTormités iiue nous allons énumérer.

\' Dêrelûppement notable du crdne, ijui, maljïré l'Age peu avancé du fœtus, est d'un volume exagéré par rapport au reste du corps.

* Élévation anormale considérable de l'épaule droile.

|j° Luxations des clavicules.

4' Poitrine carrée.

5" Flexion permanente des coudes.

d" Mains botes.

T Flexion permanente des genoux avec subhtxation du genou gauche.

8* Double pied bol talus à droite et équin à gauche.

y Bétraction des muscles dans les sens des difforniilés.

I. Téte. — Les parois criinicnnes se sont affaissées par suite de la conservation du sujet dans l'alcool. Par Tinsufllation, le volume du crâne augmente de moitié, ce qui peut fiiire supposer qu'à Fctat frais il devait y avoir eu un liquide épanché dans la cavité crânienne. L'encéphale est réduit en bouillie; son volume est beaucoup moins considérable que la capacité du crâne ne le comporterait.

IL Élévation de l*épaule. — L'épaule droite est beaucoup plus élevée que Tépaule gauche qui se trouve dans la position normale. La différence de hauteur entre les deux est de 8 millimètres. Cette position est permanente, elle coïncide avec un raccourcissement de la portion claviculaire du trapèze et celui de Tangulaîre de Tomoplate.

in. Luxation des clavicules. — Les articulations acromioclaviculaires droite et gauche sont luxées en arrière et en haut. Les extrémités externes des clavicules dépassent les facettes acromiales de plus de 2 millimètres: elles viennent saillir sous les téguments audessus des fosses sus-épineuses. En avant, l'articulation sternoclaviculaire droite est normale; celle du côté gauche est luxée. La clavicule passe au-devant du sternum et fait également une saillie assez forte sous la peau.

La clavicule gauche est presque horizontale, la droite est très oblique de bas en haut et de dedans en dehors.

IV. Poitrine carrée. — Le sternum est déprimé ainsi que les cartilages costaux. Les côtes elles-mêmes sont déprimées latéralement, saillantes au niveau de leurs extrémités antérieures. L'ensemble de ces dispositions constitue ce que nous appelons poitrine carrée.

V. Flexion permanente des coudes. — Les épaules ne présentent point d'^autres difformités, mais les articulations huméro-cubitales, surtout celle du côté gauche, sont le siège d'une flexion permanente, «i angles de 135 degrés à droite et de 85 degrés à gauche. Les ligaments et les muscles qui environnent ces articulations sont adaptés à la flexion qu'elles présentent, de manière à n'en permettre qu'une très légère diminution.

VI. Mains dotes. — L'articulation radio-carpienne droite se trouve dans la position suivante : le carpe est dans un état de flexion permanente'sur le radius; il a glissé vers le bord antérieur de la facette inférieure de cet os, de manière à se trouver dans un état de subluxation. Le métacarpe, au contraire, s'est porté vers le bord postérieur des facettes inférieures du carpe : de telle sorte que la face

iCO DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

dorsale de ce dernier se trouve déprimée, tandis que sa face palmaire Tait saillie en avant. Cette position est également permanente ; elle coïncide 'avec la rétraction simultanée des radiaux externes et extenseurs des doigts, et du cubital antérieur.

La main gauche présente une difformité d*un autre genre, et également permanente. Elle est dans un état de flexion et d'adduction assez prononcées. Cet état coïncide avec l'existence d'une corde tendineuse fortement tendue et saillante sous la peau formée par le tendon du cubital antérieur. Les articulations métacarpo-phalangiennes des quatre derniers doigts sont dans une extension forcée, tandis que celles des premières phalanges avec les secondes sont fléchies.

VIL Memdres inférieurs. — Les articulations coxo-fémorales ne présentent qu'une très légère flexion des cuisses sur le bassin accompagnée d'un retrait des muscles fléchisseurs et notamment des couturiers et des droits antérieurs.

La jambe droite est fixée dans une flexion à angle de 50 degrés, et la jambe gauche dans une flexion de 140 degrés. Cette dernière, outre la flexion, présente une luxation incomplète du tibia en dedans et un peu en arrière, de sorte que le condyle interne du tibia et le condyle externe du fémur sont libres et que toute l'articulation se borne au rapport du condyle externe du tibia avec le condyle interne du fémur. Les muscles qui environnent celte articulation et les ligaments qui les consolident sont exactement adaptés aux dispositions vicieuses des genoux.

Vin. Pieds bots. — Les pieds ont éprouvé les déformations suivantes : A droite il y a un très fort soulèvement de l'avant-pied avec abaissement du talon (pied talus des auteurs). Le pied se trouve dans un état de flexion considérable et permanente sur la jambe. Le talon est abaissé et l'avant-pied fortement soulevé. La surface plantaire est convexe et la surface dorsale concave. Les épiphyses inférieures des os de la jambe présentent, à leur insertion sur la partie ossifiée, une courbure dont la concavité regarde en avant, ce qui contribue à augmenter la difformité. Cette forme particulière de pied bot coïncide avec une forte rétraction de tous les muscles antérieurs de la jambe et avec un relâchement du tendon dWchille, favorisé encore par la grande flexion du genou.

A gauche existe une difformité qui est tout juste Tinverse de celle du côté droit. Il y a pied bot équin avec augmentation de la voussure naturelle du pied. L\ixe de la jambe est î\ peu près parallèle à celui du pied» tandis (|u*î\ droite ces deux axes se coupent »^ angle aigu, ouvert en haut et en avant. Les orteils des deux pieds sont dans un état d*exteiision permanente exagérée.

0U£7. LKS HONSTRtS, LE FŒTUS ET L'ENfANT. 161

IX. Système huscitlairI':. — Des rétractions évidentes, accompagnées de tous les caractères distinctifs' de cette afTectionr se remarquent dans la plupart des muscles des membres. On en trouve aussi daas quelques muscles du tronc, comme \es pectoraux des deu^ côtés; le trapèze et l'angulaire du cdté droit. Les autres paraissent flans l'état naturel. Partout où ces rétractions existent, les leviers sur lesquels les membres rétractés agissent se sont déplacés dans le sens de IVlion de ces muscles.

Les grands pectoraux sont très développés en comparaison des autres muscles du tronc. Ils sont raccourcis et concourent, avec les trapèzes, à la dépression des parois Ihoraciques.

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Les autres muscles des parois thoraciques et ceux des parois abdominales sont normaux.

Les deux trapèzes offrent aussi un certain degré de rétraction, surtout la portion claviculaire de celui du côté droit qui roruic une corde saillante sous la peau et qui paraît être l'agent principal de l'élévation de l'épaule de ce côté.

L'angulaire droit ofTre également un certain degré de raccourcissement; celui du côté opposé, ainsi que les deux rhomboïdes, sont à l'état normal.

J. Gl'tlll!!. I- - Il

m DIVFOKIIITtS CONGtNITHES

Les inu8cle$. de l'épine ne présenteiii rien 4e (uurlieiilier. Les mu9cle8 des épaules et ceux des bras sont égs^ement dans les conditions normales ; ceux des avapt-hras offrent généralement un Certain degré de raccourcisseiqent. A droite, nous; avons k signaler ipéeialement le (ong supiuateur^ les rit4iaux lopterufs et le çukit^l i^mrieur^ dont la rétraction simultanée coïncide axée la fie^ion peiv manente de l'avant-bras et les suhlmiations radio-cavpiennes et c^rptvmétacarpiennes dont nous avons parlé. Les autres muscUf <fe l'avant-bras ne paraissent pas avoir contribué activement k ^>es difformités. A gauche, le long supinateur offre une rétractwi considérable. Ses ûbres charnues s'étendent en haut jusqu'ai» iifveau de Textrémité inférieure du deltoïde.

Les radiaux externes et les muscles postérieurs de l'avant-bras sont dans rétat normal, tandis que les muscles antérieurs sont généralement rétractés, et notamment le cubital antérieur, dont le tendon forme une corde saillante sous les téguments.

Les muscles des membres inférieurs sont généralement atteints de rétraction plus considérable que ceux des membres supérieurs. Aux cuisses , nous signalerons principalement les couturiers , droits internes^ demi-tendineux^ demi-membraneux, et biceps^ dont le raccourcissement est extrême, surtout à droite. Les fe$9ier§ et les adducteurs ne sont pas sensiblement affectés.

1 Aux jambes, les dispositions des muscles varient ^ droite et à gauche. A droite, les muscles postérieurs, et notamment \es jumeaux et soUaires ainsi que les péroniers latéraux, sont allongés, tiraillés, tandis que les muscles antérieurs, le jambier antérieur ^i les extenseurs des orteils sont très fortement rétractés. Cette rétraction se lie à la forme particulière qu*affecte le pied droit, que l'on désigne sous le nom de talus,

A gauche, il y a rétraction très prononcée des muscles postérieurs de la jambe et notamment des jumeaux et soléaires, tandis qu*il y a allongement et tiraillement des muscles antérieurs.

X. Tissiî ossEpi. — La texture dei; os est normale pour Tâge de Tindividu. Partout où Tossification est faite, on ne remarque aucune déformation. Toutes les courbures de continuité des os se font au niveau dos cartilages épiphysaires. Les os du cr4ne sont plus larg^, par suite de rexpansion de la c4ivité crânienne.

XL Systèmk nkuvkvx, — Il est impossible, vu l>ge peu avancé du SHJet et su conservation dans ralcool, de constater les lésions qu'ont dû offrir le cerveau ou les niéninges. La pulpe cvrèbrale est réduite en bouillie grumeleuse, peu abondante pour la capacité du crâne. Le canal vertébral ne pn^entant rien de particulier n'a pas été ouvert.

Lf|3 nçrfs soqt ^sez bien formés. Leur volume es^ en rapport avec cel^i du 8i\|et. Qu reste, ils pe pirésçutçqf absolyment neu à noter.

QçlAÇ hwUièw^ qbservaiiûn fi^ffèr^ disses, ^çs m-^cédefl^ea pour IM-4ter- à ^es cftnsi^lér^MQns BqmYçIleç,

L'Age 4m fte^HS, deuil mois ^\ deffli, sjpflWlft wp éléweat nouveau à \^ discussion é|io|(]|gique. Pftf çe( ^lénteqt, QU constate quç l'erobrypfl ^l susp^p^ible^^ connue ]^ fpp^us, «|*éprflUYer la maladie que nous considérons comme le point d^. départ de la moilstruttaUé, et qu'a pet Age la félrac^oq mu^oulaire peut commencer 4 exercer s9q actio|) d'm[)§ ffl?i^!^r§ sn^si évidente qu's dps époques plus ayaucép^ ^p 1^ vie fpPisle. Ces deu¥ puiat? qui, pour PQUS, n'aURil^nt bie^uifl d'autre dpiufiustratiou que la simple Yue de% faits, pxig^Bt — PPUF ê|re ?ic|uiis saq^ réserve et considérés coiufu^. Ips points (|e 4^pa^| ^e toutes 1p8 parttPUlarités réunipspbf!? le sujpt — qugiques (j^vqlpppempflt? Pflmplénipntaireç,

Constatons d'abord que le çr4ne, plu§ ^éyelqppé que qa le coiaportait Tâge du sujet, se trouve en outre en disproportion avec le volume du cerveau. Celte exagération relative de la capacité crânienne, déjà obsei^ée cl^ez plusieurs de nos autres monstres, implique la présence d'un liquide occupant l'espace résult>ant de cette différence. Or, qu'est-ce que le liquide crânien surabiopflapt, si ce n'est le prpdpit d'une hyarocéphale? Ceffes, si cet pxepiple était le seul, l'induction pourrait paraître un peu forcée. Uais ce f^t vient après beaucoup d's^utrps QÙ tQU3 Ips degrés de la même maladie sont représentés, et dans lesquels les difformités pffrept la répélitiqo de celles observées chez notre jeune monstre. Il n'est dope pas tépiérajre (le conclure à Tei^isteucc de leur cause commune par la présence de leurs effets communs ; et, réciproqueqif^t, ^ )^ signilipalipU des mêmes efTets par la présence de la ^me cause. Le simple énoncé des difformités constatées achè- Hn de justifier ce double rappi^chement.

n devient superflu de citer les mains botes et les pieds bols^ les flexions et subluxations des coudes et des genoux^ comme dis pr9^u||s de la rétraction pmsculaire, et d'y cl^ercher de

104 blKFORMITÉS CONGÉNITALES

nouvelles preuves d'une corrélation constante entre les formes particulières de ces difformités et l'action spéciale des muscles rétractés. Cet ordre de preuves peut être considéré désormais comme épuisé. Il n'en est pas de même d'une difformité plus rare et qui ne s'est pas présentée jusqu'ici à notre observation. Je veux parler de Vélévation anormale isolée et considérable de l'épaule droite, causée et entretenue par la rétraction de la portion claviculaire du trapèze et par la rétraction de Vangulaire ; or ce fait, quoique plus rare, n'est pas plus douteux que les précédents.

Notre conclusion est donc que, chez ce fœtus de deux mois environ, la maladie du cerveau a produit la rétraction d'un grand nombre de muscles, et celle-ci la répétition des difformités ordinairement dues à l'affection cérébrale, en y comprenant Vélévation du scaptUum rarement observée, mais continuant le rapport établi par les autres difformités.

L'observation qui va suivre, d'un caractère plus circonscrit et d'uQC signification plus accentuée, vient au secours des insuffisances de celle que nous venons d'analyser.

OBSERVATION IX

MONSTRE UNITAIRE SIMPLE, MK VIVANT, MORT AU TREIZIÈME JOUR. — SPINA BIFIDA. — AFFECTION CÉRÉBRO-SPINALE CONVULSIVE SE RÉPÉ- TANT APRÈS LA NAISSANCE. — DESTRUCTION PARTIELLE DU CERVEAU ET DE LA MOELLE.

SOMMAIRE. — Spina bifida sacré avec poohe hydroraohiqae chez on enfant non- Teaa-n6.— Pieds bots talus simple à droite et talo-valgus à gauche.— Inflammation de la poche. — Convulsions générales pendant huit Jours. — Contractures des quatre membres et mouvements oonYulsifs de la face ; plus tard, paralsrsie complète des membres inférieurs et diminution notable de la difformité des pieds, surtout à gauche. — Hort au treizième Jour de la maladie. — Autopsie. — Céphalèmatome. — Violente inflammation, suppuration et même gangrène partieUe de la poche hydrorachique et des parties qu'elle renferme. — Fusée du pus tout le long de la moèUe épinière et sur toute la périphérie du cerveau, entré l'arachnoïde et la pie-mère. ~ Absence de liquide dans la cavité de l'arachnoïde cérébrale et t pinale, coïncidant avec une infiltration abondante du tissu céUulaire sous-cutané. — Destruction d'une grande partie de la portion centrale du cerveau, avec foyers snppuratifs dans l'intérieur des ventricules.

Le 16 décembre 1838 est né à Passy (avenue Charles X) un enfant du sexe féminin, affecté d'un spina bifida et de pieds bots congénitaux.

Ses parents sont bien porlanls, sa mère esl blanchisseuse de fin, d'une forte constitulioii, tempéramenl sanguin. C"esl son cinquième cnfanl. Les autres sont tous bien conTormés. Taules ses grossesses se sont bien passées. Vers le milieu Ue cette dernière |,'rossesse elle a été attaquée et renversée par un gros cbien : cet accident n'eut pas

d*autrc suite. L'accoucliement esl venu à terme et s'est bien eiïeclué. L'enfant est venu au monde parfaitement portant. Il est d'une très forte coaslitutîon, d'un rouge vif et ne paraît nullement souffrant.

Il présente :

1* Unipinabifida lombO'iacré avec pocbe hydro-rachidienne;

2* Un doubU pied bol talus.

l. SpiNi BiFiDA. — La région postérieure du tronc offre au niveau du sacrum une saillie sous forme d'un gros champignon de la largeur d'une pièce de 5 francs, plus prononcée sur ses bords, où elle a de 8 il 10 millimètres d'épaisseur, qu'à son centre, où elle n'en a que

m DIVMrIDTÊS CO^GËl^ttÀLiBS

ft à 6. Au niveàû de son illàéirUén, là foméur biînré àh l'égèir étrànjgieiÀent. Uh protongeblèiit de la péati l^céuVre leà iboirds rentrés de i'à ininétiir; son centré^ déprimé, est i'ecbûvei^ pair une memDràhe mince, grMtre, d^àpi^àiretfce iséro-mnciùeiiise. Uetfé menibirané centrale se gonfle, par suite des cris on deà èiffàrb 'dé l'enlTanl, bu pair la position déclive de la tumeur. Alors elle s'élève au-dessus du niveau de ses bords sous forme d'un cône irrégulier. Un liquide est contenu dans l'intérieur de cette poché tonique. Dans l'état habituel de Tenfant ce liquide rentre et les parois de la poche sont flétries. La membrane séro-muqueuse qui la constitue laisse suinter une humeur tachant le linge comme le liquide blennorrhagique. En examinant de près cette membrane, on voit que sa circonférence est unie à la peau par cicatrice. Le bord supérieur de la tûttieur est recouvert par un prolongement de la pei\à fokihant tnàe eîBjpèce de presqu'île.

II. Pieds bots. — Leë ^ièmbrés îsbj^éHlBbrt sont bien conformés. Les membres inférieurs offrent ie$ fieSk bots talus très prononcés, surtout à gauche. Ce dernier se t^uvè en outre dévié en dehors, et son bord externe tend à devenir supérieur, de sorte que si la flexion exagérée du pied se trouvait vaincue, l'enfant appuierait sur le bord interne, tandis que la plante formerait avec le sol un angle de 45 degrés ouvert en dehors.

Les talons sont dirigés en bas et les avant-pieds en haut. Les surfaces plantaires regardent en aVant e^ un peu en bas, de manière à former avec l'horizon un angle d'environ 70 degrés. Un léger effort avec la main suffit pour mettre la face dorsale du pied en contact avec la face antérieure de la jambe; mais on ne peut, sans déterminer de la douleur, porter le pied dans une direction opposée. On sent au cou-de-pied des cordes formées par les tendons des muscles jambiers et péroniers antérieurs et extenseurs des orteils. Ces muscles jouissent encore de leur contractilité. Quand l'enfant est dans le repos on obtient un redressement du pied plus considérable que qMttd il crie. Les cordée tèi^itt^sè^ fftmt nlifofhs sàfliànVéi; Mb tièè ^V)n téveiHe la dontent', MsfsifM tes contràttoi^e^ "dé Hëi tetwMe^ a'ftgïèentent la difformité, jtïsqVi'att covitact 9è l'aVMI^Jj^ %v%iè là face antérieure de la jambe.

Les tendons d'AchfHe fsmi aplatis^ «i|)riiiffi^, è¥lMi|^ %tîa|^iq^és immédiatement sur les muscles des coetehfes p<i6f»>l<lfes; !l ^ JKMfeile de les sentir à travers les téguments. Les mollets sont très maigres et lès jumeaux paraissent «trophié». L'esiAréffiité yflitèrtmVe du catcailéiim regafde en bas et te trouve dans ie mèttie phn |K«téi<eiil' que les malléoles.

CHEZ LES HOHStftKS, LK FOfcTtlS tT L-ENFAHT.

Les baHs sont tuméfiés, rouges, ta poche centrale eA plus saillante qu'hier et plus tendue. Au moindre attouchement de la tumeur, l' enfant accuse de la doulèUr. La compression de la jxwtM centrale détermine UAe contracture violente des muscles antérieurs dé là jambe. Pour privéltir toute compression fort» de la tumeur au toute irrilatioa extérieure, Je place des boorreletâ tout autour fixés par une compresse médiocrement serrée, et je recommande de coucher l'enfald sur le c&tè.

Ciuptièmtj&ar. -- L'irritation de la tumeur & diispara, la poche centrale s'est de nouveau flétrie. Je cherche à soutenir et niaintentr les

bords <(le la tttmenr à l'aide de bafidelelNn 4e diM^ytuiA, qvt »xto^ «enten mènve temps UM Mg^e 'cemjpressiMi.

Sixième et »ept^mê jour. — VeatuA s« poileà ffltrftflle,liesbtck> dehttèk restent en place.

HHHiime jour. — Cette nnit il a l\i pris d^tn httihs de sfilfoeatioB. A|^lé anprës de lu! dans Vaprés-midi, je le tronve pUe, Troid, respirant k peine et refusant le sein depuis éit-huît heures. t1 y a âéroiement considérable, l'enfant rend en abondance des mati^tS muqueuMs, claires, mousseuses. L'anns reste béant, son peurtottr e«t rocgfe, tûinMi. Les grandes livru »fit tgakment ronges et

168 DlfTORMITÉS CONGÉNITALES

infiltrées. La tumeur hydrorachique a augmenté de moitié, elle est rouge, très tendue, et la poche très saillante. J'enlève les bandelettes et je fais cesser toute compression. Dans la nuit l'enfant a de nouveau accepté le sein. Le lendemain il élait un peu moins malade, sans être toutefois hors de danger. Depuis qu'il est si malade on remarque de temps en temps des mouvements convulsifs, apparents surtout dans les membres.

Onzième jour. — Les convulsions sont permanentes. La tête esl fortement portée en arrière, il y a strabisme et mouvements convulsifs de la mâchoire et des membres. L'enfant ne prend plus le sein ; il est pâle, froid et a de fréquents vomissements. Il crie très rarement et d'une voix faible.

Douzième jour. — Alternatives de convulsions et de comsi. La difformité des membres inférieurs s'est modifiée. Les jambes et les cuisses se sont étendues. La difformité du pied gauche, naguère la plus forte, est moins prononcée que celle du pied droit; celle-ci, au contraire, a subi une légère augmentation. Au reste, ces membres, et surtout le gauche, ne présentent plus de mouvements sensibles et très peu de contracture. Les membres supérieurs, bien conformés à la naissance, sont plus raides et contournés; les mains sont dans une pronation permanente. Les yeux sont entr'ouverts et agités de mouvements convulsifs, la tête reiiversée en arrière. La respiration est lente, difficile; les lèvres sont livides.

Treizième jour. — La paralysie des membres inférieurs paraît complète. Dans les membres supérieurs on remarque encore quelques mouvements convulsifs ainsi que dans les yeux. Tout le corps est froid, surtout les extrémités inférieures. La difformité du pied droit a également diminua. L'enfant meurt h quatre heures du soir, le 28 décembre 1838.

Autopsie^ vingt-deux heures après la mort. — Point de raideur cadavérique ; le corps était, à la vérité, placé dans une pièce bien chauffée, mais il n'y a encore aucune trace de décomposition. A l'examen extérieur il présente les particularités suivantes : La peau, généralement pâle, offre çà et là des marbrures violacées. Le tissu cellulaire sous-cutané est fortement infiltré, surtout aux membres inférieurs. Un peu au devant et en dedans de la bosse pariétale droite existe une tumeur molle, fluctuante, du volume d'une noix aplatie ; en explorant le pourtour de l'insertion de la tumeur sur le crâne, on croit sentir un rebord osseux, comme si la tumeur provenait de l'intérieur et qu'elle eût perforé l'os pariétal. Mais un examen plus approfondi fait bientôt reconnaître l'erreur. L'os présente, à la vérité, une légère dépression au niveau de la tumeur, mais il n'est nullement perforé. En comprimant la tumeur sur ses bords avec un peu plus de

force, on arrive sur l'os déprime. Celte tumeur est formée par du sang caillé, extravasé entfe le péricrâne et Tos. Vers les bords de la tumeur le caillot s*est déjà organisé, il est formé de filaments très distincts que Ton voit se continuer manifestement avec les petites pointes osseuses rayonnées qui constituent le pariétal. Dans le centre et vers la superficie de la tumeur, le sang a la consistance et la couleur de la gelée de groseille ou est même entièrement liquide. En un mot, c'est un céphalématome externe. Au reste, le volume du crâne est considérable, et les sutures sont très écartées. La tumeur hydrorachidienne est déprimée et ne contient plus de liquide.

Les membres supérieurs n'offrent plus aucune trace de difformité. Dans les membres inférieurs les pieds bots seuls ont persisté, quoique à un degré moindre que pendant la vie.

Tous les tissus sous-cutanés sont plus ou moins injectés. Les viscères thoraciques et abdominaux n'offrent d'autre lésion que cette injection veineuse qu'on observe chez les individus morts asphyxiés.

Des lésions beaucoup plus graves existent dans les centres nerveux. La tumeur hydrorachique est maintenant enfoncée, déprimée à son centre. La membrane à surface séro-muqueuse qui la recouvre en ce point est desséchée, gangrenée. Cette membrane est une continuation de la dure-mère qui esta nu en ce point; nous y reviendrons en faisant l'histoire de la tumeur en particulier. Le tissu cellulaire qui unit la dure-mère rachidienne au canal vertébral offre une injection bien plus prononcée encore que les viscères thoraciques ou abdominaux. Il est en outre infiltré d'une matière gélatiniforme, gluante, remplissant tout l'espace compris entre la dure-mère et le canal osseux. Les sinus de la dure-mère sont gorgés de caillots fibrineux. Dans la cavité de l'arachnoïde cérébrale on ne remarque aucune trace d'ii\jection. Le tissu cellulaire sous-arachnoldien est décoloré. Les vaisseaux de la dure-mère, tant cérébrale que rachidienne, sont presque tous vides ; mais sur toute la surface du cerveau et de la moelle, depuis le haut jusqu'en bas, existe une couche de matière pundente : c'est du pus concret, de couleur d'un blanc jaunâtre qui infiltre tout le tissu cellulaire sous-arachnoidien. Dans certains points on voit que l'arachnoïde est ramollie et sa surface rugueuse, granulée, légèrement adhérente. Dans ces mêmes points on voit aussi la couche la plus superficielle de la substance grise du cerveau légèrement ulcérée, déprimée. D'ailleurs, la cavité de l'arachnoïde extérieure ne contient aucun liquide, de même que le tissu cellulaire sous-arachnoldien.

Les ventricules latéraux et le troisième ventricule forment une large poche unique par suite de la destruction de la lame transparente et de la majeure partie de la voûte à trois piliers. Cette poche con-

1*0 bïlwfchitfis toîmÊtfïtÀlÉs

tient tfthvtïiàh 250 |:ràmmes de sérosité jaune, un peu trouble. Dans sott intérieur il est impossible de recoUnattre lés différentes parMei. C'est une larfe excavatioh à parois très ihégales, dans Tintérieur de laquelle flottent des iVaUges viâsculaires, comme si la matière cérébi*ale À*éUdl IbUdUë en liquide, et que les vaiisseaux seuls ehssehl rtsislé à ta dissolution. Les vaisseaux qui forment tes RraUges sunt très déliés, éxeesÂivemeut nombreux et injeetés de saug;. La loUgUeUt' de leur pUHionlibïis et flottante est d'enviiiou 9 à 10millimètt*es. Ouue Ireeonnalt ^us ni les cuuches optiques, ni les cotrps i&triés, ni même b tenture oimle. A leur pla^ se trouve une matière flocUUneuse, albuuillieute, tlNàtki{MiMfttev liàU l^ihemeut ee^ vaisseaux eutre eé^. tHui^teUrs tfuees de fojers supput^tifs ^(^OMM riâas TUéMM^ lié Vk tkâHm. Ce sont des plaques arrondies, de Téteudue euVihVU d'ttM |^c^ d^ 1 tt. d'une cèUleuf' igHé verd&tkie. Au niveau de ee^ plîM)[Uèil, tl u^ ^ pué de flrauges. Vers la ciftonférenee de la poche, la ttaMèlhè âlb\lmineuse quf lie entre eux les vàfsseàut ftèltànti, àti(|UteH de pluà evt plu» de cokteiitance et d^opatilé Jusqu'au poiut d'ufM^ dfe nouveau tMs les eaf^ft^btères du tii»su eéfébral. Uue couthe put^léute, éé Méwié nature que telle qui existait sUr toute U sUkface eéï^ébtial^, se retruuve eneore à la isurfaee de la Uioelle, entre rA\ràchU'oMe spin&le et là tunique p)hè|p^. Toute la muelle en est rèeouvene depuis le liaut jusqu'en bas, ce qui donne à ee ^iMoh UU aspect jaune lertie. Lèi wéu<«i|fes Mchidiennes ne présentent rîeu d'auomtal depuis l'atlas jusqni'au niveau du sacrum : en ce point elles forment tout d'un coup un renflement du Volume d*une grosse noi)c Faisant hernie à travers lit fÊitiie inférieure du canal sacré, dont la paroi postérieure est MMe. Cette partie hemiée du sa^. contrent Torigine de la queue de cheval et l'^ttrétnité inférieure de la moelle qui descend Jusqu'au sacruth. Llnlérfeur de la poche ofHre tous les caractères d'une vive tuflàUà^ mation. La partie qui n'était pas recouverte par la peau est déjà fomfiée en ^ngtène ; les autres parties soUt gonflées, tt^ rouget M ràufioHies. Les tordons nerveux qu'^elle reufemne et rertrimité itift*vieure de Tarachnolde sont également très enflammés. Elle toutienl une as9et grande quantité de pus verdàtre, fétide, quoique bien lié. Le pus fourni par ce foyer paraît avoir f^sé tout le long de la lUbellè jusque dans le crâne, car la couche purulente qui existe à l'entour du «erveau et de la moelle, n'a pas d'autre foyer apparent. La pechè herniaire est formée par rettrémîté inférieure de la dui^Hfnèrè qui m tennine en ampoule. Dans son intérieur elle reuforwe plu^ieiir^ cordons, qui, partant de la queue de cheval, comme leis raduês déÈ nerfs, viennent se fixer par leur autre extrémité aux parois de la poche, sans la perforer. L^nflammation est tellement vive dans ces cordons» que leur tissu est devenu méconnaissable : il est impossible d'en délermiuer la nature. L^un d'eux cependant, plus gros que les autres» est

CHEZ LES tfÔiiStftiBâ, Lfe ^kti^ tst L*KIIFANT. \i\

tMtt ^àhs isoh intérieuir et est une céhUhùatioh de l'airàchnolde Viscérale. It se fixe {hféHeûl*eniëttlt iàù Sbmihiêl tllè là pdiclbs hydity^ râchfqli'é. Ce cordon est plein de )[)âs dàhS soh intéiriëUIr; sa cavité IM unie t'ôiiiihuàltiôh de là càVitié sobs-arachhôîàréhne, et c^est par là qU)é te pus pàlràlt avoir passé )[)t)ùr remonter tôut le lôhg die là ni'oelté t^t slntiit^uilré di^s lé it^ù cellùlàiïie soûS-àritichhoîdièh dû ceirvèàù. Cette MmH dé Voir hbùs a été suggérée par l'ab^heé &é Wà\é tracé d*iùflàihmation autôulr dû cérvièaù et dé la môéllé, lét i^àr le défaut A^ communication du foylèh* central àà éérVéau avec llèttéKétih D'ailleurs la teMôïk de la tuthétiir hydïto'ràcbilitûé au sitiéMé jour ^ là vie était biéb assez fôrtè p6\A forcéir le jpùs à ï^hioiitelr t^ntïfe sdh pt&pn poîdâ et à s*inlSltrer comhlie il l'a fait.

Membres inférieurs. — Ces membres, recouverts de la peau, paraissent beaucoup plus gros qu'ils he l'avaient été pendant la vie. Les jambes surtout paraissent assez bieti nourries. Cette bouffisure tient à ce que le tissu cellulaire sous-cutané est le siège d'une infiltration séreuse très a\)ondante. Les ài/formitëi que ces hien^bres oÉîraient j^eàdààt les j^irenliers jours die la ^At Hà^ M^tuMtetM^lMHitùûp mins jptHnMuàè^; cej^etodàht elles sont etvcore tassez setHribléS. biès jaMbes «ont Iléthies sur les cuisses à uigle de 60 de|[rés etiviroA. Il y a double pied tût talus y avec un peu dé tendance au valgus à droite. Le lalon est abaissé au ipoint d'être encore débordé en arrière par les saillies des malléoles. L'avant-pied est soulevé dé maniéré à former aVec là jàh^bé un angle de 70 degMs ouVèirt teti àvàht. Lè^ orteils sont rebrotissés, leurs articulations Métatài^so-^ftàhnigféntt^ IMt vHàt^s um extens/lùn exetgérê&y tandis que les articulations des phafam||^s entre elles sont foriemenî fléchies.

Le pied droit est un peu dévié en dehors, son bord externe légèrement soulevé et son bord interne abaissé. La face plantaire, au lieu d'être parallèle à l'horizon, lormé avec cèlùi-ci 'ûft àbglè d'iènvfron ^ dègks ouvéït eh lAeltors. Les jpfé^s hé ^t ^ icioums Mivahl leuVs Wri^j n léhl^ iàkes ànlér^F^^iMArteVklrs "m \àhè ^IHettton «ormale^. Il n'y a point noh plus augmentation ni diminution de la concavité de la face plantaire ou de la convexité de la face dorsale.

Ces difformités coïncident avec une élongation et un amincissement des jumeaux et soléaire^ et une rétraction des muscles antérieulrs de la jaVnbe el dés péh>hlers dh côté droit.

•Màsdes. '— Les muscles postérieurs des euisBeS) les bieepsy demitendineux et demi-membraneux^ ainsi que les anUuriers et les droits internes, sont fortement rétractés, et retiennent les jambes dahs l^état de ïlexion que j*ai signalé. Là strâtturè dé Ces hiûsdes àihsi que Celle ott mhWtes \6ttet)istihi^ hé jAIMMent Mftihfliè j^ttttlcuMAé.

172 DIFFOnMITÊS CONGÉNITALES

OÙ les rétractions musculaires paraissent exister depuis plus lon^mps, les muscles offrent déjà de notables altérations/ Les jumeaux sont réduits en lames minces, sans aucun relief; leurs fibres sont entièrement décolorées. Le soléaire participe, mais à un degré moindre, à lapAleuretàla minceur des jumeaux. Ces muscles ont subi une élongation d'environ 15 à 18 millimètres. Le tendon d'Achille n'offre pas d'élongation, il est court en proportion de la longueur des fibres musculaires. Les muscles de la couche postérieure profonde n'offrent rion de particulier, si ce s'est une légère élongation.

Les muscles antérieurs offrent un développement qui contraste avec la gracilité des muscles postérieurs ; mais ils sont raccourcis considérablement. Leur couleur est d'un rouge foncé et leurs fibres nettement dessinées.

Le sujet de cette neuvième observation n'est pas, à proprement parler, un monstre, puisque, d'une part, il pouvait vivre et qu'il a vécu ; et, d'autre part, qu'il n'offrait pas l'ensemble des altérations que nous avons assignées à la monstruosité caractérisée. Mais, quoique d'un type réduit et incomplet, il nous a fourni l'occasion d'assister à une sorte de représentation de son mécanisme par la répétition de la maladie qui l'avait produit antérieurement.

11 n'est pas douteux d'abord que, chez ce sujet, l'affection cérébro-spinale ne se soit produite et reproduite à deux époques éloignées de son existence.

Le spifM bifiiia^ la poche hydrorachidienne^ et surtout la destruction d'une grande partie de la portion centrale du cci^voau et Yaltération matérielle de la partie inférieure de la moelle, sont dos témoignages posthumes de la première période moi^hide; njoutons-y l'existence de dettœ pieds bots.

La seconde période morbide est moins douteuse encore que la prenû^re, puisqu'elle s'est développée sous nos yeux quelques jours apr^s la naissance. Mais cela n'est encore que lo point de départ de faits beaucoup plus intéressants et beaucoup plu<t concluants.

Il y avait, avant la seconde phase de la nuiladie convulsive, deux pieds bots caractérisés. Les convulsions récentes ont

CHKZ LES xMONSTRES, LE FOBTUS ET L'ENFANT. 173

d^abord réveillé la contracture des muscles des jambes; puis celte contracture s'est étendue aux muscles des membres supérieurs ; puis enfin, à la contracture des premiers, a succédé leur paralysie, en même temps que la contracture persistait dans les muscles des membres supérieurs, avec la persistance des difformités qu'elle y avait produites. Inutile d'insister ici sur la série des symptômes observés pendant la vie et des altérations matérielles constatées à l'autopsie ; ces deux ordres de faits ne peuvent laisser aucun doute sur Texistence et la nature de l'affection qui n'a été que la reproduction de celle beaucoup plus ancienne delà vie fœtale. Mais ce qui nous intéresse davantage, c'est: 1° la reproduction de la contracture des muscles des membres inférieurs et son extension simultanée aux muscles des membres supérieurs ; 2"" l'augmentation momentanée des difformités préexistantes aux pieds et le développement simultané des difformités analogues aux membres supérieurs ; 3"* la résolution paralytique ou paralysie complète des muscles des jambes, simplement contractures d'abord, témoignage irrécusable de l'identité de nature et d'origine des deux états ; k"" enfîn la continuation du rapport étiologique existant entre les formes des difformités et les modes et degrés de la contracture qui les a déterminées.

Après ces faits si concluants, il semblerait inutile d'en apporter d'autres, si la pathogénie des monstres, par la multiplicité inépuisable de ses produits, ne présentait incessamment de nouveaux problèmes à résoudre. C'est ce qu'on va voir par les faits qui suivent.

m piwHUffte (iOîi«|;nïTAtl^

OBSERVATION X

VEiU MONSTRE HYpROCÉPHALE APPARTEHANT AU G8|HRE PLBURO- SOME (g. SAIMT-HILAIRE), RÉUNISSANT LA PLUPART DES VI€BS' DE CONFORMATieil ET DIFFORMITÉS INTERNES ET BI9ERNB8| kJM RÉTCIACTION HUaeULAIRB GÉNÉRALE EXTRl^E.

' — Atrophitt dtt ptoxos braohial ganolM et alUrattons nonUnwiMS dm aàrfik

— TlftwM^ fifni# Am 1a ^aùtA DalatiBA. — OoilimMIiOttlIieBi ÙÊ tOBtlOOlifl. — Bill*

ditl^ complète dn ftemom. — |l«iiy«nfiiient dae pOtas des 4ei|z oO^t. — Lârgfe #veiit9iili0a. — Botopie oomplète do M% de la imte, daà aatomaoa. daa lataattW f^^' t% 4n09wçyrtf d« çoBiir. - If^nmo^Uw^ d«i ip^|e<;n|||. ~ «li4f formée aux ddpena daa parole antèrieoree dn tliorax et de rabdoman portèea

Wasxlàre* — Bmarmltè dn **^— **■ — Ataaenœ «lamiiia nmnwme du mMofera fuit6ri^r 9«^fi)^ et dlfforn^tè du membre antérieur drctit. — Dlfformitée de^ membree poeikèrleara. — ÂitÂrattona du ayatème iwaoulalra.— BAtraetlon

«»— <*«*i^t«sa ciÉn4rala ajLLPÉma»

Qe fœtus monstre, exceptionnellemeBt intéressant sons tous les rapports, m^a été olbrl par l'illustpe Geoffroy Saint-Hilaïpe père (1). Il a^ait servi, oomnie eeui de trois précédentes observalious, wx ()étermins(tiiiAi; dv say^i^t, auteur du îmUé (f^ t^r^^^9$ie^ Isidore Géoffrojf 8^in|-8ilajrç ÛU, qui l'avait rapporté au genre! Pi^rmmf-

(1) Le grand naturalisU m'a donné, à cette occasion, une double preuve de 1*4)4vation do son caractère et d^ son amour du progrès. G*est un devoir pour moi de rappeler les ciiconslancei qui «i*onl valu ce témoignage d*uno afUBCtlaa presque palorpello, aflecUqn qqi qo s*est jaiHil déip^tje.

11 venait d*y avoir à TAcadémie de médecine une discussion très approfondie sur Torigine du pied bot. N*étant pas eneote membre 0e cette compagnie, Je n^nvais ftii(

que rendre cqqiplp, d?^^s )q Oa^U^ WP^Ii^ «le» «BWÎW» <m»f»«»#W W ^h**^Hfi des membres, et j'avais opposé, aux théories rappelées ou proposées df|i)^ la discus* sion, les faits et les idées qui m'étaient propree^ et qui me paraissaient devoir remplacer un jour les théories en faveur. Frappé de mes observations, Geoffroy Saini- Hilairc, qui avait émis précédemment d*autrcs idées, d'autres théories (les brides, les adhérences et les arréls dt divelcppemènt), vint me voir et demanda à visiter mes collections. Après une heure passée en této à tôtc aveo cet homme illustre, il m'annonça qu'il m'enverrait, comme témoignage de sa satisOiction, le veau monstre qui fait l'objet de cette observation, et me déclara qu*il abandonmiil ses idées pour adopter les miennes. Cette déclaration toute spontanée, il la répéla quatre ans plus tard (1840) à l'Académie des sciences, où je venais de lire mon mémoire t Essai d'une théorie générale des di/formités articulaires che% les monstres, le fœtus et Venfant, Aussitdt ma lecture terminée, il vint me trouver à mon banc et me dit à haute voix : Tavais tort et vous avez raison. Les personnes présentes, au nombre desquelles se trouvait le professeur Sauvage alors directeur de l'Êcolc de médecine de Caen, ne surent ce qu'elles devaient admirer le plus, ou de la modestie de ce grand esprit, ou de la loyauté exceptionneUe de son caractère*

CHEZ LES MOIiaTIll^Si, iE fOmià Wf L*ENFANT. 175

Qe fo(u$ du sexe féminip parait être arrivé a^ ^x\ènie mois de la vie inlr^-wlériue. l\ préseate :

1* Une hydrocéphale considérable.

2^ Vm^ 4^^Uction partielle Um çerveavi et de la n^o^Ue^

3^ Alrifèii im fbsia brachial gauche et des altérations d'un grand nombre de nerfs.

4* Une double fente de la voûte palatine. " 5*» Un torticolis commençant.

6" Une bifidité complète et compliquée du sternum avec renversement des côtes des deux côtés.

7* Une large éventration avec ectopie complète du foie, de la rate, des estomacs, des intestins grêles et une ectopie incomplète du coeur.

8* Une transposition des viscères.

9* Une bride formée par les débris de Téventralion aux dépens des portions déplacées du thorax et de l'abdomen.

10* Difformité considérable 4e Vépine.

11* Difformité du bassin.

12* Absence presque complète du membre antérieur gauche et difformité considérable du membre antérieur droit et des deux membres postérieurs.

13* Altérations du système vasculaire.

14* Rétraction musculaire géti^ér^le extrême.

15* Intégrité du système osseux.

Le seul énoncé de ces nombreuses el si diverses anomalies suffît pour en caractériser l'ensemble. Le déplacemei^t des organes, leurs divisions, leurs mutilations, leurs changements de volume, de forme, de dimension, de direction, leiifs changerpenis de rapports, constituent un tout tellement anormal e^ tellement compliqué, qu'il serait impossible de s'en faire une simple idée sans l'avoir sous les yeux. On pent le considérer comme une réunion tout à fait exceptionnelle des altérations qui caractérisent la monstruosité. Presque toutes les parties existent, mais toutes sont défectueuses et déplacées. Mais plus ces anomalies sont nombreuses et considérables, plus elles témoignent d'une causalité puissante et profonde, laquelle impose la plus grande exactitude des faits et la plus minutieuse précision des détails. C'est ce que pous avons cherché à faire dans les descriptions qui vont suivre.

Pour éviter toute méprise e^ tpute confusion, pous emploierons les désignations consacrées pour l'anatomie hnn^Mne, qui nous ^8( plus familière. Ainsi |e sens antérp-postéri^ur d^ Tanimal sera pnnr nous supéro-inférieur, etc.

I. Hydrocéphale. ^ da iét^, à r^i^c^p^inn di| nmse^n, a le volume de la tête d'un enfant de d^n< ans; sa fiirn^ç est globnieuse»

tUFrORMITÉS CONCÉNITALf:»

Les bosses frontales sont très élevées, et l'angle Tacial aussi caractérisé que cliez l'homme ; les sutures sont écartées comme chei les hydroréphalcs, el les fontanelles déprimées.

Les cavités orbitaires communiquent largement avec l'intérieur du

crâne ; les yeux, très enfoncés, sont devenus très saillants à la suite de l'insufflation de la cavité cr&nienne. Voici les principales mesures des parties;

Diamètre antéro-posiérieur de la iJïle (du bout du

museau à l'occiput) 170 uilli mètres.

Diamitre des bosses frontales il l'occiput liO —

Diamètre d'un oeil à l'autre 130 —

Périmètre horitontal du crAne i^ —

Demi-périmètre antèro-postérieur à la racine du

museau en passant sur le vertei HO —

Demi-périmètre transversal d'une arcade o*hitaire

à l'autre en passant sur le vertex 925 —

CHEZ LES MONSthES, LE t^KltS ET L'ENFANT. \11

II. Destruction partielle du cerveau et de la moelle. — Le cerveau ayant été conserve pendant longtemps dans Tesprit-de-vin, ne permet pas d*en indiquer les altérations d'une manière bien précise. Il n'occupait pas à beaucoup près toute la capacité du crâne ; une bonne partie était en bouillie ; mais la conservation des parties restantes permet de considérer celles qui avaient perdu toute consistance normale comme des résultats de la maladie. Il en est de même de la moelle dont certaines parties présentaient la même différence de consistance avec d'autres en apparence plus normales.

III. Absence complète de certaines parties du plexus brachial gauche. — Le plexus brachial gauche offrait des altérations moins douteuses. Les différentes branches qui le composent sont plus ou moins atrophiées; quelques-unes manquent totalement; le nerf axillaire seul était bien développé; le reste des plexus, réduit à trois ou quatre filaments presque invisibles à Tœil nu, ne saurait être déterminé d'une manière exacte. Quelques'-uns même n'étaient plus formés que par le névrilème.

IV. Double fente de la voûte palatine. — La voûte palatine offre, de chaque côté du vomer, une fente longitudinale, commençant à 6 millimètres du rebord antérieur du maxillaire et s'étendant à toute la moitié antérieure de la voûte. Chacune de ces fentes établit une large communication avec les fosses nasales ; en arrière il n'y a qu'une simple dépression de la membrane palatine sans perforation.

V. Commencement de torticolis. — La tête est inclinée vers Tépaule gauche et la face tournée de ce côté. Cette double position est permanente et coïncide avec une disposition toute particulière des muscles de l'appareil sous-hyoldien, qui ont une direction très oblique de haut en bas et de droite à gauche, à cause du déplacement de la partie du sternum qui leur donne insertion.