MONSTRE ACÉPHALE AVEC DIFFORMITÉS

SOMMAIRE. — Destmotion totale du oenreau et probablement partielle de la moelle.— Absence de tète, de ooa. de thorax, dea membres ■apèrleors.— Oibbo* aité. — Difformités multiples des deux membres inférieurs. — Varus (f ).

Figura hujus acephali (fig. 64) priorem plane retulit, prsBter umbilicum iongiorem, pedes longos maximequet?aro5. Monstrum toturn poil. V, lin. IX, longum eral, quorum très poUices extremitates efficiunt inferiores. Pedis dexlri digitus pollex atque index inter se confunduntur cum unguibus duobus parvis distinctis, reliqui plane desunt. In pede sinistre pollex est distinctus, distatque ab indice brevissimo; digitus tertius in pedis estdorso inter indieem et auricularem, quartus igitur abest. Colunina vertebralis priori plane similis. Ren dexter lin. est X; sinister XI longus lineasque VI lati a membrana sunt divisi, in quain vena incurrit umbilicaiis. Intestina ac vesica urinaria pénis scrotumque perinde se habent.

(1) Malacar.ne, û/. ib,f p. il.

28 DIFFORMITÉS CONGENITALES

Cette seconde observation ne fait que compléter la significa* tion de la précédente. Elben y a tenu compte partiellemeat des difformités : « pedes longos mamme varos; et columna » verletralis priori plane similis. » Mais il passe encore sous silence Tétat des côtes, du sternum, de Tinlestîn surtout < tra » questa (vena ombelicale) et le arterie dello stesso nome, e la > vesica orinaria è nascosto un picciol viluppo d'intestini voti, ) brevi, con Teslremità lor superiore cieca, unita alla detta ^ membrana : Testremità inferiore ne discende verso Tano » apeilo, fra i due pieciolissimi testicoli schiacciati, appogiatisu » i muscoli psoi. » Cet exemple montre à quel point les renseignements sur les difformités sont toujours peu sûrs, et combien peu d'intérêt cet ordre de faits avait inspiré jusque-là,

Malacarne a encore publié deux autres observations, dont on pourrait, sans lui faire tort, effacer la dernière. Il s'agit d'un crâne d'anencéphale humain dont la forme insolite a ra*» mené l'auteur aux comparaisons les plus fantastiques : c la testa ^ rappresenta una sella da cavallo.,.j et plus loin : « se conside* ï) riamo la faccia... la troviamo... quasi a foggia délia faccia di » cerle scimmie (1) d ; l'auteur emploie djx pages à décrire et à mesurer toutes les parties de ce crûne; et il en est si émerveillé, qu'il en place la figure en exergue à la première page de son principal ouvrage.

Gomme correctif, nous mentionnerons cependant sa description d'un crAne hydrocéphalique, à la suite de ces observations; description qui a conduit l'auteur à considérer les sacs herniaires pendant hors du crâne chez certains anencéphales, comme des suites de l'hydropisie cérébrale. C'est un aperçu, très lointain encore, mais exact, de la pathogénie des monstres de cette catégorie.

Voici, avant de quitter Tllalie, une observation de Prochaska (2), l'auteur de la découverte du premier fait qui a conduit à la théorie des mouvements réflexes de la moelle ; théorie, à nos yeux, moins sérieuse et moins méritante que le fait qui en a été le point de départ.

(1) Malacarne, Deacrhione del mostro di Spilienbergo {^fem. dell. Societa liai, dell. se, t. Xn, p. 165, 1805).

(2) G. Prochaska, Disq. anatomica physioL, p. 148. - Elben, Diss. ci7., p. 59.

CHEZ LES MONSTRES, LE POrTDS ET L*ENFANT. Î83

OBSERVATION XIII

MOKSTRB ACtPRALE ATEG DIFFORMITÉS.

SOMIIAIRB. — PMiraoUon totalt du ù&trmm «1 pivUdto de la motUt. -^ AImmim ÔB la tèUt du oou, des bras» Pénis ▼olmnineos, déformé, bifide. — Poununui oamif lés. ~ Absenoe de foie, de rate, de l'estomao. des reins. — Gonflement extrême des membres pelviens aveo étranglements oiroulaires multiples- ^ Deox pieds bots varus éqnins.

Fœtus circiter scptem mensium, perfeclus acephalus, undecim pollices longus, duas libras et unam unciam ponderans, valde torosi et pinguis habitus, cute plurimis et minimis rugis tota inœquali reddita, aCel. Prochaska in spiritu vini asservatur.

Capuletcollum integrum deest, in quorum locoparvum tuberculum oblongum in parle superiore et anteriore trunci, supra mammas prominet. Truncus extremilatibus superioribus destitutus, in parte sua anteriore brevior, quam in posteriore est, funiculus umbilicalis mox infra mammas solilo allius inseritur; in cujus sectione Iransversa distincte veua umbilicalis et dua) arteriœ apparebant. Infra tumidum hypogastrium pénis justo major ac deformis, sine prœputio et sine glande prominet, cujus urethra in parte sua inferiore iota usque ad perin.Tum fissn est, ubi specillum haud ultra trium linearum longitudinem immitti potuit, anus quoque apertus externe, interne clausus est, scrotum nullum, pedes valgi cum digitit tribui deformibut et unguibus destitutis.

Inler tegumenta communia textus cellulosus, cuti substratui, in pluribus locis ad pollicem crassus, densug ac coriaceus, olei uihil contincns, musculos ubique consuetos tegebat, quos tam ia abdomine, quam in dorso ac cluiiibus Prochaska omnes distiofuere poterat. Abdomine et pectore in parte anteriore ad longitudinem aperto, duœ cavitates propriis mombranis investitseet septo transverso, diaphragma referente, divisae, invenicbantur.

Cavitas suporior septo longitudinal! mediastinum simulante in dextram et sinistram separabantur, quarum quaeque viscus notabiie oblongum contincbat, et propria membrana invoëtitum, undique Uberum, tantum parte sua interna et média ad mediastinum îidha^rens.

li.Tc duo viscera non procul a pelvi dissita, primo intuitu pro renibus haberi poterant, nisi illorum in cavitate superiore, per mediastinum divisa, situs liber magis pulmones esse suaderet, quanquaro nulla trachea ad illos accédons aderat.

In mediaslini parte dextra parva et mollis appendicula observabatur, ex qua vas sursum adscendere et rursus deorsum incunratum descendere Tîsum est, quod, cum injeetionem non snsltnereli ultra

persequi non licuit. Cavitas inferior sub diaphragnoate proprio péritonmo cincta canalem inlestinalein complicatum continebat, qui sub diaphragmate cœco principio exortus, per plures anfractus procedendo, tandem ad anura clausus terminabatur. Hic canalis parum amplus, prœter paucum mucositatis, nuUum meconium continebat. Ad latus dextrum prope intestinalis glomus canalis testiculus dexter peritonaeo adhserens inventus fuit : ceterum nullum hepar, nullus

FiG. 65.

lien, nullus ventriculus, imo et nulli renés, quamquano rétro peritonaeum in consueto loco ad lumbos sollicite ille quœsiverat, reperiebantur.

Aperta theca vertebrarum, in conspectum venit meduHa spinalis, média tenuior, superius et inferius crassior; superiorejus extremitas in angustum finem extenuata prope ante dictum tuberculum desiit; inferior cum sua cauda equina usque ad os sacrum protendebatur.

Nervorum radices ex medulla spinali per paria procedebant, superiores dorsales tamen, non ut soient oblique descendendo, sed oblique adscendendo progrediebantur. Nervus intercostalis reperiri non poteral, sed lumbares usque ad cruralem, et sacrales perischiaticum usque ad poplilaH)s prosequebatur qui normali modo se habebant.

Nous avons repi*oduil inlégralemenl Fobservation de Prochaska, un peu à cause du nom de Fauteur, mais encore comme un nouvel exemple de difformités pai* rétraction musculaire avec Tacéphalie. Les pieds bots y sont des plus caixiaérisés ; et.

quoique Fauteur n'ait pas semblé y attacher grande importance, ils sont suffisamment indiqués dans Tobservation et dans la figure, pour servir plus tard à la discussion sur la pathogénie des monstres acéphales. Prochaska a donné au contraire la plus grande attention aux autres vices de conformation qui accompagnent cet acéphale : vices de conformation dont nous aurons à tenir compte plus tard, lorsque nous aurons à traiter de leurs rapports avec les difformités par rétraction musculaire, et avec Taffection destructive du cerveau et de la moelle.

Avant de passer à TÂllemagne, nous rencontrons, pour Tannée 1809, dans les Mémoires de V Académie impériale de Genève, un travail très intéressant et très développé du professeur Prato Longo, à l'occasion de deux monstres acéphales compliqués de difformités, sur V indépendance d'existence et d'aclion des nerfs par rapport au système nerveux central (4). L'auteur, partageant l'opinion, déjà rappelée, de Monro et de Simmons conclut, avec les physiologistes anglais, à cette indépendance. Nous aurons occasion de revenir sur cette intéressante question en traitant des rapports de la mère avec le fœtus, et spécialement de leur participation commune au travail du développement des organes.

Les monstres décrits par le professeur Prato Longo n'étaient pas des acéphales, comme il les appelle, mais des anencéphales : ils manquaient du cerveau et d'une partie de la moelle, mais non de la tête, ni d'aucune partie de la colonne vertébrale. L'auteur, exclusivement occupé de la thèse qu'il s'est proposée, n'a donné aucune attention aux difformités que présentaient ou pouvaient présenter ses deux anencéphales. 11 n'y a donc aucune opinion à se faire, d'après le travail du professeur Prato Longo, sur l'état des connaissances à cette époque, dans les universités suisses, à l'endroit des difformités chez les monstres.

Nous arrivons à TAllemagne, et nous y trouvons, au contraire, un document du plus haut intérêt, et qui réunit, à lui seul, tous

(I) Paato Longo, Descr atone anatomica di due acefali, ed alcune osservauoni tulVaiione dei nervi {Acad. imp. di Genov.t vol. U, 1809, p. 27).

t86 DIFFORMITÉS CONCÉNiTALES

les renseigoements que ne nous a pas fournis le représentant des universités suisses. Ce document, c'est le Muséum anatomicum de J. G. Waltbr (1). Ce monument, car c'en est un, est le ré* sumé de plus de huit mille autopsies pratiquées par l'auteur lui-mômOy ou ^ar ses élèves, sous ses yeux et sooa sa direction. Il ne faut pas chercher, dans ce précieux document, autre chose qu'un catalogue méthodique et suffisamment détaillé de toutes les pièces que Walter a recueillies et classées. L'auteur n'a eu en vue de résoudre aucune question, ni de favoriser aucune théorie. C'est le simple exposé de faits matériels; et, pour ce qui est des monstres, c*est une série d'indications sommaires purement objectives, destinées à montrer où en était l'observation en Allemagne à cette époque ; c'est en outre un riche réservoir où chacun pourra puiser, et, comme Walter l'a dit, où chacun pourra faire des découvertes.

C'est un chapitre entier qu'il faudrait consacrer aux faits enregistrés par le savant anatomiste. Tels qu'ils sont consignés dans son Muséum anatomicum, ils constituent une série de procèsverbaux de dissection supérieurs aux observations les plus détaillées que nous ayons eu à analyser jusqu'ici. A l'encontre de ces observations, produit d'une préoccupation quelconque, les procès-verbaux de Walter indiquent succinctement, mais exactement, tout ce qu'on avait remarqué jusque-là chez les monstres. S'il y a parfois omission de quelques détails dans un fait, le fait suivant y supplée ; de façon que la richesse de l'ensemble supplée â l'insuffisance exceptionnelle du cas particulier.

Nous avons extrait du Muséum de Walter dix-huit observations, toutes relatives à des monstres composés.

L'auteur les a divisées et rangées lui-même suivant un ordre auquel il n'y a presque rien à changer; et, par une sorte d'intuition inconsciente, il les a disposées de façon à servir l'idée que les développements ultérieurs de la science en tireront et en ont déjà tirée. Voici les quelques lignes qui précèdent son énumération :

(1) MUSEUM ANATOMICUM. Decenii et quod excurritt lustra maximo studio congéstwn, indefessoque lahoré perfectum^ a Johaiine GotUieb Walter a concilicis iatimis régis boruisorum, mediciaœ ductore, phyiices et anat. profeMore. Berolini, 1S05.

< In omnibus monstrîs quae a Germanis plerumque Hasm vel t Katzenkôpfe vocantur, cutis craniî, dura mater, supcrior pars

> ossis frontis, et ossis occipitis, ossa bregmatis, et pars squa-

> mosa ossis temporum deficiunt; hinc quoque jam major, jam t minor cerebri, cerebelli portio, et non raro medulla oblongata

> deest, atque ossa cum portione cerebri nuda esse soient. Hac

> est mihi prima horum monstrorum species.

» Secunda rarior esse solet. In his enim ossa modo dicta » quoque deficiunt; at cutis cranii, ossa obtegens, et dura mater )> efformant saccum, modo majorera, modo minorera, pro re t nata, vcl non nisi portionera cerebri, cerebelli et medullaî t oblongata?, vel inlegrura cerebrum, in sensu latiore suraptum,

> continentem. Hujus raodi monstra in arte obstetricia notatu

> sunt dignissima.

> Hinc ergo in monslris luijus naturœ sequcntibus est séries

> quu3dam observanda, h. e. corapages ossiura cranii decrescit, 1^ ila ut tandera integrura caput deficial; hœc raonstra itaque jf sic ordinata sunt, ut decrescentera capitis raagnitudinis » seriem, usque ad perfectara ejusdem evanescentiara obser- » vare liceat (1). »

Voici donc deux catégories de monstres :

1" Celle où les enveloppes cutanées, osseuses et membraneuses du cerveau, font plus ou moins défaut, avec absence d'une partie plus ou moins considérable du cerveau, du cervelet et de la moelle allongée;

2* Celle où les os du crâne font également défaut, mais où ses enveloppes extérieures ainsi que la dure-mère forment un sac renfermant tantôt une portion, tantôt la totalité du cerveau, du cervelet et de la moelle allongée.

Mais, pour qu'on ne fasse pas dire à Walter, suivant la coutume des historiens inintelligents ou malfaisants, plus qu'il n'a voulu dire, et surtout penser plus qu'il n'a pensé au détriment de ceux qui ont vu plus et mieux que lui, il a soin d'ajouter ce commentaire significatif et restrictif : c Ilujusmodi monstra » (ceux de la seconde catégorie) in arte obstetricia notatu sunt

Mj Walicr, ^^usCHm anitomicumi p. Ii7;

> dignissiina. > Il ne voit pas au delà de cette utilité obstétricale. Cependant, pour lui conserver tout le mérite, même inconscient, de son exposition méthodique, exposition qui témoigne au moins d'un véritable esprit d'ordre, n'omettons pas de faire remarquer que : c ha>c monstra itaque sic ordinata sunt, ut

> decrescentem capitis magnitudinis sericm, usque ad per-

> fectam ejusdem evanescentiam observare liceat. » On verra plus tard comment Tœil de Tesprit, ainsi que le disait BufTon, sait profiter de ce qu'on montre aux yeux du corps.

Pour tirer tout le parti de la collection indicative des monstres rassemblés et catégorisés, comme il vient d'être dit, par Walter, il faudrait reproduire ici toute la partie de son ouvrage qu'il y a consacrée. Contentons-nous de faire remarquer trois choses également indispensables pour la vérité et l'impai'tialité historique, à savoir :

1** Que, dans les dix-huit cas de monstruosité que nous avons extraits de son Museunij l'affection matériellement caractérisée du cerveau et de la moelle est toujours accompagnée de difformités et de vices de conformation qui répètent et confirment matériellement nos observations originales;

^ Que, dans aucun cas, l'auteur n'a cherché à rattacher ces deux ordres de faits l'un à l'autre ;

S"* Et surtout que, dans aucune circonstance, il n'a eu la moindre idée de distinguer et de relier entre eux, comme effets d'une même cause, l'absence de certaines parties, le développement partiel ou la mutilation des parties présentes, et les déformations et difformités des parties complètes, le tout subordonné au fait principal qu'il avait sous les yeux : V affection destructive du système cérébro- spinal.

Sous ces réserves il faut donc reconnaître à Walter et à son œuvre si magnifiquement utile, d'avoir le premier mis sous les yeux de l'observateur presque toutes les difformités et vices de conformation qui accompagnent les monstres et en complètent la formule.

A ce titre on peut le considérer comme le véritable représentant de la période empirique de la tératologie au dix-neuvième siècle.

Pour donner une idée de l'importance des observations de Waller et de la manière dont elles sont présentées nous en reproduisons trois.

La première appartient à la première catégorie de l'auteur.

OBSERVATION XIV