SUR

LE GRÉTINISME

DU GRÉTINISME

Le crétinisme est une dégénérescence caractérisée par 1 un degré plus ou moins prononcé d'idiotie et par une déigrridation de la conformation physique. C'est par cette I dégradation que les crétins diffèrent surtout des idiots ; i on la reconnaît principalement aux caractères suivants :

(1) Ces recherches ont été publiées, en -1873, dans \q Recueil des travaux ' du Comité consultatif d'hygiène de France. C'est un extrait de mon rap- I port sur le goitre et le crétinisme fait au nom d'une commission nommée, • en 1861, par le ministre du Commerce.

Je n'ai rien reproduit de la partie relative à Tétiologie et à la prophy- I laxie, parce que cette partie du rapport a été lue à la commission et discutée par elle. Le travail que je publie ici n'a point, au contraire, été soumis à l'examen de la commission; je dois donc en assumer seul la res- ' ponsabilité.

gjg DU CRÉTINISME j

r Taille peLile, ramassée et trapue ; 2° Tête grosse, avec développement exagéré du diamètre! bilatéral;

3" Face large, aplatie avec écartement des yeux, écrasement du nez à sa racine, bouche grande et lèvres épaisses, surtout la lèvre inférieure ;

4" Col court et large, et très souvent déformé par l'existence d'un goitre plus ou moins volumineux ;

5' Désbarmonie du tronc et des membres ;

6" Peau terreuse et blafarde ; rides profondes.

Le caractère principal de cette dégradation physiquei paraît d'ailleurs consister essentiellement dans le développement exagéré en largeur, de la tête, de la face, du cou,, du tronc et des membres. . ,

Proportion comparée du crétinisme

dans les deux sexes. H

Il est démontré que l'idiotie est plus fréquente chez le» garçons que chez les filles. D'après l'enquête de 1864, on a trouvé 4,394 idiots et seulement 3,246 idiotes; d'après P statistique générale de la France, sur 41,S2o idiots recensés il y a 23,407 hommes et 18,118 femmes. ^

On peut donc admettre que le nombre des cas d'idioti chez les garçons est plus fort que chez les filles dans un proportion de 13 à 10.

Ce fait n'a point reçu jusqu'ici d'explication satisfaisante}^ on constate d'ailleurs la même prédominance du sexe mas culin pour la surdi-mutité. En France, sur 21,9o6 sourdsmuets, on a trouvé 12,447 hommes et 9,509 femmes. D'après les relevés de Boudin, en Angleterre, le nombre

des hommes sourds-muets est d'un quart supérieur à celui des femmes.

Le même fait se reproduit pour le crétinisme. D'après l'enquête de 4864, on a trouvé 3,979 crétins contre 3,291 LM-étines ; les relevés de l'enquête sarde ont donné 3,073 crétins et 2,8S0 crétines; on additionnant les chiffres fournis par les deux enquêtes, on trouye une proportion de 7 hommes pour 6 femmes.

Nous croyons devoir faire remarquer que cette différence disparaît complètement quand on sehorneà recenser les crétins goitreux. On trouve même alors que les femmes sont en proportion un peu plus forte ; divers documents réunis ont en effet donné 5,571 crétins goitreux et 5,916 crétines goitreuses.

Ce résultat n'est point en opposition avec celui qui précède; il s'explique par ce fait, que le goitre est beaucoup plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

En résumé : la prédominance de l'idiotie et de la surdimutité chez les garçons existe aussi pour le crétinisme, mais peut-être à un moindre degré.

De l'âge auquel se développe le crétinisme; cette affection est-elle presque constamment congéniale ?

Tout le monde est d'accord pour reconnaître l'incurabilité absolue du crétinisme confirmé; mais, d'après cer- 1 tains auteurs, l'évolution des symptômes pourrait souvent ' être arrêtée quand la maladie est encore tout à fait à son I début. Malheureusement, même dans ces limites très res- I treinles, la question est loin d'être résolue.

On regarde généralement, en effet, le crétinisme comme une affection presque constamment congéniale, conformé-

ment à l'adag-e populaire, qu'on devient goitreux, mais qu'on naît crétin : cretinus nascitur cretinus. Or, s'il on est ainsi, le système nerveux ayant déjà subi pendant la vie intra-utérine des lésions plus ou moins graves, on comprend qu'il est difficile d'espérer le retour à un développement régulier.

Je vais d'abord essayer de prouver que le crétinisme, au moins dans quelques cas, ne survient qu'après la naissance ; il restera ensuite à discuter la question la plus intéressante pour la prophylaxie, celle de savoir si ces cas sont trèsfréquents, ou bien, au contraire, rares, ou même exceptionnels.

On peut, quant au premier point, citer des observations qui ne laissent aucun doute.

Le baron Bich, dans le rapport qu'il a fait sur les enfants traités dans l'hospice de la cité d'Aoste, donne des renseignements sur l'âge où la maladie s'est développée ; or, il résulte de ces renseignements que, sur 11 enfants, le crétinisme aurait pu être regardé comme congénial chez 5 d'entre eux; chez les 6 autres, au contraire, l'apparition des symptômes n'aurait eu lieu qu'après la naissance, savoir: Dans 1 cas, à 3 ans; dans 4 cas, à 2 ans ; et dans 1 cas, vers le huitième mois. L'invasion, dans les 6 cas, a été attribuée, tantôt à la dentition et aux convulsions, tantôt à? des affections intestinales graves ; dans un cas, à l'exis-: tence d'une fièvre intermittente et enfin dans un autre àf la coqueluche. Ces faits établissent une grande similitude entre les causes occasionnelles du crétinisme et celles de l'idiotie sporadique, laquelle survient aussi, assez souvent, dans les conditions analogues.

Les observations du docteur Bich paraissent mériter la plus entière confiance; il s'agissait, en effet, d'une expérience thérapeutique à laquelle on attachait un grand in-

térêt, et tout semble prouver que les renseignements donnés sur les enfants mis en traitement ont été pris avec soin.

Il y a encore aujourd'hui à la Salpêlrière une Me âgée de vingt ans, offrant un type véritablement remarquable de crétinisme. Cette fille est petite, trapue, chargée d'embonpoint; ses yeux sont écartés, son nez écrasé, sa bouche grande, ses lèvres grosses, la démarche est lourde et pesante. L'intelligence est si faible que cette malade n'a pu recevoir même un commencement d'éducation.

Les renseignements les plus précis ne laissent ici aucun doute sur le développement du crétinisme après la naissance.

La malade est née à Paris, elle a cinq frères et sœurs bien conformés et bien portants, mais dont quelques-uns cependant ont eu des signes de scrofules. Le père est grand, bien conformé, intelligent; la mère, également bien constituée et intelligente, a depuis quelques années un peu de surdité ; elle est née dans le département de l'Oise et dans un canton, le canton de JNoyon, où s'observent un assez grand nombre de cas de goitre.

La jeune fille atteinte de crétinisme a été nourrie par sa ! mère jusqu'à l'âge de quatorze mois; elle se trouvait alors I dans des conditions tout à fait normales de développement; ! sevrée à cette époque, elle fut envoyée dans le départe- 1 ment de l'Aisne, chez sa grand'mère, qui habitait, à Chauny , 1 une chaumière basse et humide, dont le sol n'était ni car- 1 relé, ni planchéié. Au bout de six mois, l'enfant fut atteinte < d'une affection intestinale grave, qui dura très longtemps ' et mit sa vie en danger ; après sa guérison, elle resta 1 bouffie, devint très grosse, et, quand elle fut ramenée à I Paris, il n'était plus possible de se faire illusion sur la gra- ' vité de son état. Le développement, depuis lors, a été très

lent, surtout en ce qui concerne la dentition; la jeune malade n'a marché et parlé que très tard.

Dans cette observation, comme on le voit, l'apparition du crétinisme après la naissance ne peut être l'objet d'aucun doute.

M. Héraut, inspecteur des enfants trouvés de l'Isère, rapporte que, quand il a commencé son service, il y avait, aux Alberges, commune marécageuse du canton d'Oisans, et dans laquelle règne l'endémie, quatre enfants de l'hospice, qui tous les quatre étaient atteints d'un commencement de crétinisme; convaincu que ces enfants avaient subi l'influence des causes endémiques, il n'a plus autorisé depuis lors le placement d'aucun enfant dans ce hameau très misérable et très malsain, non plus que dans le hameau voisin de Levernis.

Il y a aujourd'hui, dans le canton d'Oisans, 400 enfants trouvés, mais tous habitent sur la montagne et dans les villages élevés. y

Sans doute pour les quatre cas dont il vient d'être question, il s'agissait d'enfants nés dans le département de l'Isère, mais le fait n'en mérite pas moins d'être cité, car ily est difficile d'admettre que, dans ces quatre cas, le crétinisme fût congénial.

En faisant en Savoie, avec le docteur Fusier, une enquête' sur la commune du Puyset, l'une des plus gravement attemtes par l'endémie, j'ai trouvé un enfant de Lyon, âgé de six mois, qui avait été placé en nourrice dans cette commune aussitôt après sa naissance. Cet enfant offrait déjà des signes assez tranchés de dégénérescence, et son état pouvait donner de g-raves inquiétudes pour l'avenir.

Un fonctionnaire envoyé dans la Maurienne a vu, après moins d'une année de séjour, l'un de ses enfants, né dans une contrée parfaitement saine, et bien qu'âgé de plus de

trois ans, tomber g-raducllomont dans un état do torpeur, restant des heures entières immobile, la bouche enlr'ouverto, la lèvre pendante. Le père fut si effrayé do cet état, qu'il se décida à faire transporter son enfant sur la montagne. En même temps que cet enfant offrait des signes de crélinisme, la mère, doux autres enfants et un domestique présentaient des commencements de goitre, qui furent rapidement combattus par l'emploi des préparations iodurées.

Jusqu'ici, il ne s'agit, comme on le voit, que du développement du crétinisme dans les premiers mois ou les premières années de la vie; mais certains auteurs affirment avoir observé des enfants chez lesquels les signes de la dégénérescence n'ont commencé à paraître qu'à l'âge de cinq, six et même huit ans. Non seulement ces enfants n'avaient offert, jusque-là, aucun signe inquiétant, mais quelques-uns d'entre eux, dit-on, étaient beaux et intellio-ents. Fodéré attribue cette fâcheuse transformation à l'apparition du goitre.

Après avoir indiqué que cette maladie se développe de très bonne heure chez les enfants, il ajoute que, le plus souvent, c'est vers l'âge de sept, huit, neuf ou dix ans. Longtemps auparavant, on peut la pronostiquer aux signes suivants : l'enfant est très beau; ses yeux sont grands, bleus et vifs; le visage est blanc et vermeil; la peau est fine et déHcatc ; les cheveux sont blonds, la mémoire est active.

« A l'époque dont j'ai parlé, ajoute-t-il, tout change: le goitre se développe, et, au fur et à mesure de sa grosseur, les yeux deviennent ternes, le visage s'empâte et prend une couleur d'un blanc mat; les facultés de l'entendement s'obscurcissent; quand la maladie est parvenue à son dernier accroissement et qu'elle est considérable, l'in-

fortuné goitreux respire difficilement et ne peut plus prononcer les consonnes qu'avec peine ; son corps, basané et rabougri, cesse de s'accroître ; il semble qu'il n'y ait que le col et les épaules qui profitent de la nourriture ; les idées restent aussi telles qu'elles sont dans les premières années de l'enfance. »

N'est-il pas évident que ces enfants goitreux, dontle corps cesse de s'accroître et dont l'intelligence reste ce qu'elle ' était dans les premières années, sont devenus crétins en même temps que goitreux? Jusque-là, en effet, dit Fodéré, ils étaient très beaux, avaient les yeux vifs et la mémoire active. A côté de ce passage de Fodéré, en voici un autre, plus explicite encore, emprunté à M. Morel, passage qui a pour objet d'établir les analogies entre l'endémie paludéenne et l'endémie goitreuse :

« En Sologne, dit M. Morel, on voit fréquemment des femmes au teint hâve, à la constitution ruinée par la fièvre, allaiter des enfants qui ont toutes les apparences de la santé. Ce n'est que plus tard, aux différentes périodes critiques amenées par la croissance, l'évolution dentaire, le travail de la puberté, que les enfants subissent l'influence de la malaria, et qu'ils commencent à être atteints dans leurs fonctions physiques aussi bien que dans leurs fonctions intellectuelles.

« Dans le pays, ajoute-t-il, où le crétinisme est endémique, il n'est pas rare de rencontrer aussi des enfants dont la brillante santé éloigne également l'idée d'une dégénérescence ultérieure. C'est pareillement vers les époques critiques précitées que le mal parait les envahir. On les voit alors s'affaisser sur eux-mêmes, leur teint devient hâve, les lèvres s'épaississent, la salive en découle, l'intelligence devient torpidc : ils désapprennent ce qu'ils savaient et marchent rapidement vers leur décadence com-

plète. Dans l'un et l'autre cas, lorsqu'on s'y prend à temps, une transplantation subite dans une région meilleure peut arrêter les progrès du mal et régénérer les enfants. »

Déjà le même auteur, dans un autre travail publié il y a quinze ans, avait signalé le même fait, observé, disait-il, « par les instituteurs et les institutrices de Rosières-aux- Salines, à savoir: que les enfants qui, jusqu'à un certain âge, avaient donné les plus belles espérances s'arrêtaient tout à coup dans le mouvement progressif de leurs facultés intellectuelles. La lenteur des mouvements remplace la vivacité native ; le regard devient fixe, hébété, et la cachexie mine sourdement ces jeunes constitutions, qui, pour être préservées d'une dégénérescence complète auraient besoin d'être placées dans un autre milieu et de subir l'influence d'une hygiène physique et d'une hygiène morale, que, dans l'état actuel des choses, il est impossible de leur procurer. »

Des faits analogues avaient été observés parle curé delà même commune : il avait vu « que des enfants arrivés à un certain âge, et doués d'une bonne organisation physique, s'arrêtaient tout à coup, devenaient lourds et pesants, et offraient tous les signes de la dégénérescence crétineuse». C'est dans Je but de prévenir cette fâcheuse transformation qu'il avait songé à établir une institution spéciale pour les enfants prédisposés au crétinisme; il espérait ainsi, en plaçant ces enfants dans \m milieu convenable, arrêter les progrès du mal, auquel, en l'absence de cette prophylaxie, ils seraient inévitablement voués,

M. Morel, tout en faisant des vœux pour la réussite de ce projet, ajoute que les espérances qu'on fonde sur sa réalisation ne contredisent en rien les saines notions de la science. Il est à regretter qu'on n'ait pas précisé les âges où les signes de la dégénérescence apparaissent; nous

voyons que c'est aux différentes périodes critiques amenées par la croissance, l'évolution dentaire, et même le travail de la puberté, ce qui supposerait au moins la possibilité de l'invasion du crétinisme jusqu'à l'âge de douze ans.

Il existe dans la science un document qui a déjà été cité par Boudin, par M. Parchappe et d'autres auteurs, et qui tendrait à prouver que les causes endémiques peuvent agir sur l'intelligence à un âge beaucoup plus avancé encore, et après l'entier développement de l'organisme. Malheureusement, ce document est isolé et les faits qu'il signale perdent ainsi une partie de leurvaleur.il importe, néanmoins, de le rapporter ici :

« Lors d'une enquête faite par le gouvernement autrichien, en 1844, à Syrnitz, près Klagenfurt, M. Willeger fit la déposition suivante : Mon père a observé que les domestiques étrangers qui arrivaient dans le pays, pour habiter sa ferme, avaient bientôt le cou très gros, et, à mesure qu'ils y séjournaient plus longtemps, ils devenaient plus goitreux et respiraient avec plus de difficulté; en même temps, les genoux se tuméfiaient, les pieds devenaient le siège de douleurs lancinantes, se roidissaient et s'affaiblissaient. A mesure que cet état de faiblesse et de roideur augmentait, l'intelligence s'affaissait aussi; après des années, l'intelligence s'altérait au point de passer au crétinisme. Les gens nés dans la métairie sont atteints de cette infirmité à un plus haut degré. Elle était autrefois occupée par une famille composée de quatre enfants crétins et un oncle demi-crétin; le père des quatre enfants avait été également demi-crétin, €e qui n'avait pas empêché les deux frères de parvenir, l'un à l'âge de cent cinq ans, et l'autre à cent ans. On constate la même dégénérescence dans le bétail à cornes, au point qu'on ne pouvait élever le jeune bétail sans observer des vices de croissance et des maladies intestinales, et qu'il

fallait imporler de rélranger des bôLes de trait. Le propriétaire de la seigneurie d'Abbeck, après avoir fait l'achat do ce bien, y arriva avec sa femme, bien portant. Celle-ci est morte goitreuse et à demi-crétine, et le propriétaire avec sa seconde femme ont aussi passé au demi-crétinisme. Les cinq enfants du premier lit sont idiots; leur cou est épais et leur corps est roide. Les enfants du deuxième lit, l'un âgé de trois ans, l'autre d'un an, sont encore eu bonne santé; mais ils doivent s'attendre au même sort que leurs frères aînés, car ces deux derniers aussi étaient bien portants dans leur première enfance. A la torpeur g'énérale du corps, à l'hébétement des facultés intellectuelles, se joignent aussi des vices de l'ouïe et de la parole, qui s'aggravent avec l'âge. Il est d'observation que des enfants nés bien portants ne commencent à éprouver cette maladie que dans les dernières années de l'enfance et qu'à mesure qu'ils croissent; leur état s'aggrave jusqu'à tourner au crétinisme. Le contraire a lieu lorsque des individus atteints de crétinisme changent d'habitation et boivent une autre eau.»

Il résulte de ce document, non seulement que les enfants pourraient ne subir l'influence des causes endémiques qu'après les premières années, mais, chose plus étrange encore, que des adultes deviendraient goitreux et seraient, en outre, atteints peu à peu dans leur intelligence, qui irait en s' affaiblissant graduellement.

Quoi qu'il en soit de ces derniers faits, il est certain que les observations qui précèdent ne laissent aucun doute sur l'existence d'un certain nombre de cas de crétinisme développé après la naissance.

Il reste à examiner le second point dont il a été parlé plus haut, c'est-à-dire à déterminer le nombre des cas dont il s'agit. Cette seconde question est, en réalité, la plus importante.

On comprend, on effet, que si, dans les localités atteintes par l'endémie, le crétinisme est presque constamment congénial, il serait difficile de songer à des mesures prophylactiques dispendieuses pour quelques cas rares et pour ainsi dire exceptionnels.

Pour légitimer ces mesures, il ne faut, en effet, rien moins que l'espoir de prévenir la maladie chez un assez grand nombre d'enfants.

Malheureusement, il existe sur cette question des dissidences assez graves, et qui s'expliquent par la difficulté du sujet.

Les tableaux qui ont servi à l'enquête faite par la commission de Piémont contenaient une colonne dans laquelle devait être indiqué l'âge auquel apparaissent les premiers signes du crétinisme.

Il résulte des réponses qui ont été faites que, 894 fois sur 1,000, les premiers signes apparaissent avant la fin de la deuxième année ; 36 fois sur 1,000, de deux à cinq ans; 53 fois, de cinq "à douze ans; et, enfin, 15 fois après la douzième année. Le rapporteur de la Commission, après avoir cité ces résultats, s'empresse d'ajouter qu'ils ne méritent presque aucune confiance.

Il fait remarquer combien il est difficile de dire, au moment de la naissance, si un enfant est ou n'est pas affecté de crétinisme. C'est, en effet, une question sur laquelle les médecins les plus expérimentés hésitent souvent à se prononcer. Or, les renseignements ont été fournis par des personnes étrangères à la médecine, ce qui leur enlève presque toute valeur. En outre, il est certain que les mères qui donnent les renseignements ont, en général, une grande répugnance à convenir que leurs enfants étaient atteints de crétinisme dès la naissance. Elles mettent une sorte d'amour-propre à reporter l'invasion de la maladie à une

époque plus éloignée, en l'allribuant à quelque affection incidente.

Bien que le rapporteur de la Commission sarde ne se soit point expliqué d'une façon suffisamment précise sur cette question du crétinisme congénial , il est évident cependant que, dans son opinion, les enfants, dans la très grande majorité des cas, sont déjà atteints à leur naissance.

(( Le grand nombre d'entre eux, dit-il, qui commencent dès l'âge de deux ou trois mois à donner des signes indubitables de crétinisme, ne doivent leur malheureuse condition qu'à ce qu'ils ont reçu cette empreinte dès les premiers moments de la conception. Il est tout à fait improbable, ajoute-t-il, que ces enfants soient devenus crétins en deux ou trois mois par l'impression continuellement exercée des causes extérieures. »

Cependant, à la page suivante, l'auteur admet « qu'en soustrayant l'enfant aux causes ordinaires d'insalubrité, en le transportant sur les hautes montagnes ou dans les plaines non infestées, en le changeant de nourrice et d'alimentation, en lui prodiguant les soins nécessaires, on parvient à améliorer notablement son état, quelquefois même, dit-il, on prévient ainsi totalement le crétinisme. »

M^' Billiet croit aussi que, dans l'immense majorité des cas, le crétinisme est congénial; « il peut cependant, dit-il, y avoir des exceptions, » et il appelle sur ce point l'attention des médecins, en les engageant à l'étudier de nouveau avec soin. Il rappelle d'ailleurs que les curés des paroisses, interrogés sur l'âge auquel se manifeste le crétinisme, ont répondu que, neuf fois sur dix, c'était un état congénial.

D'une manière générale, M^'" Billiet n'admet donc que la possibilité d'améliorer l'état des enfants crétins en les soustrayant aux causes endémiques. Pour lui, le crétinisme,

ggg DU CRETINISME

état congénial, est incurable de sa nature. Les soins les plus assidus et l'éducation la mieux appropriée peuvent, sans nul doute, améliorer l'état physique et moral; « mais, , ajoute-t-il, les crétins seront toujours crétins ou demi-crétins à des degrés divers, et ils le seront toute leurvie. »

M. Parchappe regardait aussi le crétinisme comme une affection congéniale; il admettait seulement que ses caractères peuvent s'aggraver pendant les premières années par l'action des causes endémiques, ce qui implique la possibilité d'améliorer l'état des enfants crétins, mais non de les ramener complètement à l'état normal, en les soustrayant à l'influence de ces causes.

L'opinion qui vient d'être exposée et qui tend à faire considérer, dans l'immense majorité des cas, le crétinisme comme une affection congéniale, est conforme à l'adage; populaire cité plus haut, qu'on devient goitreux, mais qu'on naît crétin.

Cependant, cet adage est loin d'être accepté par tous les; auteurs, dont quelques-uns au moins regardent le crétinisme • comme une affection qui se développe très souvent après la naissance.

D'après Ackermann, les enfants ne présentent aucune trace de crétinisme avant la première année ; c'est donc pendant la deuxième année qu'apparaissent les premiers symptômes.

M. de Saussure avait adopté l'opinion d' Ackermann, et ne regardait point le crétinisme comme congénial :

« Il paraît, dit-il, que c'est surtout dans l'enfance, dans cet âge où la fibre est tendre et flexible, que se détermine cette maladie ; car ceux qui en ont été exempts jusqu'à leur : huitième ou dixième année le sont également pour la vie. »

L'opinion si g-énéralcment admise que le crélinisme est congénial a toujours fait suspecter ces témoignages, et l'on ne peut nier, en effet, que les mères des crétins, en général, comme il a été dit plus haut, répugnent à avouer, alors même que la chose est vraie, que leurs enfants présentaient dès la naissance des signes évidents de dégénérescence. On voit cependant, par tout ce qui précède, que, dans un grand nombre de cas au moins, ces renseignements devraient peut-être être admis comme exacts.

Il a paru nécessaire de rappeler ces dissidences avec quelques détails, parce qu'elles démontrent la nécessité de rechercher avec soin sur quelles preuves certains auteurs se sont appuyés pour considérer, jusqu'ici, le crétinisme comme une affection congéniale, au moins dans la très grande majorité des cas.

Évidemment, pour que cette opinion fut soutenable, il faudrait que, chez presque tous les enfants devenus crétins, on ait pu constater les signes certains du crétinisme, sinon dès la naissance, au moins dans les premiers mois de la vie. Or, voici à cet égard le résultat des recherches faites par divers auteurs :

« La plupart des enfants qui doivent être crétins, dit Fodéré, naissent avec un petit goitre de la grosseur d'une noix. Ceux qui n'ont pas de goitre ont pourtant des caractères auxquels on reconnaît qu'ils seront dans cette classe : ils sont bouffis, volumineux, surtout quant à la tête et aux mains; quelques-uns naissent hydrocéphales, ils sont moins sensibles que les autres nouveau-nés à la première impression de l'atmosphère; ils tettent difficilement, dorment beaucoup et ont toujours un air endormi. A l'âge où leurs contemporains commencent à prononcer quelques mots articulés, ceux-ci n'émettent que des voyelles sans consonnes, et tel est leur langage durant toute la vie. »

BAILLAnOEn, u. 34

ggQ DU CRÉTINISME

L'auteur avance ici un fait que l'expérience ultérieure n'a point confirmé : c'est la fréquence du goitre congénial, qu'on s'accorde aujourd'hui à regarder comme rare. En outre, l'existence du goitre à la naissance serait loin de prouver d'une manière certaine que l'enfant est destiné à .être atteint de crétinisme, surtout s'il est soustrait à l'in- 'fluence des causes endémiques ; c'est ce que tendrait du moins à prouver un fait qui sera cité plus loin.

Quoi qu'il en soit, l'opinion de Fodéré, qu'on peut reconnaître le crétinisme h la naissance, est en opposition avec celle d'Ackermann, qui prétend, comme on l'a vu plus haut, que les enfants ne présentent aucune trace de la maladie avant la fin de la première année.

M. Niepce a consacré quelques pages à l'examen de la question de savoir s'il existe ou non des signes certains de crétinisme à la naissance. Il résulte clairement de ce qu'il a écrit sur ce sujet que la science manque d'éléments suffisants pour la résoudre ; néanmoins, M. Niepce paraît adopter l'opinion que les signes du crétinisme manquent le plus souvent pendant le premier âge ; il sera donc, dit-il, très difficile, dans le plus grand nombre des cas, de prévoir si l'enfant doit être ou non crétin.

Le même auteur recherche si on peut affirmer d'une manière certaine que le crétinisme existe à la fin de la première, mais surtout de la deuxième année, et il conclut que cela est possible lorsque l'ensemble des caractères est très tranché. Il s'empresse cependant de faire cette restriction : « Bien que l'on puisse affirmer, dit-il (i), que le crétinisme apparaisse quelquefois chez l'enfant dès son premier âge, il faut avouer que ce n'est qu'à partir delà troisième année que cette affection ne peut plus être

(1) Niepce, t. 11, p. 13.

méconnue ot qu'elle se développe d'une manière plus manifeste. Tel esl, ajoute-t-il, le résultat dos observations nombreuses, faites dans les localités les plus infectées et même les plus éloignées. »

Il ressort évidemment de tout ce qui précède que la science ne possède point, jusqu'ici, d'éléments suffisants pour résoudre la question de savoir si l'on peut à la naissance déclarer qu'un enfant sera ou ne sera pas atteint de crétinisme. La solution de cette question exigerait des observations nombreuses et poursuivies au moins pendant un certain nombre d'années dans les localités atteintes par l'endémie. Il y aurait lieu, par exemple, de ilécrire avec soin l'état d'un certain nombre d'enfants à la naissance, de renouveler l'examen au moins tous les six mois, en notant avec soin les changements qui se sont opérés, et, continuant ainsi jusqu'à l'âge de cinq ou six ans, peut-être arriverait-on par ce moyen à réunir des éléments de pronostic qui manquent encore aujourd'hui.

D'ailleurs, la question n'est pas de savoir si certains enfants ne sont pas atteints de crétinisme à la naissance et s'ils n'en offrent pas des signes certains dès la première année. Il y a, en effet, des cas où les symptômes sont si tranchés, si caractéristiques, que le doute n'est pas possible; mais, à côté de ces cas, il en est de beaucoup plus nombreux qui offrent de grandes difficultés, et c'est pour ceux-là que des observations nouvelles seraient nécessaires.

Pour comprendre toutes les difficultés qui se présentent, il faut se rappeler qu'il s'agit ici d'enfants nés dans des locahtés où la population a subi, à divers degrés, la dégénérescence crélineusc, comme le reconnaissent tous les auteurs. Or, dans ces conditions, il faut s'attendre à rencontrer dans les premiers mois ou les premières années,

g32 DU CRÉTINISME

des anomalies do développement, soit pour la constitution physique, soit pour rinlelligence, et ne pas accorder à ces anomalies, au point de vue du pronostic, plus de valeur qu'elles n'en ont en réalité. La loi sarde pour le recrute-, ment, dans les deux départements de la Savoie, atteste elle-même ces anomalies du développement tenant à des causes toutes locales : la remarque depuis longtemps faite que les jeunes gens grandissent après vingt et un ans, a forcé de statuer que les conscrits seraient examinés, au point de vue de la taille, trois années de suite, à vingt et un, vingt-deux et vingt-trois ans. Ceux qui n'ont pas la taille à vingt et un ans sont, assez souvent, requis pour le service militaire après le dernier examen, à l'âge de vingttrois ans. On comprend aussi qu'au point de vue de l'intelligence, il ne faut point s'attendre à rencontrer dans les localités atteintes par l'endémie des enfants aussi vifs, aussi éveillés, aussi précoces que dans des pays plus favorisés.

Enfin, une dernière difficulté vient de la coexistence fréquente de la scrofule chez ces mêmes enfants, qui sont gros, bouffis, ont les chairs molles et flasques, et sont dansun état de torpeur plus ou moins prononcé. ^

De tout ce qui précède, il résulte que, dans la majorité des cas, il ne sera guère permis d'espérer de résoudre la question de savoir si le crétinisme est ou n'est pas congénial.

D'ailleurs, tous les auteurs, sans exception, sont d'accord pour reconnaître que si un enfant offre les premiers indices du crétinisme et qu'il reste soumis à l'influence des causes endémiques, on voit, sous l'influence de ces causes, son état s'aggraver de plus en plus, tandis que le contraire a lieu si cet enfant est transporté dans une localité saine.

Toute la question se réduit donc à savoir si les causes

endémiques, si puissantes pour aggraver le degré du crélinisme, peuvent le produire directement chez un enfant simplement prédisposé à le contracter.

La réponse à cette question ne semble pas douteuse, si on considère la rapidité avec laquelle ces mêmes causes produisent souvent le goitre chez les personnes étrangères qui viennent habiter une localité atteinte par l'endémie, si on se rappelle que des faits irrécusables établissent que des femmes, dans ce cas, ont non seulement contracté le goitre, mais qu'elles ont même, dès les premières années, donné naissance à des enfants crétins.

M. de Saussure, qui^ comme il a été dit plus haut, ne regardait point, dans la majorité des cas, le crétinisme comme un état congénial, fait remarquer avec raison que l'action des causes endémiques doit être d'autant plus puissante pendant les premiers mois et la première année que l'organisation tout entière est en voie d'évolution. Si l'on réfléchit que, pour le système nerveux en particulier, le cerveau double de volume dans les six mois qui suivent la naissance; si l'on se reporte à l'état encore élémentaire des lieux substances du cerveau, il est difficile de ne pas admettre, avec le savant naturaliste qui vient d'être cité, que les causes endémiques, chez les enfants prédisposés, peuvent alors, dans un grand nombre de cas, produire le crétinisme après la naissance.

En résumé, il est permis de conclure de tout ce qui précède :

■1" Qu'il existe des cas incontestables de crétinisme survenus après la naissance, mais que les auteurs sont divisés sur la question de savoir si ces cas sont, ou non, très nombreux ;

2° Que la dissidence sur ce point s'explique par l'extrême difficulté qu'on éprouve dans un grand nombre de cas pour

décider d'une manière' certaine, à la naissance, qu'un enfant est, ou non, atteint de crétinisme ;

3° Que, pour juger la question du plus ou moins de fréquence des cas de crétinisme survenus après la naissance, des observations plus nombreuses et plus précises seraient encore nécessaires ;

4° Qu'il est néanmoins très probable, d'après l'ensemble des faits, que les causes endémiques suffisent non seulement pour aggraver les symptômes du crétinisme, mais même pour les provoquer, dans un grand nombre de cas, pendant les premiers mois ou même pendant les premières années de la vie.

On verra plus loin que toutes les contrées où l'on observe beaucoup de crétins renferment en même temps un grand nombre de goitreux; mais là ne se bornent pas les effets de la cause endémique. Celle-ci produit en même temps, dans la population, une dégénérescence spéciale, et, en outre, des cas d'idiotie, d'arrêt de développement, de surdité, de surdi-mutité, de bégaiement, etc.

Les enquêtes qui, dans les contrées atteintes, ne font connaître que la proportion des goitreux et des crétins, sont donc bien loin de révéler toute l'étendue du mal. Sans nul doute, cette variété des effets de l'endémie est un fait très important, et sur lequel plusieurs auteurs n'ont pas manque d'insister.

« La dégénérescence crétincuse, dit M. Morel, se trouve dans des relations intimes avec d'autres affections dégénérativcs, que l'on observe invariablement dans toutes les contrées infestées.

« Le goitre, la surdi-mutité, le rachitisme, l'imbécillité et l'idiotie, les affections scrofuleuses et tuberculeuses, les

536 DK l'endémie du crétimsme

hernies, la gastrite chronique, résultat de la mauvaise nourriture, l'arrêt du développement intellectuel et physique, l'improductivité, l'abaissement général des facultés intellectuelles, sont les maladies, les infirmités et les états dégénératifs qui existent concurremment avec le crétinisme. »

M. Morel rappelle ensuite le recensement suivant des communes de Moyen- Vie et dé Marsal, oii le goitre règne avec intensité.

Dans la commune de Marsal, qui compte 1,017 habitants, on a trouvé :

Crétins 37

Créliiieux 2

Imbéciles et idiots 4

Sourds-muets 8

La commune de Moyen-Vie renferme 1,200 habitants;

on y a relevé :

Crétins ; , . 7

Imbéciles ou idiots H

Sourds-muets 47

Le docteur Meyer-Ahrens, de Zurich, chargé de publier les résultats de l'enquête entreprise en Suisse, sur lecrétinisme, pense que « ce serait séparer ce qui, dans la nature, forme une famille morbide, que de ne pas rattacher au crétinisme, dans les contrées et les lieux où règne l'endémie, les imbéciles, les goitreux, les sourds-muets, les sourds, les muets, les nains qui s'y rencontrent. Et c'est ainsi qu'il comprend le crétinisme dans le sens large ».

Le docteur Rœsch a donné le recensement suivant, pour le royaume de Wurtemberg :