OBSERVATION

(Due ä MM. Lereboullet, Faure-Braulie et Vaucher.)

Le malade BK... Fernand, vingt-quatre ans, entre à l'HÔpital Privé (Fondation Chaptal) le 8 janvier 1913. Ses parents sont bien portants, sa mère a eu six enfants tous vigoureux et normaux. Ee malade a une sœur jumelle normale, mariée et mère d'un enfant bien portant. Aucun des membres de eette nombreuse famille ne présente d’anomalie congénitale ni acquise et en particulier aucun symptôme d'hérédosyphilis ou d’hérédotubereulose.

Lui-même a eu la coqueluche et la rougeole dans son enfance et à douze ans une éruption généralisée: de furonculose. Jusqu'à l'âge de-quatorze ans il s'est développé normalement; à cette époque, il fit une chute dans l’eau froide en tombant d’un canot et resta dans l’eau quatre à cinq minutes. Il fait remonter à cette chute et à la frayeur qu'ilressentit alors tous ses accidents. Peu de temps après cette chute, il commença à éprouver une polydypsie très intense, et à uriner 7 à 8 litres par jour. Cette polydypsie et cette polyurie ont persisté depais lors ; jamais l'analyse des urines n’y a révélé de sucre ni d’albumine.

Vers Fâge de seize ans, ses dents tombérent presque toutes à la fois, cette chute des dents fat précédée d’ulcérations gingivales très douloureuses avec perte de substance.

Les dents déchaussées tombaïent une à une bien que très

saines et nullement cariées. Lorsque toutes les dents furent tombées, en l’espace de quelques mois, les lésions buccales: se cicatrisèrent et n’ont plus reparu depuis.

A dix-huit ans survint une poussée éruptive généralisée Cette poussée revêtait des caractères différents suivants lesrégions du corps. Sur le thorax et les membres c'étaient des lésions rouges prurigineuses et non suintantes; au niveau des plis interfessiers et du scrotum la rougeur était plus intense et s’accompagnait de douleurs et d’un suintement persistant. |

Enfin, au pourtour des lèvres, des oreilles, dans les aisselles et au pourtour immédiat de l'anus, il existait de véritables ulcérations assez profondes. Devant l'insuccès des. moyens de traitement habituels par les pommades on recourut à la radiothérapie qui provoqua une cicatrisation rapide de ces ulcérations.

Depuis cette époque, à diverses reprises, les ulcérations buccales et anales reparurent, et chaque fois guérirent par la radiothérapie. Mais depuis le mois de mai dernier elles reparaissent constamment, et comme la peau du sujet ne supporte plus guère les rayons X, il se décide à entrer à l'Hôpital Privé. En dehors de ces éruptions cutanées, qui ont surtout attiré l'attention du malade, sa famille xous raconte quelle a toujours été frappée par l'aspect infantile du sujet, contrastant avec l'aspect tout à fait normal de ses frères et sœurs.

Le médecin qui le suit depuis son enfance a remarqué que les testicules ne se sont jamais développés et que le sujet n’a jamais présenté aucun des caractères sexuels secondaires.

En outre, ce médecin a constaté chez lui depuis plusieurs

années des signes de bacillose indiscutables des sommets. Ces lésions du poumon ont du reste progressé pendant le séjour du malade à l'Hôpital Privé.

On est frappé dès le premier abord d'un certain nombre de particularités. C’est un sujet de taille plutôt petite (1 m.53) qui présente un aspect à la fois juvénile et sénile. Il a l'air d'un enfant, car sa peau est glabre et rappelle celle d’une vieille femme. Il est aussi ambigu au point de vue de l’âge qu'à celui du sexe (pl. LVIN).

Un autre caractère qui attire l’attention est le développement du système adipeux en certains points du corps (fesses et ventre). Au niveau des membres les masses musculaires sont peu saillantes, et la graisse assez abondante, si bien que ses membres ont un aspect fuselé féminin. Malgré le développement de la graisse en certaines régions, la peau n’est nullement infiltrée comme celle des myxœdémateux. Les photographies que nous devons à l’obligeance de M. Chabert mettent bien en lumière ces particularités morphologiques.

La face n'est pas bouflie, les traits sont bien accentués ; il existe des bourrelets graisseux derrière l'angle des mâchoires, au niveau du menton et près des ailes du nez. La peau du visage n'offre pas de rides anormales. Dans la région du front et des commissures palpébrales elle est légerement froide et rugueuse au toucher. La cioison du nez est légèrement déviée vers la gauche. Au niveau des paupières on remarque des traces d’eczéma chroniqne, les yeux ne sont pas anormalement saillants. Les dents sont absentes, et il existe au niveau des maxillaires une résorption des arcades dentaires, comme sur une mâchoire de

vieillard ; cependant une dent de sagesse a poussé récem-

ie

ment au niveau de la mâchoire inférieure à droite. Il n’existe

pas actuellement d'ulcérations gingivales ni buccales ; on remarque au pourtour des lèvres les cicatrices des ulcérations péribuccales anciennes, Les cheveux roux, d’une “abondance normale, sont bien plantés, il existe des pous- sées fréquentes d’eczéma au niveau du cuir chevelu, les cils æt les sourcils sont bien développés. Les lèvres, le menton -et les joues sont glabres; le malade dit n’avoir jamais eu de poils sur la face. Au niveau du cou on ne sent pas les lobes du corps thyroide sur les côtés de la trachée. Les mains sont un peu allongées et peu musclées, un peu grasses au niveau des paumes et des premières phalanges digitales, tandis que ‘l'extrémité des doigts est mince comme celle des doigts de femme.

Sur le dos des mains la peau est légèrement craquelée, froide et sèche ; du côté des ongles il n’y a pas de troubles trophiques. Les aisselles sont presque entièrement glabres, -on ÿ remarque cependant quelques rares poils qui ont poussé vers l’âge de dix huit ans.

Le thorax est bien constitué, sans déformation du squelette ni du rachis, le paunicule adipeux est normalement développé au niveau des seins, le mamelon et l’aréole sont à peine indiqués.

Au niveau des membres inférieurs on remarque simplement la saillie particulièrement marquée des fesses et le peu de développement des masses musculaires ; la peau est normale et il n'existe pas de troubles trophiques du côté des ongles des pieds.

Les organes génitaux sont à peine développés ; ils ne l'ont

iamais été et n'ont pas subi de régression. Le: scrotum à la

ART taille de celui d’un enfant, le testicule droit réduit au volume d'une noisette qui ne présente pas la sensibilité spéciale à La pression, on ne sent pas l’épididyme séparé du testicule.

Le testicule gauche, plus petit que le droit, se trouve au niveau de l'orifice du canal inguinal. La verge présente à peine le volume d’un doigt. Il n'existe aucun poil dans la région pubienne. Le malade n’a jamais eu ni désirs sexuels, ni érections, ni éjaculations. La voix est enfantine,

très grèle ; elle n'a jamais mué.

La peau du corps ne présente pas de pigmentation anormale, il n'existe pas non plus de taches pigmentées au niveau des muqueuses. Disséminées sur le thorax, les bras et les membres inférieurs, on remarque des lésions eczémateuses très pruriginenses, non suintantes, très rebelles au traitement par les pommades. Au niveau de la dépression anale il existe trois ulcérations déchiquetées, peu profondes, à bords anfractueux, séparées par un intervalle de peau rouge et tuméfiée, Le fond de ces ulcérations très enflammées secrète une sérosité mêlée de pus. Tout autour de ces ulcérations et dans toute l'étendue du pli interfessier, la peau est rouge et <nflammée, au niveau des plis inguinaux-cruraux il existe une zone rouge et suintante sans ulcération nette. La peau du scrotum présente également des lésions eczématiformes.

Le malade transpire très peu, il n’a presque jamais de sueurs même lorsqu'ils se livre à un exercice violent dans un ændroit très chaud ; il se plaint d’être très spécialement sensible au froid depuis son enfance. L'examen du système nerveux est entièrement négatif, les réflexes tendineux,

cutanés et oculaires sont normaux. Il n'y a pas d'hémianopsie

bitemporale ni d’autres troubles de la vision ; l'examen du. fond de l'œil ne révèle rien d’anormal à la papille.

L'examen -viscéral révèle au niveau des poumons des. lésions certaines de bacillose au second degré du sommet droit vérifiés par l'examen radioscopique. Les crachats contiennent des bacilles de Koch. Il existe en outre des frottements pleuraux à la base droite. Ces lésions pulmonaires se sont accentuées pendant le séjour du malade à l'hôpital.

Le foie présente des dimensions normales. La rate est normale, le cœur également. La tension artérielle prise à diverses reprises oscille entre 10 et 13 (Pachon).Le psychisme est normal, l'intelligence est bien développée, la mémoire bonne, l’état intellectuel est celui d’un adulte; le malade n’est pas apathique, il se rend bien compte de ce qui lui manque, mais n'en est pas autrement affecté. Il exerce la profession de comptable et est bien doué, dit-il, pour les mathématiques.

La radiographie du crâne a été faite à deux reprises Nous publions ici la belle radiographie due à M.le Directeur Lebard et sur laquelle la selle turcique est nettement visible mais semble normale ou peut-être plus étroite que normalement. La radiographie des mains, faite également, n’a montré ‘aucune particularité digne d'être signalée, l'ossification des phalanges étant achevée.

Ce malade a fait dans notre service un séjour de quatre mois. Pendant toute la durée de ce séjour la quantité d’urine a oscillé entre 6 et 10 litres par vingt-quatre heures. Les urines étaient jaune pâle, limpides, sans dépôt, de faible densité Deffins a pratiqué plusieurs analyses qui ont montré

des chiffres relativement bas de chlorures et d’urée.

Voici une de ces analyses :

Quantité d’urine...........: -. to litres NaCl, par 24 heures............ 12,87 Lire me ne HA PACE ET ER 9,72 LT EUR SR RAR Se er 2,10

Les variations du régime ne modifièrent pas cette polyurie. La restriction des boissons diminuait naturellement le chiffre des urines, mais cette restriction était péniblement

supportée par le sujet.

Il y avait dans l’urine des traces légères d’albumine, mais

pas de sucre.

L'épreuve de la glycosurie alimentaire était néanmoins positive avec 50 grammes de glucose.

Les diverses opothérapies hypophysaire, testiculaire, thyroïdienne et pancréatique ne modifiaient en rien. l'état du. malade.Les ulcérations périanales se cicatrisèrent lentement, grâce au-traitement par l'air chaud.

À partir du 17 mars on modifia le mode de traitement en donnant cette fois non plus du lobe antérieur, mais en injectant de l'extrait du lobe postérieur d'hypophysine Choay. Dans le chapitre consacré aux essais thérapeutiques nous donnons tous les détails sur les quantités et le mode d'administration. Toutefois ces doses quotidiennes diminoèrent la quantité des urines qu’elles ramenèrent à la normale. Et depuis cette date, sauf un seul jour, le 7 avril, où la courbe des urines augmenta, elle se maintint régulièrement. ‘ Donc depuis deux mois, par un traitement quotidien on arrive à un résultat thérapeutique.

En ce qui concerne l’état général du malade on constate

une amélioration. L'appétit est bon et J’état du poumon loin

PAT Let 0 10 PS 2 Ur CPS

d'aller en s’aggravant semble plutôt momentanément rétrocéder comparativement aux lésions existant antérieurement.

Quant aux troubles cutanés qui ne se manifestaient plus que par des ulcérations suintantes, eczématiformes aux plis. interfessiers, on essaya quelque temps l'héliothérapie. La température ne se prêtant pas à ce mode de traitement, on dut l’abandonner et en ce moment le malade est traité par l'application de rayons ultra-violets qui paraissent donner de bons résultats. Notons aussi que depuis la dernière semaine de mai, l’action du médicament semble s’atténuer légèrement. Il est vrai qu’il faut songer &une accoutumance possible et c’est pourquoi M.'Lereboullet engage le malade à doubler les doses.

Le malade se fait lui-même les piqûres avec une très grande régularité ; son moral paraît excellent, car, désirant guérir, il est heureux des résultats momentanément obte< nus ne connaissant plus les nuïts de veille d'autrefois et la

soif insatiable qui le tourmentait sans cesse.

OBSERVATION II (Inédite) (1)

(Polyurie chez un pneumonique avec syndrome d'infantilisme régressif.) MECS cinquante ans. Sans antécédents héréditaires intéressants, syphilis depuis l’âge de dix-huitans, marié en 1887, a eu deux enfants morts à l'heure actuelle. En 1895, il fait une pneumonie double à évolution très longue, au cours

de laquelle le malade se rappelle très nettement avoir été pris.