KYSTES DE LA RATE

de constater une splénomégalie souvent considérable (l'organe peut arriver au poids de 2 à 3 kilos). L'hypertrophie est totale et régulière, sans nodosités. Elle provoque des douleurs de plus en plus marquées, sous forme de crises, et des phénomènes de compression.

A ces symptômes spléniques s'ajoutent l'hypertrophie hépatique, du subictère intermittent, des hémorragies multiples.

L'affection a une évolution lente : les hémorragies, l'anémie, les troubles digestifs entraînent une cachexie progressive, et la mort en quelques années.

Au point de vue anatomo-pathologique, les constatations sont les suivantes. La rate hypertrophiée a une surface unie, sans bosselure. Elle est de couleur violacée, plus pâle qu'à l'état normal.

A la coupe, on trouve un parenchyme d'aspect uniforme, induré ; il est de couleur pâle, et piésente des travées dues à un épaississement de la charpente fibreuse normale de la rate.

L'examen microscopique montre que ce tissu est formé d'alvéoles arrondies, allongées ou ovales, à parois formées de fibres conjonctives.

Dans ces alvéoles se trouvent des cellules d'apparence épithéliale, généralement arrondies, de 25 à 40 [x de diamètre. Elles ont un et parfois plusieurs noyaux clairs et vésiculeux. Leur protoplasma est abondant et légèrement granuleux.

L'opinion la plus couramment admise est que ces cellules proviennent de la multiplication des éléments de l'endothélium du tissu caverneux de la rate.

La maladie de Gaucher serait donc, non pas un épithélioma primitif, mais un endothéliome. On sait que, pour certains auteurs, cette variété de tumeur, naissant des espaces lymphatiques, des vaisseaux, ou des séreuses, constituerait une classe distincte. Pour d'autres, au contraire, l'endothéliome serait une variété de sarcome, les analogies étant nombreuses entre les deux.

B. - Tumeurs liquides ou kystes de la rate.

La rate peut renfermer des kystes, d'origine et d'aspect très variables, et que l'on range en cinq groupes : 1° Kystes parasitaires ou kystes hy étatiques ; 2° Kystes dermoïdes ; 3° Kystes séreux ; 4° Kystes sanguins ; 5° Kystes lymphatiques.

Nous étudierons le kyste hydatique en un chapitre spécial, étant donné son importance et les particularités de sa symptomatologie.

Les kystes dermoïdes sont exceptionnels, et ne présentent dans la rate rien de spécial.

Les kystes séreux sont uniques ou multiples, disséminés ou agglomérés. Ils sont le plus souvent superficiels, parfois intra-parenchymateux.

Ils peuvent être considérables, et renfermer jusqu'à 3 litres de liquide. Ce liquide est clair, incolore ou légèrement jaunâtre, de densité faible, renfermant une notable quantité de cholestérine, quelques leucocytes et quelques cellules endothéliales. Parfois le liquide est plus épais, plus dense et de coagulation rapide. Leur paroi est lisse, blanchâtre, nacrée ou ecchymotique ; elle est formée d'une membrane conjonctive revêtue d'un épithélium pavimenteux.

L'origine de ces kystes est discutée. L'hypothèse la plus vraisemblable est qu'ils seraient dus à l'invagination du péritoine s pi é nique, sous l'influence d'une rupture accidentelle de la capsule, par exemple à la suite d'une congestion brusque de la glande. La réparation ^e ferait aux dépens du péritoine, qui serait par la suite étranglé par la capsule et isolé dans l'intérieur de la rate. Leur pathogénie serait donc la même que celle des kystes péritonéaux en général.

Kystes hématiques. — Ces kystes, toujours uniloculaires, parfois très volumineux et pouvant renfermer jusqu'à 10 litres de liquide, ont une paroi d'épaisseur variable, dont la face interne est irrégulière, tapissée de masses fibrineuses ou de plaques calcaires ; l'examen histologique montre qu'elle n'est pas revêtue d'épithélium.

Le contenu, de couleur rouge-brunâtre ou jaune-verdâtre, est de consistance variable, constitué par du sang liquide, des caillots ou une masse épaisse et poisseuse. L'examen y montre des hématies, des leucocytes, des cristaux de cholestérine, une notable proportion d'urée.

Leur pathogénie est variable : ils sont dus tantôt à un traumatisme et à l'enkystement d'un ancien hématome, ou à une hémorragie dans un kyste séreux, tantôt à la rupture d'une artère athéromateuse ou d'un anévrysme splénique.

Kystes lymphatiques. — Ces kystes, rattachés à la dilatation d'un vaisseau lymphatique, contiennent un liquide de densité assez élevée, riche en albumine et en globules blancs.

L'étude du kyste hydatique de la rate, dont l'histoire a été précisée en particulier par Dieulafoy, dans d'importantes Cliniques auxquelles nous ferons de larges emprunts, présente un grand nombre de points communs avec celle de ses autres localisations, et en particulier de sa localisation la plus commune, dans le foie.

Aussi nous contenterons-nous ici de résumer les notions générales, dont on trouvera le détail dans le Traité des maladies du foie, et nous insisterons seulement sur ce qui concerne spécialement les particularités de sa localisation dans la rate.

Étiologie, parasitologie, anatomie pathologique. — La localisation splénique du kyste hydatique n'est pas fréquente : environ 3 cas sur 100. Un assez grand nombre d'observations cependant ont pu en être rassemblées. Tantôt cette localisation est la seule, tantôt il y a multiplicité de kystes, de telle sorte que l'on en trouve simultanément dans la rate et dans d'autres organes, foie, poumon, plèvre, rein, cerveau, trompe utérine, etc. Parfois aussi il y a, dans la rate même, plusieurs kystes juxtaposés.

L'affection peut se manifester à tous les âges, et chez tous les sujets exposés à la contagion, particulièrement par les chiens. Rappelons, en effet, que son évolution est la suivante.

L'intestin du chien, et de quelques autres animaux, peut renfermer un petit ver, de 2 à 5 millimètres de long, le tœnia echinococcus. Ce parasite pond des œufs, de 30 à 35 p. de diamètre, renfermant un embryon dont la tête est munie de 6 crochets, d'où le nom d'embryon hexacanthe. Les œufs, rejetés avec les matières, peuvent souiller l'eau de boisson ou des légumes mangés crus, et être ainsi avalés par les animaux ou par l'homme. Quand un œuf arrive dans l'intestin, l'embryon est mis en liberté, traverse les parois, et va se loger dans tel ou tel organe, le plus souvent dans le foie. Là il se transforme en vésicule (hydatide), s'enkyste aux dépens des tissus voisins (kyste hydatique). La vésicule bourgeonne à son intérieur, donnant naissance à des vésicules-fdles et à des têtes de ténias (scolex). Mis en liberté par la mort d'un animal (mouton, etc.), ces jeunes ténias viennent infester le chien, et le cycle recommence.

Mais si l'évolution anatomique du kyste hydatique est toujours la même, il donne naissance à des variétés anatomiques assez différentes, suivant le point de la rate dans lequel il s'est développé. Aussi peut-on,

à ce point de vue, distinguer trois types principaux, comme le propose Dieulafoy.

a) Kyste intra-splénique, le plus fréquent. Dans ce cas la rate et le kyste forment une masse unique. Le tissu de la rate, refoulé excentriquement, forme au kyste une enveloppe, atrophiée par place, hypertrophiée en d'autres points. La tumeur, en entendant par ce terme toute la masse formée par la rate et le kyste qu'elle contient, est allongée, incurvée ou bosselée, le kyste lui-même conservant comme toujours une forme arrondie (fig. 23).

b) Kyste extériorisé. — Dans ce cas, il se développe, non pas dans les parties profondes de la rate, mais à sa périphérie, à l'une des extrémités, à l'un des bords, en un point voisin de la surface. Il en résulte que le kyste fait saillie vers l'extérieur, et que le malade est porteur d'une

Fig. 23. — Coupe do rate atteinte de kyste hydalique.

tumeur plus ou moins nettement bilobée : l'un des lobes est formé par le kyste, l'autre par la rate, normale ou hypertrophiée.

c) Kyste juxta-splénique, sessile ou pédicule, naissant du contact de la rate, au niveau du hile ou sous la capsule, mais en dehors du tissu splénique proprement dit. La tumeur est ici encore double, d'une part le kyste, la rate d'autre part.

La structure du kyste n'offre rien de spécial. On y trouve ses enveloppes, et son contenu généralement eau-de-roche, avec vésicules et crochets. Il peut dépasser le volume d'une tête d'adulte. L'inflammation, la suppuration, la perforation du kyste peuvent se produire comme dans le foie.

Quant à la rate elle-même, on constate, d'une part qu'elle forme une coque fibreuse autour du kyste même, et d'autre part que son tissu est généralement hypertrophié. Dans bon nombre d'observations en effet on relève que, débarrassée du kyste, elle forme encore une masse volumineuse, qui peut atteindre 600 à 800 grammes, trois à quatre fois,, on le voit, le poids normal.

Parfois des adhérences unissent la rate aux organes voisins, estomac, rein, intestin, ou à la paroi.

Symptomatologie. — Période latente et de début. Quand on constate chez un malade l'existence d'un kyste hydatique de la rate, il est pour ainsi dire impossible de déterminer à quel moment remonte le début de l'affection : ni les commémoratifs, toujours imprécis, ni les symptômes antérieurs, le plus souvent légers et fugaces, ne permettent de se prononcer. Tout ce que l'on peut dire, c'est que l'affection, quand elle se manifeste par une tumeur appréciable, est déjà certainement de date ancienne, qu'elle a dû avoir une existence latente pendant longtemps : le plus souvent même, d'après les re-

Fig. 24. — Kyste hydatique de la rate, type ascendant.

cherches récentes de Devé, c'est dans l'enfance qu'il faudrait aller rechercher le moment de son éclosion.

Quoi qu'il en soit, dans cette première période, ou du moins dans les derniers temps de cette période, pendant laquelle le kyste n'est pas encore reconnu, on relève chez le malade l'existence des quelques troubles que voici : sensation de pesanteur, de gêne dans l'hypocondre gauche, et tendance à la dyspepsie ; dyspnée et surtout dyspnée d'effort ; enfin douleurs tantôt sourdes et continues, tantôt vives et lancinantes, siégeant au niveau des espaces intercostaux du côté gauche, s'irradiant vers l'abdomen ou vers l'épaule du même côté.

D'ailleurs l'état général reste bon; il n'y a ni anorexie, ni anémie, ni perte de force. L'organisme, dans son ensemble, ne paraît nullement touché .

Période de tumeur cliniquement appréciable. — Mais il arrive, après une durée variable, que la tumeur, en s'amplifiant, donne naissance à des troubles plus graves, dyspnée continue, douleurs plus vives, etc. D'ailleurs son volume devient tel, que le malade finit par

constater son existence, on tout au moins qu'elle ne peut plus passer inaperçue, au cours d'un examen clinique attentif et complet.

Les symptômes qui se manifestent alors sont très variables, non seulement suivant le volume, mais aussi suivant la localisation du kyste, et en particulier suivant que, situé vers l'extrémité supérieure ou vers l'extrémité inférieure de la rate, il a tendance à se développer vers le thorax, ou au contraire vers l'abdomen.

Le kyste à type ascendant (fig. 24' repousse le diaphragme et les côtes, comprime le poumon et le cœur. La base du thorax à gauche se trouve déjetée au dehors et élargie ; les douleurs thoraciques sont vives (névralgie intercostale et scapulalgie). La dyspnée est de plus en plus marquée ; le cœur gêné dans ses mouvements s'accélère, et des crises de

— Kyste hydaliquo de la rate, type descendant.

palpitation se montrent. Ce sont, donc des signes fonctionnels semblables à ceux que donneraient un gros épanchement pleural, et l'erreur est d'autant plus facile à commettre, que l'on en retrouve aussi les principaux signes physiques, matité thoracique, suppression des vibrations, silence respiratoire complet.

Mais, quoique proéminent vers la cavité thoracique, cette variété de kyste est cependant partiellement entraînée, par son poids et son développement, vers l'abdomen, et y forme une tumeur qui peut être perçue.

Le kyste à type descendant (fig. 25) est caractérisé par la constatation d'une tumeur abdominale, facile à étudier et à localiser en utilisant les notions générales que nous avons données sur l'exploration physique des splénomégalies. Elle offre la particularité d'être indolore, généralement très régulière, parfois fortement saillante. Elle est habituellement mobile et mobilisable. On y perçoit parfois le frémissement hydatique. Elle donne lieu à des symptômes fonctionnels, le plus souvent du côté de l'appareil digestif, dyspepsie, nausées, vomissements, constipation.

Évolution. Complications. Pronostic. — Nous avons vu que l'évolution de l'affection est lente, et de durée indéterminée.

La guérison spontanée n'est pas impossible. Le kyste peut s'arrêter dans son développement ou même régresser, et sa constatation est parfois une trouvaille d'autopsie.

Il peut d'autre part rester stationnaire.

Mais le plus souvent sa marche progressive entraîne des signes fonctionnels de plus en plus graves, ou peut être interrompue par de graves complications : infection, suppuration et perforation du kyste, rupture spontanée ou trauma tique, accidents pleuraux-pulmonaires divers, pleurésie purulente, congestion pulmonaire, envahissement secondaire de la plèvre ou du poumon. Il peut se vider à l'extérieur par l'intermédiaire des bronches ou du côlon (vomique ou diarrhée avec éléments reconnaissables).

Le pronostic est donc grave, surtout si l'on songe à ce fait qu'une intervention chirurgicale n'assure pas toujours la guérison définitive, étant donnée la possibilité des localisations multiples que nous avons signalées.

Étude hématologique. — Nous avons insisté maintes fois sur ce fait que l'examen du sang est indispensable, quand une splénomégalie est reconnue ou soupçonnée.

Pour le kyste hydatique, cet examen montre les caractères suivants :

Du côté des globules rouges, pas ou peu de modifications, sauf généralement une anémie modérée.

En ce qui concerne les globules blancs, parfois une leucocytose et une polynucléose légères, symptômes de peu d'intérêt.

Par contre, deux faits essentiels sont à noter, qui d'ailleurs appartiennent à tous les kystes hydatiques, quel que soit leur siège : l'un concerne la recherche des éosinophiles, l'autre celle de la déviation du complément.

Nous avons vu que les polynucléaires éosinophiles sont, chez l'adulte, au nombre de 1 à 3, chez l'enfant de 5 à 6 pour 100 globules blancs. Or, dans les cas de kyste hydatique, ce nombre s'élève généralement de 10 à 15 p. 100. C'est là un fait à noter et utile, mais dont la constatation n'est pas constante. On doit d'autre part se rappeler, bien entendu, qu'en dehors du kyste hydatique l'éosinophilie est un symptôme assez fréquent, en particulier chez les sujets atteints de parasites intestinaux.

Quant à la recherche de la réaction de déviation du complément de Bordet-Gengou, qui porte, dans son application au kyste hydatique, le

nom de réaction de Weinberg-Parvu, elle a une valeur plus grande encore que dans son application à la syphilis. Elle est positive chez les sujets porteurs de kyste hydatique, négative chez les autres.

Cette règle ne souffre que de très rares exceptions ; on a cependant signalé quelques cas dans lesquels la réaction était négative, malgré la présence d'un kyste hydatique, constaté par une intervention. Mais il s'est alors produit ce fait curieux que la réaction, négative avant l'opération, est devenue positive après. Il est donc probable que, dans ces cas, il n'y a pas eu d'anticorps, parce que le parasite, c'est-à-dire l'antigène hydatique, était trop complètement isolé, par sa membrane, de l'ensemble de l'organisme. Par suite l'absorption par le péritoine do quelques gouttes de liquide, au cours de l'intervention, suffît à provoquer la formation d'anticorps, et à faire disparaître cette apparente anomalie (Laubry et Parvu).

Quoi qu'il en soit, et c'est ce qui pratiquement nous intéresse, cette première cause d'erreur ne paraît dépasser guère 10 à 15 p. 100 des cas.

La réaction d'autre part a été trouvée positive, en V absence de kyste hydatique (cancer de l'estomac, sarcome du rein, etc.). Mais ces faits sont, comme les précédents, exceptionnels.

Signalons aussi la possibilité d'une réaction de fixation positive chez les malades atteints, non de kyste hydatique, mais infestés par un autre ténia (réaction de fixation de groupe).

Quant aux opérés, on a constaté que la réaction devient chez eux généralement négative après quelques semaines. Quand elle reste positive après l'intervention, que faut-il penser ? N'est-ce pas simplement par pluralité de kystes ou récidive ? Ce problème, d'une grosse importance pratique, n'est pas encore résolu.

Diagnostic. — Nous possédons maintenant les principaux éléments du diagnostic du kyste hydatique de la rate, qui est en général assez facile : évolution relativement insidieuse d'une tumeur que l'on trouve souvent de volume considérable dès le premier examen ; conservation d'un état général bon, en l'absence, bien entendu, de toute complication ; splénomégalie à tendance globuleuse, qu'elle bombe vers le thorax ou vers l'extérieur, à la différence de la plupart des autres splénomégalies, qui sont en général plutôt aplaties et étalées, comme la rate elle-même ; enfin éléments figurés du sang relativement normaux, sauf l'éosinophilie, et par contre, dans le sérum, un signe presque pathognomonique, la présence d'anticorps hydatique. Il est donc inutile de recourir à la ponction exploratrice, dont nous avons d'ailleurs déjà signalé le danger (voir p. 327).

Nous n'insisterons pas davantage sur le diagnostic avec les autres splénomégalies, dont nous donnons, dans les chapitres suivants, les caractères distinctifs.

Mais il convient, en outre, de se rappeler que le kyste hydatique de la rate, plus souvent peut-être que les autres splénomégalies, peut être confondu avec des affections des organes voisins.

Son type ascendant, thoracique, peut faire croire à une pleurésie. L'erreur serait d'autant plus grave que l'on serait alors porté à explorer ou à vider la plèvre par ponction. L'absence de souffle et d'égophonie, la discordance entre l'intensité des signes fonctionnels et le peu de hauteur que paraît atteindre le liquide, la déformation de la base du thorax, la surélévation du mamelon gauche, plus haut que le droit, la constatation par le palper de la tumeur dans sa portion abdominale, enfin, en cas de doute, les signes que nous avons donnés plus haut, et la radioscopie qui révèle la forme arrondie du kyste : tels sont les moyens de se prononcer.

Quant au type descendant, on devra, et l'erreur est parfois bien difficile à éviter cliniquement, ne pas le confondre avec les kystes du rein, l'hydronéphrose, les kystes du mésentère, les tumeurs du pancréas, du lobe gauche du foie. Ici aussi la radioscopie peut être du plus grand secours .

Traitement. — Sauf dans le cas de kystes multiples et inopérables, l'intervention chirurgicale est le seul traitement à appliquer. Elle est préférable à la ponction, même évacuatrice, et doit être aussi précoce que possible.

Quand le kyste est intra-splénique, il est nécessaire de faire l'ablation totale de la rate. Quand il est extra-splénique, cet organe doit être conservé.

Étiologie et anatomie pathologique. — Les abcès de la rate se présentent dans les conditions et sous les aspects les plus divers. On peut les classer dans les différents groupes que voici.

1° Abcès secondaires par lésions de voisinage. — C'est tantôt un abcès du rein ou un phlegmon périnéphrétique, une suppuration ou une gangrène du poumon ou de la plèvre gauches, une perforation de l'estomac, une pyléphlébite, etc., dont l'agent infectieux, par l'intermédiaire d'adhérences, se propage jusqu'au tissu splénique et en provoque la suppuration.

On peut avoir dans ce cas : tantôt une infiltration diffuse, à odeur putride, par transformation du tissu splénique en une bouillie où les éléments du pus, du sang et de la pulpe splénique sont mélangés et envahis par une flore abondante dans laquelle dominent les anaérobies ; tantôt c'est un abcès limité par une membrane pyogénique.

2° Abcès secondaires au cours d'une infection générale. — Une infection générale, suppurée ou non, peut se localiser sur la rate sous forme d'abcès. Tantôt, par exemple au cours des pyohémies, la rate se trouve criblée de petits abcès métastatiques, de volume variable, siégeant le plus souvent à la périphérie, et ayant une forme analogue à celle des infarctus. Tantôt il s'agit d'une infection telle que In typhoïde, la fièvre récurrente ou le paludisme, qui se complique d'un abcès de la rate, dû à l'agent pathogène même de l'infection initiale ou à une infection surajoutée.

3° Abcès primitifs. — Dans certains cas enfin, l'abcès splénique est, ou paraît être, la seule localisation de l'agent infectieux. Le surmenage, la fatigue extrême, le traumatisme de la région splénique en sont les causes occasionnelles.

Ces faits, d'ailleurs exceptionnels, ne sont pas toujours faciles à identifier au point de vue bactériologique. L'abcès ancien peut renfermer un pus devenu stérile. Parfois il s'agit d'abcès froid, dans lequel on décèle le bacille tuberculeux. Parfois il s'agit d'un kyste hydatique qui a suppuré.

Étude clinique. — Les petits abcès métastatiques des pyohémies sont des trouvailles d'autopsie : la localisation splénique est voilée par la symptomatologie de l'infection générale.

Par contre, les abcès uniques ou volumineux donnent naissance à une splénomégalie appréciable, avec voussure, empâtement de la paroi et parfois fluctuation nette, accompagnée d'autre part de douleur sourde ou lancinante, et de fièvre de type continu ou intermittent. Ces abcès, qui ont pu renfermer dans des cas exceptionnels jusqu'à 15 litres de liquide, sont aisément reconnus ou au moins soupçonnés.

Leur évolution est variable. Ils peuvent se résorber et laisser à leur place une masse kystique ou fibreuse à parois calcifiées. Ils peuvent s'ouvrir spontanément à l'extérieur, soit directement au niveau de la peau, soit par l'intermédiaire des bronches, de l'intestin, de l'estomac, ou du vagin. L'ouverture dans une cavité close, plèvre, péritoine, arrière-cavité des épiploons, est assez souvent constatée.

Le diagnostic, basé sur la symptomatologie précédente, sera faci-