Sarcome du sein
Adénosarcome du sein droit : amputation et curage de Caissette ; récidive tardive et suppuration de la récidive ; noyau secondaire dans le sein gauche ; adénopathie ; régression du noyau et disparition des ganglions; noyaux secondaires dans les ovaires : ascite , adénopathie inguinale ; péritonite , broncho-pneumonie ; mort.
Jou..., Victoria, âgée de 41 ans, ménagère, entrée salle Grisolle, n° 11, le 23 octobre 1894, décédée le 23 mars 1895.
Antécédents héréditaires. — Ca malade ne fournit aucun renseignement sur son père ; sa mère âgée actuellement de 68 ans, aurait été sujette à des accès d’épilepsie (?). Un de ses frères est mort tuberculeux vers l’âge de 30 ans.
Antécédents personnels. — Une variole légère, quelques poussées de douleurs articulaires, de la blépharite ciliaire, tel est, d’après les souvenirs de la malade, le bilan pathologique de sa jeunesse. Réglée à 15 ans, normalement, elle s'est mariée à 17 ans et eut 8 grossesses, de 18 à 36 ans; les accouchements s’effectuèrent régulièrement, les suites de couches ainsi que l’allaitement se passèrent normalement : des 8 enfants, 2 sont morts en bas âge, les autres sont vivants et bien portants.
Dans l’intervalle de ces grossesses, la malade fut quelquefois malade : une pleurésie droite, à l’âge de 29 ans, l’alita pendant six semaines et fut suivie d’un amaigrissement notable et délinitil ; quatre ou cinq ans après, elle eut une pneumonie franche dont elle se remit rapidement. Enfin vers l'âge de 37 ans, après sa dernière grossesse, la malade fut atteinte d’une extinction de voix qui dura six mois et ne s’accompagna d’aucun signe qui puisse aujourd’hui
faire soupçonner une manifestation tuberculeuse : elle en guérit du reste complètement.
On ne décèle aucun indice de syphilis dans l’histoire de la malade ; l’alcoolisme paraît également devoir être écarté.
La ménopause s’est établie à 45 ans.
Histoire de la maladie. — Le 13 avril 1892 (il y a par conséquent trente mois), la malade s’aperçut que le mamelon de son sein droit était rétracté ; en palpant la glande, elle remarqua la présence d’une tumeur globuleuse, de la grosseur d’un œuf de poule, indolore, non adhérente à la peau; elle pouvait la déplacer légèrement, audessous des téguments.
A cette époque, l’état général de la malade était excellent et la tumeur du sein ne provoquait ni douleurs ni gêne dans la région. Néanmoins un médecin fut consulté, qui conseilla vivement à la malade de se faire opérer. Le docteur Y... (de Calais) pratiqua, le 1er mai 1892, l’ablation totale du sein et compléta l’opération par l’extirpation des ganglions de l'aisselle.
Les suites opératoires furent bonnes ; la plaie se réunit par première intention et la malade se crut définitivement guérie.
Un an après, au mois d’avril 1893, la malade constata de nouveau le développement de petites nodosités dures, sous la peau du creux de l’aisselle; ces noyaux, témoins d’une récidive néoplasique soit au niveau de ganglions épargnés, soit aux dépens des vaisseaux lymphatiques, augmentèrent lentement de volume sans déterminer de douleurs; leur seule conséquence était de provoquer une certaine gêne dans les mouvements d’élévation du bras ; une année se passa sans que la santé de la malade fût autrement troublée ; la récidive de l’aisselle droite se lit sourdement et le tissu de nouvelle formation, en connexion intime avec la peau, forma une sorte de plastron induré, irrégulier à la surface, et adhérent par la profondeur à la région sous-jacente de la paroi thoracique.
Vers le mois d’avril 1894 (deux ans après l’opération), la malade, qui jusqu’ici avait joui d’une santé relativement bonne, constata un trouble sérieux dans son état général, perte des forces, amaigrissement, et en particulier dans ses fonctions digestives, suppression de l’appétit, dégoût des aliments, digestions laborieuses, vomissements fréquents. Elle découvrit en même temps de nouvelles « glandes », dont l’apparition et le développement rapide, contemporains des troubles généraux de la nutrition, permettent aujourd’hui de dater l’époque de la généralisation néoplasique.
Ces « glandes » étaient : 1° un petit nodule cutané (ou souscutané ?) siégeant sur la paroi abdominale dans la région épigastrique ; 2° un noyau assez volumineux dans la partie centrale du sein gauche , dur, arrondi, non adhérent à la peau; 3 des ganglions dans l'aisselle gauche, assez hyper trophiés pour que la malade ait pu s’en apercevoir elle-même; 4° enfin un gros ganglion dans le pli de l'aine gauche, douloureux à la pression et gênant pendant la marche.
Plus troublée du reste par la déchéance defson état général que par l’apparition des tumeurs ganglionnaires, la malade se rendit à la consultation de 1 hôpital Tenon et y reçut un lit dans un service de médecine. Elle y resta quatre mois et s'y améliora : les troubles digestifs s’apaisèrent, les vomissements, qui étaient presque quotidiens, se tirent plus rares, pour cesser même complètement; l'appétit et les forces revinrent et, lorsque la malade soi lit de l'hôpital, elle put reprendre son travail. Pendant son séjour à l'hôpital Tenon, les tuméfactions mammaires et ganglionnaires tirent peu de progrès mais ne rétrocédèrent cependant pas.
La malade avait repris sa vie habituelle depuis trois semaines environ, lorsque survinrent de nouveaux incidents : ce fut, d’une part,, une poussée inflammatoire au niveau du plastron lardacé de l'aisselle droite (aisselle opérée), inflammation qui aboutit bientôt à la formation de petits abcès intra-cutanés, et à lasuppuration des nodules indurés dont était criblé l'ancien tissu de cicatrice. D’autre part, la malade fut prise de vives douleurs dans le ventre, douleurs profondes, lancinantes, qui supprimèrent tout repos et épuisèrent la patiente.
Cela se passait au mois d’août dernier, c'est-à-dire il y a deux mois : depuis cette époque, les troubles digestifs reprirent une nouvelle intensité : l'abdomen augmenta de volume, d’abord lentement, puis rapidement dans les quinze derniers jours.
C'est dans ces conditions que la malade s’est fait transporter à l'hôpital Saint-Antoine, où elle a été reçue dans le service de M. Hanot.
Etat actuel , 24 octobre 1803 :
La malade est très amaigrie ; le faciès présente un aspect cachectique très accusé ; le visage est pâle, les traits tirés, les yeux agrandis. La physionomie exprime la souffrance, et cependant la malade ne se plaint que d'une lassitude extrême, dont la conséquence morale est un profond découragement.
Cette démoralisation ne tient pas seulement, du reste, aux circonstances physiques : elle est aussi amplement justifiée par l'histoire navrante de cette malheureuse femme, qui, abandonnée de son mari, chargée de famille, dénuée de ressources et incapable de travail, traîne une vie nfisérable depuis plusieurs années : nous retrouvons là le déterminisme psychique si souvent invoqué dans l’étiologie des néoplasmes.
Aujourd’hui, comme au moment de son entrée à l’hôpital Tenon, ce sont les troubles de l'appareil digestif qui préoccupent le plus la malade et Font amenée à l’hôpital ; la langue est rouge, un peu desquamée ; l’appétit très variable, mais plus souvent nul : la malade mange parfois avec plaisir, par exemple un mets nouveau, puis retombe dans un dégoût insurmontable pour la plupart des aliments, même pour le lait. Ces jours derniers elle a été reprise d'une crise de vomissements, qui s’est aujourd hui apaisée.
L’abdomen est très distendu et étalé dans les flancs; sur les côtés on voit des vergetures nombreuses et une circulation collatérale très développée ; la cicatrice ombilicale n’est pas déplissée. La percussion donne du tympanisme dans la partie supérieure de l’abdomen et au pourtour de l’ombilic : dans les flancs, la matité est franchement hydrique et se déplace suivant le décubitus; la palpation et la percussion combinées confirment par la sensation de flot l’existence d'une ascite assez abondante et libre.
L’abdomen est généralement indolore, sauf dans la région de la fosse iliaque gauche où la pression détermine une vive douleur.
Le foie ne semble ni hypertrophié ni déplacé ; sa limite supérieure atteint le 5e espace intercostal, son hord inférieur inaccessible aux doigts par la palpation ne peut être délimité. La rate paraît grosse : sa hauteur serait de 12 centimètres (?) Les membres inférieurs sont très amaigris : la peau sèche et flasque au niveau des cuisses et des mollets témoigne d’un embonpoint disparu. Au début de sa maladie, la malade avait présenté de l’œdème périmalléolaire ; il n’en reste aujourd’hui aucun vestige.
Par le toucher vaginal, on constate que l'utérus, légèrement abaissé, a gardé sa mobilité et ses dimensions normales ; la recherche des annexes ne fournit aucun signe à droite : à gauche on sent une masse dure, mobile sous le doigt, dont on ne peut apprécier le volume, la palpation abdominale combinée étant rendue impossible par l’épanchement ascitique.
La pointe du cœur bat dans le 5e espace ; le premier bruit est
sourd, un pou prolongé; à l'orifice aortique, les bruits du cœur sont normaux.
Le pouls est faible, régulier (P. : 100).
L’examen des poumons ne dénote, en avant, qu’une inspiration humée et une expiralion prolongée; la sonorité est plutôt exagérée, également des deux côtés.
En arrière, il existe des signes manifestes d'épanchement pleural double, plus abondant à gauche : abolition des vibrations; matité dans le tiers inférieur; suppression du murmure vésiculaire; légère égophonie, sans pectoriloquie aphone ; quelques frottements à l'union des deux tiers inférieurs à droite ; un souffle doux en ê , au niveau de l'angle de l'omoplate gauche ; aux sommets, la respiration est supplémentaire. L’espace deïraube est mat.
La malade tousse un peu la nuit, sans cracher; sa respiration esf. un peu accélérée (R. : 32), par suite de la gêne mécanique occasionnée par la distension abdominale.
La température est normale.
Les urines sont rares, troubles et laissent déposer un sédiment abondant; elles dégagent une odeur fétide, assez accusée; ni sucre ni albumine.
Nous terminerons cet examen clinique par la description des seins et des régions ganglionnaires :
Le sein droit, opéré jadis, est totalement absent : la cicatrice opératoire, obliquement dirigée du bord inférieur de la glande vers le creux de l’aisselle, est, dans sa portion mammaire, nette, bien tracée, barrée ca et là par les marques des points de suture. Dans sa portion axillaire, c’est-à-dire dans les deux tiers supérieurs, cette cicatrice est au contraire très tourmentée : irrégulière et discontinue, elle est comblée par des nodosités cutanées, qui en imposeraient pour des chéloïdes, si elles n'étaient étendues au dehors des limites de l'incision, et si on n’en constatait pas la dissémination diffuse dans toute la peau de la région ; plus saillantes le long de la cicatrice même, ces nodosités ont été le siège d'une suppuration récente, qui est aujourd’hui à peine tarie : il ne semble pas qu il y ait eu une large perte de substance, mais plutôt des ulcérations multiples siégeant au niveau des noyaux principaux et servant d'exutoire à leur fonte purulente; la malade dit que cette suppuration a duré environ deux mois et qu’elle a eu pour résultat de « vider * et d'affaisser plusieurs tumeurs qui avaient acquis un assez gros volume. A l'heure actuelle il existe encore en deux ou
trois points un léger suintement de sérosité, qui humecte les téguments voisins.
Le sein gauche ne présente extérieurement rien d’anormal : il est de volume moyen, un peu pendant. A la palpation, on constate immédiatement une tumeur de la grosseur d’une noix, arrondie, circonscrite, siégeant profondément, un peu en dehors du mamelon; ce noyau, indolore, mobile sous les téguments, ne peut être confondu avec les lobules atrophiés de la glande, dont on trouve quelques vestiges dans les autres parties du sein. La malade avait remarqué elle-même la présence de ce noyau et déclare qu’il est presque du volume de celui qu’on lui a enlevé dans l’autre sein.
L’aisselle gauche renferme des ganglions manifestement hypertrophiés : on en compte deux de la grosseur d’une cerise, durs et mobiles, appartenant au groupe tributaire de la glande mammaire.
Dans l’aine gauche se trouve un gang lion volumineux, un peu douloureux à la pression ; l’aine droite ne porte que des ganglions normalement développés.
Les autres régions ganglionnaires accessibles à l’examen ne sont le siège d’aucune hypertrophie suspecte.
En présence de ce tableau clinique complexe, le diagnostic fut le suivant :
Cancer (naturel) du sein droit, opéré ; récidive dans la cicatrice axillaire-, noyau secondaire dans le sein gauche ; peut-être généralisation à d'autres organes : péritoine ? ovaire ? cachexie cancéreuse, ascite, hydrothorax double.
31 octobre. La première semaine de séjour à l'hôpital amène chez la malade une certaine détente dans la situation pénible où elle se trouvait : le repos complet au lit, l’alimentation lactée et une légère médication digitalique (teinture de digitale XV gouttes), calment la dyspnée et la toux, déterminent une diurèse salutaire, atténuent les troubles digestifs et par là raniment un peu le moral de la patiente.
La température, cependant, monte parfois à 38°, 38°2 le soir, sans qu’on puisse attribuer cette élévation thermique à une localisation inflammatoire dans tel ou tel viscère.
2 novembre. La diurèse s’est de nouveau ralentie et l’ascite a augmenté, provoquant une gêne marquée dans la mécanique respiratoire. La paracentèse abdominale paraît indiquée, autant pour soulager la malade que pour faciliter l’examen des organes abdominaux. La ponction, faite au trocart ordinaire et sans incident,
évacue 7 litres d'un liquide absolument limpide, présentant sous une grande épaisseur une légère teinte citrine.
Après la ponction, le relâchement des parois permet de constater l'abaissement du bord inférieur du foie, qui déborde les côtes de trois travers de doigt environ, et 11e présente au toucher ni encoches ni nodosités. L’ovaire gauche, accessible à la palpation aidée du toucher vaginal, est considérablement hypertrophié ; il forme une masse dure, de la grosseur d’une mandarine, mobile et douloureuse. L’ovaire droit paraît également augmenté de volume; mais son examen donne lieu à des sensations moins nettes.
Le liquide de la ponction, examiné au microscope après avoir été soumis à l’action du cenlrifugeur, contient un nombre relativement restreint d’éléments cellulaires : ceux-ci sont constitués par des leucocytes et des cellules de la surface péritonéale : 011 n'observe ni globules sanguins, ni cellules en raquette.
Le 10. L'état de la malade reste stationnaire : l’ascite se reforme assez rapidement et les troubles digestifs accentuent de nouveau l'état cachectique; la température est généralement normale; parfois on note le soir un peu de fièvre : 38o-i.
Le 21. Une seconde ponction, rendue nécessaire par la distension de l'abdomen et l’état misérable de la malade, permet d’évacuer 7 litres 1/2 d'un liquide identique à celui de la première ponction.
Le 24. Temp. : 37°2, 37°6 ; IL : 30; P. : 98.
La diurèse s'est établie spontanément le lendemain de la dernière ponction et coïncide avec une amélioration notable dans l’état général de la malade; l'appétit est revenu, les vomissements, la flatulence, ont disparu ; la langue est humide, un peu saburrale.
Le 29. L’amélioration continue. La température oscille tous les jours entre 37°3 et 37°6. Le noyau du sein gauche, ainsi que les tuméfactions ganglionnaires de l’aisselle et de l’aine gauche, n’ont pas varié depuis le premier examen.
ior décembre. Hier, à 3 heures, la malade a été prise subitement de douleurs vives dans l’abdomen, à la suite d’une selle laborieuse. La température est montée à 38°8 dans la soirée et ce matin, elle souffre encore et le thermomètre marque 38°8 ; le ventre est plus
tendu, très sensible : il 11'y a pas de vomissements.
Le 8. Les phénomènes précédents se sont calmés et les menaces d'une complication inflammatoire du côté du péritoine ont disparu; cependant l’état général de la malade est extrêmement précaire et la cachexie afaitdes progrès inquiétants : l’émaciation est arrivée a son dernier degré, la malade est très faible et 11e se nourrit plus.
La température reste normale.
Le 17. Depuis cinq ou six jours, la fièvre a reparu, en type rémittent (T. m. : 37°3, T. s. : 39°); l’ascite est abondante et le ventre douloureux.
Le 18. Troisième ponction : 6 litres d’un liquide trouble, donnant un dépôt abondant d’élements cellulaires. Il est manifeste que l’épanchement péritonéal a subi une infection, et celle-ci paraît dater de l’incident du 1er décembre, sans quon puisse en élucider le mécanisme.
Malgré cette complication redoutable, l’état de la malade s’améliore pendant les jours suivants et la température redevient un peu normale.
Le 23. Un changement remarquable s’opère dans l’état de la malade : les phénomènes douloureux et les troubles dyspeptiques ont fait place à une reprise de l’appétit, à un retour des forces, à une animation de la physionomie qui contrastent singulièrement avec le tableau sombre des semaines précédentes. En examinant le sein et l’aisselle gauche, on constate, non sans surprise, la disparition cle V adénopathie axillaire et la diminution considérable du noyau mammaire. La température reste normale ; l'épanchement hydrothoracique a presque disparu; l’ascite elle-même ne s’est reproduite que très modérément.
12 janvier. L’amélioration s’accentue de jour en jour : le poids de la malade a augmenté de 1.200 grammes en deux semaines; les forces sont revenues au point de suggérer à la malade le désir de se lever, ce qui, du reste, ne peut encore être autorisé. La tumeur du sein a totalement disparu : il est impossible de la distinguer des lobules normaux de la glande, quelque soin qu’on mette à la retrouver au siège qu’elle occupait. Seuls, l’ovaire gauche, le ganglion inguinal et le placard induré de l’aisselle droite n’ont point perdu leurs caractères suspects et constituent la dernière retraite d’un diagnostic assez ébranlé.
1er février. Le relèvement de la malade ne s’est pas démenti ; elle peut passer chaque jour une ou deux heures sur un fauteuil et mange avec plaisir quelques aliments.
L’ascite n’a pas reparu; le ventre est à peine tendu et à travers ses parois, relativement molles, on peut sentir le foie normalement conformé, les ovaires hypertrophiés, l’utérus mobile : il existe un peu d’empâtement dans la région du flanc gauche.
La température, le rythme respiratoire, les fonctions digestives
n’ont, rien de pathologique et du faciès cachectique ne reste pins que le souvenir.
Le 14. L'heureuse phase précédente est interrompue par l’apparition subite de nouveaux symptômes péritoniques. Sans cause appréciable, l’abdomen devient brusquement le siège de douleurs vives, surtout dans le liane gauche, et la reproduction d'un épanchement, liquide s’accompagne de fièvre, de nausées, de tympanisme.
1er mars. L’infection du péritoine n’est pas douteuse; peu virulente sans doute, puisqu’elle n'a pas pris les allures d’une péritotonite aiguë, elle n’en est pas moins attestée par la persistance d'une fièvre rémittente, oscillant entre 38° et 39°5, par un abattement des forces, une perturbation des fonctions digestives, le retour rapide de la cachexie.
Rien de nouveau ne s’est montré du côté du sein et de l'aisselle gauche ; le noyau et les ganglions n’ont pas reparu; mais l’état général est gravement atteint et le pronostic laisse entrevoir un dénouement prochain.
16 mars. Une nouvelle complication est apparue : l’appareil broncho-pulmonaire s’est infecté à son tour : deux foyers de bronchopneumonie se sont développés dans les lobes inférieurs.
Le 19. La malade est dans la prostration ; elle ne répond plus à sa respiration, embarrassée par les mucosités trachéales, est stertoreuse ; elle a des vomissements répétés, verdâtres. Le ventre est ballonné.
Le 22. Après un coma de trois jours, la malade succombe. Autopsie (vingt-quatre heures après la mort). — La paroi abdominale sectionnée sur la ligne médiane présente quelques adhérences lâches avec le paquet intestinal ; celui-ci est massé dans les régions médiane et latérale droite de l’abdomen ; les anses sont agglutinées par quelques membranes sèches, filamenteuses ; vers l’hypogastre les adhérences sont plus épaisses et, en déchirant l'une d’elles, un peu à gauche de la ligne médiane, on détermine l’irruption d’un flot de liquide louche, jaune blanchâtre, sans grumeaux ni fausses membranes flottantes ; en élargissant l’ouverture, on découvre une énorme poche péritonéale enkystée occupant toute la région gauche de la cavité abdominale, depuis le petit bassin jusqu'à la fosse splénique; cette poche contient environ 2 litres de liquide.
Le petit bassin est tapissé par un épais feutrage de fausses membranes au milieu desquelles sont enfouis les organes génitaux
internes ; ceux-ci décortiqués de leur gangue, peuvent être extirpés en bloc.
L’utérus paraît sain ; sa muqueuse ne présente aucune végétation ni ulcération suspecte; son tissu est un peu épaissi et très scléreux.
Les deux ovaires sont transformés en deux grosses masses néoplasiques: leur surface est irrégulière, couverte de nodosités arrondies ou végétantes ; sur la coupe le tissu est blanc, dur (d’aspect fibro-sarcomateux), sans kystes ; par le raclage on ramène sur le scalpel un peu de suc blanchâtre ; l’ovaire droit a le volume d'une petite orange, le gauche celui d’une mandarine ; les trompes sont accolées à ces deux masses, sans être envahies.
En aucun point, la séreuse péritonéale ne présente de nodosités cancéreuses.
L’estomac, le côlon et la rate sont agglutinés par les fausses membranes péritonitiques; la rate, enveloppée d’épaisses adhérences anciennes, ne peut être extirpée sans suhir de déchirures.
Le foie est gras : son lobe gauche, très long et rentlé à son extrémité, est gorgé de sang ; il n’existe pas de noyaux secondaires.
Les reins sont congestionnés ; la substance corticale a une étendue normale ; pas de noyaux cancéreux.
La vessie est saine.
Dans la plèvre gauche, on trouve un peu de liquide sanguinolent ; le poumon gauche, extrait de la cavité pleurale sans difficulté, est lourd : il présente deux foyers de broncho-pneumonie, l’un occupant presque la totalité du lobe inférieur, l’autre la portion déclive du lobe supérieur ; ce dernier noyau est en hépatisation grise.
Le poumon droit présente quelques adhérences récentes, friables, avec la plèvre thoracique ; après extirpation, on trouve dans la gouttière vertébrale quelques grammes de sérosité rougeâtre ; le viscère est sain et ne présente que delà congestion hypostatique de son bord postérieur. Les deux sommets sont souples, bien remplis d’air. On note seulement à la surface du sommet droit quelques petits grains durs, crétifiés, vestiges de tubercules anciens.
Le péricarde contient une centaine de grammes de sérosité claire ; les oreillettes et le ventricule gauche renferment de gros caillots rouges; le ventricule gauche n’a pas de lésions valvulaires; le cœur est petit.
L’aisselle droite est occupée par une plaque de tissu résistant, de consistance lardacée, mesurant une épaisseur de 2 centimètres; quelques ganglions, noyés dans cette gangue, sont reconnaissables par le toucher, mais ne peuveut être disséqués.
Dans le sein gauche, où l'on avait noté il y a deux mois une tumeur de la grosseur d'une noix, on retrouve avec peine deux petits noyaux durs du volume d'un pois; les ganglions de l'aisselle gauche sont petits et durs.
Examen histologique. — L'examen histologique a porté sur le noyau du sein gauche, sur les ganglions de l’aisselle gauche, sur le plastron cutané (récidive) de l’aisselle droite et sur les tumeurs des ovaires.
1° Sein gauche. Des coupes ont été pratiquées sur les deux moitiés d'un des noyaux mammaires, sectionné transversalement; les pièces avaient été fixées au Millier, incluses à la paraffine et les coupes colorées par l’hématoxyline-éosine et par l’hématoxylinepicrocarmin,
Figure 1. — Coupe de la tumeur rétractée du sein gauche.
I, conduit galactophore. — II, artère. — 111, capillaire. — IV. cellules sarcomateuses. — V, myéloplaxes, grossis.
A un faible grossissement, on aperçoit sur la coupe de nombreux canaux glandulaires et des acini plongés au milieu d un tissu fibrocellulaire, dont nous apprécierons plus loin le type histologique. Les conduits galactophores sont épaissis : leur lumière, réduite b* plus souvent à une fente linéaire ou étoilée, parfois a un orilice étroit et allongé, est entourée d'une paroi mesurant une épaissmn considérable; celte paroi est constituée par deux couches . 1 une
externe, libro-conjonctive, l’autre interne, beaucoup plus développée, formée par des faisceaux sinueux de tissu musculaire lisse, dans lequel sont éparpillés quelques rares noyaux ; l’épithélium, intact dans la plupart des conduits, ne présente aucun caractère pathologique : il est formé par une rangée unique ou double de cellules cubiques ou polygonales, à noyau bien coloré (fig. 1).
En aucun point des préparations, on n'observe dans les conduits galactophores de prolifération épithéliale ou interstitielle qui puisse faire admettre la participation de l’épithélium mammaire dans le processus néoplasique.
Dans l’intervalle des acini, se répand le tissu néoplasique qui englobe et enserre étroitement les éléments nobles de la glande : ce tissu est composé d’une charpente fibro- conjonctive très dense, au milieu de laquelle sont infiltrées des cellules de forme et de dimensions variées. En certains points le tissu fibreux prédomine, formant de longues travées fibreuses parsemées de cellules rares ; en d’autres, au contraire, il est moins serré et dans les réseaux qu'il forme se trouvent de nombreuses cellules agglomérées en amas compacts. Les cellules répondent généralement] au type de la cellule sarcomateuse -.elles sont arrondies ou polyédrisées par pression et contiennent un gros noyau qui occupe le plus grande partie de la cellule ; leurs dimensions varient depuis la petite cellule embryonnaire jusqu’à des éléments quatre à cinq fois plus volumineux. Quelques-unes d’entre elles, dont les dimensions sont énormes, renferment 3, 4, 7, 9 noyaux et représentent des myéloplaxes. En aucun point, ces cellules ne forment de boyaux simulant les travées de l’épithélioma ; tout au plus sont-elles parfois orientées en traînées linéaires de cinq ou six cellules, lorsqu’elles sont emprisonnées dans une maille allongée du tissu fibreux. Le caractère le plus frappant de cet ensemble histologique est sa densité et le serrement de ses éléments : nous reviendrons plus loin sur cette particularité, lorsque nous chercherons à expliquer la régression de la tumeur.
La coupe comprend de nombreux vaisseaux : en outre des artères et des veines de la glande, dont les sections nombreuses échelonnées en séries, semblent indiquer une disposition serpentine, le tissu néoplasique renferme encore de nombreux petits vaisseaux, artérioles et capillaires. Aucun des vaisseaux sanguins ne renferme de cellules sarcomateuses, ni dans ses parois, ni dans sa lumière ; mais plusieurs d’entre eux sont côtoyés et comprimés par les amas
cellulaires ou les travées fibreuses. Dans le tissu conjonctif qui entoure le noyau tumoral, la coupe montre un lymphatique gorgé de grandes cellules, en tous points semblables à celles de la masse principale.
2° Aisselle gauche. L'examen de faisselle gauche a porté sur le plus gros des ganglions trouvés à l’autopsie (fig. 2).
La coupe est constituée par un tapis uniforme de cellules, qui, au premier abord, semble ne pas différer sensiblement de l'aspect d'un ganglion simplement enflammé. Cependant, si on l'examine à un plus fort grossissement, on voit que les cellules innombrables qui forment le champ microscopique, n’appartiennent pas au meme type : en plusieurs points, on retrouve la disposition classique du système folliculaire, gorgé de cellules lymphatiques, avec leurs caractères habituels; mais si on examine les portions périphériques du ganglion, on note deux faits essentiels : l’architecture du ganglion est absolument bouleversée et le tissu lymphoïde est disloqué par l’infiltration de grandes cellules, analogues à celles observées dans
Figure 2. — Coupe d’un ganglion axillaire.
1, follicule ganglionnaire. — 11, vaisseau lymphatique afférent, contenant des cellules néoplasiques. — fil, artériole.
la tumeur du sein; ces cellules à gros noyaux bien colorés sont disposées tantôt en nappes serrées, tantôt en boyaux tortueux. La recherche des vaisseaux lymphatiques est encore plus instructive et enlève toute hésitation en ce qui concerne l’envahissement du ganglion : on remarque, en effet, que ces vaisseaux, aussi bi< n ceux qui rampent à la surface de la glande (V. afférents) que ceux
qui sillonnent le tissu cellulaire du hile (Y. efférents) sont gorgés de grandes cellules arrondies ou polygonales, à noyau volumineux, qui ne diffèrent en rien des cellules sarcomateuses du noyau mammaire, dont elles sont du reste directement issues.
3° Aisselle droite. — La peau de l’aisselle droite (récidive dans la cicatrice opératoire) est largement envahie par le néoplasme : sur une des coupes qui intéresse précisément un des bourgeons saillants du tégument malade, on peut apprécier très facilement les rapports qui unissent le revêtement cutané et la tumeur. La bordure épidermique est continue, mais, dans la partie la plus saillante, ce revêtement est aminci et ne présente ni dépression folliculaire ni orifices de glandes ; sur les versants du bourgeon, au contraire, les différentes couches de l’épiderme sont distinctes et la couche profonde émet vers le derme des boyaux ramifiés qui répondent à des glandes sébacées ou à des follicules, dont on voit en plusieurs points les tubes pileux (fig. 3).
Figure 3. — Coupe d’un bourgeon cutané de faisselle droite, vu à un
faible grossissement.
i, épiderme. — 11, derme. — ill, tissu sarcomateux. — IV, follicule
pileux. — V, glande sudoripare.
Le derme, plus directement impressionné par le néoplasme qu’il recouvre immédiatement, présente des altérations plus marquées; dans toute la région saillante du bourgeon cutané, il est aminci considérablement et se réduit même dans la partie culminante, à une mince couche fibreuse qui mesure à peine l’épaisseur de la couche cellulaire de Malpiglii ; sa face profonde est infiltrée par le sarcome : celui-ci, constitué ici encore par une production mi-libreuse, micellulaire, répand ses grandes cellules rondes dans les interstices de la charpente fibro-conjonctive et jusque dans les mailles profondes du derme. Il entoure étroitement, mais sans les envahir, les
culs-do-sac profonds des glandes sudoripares et les racines des follicules pileux. Les cellules néoplasiques ne diffèrent pas de celles que nous avons décrites dans le noyau du sein gauche ; les myéloplaxes seuls font défaut sur les coupes examinées.
4° Ocaires. — Notre dernier examen histologique a porté sur les tumeurs des ovaires, qui nous fournissent, plus pur encore que les pièces précédentes, le type du fibrosarcome. Nous n’en décrirons pas les détails histologiques qui répondent au type classique de cette tumeur; nous mentionnerons seulement l’absence de formations kystiques, la présence de très nombreux et volumineux myéloplaxes et une richesse particulièrement remarquable du réseau vasculaire.
Avant d’exposer les quelques réflexions que nous a suggérées l’histoire singulièrement accidentée de notre malade, nous désirons la résumer par le tableau suivant qui permettra au lecteur de juger synoptiquement des différents incidents de la maladie et d'apprécier dans leurs justes proportions les phases successives de son évolution clinique :
1892 Avril Tumeur du sein droit ; ganglions axillaires.
Mai Amputation du sein ; extirpation des ganglions
Juin Juillet Août
Septembre Octobre Novembre Décembre
1893 Janvier Février Mars
Avril Récidive dans l’aisselle opérée; noyaux sous-cuta-
Mai nés ; développement lent de ces noyaux qui
Juin plastronnent la peau de la région.
Juillet —
Août —
Septembre
Octobre —
Novembre
Décembre —
1894 Janvier
Février —
Guérison apparente.
Mars Avril Mai Juin Juillet 1894 Août
Septembre
Octobre
Novembre Décembre 1895 Janvier
Février
Mars
Apparition d’un noyau dans le sein gauche; adénopathie de l’aisselle gauche ; gros ganglion de l’aine gauche.
Suppuration de l'aisselle droite ; douleurs abdominales.
(Hôpital): Cicatrisation de Faisselle droite; tumeur du sein gauche et des ovaires ; ascite ; hydrothorax.
Troubles digestifs ; cachexie.
Ponctions de l’ascite ; cachexie.
Ponction; cachexie extrême.
Amélioration de l'état général ; diminution , puis disparition du noyau du sein gauche et des ganglions axillaires. Diminution de V ascite, de l'hydr o thorax.
Reprise de l'appétit , retour des forces ; augmentation de poids.
Persistance de V amélioration.
Brusquement, péritonite.
Broncho-pneumonie. Mort.
Cette histoire nous a paru instructive à plusieurs égards. Nous n’insisterons pas sur deux points étiologiques, pour lesquels une courte mention suffira : c’est, d’une part, l’intervention, bien incontestable ici, de facteurs moraux, tels que les chagrins prolongés et le découragement de la misère, dans la pathogénie du néoplasme ; — c’est, d’autre part, l’influence plus problématique des nombreuses grossesses (huit et des allaitements répétés sur la genèse du cancer mammaire ; cette opinion, défendue par Billroth, trouverait une certaine justification dans notre cas.
Mais laissons là l’hypothèse pour revenir aux faits dont notre observation est du reste suffisamment pourvue.
Toute la phase de la maladie qui s’étend jusqu’à la récidive, y compris celle-ci, rentre dans le cadre classique : une tumeur apparaît dans le sein, que rend suspecte une adénopathie axillaire; on l’extirpe largement, on cure l’aisselle, et la cicatrisation s’établit avec toutes les apparences d’une guérison de bon aloi, qui ne se dément pas pendant douze mois.
Un an après l’opération, la récidive sur place se démasque dans la cicatrice de l'aisselle et progresse lentement, insidieusement, cuirassant la peau de la région, sans troubler l’état général. Cette réinfection du siège primitif n’a pas lieu de nous surprendre, car elle est journellement observée : nous ne retiendrons du fait actuel que la lenteur de son évolution, qui semble témoigner d’une certaine bénignité dans le processus anatomique de la tumeur.
Deux ans après la première constatation de la tumeur du sein droit, deux ans également après l’opération, se manifestent les premiers noyaux de généralisation, c’est-à-dire la tumeur du sein gauche et son adénopathie similaire, le nodule cutané de l’épigastre, enfin le ganglion inguinal révélateur d’une localisation dans les organes du petit bassin. Ces trois foyers d’infection à distance, que l’autopsie du reste nous a démontré être les seuls, méritent de nous arrêter un instant, moins par la date tardive de leur apparition que par leur localisation inhabituelle. On sait en effet que, dans la généralisation du sarcome, les noyaux secondaires ont une élection particulière sur certains organes : dans la plupart des cas les viscères envahis sont les poumons (40 p. 100), le cerveau, le foie, etc. Mais dans la statistique de Gross, qui porte sur 2à cas de sarcomes du sein suivis de généralisation, nous ne trouvons mentionnés ni l'autre sein ni l’ovaire; le sarcome double des seins a été observé, mais en tant que tumeurs contemporaines, et dans ces conditions mêmes il est d'une extrême rareté, puisque Gross n'en compte que 3 exemples sur 1H6 cas de sarcomes.
Le volume remarquable des ovaires pourrait peut-être faire envisager ces organes comme ayant été les premiers atteints ; dans ce cas, les noyaux mammaires auraient été secondairement formés : cette hypothèse ne nous paraît guère admissible, car l'on sait que le sarcome primitif de l'ovaire acquiert très rapidement un volume considérable, qu’il renferme habituellement des productions kystiques, et, d'autre part, nous n’avons trouvé signalée dans aucun auteur une métastase d’un cancer ovarien limitée aux mamelles.
En ce qui concerne le nodule cutané de la paroi abdominale, nous en trouvons des exemples analogues dans la thèse de Perrin : la sarcomatose cutanée secondaire est un fait bien observé, qui accompagne habituellement une généralisation pluriviscérale.
Enfin, nous désirons fixer l’attention sur 1 infection ganglionnaire constatée, dans notre observation, aux trois sièges néoplasiques : la première manifestation de ce genre s est produite au début de la
maladie, lors de la tumeur primitive du sein droit, et bien que nous ne l'ayons pas constatée, elle est mise hors de doute par l’opération du chirurgien qui a jugé à propos de taire le curage de l’aisselle; cette adénopathie est encore démontrée par la récidive axillaire, qui n’a pu s’effectuer qu’aux dépens de ganglions ou de lymphatiques, antérieurement infectés. Du côté gauche, nous avons observé par nous-même l’adénopathie similaire, et l’examen histologique des ganglions malades, nous a démontré qu’il ne s’agissait pas d’une tuméfaction inflammatoire, comme cela a été parfois noté, mais bien d’une infection sarcomateuse, dont nous avons trouvé les témoins indiscutables dans les lymphatiques périganglionnaires de nos coupes. Quant au ganglion inguinal, dont l’apparition a coïncidé avec le développement de phénomènes douloureux dans le basventre, il paraît bien avoir joué le rôle de dénonciateur de l’infection ovarienne : Belin (1) signale un seul cas d’adénopathie inguinale consécutive à un cancer de l’ovaire.
Si nous reprenons maintenant l’histoire de notre malade, nous nous trouvons bientôt en présence d’un nouvel incident qui ne manque pas d’intérêt : la suppuration de l’aisselle récidivée. 11 ne s’agit pas naturellement ici d’une suppuration post-opératoire : la plaie chirurgicale, réunie par première intention, n’avait donné lieu à aucun phénomène inflammatoire, et ce n’est que vingt-sept mois après l’intervention que survint la suppuration de la cicatrice : il estvraisemblable que les noyaux de récidive cutanée ou sous-cutanée ont, par leur développement progressif, déterminé une nécrobiose des éléments superficiels, puis des ulcérations qui ont ouvert la porte aux germes de l’infection banale : de là, une dégénérescence purulente des bourgeons dénudés et, suivant la règle habituelle, une destruction, une fonte de ces noyaux soumis aux agents de la suppuration. A l’époque de notre premier examen, ces ulcérations étaient en voie de cicatrisation, et les coupes histologiques faites sur les pièces de l’autopsie nous ontmontré l’affleurement tout à fait superficiel des bourgeons sarcomateux sous une mince couche de peau.
C’est pendant le séjour de la malade à l’hôpital Saint-Antoine que nous avons été témoin de l’incident le plus 'curieux de sa maladie : nous voulons parler de cette étrange parenthèse qui s’est ouverte dans l’évolution progressive et rapidement cachectisante de son néo-
(1) Belin. Adénopathie dans les cancers viscéraux, Th. 1888.
plasme, et qui a pu un moment ébranler un diagnostic fermement établi.
Recueillie dans le service dans un état de profonde misère physiologique, la malade, après quelques jours de répit, ne tarde pas à retomber dans le marasme, et nous suivons pendant deux mois les dernières étapes de la cachexie cancéreuse : les troubles digestifs dominent la scène ; des vomissements répétés, une dyspepsie implacable rendent vain tout essai d’alimentation ; l’ascite se forme et se reforme rapidement entraînant trois ponctions de nécessité : la face, les membres s’émacient à l’extrême ; la lièvre apparaît vers le soir avec un caractère irrégulier.
Puis, dans cet organisme ruiné, condamné, s’opère un jour une véritable résurrection : la fièvre cesse, les phénomènes gastro-intestinaux s’amendent, l'appétit revient, les forces renaissent; l’ascite, non totalement disparue, mais tarie dans sa source, laisse l’abdomen presque flasque et indolore; l’alimentation est efficace, puisque le poids de la malade augmente et que son émaciation diminue ; elle peut se lever pendant quelques heures et se berce de l’espoir d’une guérison. Pendant cette transformation, qui dure six semaines, et parallèlement à elle, se produisent des modifications non moins remarquables de l’état local : la tumeur du sein gauche, observée, constatée avec tant de précision, dessinée presque à travers les téguments, a disparu ; la palpation la plus minutieuse, aidée même du souvenir de la sensation autrefois perçue, ne retrouve aucune trace du noyau suspect et ne peut le déceler parmi les lobules atrophiés de la glande; l'aisselle, occupée auparavant par une masse ganglionnaire très nette, est vide, tout au plus y reconnaît-on les quelques ganglions d'une aisselle normale.
La cicatrice axillaire du coté droit, envahie par la récidive et bouleversée par une suppuration récente, est aujourd’hui de bon aspect, sèche et indolore; seule, la palpation révèle toujours dans son voisinage un plastron induré sous les téguments. Enfin le ganglion de l’aine gauche a diminué, fondu, au point d’être à peine reconnaissable; par contre les ovaires sont restés volumineux.
Que s’est-il donc passé ? Pourquoi cette infraction à la règle générale qui fait de la sarcomatose, et surtout de la sarcomatose à foyers de généralisation, une maladie fatalement progressive? Pour¬
quoi cette régression de la tumeur mammaire, cette rétrocession des adénopathies, cette trêve dans les phénomènes péritonéaux que déterminaient les noyaux ovariens ? On conçoit qu en présence de
cette anomalie clinique le diagnostic ait chancelé; on ne pouvait du reste admettre qu’une seule autre hypothèse : c’était celle de gommes tuberculeuses multiples ; un frère mort phtisique, deux antécédents personnels suspects, tels qu’une pleurésie bâtarde et une laryngite de longue durée, pouvaient à la rigueur être invoqués en faveur d’une réinfection ; avec cette nouvelle donnée, la tumeur opérée aurait été un noyau gommeux, les ganglions récidivants une adénopathie bacillaire suivie de suppuration, la tumeur du sein gauche une seconde gomme mammaire, les masses « ovariennes » des salpingites tuberculeuses : et dans cet ordre d’idées, la rétrocession des signes locaux, l’amélioration de l’état général n’étaient plus une exception extraordinaire, mais une simple rareté. Ce nouveau diagnostic avait en revanche contre lui un facteur non négligeable : l’intégrité des poumons, dont les sommets ne présentaient aucun signe suspect; aussi ne fut-il pas accepté, en particulier par M. Hanot, qui, malgré tout, maintint son diagnostic de cachexie néoplasique.
Le dénouement fatal, qu’amena brusquement une broncho-pneumonie, vint justifier, par les arguments de l’autopsie, l’opinion de notre maître.
Nous nous trouvons donc bien réellement en présence d’une régression de tumeur sarcomateuse ; or, on sait combien sont rares, douteuses même, les observations de résorption spontanée de tumeurs malignes : Heurtaux rapporte un cas d’Estlander, dans lequel une tumeur du sein, ulcérée, accompagnée d’un engorgement des glandes lymphatiques de l’aisselle, se serait spontanément cicatrisée, et aurait complètement disparu ainsi que l’adénopathie; mais il s’empresse d’ajouter que, malgré quelques faits analogues empruntés à Velpeau et à Paget, la résorption des tumeurs malignes « doit être tout au plus admise à titre d’exception d’une rareté inouïe ».
Aussi bien, dans notre observation, ne s’agit-il point d’une résorption, mais d’une simple régression', et, à vrai dire, cette régression appartient plus au domaine clinique qu’au domaine anatomique, car elle n’a été absolue en aucun des points touchés, l’autopsie nous ayant permis de retrouver des vestiges indubitables du néoplasme là où l’examen clinique n’avait plus rien décelé. Il n’en est pas moins vrai qu’une tumeur de la grosseur d’une noix, tumeur infectante au premier chef, puisqu’elle était déjà fonction d’un processus de généralisation, s’est arrêtée dans son développement.
puis s'est rétractée au point de se réduire au volume d’un pois. Nous pensons qu'il ne s’est produit là qu'un simple tassement des éléments, une densification du tissu fibro-cellulaire, et peut-être aussi une décongestion du système vasculaire englobé : cette hypothèse semble confirmée par le résultat de l’examen histologique, qui nous montre l’épais feutrage du noyau rétracté, la compression des vaisseaux et des acini, l'aplatissement des galactophores, qui se traduit par les ligures linéaires ou étoilées de leur lumière et le plissement de leurs parois. En ce qui concerne la régression parallèle de l’adénopathie, nous ne pouvons que supposer deux phases successives : l’une de congestion ou d'engorgement simplement inflammatoire, correspondant à la période d’hypertrophie, l’autre de décongestion et de dérivation lymphatique, se traduisant par l’atrophie.
Ces explications rendent peut-être compte du fait observé, mais n’éclairent en rien sa pathogénie : devant ce problème obscur, nous serons sobre d’hypothèses, et nous nous contenterons de faire remarquer que l’arrêt de la cachexie et l’amélioration de l'état général ont coïncidé avec l’évolution régressive de la tumeur, c’est-à-dire, peut-être , avec une production amoindrie ou suspendue des produits toxiques élaborés par le tissu néoplasique.
Païis. -- T>p. A Davy, S2, rua Madame. — Téléphone.