‹ Spina bifidaChapitre 71 sur 144 · JonEs. — Brilish med. Journ., 1891, 24 janv., p · texte numérisé non relu

JonEs. — Brilish med. Journ., 1891, 24 janv., p

extrémités inférieures, qui amènent l'apparition d’un double pied bot. En septembre 1888, on se décide à intervenir pour le pied bot gauche, qui est en varus équin très prononcé. Ablation de la tête de l’astragale et de la portion postérieure du cuboïde; section du tendon d'Achille; le pied peut être remis en assez bonne position. La cicatrisation de la plaie opératoire est des plus lentes, mais au mois de novembre la guérison était complète. Deux mois plus tard, le malade ressent dans la plante du pied opéré des brülures vives, et il se forme des ulcérations d’où partent des trajèts fistuleux plus ou moins profonds, qui aboutissent sur des os dénudés. Issue de quelques esquilles. Au bout de six mois, on voit des ulcères et des fistules analogues se manifester sur le pied droit. On peut les comparer réellement à des maux perforants.

Les muscles des deux membres inférieurs sont extraordinairement atrophiés. Il y a de la parésie vésicale. Cherchant quelle pouvait être la cause de la paralysie, le D’ Ross trouve un spina bifida occulta au niveau de la deuxième vertèbre sacrée. À ce niveau, la peau était déprimée, ridée et recouverte d’un bouquet de poils courts. A travers la peau, le doigt pouvait sentir un orifice correspondant à la place de la deuxième vertèbre sacrée. Dans cette région, les vertèbres étaient douloureuses à la percussion. IL y avait, outre les phénomènes de paralysie, du côté des deux membres inférieurs, des signes de compression médullaire, comme, par exemple, des modifications de la sensibilité cutanée. Un traitement médical n’amena absolument aucune amélioration; on souleva la question d’une intervention chirurgicale ; la mère du malade se souvint qu'il avait eu, dans son enfance, une tumeur à ce niveau et que cette tumeur avait disparu spontanément sans laisser aucun symptôme.

Opération le 3 juillet 1890. On enlève à la gouge assez de l’arc postérieur de la première pièce sacrée pour bien mettre à découvert

là queue de cheval. La queue de cheval est comprimée par une

épaisse bande de tissu fibreux tendue en travers du canal sacré; cette bande a un demi-pouce de large ; son bord supérieur est libre, et son bord inférieur se confond avec une masse cicatricielle laissée par le spina bifida guéri. On passe sous cette bande une sonde cannelée, et on l’incise sur la ligne médiane. Ensuite, ses deux moitiés sont excisées. On constate alors que cette bande était bien la cause de la compression, car, à son niveau, la queue de cheval présentait une dépression assez profonde. .Suture. Douleurs dorsales, qui disparurent assez vite. La guérison fut rapide. Le 3 juillet, on commençait les massages et le traitement électrique, et, Le 6 août, le malade se tenait sur ses jambes. Une nouvelle opération fut faite pour mettre le pied droit en bonne position : ablation de la tête de l’astragale, puis

section du tendon d’Achille et de l’aponévrose plantaire. Guérison rapide. En novembre, amputation des deux derniers orteils droits,

couchés en travers des autres. En décembre 1890, le malade marche :

bien ; la miction est encore paresseuse. Les muscles ont repris en parlie leur volume.

Cette observation est intéressante à plus d’un titre. Ne retenons ici que son intérêt anatomique. Joachimstall, qui donne une analyse de ce fait, croit que l'existence d’une bande fibreuse analogue à celle trouvée par Jones serait la règle dans les cas de spina bifida occulta. Cette membrane, tendue en travers de la fissure sacrée et constituant au sacrum, au niveau de la fissure, une paroi postérieure, est formée par la membrana reuniens superior. Mais on peut se demander comment elle a pu occasionner les troubles de compression décrits par l’auteur, et qui ont disparu à la suite de l'opération. Nous avons vu que la peau, déprimée et d’aspect cicatriciel, paraissait adhérer à cette membrane. Ce n’est certainement pas cette adhérence qui pourrait expliquer comment une membrane molle, remplaçant une paroi osseuse, peut être une cause de compression. Il est probable qu’un cordon allant au myélocyste terminal, et constitué par la lame épithélio-séreuse, avait son extrémité distale représentée par l’adhérence de la peau à la membrane, tandis que son bout proximal se confondait plus ou moins avec la face profonde de la membrane; ce cordon, susceptible d’exercer sur la membrane une traction d’arrière en avant, a pu passer inaperçu pendant l’opération.

Nous n'insisterons pas davantage sur ces faits un peu trop schématiques, et sur lesquels il était néanmoins nécessaire de revenir pour mieux faire comprendre la localisation des tumeurs

annexées au spina bifida, et particulièrement au spina bifida

occulta. Ce sont ces tumeurs dont nous allons maintenant passer quelques exemples en revue.

Bien que la lame épithélio-séreuse étendue de la paroi postérieure du myélocyste à la peau soit formée par des tissus

JOAGHIMSTALL. — Ein weitere Beitrag z. Casuistik der S. B. occ. (Arch. f. a Anal, 1893, &. GXXXI, p. 509).

surtout conjonctifs, elle ne constitue pas à proprement parler un fibrome. D'ailleurs, les exemples de fibromes purs accompagnant un spina bifida ne sont pas très fréquents. Nous venons de voir, dans le cas de Katzenstein, au niveau de l’attache distale de la lame, un épaississement fibreux qui malheureusement n’a pas fait l'objet d’un examen microscopique. Nous avons vu également, quand nous avons étudié les myélocystoméningocèles, un cas de Bärensprung, dans lequel un noyau fibreux sous-cutané, mis à nu par une ulcération cutanée, était superposé à un myélocyste aréal.

Voici un cas relaté par Cavagnis', dans lequel la tumeur … fibreuse faisait saillie jusque dans la lumière du canal vertébral. . J'en donne le résumé d’après Bergmann.

++ | OBSERVATION 84 (CAVAGNIS).

Enfant de deux jours, avec une tumeur située transversalement à la partie inférieure de la région lombaire. Cette tumeur était comme incomplètement divisée en deux saillies secondaires. Ablation du sac à la ligature élastique. Mort de bronchite capillaire le dixième jour. L'orifice de la fissure occupait l’arc postérieur de la dernière vertèbre lombäire; il était obturé par une masse de tissu cellulaire consistante,

fibreuse, qui faisait saillie dans la lumière du canal vertébral. La

moelle et la queue de cheval ne présentaient aucune trace de quelque adhérence antérieure.

PU en A

Parmi les tumeurs compliquant les faits de spina bifida, les — lipomes sont certainement beaucoup plus fréquents que les … fibromes purs. Recklinghausen en rapporte plusieurs (p. 271). Je résume d’abord l'observation d’Obré 2 :

OBSERVATION 85 (OBRÉ).

Garçon de trois ans, chez lequel on avait reconnu l'existence d'un spina bifida, et qui mourut avec des phénomènes médullaires : con- … rulsions, hémiplégie, etc. A l’autopsie, on trouva, outre un spina bifida

1. CayaGnis. — Caso di S. B. lomb. trattato e guarito mediante la leg. elast. con alcune osserv, sull’ anat, patol, et sulla patogen. di questa affezione

(Ann. univ, di M. et Ch. Milano, 1883, CCLXIHL, p. 425, et GCLXIV, p. 87). 2. OBRÉ. — Trans, of the Path. Soc. of London, 1852-55, IE, p. 248.

de la septième cervicale et de la première dorsale, une accumulation limitée de tissu adipeux, dans l'épaisseur des méninges, « external to the theca, and between it and the bodies of the seventh cervical and first dorsal vertebras, » c’est-à-dire en dehors de la moelle, entre la moelle et les corps des septième cervicale et première dorsale.

J'ai donné la phrase originale en anglais, parce que Recklinghausen, citant cette observation, ajoute : « Si du moins on ne prend pas le mot «bodies » dans son sens étroit de « corps », et qu'on veuille bien admettre qu’il signifie là « arcs postérieurs ». Or, je ne vois pas pourquoi on donnerait ici au mot «bodies » cette signification, et pourquoi on n’admettrait pas que, dans ce cas d'Obré, le lipome siégeait en avant de la moelle, entre la moelle et les corps des vertèbres.

L'observation d’Athol Johnsont:, qui est un peu postérieure à la précédente, a été qualifiée de «très extraordinaire » par Virchow 2.

OBservaTION 86 (Athol Jonxson).

Le malade fut apporté, à l’âge de trois semaines, avec un ulcère situé à la partie la plus saïllante d’une tumeur mal définie, qui siégeait sur la région sacrée. L’ulcération se cicatrisa, mais la tumeur, qui était certainement de nature graisseuse, ne cessa pas de s’accroître et devint une cause de réel danger, parce que la moindre pression exercée sur elle déterminait des mouvements convulsifs dans le membre inférieur droit. Ce n’est que lorsque l’enfant eut atteint l’âge de dix mois que, sur les demandes instantes des parents, Johnson consentit à intervenir. L’incision de la peau le conduisit sur une tumeur graisseuse, et il put reconnaître que la partie la plus profonde de cette tumeur graisseuse se prolongeait jusque dans l’intérieur du canal sacré, à travers une ouverture due à l’absence d’une partie des lames sacrées, et paraissait adhérer aux membranes du cordon médullaire. La tumeur fut disséquée et séparée des méninges, sans que celles-ci eussent été blessées, et le malade se rétablit bien. La plaie se cicatrisa et même les mouvements convulsifs cessèrent. L'enfant sortit guéri de l’hôpital, mais six semaines plus tard il fut pris d’entérite et mourut. L’autopsie put être faite ; sous la cicatrice, à laquelle adhérait encore un fragment du lipome, on trouva une saillie de la

1. Athol Joanson. — Trans. Path. Soc. VIII. — British med. Journ., 1857, p. 125, 252, et Lect. on the Surg. of Childhood, p. 22. 2. VircHowW. — Traité des lumeurs, &. 1, p. 384.

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dure-mère, qui se faisait à travers une large ouverture sacrée, due au défaut de la paroi postérieure et d’une partie du corps des trois dernières vertèbres sacrées. En ouvrant la dure-mère, on, constata qu'il existait dans sa cavité une masse graisseuse considérable avec laquelle la tumeur enlevée se continuait probablement et qui s’étendait à quelque distance en dedans de la dure-mère. Cette masse comprimait le cordon médullaire et entourait les racines des nerfs spinaux les plus inférieurs d’une façon si complète qu'ils semblaient

être fixés dans sa substance.

Virchow ajoute : «Cela se comprend facilement, quand on se rappelle que la dure-mère spinale n’adhère pas directement à l'os, mais qu’elle en est séparée par une couche de graisse extra ou sous-méningée. Cette graisse était évidemment la matrice de la tumeur. Seulement, après avoir ouvert la dure-mère, on trouva aussi dans sa cavité une masse de graisse enkystée qui comprimait la moelle épinière. Pour l'expliquer, il faut bien regarder la pie-mère ou le tissu sous-arachnoïdien comme une sorte de pannicule adipeux imparfait. »

Je ne crois pas qu'il soit nécessaire de faire cette hypothèse ; elle nous entrainerait à regarder ce soi-disant pannicule comme une matrice néoplasique bien polymorphe, si nous devions lui attribuer les tissus si divers que nous verrons tour à tour constituer les tumeurs dont nous aurons à signaler l'existence. Je tiens, en outre, à faire remarquer, quoique l’auteur de l’observalion n'en dise rien, combien, dans ce cas, la moelle devait descendre au-dessous de son niveau normal, pour que cette tumeur, pénétrant par un orifice anormal des dernières vertèbres sacrées, ait pu la comprimer. Nous avons donc ici un spina bifida bien net, avec la moelle descendant au-dessous de son niveau normal, et une tumeur graisseuse que l'on trouve d’abord coiffant la saillie méningée, puis se continuant à travers l'épaisseur des méninges jusque dans la cavité méningée. Là elle comprime la moelle, dont elle n'est séparée que par la membrane encapsulant le tissu graisseux.

Vers la même époque, Mairt (cité par Recklinghausen) enlève

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