MALFORMATION DES MACHOIRES
I. — Les plus communes et les plus importantes portent sur le maxillaire supérieur.
Elles sont très variées de forme et peuvent être réparties dans les divers groupes suivants :
l° Rétrécissement transverse de la mâchoire supérieure. — De cette conformation vicieuse résulte que l’arcade dentaire supérieure, au lieu de constituer, comme à l’état normal, une courbe à peu près demi-cireulaire, prend la forme d'un ovale où d’une ellipse à grand axe antéro-postérieur, En termes vulgaires, on pourrait dire que la mâchoire supérieure est aplatie d'un côté à l’autre.
2° Ogivalité de la voûte palatine. — Anomalie très commune, constituée par ce fait que les apophyses palatines des maxillaires, au leu de former une voûte légèrement concave, sont refoulées en haut. De la sorte, la voûte du palais se présente très creuse et comme enfoncée dans les fosses nasales.
Ce palais ogival, on le sait, est donné comme un stigmate fréquent de dégénérescence.
3° Dystrophie de l’arcade dentaire supérieure. — Cette arcade peut se présenter plus courte, moins haute qu'à l’état normal: — il semble qu'elle ait subi un arrêt de développement en hauteur. Si bien que, dans l’occlusion de la bouche, les incisives supérieures n'arrivent pas au contact des incisives inférieures.
Dans un cas relaté par le D' Post, l’arcade supérieure semblait avoir subi un réel arrêt de développement au niveau des alvéoles ; aussi bien, dit l'observateur, « les lèvres étaient-elles comme rentrantes, à la facon de celles d’une vieille femme qui n’a plus de dents (1) ».
4 Dystrophie de l’os incisif. — Il n’est pas rare que l'os incisif se présente notablement étroit, malformé et comme atrophié. C'est très certainement en raison de cette conformation vicieuse qu'il est assez fréquent de voir les incisives, manquant de place pour se ranger en file régulière, se disposer vicieusement les unes par rapport aux autres.
D'autres fois, l'os ineisif semble comme refoulé en avant et constitue ainsi un prognalhisme supérieur.
5° Asymétrie. — Une autre anomalie, qui échappe souvent à
(1) Boston medical and surgical Journal, CXVIT, 1887, p. 493.
90 DYSTROPHIES DES MAXILLAIRES.
l'attention, alors qu'on n'examine pas le système maxillaire à ce point de vue spécial, consiste dans l'asymétrie des deux moitiés du maxillaire supérieur. Cette asymétrie n'est pas rare; on peut en voir quelques beaux types au musée de l'hôpital Saint-Louis, dans la collection du professeur Parrot.
IT. — A la mâchoire inférieure, les dystrophies sont infiniment plus rares; elles ne consistent guère qu'en les deux variétés suivantes, d'ailleurs souvent associées :
1° Aplatissement transverse de la mâchoire ayant pour résultat de
lors TE
rétrécir la moitié inférieure de l’ovale facial et de conférer au menton un aspect pointu, projeté en avant.
2° Prognathisme inférieur, constitué par une saillie vicieuse en avant de l’arcade dentaire inférieure (fig. 15).
IT. — Conséquences : De ces malformations variées des deux mâchoires résultent diverses conséquences, parmi lesquelles je citerai surtout l’engrenage vicieux des arcades dentaires. Dans les cas de cet ordre, les deux mâchoires, si je puis ainsi parler, ne semblent plus faites l’une pour l’autre, ne semblent plus taillées sur un patron harmonique. Et de là dérivent soit des défectuosités d'articulation réciproque des arcades dentaires, défectuosités que peut bien ne pas remarquer le médecin, mais qui n'échappent pas au dentiste; soit même, mais plus rarement, des difformités plus cho quantes qui constituent alors une disgräce physique, voire une laideur.
DYSTROPHIES DES MAXILLAIRES. 91
Ainsi, il est très fréquent qu'en raison soit de l'asymétrie des deux moitiés d’une mäàchoire, soit d'un défaut d'harmonie entre les deux maâchoires, les dents ne se correspondent plus comme elles doivent se correspondre, c'est-à-dire s’articulent vicieusement.
A ne citer qu'un exemple : sur un des malades de l'hôpital Saint- Louis, hérédo-syphilitique, M. le D' Chompret a relevé les particularilés suivantes :
« Artculation défectueuse des dents à partir des premières grosses molaires. Les petites molaires supérieures viennent mordre en dedans des petites molaires inférieures. À partir des canines, les arcades dentaires ne se rejoignent plus, et 6 millimètres environ séparent les bords tranchants des incisives supérieures et inférieures (fig. 16). »
De même, deux observations citées par le D" Post signalent un défaut de coaptation tel que les incisives supérieures et les incisives inférieures « laissaient entre elles, même les mâchoires serrées, un vide assez grand pour que le petit doigt püt y passer (1) ».
De cette impossibilité de rapprochement des incisives supérieures et inférieures résulte l'impossibilité pour les malades de se servir
Fig. 16.
utilement de tout le segment dentaire incisif; impossibilité, par exemple, de serrer entre les dents une feuille d’artichaut,
(1) Boston medical and surgical Journal, CXVIT, 1887, p: 493.
92 DYSTROPHIES DES MAXILLATRES,
Ces irrégularités peuvent passer à la rigueur inaperçues. Mais ce qui ne saurait rester inaperçu, c'est la défectuosité d’engrenage dans laquelle la mâchoire inférieure, au lieu de s'inscrire en dedans de la mâchoire supérieure, déborde celle-ci et l'enclave de façon que les incisives supérieures viennent se masquer derrière les inférieures. Ce prognathisme inférieur confère à la physionomie un aspect absolument disgracieux (Voy. fig. 15).
IV. — C'est encore, suivant toute vraisemblance, aux dystrophies des maxillaires que restent imputables les deux conséquences suivantes :
1° Irrégularité d’implantation dentaire connue sous le nom de désorientation. — Très fréquemment les dents des hérédo-syphilitiques sont implantées vicieusement dans les alvéoles et présentent comme direction diverses défectuosités décrites dans l'art dentaire sous les noms d’antéversion, de rétroversion, de rotation sur l'axe, de situation « hors rang », en dehors de la ligne des arcades maxillaires, etc.; toutes particularités essentiellement contraires à l'esthétique.
Aussi bien ce qu'on appelle une «vilaine dentition » comme désagencement, désharmonie, asymétrie, irrégularités du système dentaire, n'est-il que d'observation trop commune chezles hérédo-syphilitiques.
2° Espacement anormal de certaines dents. — Assez souvent, on trouve quelques dents qui se présentent écartées les unes des autres et séparées par des espaces vides qui constituent de véritables lacunes interdentaires. C'est ainsi que les incisives sont quelquefois assez largement distantes soit les unes des autres, soit des canines; ce qui ne laisse pas d'imprimer à la physionomie un aspect disgracieux et vieillot.
Peut-être enfin est-ce à des dystrophies osseuses qu'est due l'absence permanente de certaines dents, anomalie déjà signalée dans ce qui précède. Mais les constatations nécroscopiques nous font encore défaut pour juger cette question.
Avant d'aborder l'étude du bec-de-lièvre au point de vue étiologique, le seul que je poursuive ici, je rappellerai brièvement quelques notions générales d’embryologie qui permettent de com-
prendre la pathogénie de cette malformation et de la rattacher, au moins pour certains Cas, à une influence dystrophique. Pour cela je ne saurais mieux faire que d'emprunter au D° Broca l'introduction si précise et si claire qu'il a placée dans le 7raité de chirurgie, au début de son étude sur les arrêts du développement de la face et du eou (1):
«.… Les notions générales d'embryologie que je viens d’esquisser nous conduisent en somme à cette conception simple : la face et le cou se développent par une série de bourgeons d'abordindépendants, qui ne tardent pas à se souder entre eux.
« Sans doute, ils sont toujours unis par des lames épithéliales, mais peu importe. Étant donnée leur minceur extrème, ces lames sont mécaniquement négligeables; une force bien médiocre suffira à les rompre. Cela étant, quels arrêts de développement pouvons-nous concevoir ? Ce sera, d'abord, l'absence d’un ou de plusieurs bourgeons. À un degré moindre, la coalescence seule sera imparfaite, et alors plusieurs cas sont possibles : ici, il y aura simplement un trouble d'évolution tel que la ligne de soudure, au lieu d’être invisible, sera cicatricielle, définitivement apparente et défigurante; — là, l'arrêt de développement aura été plus loin et entre les deux parties qui devaient se fusionner, un hiatus persistera, hiatus avant, selon la disposition primitive des parties, la forme d'une fissure (c'est le cas ordinaire à la face) ou d’un orifice fistuleux {c'est ce qu'on observe au cou). Mais ce n'est pas tout. Toutes les poches, dépressions, sinus, rainures que nous avons décrits peuvent s'oblitérer à la surface, tandis que dans leur profondeur des débris épithéliaux restent inclus : on aura de la sorte des poches kystiques à revètement épithélial, des kystes dermoïdes et mucoïdes.
« Telle est la conception générale qu'on peut se faire des arrêts de développement de la face et du cou. »
Ainsi se trouvent expliqués toutes les modalités du bec-de-lièvre et les différents vices de conformation que l’on peut observer sur la face : la fissure labiale simple, uni ou bilatérale; la fissure prolongée ; la fissure complexe pouvant intéresser le rebord alvéolaire, le palais osseux, le voile du palais, avec toutes ses variétés; le colobome facial; la fissure médiane de la lèvre supérieure ; les fissures commissurales et les fissures de la lèvre inférieure.
(1) Trailé de chirurgie. Paris, 1891, t. V, p. 11.
Chacune de ces malformations correspond à une fente normale qui, sous une influence quelconque, né s'est pas oblitérée.
Lorsque le développement se fait d'une façon normale, ces diférents bourgeons se soudent entre eux d'une façon très précoce. C'est ainsi que le bourgeon maxillaire inférieur se sonde à son congénère dès le vingt-cinquième jour; —etque les différents bourgeons maxillaires supérieur, nasal interne et externe, sont soudés entre eux et à leurs congénères dès le quarantième jour de la vie fœtale.
Cette connaissance restreint singulièrement le champ des causes variées qu'on avait invoquées autrefois pour expliquer ces malformations, et l’on est amené aujourd’hui à en chercher les causes dans une étape très voisine de la conception.
Ces causes, quelles peuvent-elles être ?
- Des causes d'ordre mécanique se présentent légitimement à invoquer pour certains cas, tels que ceux de MM. Lannelongue et Fernet, où des tumeurs de la langue, des angiomes de la gencive semblent avoir mécaniquement empêché la coalescence des bourgeons faciaux en s'interposant aux lèvres de la fissure. — Aïlleurs, c’est une bride amnictique qui, presque irrécusablement, devient cause déterminante Aïlleurs encore, on aura droit d'invoquer
de la malformation.
l'influence d’une hérédité directe.
: Mais un autre ordre de causes est entré en scène depuis les connaissances que l’on a acquises relativement à l'influence des foxines sur le développement fœtal; c’est la réaction des états infectieux des générateurs sur le produit de la conception.
Si toutes les maladies infectieuses sont capables de réagir de la sorte sur le fœtus, il en est peu, à coup sûr, qui, de par leur génie propre, soient mieux faites que la svphilis pour déterminer un trouble aussi profond et pour le déterminer à une époque aussi rapprochée du début de l’évolution fœtale.
Parmi les maladies infectieuses, quelles sont celles qu'on pourrait soupconner capables de déterminer le bec-de-lièvre? C’est là une question à laquelle il serait encore impossible de répondre, l’attenüon des cliniciens ne s'étant pas dirigée sur ce point. Mais ce que d'ores et déjà il est permis de dire, c’est que la syphilis peut être mise en cause comme origine de cette malformation.
Certes, cette relation pathogénique entre l’hérédo-syphilis et le bec-de-lièvre est bien loin encore d’être acceptée par les classiques.
A preuve le silence gardé sur elle par la presque totalité des ouvrages contemporains. Mais déjà cependant elle à commencé à faire sa voie, et il n'est guère douteux qu'avant quelques années elle acquière droit de cité dans la science.
NM. Lannelongue et mon père ont été les initiateurs de cette étiologie possible du bec-de lièvre. Puis, voici que cette idée s’est propagée et trouve déjà quelques défenseurs. « .… Il semble, dit M. le D'Broca dans son remarquable article du 7raité de chirurgie (Paris, 1891), que la syphilis héréditaire puisse parfois intervenir dans l’étiologie du bec-de-lièvre; ainsi elle est notée expressément dans des observations de Lannelongue, de T.-R. Baron et de Brown. » De même, dans son tout récent Traité des maladies chirurgicales d'origine congénitale (Paris, 1898), M. le D' Kirmisson s'exprime ainsi :
« … Une cause dont l’on comprend bien que l'action puisse se faire sentir dès le début de l’évolution embryonnaire, c'est l'infection syphilitique. Sans doute on ne voit pas comment la syphilis exercerait une influence particulière dans la production du bec-de-lièvre, plutôt que dans celle des autres malformations. Toutefois nous avons noté trop souvent la syphitis héréditaire dans les cas de bec-de-lièvre pour admettre qu'il y ait là une pure coïncidence. C'est ainsi que sur 23 observations de bec-de-lièvre, nous avons constaté 8 fois l’existence de la syphilis héréditaire. »
Il est d’ailleurs tout un groupe de considérations qui militent en faveur d'une relation possible entre l'influence hérédo-syphilitique et le bec-de-lièvre.
C'est d'abord — raison théorique — que le bec-de-lièvre est un arrêt de développement et que l’hérédo-syphilis est par excellence une maladie dystrophique à arrêts de développement.
C'est, en second lieu, que le bec-de-lièvre a été rencontré déjà un certain nombre de fois sur des sujets manifestement hérédo-syphilitiques.
C'est encore qu'il a été observé sur plusieurs enfants dans une mème famille hérédo-syphilitique.
C'est encore qu'il a été observé en coïncidence avec d’autres anomalies de développement, telles que hydrocéphalie, pied bot, spinabifida, imperforation de l'anus, etc., toutes malformations dont l'influence hérédo-syphilitique, comme on le verra par ce qui va suivre, est souvent responsable.
C'est, enfin, que, dans les familles à grossesses multiples, on a plusieurs fois rencontré un enfant affecté de bec-de-lièvre au milieu d’autres enfants irrécusablement syphilitiques ou touchés de diverses facons par la syphilis (syphilis en nature, enfants mort-nés, enfants macérés expulsés par avortements, enfants cachectiques, hydrocé-
phaliques, microcéphaliques, idiots, etc.).
A cela j'ajouterai encore deux remarques :
1. L'interprétation pathogénique du bec-de-lièvre par la bride amniotique est accueillie avec faveur. Je suis loin de la récuser, mais j'ai bien le droit, me semble-t-il, de dire : Cette bride amniotique n'est pas une cause, c'est un mécanisme, et il ne faut pas confondre un mécanisme avec une cause. Je demande donc le pourquoi de cette bride, qui n’est qu'un intermédiaire entre une cause et son effet. Or, cette cause, ne pourrait-elle pas être la syphilis? Car, en somme, les enveloppes fœtales sont parties intégrantes du fœtus, et, si la syphilis frappe le fœtus, pourquoi ne pourrait-elle également intéresser l’amnios? Auquel cas, la cause première et la cause vraie de la malformation serait la syphilis par l'intermédiaire de l’amnios.
II. Je dirai de même : L'hérédité est admise comme « cause » du bec-de-lièvre. Mais l’'hérédité n'est, elle aussi, qu'un intermédiaire entre un effet et une cause première qu'il reste à déterminer. En l'espèce, quelle est cette cause? Et la syphilis ne pourrait-elle pas être cette cause ? I] s'agira donc à l'avenir de la rechercher, et de la rechercher non pas seulement chez les ascendants directs, mais chez les ascendants plus éloignés (cela en raison d'une modalité héréditaire spéciale dont j'aurai à parler plus loin sous le nom d’ « hérédité latente des caractères innés »),
Le dernier mot, comme toujours, sera ici aux faits cliniques. Or, voici ce que j'apporte comme contingent à l'opinion qui reconnait une relation causale entre lhérédo-syphilis et le bec-de-lièvre : 16 observations empruntées à la littérature française etétrangère ; — et 11 observations encore inédites (dont l’une relative à une influence héréditaire de seconde génération) ; —- en tout 27 observations.
C'est peu, dira-t-on peut-être. C’est beaucoup, répondrai-je, étant: donné qu'à part quelques très rares observateurs, jamais on ne s’est occupé de la question qui nous occupe actuellement. Ce der-
nier point, je suis en mesure de l'affirmer; car, pour avoir dépouillé, en vue de ce travail, des centaines d'observations éparses dans divers recueils, j'ai acquis la conviction qu'on n'a jamais recherché une relalion pathogénique entre la svphilis et le bec-de-lièvre. J'aurais même à citer plusieurs cas où la syphilis paraît bien évidente de par certains détails accidentellement annexés à la relation des faits cliniques, mais où elle n’est pas notée expressément,
J'aurais pu d’ailleurs élever de beaucoup le chiffre qui précède, si je m'étais contenté d'assertions et d'affirmations. Mais j'ai tenu à ne
citer que les cas avec preuves à l'appui, comme ceux qui vont suivre.
Obs. 137 (M. le professeur Noël). — Le professeur Noël a observé dans son service et présenté à la « Pathological Society » deux cas de fissures du paluis chez des enfants nés de parents syphilitiques (4).
Obs. 138 (M. le professeur Thomas Brown). — Bec-de-lièvre et fissure palatine complète sur un enfant hérédo-syphilitique.
Mary S... a eu pendant sa grossesse une éruption diffuse et une angine qui a duré fort longtemps; — elle accouche normalement d’un enfant qui, à la naissance, semble sain, mais qui présente un béc-de-lièvre et une
fissure palatine complète. — Opération dix jours après la naissance. Huit jours après l'opération, plaque muqueuse sur la ligne d’incision ; — puis, syphilide papuleuse sur la plus grande partie du corps; — puis,
desquamation des mains et apparition de la cachexie syphilitique. — Amélioration très rapide et considérable sous l'influence du traitement spécifique.
Obs. 139 (M. le professeur Thomas Brown). — Bec-de-lièvre et fissure palatine.— Père syphililtique. — Un autre enfant affecté d'imperforation de l'anus.
M. S... a contracté la syphilis plusieurs années avant son mariage. Sa femme, restée saine, a eu (rois grossesses.
Première grossesse : fausse couche.
Deuxième grossesse : enfant ne avec imperforation de l'anus. — Opéré immédiatement après sa naissance.
Troisième grossesse : enfant présentant un bec-de-lièvre et une fissure palatine du côté gauche.
Obs. 140 (M. le professeur Thomas Brown). — Mère syphilitique. — Deux enfants affectés de bec-de-lièvre avec fissure palatine.
Mme L...a été mariée trois fois :
Premier mariage : mari bien portant; — un enfant bien portant.
Deuxième mariage : mari syphilitique, qui contamine sa femme. Celle-ci
(1) Cité par Brown dans son mémoire de 1876 (Archives of Dermatology, 1816, p. 307).
présente actuellement de nombreuses cicatrices, des exostoses craniennes et une syphilis buccale assez grave.
Séparation judiciaire consécutive. — Aucun enfant.
Troisième mariage : mari bien portant. — De ce troisième mariage, résultent douze grossesses :
Les neuf premières grossesses se Lerminent par neuf fausses couches.
Dixième grossesse : Enfant né avec bec-de-lièvre el fissure palatine.
Onzième grossesse : Enfant né avec bec-de-lièvre et fissure palatine. — Ces deux enfants sont morts rapidement après la naissance.
Douzième grossesse : durant laquelle la mère est soumise pour la première fois à un traitement spécifique énergique. Naissance d'un enfant qui vit el parait jusqu'ici bien portant.
Obs. 141 (M. le professeur Thomas Brown). — Hérédo-syphilis. — Bec-delièvre avec fissure palatine.
Mari niant la syphilis. — Femme saine, ayant seulement présenté autrefois une alopécie passagère, — Huit grossesses.
Première grossesse : fille âgée actuellementde cinqans ; attaques d'épilepsie ; érosions dentaires multiples.
Deuxième grossesse : enfant « bien portant », dit la mère.
Troisième grossesse : enfant mort-né.
Quatrième grossesse : enfant mort-né.
Cinquième grossesse : enfant mort-né ; — accouchementà huit mois; fœtus avec ascite.
Sixième grossesse : enfant mort-né; accouchement à six mois.
Septième grossesse : fausse couche de trois mois.
Huitième grossesse : Enfant vivant, présentant un bec-de-lièvre du côté gauche avec fissure palatine complète; — à l’âge de trois semaines, apparition de plaques muqueuses buccales et d’une syphilide psoriasiforme de la paume des mains. Accidents qui disparaissent assez rapidement sous l’influence du traitement. — Deux échecs successifs de l'opération (1).
Obs. 142 (M. le professeur Lannelongue). — Hérédo-syphilis. — Division de la vote palatine et du voile.
M. R.. contracte la syphilis (chancre, plaques muqueuses, etc.) trois ans avant son mariage. — Sa femme reste saine. — Pas de vices de conformation dans les ascendants ni les collatéraux.
Un enfant, chétif, présente une division de la voûte palatine et du voile du palais. :
Stigmates d'hérédo-syphilis : tibias arqués en dehors ; fémurs convexes en avant; — thorax déformé, aplati sur les côtés; — otorrhée purulente durant depuis un an; — incisives supérieures réduites à de petits tubercules noirâtres sortant à peine de la gencive, Molaires très altérées, cariées
(1) Cases of hare lip and Cleft palate in Syphilitic children (Archives of Dermatology, 1816, p. 307, et 1879, p, 46). ù . .
dès leur issue de la gencive, ete. — Mort, à la suite d'accidents pulmonaires, dans le cours d'une rougeole; — lésions osseuses des os du crâne (1).
Obs. 143 (M. Le D' Troisier). — Hérédo-syphilis. — Bec-de-lièvre.
Enfant de sept semaines, amené à l'hôpital dans un état cachectique {rès prononcé, avec une bronchite aiguë; — présente en outre différentes manifestations de syphilis héréditaire : roséole, coryza, alopécie, syphilides ulcéro-croûteuses.
La mère parait saine; — pas de renseignements sur le père.
Il y à un mois, cet enfant a été opéré d'un bec-de-lièvre simple, à l'hôpital Lariboisière, par le Dr Bouilly.
En outre, depuis huit jours, pseudo-paralysie infantile du membre supérieur gauche.
Mort le soir même de son entrée à l'Hôtel-Dieu. — Lésions viscérales caractéristiques de la syphilis héréditaire (2).
Obs. 144 (M. le D' Louis Hirigoyen). — Mère syphililique. — Enfant affecté de bec-de-lièvre.
Femme T..., vingt-quatre ans, mariée ; a eu deux accouchements à terme.
Elle contracte la syphilis. — Deux ans plus tard, troisième grossesse, qui se termine par un avortement à six mois.
Fœtus macéré, offrant un bec-de-lièvre (3).
Obs. 145 (M. le Dr Piper). — Parents syphilitiques. — Un enfant affecté de gueule de loup. — Un autre enfant idiot.
Père syphilitique.
Mère syphilitique; a eu six grossesses; ne semble avoir présenté d'accidents syphilitiques qu'au cours de sa quatrième grossesse.
Première grossesse : Enfant vivant, bien portant, d’après le dire de la mère.
Deuxième grossesse : Enfant affecté d’une gueule de loup; — mort.
Troisième grossesse : Enfant vivant, bien portant, d’après le dire de la mère.
Quatrième grossesse : Enfant actuellement âgé de neuf ans; — idiot; ne pouvant ni parler, ni marcher. ne,
Cinquième et sixième grossesses : Deux enfants morts de cachexie à six mois (4).
Obs. 146 (M. le professeur Pinard). — Hérédo-syphilis. — Bec-de-lièvre. — Langue bifide. — Microcéphalie.
Mme X.…, primipare, âgée de vingt-quatre ans. (Pas de renseignements sur le mari.)
{1) Archives générales de médecine, 1883, p. 562.
(2) Note sur un cas de pseudo-paralysie infantile syphilitique (Sociélé médicale des hôpilaux, 1883).
(3) Syphilis el grossesse. Bordeaux, 1886.
(4) Zur Ætiologie der Idiolie. Berlin, 1893.
Elle accouche d’un enfant vivant du sexe féminin, pesant 2600 grammes et présentant les malformations suivantes :
Bec-de-liévre double de la lèvre supérieure ; — absence complète des fosses nasales ; — langue légèrement bifide ; — microcéphalie ; — fente palpébrale très étroite.
Cette enfant meurt au bout de six jours; et, à l'autopsie, on trouve des sommes syphilitiques du poumon (1).
Obs. 147 (M. le D' Barthélemy). — Le D' Barthélemy dit avoir souvent observé des dystrophies et des accidents parasyphilitiques chez des enfants nés de parents hérédo-syphilitiques.
« En fait de malformations chez les enfants de parents hérédo-syphilitiques, je puis citer, dit-il, érois cas de bifidité de la luette el un cas de bec-delièvre, avec de nombreux nævi vasculaires et pigmentaires (2). »
Obs. 148 (communiquée par M. le D' Kirmisson). — Hérédo-syphilis. — Bec-de-lièvre.
Maurice G..., né le 25 août 1891.
Enfant chétif, présentant à son arrivée à l'hôpital des signes de gastro entérite.
Cet enfant porte un bec-de-lièvre simple du côté gauche. — En décembre, apparition sur la poitrine d’une éruption papuleuse, manifestement syphilitique ; recrudescence des accidents gastro-intestinaux; vomissements, amaigrissement extrème. Cachexie et mort, au mois d'avril.
Obs. 149 (communiquée par M. le D' Kirmisson). — Hérédo-syphilis. Bec-de-lièvre.
Louis M..., né le 21 juillet 1890.
Enfant bien portant à son entrée; -— présente un bec-de-lièvre unilatéral gauche ; la fissure de la lèvre supérieure s'étend jusqu'à 3 millimètres de la narine qui est légèrement étalée sur la joue.
Dans le courant du mois d'août, roséole syphilitique typique ; érosions anales et périanales ; — périonyxis à la main gauche ; — soumis au traitement spécifique et opéré. — Sort guéri en novembre.
Obs. 150 (communiquée par M. le D' Kirmisson). — Hérédo-syphilis. — Bec-de-lièvre, avec fissure palatine.
Marguerite R..., née Je 143 mai 1894.
Enfant bien portant à son entrée dans le service; présente les malformalions suivantes :
Bec-de-lièvre unilatéral gauche de la lèvre supérieure ; la fente de la lèvre est considérable; il existe au moins un centimètre entre les deux bords de la fente. :
(1) Fonctionnement de la maison d'accouchement Baudelocque, 1894. Obs. 595 (2) Annales de dermat. et de syphil., 1895, p. 1014, pe ne.
Fissure considérable, d'un centimètre de largeur, sur le bord alvéolaire, et communication de cette fente avec la narine gauche.
Fissure médiane de la voûte palatine et du voile du palais. L'enfant ne peut teter ; on est obligé de le nourrir à la cuiller, Dans le courant du mois de juin, c'est-à-dire à l'âge d'un mois, apparaît sur l'enfant une éruption manifestement syphilitique. L'enfant meurt trois mois plus tard.
Obs. 151 (communiquée par M. le Dr Kirmisson). — Hérédo-syphilis. — Microcéphalie. — Bec-de-lièvre. — Hernie inguinale.
Louis P..., né le 29 décembre 1894.
Enfant petit, chétif, ayant bien l'apparence d'un hérédo-syphilitique, et présentant les malformations et les stigmates suivants :
Microcéphalie.
Malformation du crâne : tête « en pain de sucre »; chevauchement de l'occipital sur les pariétaux.
Nez écrasé à la base.
Bee-de-lièvre bilatéral de la lèvre supérieure. La lèvre supérieure présente deux sillons séparés par un bourgeon volumineux, qui fait saillie en avant et semble suspendu à la cloison des narines.
La fissure gauche intéresse le maxillaire plus profondément que la fissure droite.
Large fissure réunissant la bouche à l'arrière-cavité des fosses nasales. Fissure du voile du palais.
Hydrocèle double irréductible.
Hernie inguinale droite, réductible avec gargouillement.
Deux mois après la naissance roséole spécifique, accompagnée de syphilides papuleuses aux jambes et aux cuisses ; puis apparition de phénomènes convulsifs et de vomissements; complications pulmonaires et mort.
Obs. 152 (M. le professeur A. Fournier). — Bec-de-lièvre sur un enfant issu d'un père syphilitique.
X..., âgé de vingt-sept ans, contracte la syphilis en 1878 (chancre induré typique de la verge, avec double pléiade inguinale). Les mois suivants, il est affecté de divers accidents secondaires (syphilide érythémateuse ; plaques muqueuses buccales à diverses reprises ; adénopathies cervicales, etc.). Je le traite pendant un an, puis ne le revois plus.
Deux ans plus tard, il revient me trouver pour de nouvelles syphilides buecales. Îl me raconte alors qu'il s’est marié, il y a dix-huit mois environ, et qu'il lui est né un enfant il y a trois mois. — Cet enfant, me dit-il, est assez bien venant; mais il est affecté d'un bec-de-lièvre simple, qu'on se propose d'opérer bientôt; et, d'autre part, il présente « une faiblesse singulière d'un bras, qu'on ne sait pas encore à quoi rapporter ».
Obs. 153 (communiquée par M. le professeur Carrieu). — Hydrocéphalie el bec-de-lièvre sur un enfant issu d'une mère syphililique. Mère syphilitique ‘chancre induré, avec volumineuse adénopathie; pla-
ques muqueuses de la bouche; céphalée, insomnie, affaiblissement général, puis périostites, syphilides, psoriasis palmaire, récidive de plaques muqueuses buccales, ete. ; et, plus tard encore, après la naissance de l'enfant dont il va être question, périostite tibiale. — Pas d’antécédent connu de syphilis sur le père.
Cinq ans après le début de la syphilis maternelle (qui avait été longuement traitée, mais pas aussi longuement que je l'eusse désiré en raison de sa forme sévère), accouchement à terme d'un enfant petit, non cachectique cependant, qui meurt au cours d'un travail pénible, terminé par le forceps. On constate sur l'enfant, d'une part, une hydrocéphalie très marquée et, d'autre part, un bec-de-lièvre gauche, simple, mais très profond. Plusieurs noyaux scléreux dans le placenta.
Obs. 154 (communiquée par M. le professeur Budin). — Mère syphilitique. — Enfant hydrocéphale, avec bec-de-lièvre.
Mme M..., secondipare, âgée de vingt-cinq ans, syphilitique, a eu, il y à deux ans, une éruption cutanée, très vraisemblablement une roséole; présente actuellement, outre des adénopathies multiples, des taches brunâtres siégeant sur les membres inférieurs et ne laissant aucun doute sur la nature de leur origine.
A vingt-trois ans, première grossesse.
Enfant venu à {terme ; mort à neuf mois d'accidents pulmonaires; préae à la fesse une ulcération consécutive à « un abcès qui avait été ouvert par un médecin de la ville ».
À vingt-cinq ans, seconde grossesse. — Accouchement à terme, avec hydramnios abondante, d'un enfant petit, mort huit heures après la naissance, qui était hydrocéphale et présentait à la lèvre supérieure un bec-delièvre très accentué.
Obs. 155 (communiquée par M. le professeur Budin). — Mme V..., dixneuf ans, secondipare; érès probablement syphilitique (éruptions cutanées, alopécie; ulcérations en rhagades des commissures labiales).
Première grossesse : enfant mort à trois semaines d'accidents conv ulsifs.
Deuxième grossesse : enfant vivant, présentant un Lec-de-lièvre bilatéral, compliqué d’une division complète de la vote palatine.
Hydramnios abondante. Placenta pesant 650 grammes.
Obs. 156 {communiquée par M. le D'° H. de Rothschild). — Hérédosyphilis. — Bec-de-lièvre double et compliqué. — Double pied bot.
Pas de renseignements sur le père.
Mère saine au moment de l'examen ; se rappelle très bien avoir eu sur a figure et sur le corps une « éruption de boutons » vers l’époque de sa troisième grossesse. À eu six grossesses
Première grossesse : fausse couche.
Deuxième et troisième grossesses : deux enfants vivants, bien portants, au dire de la mère. ;