TOME
Introduction
Parmi toutes les dystrophies osseuses, les chondromes représentent une affection rare. Les hasards de la clinique nous ont permis de rencontrer deux cas de chondromes des mains qu'il nous a semblé intéressant de rapporter, surtout par suite des problèmes diagnostiques et thérapeutiques qu’ils posent.
Observations Cliniques
telles qu’elles nous ont été communiquées par le Dr. Arrivat.
Observation n°L.
Cal., 24 ans, cultivateur, est amené à nous consulter pour une fracture probable du pouce de la main gauche. Au cours de son travail, il y a douze jours, une barre de fer aurait heurté le bord externe de sa main. Le choc fut violent et le malade ressentit une très vive douleur avec sensa-
tion de broiement au niveau du premier métacarpien.
L'examen clinique nous montre peu de déformation mais une ecchymose importante. À la palpation, on réveille une douleur exquise au niveau du premier métacarpien. Il s’agit :vraisemblablement d’une fracture. La radiographie confirmera d’ailleurs cette hypothèse.
L’interrogatoire du malade nous révèle aussitôt qu’il n'en est pas au premier incident du même ordre. Il y à quatre ans une fracture semblable s’est produite au niveau de l’auriculaire de sa main droite, Mais cette fois ce fut un traumatisme très léger qui en fut l’origine : il tenait la bride de son cheval du petit doigt: brusquement il dut retenir cette bride, le doigt tiré en arrière s’est fracturé au niveau
ne
de la première phalange. La douleur fut très vive. La thérapeutique consista en une immobilisation sur une planchette pendant vingt joués environ. Malheureusement la consolidation fut vicieuse et il existe encore aujourd’hui, très nettement, une angulation de a première phalange vers la paume de la main.
Un an plus tard, presque dans les mêmes conditions, ce cultivateur se fractura la première phalange de l’index de la main droite. Cette fracture fut très douloureuse. La consolidation fut longue et encore ici défectueuse. Il per-
siste à son niveau une tuméfaction avec légère angulation.
__ Ces deux fractures, datant de quatre et trois ans, fu-
rent contrôlées radiologiquement et à cette époque, nous dit le malade, les médecins avaient eu l'attention attirée par un aspect anormal de l'os fracturé.
D'ailleurs Cal. fut réformé pour ces malformations osseuses.
L'examen systématique du squelette nous montre
En plus des déformations déjà signalées au niveau des premières phalanges des auriculaires et index droits, séquelles de fractures, on note une tuméfaction nette non douloureuse au niveau de la deuxième phalange de l’index de la main droite. On à à ce niveau la sensation de bosselures irré-
gulières, dures.
La peau est tendue mais reste de coloration normale, sans caractère inflammatoire. Il n’y a pas d’adénopathie satellite. Il n’existe aucune gène dans les mouvements des articulations phalañgiennes et métacarpo-phalangiennes. On ne note pas de raccourcissement osseux.
LR RE
Les autres os, et en particulier ceux des pieds, ne nous révèlent rien d'anormal. Il n’existe pas de signes de rachitisme ancien.
On est frappé par la grande amplitude des mouvements de la main et des poignets, mais cette particularité remonterait à l'enfance.
Cet homme présente par ailleurs un état général excellent. Il n’a pas maigri, n’est pas anémié. Ses digestions sont faciles. L’appétit est conservé. L'appareil cardio-vasculaire nous montre une tension à quinze de maxima et sept de minima. Les bruits du cœur sont normaux. Les poumons sont parfaitement sains.
On ne trouve aucun signe de spécificité héréditaire ou acquise. La sérologie a été étudiée dans le sang. Le Bordet Wasserman et le Kahn ont été négatifs.
L’élimination urinaire est abondante. Il n’y a ni sucre ni albumine dans les urines.
Cependant, nous n'avons pas manqué de remarquer chez ce malade, un système pileux bien peu abondant. A peine trouvons-nous quelques poils axillaires et pubiens. Au niveau des fosses iliaques se montrent des vergetures importantes, nombreuses et de teinte violacée. Ces vergetures seraient apparues à la suite d’un effort et auraient éte douloureuses pendant cinq à six jours.
Le malade nous dit également que du point de vue génital il présente une frigidité qui n’a pas manqué de l’inquiéter.
Pour terminer, l'examen du système nerveux s’est montré négatif.
La radiographie n'a pas manqué de nous révéler des altérations très importantes du système osseux au niveau des mains. 4
À la main gauche :
Au niveau du premier métacarpien, il existe une décalcification très marquée avec aspect soufflé de l'os. La corticale est rongée sur son bord interne mais à conservé sa continuité et délimite parfaitement la tumeur. Il existe en outre une image de fracture vraisemblablement due à la moindre résistance ayant pour cause l’amincissement de l'os compact. Cette fracture intéresse la diaphyse, est oblique de dehors en dedans. Elle n'est accompagnée que d’un très léger déplacement.
Au niveau de la première phalange du même doigt on note l'existence de lésions du même type. Mais ici l'os est beaucoup moins soufflé et la corticale a gardé la même épaisseur.
À la main droite :
Les lésions sont ici beaucoup plus étendues. Elles intéressent les premier, deuxième et cinquième métacarpiens la première phalange du pouce, où les lésions sont plus discrêtes, n’intéressant que la partie proximale et externe de l’os — les première et deuxième phalanges de l’index et de l’auriculaire.
Il s’agit d’un boursouflement osseux prenant un aspect spongieux ou pseudo-kystique. À l’intérieur de ces pseudo-kystes on remarque des lamelles entrecroisées qui cloisonnent ces cavités et donne l’aspect classique dit en « nid d’abeille ».
Partout où les os présentent cet aspect soufflé, la cor-
ticale est très amincie. Mais jamais, à aucun moment, elle ne disparait. Elle est toujours respectée et conserve sa netteté. La densité de l’os est diminuée au niveau de ces lésions. Il s’agit là d’un processus de décalcification.
Une particularité intéressante et que nous avons retenue de ces radiographies est le siège de ces altérations osseuses, Nous avons été frappés par la prédominance des lésions au niveau des épiphyses osseuses. Les lésions se sont étendues aux régions métaphysaires et diaphysaires, mais elles restent maxima dans les zones des épiphyses fertiles. Notons en effet, qu’à gauche, au pouce, la lésion est maxima sur la partie proximale du métacarpien, distale sur les deuxième et cinquième métacarpiens. Elle devient proximale sur les phalanges. À droite l'intensité des lésions est plus grande sur la partie proximale du premier métacarpien. Cette remarque nous permet de fixer le point de départ possible des altéra-
tions osseuses.
Nous n'avons pas manqué devant ces constatations de faire des radiographies des os longs de ce malade. Nous avons partout constaté une structure osseuse parfaitement normale.
Devant ce cas particulièrement intéressant nous avons d’une part :
Traité la fracture du métacarpien gauche. Nous nous sommes bornés à une immobilisation avec des planchettes. La durée de cette immobilisation fut de vingt jours. Le résultat fut excellent. C'était d’ailleurs la même et la seule conduite qui fut tenue les années précédentes par le médecin traitant après les autres traumatismes.
Essayé de confirmer avec certitude notre diagnostic de
chondrome que nous avions porté après l’étude des radiographies.
Une biopsie fut pratiquée au niveau de la deuxième phalange de l'index droit. Un fragment de cette tumeur fut prélevé et envoyé au service d'anatomie pathologique de l'institut Buisson-Bertrand de Montpellier.
Monsieur le Professeur GRYNFELTT nous répondit ce qui suit :
« L'examen histologique des fragments prélevés nous montre qu'ils ont même structure. On a à faire à des fragments de chondrome. En effet, on se trouve en présence d’un tissu cartilagineux dont les chondroblastes sont en prolifération active et désordonnée. On n’y voit pas, par exemple, de groupes isogéniques axiaux et coronaires. Des cellules cartilagineuses irrégulièrement encapsulées du reste, prolifèrent sans ordire au sein d’une substance fondamentale nettement basophile comme la substance chondroïde. Ce tissu chondromateux forme des ilots, le plus souvent limités par une sorte de périchondre formé de fibres collagènes très denses.
En un point déterminé de la masse cartilagineuse et à sa surface, le périchondre est très épaissi. À ce niveau il cxiste quelques travées d’os imparfaits du reste, On n’en trouve pas trace dans la masse du chondrome. »
Une calcémie et une phosphatémie ont été faites chez ce malade et ont donné les résultats suivants. :
Calcémie : 120 milligrammes par litrre.
Phosphatémie : 14 milligrammes par litre.
L’élimination calcique par les urines était de 0,274 par litre.
OBSERVATION TI. — Main droite.
OBSERVATION I. — Main gauche.
Observation n° Il.
Br. Maurice, âgé de trente ans, employé de chemin de fer, est hospitalisé dans notre service. Il est venu nous consulter car, au cours de son travail et à la suite d’un choc direct, 1l a ressenti une très vive douleur et a entendu un craquement au niveau de son index droit.
Nous constatons, en effet à ce niveau, une tuméfaction douloureuse avec œdème important de tout le doigt. La peau est rouge, tendue. La palpation, en même temps qu’elle réveille une douleur exquise au niveau de la premüère phalange de l’index droit, décèle dans cette même zone une tuméfaction osseuse légèrement irrégulière.
C’est le premier accident que le malade présente. Il n’a jamais eu à consulter de médecin.
Nous nous trouvons en présence d’un adulte en parfait état général. L'examen systématique des différents appareils ne nous à rien révélé d’anormal.
Une radiographie des mains à été pratiquée (voir cliché n° 3, page 20). À droite on note au niveau de la première phalange de l'index une image cavitaire, une véritable géode. Cette formation claire pseudo-kystique occupe la majeure partie de cette phalange. Son intérieur semble fragmenté par un cloisonnement qui rappelle l’aspect dit
« en nid d'abeille », Son pourtour est polycyclique. Le cortex est érodé, aminci, mais en aucun point, la cortitale n’a cédé. Un liseré d'os plus compact limite cette géode. On ne note chez ce malade aucune autre image suspecte au niveau des mains et comme pour le cas précédemment décrit, les radiographies des os longs et du crâne n’ont montré aucune altération dans la structure osseuse.
La thérapeutique se borna à une immobilisation d’une vingtaine de jours sur une planchette. La consolidation eut lieu dans ces délais et sans déformation.
Ici encore nous avons pratiqué une biopsie au niveau de la première phalange de l'index droit.
M. le Professeur GRYNFELTT nous donna la réponse suivante :
« L'examen histologique des fragments envoyés nous montre que l’on a à faire à un chondrome ne présentant pas de signes histologiques de malignité. À noter toutefois, que le périchondre paraît particulièrement mince ».
Un dosage du calcium sanguin a été également pratiqué. Cet examen a montré une calcémie à 112 milligrammes par litre.
Le diagnostic de chondrome a été porté avec certitude chez nos deux malades, mais nous verrons que celui-ci est
quelquefois difficile.
Nous rappellerons auparavant ce que nous entendons
par chondrome.
Le Chondrome
Il existe deux sortes de chondromes, ceux qui naissent dans l'épaisseur de l'os, le détruisent progressivement et soulèvent le périoste : ce sont les ENCHONDROMES ou CHONDROMES INTERNES. Nos deux malades en fournissent des exemples. Ceux qui naissent à la périphérie de l'os à partir des couches sous-péricstées, séparés des parties molles par un périchondre : ce sont les PERICHONDRO- MES ou CHONDROMES EXTERNES.
- ETIOLOGIE :
Le chondrome est une tumeur bénigne apparaissant chez les adolescents. Elle se développe aux environs de l’âge de quinze ans, peut débuter vers quatre ou cinq ans. Après vingt-cinq ans, les chondromes bénins sont rares. Il faut se méfier de ceux qui apparaissent au delà de cet âge. Le chondrosacrome, en particulier, remplace souvent le chondrome pur.
Les deux sexes peuvent en être atteints. Le sexe masculin semble plus touché.
CRT
La localisation des chondromes est particulière. Ils ont pour siège de prédilection les os dont l’ossification s'achève tardivement, et apparaissent à proximité du cartilage fertile des os courts et des os longs. En premier lieu, et dans la moitié des cas ils se rencontrent au niveau des petits os des extrémités, aux phalanges, aux métacarpiens. Puis sont atteints par ordre de fréquence les métaphises des os longs, fémur, tibia, humérus, plus rarement le radius et le cubitus, puis les maxillaires, enfin les os des ceintures pelvienne et scapulaire, les côtes et les vertèbres.