NÉYEITE MOTRICE PÉRIPHÉRIQUE DES ATAXIQUES

L'autonomie des différentes parties constituantes du chaînon neuromusculaire s'affirme de jour en jour davantage, et les travaux de ces dernières années démontrent que les nerfs d'une part, les muscles striés d'autre part, peuvent, en dehors de toutes modifications appréciables de leurs centres trophiques, devenir le siège d'altérations nombreuses et de causes variées.

Il n'y a pas bien longtemps que la névrite périphérique a acquis définitivement droit de cité, et si les progrès sur ce point spécial de neuropalhologie ont été si lents, malgré les beaux travaux publiés il y a déjà plus de vingt ans par Duménil (de Rouen) \ le fait n'a rien qui doive étonner de prime abord, si Ton réfléchit à l'extension qui fut donnée, jusqu'à ces dernières années, au rôle trophique de la cellule motrice. Pendant trop longtemps, on crut que les nerfs ne pouvaient s'altérer, que conformément aux lois delà pathologie expérimentale. Ce n'est guère que depuis un petit nombre d'années, que la théorie est tombée sous les coups d'un nombre considérable de

1. Les recherches histologiques contenues dans ce travail ont été laites au laboratoire de M. le professeur Straus, à la Faculté de médecine. - Une note, résumant les observations cliniques et anatomiques de cinq des cas du présent travail, a été présenlée à la Société de biologie à la séance du 25 février 1888. J. UtJLiiiMj, De Lalroplm musculaire des labéliques et de sa nature périphérique. {Compt. rendus de la Soc. de InoL, 1888, n" 8, p. 194.)

2. Duménil, Paralysie du mouvement et du sentiment portant sur les quatre Z7 J ?' r ./■«'«««"•'^ '^erî;e«,2; des parties paralysées. [Gazette hebdom., lao t p. JUJ.j - Lontributions pour servir à l'histoire des paralysies périphériques et spécialement de la névrite. [Ibidem, 1866.) r j t- j

Dejerine. h

laits bien observés, et l'on peut dire qu'aujourd'iiui, l'existence de la névrite de cause périphérique est admise sans conteste par la grande majorité des médecins anatomistes.

La réaction à laquelle nous assistons, en faveur de l'autonomie du tube nerveux, est en train de se produire également pour le faisceau musculaire. En France et à l'étranger, il se fait actuellement de protondes modifications, dans la manière de comprendre l'atrophie musculaire progressive, et, contrairement à ce que l'on croyait il n'y a pas bien longtemps encore, cette affection apparaît (ie plus en plus, comme une maladie propre du système musculaire.

On peut donc dès maintenant renverser la proposition d'autrefois, sur la fréquence de l'atrophie de cause myopathique et myélopathique, et, tout en faisant à cette dernière la place à laquelle elle a droit, on doit tendre à admettre, de plus en plus, que la plupart des cas d'atrophie musculaire naissent et évoluent (du moins dans l'état actuel de nos connaissances , et avec les méthodes d'observation dont nous disposons), sans altération aucune du système nerveux, central ou périphérique. En d'autres termes, ainsi que L. Landouzy et moi l'avons établi dans une série de travaux antérieurs, la plupart du temps, l'atrophie musculaire progressive appartient à l'affection que nous avons désignée sous le nom de myopathie atrophique progressive ^

Envisagée au point de vue purement symptomatique, l'atrophie musculaire progressive peut se présenter, tantôt comme une affection primitive, autonome chez celui qui en est affecté, tantôt, au contraire, survenir au cours d'une affection nerveuse préexistante, organique ou non, et dont elle constitue alors, soit un épiphénomène, soit une complication.

Parmi les affections organiques du système nerveux, dans lesquelles on peut voir l'atrophie musculaire survenir à un moment donné, la sclérose des cordons postérieurs doit être placée au premier rang. Je parle ici, bien entendu, du tabès classique, de la maladie de Duchenne (de Boulogne), de la lésion isolée des cordons postérieurs, laissant de côté et à dessein certaines scléroses combinées avec atrophie musculaire, négligeant aussi la maladie de Friedreich, qui

1. L, Lanijoi;zy et J. Diîjeiiinu, De la myopaUiic ulrophù/uc pror/rcssive. (Compt. rendus de l'Ac. des se, 1 janvier 1884, cl lUvuc de médecine, 1885, p. 80 et 231.) Nouvelles recherches cliniques el analomo-palliologiques sur la myopathie atrophique prof/ressive. (Môme recueil, 1887, p. 976.)

constitue, dans le groupe encore assez mal défini des scléroses dites combinées, une affection aujourd'hui classée, aussi bien au point de vue symptomatique qu'au point de vue anatomique et étiologique.

L'atrophie musculaire des tabétiques, plus fréquente qu'on ne le croit généralement, ainsi que j'ai pu m'en assurer depuis deux ans, dans mon service de Bicêtre, a été observée, depuis assez longtemps déjà, par un certain nombre d'auteurs. L'atrophie des membres inférieurs et la déformation des pieds qui en est la conséquence, ont été signalées pour la première fois en 1832 par Cruveilhier, et d'une façon très explicite

Observation. — Paraplégie incomplète du mouvement et du sentiment. Danse de Saint-Guy chronique. Dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle épinière. (Résumée.)

Mme Gruyère, cinquante-quatre ans, brodeuse, à l'hospice de la Salpêtrière depuis 1825, confinée au lit depuis le jour de son entrée jusqu'à sa mort on 1838.

Commémoratifs. — Au^début, en -1818, engourdissement dans le pied et dans la jambe du côté gauche, plus tard dans le pied et la jambe droite. Éclairs de douleurs très vives.

État actuel. — Mouvements incoordonnés, comparables à ceux de la danse de Saint-Guy. Les membres inférieurs sont complètement atrophiés, les pieds fortement tendus sur les jambes, les orteils fortement fléchis. Je me demande si la pression des couvertures n'a pas été pour quelque chose dans cette position permanente des pieds et des orteils. Pas d'atrophie des membres supérieurs qui sont très incoordonnés. Sensibilité très altérée.

Autopsie. — Dégénération grise des cordons médians postérieurs de la moelle avec atrophie des racines correspondantes.

Bien que l'existence de l'ataxie locomotrice ne fût point encore établie à cette époque, il n'en est pas moins intéressant de constater qu'un des premiers cas d'autopsie de sclérose des cordons postérieurs soit justement un cas de tabès atrophique. Notons encore que Cruveilhier se demande si la déformation équine des pieds ne relève pas, dans une certaine mesure, de la pression des couvertures, question que d'autres auteurs se sont également posée par la suite.

En 1855, Virchow ^ ra pporte l'autopsie d'un malade atteint d'atrophie musculaire, avec dégénérescence grise des cordons postérieurs, mais dans ce cas les renseignements cliniques font complètement défaut d'une part, et, d'autre part, il n'est pas absolument

1. Cruveilhier, Atlas d'anat. pathologique, 1832, 1845, XXXII" livraison, p. ig fig. 3 de la planche II.

2. R. ViRCiiow, Ein Fall von progressive' Muskelatvophie. [Virchotu's Archiv.,

prouvé qu'il se soit agi ici d'une sclérose vraie des cordons postérieurs. Il est fort possible, en effet, ainsi que le fait remarquer Schultze S que le cas de Virchow soit un cas, non de sclérose postérieure, mais bien de gliôme central médullaire.

En 1858, Foucart ^ rapporte deux observations cliniques, ayant trait à des tabétiques avec atrophie musculaire et équinisme des pieds. En 1859, Laborde ^ en publie un cas avec autopsie, et examen microscopique, mais l'état des cornes antérieures n'est pas indiqué, ce qui n'a rien d'étonnant, car, à cette époque, l'attention n'était pas encore éveillée de ce côté. En 1862, Duménil (de Rouen) * rapporte un cas analogue, sans autopsie, concernant un tabétique avec atrophie des jambes et des cuisses, et dit qu'il a eu l'occasion d'observer encore deux autres faits de même nature. En 1863, Leyden en publie deux observations avec autopsie, dont une seule avec examen clinique complet, concernant également des tabétiques avec atrophie musculaire des membres inférieurs, ayant tous deux la déformation des pieds qu'avait déjà observée Cruveilhier dans son cas, à savoir l'équinisme et une flexion exagérée des orteils. Leyden regarde cette attitude comme une conséquence du séjour au lit prolongé.

La coexistence de l'atrophie musculaire progressive et de l'ataxie locomotrice n'avait point échappé au génie d'observation de Duchenne (de Boulogne). En 1861, ce savant éminent en rapporte une observation ^, puis une deuxième en 1873, et, en rapportant ce dernier cas, Duchenne dit que, sur une centaine d'ataxiques, il en a rencontré huit avec atrophie musculaire \

Dans son remarquable Traité des Maladies du Système nerveux, Vulpian, mon illustre Maître, signale également cette complication de la sclérose des cordons postérieurs, et tend à la regarder comme assez peu fréquente

Depuis lors, différents auteurs ont publié des observations analo-

1. F. Schultze, Ueher den mit Hypertrophie verbundenen progressiven Muskelschmmd und ilhnliche Krankheitsformen. Wiesh&dQn, Bergmann, 1886. Tableau de la page 84.

2. Foucart, France médicale et pharmaceutique, 9 octobre 1858. Une de ces observations a été communiquée à Foucart par Duchenne (de Boulogne). Obs. CXXXVII. Ei-ECTniSATiON LOCALISÉE, 2° édition, 1801, p. 603.