ETES
Le cou palmé (ou « webbed neck » des auteurs américains) est l’une des malformations les plus caractéristiques. Il existait dans les 7 cas de TURNER, dans un cas sur 11 d’ALBRIGHT, chez une des 8 malades de DEL CASTILLO qui préfère l’expression « cou dé sphinx », chez les 6 malades de SCHNEIDER et Mc CULLACH ; LISSER mentionne le « cou court et palmé» dans 14 de ses 25 cas; WILKINS et FLEISCHMANN l’ont observé une fois sur 4 ; il est présent chez la malade de GILBERT-DREYFUS, chez l’une des cinq malades d’'ALBEAUX-FERNET.
Le cou palmé de TURKNER est court, large, surtout à la partie inférieure, encadré de chaque côté par une bride cutanéo-musculaire émoussant l’angle cervico-scapulaire et évasant ainsi le cou vers le bas. Ecoutons plutôt TURNER : « Le cou palmé consiste en un repli cutané en forme d’aile s'étendant symétriquement en bas et en dehors, de la résion mastoïdienne jusqu’à l’acromion, avec un raccourcissement apparent du cou, une ligne des cheveux très basse, mais sans anomalie vertébrale ». Cette malformation si particulière avait déjà été notée par FUNKE sous le nom de « pterysium colli ».
— Le cubitus valgus, qui est l’exasération de la légère abduction que présente normalement l’avant-bras, est rencontré très souvent. Il était présent dans tous les cas de TURNER, dans 3 des 9 cas d’ALBRIGHT, dans 10 des 23 cas typiques de LISSER, chez 5 des 8 patientes de DEL CASTILLO et chez 5 des 6 malades de SCHNEIDER et Me CULLAGH.
— D'autres malformations, nombreuses et variées ont été rapportées, mais sont nettement moins fréquentes ; on peut les $rouper comme suit :
Dystrophies cutanées : naevi pigmentaires plats et brun-clair ou saillants et noirâtres, plus ou moins disséminés (LICHTWITZ) ; taches de lenti- $o (présentes dans notre observation).
— Dystrophies squelettiques : malformation du poignet du type Madeluné, arachnodactylie, olisodactylie (notre cas), syndactylie, malformations des orteils, hypogénésie métatarsienne, luxation consénitale de la hanche (rencontrée, nous semble-t-il, une seule fois en dehors de notre propre observation), asymétrie vertébrale ou costale, spina bifida occulta, fusion des vertèbres cervicales, voûte palatine ogivale, palais fendu, « osteogenesis imperfecta tarda ».
Dystrophies cardiaques : rétrécissement de l’isthme aortique (ou coarctation de l’aorte) qui est signalé dans un cas de PITCH, dans une observatiotn d’ALBRIGHT, par WILKINS et FLEISCHMANN, dans le cas de EZES ; sténose mitrale congénitale.
Dystrophies oculaires : strabisme convergent, strabisme divergent, épicanthus, sclérotiques bleues, vision daltonnienne, rétinite pigmentaire, cataracte bilatérale, ptosis bilatéral.
Dystrophies diverses : Hyperlaxité ligamentaire, hypotonie musculaire, malformations des oreilles, surdité congénitale partielle ou totale. Citons enco-
re un cas d'absence des arcs vasculaires mésentériques, un cas de malformation du tractus urinaire.
En somme, on peut fout voir.