DU POINT DE VUE MICROSCOPIQUE

Les ovaires aplasiés sont formés de cellules allonsSées fibroblastiques conservant la structure tourbillonnante du stroma pseudo-sarcomateux de l’ovaire normal. [l n’existe aucune cellule épithéliale correspondant à l’épithélium $erminal. Réduit à une masse de tissu conjonctif, l’ovaire est dépourvu de tout élément fonctionnel (LICHTWITZ).

Pour résumer ce chapitre, citons les résultats d’une autopsie que ATRIA, SANZ et DONOZO ont pu pratiquer dans un cas de syndrome de TURKER (la malade mourut d’un choc opératoire aigu 24 heures après une appendicectomie) : «les ovaires étaient fusiformes, infantiles, et pesaient 2 gr. 5 chacun. Dans la partie corticale on voyait de nombreux follicules primaires ; dans la partie centrale, il y avait des follicules bien développés avec une tendance à la dégénérescence kystique. On ne constatait ni rupture, ni transformation lutéale. L'absence absolue de follicules mûrs et au stade intermédiaire était frappante.

L’utérus mesurait 3 cm. 5 (2/3 étant représentés par le col) avec une muqueuse hypo-œstrogénique. L’endomètre était infantile avec des glandes ramifiées possédant un cytoplasme acidophile et un épithélium haut. Le stroma était au stade latent de son développement avec très peu de cellules.

Les surrénales pesaient 2 g$r. 25 : le poids idéal serait de 11 gr. selon l’âge chronologique de la patiente et 7 $r. selon son â$e somatique. La structure microscopique était intacte ; la zone médullaire était bien développée ; la zone corticale apparaissait hypoplasique, surtout dans la zone g$lomérulaire ».

PATHOGENIE

Ce chapitre soulève des problèmes intéressants mais complexes et qui ne sont pas encore complètement et définitivement résolus, malgré le nombre des publications et des études faites sur ce sujet. |

Nous allons essayer de faire la synthèse des principales théories en présence.

L’infantilo-nanisme type TURNER, nous l’avons vu, est caractérisé, en bref, par un infantilisme sexuel, par une petite taille, par des malformations congénitales dont l’aplasie ovarienne. Nous étudierons donc la pathogénie de ces différents syndromes successivement, aussi artificiel que puisse paraître cette division qui n’en est pas moins commode pour l’exposition et sugsérée par l’observation clinique.

1° PATHOGENIE DE L’INFANTILISME SEXUEL a) CARACTÈRES SEXUELS PRIMAIRES.

Les caractères sexuels primaires (les dérivés mullériens : trompes, utérus, vagin) sont bien de type féminin, et ceci parce qu’ils sont sous la dépen-

dance de l’épithélium g$germinatif au cours de la vie fœtale : mais ils seront atrophiés en raison du déficit des cellules gSénitales primordiales. Tout se passe comme si l’épithélium germinatif ne pouvait essaimer ces cellules génitales primordiales vers l’ovaire, d’où aplasie ovarienne. De plus, l’absence de folliculine ne viendra pas achever l’œuvre de l’épithélium g$erminatif (LICHTWITZ).

b) CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES.

Ici, il n’y a pas de difficultés : toutes les fois qu’un animal est castré avant la puberté, celle-ci ne se fait pas. Ainsi donc, l’absence des caractères sexuels secondaires et de toute activité fonctionnelle est sous la dépendance de l’aplasie ovarienne et de la carence folliculinique qui en découle.

Cependant, l’absence des poils pubiens et axillaires mérite une mention particulière. Ces poils ambosexuels sont, pour ALBRIGHT, sous la dépendance des androgènes de la cortico-surrénale. Chez les sujets qui nous intéressent, si l’administration de folliculine déclenche la pousse des poils ambosexuels c’est par l'intermédiaire de l’hypophyse qui est intacte : la folliculine provoque la sécrétion de lutéo-stimuline qui a une action excitatrice sur les androgènes de la cortico-surrénale,