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ne, mais indirectement par inhibition secondaire du cortex surrénal : l’hypophyse privée de son excitation œstrogénique normale cesserait de secréter la cortico-stimuline ce qui entraînerait la petite taille. Mais cette théorie ne rend pas compte des cas où l'insuffisance staturale est constatée bien avant l’âge prépubertaire.

HAMBLEN et ATRIA ayant constaté, lors d’une autopsie d’un cas de syndrome de TURNER, l’hypoplasie du cortex surrénal, pensent que celle-ci, indépendamment de l’hypoplasie ovarienne, serait à l’origine de l’insuffisance staturale. Mais chez certaines malades de très petite taille l’excrétion des 17 C.S. demeure normale ou même excessive.

c) Pour LICHTWITZ, le nanisme de l’aplasie ovarienne appartient à la classe des «nanismes sans étiologie » qui comprend deux variétés :

— Îles nanismes $onadosensibles qui réagissent, à des degrés divers, à la testostérone et à la folliculine à petites doses (technique de Ferrier) ;

— Îles nanismes $onado-résistants qui se voient chez deux catégories de sujets :

— ceux qui présentent une lésion infundibulaire comme y ont insisté FERRIER et GUILLAUME d’une part, MAY, BLOCH-MICHEL et TROTOT d’autre part ;

— ceux qui sont atteints de dystrophie.

Et LICHTWITZ conclut : « C’est à cette dernière variété de nanisme sans étiologie gonadorésistant

qu'appartient le syndrome de TURNER. Chez ces sujets qui ont des altérations cardiaques, cutanées, oculaires, osseuses, il est raisonnable de penser que la zone fragile que représente le cartilage de conjugaison est également intéressée, sinon anatomiquement, du moins fonctionnellement ».

3° PATHOGENIE DES MALFORMATIONS CONGENITALES (DONT L’APLASIE OVARIENNE)

Ce problème de la genèse des malformations congénitales connaît un regain d’actualité et a suscité de nombreux travaux ces derniers temps.

Les anomalies congénitales peuvent être le fait de nombreux facteurs que nous allons envisager rapidement. Rappelons auparavant les répercussions qui peuvent résulter des conditions même de la fécondation.

L’œuf une fois pondu dégénère rapidement.

Chez les mammifères, la dégénérescence se manifeste morphologiquement au bout d’un jour. Mais avant ces altérations morphologiques, il peut y avoir des troubles physiologiques.

1° FACTEURS GÉNÉTIQUES.

Il s’agit de la transmission des ascendants aux descendants de certains $ènes porteurs de caractères morbides. Nous avons, d’ailleurs, signalé dans notre introduction que le développement dépendait d’un principe constitutionnel, transmis héré-

ditairemet, et les causes ambiantes, quelle que soit leur importance, agissent toujours sur un terrain, lequel répond suivant sa nature propre.

Mais les facteurs génétiques ne sont pas les seuls en cause et «bien des malformations congénitales dites héréditaires sont en réalité acquises, mais acquises in utero. C’est qu’en effet le nouveau-né a déjà neuf mois de vie, et toutes les circonstances ambiantes qui ont entouré sa vie intra-utérine ont déjà commencé à influencer sa croissance » (M. LELONG).