L — QI
BLEPHAROCHALAZIS
| S Ce nom fut donné par Fuchs en 1896 à une affection bilatérale des paupières supérieures, caractérisée par
La minceur de la peau, sa perte complète d’élasti-
cité (sa surface’est couverte d'innombrables rides fixes
se croisant en tous sens, telle qu’on la voit dans
l’atrophie seule de la peau). — La peau des paupières |
supérieures allongée pend comme un sac vide plus où moins bas, arrêtée souvent dans sa chute par les cils, diminuant l’ouverture de la fente palpébrale. 11 existe de plus une rougeur spéciale des paupières et l’on voit par transparence de nombreuses veinules dilatées semblables à celles que présente la peau des joues de certaines personnes âgées. I1 n'existe pas de paralysie du releveur palpébral.
Cette affection avait été signalée et reconnue depuis longtemps. Sichel dit avoir trouvé la description de
cette ptose atanique dans Rhazis Avicenne. Aboul- - Kasem sous le nom de scharnâk (de schnarka: couper).
Jusqu’à la description de Fuchs le Blepharochalazis était classé parmi les ptosis.
# fl
LPS De
Voir Ammon le décrit sous le nom d’épiblepharon ou ptosis atonique ou adipeux. Sichel mentionne aussi le ptosis atonique ; il décrit même uhe pince que per-.
\ met de faire le diagnostic différentiel entre le ptosis .
atonique et le ptosis paralytique. d Le ptosis adipeux est pour l’auteur une modalité du ptosis atonique par pénétration de la graisse de lorbite entre la peau et le muscle orbiculaire. Eu Mackensie l'appelle ptcsis avec hÿypertrophie. De Wecker divise les ptosis congénitaux en: atrophiques, paralytiques et hypertrophiques.
Depuis la description de Fuchs, des observ ations relativement peu nombreuses ont été’ publiées: une! cinquantaine environ. Ce n’est pas que. lé Blepharochalazis soit une affection très rare: mais parmi les différents auteurs qui en ont rapporté des cas, les uns ont signalé un symptôme nouveau (ptose des glandes lacrymales, hérédité) les autres ont insisté sur un signe prédominant (trouble vasculaire) ou ont précisé des 1ésions .anatomo- pathologiques ; beaucoup enfin vont cherché à élucider la pathogénie de ces lésions.
Dé ce fait, des appellations nouvelles ont été pro-
| posées dont nous exposerons les raisons plus: loin, tel-
>iès: angiomegalie des paupières (Rohmér) ou derma-
tolysie palpébrale : (Terson), ptosis cutané (Panas), paupières en besace (Frenkel).
Nous avons conservé le nom de > Blépharochalazis
qui est celui mentionné dans tous les traités classi-
ques (1)..
L'EPOQUE D'APPARIFTION du Blepharocha-
. Jazis est variable, mais c’est ordinairement entre 6 ct 15 ans que débute l'affection (nous n’avons pas en , vue ici le B des vieillards qui n’est qu’une localisation \ palpébrale de l’atrophie senile de la peau). . ;
Le début est souvent insidieux (Obs. I, fl, IT, IV) en quelques mois le relachement palpébral acquiert son ‘aspect définitif. Parfois le début est brusque (cas du malade chez qui le gonflement apparut en jouant du cor) BI. débutant brusquement à la suite d’une colère. (Rohmer). Quelquefois aussi c’est après des poussées
successives d'œdeme que le trouble s ‘établit (Fehr).
Enfin si dans la majorité des cas l'allongement de
la peau palpébrale. est le premier symptôme on a vu * exceptionnellement les troubles vasculaires ouvrir fa scène, :
Quant aux SYMPTOMES du Blepharochalazis, les: plus importants, ceux que l’on retrouve dans toutes les observations publiées ; ils existaient das les cas que nous avons rapportés:
(1) On a opposé à l’emploi de ce mot le fait que Schwalbe avant Fuchs l'avait employé pour désigner un procédé ‘opératoire qui consiste à produire un relachement des paupières, dans le trachome et la keratite scrofuleuse.
one j ! BU Ds
Maladie symétrique atteignant les deux paupières supérieures caractérisée par un allongement des deux voiles palpébraux, s'étendant d’une extrémité de la paupière à l’autre. AR
Cette peau finement ‘plissée, flasque, fine érythémateuse, repose sur le bord libre de la paupière, qu’elle cache le plus. souvent, rétrécit la fente palpébrale obligeant Îles malades 2 à plisser la peau du front-ou à rejeter la tête en arrière pour regarder en face d’eux, comme s’ils étaient atteints de ptosis véritable.
Le reléveur des paupières fonctionne normalement ,* mais chaque fois qu’il entre en action le bord libre de la paupière remonte derrière le voile cutané, ainsi de-viennent vains, quant à l'ouverture pepe desrer forts du muscle élévateur,
En somme quand on regarde le malade on voit que
le pli de recouvrement de la paupière qui (suivant l’en- ‘ foncement du globe oculaire dans l’orbite) atteint dans sa position. la plus basse la portion moyenne de la paupière et se cache dans sa situation élevée dans le sillon orbito- palpébral supérieur, Se trouve placé dans le Blépharochalazis beaucoup plus bas puisque, dans la majorité dés cas, il coincide avec la ligne’ d'insertion des cils qui l’arrêtent dans sa chute. ‘
L'aspect des tissus palpébraux n'’éveille en rien l’idée d’un œdème; on dirait une poche vide, le toucher confirme cette impression, les deux parois du repli glissent l’une sur l’autre avec la plus grande facilité. 114
La peau présente. constamment un Hu flétri que
souligne la présence de vaisseaux tortueux qui apparaissent par transparence.
Parfois cette vascularisation est si intense qu elle.
frappe davantage que l’allongement de la paupière.
Elle tranche en effet sur la coloration normale des tis-
sus environnant et présente au cours des états émotifs une congestion tellement intense que certains auteurs ont vu dans ces troubles vasculaires la cause de la ptose cutanée. Souvent, et beaucoup d’auteurs ont insisté
sur ce point, on sent sous la paupière, fréquemment ea dehors, une pêtite masse mollasse ou un coussinet.
granuleux qui n’est autre que de la graisse orbitaire. Dans les observations III et IV, cette ptose graisseuse ést signalée, les lobules adipeux ont été résequis au cours de l’intervention. î : Par contre nous ne trouvons rien de a NA dans les observations n°* I et III. Pour ce qui est de |’ obs. I, G... ayant été opéré une première fois à l'Hôtel-Dieu CADUE n'avons pu SAN OÏT Si On av ait excise du tissu graisseux lors de la première opération.
: Fuchs, Féhr, Schmidt, Rimpler, Rohmer n’ont pes constaté la présence de tissu adipeux.
Cette ptose d’une petite partie du conténu orbitaire, n'existe pas dans tous les cas, tous les auteurs avant Fuchs et plusieurs après lui ont différencié le ptosis
hypertrophique du ptosis adipeux. M. Proust, dans un
travail inspiré par M. De Lapersonne « Sur quelques
“ , variétés de ptoses palpébrales sans paralysie muscu- ‘laire » insiste sur ce fait que la présence du tissu adid { F \ *
peux n’est pas constante,
f ae d Le \ x
Enfin, on a signalé plusieurs fois la ptose de !a glande lacrymale (elle fut excisié. ne le cas de lob: 7
servation n° Î Mes
EVOLUTION. — La lésion arrivée à un certain | degré de développement ice qui demande environ que ques mois, rarement une année) semble devoir rester à stationnaire. Lorsque le Blepharochalazis est accentué les malades se font ordinairement opérer vers 18° année àu plus tard, aussi est-il impossible d’ après. les cas connus de Savoir ce que deviendrait l’affection au bout d’un grand nombre d’années, néanmoins nous pouvons affirmer qu’elle peut rester longtemps stationnaire sans Subir ni. augmentation ni régression 5 (obs. citées). |
Le DIAGNOSTIC de Vaffection est aisé.
L’intégrité du releveur permet d’ éliminer les ptosis nt | paralytiques. Le Blépharochalazis des vieillards n'ap-. 2 parait guère avant la cinquantième année, l’atrophie cutanée sénile atteint es en même temps les Pau La pières inférieures, Des œdèmes aigus ou chroniques des paupières à quand ils peuvent prêtés à confusion, seront facile- ment reconnus à la palpation ainsi 4e À ‘emphysème sous-cutané.
Certains cas d’éléphantiasis des paupières supérieures d’origine congénitale subissent au moment de 1 puberté un développement notable, mais ils ne restent
pas exclusivement limités aux paupières. |
Le neuro-fibrome plexiforme est ordinairement unilatéral, il est envahissant et de consistance noueuse.
Enfin on a cité des tumeurs symétriques des paupières très rares qui par leur accroissement et leur ptose pouvaient par les déformations palpébrales qui en résultaient, en imposer pour une ptose palpébrale du type Blépharochalazis avec luxation d’une portion du contenu orbitaire, tel est le cas rapporté par Antonelli en 1896.
hé ce | : L
: Le TRAITEMENT employé par la plupart des au- : teurs est l’excision. On trouve dans .Mackenzie que Wenzel aurait guéri Marie-Thérèse par des applications de compresses imbibées d’eau de chaux et d’ammoniaque., Mackenzie préconise or d’un support mécanique, en l’espèce de bandelettes agglutinatives en y adjoignant un traitement destiné à donner à la peau une consistance plus ferme: eau de roses, alun, eau-devie. Ÿ $ | |
Le traitement par excision fut pratiqué aux dires de Sichel par les Arabes.
Sichel, de-W ecker et employaient le procédé de résection du pli cutané.
Certains oculistes préconisaient les injections, de teinture d’iode, d’alcool fort, de chlorure de zinc, poussées sous la peau des paupières afin de provoquer : une réaction du tissu cellulaire sous-cutané, et d’obtenir une meilleure fixation de la peau aux plans sousjacents. (Dans l'obs. n° IV, une injection sclérosante
de chlorure de Zn fût faite d’un côté tandis que l'on pratiquait l’excision du côté oppôsé: les résultats fu-
rent comparables), l’injection donna même ne cor- |
rection meilleure. :
Fuchs recommandait, une fois la resection faite, de
suturer la lèvre inférieure de la plaie au bord couvexe
du tarse et à l’ aponévrose tarso-orbitaire ; il se formait
ainsi un pli de recouvrement susceptible d'entraver la.
chute dela peau; mais les adhérences de la peau au tarse se distendaient à la longue et ameraient une sorte de récidive. - |
Actuellement et dans la plupart des cas communi-
‘qués jusqu'ici le traitement est l’excision. Excision qui doit être large sous peine de laisser persister Um.
bourrelet disgracieux (Obs. n° IT) et d’avoir à prati-
quer une retouche (Obs. ns I). Lorsqu'après l'incision, de la graisse ou des lobes de la glande lacryniale font
hernie dans la plaie, il est nécessaire de les rèsequer si l’on ne veut pas obtenir un résultat esthétique mé-.
diocre, et il ne faut pas oublier que c’est le point dé vue esthétique qui ‘commande en grande partie l ee vention, pin!
Les lambeaux résiqués ont été examinés au point d2 vue ANATOMO-PATHOL OGIQUE par. de nombreux auteurs. Les examens concordent Sur de nombreux points et se complètent les uns les autres.
Lodato donne les résultats suivants: :
La couche épidermique est un peu plus mince que normalement. Les couches moyennes et profondes sont peu distinctes, plusieurs de leurs noyaux sont entourés
: à 12) { TO par 1 couche claire et transparente tandis ‘que dans quelques cellules le noyau manque ou est refoulé à fa périphérie. |
La couche dermique est amincie: papilles aplaties, par Ci, par là, absentes. Faisceaux conjonctifs éloignés
les uns des autres.
La raréfaction du tissu est telle que dans quelqu:s endroits elle a entrainé des lacunes.
Dans les fibres de l’orbiculaire: petits foyers hémorragiques et tâches de pigment hématique.
Diminution très marquée des fibres élastiques qui ns cont conservés qu’au niveau des follicules pieux et des glandes sudoripares.
Les vaisseaux capillaires du derme 5 du tissu ces lulaire sont entourés d’un manchon d’infiltrats parvi-
Le cellulaires. L? endolheiïum vasculaire à partiellement ou totalement disparu. Pas de lésions nerveuses.
Edward Heckel mentionne:
Un épaississement de la couche. cornée avec de nombreuses cellules plates. Atrophie des papilles du derme: absence de tissu adipeux dans le chorion. La couche reticulée manquait de fibres élastiques. Dans le tissu cellulaire sous-cutané, il y avait de vastes espaces libres comme s’il y avait eu de l’œdème.
É Scrini a noté outre l’ atrophie de la péau dans toutes ses couches un développement anormal du plexus nerveux SOuS- cutané et Bazin un aspect monoliforme des filets nerveux. |
En somme on peut définir ainsi les lésions anatomopathologiques du Blépharochalazis,
as de
Atrophie de la peau dans toutes ses couches atteignant le tissu sous-cutané à un moindre degré.
Fibres élastiques plus fines à réseaux plus laches.
Dilatation et altérations des parois: vasculaires.
Et dans certains cas: aspect monoliforme des file ets
ne: veux. ! à
Les lésicns ont permis à Unna de ADR OCNEE le Blé- à
pharochalazis de. l’elephantiasis congénital de la pachydermatocele, de Mott et des naevi mollusciformes. + -C'’est aussi en $e plaçant à ce point de vue que Cértains auteurs ont pu apparenter le Blépharochalazis. Au geromorphisme cutané (Charcot. et Souques). A la dermatolysie d’Alibert ou Chalazodermie. |
Alibert cite plusieurs observations de dermatolysie
LU
palpébrale. ; ir
Une jeune fille en particulier. après. s'être tenue.
courbée longtemps à l’éccasion de la Moisson, vit ra: piiement ses paupières supérieures s ’allonger et. cela
jusqu’au point de recouvrir complètement les eus k
etes ones tea Are pe
Cette localisation de la. Ne aux paupières ne pa pas Far d’après Alibert.
erson proposa de donner aux ptoses palpébrales di
type Blépharochalazis le nom de Rob palpébrale.
En comparant le Biépharochata si à À la chalazodermie ou dermatolysie, nous notons cependant des différences qui nous empêchent de nous ranger À cette manière de voir: l’hypertrophie eus peau et l'intégrité des fibres Rae *e
en
FE LC à STTRUN N } | i Marcel Sée, dans la « Pratique dermatologique » donne de la chalazodermie, les caractères suivants : La peau est épaissie, quelquefois rosée, souvent pig-
- mentée, sa surface est. lisse ou ridée, les veines dilatées
les follicules sebacies très apparents. Les glandes et
les poils sont écartés proportionnellement à la disten-
sion cutanée, Indolence complète.
C’est une affection presque teujours congénitale apparaissant pourtant à un âge plus ou moins avancé, influencée par le traumatisme.
Au point de vue anatomopathologique on note une hypertrophie de la peau ; les fibres élastiques sont normales. À à
De plus, conclut l’auteur, il semble que l’on aît groupé sous ce nom: 1°) des aspects objectifs divers telle l ‘extension de la peau sous l'influence de causes banales: obésité myxœædème, grossesse senilité ; |
2°) des tumeurs dont la plupart doivent être rap
- portées à des naevi mollusciformes et prcbablement \
la maladie de A
LE MECANISME. — Le mécanisme de la formation du Blépharochalazis a ‘été expliqué différemment suivant qu’on a considéré la ptose cutanée comme déterminant les altérations vasculaires et la ptose de la graisse orbitaire cu qu'invérsement on ait admis. le relâchement cutané comme leur conséquence.
C’est ainsi que Rohmer s'appuyant sur l? intensité des troubles vaso-moteurs constates dans trois cas d: B proposait de donner à cette affection le nom d’an-
sie | gio-mégalie des paupières Supérieures. Cette dénomination indiquerait à la fois le mécanisme apparent
de la lésion et l'augmentation de volume des tégu !
ments palpébraux.
Scrini pense que les œdèmes fecidivants qu'il a ob-
servés chez un malade attent de B. agiraient comme une cause cccasionnelle. Il se demande si la peau de la paupière supérieure ne présentérait pas une anomalie de structure qui la priverait de sa contractilité ec
de son élasticité normale. La gêne dans la circulation -
de retour au moment des fluxions palpébrales explique-
sait le développement exagéré du plexus veineux sous-.
cutané, Q ! . De k Z 1 NÉE Schmidt-Rimpler attribue l’état des paupières à ‘a
hernie de la graisse orbitaire à travérs une brèche mus-
culaire de l’orbiculaire et au relâchement de l’aponsvrose sous-jacente, . ‘ ï UN
Pour Terson, la chute de la peau est causée par PA trophie et le relâchement des digitations sous-cutanées .
que le muscle releveur envoie à la face profonde de
la peau. La distension de la peau livrée à sa seule
élasticité et soumise constamment à son propre poids, amène l'extension des vaisseaux.
La graisse orbitaire et la glande lacrymale insuffisamment contenues par la sangle déficiente qu'est le “rideau palpébral rélâché ont tendance à se ptoser à leur tour. \ HRUSS
C’est à cette manière de voir que nous nous rangerens, car c'est elle qui, permet d’ expliquer la BE Èrer lité des cas,
“4 ni
De nombreuses hypothèses ont été émises pour étiblir la PATHOGÉNIE du Blépharochalazis.
Pour Fehr, il s’agit de troubles angioneurotiques.
Kaposi admet des altérations vasculaires.
Scrini met en cause des troubles toxi-névropathiques d’origine digestive et nerveuse en s’appuvant sur des faits d’ordre général exposés par Le Calvé. (1)
Terson pense que l’atrophie des digitations que ».
releveur dés paupières envoie à la peau releve de lésions trophonévrotiques du grand sympathique. - Si toutes ces explications sont applicables aux observations citées par les auteurs à l’appui de leur thèse, elles ne sauraient répondre à tous les cas. Il faut <vouer qu'il existe au point de vue pathogénique des obscurités que des observations ultérieures arriveront peut-être à éclaircir.
J1- nous parait cependant intéressant d'insister sur ce fait, que la conformation de la paupière supérieure chez certaines races (la race jaune par exemple) rappelle le tableau extérieur du Blépharochalazis, Les
lésions atrophiques de la peau, les troubles vaso-moteurs manquent ; seule la ptose existe et modérée; elle est héréditaire et congénitale. Dans les cas de Biepharochalazis, par contre, le développement rapide de l'affection dans l’enfance ou la jeunesse modifie
(1) Pathogénie des œdèmes. De l’œdème aigu toxi nevropathique de la peau et des muqueuses (Maladie Quincke).
Î \ ve 44.
d’une façon brusque l’équilibre cutané et vasculaire. Il crée ainsi les troubles caractéristiques d'une ptose qui arholbeique dans la race blanche existe normalement dans la race jaune. : | \
Martin dans son anthropologie décrit le pli de. recouvrement de la paupière comme descendant très bas dans les races mongoles, il atteint souvent le bord
‘inférieur de la paupière. Des glandes lacrymales sont
«plus antérieures que chez les blancs. Le coussin adipeux qui manque chez les européens est très pro-
noncé chez les races, il se trouve à la fois dans la peau :
même et au dessous de l’orbiculaire. Séparé de la peau, par Cé: coussinet, le muscle releveur est profon-
dément situé, aussi les fibres qu’il envoie au revête-
ment cutané sont-elles rares ténues, elles n existent guère que tout près du bord libre de la paupière. I y a là, nous semble-t-il l’explication d’une dis-
position congénitale ; elle nous a paru intéressante par son analogie, avec celle que nous avons admise pour | . le mécanisme de la formation du Bilépharochalazis.
C’est une affection exceptionnelle si l’on en juge pr le silence des traités classiques et le petit nombre d’observations publiées. La plupart des cas étudiés sont
d’ailleurs des cas de « double lèvre congénitale chez
le nourrisson alors que nous avons à envisager 1» « double lèvre supérieure » qui débute dans la se-
conde enfance sans troubles antérieurs connus.
Il est cependant permis d’admettre que beaucoup de péteurs de double lèvre supérieure n’ont jamais “prouvé le besoin d’accuser spontanément ce qu'ils appellent une « pêtite déformation » si rarement de nante. Sur une dizaine de malades cités, un seul, effet, se plaignait du trouble labial; le trouble he tique est relativement peu apparent; souvent il faut
solliciter le malade.
Néanmoins, de l'avis des auteurs. qui l'ont systématiquement recherchée, la double lèvre, si elle n’est pas ons est une afconon peu fréquente.
Ée DÉBUT se fait dans la cshde enfance (6-9-13 ans) d’une manière progressive, indolore: le sujet déclare qu’il sent sa lèvre supérieure s’allonger.
Pa
Cette modification s'accentue pendant quelques mois, puis arrivée à un certain degré variable, suivant les r, cas, elle‘reste stationnaire. . SERA Ÿ Les SYMPTOMES qué nous avons observés chez! | les malades(T, IT) et relevés dans'les observations PUS ES PEAR et IV ne diffèrent guère qu'en. intensité. | La bouche fermée sans effort: la lèvre supérieure parait presque normale, quelquefois, cependant, elle
semble être un peu épaissie ou légèrement proéminen-
té. ; RARES te
C’est quand le sujet ouyre la bouche, qu’on voit apparaître (caché qu'il était pendant l’occlusion) one bourrelet; une seconde lèvre qui semble doubler en \ arrière la lèvre supérieure. |
Xrrondi, il semble formé d’une muqueuse normale, sn surface est lisse, humide, sa couleur, celle de la 1è-. vre ellè-même. Ii accompagne la lèvre d’une commis sure à l’autre; il se continue en avant avec la lèvre proprement dite: la limite des deux formations est: figurée par un sillon peu profond situé en arrière de ligne d’occlusion de la bcuche, en arrière de la zône plissée du revêtement labial. En arrière la muqueuse ; du bourrelet se continue avec la muqueuse gingivale. Re après avoir tapissé le sillon gingivolabial. La forme du : repli était dans le cas n° 2 celle d’un fuseau: un peu | plus large sur la ligne médiane qu'à ses deux extré- - LAS mités (1). Dans les 3 autres cas le bourrelet était DHor = "1
(1) Nous avons ‘vu plus haut que cette épébiion) étan
en LAGDEU avec l'existence d’un gros tubercule médian.
AN
eu
bé plus étroit à sa partie moyenne qu’au voisinage des bé: y |
commissions. Large de 6 à 8 millimetres, il cachait les deux tiers supérieurs des incisives.
Sa consistance est un peu mollasse. Le ph ne se réduit pas spontanément ni par taxis.
Pendant le rire il s'ectropionne semblant remplacer Ja véritable lèvre qu'il cache presque complètement. Il en est de même dans l’occlusion te de la bouche.
La parole est légèrement modifiée: dans les cas T et II le sujet prononçait mal les labiales.
Une fois constitué, le trouble labial semble devoir rester stationnaire. Il ne s'est pas modifié jusqu’à l’âge de 33 ans chez le sujet n° IT qui n'a pas été S -Opéré, il n’a pas évolué jusqu ‘à l’âge de 18 ans en-
viron chez les trois autres sujets.
Le DIAGNOSTIC de l'affection est aisé.
L'absence de phénomènes inflammatoires permet d'éliminer les œdèmes infectieux. ;
Le. AoRPeties de la lèvre, caractère essentiel, n° PHATMERE qu'à la double lèvre.
1 ñ "existe pas dans la macrocheilie, ARS 1e hypertrophies post- inflammatoires ni dans les déformations “elephantiasiques, RS |
Les tumeurs modifient la consistance de l'organe elles n ’affectent pe? cet aspect punis qu on tou e dans la double lèvre.
MIS" rt,
[e TRAITEMENT est d’ordre chirurgical, il con siste dans l'excision du bourrelet suivie de suture.
Les résultats en sont excellents. Un recul de quelques années ne permet pas d'affirmer qu'il ni DAS AU, SE de récidive. Jusqu'ici cependant le résultat opératoire FA e ne s'est pas modifié chez Jes malades 1, IT et IV:
L'EXAMEN MICROSCOPIQUE des lambeaux réséqués, n’a pas donné jusqu'ici de renseignements $ permettant d’affirmer des modifications de [a mu: ;
queuse. ae RO ORNE EE Re Ascher mentionne: UE RTS « Une prolifération marquée, des brides müuqueu-. HA ses, pour le reste la muqueuse ne se différencie pas de ee F | la muqueuse habituelle des lèvres. » L'examen de la, NN
“pièce de l’obs. n° [| a montré une muqueuse parfaite- & ment normale (D. Les fibres élastiques sont réguliè- + rement ordonnées. Les Vaisseaux paraissent normaux 4 ï Es (la pièce avait été prise à l’anesthésie locale). tea
IT faut faire remarquer que le bourrelet seul: “it! ex-. ; cisé, aucune modification NORGE" marquée .
n’a été constatée. La comparaison. avec, le tissu labial L voisin aurait peut- tre permis d'étudier un ‘trouble eus
latif soit dans l'épaisseur de l épithelium soit dans là
i { : ‘ 1] À AY. PR LEE NES 5 PL
(1) Nous devons cet examen à l'obligeance de Monsieur Leroux" chef du laboratoire d'anatomie pathologique dns Art la: Faculté. Nous lui présentons ici l'expression. de notre.
vive reconnaissance. : À : 1 A é $
\Q X Pa 5 #
“4 “ie ne
plus où moins grande abondance des glandes ou d2s fibres élastiques.
Quoiqu'il en soit: un fait est À retenir, c’est l’inté-
grité de la muqueuse.
Pour essayer d’élucider le MÉCANISME de la for: mation de ia double lèvre, il est nécessaire d'étudier les
modifications du « bord libre » de la lèvre du nou--
veau-né (c’est à dire, de cette partie de transition, en-
tre Ja peau et la muqueuse, qui ne ‘renferme ni glandes ni poils).
D’après Luschka qui l’a étudiée le premier, cette « bordure » plus rouge, épaisse, commence à se différencier, dès le cinquième mois de la vie fœtale, en deux zones: zone externe et zone interne.
: Ces: 2 zones persistent jusqu'à à la fin de la r° année
‘souvent plus tard. Elles sont typiques chez le nouveau-
né et s’accentuent dans les états dé dénutrition.
La zone externe large de 2 millimètres d’un rose clair possèdé un épithelium de faible hauteur, des papilles basses contenant des corpuscules du tact.
C’est la pars glabra de Luschka.
La zone interne plus large surtout à la évro supérieure où elle atteint 4 millimètres, est d’un rouge plus violacé. L’epithelium est haut, ses papilles ef-
filées lui donnent une fotme villeuse (pars villosa).
Cette disposition spéciale à l’homme serait en rapport d’ après Neustätter avec la brièveté du Manon qui
serait ainsi plus facilemént saisi.
Ces 2 zones sont parfaitement visibles durant la première année, ensuite et petit à petit les différences
macroscopiques S ‘estompent pour disparaitre vers. la deuxième année. La différenciation : serait sensible,
microscopiquement encore longtemps. Elle serait jen”
core possible chez l’adulte d'après Neustätter.
Chez l'adulte, la lèvre comprend 3 zones: cutanée,
Pa
muqueuse et hu AR Sal
= «ba zone cutanée: Caractensée par ses. s poils. et ses
glandes,
La zone muqueuse postérieure renferme des, glandes |
acineuses et des fibres du muscle de Klein.
} Quant à la zone intermédiaire «zone cutanée lisse »,
de Robin et Cadiat, elle constitue la bordure: le « rouge des lèvres ».. : Ver
‘ Le passage de la lèvré du type nourrisson à. fa 1è- |
vre du type adulte s’effectuerait différemment suivant les auteurs: : #2
Pour Luschka pes Merkel, la zone interne ie est Fondue
dans la partie muqueuse; la zone intermédiaire de
l adulte 1 ne représenterait que la zone externe de Lens
fant: Re oh / >
Pour Oppel et Neustättér. la zone one avec Sa.
structure villeuse s’est rétrécie; elle reste confinée ? la partie qui est située en dédans de la ligne d° occlusion de la bouche. (On peut la déceler microscopiqu?ment.) RE
C'est en s'appuyant sur. les faits précédents | que
Neustätter divise les « doubles lèvres » en congéni-
tale et acquise. RULE
La double 1èvre congénitale ne serait que L persis-
tance de la disposition infantile. Par suite de la régres-
Sion de la zone interne du nouveau né, le sillon de
séparation entre la première et la deuxième lèvre serait |
donc situé immédiatement en arrière du rouge de la lèvre presque au niveau de ligne d’ocelusion des lèvres. Li. N à Dans la double lèvre acquise, par contre, le bourrelet serait beaucoup plus postérieur en pleine zone muqueuse; ce qui est le cas des sujets des observations SABRE À Xe À ZE 9 BUS 1 ET AER 1 L'hypertrophie des glandes muqueuses signalée par Ascher et Merkel suffirait-elle pour expliquer la formation d’un repli plus volumineux que le « rouge de la lèvre » lui-même. Nous ne le croyons pas; d’autant. plus qu ecette Rypértrophie n’était pas prononcée dans le cas n° I.
2 Ascher écrit :
« Une figure de Martin me revient à la mémoire. É 2 c’ est en la regardant qu'il m'a paru possible, que dans un cas exceptionnel, le développement considé- ‘rable du muscle droit de la lèvre supérieur puisse de- | venir la cause d’une double lèvre:
LINE ta
Ÿ Ce muscle, dont les fibres perpendiculaire à celles
du muscle orbiculaire s'étend de la peau à là muqueuse près de Ja bordure de, la lèvre, n'existe chez les
races qui ont une éversion prononcée de muscle Or-
biculaire (Prochéilie).
Par le sens de sa traction, il peut très bien rapprocher la peau et la muqueuse et par ce moyen former ‘un pli correspondant à sa ligne d'insertion et donner
lieu, à la rigueur, à un bourrelet de muqueuse. Par
Le
sa position ce repli répond : au type de double lèvre acquise, mentionné par Neustätter. » ENS
Voici la description du muscle de Rien encore appelé: compresseur des’lèvres. Rectus labii f: \cby) muscle de la succion (Krause). AA et RAD de TRE PES
« Le muscle occupe tout le bord. libre des res Ai ne s'étend que fort peu sur la périphérie. Dès son origine il se dispose en faisceaux assez serrés plats ou arrondis qui traversent la partie marginale de l'orbiculaire et font croire à une pénétration de celui-"i par la peau. Près du plan médian, la direction de ces. faisceaux est descendante (de la peau à la muqueuse) pour la lèvre supérieure. Leur origine cutanée va depuis la première jusqu’ à la dixième ou, même Ja | quatorzième rangée de follicules pileux. Dans la muqueuse ils occupent l° espace compris entre. la première rangée de glandes en grappe qu'ils traversent en He partie et le point le pius haut de la lèvre. »
Le volume des muscles croit du milieu de la lèvre à son extrémité. Le muscle deKlein est Bien développé V
chez le nouveau-né, : RME
Pour Klein les fibres du muscle. droit se on ne | À en éventail Le la muqueuse et rarement dans la zone de transition entre la. muqueuse et la peau.
Après cette description et après examen des observations citées, ‘il nous parait plus vraisemblable d’ admettre que c’est le relachement ou: l’atrophie des fibres de ce muscle droit qui est en cause. Cette déficience du muscle serait capable d’entrainer une ptose
de la muqueuse sollicitée par son propre poids, :
ne .. Le fait que le muscle de Klein est plus développé à la partie moyenne de la Ièvre pourrait expliquer la forme bilobée du bourrelet constatée: dans les obs. I. IIT et IV.
Sous quelle influence se seraient développés les “troubles musculaires ®
2 NOUS n avons trouvé dans les observations cités au-
cun élément qui- permette d’élucider le problème. L’affection semble s'être établie insidieusement, sans œdèmes préalables, elle ne s’est accompagnée, durant son évolution, d'aucun trouble général ni local qui ait attiré l'attention du malade ou dés parents. : Ascher s’est demandé s’il fallait rapprocher la dou-
de Basedow.
Aucun des cinq malades ne one de signes dé
Basedowisme. Les porteurs de goitre avaient vu ‘€ trouble labial s'établir dans l'enfance, alors que {à
tumeur thyroidienne ne s'était développée que dans …
l'adolescence.
L'influence du sexe semble nille. quant à celle de l'hérédité la rareté des cas décrits ne nous permet pas de nous prononçer. 5 Vip
| BLEPHAROCHALAZIS et DOUBLE LÈVRE SUPÉRIEURE
A côté des cas où le BI. existait seul on en a décrit où il était accompagné d’autres affections:
* ble lèvre des œdèmes décrits au cours de la maladie
Ve Sichel: Ptosis lipomateux ; Strabisme ét epican-. thus. \ UN A A EG Hotz: Ptosis atonique survenu. après ‘une fièvre puerpérale:; "cl" Re Lodato: BI. avec troubles vaso- moteurs et HT gies du trijumeau. de AR en ne - Beaucoup d'auteurs ont signalé l'association de BB avec des troubles angionéurotiques.
Lawson et Sutherland mentionnent la fréquence de l’albuminurie. Jeunisson dés troubles intellectuels. La coexistence BI. et double lèvre n'avait taais
Été signalée avant 1920. À ER ee l'a paru intéressant -de rechercher È “il y avait Ta Simple coincidencé, ou au contraire s’il existait. une. relation entre les deux affections qui us d explie quer leur coexistence. | : LE Les cas ou le Blepharochaläzis s'accompagne de double lèvre, ‘semblent être relativement rares. Nous on ‘en avons trouvé que deux parmi une dizaine d’ obsérvations de Bi. receuillies dans le service d° ophtai-
mologie ‘de Lariboïsière depuis sa fondation.
Outre les deux observations typiques d’ Ascher que. M
nous avons citées cet auteur en rapporte quatre autres. moins détaillées ; ce qui porte à 8 le nombre des cas. seen jusqu'ici. SR ST UN à
A ces 8 cas, et pendant É même no de oi ches, nous n'avons à opposer qu'un cas où [4x dou- à ble lèvre supérieure » du type acquis existait seule. Les deux affections palpébrale et labiale débutent
toutes les deux dans la seconde enfance.
L q Pare | fus AE 1
DA
AA
Quand les renseignements fournis peuvent être pré- !
-cisés on apprend que les accroissements de la pau-'
pière.et de la lèvre se sont faits parallèlement. Ils ont
atteints ensemble un maximum qui ne s’est pas mo-
difié pendant plusieurs années. | s
Les symptômes du Blepharochalazis et de la double lèvre sont comparables jusqu'à un certain point.
s'agit d’une ptose qui atteint les paupières et la lèvre supérieures, organes tous deux Soumis directement à l’action de leur poids. Cette ptose intéresse les tissus de recouvrement, la peau pour la paupière, la muqueuse pour la Jévres j ;
Les lésions anatomo- pathologiques, } «par contre ne sont pas superposables.
Tandis qu'on ne “trouvé au niveau de la lèvre aucune modification tranchée de la muqueuse (1) la peau des paupières est au contraire nettement attérée.
A Fatrophie. de la peau et du tissu cellulaire, sous-
jacent, il faut ajouter les troubles vasculaires dont nous avons exposé plus haut la pathogénie suivant les
divers auteurs. FER “à Si l’on admet le mécanisme que nous avons pro-.
posé pour éxpliquer la ptose cutanée et muqueuse, il.
v a là encore un trait commun aux deux affections.
C’est l’atrophie ou le relachement d’un muscle qui
normalement assure par ses insertions cutanées ôù muqueuses la suspension dé peau ou de la muqueu
se, c’ést à dire:
Du releveur pour la paupière supérieure, du’ muscle de Klein pour la lèvre,
La différence de degré dans Patteinté des deux or:
ganes pourrait peut- être, en partie S expliquer de ju
AL
manière suivante:
La fente palpébrale est ouverte presque constam-
ment en dehors du sommeil, la peau de la paupière
supériure est de ce fait abandonnée à son propre poids. La bouche. par contre est, presque toujours fermée aussi la lèvre supérieure trouve- t-elle, pendant l’occlu- Sion, un soutien relatif dans son contact. avec. la lèvre ‘inférieure. À
| Sous quelle influence cette déficience musculaire 1o= calisée s’est-elle produite ? | ;
De nombreuses hypothèses, comme nous F avons vu, ont été. proposées qui étaient jutifiées ie des cas particuliers. PAU Here Sn MER de,
: S'il est vraisemblable qu 11 s'agisse d’ une cause. gé-
nérale, il n’en est pas moins vrai, que rien ne nous
autorise jusqu’i ici à. admettre une théorie me PteSe |
S ‘appliquer à tous les cas étudiés. SON NAN ER
L'exitence d’un. goitre parenchymateux, | non base dowien chez. plusieurs des malades étudiés ne semble pas devoir éclaircir le problème. Il faut d’ailleurs ajouter que les 4 sujets ‘porteurs de goitres cités par
Ascher étaient. originaires de. Bohème, DAT [|
La < ; Fe 1 Pr
“ Ya
ee NN
