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20 juin : R. 3.500.000 ; bl. 16.000 ; Hb (Gowers) 85 % ; V. G. 1,20; polyneutrophiles 7 %; polyéosinophiles 0,3 ; moyens et grands monos 22 ; lymphocytes 20 ; cellules souches 48,5 ; monocytes 1,3 ; cellules de Turck 0,3. ; myélocytes 0,6 (très rares hématies nucléées).

28 juin : R. 4.000.000 ; bl. 9.500 ; polyneutrophyles 14 % ; polyéosinophyles 0 ; moyens et grands monos 9; lymphocytes 20; cellules souches 56; monocytes 0; cellule de Turck 0; myélocyte 1.

Après trois séances de radiothérapie, au cours desquelles la fièvre semble se stabiliser autour de 38° et la splénomégalie diminuer légèrement, l'enfant regagne l'Auvergne où l’on continue le traitement radiothérapique commencé, avec prudence. Mais peu après son retour, la fièvre remonte, une aggravation continue se produit et la mort survient en trois semaines. Durée totale : deux mois environ.

6° Une forme spéciale que l’on pourrait appeler la forme rhumatismale doit également être mentionnée, en raison des erreurs de diagnostic possibles qu’elle peut entraîner. Debré, Milhit, Lamy et Fouquet ont bien étudié cette forme dans le travail auquel nous avons déjà fait allusion et voici leur opinion à ce sujet : « Les manifestations ostéo-articulaires ont été signalées déjà par un certain nombre d’observateurs, mais leur fréquence est méconnue ; elle est certainement considérable et mérite d’être mise en vedette >. « Sur seize sujets que nous avons observés, sept en effet ont souffert de douleurs ostéo-articulaires ; parfois il ne s’agissait que d’une gêne ou d’une douleur modérée, exagérée seulement par la marche et la station debout ; quelquefois les douleurs ont été

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excessivement violentes, localisées au sternum, aux os du crâne et surtout aux articulations et aux extrémités osseuses ».

« Chez un enfant, nous avons constaté un gonflement bilatéral, siégeant à la hauteur des crètes tibiales et qui avait tous les caractères cliniques d’une périostite. Chez un autre, il s’agissait de véritables poussées d’arthrite inflammatoire avec rougeur locale et gonflement de la jointure. Les examens radiographiques auxquels nous avons procédé ont donné presque toujours des résultats négatifs. »

« Toutefois, chez un enfant dont nous avons déjà rapporté l’histoire, nous avons, avec M. Marcel Mignon, noté un aspect particulier : ouaté, flou, pagétoyde, du crâne et du bassin et un peu plus tard, dans le tissu spongieux des tibias, des zones ovalaires de raréfaction osseuse diffuse. »

7° Une mention spéciale doit être faite du chlorome; le chlorome ou cancer vert d'Aran, auquel le Professeur Aubertin a consacré un article d'ensemble très complet (1) peut être individualisé, sinon comme une forme clinique à proprement parler de la leucémie aiguë, du moins comme une affection « en marge » de cette maladie.

Elle est caractérisée par lapparition de tumeurs multiples supériostées, au niveau du crâne et de la face, spécialement au niveau des parois orbitaires, qui représentent un siège d’élection tellement spécial

(1) Pr. Aubertin. — Le Chlorome. Monde Médical, 15 jan- Mien1029

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qu’il a une importance considérable pour le diagnostic clinique; ces tumeurs sont généralement bi-latérales et peuvent atteindre également les fosses nasales et les sinus; elles comblent et déforment la fosse temporale; adhérant à l’os, non adhérant à la peau, non douloureuses, d’une consistance mollasse. Souvent, elles sont hémisphériques, assez saillantes et, dans quelques cas très rares, on peut voir, à travers la peau amincie, leur teinte verte qui Ieur a valu leur dénomination; il ne faut pas compter néanmoins sur ce caractère exceptionnel pour poser le diagnostic.

La présence d’une tumeur orbitaire chez l’enfant, doit toujours faire penser au chlorome, elle se traduit d’abord par des douleurs profondes déterminant la diminution de l’acuité visuelle; déjà un examen ophtalmologique peut montrer, à cette période, un certain degré de névrite optique; quelques semaines plus tard apparaît l’exophtalmie ou plus exactement la protrusion de l’œil, unilatérale ou prédominant notablement d’un côté; elle s’accompagne d’œædème notable des paupières, de congestion de la conjonctive, de larmoiement ; l’œil devient peu à peu immobilisé, souvent une kératite apparaît et la perte totale de l’œil peut en résulter : les gros yeux saillants, la bouffissure des paupières, la déformation de la face, donnent au petit malade un aspect très particulier, la « frog-face >» ou tête de grenouille.

Rappelons que ces symptômes ne sont jamais strictement symétriques et ajoutons que des gan-

glions cervicaux et occipitaux peuvent accompagner les tumeurs de la face.

Telle est la description de l'affection donnée par le le Professeur Aubertin, et à laquelle il n’y a rien à ajouter.

Signalons d’autres localisations : sinus entraînant une déformation de la face; base du crâne entraînant la paralysie faciale et parfois de la surdité par névrite de lacoustique; rarement de la polyurie s’il y a une localisation hypophysaire ou infundibulaire; thorax ou bassin, sternum et surtout les côtes qui sont atteintes dans un grand nombre d’observations; os des membres.

Comme en outre, il peut y avoir dans cette affection de la splénomégalie et de l’hépatomégalie, des adénopathies régionales en rapport avec les tumeurs chloromateuses (sans qu’il y ait toutefois d’hyperthrose ganglionnaire généralisée) on conçoit que les symptômes puissent évoquer ceux d’une leucoblastose, réserve faite d’une localisation osseuse.

En outre, la fièvre est fréquente, revêtant un type oscillant, les urines contiennent parfois de l’albumine, exceptionnellement, elles ont une coloration verdâtre et comme fluorescente elles peuvent contenir des peptones; les phénomènes hémorragiques sont rares et généralement terminaux.

Ce qui rapproche le plus le chlorome de la leucémie aiguë, c’est beaucoup moins la clinique que l’hématologie.

On trouve, en effet, une leucocytose (de 20.000 à

50.000) plus rarement un chiffre normal ou un chiffre très élevé (98.000 dans le cas de Darnall; 519.000 dans celui de Bédel; 730.000 dans celui de Rolleston; 1.880.000 dans celui de Burgess), ces leucocytoses élevées sont d’ailleurs exceptionnelles; la formule leucocytaire montre un abaissement du taux des polynucléaires qui peuvent même parfois disparaître complètement et une élévation parfois considérable du nombre des grandes cellules primordiales qui, relativement peu nombreux au début, peuvent atteindre jusqu’à 86 et même 94 %. |

On trouve en outre des formes jeunes : myocites, neutrophiles et éosinophiles, métamyélocytes, normoblastes. On a décrit, comme dans la leucémie aiguë, des formes hématologiques à type myéloïde. L'existence de ces formes étant discutées par certains hématologistes, surtout en ce qui concerne la forme lymphoide.

L’anémie est constante et la déglobulisation rapide. Le chiffre de globules pouvant passer par exemple de 1.700.000 à 460.000 en trois semaines, comme dans le cas de Pissany et Richet; il y a anisocytose, poïkilocytose, polychromatophilie. L'évolution est rapide et se fait généralement en quelques semaines.

8° Parmi les formes dégradées et difficiles à classer de la leucémie aiguë, il faut signaler l’observation publiée par Marcel Labbé, Boulin, Justin, Besançon, Pétresco et Soulier, sous le syndrome de Mikulicz, au cours d’une leucémie aigué.

Il s'agissait d’une malade présentant une tuméfac-

— Mi:

tion des glandes salivaires (parotide sous-maxillaire et sub-linguale) avec hémorragies sous-muqueuses le long du trajet du canal de Wharton, sécheresse de la bouche, langue rôtie.

L’examen hématologique montrait 320.000 leucocytes avec 51 % de lymphoblastes; c'est la même forme clinique, sans autre analogie dans la littérature médicale, et que nous rapportons ici en raison de son caractère exceptionnel.

Il. — Formes hématologiques

1° CRYPTO-LEUCÉMIE. — C’est dans ce cadre que nous pouvons ranger la première observation personnelle que nous avons rapportée plus haut et qui n’avait aucune caractéristique hématologique propre dans le sang périphérique, alors que le prélèvement opéré au niveau des organes sanguiformateurs, montrait la présence dé cellules primordiales qui ont permis le diagnostic; le terme de crypto-leucémie dû au Professeur Emile Weil, indique suffisamment qu’il s’agit de forme cachée de l'affection, c’est-à-dire pour reprendre les termes de E. Weil, dont la présence hyperplasique ne s’extériorise pas dans le sang circulant et dont la formule sanguine reste normale (1). Ces auteurs rapportent une observation (observation VI du travail ci-dessous) dans laquelle l’absence de tout syn-

(1) Les crypto-leucémies. B. Weil, Ish-Wall et Mme Bernes, Presse Méd., 8 janv. 1936.

drome infectieux caractéristique, la formule sanguine à peu près normale, faisait porter cliniquement le diagnostic de L. A., bien que la ponction splénique révélait la nature leucoblastique de laffection, confirmée d’ailleurs par l’évolution.

Debré et ses collaborateurs ont également insisté sur ces faits « dans une proportion importante, de ces leucoses aleucémiques et leucopéniques, disent-ils, les examens de sang ne permettent à aucune moment de mettre en évidence les cellules pathologiques des leucoblastes ».

Dans d’autres cas, les cellules leucoblastiques peuvent être retrouvées sur les lames, mais en si petit nombre, que leur recherche et leur identification sont singulièrement malaisées. En fait, le diagnostic de ces leucémies dissimulées ne peut être affirmée par l’examen de sang, il exige celui de la moelle osseuse, maïs l'étude du myélogramme montre une modification si nette de l’image habituelle qu’elle permet une affirmation catégorique. En effet, en place de l’aspect normal, panaché, bariolé, que réalise le voisinage sur la lame des granulations des érythroblastes à différents degrés de maturation et les cellules lymphoïdes adultes, on observe seulement une nappe cellulaire homogène constituée uniquement par des leucoblastes. Il s’agit d'éléments d’une taille relativement petite, 8 à 15 mu, munis d’un noyau volumineux, dont la chromatine est peu dense et où on aperçoit des nucléoses arrondies, parfois réniformes ou ovalaires, il remplit presque complètement les cellules, ne laissant à son

pourtour qu’une mince couronne de protoplasme basophile.

Telle est cette forme crypto-leucémique, d’autant plus intéressante à connaître qu’elle ne semble pas absolument exceptionnelle à en juger par les observations récemment publiées.