OBSERVATION

Il s'agissait d’un homme de 40 ans, journalier, admis le 16 août 1940, dans le service du Professeur Baudouin, venant du service de chirurgie, où il était hospitalisé depuis un mois pour fracture du maxillaire inférieur.

Dans ses antécédents familiaux, rien à signaler qu'une mère morte d’hémiplégie à 52 ans, et une femme morte de tuberculose l’année même où débutent les troubles ressentis par le malade.

Toujours bien portant jusqu’en août 1939, celui-ci présente alors brutalement une crise d’épilepsie généralisée, avec perte de connaissance, mais sans incontinence d’urine ni morsure de la langue. Il est alors

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hospitalisé pendant une semaine à l’hôpital Cochin, où l’examen clinique ne révèle rien d’anormal.

Cependant, les crises se répètent à raison d’une par mois. De plus, dès septembre 1939, apparaît une céphalée violente, continue, avec paroxysmes.

En octobre 1939, après la troisième crise, apparaît une gêne fonctionnelle du membre supérieur gauche, surtout marquée à la main.

En novembre 1939, hospitalisation à l’Hôtel-Dieu après sa quatrième crise. La céphalée est de plus en plus intense et s’accompagne de diplopie. Pas de vomissements. La gêne fonctionnelle du: membre supérieur gauche persiste.

L'examen neurologique révèle alors une parésie du membre supérieur gauche, sans atrophie musculaire cliniquement décelable, mais avec exagération légère des réflexes tendineux.

Pas de troubles sensitifs.

Mais l'examen de fond d’œil révèle l’existence d’une stase papillaire, et le malade est envoyé à la Pitié pour tumeur cérébrale.

Il est opéré le 12 décembre 1939 par le Docteur Lebeau. La ventriculographie montrait un aspect de tumeur temporale postérieure et très interne (région thalamique). Un volet temporal droit est pratiqué, découvrant un cerveau très tendu. Après ouverture large du lobe temporal et exploration très profonde, on ne découvre rien d’anormal. La tumeur

semble plus interne, et l’on arrête l'exploration. Le

» = = #. cerveau etant moins gros, la suture de la dure-mère est possible, ainsi que la remise en place du volet.

En mars 1940, le malade sort de la Pitié, en bon état général. Une parésie du membre supérieur gauche persiste, avec amyotrophie déjà nette, prédominant à la main, mais dont il est impossible de fixer le début exact. Les crises sont réduites à de courtes absences durant une minute environ, et le malade peut reprendre son travail : il pousse une voiture aux chemins de fer.

Ceci jusqu’en juin 1940, date à laquelle le malade fait alors une grande crise d’épilepsie généralisée, avec chute et fracture du maxillaire inférieur pour laquelle on l’hospitalise en chirurgie.

En juillet 1940, apparaissent fièvre, toux, expectoration, et point de côté droit violent. Le malade est alors passé en médecine, où l’examen de crachats ne révèle pas de bacilles de Koch, et où la radiographie pulmonaire montre une image d’abcès

pulmonaire droit.

L'examen neurologique pratiqué à ce moment montre un malade très irritable, susceptible. Sa parole est lente et sagcadée. Il existe une asymétrie faciale, mais sans paralysie et due sans doute à la fracture du maxillaire inférieur. Mais avant tout, on est frappé par lamyotrophie intense du membre supérieur gauche, prédominant à la main, et à lavant-bras, revêtant le type Aran-Duchesne avec :

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— atrophie de l’éminence hypothénar, de l’éminence thénar et main de singe ;

— griffe des 3 derniers doigts par atrophie des fléchisseurs ;

— atrophie des interosseux dorsaux et aspect « en grille >» du dos de la main.

— atrophie enfin des muscles de l’avant-bras, du deltoïde et des pectoraux. L

L’étude de la motricité montre une diminution nette de la force musculaire au niveau des muscles de la main et de l’avant-bras. Certains mouvements sont impossiblés : flexion, extension, écartement des doigts. D’autres sont en partie possible : extension et flexion du poignet, de l’avant-bras sur le bras, abduction du bras.

Il n’existe pas de contractions fibrillaires.

L'examen des réflexes révèle l’existence des réflexes stylo-radial et olécrariens, un peu vifs.

L’étude de la sensibilité montre une diminution de la sensibilité superficielle à la piqûre et au tact sur toute l’étendue de la main et de l’avant-bras. La sensibilité thermique et la sensibilité profonde semblent normales, mais sont difficiles à explorer en raison de l'hostilité du malade.

Les téguments du membre atrophié sont d'aspect normal. Pas de troubles trophiques cutanés.

Enfin, en dehors de l’atrophie du membre supérieur gauche avec parésie et troubles sensitifs, l’examen neurologique ne révèle rien d’anormal : motri-

cité du membre supérieur droit et des membres infé-

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rieurs normale. Pas d’atrophie musculaire, pas de troubles sensitifs. Réflexes cutanés et tendineux normaux. Coordination normale. Paires crâniennes normales. Pas de troubles sphinctériens. Motricité oculaire et pupilles normales.

Cependant, persiste la stase papillaire.

Un examen électrique des muscles atrophiés montre une hypoexcitabilité aux deux modes , sans réaction de dégénérescence.

Cet état persiste, sans changement, jusqu’à la mort du malade qui survient au début de septembre 1940, par cachexie rapide due à laffection pulmonaire intercurrente.

L’autopsie révèle une pleurésie interlobaire droite.

Le cerveau est gros, mais pas de lésion apparente à sa surface. Plusieurs coupes ne révèlent rien d’anormal. Une coupe sagittale passant à l’union des 2/3 internes et du 1/3 externe de l’hémisphère cérébral droit montre une tumeur, atteignant les dimensions d’une noix, bien limitée, bien arrondie, et s’étendant en pleine zone frontale, entre en arrière la Scissure de Rolando, et en avant la deuxième circonvolution frontale.

L'examen histologique de la tumeur, pratiqué par M. le Docteur Leroux, montre que cette tumeur (formée de cordons épithéliomateux creusés de vésicules, au centre de quelques-unes desquelles on note une substance colloïde rétractée, le revêtement des

vésicules étant fait d’un épithélium cubique) est métastatique et d’origine thyroïdienne.

Donc, en résumé, tumeur de la zone frontale se manifestant cliniquement par des signes d’irritation sans localisation précise : épilepsie généralisée, et par des signes de lésions corticales motrices et sensitives : monoparésie brachiale gauche et troubles de la sensibilité superficielle, qui avaient fait poser le diagnostic de tumeur de la zone rolandique.

Mais nous avions été surtout impressionnés par l'importance de l’atrophie musculaire, et d’après les nombreux travaux de Silverstein sur l’origine pariétale des amyotrophies cérébrales, le diagnostic de tumeur pariétale avait été porté. Enfin, rien cliniquement ne pouvait faire soupçonner l’origine thyroidienne de la tumeur, le corps thyroïde n’ayant pas

été prélevé anatomiquement.

Pièce anatomique montrant la localisation pré-rolandique de la tumeur