L’ANÉMIE
Par sa constance, l’anémie mérite d’être décrite en premier.
Comme dans l’ictère type Minkowski Chauffard, les malades sont « plus pâles qu’ictériques ».
Tantôt, comme notre malade, elle est assez accentuée pour déterminer des troubles marqués.
Tantôt, elle se traduit par la simple décoloration des téguments et des muqueuses.
Mais, fait important, c’est une anémie isolée sans syndrome neuroanémique, sans glossite de Hunter, sans achylie, bref sans troubles orientant vers une maladie de Biermer.
Chez notre malade, une GASTROSCOPIE a été pratiquée par M. Moutier et a montré une muqueuse d’une extrême pâleur, d’un blanc mat, mais sans aucune zone nacrée, donc « anémie maxima de caractère non Biermerien ».
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Cette anèmie est loin d'être stable, fixe : elle évelue par poussées avec des crises de déglobulisations spontanées où provoquées par les mêmes facteurs que nous verrons déclencher l'hémoglobinurie, et avec des rémissions parfois post-thérapeutiques, bien souvent spontanées, d'ailleurs toujours incomplètes et de plus en plus rares au fur et à mesure que l’évolution se prolonge. Le tableau que nous donnons plus loin met bien en évidence ces divers caractères : parti de 1.420.000 lors de l'entrée dans le service, le chiffre des globules s'est abaisse jusqu'à 800.000. I s'est ensuite relevé, mais sans jamais dépasser 3.800.000. A Ia fin de l'évolution, après une nouvelle chute aux environs de 1.000.000, on n'a pu l'élever malgré toutes les tentatives thérapeutiques au-dessus de 1.500.000.
Au point de vue hématologique, l'anémie présente dans la majorité des cas, les caractères que nous avons notes dans notre observation.
C'est une anémie habituellement hyperchrome, macrocytique, avec signes de régénération (anisocytose, poïkilacytose, polychromatophilie, hématies nucléées et réticulofilamenteuses : réaction érythreblastique médullaire).
— la valeur globulaire est habituellement supérieure à l'unité : dans notre cas, elle oscillait entre 125 et 2. En réalité, ces chiffres mesurés au Tallqvist sont très approximatifs, comme nous la une fois prouve un examen comparatif par dosage de fer : la
valeur globulaire ainsi obtenue était de 0,94, hien inférieure au chiffre donné par le Tallqvist (1,60).
— l’anisocytose avec macrocytose est en règle très nette, bien différente de la classique micro-sphérocytose de la maladie hémolytique congénitale.
Les hématies nucléées restent en général rares dans le sang : chez notre malade, elles n’ont jamais dépassé 4 % (des leucocytes).
Par contre, stigmate particulièrement précieux de l’hyperhémolyse, la réticulocytose recherchée par les classiques colorations vitales est pratiquement constante.
Si, le plus souvent, elle reste modérée de 10 à 20 % (des hématies), donc inférieure aux taux notés dans l’ictère hémolytique congénital, elle peut très bien atteindre des chiffres aussi élevés, puisqu’à l'entrée, on notait chez Mlle Dur.., 40 % de réticulocytes.
—— La tendance hypoplastique est au contraire :nfniment plus rare.
— La formule blanche présente habituellement des altérations importantes : leucopénie avec tendance à l’hypogranulocytose. Cet aspect variable suivant les malades et le moment de l’évolution, a été particulièrement typique chez notre malade, puisqu’on a pu noter (26 avril 1938) 1.700 globules blancs avec seulement 39 % de polyneutro.
Quant aux cellules blanches anormales, elles sont rarement observées ; néanmoins, nous avons noté jusqu’à 6 % de myélocytes.
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