CONCLUSIONS

Nous rapportons dans ce travail un nouveau cas d’anémie hémolytique avec hémosidérinurie et hémoglobinurie, affection également connue sous le nom de syndrome de Marchiafava Micheli.

A l'intérêt d’actualité de cette maladie peu fréquente s’ajoute ici son évolution singulière, en deux phases, l’une présentant le tableau absolument schématique de l'affection, l’autre marquée par le développement d’une pleurésie, d’une ascite et d’une hépatite scléreuse.

I. — Cette observation, envisagée dans sa première période, avant l’apparition de la pleurésie et de l’ascite, ne donne guère lieu à de nombreux commentaires. Elle n’est que la réplique des cas analogues précédemment publiés, que l’on retrouve rassemblés et analysés dans la thèse de Gaube.

Rappelons seulement le caractère prépondérant du syndrome anémique chez notre malade, les crises hémoglobinuriques demeurant latentes et restant à l'arrière-plan du tableau clinique. Certains signes négatifs, tels que l’inexistence de troubles nerveux, de glossite, d’atrophie gastrique, recherchée au gas-

troscope, tels encore que l’absence de mégaloblastose, permettent de séparer nettement cette anémie de syndromes biermériens:

Par contre, le subictère, la bilirubinémie élevée, l'abondance des réticulocytes affirment l’origine hémolytique de cette anémie.

L'hémosidérinurie, recherchée d’une façon systématique et quotidienne, s’est révélée permanente, en dehors de brèves exceptions observées à une phase avancée de la maladie.

Pour ce qui est des crises hémoglobinuriques, il faut distinguer celles qui sont survenues spontanément et celles qui furent déclenchées artificiellement.

Dans le premier cas, l’hémoglobinurie est restée remarquablement latente et n’a été découverte qu’à l’entrée de la malade à l'hôpital, lorsque l'attention fut attirée par la coloration rouge foncé intermittente des urines. Dans les premiers mois, l’hémoglobinurie a présenté un rythme nocturne assez précis et s’est répétée assez régulièrement chaque nuit; dans la suite, plusieurs périodes de rémissions sont survenues.

Plus sévères ont été les crises d’hémoglobinurie post-transfusionnelles, marquées par des douleurs lombaires, un état de shock accusé et une vive élévation thermique; elles sont survenues très régulièrement, malgré l’emploi d’un donneur du même groupe, et une transfusion lente, a seule pu les atténuer.

Chemin faisant nous avons donné les résultats des diverses recherches ou épreuves qui ont été prati-

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quées pour préciser les caractères hématologiques de cette affection; ils sont calqués sur ceux qui ont été précédemment publiés.

IL. — Mais ce qui paraît digne d’être souligné dans notre observation, c’est la survenue d’une complication inhabituelle, caractérisée par des hydropisies séreuses, puis par le développement d’une hépatomégalie séreuse, au cours de ce syndrome anémique.

On sait, en effet, que l’évolution de la maladie de Marchiafava Micheli est, en général, stéréotypée, marquée seulement par des épisodes de déglobulisation avec recrudescence de l’ictère et de l’élimination urinaire des pigments sanguins, si bien que, malgré la chronicité désespérante de cette affection, une survie prolongée est possible.

Ce n’est pas tant le caractère exceptionnel de ces complications qui nous a semblé digne d’intérêt que le problème étiologique et pathogénique qu’elles posent.

La preuve de l’étiologie bacillaire de ces épanchements n’a pu être fournie ni par la clinique, qui n’a pas décelé d’autres manifestations de tuberculose, ni par la radiographie des poumons, qui a révélé une intégrité parenchymateuse parfaite, ni par le laboratoire.

Par contre, plusieurs arguments d’ordre clinique et biologique orientent vers l'hypothèse d’un syndrome hydropigène lié au développement d’une hépatite scléreuse.

Su GARE

C’est d’une part la coïncidence du développement de Pascite et de lapparition d’une hépatomégalie, ainsi que d’une circulation collatérale sous-cutanée abdominale. C’est, d'autre part, l'importance des perturbations du fonctionnement hépatique qui accompagne l’hépatomégalie.

En l’absence d’examen anatomique, il est difficile de préciser les caractères exacts des lésions hépatiques de notre malade; la confrontation des données cliniques et biologiques paraît toutefois nous autoriser à prononcer le mot d’hépatite scléreuse.

III. — Différant des autres observations de la littérature par son évolution, notre cas s’en est rapproché par son caractère rebelle à toute thérapeutique.

Les transfusions ont déterminé chez notre malade des poussées d’hémoglobinurie; sauf par une technique spéciale : transfusion lente de sang pur. Une perfusion sanguine citratée a même entrainé une déglobulisation très alarmante et longue à réparer.

L’opothérapie hépatique parentérale, de même, est restée sans effet.

Nous inspirant des travaux d’Armentano et Bentsath, nous avons donné à notre malade des doses importantes d’acide ascorbique pendant quinze jours; si ce traitement nous a paru sans effet sur l’évolution clinique et les caractères hématologiques, par contre les éliminations urinaires de pigments ont été favorablement modifiées pendant toute la durée de la

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cure : des traces d’hémosidérine ont, seules, persisté, et aucune hémogilobinurie n’est survenue malgré une transfusion intercurrente. Mais ce résultat n’a été que passager, et l’hémosidérine est redevenue abondante dès que l’on a cessé cette thérapeutique.

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