Sur un cas de chéloïdes multiples en tumeurs, d'origine acnéique

Revue pratique des Maladies cutanées , syphilitiques et vénériennes , Mars 1904.

d’origine acnéique,

Par L.-E. LEREDDE et L.-M. PAUTRIER.

L’observation que nous publions aujourd’hui représente un exemple d’une maladie commune de la peau ayant pris une forme anormale, qui amena, par suite, de réelles difficultés de diagnostic. Ce cas pourrait également intéresser par les considérations thérapeutiques auxquelles il donna lieu à la Société de Dermatologie ; nous nous limiterons ici à l’étude clinique, la question thérapeutique ayant été abordée dans l’éditorial de ce numéro.

La malade fut observée au moment du Congrès de Madrid par MM. Hallopeau, Unna et l’un de nous. M. Unna émit l’opinion qu’il s’agissait d’un fibro-xanthome en tumeurs de la peau, maladie d’observation rare. La suite de l’observation devait cependant démontrer qu’il s’agissait de chéloïdes ayant pris une forme extraordinaire.

Cette observation concerne une jeune fille, âgée de vingt-deux ans, d’origine portugaise ; l’affection remontait à l’âge de quinze ans et s’était développée, disaient les parents, à la suite d’une re vaccination.

Sur un des points revaccinés, d’abord sur le bras gauche, puis sur le bras droit apparurent de la rougeur, de l’inflammation, puis une légère grosseur. On cautérisa à la teinture d’iode pendant 3 à 4 mois ; pendant ce temps la grosseur augmentait sans cesse, mais lentement. On cautérisa ensuite au thermocautère, tous les jours pendant un mois (1) jusqu’à formation d’une large ulcé-

(1) Il est possible que les traitements, auxquels avaient été soumises les tumeurs, aient déterminé la forme spéciale qu’elles prirent dans la suite.

ration ; les tumeurs paraissaient complètement détruites. Au cours d’une de ces cautérisations, un faux-mouvement fît porter la pointe du thermo-cautère sur un point du bras situé à 2 cm. en dessous de la tumeur. Un mois après, au niveau de ce point, se développait une petite tumeur, en même temps que l’ancienne tumeur détruite repoussait sur chaque bras.

Pendant ce laps de temps se développaient, dans le dos des tumeurs semblables. On les cautérisait également au thermo-cautère ; elles disparaissaient sous les cautérisations, mais se reformaient dès que celles-ci étaient interrompues, et s’agrandissaient légèrement.

On commença alors à faire des cautérisations deux fois par semaine, pendant deux mois.

Pendant ce laps de temps, apparaissaient de nouvelles tumeurs, dans le dos : il yen avait en tout 18 à la fin de 1896. Toutes furent successivement traitées par les pointes de feu et les scarifications.

Malgré ces traitements variés, toutes les tumeurs ayant reparu, et ayant même légèrement augmenté de volume, on resta 4 ans sans rien faire.

Pendant les deux dernières années, on reprit les différents traitements déjà essayés : teinture d’iode, galvano-cautérisations, scarifications, sans plus de résultats.

Récemment apparurent 2 nouvelles petites tumeurs situées sur le sternum. Une d’elles n’ayant jamais été touchée est restée toute petite, minuscule ; l’autre ayant été incisée au bistouri, pour voir ce qu’elle contenait, a considérablement augmenté de volume.

Etat actuel. — Juin 1903. On note actuellement 18 tumeurs, dont huit sur chaque épaule et deux sur le sternum. Les tumeurs situées sur les épaules occupent la partie supérieure du bras (au niveau des cicatrices vaccinales), la région de l’omoplate et la partie latérale du dos sous-jacente à celle-ci. Toute la partie centrale du dos est absolument respectée.

Ces tumeurs ont un volume variable ; les plus petites sont grosses comme une olive ou une noisette ; les plus grosses atteignent jusqu’à 6 cm. de longueur et jusqu’à 4 cm. de large; elles font au-dessus de la peau une saillie qui varie de 1/2 cm. à 1 cm. Leur forme est arrondie ou ovalaire ; une seule d’entre elles présente des bords légèrement irréguliers, déchiquetés. Leur pourtour s’unit tantôt à la peau saine par une pente insensible ; tantôt au contraire il semble découpé à l’emporte-pièce et les tumeurs semblent posées artificiellement sur la peau. Leur couleur varie ; elle est tantôt celle de la peau environnante ; tantôt légèrement rosée, tantôt rouge violacé.

Leur surface est régulière, bombée, lisse, pour celles d’entre elles qui ont un volume moyen. Mais les plus étendues affectent la disposition suivante : leurpourtour seul est lisse, bombé ; la partie centrale est légèrement déprimée; l’épiderme y est légèrement plissé ; la partie périphérique dessine ainsi un anneau lisse, bombé, dur, tandis que le centre est au toucher plus mou, déprimé et plissé ; de ce centre partent quelques plis qui s’irradient et s’étendent jusqu’au bourrelet dur périphérique. Ce bourrelet est également de couleur plus foncée, rouge violacé, ou parsemé de quelques fines arborisations vasculaires, tandis que le centre est sensiblement plus blanc et a la couleur de la peau ordinaire.

La consistance des tumeurs, moyennes ou petites, est uniforme ; elle est partout demi-dure, résistante.

L’épiderme n’est pas absolument tendu à la surface des tumeurs, même de celles dont la surface paraît le plus lisse ; en promenant le doigt sur cette surface on peut plisser légèrement l’épiderme.

Sur les deux tumeurs les plus étendues, qui siègent sur l’épaule droite, le centre est non seulement déprimé et légèrement plissé, mais encore franchement irrégulier, présentant quelques petites cavités minuscules comme celles qu’auraient faites des grains de poudre, et séparées par des brides irrégulières. L’anneau périphérique qui les limite est également plus irrégulier, plissé, et présente quelques saillies et quelques sillons.

A noter que pour une des tumeurs siégeant au-dessous de l’omoplate droite, le pourtour de la zone d’implantation est légèrement plus petit que la saillie de la tumeur elle-même, qui affecte ainsi une disposition de champignon; entre le pourtour de la tumeur et la peau existe ainsi un très léger sillon recouvert par le bord libre de la tumeur.

Toutes ces tumeurs ne s’enfoncent pas profondément ; elles n’occupent que le derme ; elles sont absolument mobiles avec la peau ; sur leur pourtour on peut plisser la peau et la soulever, en soulevant en même temps toute la tumeur.

A la limite immédiate de chaque tumeur la peau a sa coloration absolument normale ; aucune zone d’inflammation, ni rougeur.

A noter sur tout le dos, sur les épaules et sur le devant de la poitrine, de l’acné à petits éléments : pustulettes minuscules et tout petits comédons.

Sur le devant de la poitrine, à côté des deux tumeurs déjà formées, on trouve un tout petit élément qui semble représenter un stade intermédiaire entre les lésions d’acné et les plus petites tumeurs : il s’agit d’une petite saillie minuscule en forme de barre, ayant un demi centimètre de long sur2 à 3 millim. de large, formant une légère saillie indurée, de coloration rougeâtre et qui paraît résulter delà confluence de lésions acnéiques ; elle est du reste située au milieu de lésions d’acné franche.

Toutes ces lésions sont absolument indolores ; le frottement du corsage, du corset n’est jamais douloureux.

Quel diagnostic pouvait-on poser? En raison de la coexistence d’acné qui, on le sait, est une affection facilement compliquée de chéloïdes, et surtout en raison de la récidive perpétuelle et de l’aggravation des lésions sous l’influence des traumatismes médicaux auxquels elles avaient été soumises, le diagnostic de chéloïdes paraissait probable. Mais, à n’en pas douter, la forme des tumeurs, leur volume, pouvaient faire penser au fibro-xanthome décrit par Unna, et nous sommes ainsi amenés à dire quelques mots de cette affection.

On sait que le xanlhome plan constitue une maladie caractérisée par des saillies aplaties, molles, de couleur jaune franc ; le type commun s’observe aux paupières, où tout médecin a eu l’occasion de le voir. Dans certain cas, les éléments de xanthome se développent, forment de petites tumeurs, dures, violacées, surtout développées au niveau des articulations et sur leur face d’extension. La structure his-

tologique de ces lésions est très caractérisée : on y trouve des cellules xanthomateuses, tantôt mononucléées, tantôt géantes, chargées de matières grasses.

Le premier cas, décrit par Unna sous le nom de fibro-xanthome, se trouve rappelé dans son Histo-pathologie des maladies de la peau. Unna rapporte que chez une femme âgée parurent, à la partie interne de la cuisse gauche et sur le ventre, des taches d’un jaune brun, taches qui furent l’objet d'interprétations multiples ; on crut en particulier à la lèpre. Mais, sous une lame de verre, on trouvait la coloration nette des lésions habituelles du xanthome ; d’autre part, sur les paupières, on trouvait des éléments caractéristiques du xanthome plan vulgaire. Le diagnostic posé par Unna fut fibro-xanthome, ou xantho-sclérome.

Sur le ventre, les lésions avaient à peu près la consistance d’un cuir épais ; celles de la cuisse, au niveau de leurs bords qui étaient saillants, offraient la consistance du cartilage ; elles présentaient, à leur périphérie, une aréole inflammatoire rouge. La sclérose et les altérations xanthomateuses occupaient toute l’épaisseur du derme et les parties centrales présentaient une tendance habituelle à devenir nécrotiques, soit spontanément, soit sous l’influence des médicaments. Les tumeurs résistèrent à tout traitement.

Au point de vue histologique, Unna trouva des cellules géantes xanthomateuses au niveau des tumeurs ainsi qu’une hypertrophie considérable du tissu conjonctif, qui expliquait la dureté des lésions.

En 1899, Thibierge a publié dans l’Atlas international des maladies rares de la peau un cas qu’il appelle « Xanthome juvénile familial ». Il s’agissait d’un jeune homme de vingt ans qui présentait, disséminées sur le corps, des tumeurs pouvant atteindre un centimètre d’épaisseur, résistantes et dures sous le doigt ; elles avaient débuté depuis cinq ans ; le frère du malade observé présentait la même affection. Les tumeurs offraient une coloration rouge violacé, avec une série de nodules jaunes ; par la pression, la coloration rouge disparaissait et était remplacée par une coloration jaune uniforme. L’élément initial était représenté par des éléments de xanthome plan vulgaire. Au point de vue histologique, l’examen fait par Darier, montra sous l’épiderme un tissu de tumeur composé en majeure partie de cellules xanthomateuses, séparées seulement par quelques minces tractus conjonctifs ; ces cellules xanthomateuses étaient chargées de graisse colorée en noir par l’acide osmique.

Une étude très complète de la question a été publiée dans les Mo natshefte fur praktische Dermatologie , en janvier 1903, par le Dr Richter, assistant de Unna. Ce travail porte le titre « Ueber generalisierte Xanthome, besonders xanthome en tumeurs » . L’auteur rapporte l’observation d’un enfant de neuf mois, bien portant jusqu'à l’âge

de trois mois ; à ce moment, sur le front et sur le cuir chevelu, parurent des efflorescences arrondies, rouge clair, pouvant atteindre les dimensions d’une pièce de un mark, denses, plates, à surface lisse et brillante. Quelques-unes restèrent dans cet état, d’autres grossirent en s’aplatissant, tandis que certaines devenaient étroites à leur base.

Parmi les tumeurs formées, certaines dépassaient la surface de la peau, leur forme était hémisphérique ; elles pénétraient de quelques millimètres dans le derme. Leur couleur était jaune-brun, leur consistance molle et élastique. Certaines, irrégulières à leur surface, rappelaient par leur forme et leur couleur des macarons. On trouvait sept tumeurs sur le front, dix sur le cuir chevelu, huit sur le visage et les oreilles, et seize sur le corps. Au cours du séjour de l’enfant à la clinique, certaines tumeurs s’aplatirent et se mirent au niveau de la peau.

Richter donne à ce cas le nom de « xanthoma tumefactum ». Au point de vue histologique, on trouvait des lésions incluses dans le derme, s’étendant jusqu’au tissu sous-cutané. Elles étaient constituées par du tissu conjonctif formant des traînées, entre lesquelles on apercevait des amas cellulaires. Les filaments conjonctifs étaient extrêmement nombreux et fins ; les cellules étaient tantôt mononucléaires, tantôt polynucléaires, avec un protoplasma très développé en général. On trouvait aussi des éléments présentant de la manière la plus absolue les caractères des cellules xanthomateuses, chargées de graisse.

Il résulte de ces documents que, dans certains cas, on peut trouver chez des individus, atteints de xanthome, des tumeurs dures, de couleur violacée, à la surface desquelles des taches jaunes peuvent rappeler la couleur du xanthome vulgaire. Ces lésions ont une structure caractéristique. Dans d’autres cas, le diagnostic clinique est impossible ; il n’y a pas d’éléments habituels de xanthome; seul l’examen histologique permet de faire le diagnostic. Dans notre cas, il n’existait pas de xanthome ; l’histoire de la malade conduisait plutôt au diagnostic de chéloïde : nous fîmes l’examen histologique.

Examen histologique .

Epiderme. — Les lésions épidermiques ne paraissent pas très importantes. La couche cornée présente par places de l’hyperkératose franche avec exfoliation de lamelles cornées. La granuleuse est conservée sur certains points et se trouve réduite alors à une seule couche de cellules chargées de kératohyaline. Mais sur la presque totalité des préparations on ne retrouve plus trace de la granuleuse. En revanche, entre la couche cornée et le corps muqueux, on trouve une bande assez épaisse, mal colorée, ayant fixé en partie l’hématéine, en partie l’éo-

sine, et dans laquelle on ne trouve plus trace de division cellulaire ( stratum lucidum).

Le corps de Malpiglii est dans son ensemble rétréci, aplati, formant une couche mince et se terminant, du côté du derme, par une ligne droite, sur presque toute l’étendue des coupes ; de temps en temps, cependant, il dessine des papilles courtes, plus ou moins nettes. Les cellules de la basale, hautes et minces, sont riches en pigment.

Derme. — Immédiatement au-dessous de l’épiderme, on commence à trouver un tissu conjonctif extrêmement serré et dense, dont l’apparence est identique à celle d’un véritable fibrome. On aperçoit des trousseaux fibreux, épais, irréguliers de forme, .flexueux, s’entrecroisant ; entre les fibres conjonctives, épaisses, qui constituent en quelque sorte la trame du tissu de la tumeur, courent des fibrilles de tissu élastique. On les étudie particulièrement bien sur des coupes colorées à l’orcéine acide, qui est le colorant de choix de l’élastine ; on aperçoit alors des faisceaux de petites fibrilles, extrêmement minces et déliées, très réfringentes, très ondulées, formant une sorte de chevelu très fin ; ces petits faisceaux de fibrilles sont tantôt parallèles les uns aux autres, tantôt s’entrecroisent et s’enchevêtrent les uns dans les autres.

Disséminées dans les mailles étroites de ce réseau conjonctif et élastique, on trouve d’assez nombreuses cellules, qui sont à peu près toutes des cellules fixes du tissu conjonctif. La plupart sont minces et plates, de forme allongée, plus ou moins irrégulières, modelées sur l’espace flexueux qu’elles occupent entre les fibres conjonctives ; quelques-unes paraissent munies de prolongements. Elles possèdent toutes un noyau ovalaire, qui fixe très fortement les couleurs basiques. Quelques-unes ont une forme plus ou moins irrégulièrement arrondie.

On trouve par places, disséminés entre les faisceaux conjonctifs, et plus abondants dans la partie qui avoisine l’épiderme, des vaisseaux, ou plus exactement des cavités vasculaires, irrégulières de forme, dilatées, arrondies ou allongées, et simplement tapissées par un mince endothélium. Sur quelques points, des vaisseaux se montrent coupés longitudinalement sur une partie de leur trajet ; on ne trouve également à leur niveau qu’un simple endothélium vasculaire, les séparant du tissu conjonctif et élastique ambiant.

Les éléments cellulaires sont un peu plus abondants autour des vaisseaux ; ils sont représentés par des cellules fixes du tissu conjonctif et par de petits éléments arrondis, presque uniquement constitués par une petite masse de chromatine, et qui paraissent être des lymphocytes. Sur les coupes colorées par la thionine ou par le bleu polychrome on aperçoit en outre de nombreuses mastzellen; elles siègent

de préférence dans les couches profondes de la tumeur et surtout ail voisinage des vaisseaux.

Elles affectent soit une forme allongée, soit une forme globuleuse, presque arrondie ; leur protoplasma est chargé de granulations colorées en rouge par la thionine.

Ces lésions ont en somme la structure classique des chéloïdes. Il n’existait pas de cellules géantes chargées de graisse, semblables à celles du xanthome.

Nous dirons pour terminer que l’essai thérapeutique que nous crûmes avoir le droit et le devoir de faire au niveau de deux des tumeurs, démontra malheureusement leur nature chéloïdienne : sur la longueur des cicatrices de l’ablation se développa au bout d’un mois un tissu chéloïdien, dur, ayant un caractère absolument classique.

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Le Mans. — Imprimerie de l’Institut de Bibliographie de Paris. — 1904. — N* 1474.

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