PARALYSIE INFANTILE

CHEZ UNE FEMME MORTE DE CANCER DU SEIN. (Yoy. fig. 4 et 5.)

Laurent, âgée de 49 ans, allumeuse de cierges à Saint-Thomas d'Aquin, entre à la Salpêtrière dans le service de M. Charcot, le 16 mars

Elle fut placée en nourrice à la campagne au moment de l'invasion des alliés dans le midi, en 1815. Sa nourrice fut obligée de se réfugier un certain temps au milieu des bois, où, toute enfant, elle eut à souffrir de l'humidité et du froid. De retour chez ses parents, elle fut prise à Tâge de deux ans de paralysie des membres inférieurs. Cette paralysie s'étendit progressivement et fut très-longue à s'amender. La petite malade ne put marcher qu'à l'âge de 8 ans. Depuis cette époque, la marche était possible, bien que pénible, et dans les mouvements, les muscles de la cuisse et du bassin étaient seuls actifs. Les muscles de la jambe et du pied étaient atrophiés et paralysés, surtout du côté gauche, et ne supportaient pas toujours bien le poids du corps, surtout si la malade s'appuyait sur le bord interne ou externe. Dans ce cas, son pied tournait et elle-même tombait ; ce qui lui arrivait souvent. Dans une de ces chutes faites il y a environ dix ans, elle se fractura le tibia. Le chirurgien qui la soigna à Lariboisière s'étonnait qu'elle ait pu marcher avec une paralysie musculaire aussi marquée. Dans la convalescence de cette affection chirurgicale, elle fit une nouvelle chute suivie de fracture du même os.

Son père est mort d'une hernie à l'âge de 66 ans; sa mère est morte à 56 ans; sa sœur est bien portante.

Le 28 août 1862, la malade fut opérée d'un cancer du sein droit par M, Maisonneuve. Six mois après l'opération, elle éprouva des douleurs

dans la cicatrice et dans le sein gauche; depuis le commencement du mois de mars, son bras droit devint œdémateux. A partir de cette époque, elle eut à plusieurs reprises des frissons et des douleurs suivant le trajet des six ou sept premiers nerfs intercostaux du côté droit.

C'est pour ces accidents que la malade vint dans la salle Sainte-Rosalie (infirmerie des Incurables), où elle fut couchée au n" 24.

État actuel^ 25 juin 1863. A la place du sein droit existe une cicatrice horizontale de 5 centimètres de longueur, ulcérée en un point, indurée et mamelonnée dans le reste de son étendue. Le bras droit est énorme, œdémateux et dur. La pression est douloureuse sur le côté droit de la colonne vertébrale, en arrière, et c'est là que la malade reporte ses douleurs. On applique en cette région un vésicatoire qui ne calme que momentanément la souffrance.

23 août. Depuis trois jours, la malade éprouve des accès fébriles caractérisés de la façon suivante : vers midi, elle est prise de frissons qui durent une heure environ, qui sont suivis de chaleur et accompagnés de gêne dans la respiration. La face de la malade devient très-rouge. Cet état dure toute la journée et la nuit jusqu'à deux heures du matin, moment où commence la sueur qui est peu abondante. Vers trois heures du matin, la rémission s'établit. On prescrit 0,50 de sulfate de quinine.

27 août. L'administration du sulfate de quinine n'a pas empêché le retour des accès, qui sont seulement reculés et ne débutent plus que vers quatre heures du soir. Ils sont toujours caractérisés par le frisson, la chaleur et la moiteur. La nuit précédente, elle a vomi trois ou quatre fois des matières muqueuses. L'auscultation ne fait rien entendre à droite ni à gauche.

1" septembre. La malade n'a plus de frissons, mais elle s'affaiblit de plus en plus, et, au milieu de la nuit, elle éprouve toujours des accès d'oppression, avec chaleur à la peau suivie de sueur.

15 septembre. Hier, vers une heure de l'après-midi, la malade ressentit un violent point de côté à gauche, sous l'aisselle et sous le mamelon. A onze heures du soir, accès d'étouffement, frisson, chaleur et fièvre pendant toute la nuit. Le matin du 15 septembre, le point de côté persiste, la respiration est fréquente, la peau couverte de sueur. La percussion et l'auscultation ne révèlent rien de positif, mais seulement de l'obscurité du murmure vésiculaire des deux côtés. Le pouls est fréquent, caché, sans irrégularité. Les jours suivants, le point de côté diminue; on entend en dehors du sein gauche un bruit de frottement sec pendant l'expiration; la malade éprouve des accès de suffocation avec toux quinteuse qui durent un quart d'heure environ et reviennent plusieurs fois par jour.

Sur toute la peau du thorax, du côté droit, sur le devant de la poi-

trine et dans l'aisselle du côté gauche se développe une éruption de petits tubercules durs, à peine saillants, sans changement de coloration des téguments. Ces petites nodosités sont parfois plus sensibles au toucher qu'à la vue. et l'on apprécie bien par le toucher qu'ils siègent dans l'épaisseur du derme.

Les extrémités inférieures sont atrophiées, les pieds sont presque complètement paralysés et leur position est indifférente. Le pied gauche est dévié en dedans. Le pied et la jambe gauches sont œdématiés. La sensibilité tactile paraît obtuse sur ce membre. Les autres modes de sensibilité sont conservés intacts.

Jusqu'à sa mort, les accès de dyspnée persistent : la percussion et l'auscultation ne donnent que des renseignements peu positifs, cependant, la sonorité du côté droit était moindre que celle du côté gauche ; le murmure vésiculaire s'entendait peu à droite et l'on y percevait des râles sous-crépitants.

Mort le 10 octobre.

Autopsie faite le 11 octobre. La couche de tissu cellulo-graisseux sous-cutané est assez épaisse partout, surtout sur le ventre où elle mesure 1 centimètre environ.

En ouvrant le sujet, on voit que les muscles pectoraux unis à la peau d'une part et aux côtes de l'autre par un tissu dur et lardacé, sont envahis par des granulations du volume d'une tête d'épingle à celui d'un petit pois, granulations qui sont de nature cancéreuse, et donnent un liquide à la pression. Des granulations analogues se remarquent dans le sein gauche.

La plèvre contient à gauche un liquide sèro-sanguinolent peu abondant, et à droite elle est tout à fait adhérente. La plèvre costale gauche présente à sa surface des granulations cancéreuses. En décollant la plèvre, on voit que deux des nerfs intercostaux sont en contact avec des granulations cancéreuses de la grosseur d'un petit pois. L'une de ces granulations appartient à la plèvre, l'autre est adhérente à la côte. Au niveau de cette dernière qui entoure le nerf, celui-ci présente lui-même un petit névrome cancéreux. En l'examinant au microscope, on reconnaît les éléments propres au cancer (noyaux et cellules) et les tubes nerveux eux-mêmes sont infiltrés de granulations graisseuses.

La surface du poumon droit est couverte de grosses granulations. Sur une coupe de ce poumon, les tractus fibreux interlobulaires, le pourtour des bronches et des vaisseaux, se montrent comme le siège principal des granulations cancéreuses.

Le poumon gauche est altéré de la même façon, mais à un moindre degré.

La muqueuse de la partie inférieure du larynx^ de la trachée et de&

bronches jusqu'à leurs plus petites branches, est le siège de granulations de même nature, dures, blanches, opalines, parfois réunies en plaques saillantes, et donnant un suc laiteux très-ténu sur une coupe.

La 7'ate est grosse. Le foie et les reins présentent des granulations semblables à leur surface.

Les autres organes (péricarde, cœur, tube digestif, vessie, utérus) sont sains.

La dissection de Vaisselle montre une dégénération squirrheuse trèsdure des ganglions lymphatiques et du tissu cellulaire, la même altération des parois veineuses avec oblitération complète, et des névromes cancéreux du nerf médian.

Les muscles de la jambe et quelques-uns de ceux de la cuisse gauche ont une coloration jaune semblable à celle d'une masse graisseuse. Néanmoins leur volume est conservé à peu près normal, ainsi que leur forme. On distingue même très-bien à l'oeil nu les faisceaux longitudinaux. Les muscles de la jambe droite sont moins altérés.

En examinant au microscope ces faisceaux musculaires, la préparation est encombrée de gouttelettes huileuses visibles à l'œil nu; après avoir lavé la préparation à l'alcool, on voit les éléments du sarcolemme et des vaisseaux (artériels et veineux) parfaitement normaux. Par la dissection des éléments on obtient des tubes à deux contours, grêles, allongés, hyalins, mesurant 8 millièmes de millimètre en diamètre, qui se gonflent par l'acide acétique et sur lesquels se trouvent çà et là des noyaux allongés. Ce sont des tubes de sarcolemme vides. En général on n'aperçoit pas de striation ; cependant, dans quelques-unes de ces fibres musculaires, larges de 0,003 à 0,005, on reconnaît une striation transversale. Les grosses gouttelettes huileuses étaient situées entre les tubes du sarcolemme. Dans un des muscles de la cuisse qui est moins altéré, on peut étudier tous les degrés de la dégénération graisseuse des fibres musculaires.

Les nerfs sciatiques sont petits, le gauche plus que le droit. L& sciatique poplité externe du côté gauche est très-atrophié. La couleur de ces nerfs est jaune; ils sont infiltrés de globules graisseux, et Texamen microscopique y montre, comme dans les muscles, une dégénération graisseuse de la substance médullaire des tubes nerveux aboutissant en dernière analyse à l'atrophie de ces tubes.

La moelle épinière est petite, surtout aux régions dorsale et lombaire. Après l'avoir fait durcir dans l'acide chromique, et pratiqué des coupes transversales à diverses hauteurs, les mensurations prises au micromètre avec un grossissement de 12 diamètres montrent que l'épaisseur des cordons antérieurs, mesurée du bord antérieur de la moelle

à la commissure blanche, est moindre que la môme épaisseur mesurée sur une moelle saine. La mensuration n'ayant pas été faite sur un assez grand nombre de coupes à diverses hauteurs, nous ne pouvons pas en donner une moyenne qui possède un degré suffisant de précision, mais nous pouvons dire que la masse des faisceaux antéro-latéraux de la moelle avait subi une atrophie très-appréciable. Ainsi dans la fig. 5, qui représente une coupe au niveau du commencement du renflement lombaire vue à 12 diamètres, les cordons postérieurs ont une surface beaucoup plus étendue relativement à celle des cordons antéro-latéraux, qu'elle ne le serait sur une moelle normale. Aussi voiton sur cette figure que la circonférence des cordons antéro-latéraux, au lieu de continuer la courbe des cordons postérieurs, appartient à une circonférence d'un plus petit rayon. Sur le diamètre antéro-postérieur, Fépaisseur des cordons antérieurs est égale à 22 divisions du micromètre, l'épaisseur des cordons postérieurs est égale à 50 divisions, et si Ton compare ces dimensions avec celles d'une moelle saine, on trouve que le diamètre antéro-postérieur est d'un quart à un cinquième plus petit qu'il ne serait à Tétat normal.

En examinant les coupes de la moelle a de plus forts grossissements, nous avons constaté qu'il existait dans toute rétendue de la moelle, depuis les premières paires cervicales jusqu'à sa terminaison^ une altération anatomique caractérisée par la présence en quantité considérable de corpuscules amyloïdes. Ces corpuscules étaient surtout abondants dans les cornes antérieures de substance grise, principale ment au niveau des vaisseaux, et dans les cordons antérieurs. Néanmoins on en trouvait aussi dans les cordons postérieurs. La fig. 4, qui représente une corne antérieure, à un grossissement de 90 diamètres (0cm/. 2, obj. 5 de Harthach), donne une juste idée de la quantité énorme de ces corpuscules. On voit en N une cellule nerveuse qui est, du reste, la seule que montrait cette préparation ; mais sur des coupes plus épaisses nous avons vu que les cellules nerveuses étaient intactes et avaient conservé leurs rapports normaux.

Ainsi, en résumant les points principaux de cette observation, il en résulte qu'une paralysie infantile datant de l'âge de 2 ans, a donné comme lésions anatomiques à l'âge de 49 ans :

!• Une substitution graisseuse complète des muscles avec atrophie des fibres primitives :

2° Une dégénération graisseuse des nerfs avec atrophie des tubes nerveux ;

3" Une atrophie des faisceaux antéro-postérieurs de la moelle avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue.

Ces lésions des organes moteurs sont d'autant moins prononcés qu'on

remonte de la périphérie, c'est-à-dire des muscies au centre, ou à la moelle.

L'exemple que nous venons de donner d'une lésion médullaire dans la paralysie infantile est le premier fait de ce genre qui ait été publié; mais il n'est pas le seul qui ait été observé jusqu'à présent. Au commencement de l'année 1863, un enfant atteint de- cette affection est mort dans le service de M. Roger à l'hôpital des Enfants-Malades. Mon excellent collègue M. Laborde, qui avait pris l'observation clinique du malade, m'a remis la moelle pour en faire l'examen, et j'ai trouvé dans les faisceaux antérieurs une plus grande quantité qu'à l état normal de corpuscules de tissu conjonctif. (Cette observation doit figurer dans un travail complet que MM. Roger et Laborde préparent sur la paralysie infantile.)

Ce sont là les deux seules autopsies de cette paralysie où l'on ait trouvé des lésions dans la moelle ; mais pour être peu nombreuses, elles n'en sont pas moins positives : resterait à déterminer si, dans ces cas, la lésion affecte primitivement les muscles, les nerfs ou la moelle. Nous n'avons aucune raison certaine tirée de l'anatomie pathologique pour résoudre cette question, l'analyse des symptômes observés pendant la vie conviendrait mieux pour la décider.

Aussi, bien que nous croyons que les organes périphériques, les muscles et les nerfs soient atteints les premiers, nous n'avons pas de preuves assez certaines pour entraîner la conviction.

M. Charcot nous a communiqué une observation très-curieuse qu'il a faite, prouvant que les membres paralysés dans la paralysie infantile n'obéissent pas comme les membres sains à la rigidité cadavérique. Voici cette observation :

Un enfant paralysé du pied et de la jambe droite depuis le mois d'août 1862 meurt du croup le 26 novembre 1863, à cinq heures du soir. À huit heures et demi du même soir, le membre inférieur gauche était dans la rigidité absolue ; il pouvait être élevé tout d'une pièce et paraissait plus long que celui du côté opposé. Le membre droit, paralysé pendant la vie, était au contraire flasque dans toutes ses parties. A dix heures un quart, la hanche et le genou droit s'étaient un peu roidis dans l'extension. Le pied était resté tout à fait flasque. Le membre gauche avait conservé sa roideur.

Ainsi, dans ce cas, la partie paralysée reste soustraite à la rigidité cadavérique pendant que le membre sain est envahi par elle presque aussitôt après la mort.