OBSERVATION

Gir.. Magdeleine, âgée de 6 ans, nous est amenée, à la Salpêtrière, pour des troubles oculaires et un double pied bot, qui existaient dès la naissance.

Les parents sont bien portants. Ils ont deux autres enfants bien portants, nés avant la petite malade et dont un est né avant terme. La mère a eu une fausse couche avant sa dernière grossesse.

Dès sa naissance qui a été normale, l'attention est attirée par un double pied bot et une main bote à droite, par la convergence permanente des globes oculaires, la fixité du regard avec absence de regard de latéralité. Dans le sommeil on avait noté une occlusion palpébrale imparfaite. L’enfant dut être nourri au biberon, étant incapable de téter ; on ne remarqua pas de troubles de la déglutition. Ce qui a frappé également sa mère c’est l’absence complète de toute mimique, elle rit ou pleure mais de la voix seulement ; souvent sa mère est embarassée pour savoir si l’enfant pleure ou rit. La voix n’aurait rien eu d’anormal, l’enfant aurait toujours crié fort.

A l’examen du 19 avril 1929 on constate au niveau de

la musculature oculo-palpébrale, un regard fixe, une

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rareté extrème du clignement des paupières. De plus on note :

a) La conservation des mouvements de verticalité. À signaler également que le rebord inférieur de la cornée droite est à un niveau plus élevé que la gauche ;

b) Malgré le strabisme convergent on note de légers mouvements de convergence ;

c) Les mouvements de latéralité sont complètement abolis, cette abolition est volontaire et réflexe.

Il existe une grande rareté du clignement et la percussion naso-palpébrale ne provoque pas de réponse réflexe, mais on peut voir à chaque percussion une secousse en convergence des globes oculaires, plus visible à droite.

Au niveau de la musculature faciale on est frappé par l’immobilité, par l’amimie, qui est surtout frappante lorsque l’enfant parle. Cependant lorsque l’enfant parle, la commissure labiale gauche est attirée vers le côté gauche en découvrant partiellement les dents. Il existe un signe de Ch. Bell bilatéral très net. On note la proéminence de la lèvre supérieure, bien dessinée, la lèvre inférieure est en retrait, horizontale, soulignée par une dépression parallèle à la lèvre sus-jacente.

L'aspect de la langue ainsi que sa motilité paraissent normales. La musculature vélo-palatine ne semble pas troublée de façon réflexe. Le réflexe du voile est conservé. La voix est monotone, nasale, tachyphémique, les labiales sont remplacées par une dentale correspondante, d pour b, m pour n, etc.

La sensibilité de la face paraît normale. Les réflexes cornéens, les réflexes pupillaires sont normaux. L’audition

également est conservée. Le double pied bot ainsi que

De LUS

la main bote sont partiellement corrigés par le traitement orthopédique. Le reste de l’examen est négatif. La motilité des quatre membres est normale, les réflexes rotuliens sont conservés, les cutanés plantaires se font en flexion. On ne note pas de déformations du crâne. Le développement intellectuel est tout à fait normal.