‹ Sur une forme rare d'Hématomyélie spontanée avec hémorragie méningée et évolution à rechutesChapitre 8 sur 20 · OS · texte numérisé non relu

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à se dessiner au bout de trois semaines et s’accentua peu à peu. |

A l'entrée, l’aspect général est celui d’un adulte bien constitué ; on note des ecchymoses des paupières des deux côtés qui sont consécutives à une chute causée par l’impotence des membres inférieurs.

Aux membres inférieurs : faiblesse très marquée, prédominante aux extrémités ; la marche est très difficile, même avec des béquilles. Mouvements des orteils à peine ébauchés ; faiblesse très accentuée des muscles moteurs du cou-de-pied, peu marquée pour le groupe antéro-externe, avec chute du pied. La force paraît conservée dans les segments sus-jacents, en particulier dans les mouvements du genou.

Ces signes sont bilatéraux, mais la faiblesse est un peu plus marquée à gauche qu’à droite.

La recherche des troubles de la sensibilité, difficile à pratiquer avec précision en raison d’un psychisme assez rudimentaire, dénote : à droite, une hypoesthésie étendue à toute la face dorsale du pied sauf la région avoisinant la malléole interne, à la région de la malléole externe et au tiers inférieur de la face externe de la jambe ; la face plantaire des orteils et l'extrémité antérieure de la plante sont également intéressées. Il existe en outre une plaque d’hypoesthésie occupant le tiers moyen de la face interne de la jambe ; à gauche, l'hypoesthésie remonte jusqu’à la partie moyenne de la cuisse, en s’atténuant peu à peu vers le haut.

Réflexes rotuliens et achilléens vifs, avec clonus de la rotule bilatérale ; pas de clonus du pied.

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Réflexe cutané plantaire en extension des deux côtés.

Réflexe crémastérien conservé à droite, aboli à gauche.

Réflexes abdominaux : conservés à droite, seulement pour l’abdominal supérieur ; tous deux abolis à gauche.

Aux membres supérieurs, il existe seulement de la diminution de la force pour les mouvements de l’extrémité ; la force segmentaire est conservée pour le coude et au-dessus. Amyotrophie modérée mais nette pour les éminences thénar et hypothénar. Le malade accuse des douleurs assez vives dans les mains, mais sans présenter aucun trouble de la sensibilité objective.

Tous les réflexes tendineux et périostés sont exagérés.

Pas de trouble sphinctérien actuel.

Pupilles réagissent normalement aux deux modes ; aucun trouble cérébral, ni psychique.

Réaction de Wassermann dans le sang : H &8.

Cœur normal, température normale.

Devant l’insistance du malade, qui dit avoir ressenti de violentes douleurs de tête à la suite d’une première ponction lombaire, pratiquée à l’hôpital de Montbrison, et devant l’évolution naturellement régressive des symptômes, on s’abstient de renouveler cette opération.

Durant le reste du séjour à l'hôpital, jusqu’au 25 avril, l'amélioration fut progressive ; à la sortie, la marche nécessitait encore l’emploi de cannes, mais

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la force était revenue en grande partie et les douleurs avaient complètement disparu.

Le 10 avril 1922, deuxième séjour. — Le malade déclare que l'amélioration dont il avait commencé à bénéficier durant son premier séjour, avait continué à s'affirmer après sa sortie. Il avait pu bientôt se passer de cannes et reprendre son travail à la campagne ; il s’était livré pendant l’été à des travaux pénibles, tels que piocher et engranger du foin. Les orteils seuls, dit-il, restaient un peu paralysés ; la main droite se montrait froide et diminuée de force pendant l’hiver ; enfin il éprouvait parfois un peu de difficulté à uriner sous forme de lenteur des mictions. En se levant le 10 avril, il ressentit des douleurs vives dans les deux épaules et le membre supérieur gauche et constata de la faiblesse de ce membre ; entre à l’hôpital le même soir.

Le 11 avril. — A l'examen : se plaint de douleurs violentes dans l’épaule gauche et se tient couché du côté droit. La mobilisation des divers articles du membre supérieur gauche est cependant indolore ; maïs la mobilisation passive du cou éveille de vives douleurs.

Au membre supérieur gauche tous les mouvements sont encore possibles, du moins à l’état d’ébauche, mais de force insignifiante. Il existe quelques contractions fibrillaires dans le deltoïde. Réflexes tendineux et périostés nuls, sauf l’olécranien qui est à peine perceptible. Hypoesthésie à la piqûre au niveau des trois doigts externes, de la partie correspondante de la main et du tiers inférieur de bord externe de l’avantbras.

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Au membre supérieur droit : rien d’anormal, sauf un peu de faiblesse ; réflexes tendino-périostés. vifs.

Aux membres inférieurs : rien d’anormal en dehors d’une atrophie assez marquée des muscles de la plante du pied, plus nette à droite et d’une altération des réflexes dans le sens spasmodique qui se superpose à celle constatée lors du premier séjour ; la force et la sensibilité sont conservées.

Pupille gauche plus grande que la droite.

L'examen des viscères permet seulement de relever une hypertension artérielle modérée : 180/120 par la méthode palpo-auscultatoire.

On diffère encore de pratiquer une ponction lombaire, en raison de la vive opposition manifestée par le malade.

Le 12 avril. — Etat aggravé, les douleurs se sont un peu calmées dans l’épaule gauche, mais elles sont vives dans l’épaule droite et les hanches.

La paralysie du membre supérieur gauche est presque complète, à l’exception de contractions très faibles dans l’abducteur et l’extenseur du pouce, les fléchisseurs des doigts et du poignet.

L’anesthésie est à peu près complète jusqu’à la hauteur du deltoïde. Le malade signale de la lenteur des mictions.

14 avril. — Nouvelle aggravation. Paralysie totale du membre supérieur gauche.

Très notable affaiblissement des trois autres membres ; persistance des douleurs. La tête est fixée en rotation à droite par une contracture des muscles du

es te

cou et ne peut être déplacée passivement sans une vive douleur. Rétension d'urine nécessitant le cathétérisme.

15 avril. — La paralysie a encore progressé et réalise pratiquement une quadruplégie presque totale. Au membre supérieur droit de très faibles contractions subsistent dans les fléchisseurs : les extenseurs du poignet et des doigts et surtout le triceps sont relativement conervès. Aux membres inférieurs, le pied peut être soulevé à 40 centimètres à droite, à 10 centimètres seulement à gauche. La moindre ébauche de la manœuvre de Lasègue cause de violentes douleurs.

Réflexes rotuliens très affaiblis, achilléens impossibles à mettre en évidence.

Les troubles de la sensibilité superficielle n’ont pas fait de progrès notables. À

18 avril. — Depuis hier soir, délire intense avec agitation. La température qui, sauf le soir de l'entrée, s'était maintenue au-dessous de &°, monte lentement depuis hier matin : 3S°4 ce soir.

19 avril. — Coma. Température à 3°9. Le malade meurt à 1 heure de l'après-midi.

Examen Histologique.

(Pratiqué dans le Laboratoire du Docteur BÉRIEL, à l'hôpital Saint-Pothin)

Depuis la partie supérieure de D1 jusqu’au niveau de C III un volumineux caillot est visible à l’œil nu à l’intérieur des méninges, englobant les racines antérieures et postérieures, refoulant la moelle. Des coupes macroscopiques pratiquées en différents étages montrent le foyer hémorragique intra-médullaire à partir du troisième segment dorsal. Il se présente à ce niveau sous la forme d’une pointe effilée qui est un peu en avant et en dehors du canal épendymaire et s’élargit progressivement en montant.

A. — Sur une coupe à la moitié inférieure du segment C VI (Section 4 du schéma)

LE GROS CAILLOT en croissant qui était visible à l’œil nu et qui paraît comprimer la moelle se montre sous l’aspect histologique d’un caillot fibrino-cruorique qui commence à la face postérieure à peu près sur la ligne médiane et qui se développe en arc de cercle au niveau des cordons postérieurs gauches, de la corne postérieure gauche, de tout le cordon antérolatéral gauche jusqu’au sillon médian antérieur. II englobe les groupes de racines antérieures et postérieures gauches, mais la plus grande parties est contenue en arrière des racines postérieures.

LA DURE-MÈRE est épaissie surtout dans ses parties postérieures ; à sa partie externe, il y a de nombreuses

lames flexueuses, très vasculaires, avec d’assez nombreuses cellules inflammatoires autour des vaisseaux. La partie médiane qui est aussi très dense et qui con-. tient d’assez nombreuses cellules inflammatoires disséminées, présente également des vaisseaux plus apparents qu’à l’état normal et autour de ces vaisseaux des nids de petites cellules inflammatoires. A sa partie interne les lames normales de la dure-mère se continuent insensiblement avec des lames plus minces, puis avec de fines fibrilles qui pénètrent dans le caillot. Cette organisation du caillot contiguë et adhérente à la méninge est par endroits assez marquée pour former de gros bourgeonnements qui arrivent à être deux fois plus épais que la dure-mère elle-même et forment comme une véritable tumeur à sa face interne. Ces bourgeonnements sont constitués par un tissu jeune, semé de lacunes sanguines et de capillaires de nouvelle formation avec des éléments cellulaires fusiformes, arrondis ou étoilés à gros noyaux. Nombreux grains de pigments, d’origine sanguine, libres ou inclus dans les cellules. Ces éléments chargés de pigments sont d'autant plus nombreux qu’on se rapproche du caillot fibrino-cruorique dans lequel pénètrent les cellules fusiformes du tissu, créant des zones de transition insensible entre le caillot organisé et la partie fibrino-cruorique.

LES RACINES plongées dans le caïllot sont bien délimitées et en général peu adhérentes ; mais dans un grand nombre de points il y a sous l'enveloppe fibreuse de la racine, soit des accumulations de lymphocytes en croissant, soit une lame hémorragique. On retrouve

aussi Çà et là dans l’intérieur des racines, au niveau des cloisons, les mêmes aspects, ou des vaisseaux dilatés entourés de grains de pigment. Les artérioles qui accompagnent les racines n’ont pas d’endartérite, mais montrent une transformation hyaline de leur paroi, avec de nombreux grains de pigment libre dans cette paroi, et dans leur intérieur, de nombreuses cel-

Section 3

Los clessini pyuenf: eg, Corse

lules chargées de grains pigmentaires au milieu des globules rouges. Tout autour il y a de nombreux leucocytes avec un plus ou moins grand nombre de grains de pigment.

LA MOELLE est devenue ovalaire par la compresion ; sa surface au niveau de la corne postérieure est déformée et légèrement concave. La pie-mère au contact immédiat du caillot est soulevée en beaucoup de

Lors

points par une mince nappe hémorragique, ou même paraît détruite, les globules rouges du caillot étant en contact immédiat avec la moelle dans laquelle ils pénètrent. Dans les parties opposées au éaillot la pie-mère est simplement épaissie avec des exsudats cellulaires très discrets, et au-dessous d’elle, une légère couche d’épaississement névroglique cortical. Les vaisseaux pie-mériens, les artérioles du sillon antérieur ou celles qu’avoisinent les racines postérieures ont le même aspect qu’elles montraient sur leurs sections au niveau des racines.

On trouve dans la moelle de très nombreux foyers hémorragiques. Les plus apparents s’observent au niveau de la corne postérieure gauche qui est détruite et remplacée dans toute sa longueur par une infiltration compacte de globules rouges ; au niveau du cordon antérieur gauche, il y a aussi une large traînée hémorragique, partant de la base de la corne antérieure et gagnant la périphérie le long des filets radiculaires, en dedans de la tête de la corne, parallèlement au sillon médian. On trouve aussi des traînées hémorragiques dans le cordon antéro-latéral et le cordon postérieur gauches, traînées à direction radiaire le long de petits vaisseaux. On trouve encore au niveau : de la section transversale de petits vaisseaux dans toute la moitié gauche de la moelle, des suffusions sanguines en croissant ou en anneau. Quelques-uns de ces petits vaisseaux sont oblitérés et forment une boule hyaline. On trouve enfin, cà et là des globules rouges disséminés dans le tissu.

Dans la moitié droite de la moelle, on ne trouve comme foyers hémorragiques qu’un petit point périphérique, au niveau de la sortie d’un groupe radiculaire antérieur ; mais les petits vaisseaux sont tous gorgés de sang ;ils ont leurs parois épaissies et hyalines, souvent autour d’eux une légère infiltration de leucocytes.

Si l’on fait exception pour la grosse bande hémorragique de la corne postérieure gauche, il n’y a pas d’hémorragie au niveau des cornes. La corne postérieure droite est un peu aplatie et effilée, mais a une constitution normale. La corne antérieure du même côté, n’est pas sensiblement modifiée comme forme générale ; les cellules radiculaires ont leurs dispositions et leur nombre habituels, mais elles ont presque toutes de légères modifications histologiques : aspect légèrement globuleux, beaucoup de pigments jaunes; un quart environ avec un léger degré de chromatolyse périnucléaire ; quelques-unes enfin, mais rares avec une chromatolyse complète, intense et excentration du noyau. Ces lésions sont plus marquées dans le groupe cellulaire interne où il y a même certainement quelques cellules qui ont disparu. La corne antérieure gauche est beaucoup plus altérée ; comprimée à la fois avec l’ensemble du tissu, par l’hémorragie de la corne postérieure et par celle du cordon antérieur, elle est aplatie, amincie avec une direction oblique. Ses éléments sont encore nombreux et tous déformés et allongés, fusiformes ; quelques-uns, malgré cette déformation ont conservé leur structure normale, mais presque tous sont en chromatolyse sou-

vent intense, avec des images de régression cellulaire: les lésions paraissent particulièrement intenses dans le groupe interne, au voisinage de l’hémorragie du cordon antérieur décrite plus haut, où manquent certainement de nombreuses cellules.

B. — Sur une coupe à la moitié inférieure du segment C VII (Section 5 du schéma)

On ne trouve plus d’hémorragie libre en dehors de la moelle, mais encore un gros foyer intérieur qui est même plus compact que dans les coupes précédentes et qui dilacère davantage la substance nerveuse ; le foyer central a plus ou moins refoulé autour de lui les diverses parties de la moelle. Cependant on peut assurer qu’il correspond surtout au foyer de la corne postérieure gauche, décrit plus haut.

La corne postérieure gauche est longée à sa face interne par le foyer hémorragique. Arrivé vers la partie médiane, il devient considérable, globuleux ; il a dilacéré le tissu, mais surtout les cordons ; les formations grises sont refoulées à la périphérie, déformées, écartées les unes des autres, mais on peut toutes les retrouver ; il s’agit donc d’un foyer apoplectiforme assez récent. On retrouve ainsi, en partant de la corne postérieure gauche, et en suivant la périphérie du foyer pour se rendre en avant, puis pour revenir du côté droit :

1° La colonne de Clarke gauche sensiblement normale ;

2° Un ilot de cellules, paraissant appartenir à la base de la corne antérieure gauche ;

3° La tête de la corne antérieure, avec des cellules en nombre normal mais toutes diminuées de volume avec un peu de chromatolyse. Cette tête de la corne antérieure est décapitée de sa base par un prolongement du foyer hémorragique central ;

4° De suite après, on voit les vaisseaux du fond du sillon médian entourés d’anneaux leucocytaires épais. Les artérioles ont une paroi extrêmement épaisse et hyaline ;

5° La corne antérieure droite, qui a une configuration générale normale, présente des cellules diminuées de nombre. Le groupe antérieur est à peu près indemne, mais au niveau des groupes latéraux, le tissu de la corne est très scléreux et les cellules sont rares

et de petit volume ;

6° On retrouve plus loin la colonne de Clarke, sur le bord même du foyer apoplectique, puis la corne postérieure, qui s’éloigne peu à peu de celui-ci et qui en est bientôt séparée par tout le champ des cordons postérieurs. Dans ceux-ci, les vaisseaux ont des parois hyalines épaissies ; on en trouve même d’oblitérés avec encore autour d’eux quelques exsudats cellu-

laires.

C. — Sur une coupe à la partie inférieure du bulbe (à l'endroit où le quatrième ventricule n’est pas encore formé).

Il existe au centre une collection hémorragique,

paraissant relativement récente (globules rouges, fibrine, les premiers bien conservés) ; cette collec-

rpg ac

tion, sur certains points, paraît avoir déchiré la substance nerveuse avoisinante, mais, dans la plupart des autres points, elle est limitée par une paroi nette, légèrement festonnée, et, bien qu’on ne retrouve qu’en quelques points des débris de cellules épithéliales, on peut certifier qu’il s’agit là de la paroi de l’'épendyme, distendu par l’hémorragie et d’ailleurs en voie de s’élargir pour former le quatrième ventricule. Il n’y a pas de lésions appréciables du tissu nerveux, si l’on excepte de très légères altérations chromatolytiques des éléments cellulaires normaux et de petites suffusions sanguines autour d’un groupe de vaisseaux dilatés, situé en avant, entre les cellules du groupe correspondant à la corne antérieure et l’entrecroisement pyramidal.

D. — Partie supérieure du bulbe

Pas de lésions appréciables.

On ne trouve non plus aucune lésion digne d’être notée ni dans la protubérance, ni dans le pédoncule ; il faut signaler cependant, que les artères dont on voit la section à la face antérieure de la protubérance, ont toutes un léger degré de dégénérescence hyaline de leur paroi sans endartérite.

Les coupes faites au niveau du lobe pariétal droit en un point où l’hémorragie méningée était assez épaissie, montrent un caillot récent qui pénètre entre les circonvolutions. Il y a bien çà et là une petite réaction pie-mérienne avec de petites suffusions linéaïires sous la pie-mère, mais l’hémorragie reste pure-

JD

ment arachnoïdienne. Si les vaisseaux superficiels de l'écorce se montrent généralement dilatés et pleins de sang, si on trouve même dans la profondeur, des capillaires ayant le même aspect, il n’y a point de lésions d’encéphalite hémorragique proprement dites, et pas non plus de lésions appréciables des cellules nerveuses.

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