CÉPHALIQUES
B. Nystagmus: regard vague. „
iC Vertiges par accès. Myosis spasmodique. .
) o A mh i/o] ne transitoire; aLropbie bianche de la P p
E. ' Diylopie (paralysies associées des muscles de lœ >•
F. Affaiblissement intellectuel (faciès > hubet h egUonS-
G. Attaques apoplectiformes, epileptifoimes, o \H Troubles de la déglutition.
\ amyotropbics.
' a. Troubles trophiques (eschares.
S douleurs fulgurantes, signe de Rombcrg.
parlste vésicale ou anale.
. crises gastriques.
Rémission fréquente des symptômes. . J
,1 foui voir maintenant comment ces symptômes se groupent, étudier la Marche de ha maladie.
\ Notes recueillies à la Salpétrière, en 1891.
lit. Symptômes anormaux.
SCLÉROSE EN PLAQUES
Charcot distingue trois périodes : la première s’étend du début au moment où les contractures permanentes confinent le malade au lit ; la deuxième commence à ce moment et dure tant que la nutrition générale ne souffre pas; la troisième est la période terminale.
Première période. — Quelquefois les symptômes céphaliques commencent : vertiges habituels, diplopie transitoire; puis embarras de la parole et nyslagmus.
Le mode d’invasion par les phénomènes spinaux est peut-être plus fréquent; c’est une parésie qui progresse graduellement avec des rémissions et des intermissions, puis bientôt s’ajoute le tremblement caractéristique.
Le début subit est assez rare ; dans ce cas, le sujet a un vertige et de la diplopie tout d’un coup ; en quelques jours, la parésie et le tremblement s y joignent, et la maladie se trouve presque immédiatement constituée en entier.
Quelquefois encore le débuta lieu, comme dans un cas de Vulpian', par une attaque apoplectiforme précédée pendant quelques jours de vertiges, de céphalalgie, et suivie d’hémiplégie temporaire.
Enfin, le début peut encore avoir lieu par des crises gastriques, avec vomissements ou même lipothymies. Ces phénomènes cèdent ensuite la place aux symptômes habituels de la maladie ; ils peuvent reparaître, du reste, à diverses périodes ultérieures.
Deuxième période. — Les phénomènes ordinaires se sont développés tels que nous les avons décrits. Deux, quatre, six ans après le début, la contracture s’établit.
Troisième période. — Cette période est marquée par l’affaiblissement graduel des fonctions organiques. L’inappétence devient habituelle, la diarrhée fréquente, l’amaigrissement progressif. L’obnubilation de l’intelligence va jusqu’à la démence ; l’embarras de la parole est porté à son comble et aboutit à un grognement inintelligible.
Puis les sphincters se paralysent, la muqueuse vésicale s’enflamme et s’ulcère. Alors surviennent les eschares avec toutes leurs conséquences: les fusées purulentes, l’intoxication purulente ou putride, etc. La mort arrive souvent de cette manière.
La terminaison fatale est encore due à une maladie intercurrente • pneumonie, phtisie caséeuse, dysenterie, etc. — D’autre part, une myélite ascendante aiguë vient quelquefois mettre fin à l’évolution morbide
La paralysie bulbaire peut même se développer rapidement» et tuer
(Babinski).
.KRET ( Cliniques , 1887) a vu le syndrome de la parai enir brusquement et disparaître en quelques jours.
]0 malade, quelquefois avant la troisième période. La déglutition s’embarrasse d’une manière d’abord transitoire, puis permanente ; les accès de dyspnée arrivent ensuite par moments, le pouls se ralentit, et la mort survient dans un dernier accès. Dans ces cas, on trouve des plaques de sclérose sur le plancher du quatrième ventricule, enveloppant les noyaux d’origine des nerfs bulbaires.
Marie distingue, au point de vue de sa marche, quatre types à la
maladie :
A. Marche chronique progressive , dans laquelle les symptômes s ago-ravent peu à peu, d’une façon assez lente, mais constante ; cette forme est loin d’être aussi fréquente que pourraient le laire croire certaines descriptions.
B. Marche chronique à aggravations brusques. C est dans cette forme que l’on voit se produire certains symptômes tels que : apoplexie, hémorrhagies, troubles visuels subits, etc.
C. Marche chronique rémittente. — Les symptômes ne progressent ici que d’une façon très lente, si même ils progressent, et restent stationnaires pendant de longues périodes, pour éprouver ensuite de légères exacerbations.
D. Amélioration permanente et même guérison. — Ces faits sont relativement fréquents ; la maladie peut non seulement s’arrêter, mais encore rétrocéder, au point d’aboutir à une véritable guérison.
Suivant la prédominance des symptômes encéphaliques ou médullaires Charcot a décrit trois formes à la maladie: cérébrale, spinale ;L cérébro-spinale ; la forme cérébrale est rare, la forme spinale est plus fréquente, et la forme cérébro-spinale est encoie la plus ha 1
Enfin il faut bien savoir qu’à côté des cas complets que nous avons pris nécessairement pour types de description, et qui sontles plus rares, il y a des cas frustes, qui ne sont plus marqués que par un petit nom-
bl‘t itnSrplnrefftt, dit Charcot, si je puis ainsi parler, une seule des nièces cle l’appareil symptomatique en question qui ne puisse pa £Ts fie défaut Ainsi, pour ne citer qu’un exemple, le tableau clinique , , sclérose en plaques se trouve dans certains cas réduit, a peu c c
f t oit Tla seule1 contracture des membres inférieurs, avec ou r-ioidité concomitante des membres supérieurs. En pareil cas la b£l1 'si en ce actuelle ou passée de quelqu’un des symptômes dits cephar°eM tels que nystagmus, diplopie, embarras particulier de la parole, liqi!( ’ ni taq ues apoplectifoi mes, troubles spéciaux de 1 intelligence, cettecoexistence, dis-je. fournirait cependant un document d une portée
“XSuW^t^rlmiers. un beau eue de sclérose en plaques
SCLÉROSE EN PLAQUES. 8J7
fruste en 18781. Depuis lorg., Barbaud2 et Bouicli3 ont consacré leurs 1 hèses inaugurales a cette forme de la maladie; en 1 885 , de Fleury* en a publié une nouvelle observation prise chez Pitres; Babinski a insisté sur ces formes frustes dans son importante Thèse.
Charcot est enfin revenu à maintes reprises sur ce sujet. Il distingue 5 :
1 Des formes frustes par effacement , dans lesquelles un ou plusieurs symptômes, autrelois existants, ont rétrocédé à un moment donné ;
2 Des formes abortives ou frustes primitives, où la symptomatologie a toujours été incomplète et dans lesquelles un symptôme important, le tremblement par exemple, ne s’est jamais manifesté ;
30 Des formes frustes par intervention de phénomènes insolites (hémiplégie, symptômes tabétiques ou amyotrophiques).
Ces divers cas établissent bien aujourd’hui que, dans la sclérose en plaques, il y a un premier grand type clinique, que l’on pourrait appeler la maladie de Charcot, et qui répond à la description classique ci-dessus ; mais qu’en outre il y a aussi une série de faits dans lesquels le mode de distribution de ces mêmes plaques scléreuses étant différent dans 1 axe cérébro-spinal, la symptomatologie varie aussi beaucoup suivant cette distribution même; c’est ainsi que l’on peut voir la sclérose en plaques se traduire, suivant la prédominance de tels ou tels phénomènes, par le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique, du tabes dorsal spasmodique, de la myélite transverse, etc.
Le diagnostic se fera alors uniquement par ce fait qu’on voit coexister, c îez le meme sujet, des symptômes correspondant à plusieurs systèmes de la moelle, a des points divers et séparés de l’axe cérébro-spinal. — \ °US,n msis^er°ns pas, d’ailleurs, sur le diagnostic de ces formes frustes, dans lesquelles la sclérose en plaques peut ne se révéler que par un petit nombre ou même un seul de ses symptômes habituels; nous avons, sinon résolu à fond, tout au moins posé le problème, à propos de 1 eLude de chacun des symptômes. 1
Charcot engage, pour démasquer les formes frustes de la sclérose multiloculaire, à interroger les trois facteurs suivants :
iu Les anamnestiques : l’existence antérieure de vertiges, d’ictus apoplectiques, de cécité passagère, de tremblement. . .
, rf Les signes concomitants, que l’on constate souvent sous forme embanas de la parole, de diplopie, de nystagmus. . .
Paris 18831-' A^rf'al^es ct f0>'mes frustes cle la sclérose en plaques ; Thèse de ans, 1883, — et Archives de Neurologie, i883, V, nag. 5i. dc
DIS Fi.euky ; Revue de Médecine, i885 n° 2
sl8 MALADIES DE LA MOELLE.
3n L'évolution, avec scs rémissions cl, ses rétrocessions si particulières.
Oppenheim insiste tout spécialement, en vu©. du diagnostic, sur les signes que voici :
i° La mobilité des symptômes ;
2° Les attaques apoplecli formes et les grands vertiges ;
30 recherche de lésions du fond de l ccil (en 1 absence meme de troubles fonctionnels du côlé de la vue).
Le Diagnostic de la forme complète devra être fait toutd abord avec les tumeurs cérébrales. La sclérose en plaques se rapproche de ces dernières par la démarche ébrieuse, les vertiges, le nystagrnus, les poussées apoplectiformes ou épileptiformes, la présence d’une névrite optique. Elle en diffère par l’absence de vomissements, de céphalée, d’étranglement papillaire [slaung s-papille) ; d’autre part, ladysarlbriect le tremblement rentrent beaucoup plus dans le domaine de la sclérose
^UhuMe peut simuler de toutes pièces la symptomatologie de la sclérose en plaques', et le diagnostic ne peut, dès lors, être fait que par la constatation des « stigmates * de la névrose. Encore faut-il avoir présente à l’esprit la superposition fréquente des deux maladies - . Marie tient le plus grand compte, dans les cas douteux, de 1 exagération vraiment spasmodique des réflexes tendineux qui caractériserait davantage
la lésion organique des centres nerveux. Les modifications de a papille seraient également en faveur de la sclérose en plaques, tandis que les anesthésies, le rétrécissement concentrique du champ visuel,
appartiendraient plutôt à la névrose.
D’autre part, le tremblement hystérique cesse rarement, au repos, d’une façon complète; les oscillations sont, en outre, généralemcn plus rapides que dans la sclérose en plaques.
1 Souques; Thèse de Paris, 1891 ; Q .
Michel et Thiercelin ; Médecine moderne, 11 novembre 1891 ,
On doit rapporter à l’hystérie les cas dans lesquels, à l’autopsie de sujets ayan pri" „té 3e “ympie, de la sclérose en plaques, ou u'a trouvé aucune
lésion du côté des centres nerveux.
2 Vnv Charcot ; Proarès médical, 1869. , ,
Nous avons tout récemment publié ( Nouveau Montpellier medical, lom. h
l8qa et Thèse de Guibert, 1892) un cas d’association hystéro-orgamque de . ’ fians leciucl le diagnostic a été confirmé par l’autopsie.
? dans ^cq 0 symptômes classiques de la sclérose en plaques,
à la suite d’accidents bulbaires, on trouva, à 1 autopsie, de nomm sclérose dans la moelle et dans la région bulbo-protubéranticlle.
SCLÉROSE EN PLAQUES
Nous nous occuperons, dans les chapitres qui vont suivre, du diagnostic de la sclérose en plaques avec la maladie de Friedreiche tla paralysie générale.
La Duree moyenne est de six à dix ans, le minimum étant d’un an et le maximum observé de vingt-huit.
Au point de vue de la Physiologie pathologique, chaque symptôme est en rapport avec le siège des plaques, d’après les principes de localisation spinale déjà énoncés plusieurs l'ois.
Quant au tremblement , Charcot se demande s’il n’est pas dû à la peisistance du cylindre-axe au milieu des plaques de sclérose : la tiansmission des impulsions volontaires serait ainsi gênée, comme saccadée, à travers la plaque, et de là naîtrait le tremblement.
® Comparant, en effet, dit Marie, les fibres nerveuses à des fils électriques, leur gaîne de myéline à l’enveloppe isolante de ceux-ci, et 1 influx nerveux a un courant, on est tout naturellement amené à penser que, par suite de la destruction des gaines, les fibres ne sont plus suffisamment « isolées », et qu ainsi il se produit les « fuites du courant», qui physiologiquement se traduisent par le tremblement. — Je dois cependant ajouter que, bien que généralement admise, cette pathogénie du tremblement n est pas reconnue par tous les auteurs. Quelques-uns 1 attribuent à 1 existence de plaques au niveau des couches optiques1. Pour d autres, enfin, ce phénomène tiendrait purement et simplement à l’exagération de la réflectivité médullaire. »
La persistance des cylindres-axes permet également d’expliquer le caractère transitoire de certains troubles de la sclérose en plaques. C est grâce à, elle que l’on peut assister à la régression de divers symptômes, 1 amaurose, par exemple, qui n’est jamais définitive* ; on lui doit, enfin, les rémissions que l’on observe si fréquemment, et même les quelques cas connus de guérison complète. Charcot admet, dans ce dernier cas, une restauration totale des tubes nerveux, dont le cylindre-axe, demeuré intact, s’en tou re à non veau d’une gaîne de myéline.
L L iiologie est encore très obscure.
Les hommes semblent moins souvent atteints que les femmes. C’est '.lnC maladle de la jeunesse ou de la première moitié de l’âge adulte. Lc debul a heu lc Plus souvent de 20 à 3o ans. La limite inférieure
2 Voy> Stephan Arch. f. Psyc’i. unclNerv., iSSC cl 18S7.
- La paraplégie peut également s’atténuer et disparaître; on a pu ainsi voir des malades devenir plusieurs fois paraplégiques, au cours de poussées successives guérir dans leurs intervalles. Quelquefois même, il est possible de faire un retr0SPCCUf dC SClér°Se Cn ^ucs énoncé d’une évolCuCn de
(rarement atteinte) est de 7 ans' et la limite supérieure est de /,o2- Dans un cas de Duchenne, l’hérédité paraît jouer un certain rôle; il en est de même dans un cas récent de Lcuch .
La grossesse semblerait également prédisposer, d’après Eichhorsl. L’influence des maladies aiguës a été notée dans quelques observations. Ebstein a vu l’affection débuter dans la convalescence d’une fièvre typhoïde *; Charcot l’a vue commencer après le choléra et présenter une poussée nouvelle à la suite d'une fièvre typhoïde ; dans un autre cas de Charcot, elle avait débuté après une variole. En 1879, kahler et Pick ■> insistaient déjà sur la fréquence de la sclérose en plaques à la suite des
maladies aiguës. .
Marie6 s’est constitué, dans une série de travaux, le défenseur de cette théorie infectieuse de la sclérose en plaques; il a su dégager et mettre en relief les rapports qui unissent la sclérose en plaques el les maladies aiguës. Les symptômes de la sclérose disséminée des cen res nerveux apparaissent soit au cours, soit pendant la convalescence, ou à la suite des infections.
«Dans quelques cas, ces symptômes s’amendent et peuvent disparaître complètement, le processus n’a pas évolué jusqu’à la phase sc reuse et s’est éteint sur place. Dans les autres cas, les symptômes, d’abord peu prononcés, augmentent soit d’une façon progressive soit par à coups, et, en un laps de temps plus ou moins rapide, tout 1 aspect clinique de la sclérose en plaques se trouve constitué» (Marie)
Les maladies infectieuses les plus aptes à la provoquer sont: la fieuc
r-. /n y Ai-rh f kl Med • anal, in Centralbl. f. New., IL pag- Jû7) a
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'"fcî™ étudié <*.«. * —
chez les enfants ; ü en a rappoi 0 = ,, [yénucncc relative vers l’âge de
SRI- -ut a ,it analogues a ceUes
pag. 187), Unger O887) et N O T. da (Corr. ^iforma medica , 2',
Uuei une reçue sua „
question; il a pu réunir 26 cas. ce nl je
Par contre, Jaccoud (Leçons cliniques, 1886, pag. 29^
trcmblcuicnt qLi rappelait celui de la sclérose en plaques.
5 kAHDER et Pick ; Prag Viert. , 1 ; 79- fc et Leçons sur les Maladies
« Marie : Progrès medical, 188JM n 10, 10, J >
de la moelle, 1892, pag. L|°-
SCLÉROSE EN PLAQUES
typhoïde (1 1 cas sur a5, dans la statistique de Marie), la pneumonie le paludisme, les fièvres éruptives; au second plan on doit placer la diphtérie, la coqueluche, l’érysipèle, la dysenterie (Marie), le choléra, le rhumatisme aigu (Charcot), le paludisme (Torti, Angelini).
Un malade que nous avons vu dans le service de Brissaud avait eu la syphilis et dix pneumonies; l’influence de la syphilis a déjà été signalée parBuss1 2.
«Il est certain, déclare Marie (pag. if\ 1 de son Traité), que, lorsque les phénomènes nerveux ne se montrent que quelques mois après la maladie infectieuse, les relations existant entre l’une et l’autre sont loin d’être évidentes. S’il ne s’agissait que de Lrois ou quatre faiLs dans lesquels ce rapport eût été observé, on serait en droit d’invoquer une coïncidence qui expliquerait jusqu’à un certain point la fréquence des maladies infectieuses et la rareté relative de la sclérose en plaques. Mais, quand on considère le nombre des faits de ce genre publiés par les différents auteurs, quand on les rapproche de ceux dans lesquels l’affection du système nerveux s’est montrée au cours de la maladie infectieuse ou dans sa convalescence, il devient impossible, à mon avis, de nier qu’il s’agisse là d'une relation de cause à effet.»
Parlant de ces faits, Marie rapproche la nature vasculaire de la sclérose en plaques, dont nous avons parlé plus haut (pag. 499), de la propriété qu’ont les maladies infectieuses de déterminer, par elles-mêmes ou par l’intermédiaire d’une infection combinée, des artérites disséminées. Et il conclut que la sclérose en plaques n’est plus une maladie du système nerveux (dans le sens théorique du mot maladie), que c’est «la localisation médullo-encéphalique de la détermination vasculaire de maladies générales diverses qui semblent constamment de nature infectieuse».
On nous permettra de faire remarquer que nous avons toujours admis3 ainsi, comme des localisations de maladies générales, les divers complexus symptomatiques que l’on appelle ordinairement des maladies. Seulement la conception est trop étroite si on ne veut attribuer qu’aux maladies infectieuses le pouvoir de se localiser ainsi. Les diathèses peuvent en faire autant, la syphilis et l’arthritisme notamment; elles jouent dans bien des cas, en tant que causes prédisposantes tout au moins, un rôle considérable dont il faut tenir le plus grand compte.
On a encore accusé les intoxications4, l’action prolongée du froid humide, le surmenage, les excès, le traumatisme et les causes morales, comme les chagrins prolongés, les situations fausses, etc.
1 Bordoni; Ri forma medica, 7 décembre 1891.
2 Buss; Berl. kl. Woc/i., 1887, XXIV, pag. 49.
3 Voir en particulier ce que nous disons dans nos généralités sur les maladies de la moelle (pag. 446), et plus loin, en LôLc de notre sixième partie.
‘ Becker ; Deut. med. Woch., juin-juillet 1889 (oxyde de carbone).
Le Pronostic est jusqu’ici des plus sombres. Peut-être plus tard, quand on connaîtra mieux la maladie, la terminaison fatale deviendrat-elle moins inévitable.
«Dans ces dernières années, dit Vulpian', les auteurs anglais ont cité des exemples de sclérose en plaques considérablement amendés, presque guéris, la maladie durant depuis longtemps , et une thérapeutique assez active (nitrate d’argent, cautérisation ponctuée) ayant été employée. M. Charcot faisant allusion à ces faits dans son cours de ccl hiver, à la Salpêtrière, en citait plusieurs semblables2.»
Il faut encore tenir grand compte, dans l’appréciation pronostique concernant un cas donné, des rémissions , quelquefois très prolongées, qui ont été signalées par tous les auteurs dans 1 évolution de la maladie, et cela indépendamment de toute intervention thérapeutique.
La guérison complète est exceptionnelle dans la sclérose en plaques, les guérisons relatives sont plus fréquentes, et il n’est pas rare de voir un cas type se transformer en cas fruste.
Pour le Traitement, le chlorure d’or et le phosphure de zinc paraissent avoir fait plus de mal que de bien. La strychnine a quelquefois fait cesser le tremblement, mais temporairement. De même, le nitrate d argen peu avoir une influence heureuse mais transitoire. Une contre-indication formelle de ce médicament serait l’épilepsie spinaleetles contractures,
le nitrate d’argent les exaspérerait.— Charcot engage, en outre, a eyi er
l'emploi des douches, de la suspension, du massage des stimulants en un mot. «Le dossier thérapeutique de la sclérose en plaques, conclu 1 , consiste surtout dans le relevé des moyens à ne pas mettre en usage». L’hydrothérapie a donné quelquefois de bons résultats.
L’arsenic, la belladone, le seigle ergoté, le bromure de potassium, la vérntrine (2 à 3 ccntigr. par jour), la physostigmine, ont été administré^mais ne^ paraissent pas avoir produit grand effet. lien est de même
de la faradisation et des courants continus.
Hammond préconise l’ administration simultanée du chlorure de baryum et de la jusquiame ; le premier à la dose de o*,o5 trois fois par jour • l’autre, sous forme de teinture, aux doses de 1 a 2 giam. e 1 à midi et dans la soirée. «Il faut avoir soin que la teinture de jusquiam soit préparée avec la plante fraîche. Telle qu’on la vend dans les pliai -
«A l’aide de ces deux seuls remèdes, continue-t-il, le tremblement est
■ Vulpian; Clinique de la Charité, 6G6. pat^ahas • Archives de
» Voy. sur la curabilité de la sclérose en plaques : CatBaraS , Aie,
ÏÏSÎa'Æ. «re «*.*«* to. .•opp.écîation de ctBongCr
tujours à la simulation possible île lu sclérosé en plaques pal bjslc .
3 Notes recueillies à la Salpêtrière en 1S92.
MALADIE DE FRIEDREICIi.
souvent notablement diminué, et la paralysie, comme d’autres troubles moteurs sensitifs, est manifestement amendée.»
D’après le môme auteur, l’électricité constitue aussi dans certains cas un auxiliaire puissant. «Le courant primitif, composé de quinze éléments de la pile de Smee, doit traverser le cerveau dans le sens antéro-postérieur et latéral, eL il faut agir aussi sur le nerf sympathique à l’aide d’un courant d’une intensité semblable. 11 convient aussi de soumettre les muscles agités de tremblement à l’influence du courant primitif de faible tension. Je ne sais pas si le sens d’un courant a quelque influence, mais il importe qu’il ne soit pas assez intense pour provoquer une vive souffrance. Contre la paralysie, on peut recommander un courant d’induction de moyenne intensité qui peut être également employé avec avantage dans le cas où les contractures viennent à se développer.
«Si la santé générale a matériellement souffert, on peut administrer avec avantage l’huile de foie de morue, le fer et la strychnine.»
Nous prescrivons pour notre part, dans la sclérose en plaques, un traitement analogue à celui que nous avons indiqué pour le cas de myélite diffuse (pag. 7O1), en y joignant l’emploi de la solcinine', qui paraît, à la dose de 0,10 à 0,20 centigr. par jour, avoir une action élective sur le tremblement.
