IMPOTENCE FONCTIONNELLE OU PROFESSIONNELLE

Nous avons terminé l'élude des paralysies des différents nerfs de l'économie. Avant d'entreprendre la description des convulsions et contractures de ces mêmes nerfs, nous allons nous occuper des spasmes fonctionnels ou impotence fonctionnelle1. Ces troubles nous serviront de transition naturelle, car ils sont constitués à la fois par de la paralysie et des convulsions.

On comprend, en effet, sous ce nom une série d'états dont la crampe des écrivains est le type, et qui consistent en divers troubles de motilité produits par un fonctionnement musculaire donné et à l'occasion de ce fonctionnement. Le mot « crampe des écrivains » est trop étroit, parce qu'il ne s'applique qu'à l'un des exemples de ce groupe : les écrivains ne sont pas les seuls à être frappés. De plus, ce n'est pas toujours une crampe, ni toujours un spasme.

De même, le nom d'« impotence professionnelle de coordination » (Bénédikt), bien approprié à un certain nombre de cas, ne saurait s'appliquer à ceux qui se caractérisent par des phénomènes parétiques.

Le mot « impotence fonctionnelle ou professionnelle » nous paraît être le meilleur, car la paralysie, le tremblement, les convulsions, tout ce que l'on observe dans ces cas, a pour aboutissant commun l'impotence fonctionnelle et pour cause commune une série de contractions volontaires.

Nous décrirons d'abord, à part, la crampe des écrivains, et puis nous grouperons dans un second paragraphe les autres faits d'impotence fonctionnelle.

1 J. Simon ; Art. Crampe des écrivains, in Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques.

Duchenne; Electrisation localisée, 3" édit., pag. 1021 ; Gallard ; Clinique médicale, pag. 44&>

Erb ; Art. Schreibekrampf, in Handb. de Ziemssen, pag. 3io ; Eulenborg ; Le/irb. der Nervenkrank., 2" édit., II, pag. 194 et 262 ; Vigouroux ; Progrès médical, 1882, X, 3 ;

Villemin ; Archives de Médecine et de Pharmacie militaires, i883, pag. 91 ; Eobins ; Ara. Journ. ofthe med. se, avril i885 ; Féré ; Société de Biologie, 3o juillet 1887 ;

Dubois ; Corr. bl. f. schweiz. Aerz., mars 1887, n° 5, pag. i43 ; Lallemand, Gaboriau ; Thèses de Paris, 1887; Poore; Brit. med. Journ.. 1887, — et Lancet, 1887; Chambard ; Revue de Médecine, juin 1887, pag. 464 ; Heuschen ; Upsal, 1S88 ;

Le Marinel ; Journal de Médecine de Bruxelles, 3i décembre 1892, n° 53, pag. 33; Anderson; New-York med. Rec, i\ septembre 1892.

I. Crampe des écrivains. — Etiologie. — C'est l'abus de l'écriture qui est la principale cause de cette crampe ; on la rencontrera donc surtout chez les secrétaires, les gens de bureau, les écrivains, les savants, les journalistes, etc. Cependant il ne faudrait pas croire que le développement de cette maladie fût absolument en rapport avec la quantité de pages et de lignes écrites.

Il y a un certain nombre de circonstances qui ont une influence adjuvante incontestable. Telles sont les mauvaises dispositions matérielles pour écrire : quand on est sur une table incommode, qu'on écrit au bas d'un registre la main non appuyée, quand il faut faire des efforts considérables et anormaux pour tenir une plume.

De plus, dans les administrations, Gallard a remarqué que la crampe frappe plutôt les fonctionnaires d'un ordre élevé que les commis inférieurs, qui écrivent cependant beaucoup plus ; ce qui influe ici, c'est le travail cérébral continuel se produisant en même temps que le travail mécanique de la main et étant le plus souvent dirigé dans un sens différent. Ainsi, ces employés supérieurs donnent beaucoup de signatures ; pour cela, ou ils donnent sans y faire attention, et alors ils réfléchissent à autre chose pendant que leur main travaille ; ou bien ils sont préoccupés de parcourir rapidement les pièces qu'on leur fait signer, et leur esprit travaille encore beaucoup ; et ces personnes ont la crampe des écrivains, quoiqu'au fond leur travail physique, matériel, soit peu intense.

D'autres circonstances se retrouvent encore ici, comme dans toutes les maladies du système nerveux, les préoccupations morales par exemple. Un employé observé par Gallard craignait de perdre sa place à cause de sa mauvaise écriture ; il prenait des leçons, et il fut atteint de la crampe pendant qu'il luttait entre son ancienne et sa nouvelle manière d'écrire.

L'hérédité joue encore quelquefois un rôle curieux. Ainsi, Gallard cite un notaire qui fut pris avec sa sœur et sa mère, quoique ces deux dernières ne fissent pas le moindre excès d'écriture. — Le même clinicien a bien mis en lumière l'influence des diathèses rhumatismale et surtout goutteuse sur le développement de ces spasmes ; il a aussi noté un eczéma chez quelques malades. Enfin, le froid et les traumalismes ont pu être invoqués comme causes occasionnelles.

Il est intéressant de voir ainsi les états généraux, les maladies constitutionnelles, les tempéraments morbides, intervenir dans le développement d'une maladie qui paraît si complètement locale, dont la cause paraît si directe et si absolument circonscrite.

Felton1 avait émis l'idée que les plumes métalliques sont l'origine de la crampe des écrivains : on a même appelé cette maladie Steel pen

' Cilé par Beaeid dans un travail anal, in Journal de Thérapeutique, 1S77, IV, pag. 637.

palsy, et on s'appuyait sur cette hypothèse que l'électricité du corps est conduite au dehors par l'acier, d'où l'affaiblissement du bras(!).

La théorie est au moins étrange, et le fait lui-même n'est nullement prouvé.

Les Symptômes se présentent sous des formes variées.

1. Dans la forme spasmoclique (graphospasme), c'est une simple contraction indolente, anormale, d'un ou plusieurs muscles, qui ne sont plus dans l'état synergique voulu pour le mouvement désiré. Ainsi, l'index s'étend, se détache de la plume ; ou bien il y a extension brusque d'une phalange ou flexion des autres... Ces mouvements anormaux, qui s'observent le plus souvent dans les muscles des doigts, peuvent aussi se passer dans le poignet. Duchenne a vu, chez un sujet, un mouvement de supination qui retournait brusquement le bec de la plume en l'air dès que le sujet voulait écrire.

Au lieu de cette contraction simple et indolente, on observe quelquefois une véritable crampe. Dans un cas de Gallard, il y avait flexion forcée et douloureuse, à briser le porte-plume.

Ces contractions ne se produisent d'abord que quand le malade a beaucoup écrit, et elles durent peu, mais plus tard elles prennent naissance dès que le sujet commence à écrire, dès qu'il prend la plume ; dans certains cas même, il lui suffit de penser à écrire et de vouloir le faire.

2. Au lieu de cela, on peut observer un tremblement ou des mouvements choréiformes [forme trépidante). Ainsi, Duchenne cite un avocat qui était pris de tremblement dans la main et l'avant-bras dès qu'il écrivait, et chez lequel ce tremblement était augmenté par l'insistance qu'il mettait à écrire, par l'idée d'écrire, ou encore quand on le regardait écrire. Un malade de Gallard avait d'abord, quand il commençait, une écriture nette et facile ; puis la fatigue survenait très rapidement ; alors se produisaient des mouvements irréguliers et désordonnés dans les doigts ; la plume était projetée sur le papier, contre la volonté du malade et sans qu'il s'expliquât même le fait.

3. Il y a enfin la forme paralytique. Duchenne cite un secrétaire qui, dès qu'il avait écrit quelques lignes, sentait la main et l'avant-bras cloués au bureau, quoique ses doigts fonctionnassent encore bien: c'était une paralysie du sous-scapulaire. Un teneur de livres avait une paralysie de l'adducteur du pouce dès qu'il avait écrit pendant peu de temps : la plume lui échappait des doigts.

Quelle que soit la forme symptomatique de ce trouble, on constate un fait remarquable, au moins pendant longtemps : c'est que ce trouble n'apparaît que quand le malade écrit; tous les autres mouvements delà main restent possibles 1 . — Ce caractère se trouve au début de la maladie;

1 II y a là quelque chose de comparable à ce que nous décrirons, au chapitre de l'hystérie sous le nom d'astasie-abasie : dans cette manifestation, il n'existe de

mais, si le cas est plus grave et plus ancien, les autres mouvements peu étendus de la main, exigeant une action coordonnée des doigts, deviennent également impossibles : le malade ne peut plus jouer du piano, coudre, rouler une cigarette. Les grands mouvements des mêmes muscles restent en général intacts.

Une autre particularité à noter, parce qu'elle a de l'importance pour le pronostic et le traitement, c'est qu'on a vu dans quelques cas le phénomène se reproduire quand le malade eut appris à écrire de la main gauche1 .

Au point de vue de la sensibilité, la contraction anormale est quelquefois une véritable crampe, c'est-à-dire s'accompagne de douleur; mais ce n'est pas le cas le plus fréquent. La contraction est souvent indolente; seulement elle entraîne facilement une sensation de fatigue, qui augmente rapidement si le malade persiste à essayer le même traitement.

D'après Erb, les malades souffriraient souvent dans le dos, au niveau des apophyses épineuses, et dans un cas il y avait hémicrânie. Quelquefois ce sont des sensations variées de fourmillement ou d'engourdissement dans le domaine du nerf malade. Mûller, atteint lui-même, éprouvait dans les doigts de petits chocs analogues à des secousses électriques.

Quelquefois, mais rarement, on a noté de l'anesthésie. Gallard l'a observée dans un cas qui était probablement plus complexe.

Il n'est pas très rare de trouver chez ces mêmes malades d'autres troubles du système nerveux, tels que différentes formes de crampes dans d'autres parties du corps, de la faiblesse des extrémités, de la paraplégie avec tremblement, une impressionnabilité psychique extrême, et en tout cas un tempérament nerveux développé ou les attributs du nervosisme (Erb).

L'exploration électrique indique le plus souvent un état normal et est sans intérêt. Eulenburg et d'autres ont cependant observé quelquefois les signes d'une réaction de dégénérescence au début. Par contre, Dubois a noté une élévation de l'excitabilité pour les deux ordres de courants.

Marche, Durée et Terminaisons. — Le début est le plus souvent graduel : les doigts deviennent moins flexibles et moins dociles pour tenir la plume, ils se raidissent ou s'engourdissent; puis survient une

troubles d'incoordination ou autres que pour les mouvements habituels, spécialisés, de la marche normale, tous les autres mouvements des membres inférieurs demeurant possibles.

' Voy. le cas de Brown-Sequard ; Société de Biologie, 9 février 1889.

Dumontpallier a rapporté, à la même séance, le cas d'un sujet chez lequel le fait d'écrire avec la main gauche provoquait, par un phénomène de syncinésie, des crampes dans la main droite.

des formes particulières que nous avons décrites (spasme, tremblement ou paralysie), d'abord transitoire, puis de longue durée, etc.

La maladie est le plus souvent longue; elle peut durer toute la vie. Elle ne présente aucune gravité, mais la guérison et môme l'amélioration sont fort difficiles à obtenir.

Le Diagnostic se fait par les caractères que nous avons indiqués, et tout spécialement par ce fait que l'acte d'écrire et les mouvements délicats et ordonnés de la main sont seuls empêchés, les grands mouvements restant possibles.

Quant à la Nature de la crampe des écrivains, la discussion est ouverte et ne paraît pas avoir abouti encore à une conclusion précise. Duchenne exclut l'idée de localisation musculaire : il ne comprend pas, dit-il, un muscle ne pouvant pas agir pour un acte donné et agissant pour d'autres. Il préfère l'origine centrale, qui explique notamment le fait de l'extension de la crampe à gauche, quand le malade change de main pour écrire. Il ne se prononce pas, du reste, d'une manière plus précise sur le siège exact de l'altération initiale.

Les Allemands admettent aussi que le point de départ est dans les centres, du côté des régions qui président spécialement à la coordination de certains actes donnés1.

Poore, au contraire, a défendu de nouveau la théorie musculaire, en montrant que la fatigue fonctionnelle gagne successivement les divers muscles qui entrent en action pour suppléer ceux qui ont été primitivement atteints.

Dans un travail plus récent5, il soutient toujours la théorie périphérique. Il classe volontiers la crampe des écrivains parmi les névralgies, c'est-à-dire avec des affections dont les phénomènes sont purement locaux et qui tiennent, de l'avis de tous, non seulement à des conditions modifiant le territoire sensitif, mais encore à un changement moléculaire survenu dans un point quelconque de la fibre sensitive, soit avant, soit après la réunion de celle-ci au centre nerveux.

On voit que la question est encore obscure et indécise.

Féré a démontré que, chez les névropathes, l'excitation mécanique du cubital au niveau du coude est capable de déterminer un spasme des muscles innervés par ce nerf, spasme offrant l'aspect symptomatique d'une des formes de la crampe des écrivains.

La crampe des écrivains est très rebelle à tous les Traitements. Les calmants, les narcotiques, les antispasmodiques, échouent le plus souvent. On a réussi en comprimant les muscles de l'avant-bras avec une bande ; ainsi, Daily a employé la bande de caoutchouc d'Esmarch 3 :

1 Voy. Hirt ; Pathologie du Système nerveux, 1891, pag. 347.

2 Poore; The Lancet, 1878, pag. 236. {Revue des Sciences médicales, XIV, pag. 576).

3 Esm a.rch ; Société de Thérapeutique, 16 juin 1877.

d'autres ont combiné le massage, l'hydrothérapie et les injections de strychnine', ont fait des injections d'atropine -, etc.; mais ce sont là des faits isolés.

Stromeyer a obtenu un succès par la ténotomie du muscle contraeturé. Dieftenbach, Langenbeck, ont suivi cette voie, mais sans avoir de bons résultats: Tuppert en est arrivé, d'après Erb, à faire cinquante ténotomies sur un bras, sans obtenir autre chose qu'une amélioration.

L'électrisation parait moins héroïque ici que dans d'autres maladies du même ordre. Duchenne a souvent constaté l'insuccès des courants induits ; il n'a eu quelques bons effets que dans de rares cas particuliers. Les courants continus vaudraient mieux, d'après les recherches récentes.

Les méthodes d'électrisation préconisées par Georges Beard3 sont les suivantes : galvanisation locale et permanente des nerfs et des muscles affectés ; courants faibles à travers la moelle, le nerf et le muscle ; faradisation douce des muscles, brosse électrique, et de temps en temps, quand le système nerveux est troublé, une galvanisation centrale.

Bouchut 4 rappelle que beaucoup de personnes se guérissent de la crampe des écrivains avec une plume à manche métallique de cuivre, seul ou entouré d'un fil de zinc avec fil de cuivre, ou avec une plume d'aluminium, ou avec une plume d'or ou d'argent. Il rapproche ce fait des succès obtenus par Burcq avec les applications métalliques contre certaines contractures des doigts.

Enfin, le repos est certainement le meilleur, pour ne pas dire le seul remède. Il faut suspendre toute écriture, si c'est possible. Sinon on doit s'ingénier à ne pas prendre, en écrivant, la position ordinaire; la crampe étant constituée par une impotence relative aux mouvements spécialisés de l'écriture, on tâchera de modifier le modus agendi habituel. Pour cela, chaque malade a des moyens personnels; il se sert d'appareils, de de porte-plumes spéciaux, dont on trouvera la description et la représentation même dans le livre de Gallard : ce sont des anneaux variés pour maintenir les doigts dans une position fixe, de gros porte-plumes appuyant sur la paume de la main , avec planchette supportant le tout5, etc. G. Paul6 fait placer dans le creux de la main des malades une balle en caoutchouc7. Tout cela n'est, du reste, pas toujours héroï-

1 Voy. Bianchi; Revue des Sciences médicales, II, pag. i48.

2 Voy. Reubeuvance; Ibid., II, pag. 149.

* Georges Beard; Anal, in Journal de Thérapeutique, 1877, IV, pag. 836.

Voy. aussi Weiss ; Centr. f. die gesammte Thérapie, 1891, IX, 4-

1 Bouchut; Compencl ium annuel de Thérapeutique, 18S0, pag. 66.

5 Voy. aussi Morton ; Journ. of. nerv. and ment, dis,, 1893, 3, pag. 194.

» G. Paul; Société de Thérapeutique, 16 juin 1877.

; Nussbaum (Munich, i883) a imaginé un nouvel appareil qui permet d'écrire en mettant en jeu les muscles antagonistes de ceux qui sont atteints dans la crampe des écrivains ; on en trouvera la description dans les Archives de Neurologie (iS83, V, pag. 417)." En quelques heures, ditNusSBAUM, les malades apprennent à

qUe. — Tout récemment, Langes 1 a utilisé avec succès un procédé consistant à tenir le porte-plume entre l'index et le médius ; dans cette situation, les mouvements de l'écriture seraient exécutés non plus par les muscles des doigts, mais par les muscles de l'avant-bras.

II. Autres exemples d'impotence fonctionnelle. — Duchennea bien montré que la crampe des écrivains n'est pas un fait unique et isolé ; que c'est simplement un cas particulier de tout un groupe d'affections analogues, d'impotence fonctionnelle à formes diverses. — Le siège en est naturellement variable suivant l'acte habituel, suivant la profession du sujet. — ■ Le mot «professionnel» vaudrait pour cela mieux que le mot «fonctionnel» pour qualifier les troubles moteurs que nous étudions.

Voici quelques exemples cités par Duchenne.

Chez un tailleur, le bras tournait violemment en dedans, par la contracture du sous-scapulaire, dès qu'il avait fait quelques points. Les mêmes troubles ne se produisaient pas quand il exécutait d'autres mouvements s.

Chez un maître d'armes, le bras qui tenait l'épée tournait sur son axe en dedans, et l'avant-bras s'étendait vivement et fortement, quand il se mettait en garde 3.

Chez un ferblantier, le deltoïde et le biceps du bras qui tenait le marteau se contracturaient douloureusement quand il voulait travailler.

Chez un tourneur, les fléchisseurs du pied se contractaient dès qu'il l'appliquait sur la planche pour mouvoir le tour; et ces contractions ne se produisaient pas quand il marchait ou exécutait tout autre mouvement volontaire

Andral cite un sujet qui avait abusé de la lecture, et chez lequel la tète tournait involontairement à droite dès qu'il lisait.

Un savant, ayant compulsé beaucoup de manuscrits, avait une diplopie par contracture du droit interne dès qu'il fixait un objet.

Un étudiant, ayant trop travaillé ses examens, éprouva des crampes dans les tempes, le front et les yeux; ses sourcils s'élevaient et sespau

écrire avec les extenseurs. La crampe ne reparait plus. Les malades peuvenl même assez promptement revenir au mode habituel d'écrire ; mais il est prudent de leur faire continuer pendant un certain temps l'usage du bracelet » Voy. encore Prince; Journ. of nerv. dis., mars i8g3.

1 Langes ; Mùnch. med. Woch., 28 février i8g3, n°g, pag. 173 (anal, in Semaine médicale, i5 mars i8g3, pag. LXII).

2 Voy., sur cette variété, Poore; Laneet, 16 août 1890.

3 Hockhaus (Deut. med. Woch., 1886, n° 47) a également décrit l'impotence des gymnasiarques, atteints de spasme dans le domaine d'innervation du radial.

* Poore (Brain, i8S3, pag. 232 ; anal, in Revue des Sciences médicales, i885, XXV, pag. 173) a décrit une crampe fonctionnelle chez un individu qui passait dix à douze heures par jour à scier du bois. Le point le plus curieux de l'observation, c'est qu'il y eut môme une lésion, probablement une névrite avec atrophie musculaire. — Le même auteur a décrit (Lancet, août 1886, 6) la crampe des cloutiers. Grasset, 4° édit., tom. II. 36

pières se fermaient. Il ne put pas guérir, et se tua de désespoir. Que cette histoire dramatique n'effraye pas trop nos lecteurs : ces faits-là sont très rares !

Un paveur avait une contracture fonctionnelle des sterno-cléido-niastoïdiens, avec lesquels il immobilisait sa tèle quand il maniait la demoiselle.

Un curé de campagne, qui avait abusé du serpent, éprouvait a certains moments, dans l'inspiration, une crampe unilatérale des muscles de l'abdomen.

Enfin les pianistes, les fleuristes*, les violonistes2, etc., présentent des phénomènes tout à fait analogues à ceux de la crampe des écrivains.

Depuis la publication de ces faits, réunis par Duchenne, on en a recueilli un certain nombre d'autres. Ainsi, Onimus3 a signalé la crampe des employés du télégraphe, du moins de ceux qui se servent du télégraphe Morse: la crampe frappe les doigts qui manœuvrent le manipulateur. Pour les guérir, il faut les faire reposer ou les mettre au télégraphe Hugues. Onimus a bien montré le parallélisme de cette maladie et de la crampe des écrivains. Ainsi, ce n'est pas seulement la répétition de l'acte, mais le plus ou moins d'irritabilité du sujet qui influe sur le développement du spasme; le travail intellectuel simultané est considérable, et l'attention doit être soutenue pendant la transmission. Quand on change la direction du mouvement ordinaire, le spasme disparaît, mais momentanément; de même qu'il reparait dans la main gau che de l'écrivain, etc.

Wilde 4 a observé, chez une ouvrière en cigares, un spasme fonctionnel caractérisé par des contractions cloniques doubles des fléchisseurs de tous les doigts, avec paresthésies et douleurs névralgiformes irradiant vers l'épaule.

Eulenburg décrit encore, d'après Basedow, le spasme des laitières. Chaque fois qu'elles veulent traire, il y a contracture douloureuse dans les fléchisseurs des doigts et de la main, tandis que tous les autres mouvements s'exécutent facilement. — Plus récemment, Remak a

1 Ozenne (France médicale, 18 novembre 1882; anal, in Revue des Sciences médicales, 1884, XXIII, pag. 192) a décrit une contracture passagère et professionnelle des fléchisseurs des doigts de la main droite chez une fleuriste.

2 Féré (Société de Biologie, 9 lévrier 1889) a décrit également la crampe des joueurs de flûte, — et Strumpell (Pathologie interne, tom. II) le spasme professionnel de la langue chez les joueurs de clarinette.

3 Onimus ; Gazette médicale, 1S75, pag. i5, et Société de Biologie, 9 mars 1878. Voy. aussi Robinson ; Brit. med. Journ., 1882, n°s 3 et 4-

* Wilde; Dissert, inaug., Breslau, 187s (cit. Eulenburg).

Voy. aussi, sur la crampe des ouvriers cigariers : Waitzfeldel ; New-York med. Rec, janvier 1888, pag. 22.

5 Remak; Société de médecine interne de Berlin, 18S9 (anal, in Semaine médicale, i3 février 1889), — et Berl. Id. Woc/i., 18 février 1S89, pag. i45.

Voy. aussi Stephan ; Weekbl. von het. verdel. lijdschr. voor Geneesl;., 1889 (anal, in Revue des Sciences médicales, XXXVI, pag. 52Ô).

constaté, dans un cas de cet ordre, une anesthésie relative dans le domaine du médian et la réaction de dégénérescence de ce nerf ; il conclut à l'existence d'une névrite par surmenage fonctionnel.

Schulz a étudié également la crampe des danseurs ou plutôt des danseuses 1 : elle se développe surtout chez les danseuses solistes, et presque exclusivement à la suite de l'exercice qui consiste à progresser sur la pointe des pieds. Tout le poids du corps repose alors sur la pointe de la deuxième phalange du gros orteil, tenu complètement vertical et immobile. On observe alors surtout des contractions anormales du fléchisseur du gros orteil, aussi bien que des autres muscles innervés par le nerf tibial, avec sensation douloureuse (Eulenburg).

Richey- a observé un fait qu'on peut encore rapprocher des précédents : c'est un spasme clonique des paupières supérieures chez un employé du chemin de fer qui avait beaucoup travaillé, notamment à la lumière artificielle ; ce spasme, qui survenait dès que le malade fixait un objei et l'empêchait de travailler, guérit par le repos et les toniques.

Weir Mitchell 5 a publié une série de faits très intéressants, sous le titre de «spasmes fonctionnels». Seulement il généralise beaucoup la définition de Duchenne, et comprend sous ce nom tous les spasmes survenant après une fonction, même après une fonction physiologique et non surmenée, comme la marche ordinaire. C'est là une extension qui nous parait exagérée et qui aboutirait à absorber dans cette catégorie de faits toutes les convulsions musculaires.

Ainsi, il parle d'un enfant de 6 ans dont la jambe gauche allait bien quand il marchait ; mais, dès qu'il levait les orteils de la jambe droite, un spasme soudain s'emparait du jambier antérieur et du péronier antérieur, qui exagéraient la tlexion du pied.

Nous ne pouvons voir là des spasmes fonctionnels ou professionnels vrais : ce sont des spasmes ordinaires A, comme nous les étudierons par la suite.

Ces faits sont peut-être d'accord avec la lettre de la définition de Duchenne, mais pas avec l'idée qu'on se fait généralement de l'impotence fonctionnelle, idée qui implique toujours l'abus d'un acte et des troubles consécutifs dans l'accomplissement de cet acte même.

Il en est de même de l'observation, publiée par Krishaber 5, de spasme fonctionnel des muscles de la face et du cou.

1 Nous en rapprocherons la crampe des marcheurs, décrite par Rivers {Brain, 1891, 53).

2 Riche y ; Revue des Sciences médicales, XI, pag. 658.

3 Weir Mitchell ; Des spasmes fonctionnels (Progrès médical, 1877, n°s 12 el 13).

1 II en est de même des cas décrits par Friedreich (Berl. klin. Woc/i., 1881 ; anal, in Revue des Sciences médicales, i885, XXV, pag. 536) sous le nom de myoclonus multiplex (Voy. plus loin : Appendice, g 2).

5 Krishaber; Société de Biologie, 16 mars 1878.

Nous trouvons du reste aussi, dans le même travail de Weir Mitchell, d'autres faits qui rentrent bien dans notre cadre. Tel est l'exemple de cet horloger qui ne pouvait plus saisir une petite vis sans que ses doigts fussent pris de convulsions toniques qui les appliquaient contre l'objet lui-môme. — Wilde a également observé des faits de crampes chez les horlogers.

Seeligmùller 1 a observé des contractions involontaires de certains muscles de la tête et du cou, produisant une oscillation latérale de la tête autour de l'axe vertical, du déplacement des oreilles, du plissement du front et du blépbarospasme, chez une jeune fdlc qui, depuis plusieurs années, s'exerçait tous les jours, en compagnie de son frère et d'une sœur plus jeune, à faire des grimaces et spécialement à faire mouvoir les oreilles et la tête en même temps. L'auteur considère cet ensemble symptomatique comme un cas de névrose coordinatrice professionnelle, due à la répétition fréquente des mêmes mouvements volontaires.

Bruns2 a récemment insisté sur la paralysie des tambours, atteignant de préférence les extenseurs du pouce de la main gauche, et aussi quelquefois le long fléchisseur ou l'ensemble de la musculature du pouce.

Enfin Frânkel3 a décrit, chez certains sujets ayant abusé de la parole, une névrose professionnelle du larynx pouvant revêtir les trois aspects cliniques de la crampe des écrivains (spasme, tremblement, paralysie).

On a décrit encore la crampe des typographes des dessinateurs et graveurs, des cordonniers, des forgerons, des tisserands, des caissiers. des couturières, des équarrisseurs (Schnell) 5. etc.

Il ne nous paraît pas nécessaire d'insister plus longuement sur ces troubles ; il suffit d'avoir indiqué le groupe. Les symptômes de chaque cas particulier se déduiront, du reste, de l'étude que nous allons entreprendre maintenant. Nous avons, en elfet, terminé tout ce qui a trait aux paralysies, aux akinésies des nerfs moteurs, et nous allons passer aux iiyperkinésies variées (convulsions et contractures) de ces mêmes nerfs, après avoir dit un mot, en appendice, de la maladie de Thomsen et du paramyoclonus multiple.

1 Seeligmùller; Saint-Pétersb. med. Woch., 1S81, n° 21 (anal, in Revue des' Sciences médicales, i883, XXI, pag. 58i).

2 Bruns ; Neur. Centr. bl., 1891, — et Arc/uves de Neurologie, 9 j uille 1 1S92, n° 80. Voy. aussi: Napias ; Revue d'Hygiène, novembre 1879 (crampe des jmotogra-

p/ies) ;

Mcebius ; Berl. kl. Woch., 1880, XXVII, n° 21 (crampe des joueurs de cithare).

1 Frânkel ; Berl. Id. Woc/t., 7 lévrier 1887, n° 6, pag. 102.

Voy. aussi Zenner; Berl. Id. Woch., 27 avril 1887.

'' Albuecht ; Deut. Viertel. /'. ofen. Gesund., 1893, XX.IV, pag. 317.

5 Schnell ; Marseille médical, 1889, n"4, P^g- 193.

Appendice. — g I. Maladie de Tiiomsen1. — On donne ce nom à un syndrome clinique récemment décrit et essentiellement caractérisé par un spasme musculaire survenant au début des mouvements volontaires.

' On trouvera clans la thèse de. Déléage (Étude clinique sur la maladie de Thomsen. Thèse de Paris, 1890) la liste complète des travaux consacrés, jusqu'en 1890, à Tétude de cette maladie, et parmi lesquelles nous signalerons les suivants :

Thomsen; Arch. f. Psyck, 1876, VI, pag. 762 (Schmidt's Jahrb., CLXXV, 17); — et Centr. f. Nerven., 1 mai i885;

Seeligmuller ; Deut. med. Woch., 1876, II, pag. 38g (Ibid., CLXXV, 17); — et Jahrb. f. KinderpXllI, pag. 257;

Erb; Handb. de Ziemssen, 1878, XI, 2, pag. 817 ; — Neurol. Centr., i885, n° i3; — Traité, Leipzig, 1886; — Congrès d'Heidelbcrg {Semaine médicale, 1889,^42, pag. 372);— Deut. Arch. f. kl. Med., XLV, pag. 529;

Gerhardt ; Handb. f. Kinder., V, 1, pag. 170;

Bernhardt ; Vii ch. Arch., LXXV, 1S79, pag. 5i6 ; — Centr. f. Nerven., 1887 (Revue des Sciences médicales, XXXII, pag. 128); Peters ; Deut. milit. Zeits., 1879, VIII, pag. 101 ;

Pétrone; Riv. sperim. di frenatria, 1881, VIII, pag. 3oi ; — Lo Sjierimentale, juillet 1884 ;

Strumpell; Berl. kl. Woch., 1881, XVIII, 9, pag. 119, et i883 (Revue des Sciences médicales, 1S84, XXIII, pag. 196) ;

Westphal ; Société de psychiatrie de Berlin, 9 mai 1881 (Archives de Neurologie, 1882, IV, pag. 246); — et Berl. kl. Woch., i883, XX, 11 et 20 (Revue des Sciences médicales, 1884, XXIII, pag. 196);

Ballet et Marie; Archives de Neurologie, i883, V, 1 ;

Schœnfeld ; Berl. kl. Woch., i883, XX, 27. pag. 412 (Revue des Sciences médicales, 1884, XXIII, pag. 196); Mœbius ; Schmidt's Jahrb., i883, CXCVI1I, pag. 23G ; Weichmann; Dissert. Inaug., Breslau, i883; Greffier ; France médicale, i883 ; Longuet; Union médicale, 25 novembre i883 ;

Marie ; Revue de Médecine, 10 décembre i883 ; — Archives de Neurologie, 1884, VIII, pag. 273; — Art. Thomsen (Mcdadie de) in Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales, 1887 ;

Eulenburg; Neur. Centr., 1884, n» 17, et 1886, n° 12; — Berl. kl. Woch., i8S5, n» 38;

Vigouroux; Archives de Neurologie, 1884, tom. VIII, pag. 273;

Deny ; Semaine médicale, 1884, pag. 617;

Pitres et Dallidet ; Arc/rives de Neurologie, i885, pag. 201 ;

Uelmas ; Journal de Médecine de Bordeaux, 1886-87 ;

Hammond ; New-York med . Joum., 1886, pag. 6i4;

White ; Brain, avril 1SS6 ; — Gui/'s hosp. rep., 1889, XLVI, pag. 329 ;

Jacoby ; Joum. of nerv. and ment, dis., 1887, pag. 129 ;

Charcot ; Leçons du Mardi, 1888, pag. 519;

Hockwart ; Zeits. f. kl. Med., 1888, XIV, pag. 424 ;

Blumeneau ; Neurol. Centr., 1888, pag. 679 ;

Raymond; Traité des amyotrophies, 1889, pag. 88;

Dreschfeld; Brit. med. Joum., 1890, pag. 429;

Grenier ; Thèse de Paris, 1890;

Depuis la thèse de Déléage, nous avons relevé les publications suivantes : Moyer; Med. News., 16 août 1890, pag. 1G8 ; Seifert; Arch . f. kl. Med., 1891, XL VII, pag. 127; Martin ; Union médicale, 7 avril 1891 :

Les mouvements réflexes des muscles de la vie de relation peuvent s'accompagner de phénomènes analogues; par contre, les mouvements passifs ou provoqués ne produisent pas de raideur. Les muscles lisses sont toujours indemnes.

Cet état, entrevu par Ch. Bell1, Lcyden î. et Bénédikl :1, a été réellement décrit pour la première fois par Thomsen (18761, qui en était luimême atteint. Depuis lors, les observations se sont multipliées : nous signalerons particulièrement, en France, les travaux de Ballet, Marie, Charcot, Vigouroux, Pitres, Grenier, Déléage, Huet, etc. Seulement tous les auteurs ne sont pas encore d'accord sur le nom à donner à cette maladie ''.

Voici, à titre de description symptomalique, ce qui se passait chez le malade de Charcot dont Ballet et Marie ont rapporté l'histoire : «Lorsqu'il veut faire un mouvement, lorsqu'un groupe de muscles entre en action, on voit presque toujours survenir une rigidité tétanique, une contraction permanente de ces muscles, pendant une durée de une, deux, trois secondes environ, rigidité qui s'accompagne d'une sensation spéciale parfaitement perçue par le malade, et qui se traduit pour le médecin par une augmentation considérable de la consistance et du relief du muscle ; mais ce phénomène présente ce caractère particulier de ne survenir qu'au début des mouvements ; lorsque ceux-ci ont été répétés un certain nombre de fois, lorsque les membres « se sont échauffés », on cesse de l'observer. C'est ainsi que, pour monter

Angell ; Journ. of ner ■ . and me.it. dis., décembre 1S91;

Raymond; Société médicale des Hôpitaux. 5 juin 1891 ;

Huet ; Nouvelle Iconographie de la Salpêtr icre, 1892, nos 1 el suivants;

Talma; Dent. Zeits. f. Nerven., 1892, II, n0' 2 el 3;

Dana; New-York Neurol. Soc, 5 janvier 1892 (anal, in Revue des Sciences médicales, XL, pag. 161) ; Delprat : Dent. med. Wocli., 1892, 8, pag. i58: Henoit ; Archives de Médecine militaire, octobre 1S92 ; Thomsen; Arch. f. Pstjch., i8g3, XXIV, n» 3; Déjerine et Sottas ; Société de Biologie, 24 juin 1893.

' Ch. Rell ; Recherches sur la physiologie et la pathologie du système nerveux. - Leyden ; Klin. der Ruclten., 1874, I, pag. 125 (trad. française, pag. 9")). 3 Renedikt; Electrothérapie, 186S, pag. 1 35.

' Voici, d'après Marie, la synonymie de ce syndrome : alaxie musculaire et spasmes toniques dans les muscles à contractibilité volontaire à la suite d'une prédisposition psychique (Thomsen) ; — paralysie spinale spasmodique avec contractions toniques intermittentes des muscles volontaires (Seehgmuli.hr) ; — raideur musculaire et hypertrophie musculaire constituant un complexus symptomatique autonome (Bernhardt) ; — myotonia eongenila (Strumpell) ; — hypertrophie musculaire congénitale (Jacusiel) ; — spasme musculaire an début des mouvements volontaires (Ballet et Marie); — myotonia eongenila intermiltens (Weichmann).— Actuellement on ne le décrit plus que sous les noms de «maladie de Thomsen » (Westphal) et de « myotonie congénitale».

un escalier, le malade éprouve de la raideur quand il veut soulever ses jambes ; puis, au bout de sept ou huit marches, ou même moins, toute raideur a disparu, et il peut monter comme un individu ordinaire. Cette anomalie de la contraction musculaire s'observe non seulement aux membres inférieurs, mais aussi aux supérieurs. C'est ainsi que, si on lui fait fermer la main, il reste quelques instants sans pouvoir la rouvrir. On conçoit que cette singulière tendance à la rigidité tétanique des muscles qui entrent en action puisse amener les plus bizarres situalions : par exemple, lorsque notre malade veut monter à cheval, la jambe gauche, celle qu'il engage dans l'étrier, est tout d'abord saisie de raideur en flexion; puis, quand cette raideur a cessé, c'est la jambe droite qui à son tour est fixée en extension au-dessus de la croupe du cheval ; enfin tout disparait: M. S... peut se placer convenablement sur la selle. D'après les renseignements que nous avons recueillis, cette rigidité tétanique transitoire serait diminuée pendant la période de la digestion et lorsque le malade a fait un copieux repas ; elle serait augmentée, au contraire, par la fatigue (et cette influence persisterait pendant vingt-quatre heures et plus) , par les émotions, les contrariétés, par l'abaissement de la température extérieure, par le décubitus sur le dos, par l'abstinence de coït prolongée pendant plus de huit ou neuf jours... s

Voilà le symptôme capital que nous retrouvons dans tous les cas de maladie de Thomsen. Un des malades de Bénédikt avait une telle raideur au début des mouvements volontaires qu'il était forcé de prier quelqu'un de lutter avec lui pour lui assouplir les membres ; puis, au bout de quelques minutes, les muscles fonctionnaient convenablement. Le malade de Leyden, quand il serrait le poing, ne pouvait plus le rouvrir. De plus, « la langue, souvent raide, rendait la parole lente et disgracieuse ; les muscles des yeux étaient atteints ', ainsi que ceux de la face ».

Un des malades de Seeligmùller avait des muscles athlétiques qui, même au repos, étaient « durs comme du bois s ; en soufflant sur la peau, on amenait des contractions musculaires toniques; de même avec les excitations mécaniques ou électriques ; secousses fîbrillaires dans différents muscles. Bernhardt signale le développement extraordinaire des muscles des extrémités inférieures sans que la force musculaire réponde

1 Raymond (loc. cit.) a récemment insisté sur les troubles (analogues à ceux du système musculaire périphérique) qui peuvent atteindre la musculature oculaire. Quand l'œil fait un brusque mouvement, le regard devient fixe; le globe oculaire, immobilisé par un spasme, devient saillantgràce à la compression exercée sur les voies veineuses par ses muscles hypertrophiés; brusquement la vision nette disparait et le malade présente pendant quelques instants de l'amblyopie ou même une cécité complète. Dans l'intervalle des spasmes, la vision est normale : l'acuité visuelle, le champ visuel, la réfraction, le pouvoir accommodateur de l'œil ne sont point modifiés.

à ces apparences athlétiques. — Celte hypertrophie des muselés, notée par Seeligmuller, Bernhardt, Pétrone, Leyden. n'existait pas chez les malades de Ballet et Marie, de Peters. — Vigouroux a ohservé la superposition de la maladie de Thomsen et de la paralysie pseudo-hypertrophique chez le même sujet.

En somme, l'augmentation de volume des muscles (avec accroissement de consistance) , sans être aussi constante que le spasme au début des contractions volontaires, est évidemment un symptôme fréquent de la maladie de Thomsen. La présence d'atrophie disséminée a été constatée dans quelques cas ; on a également noté, dans plusieurs circonstances, des mouvements fibrillaires.

L'état des réflexes tendineux est variable. Rien à noter de constant et de caractéristique pour la sensibilité. Dans quelques cas isolés, il y a eu quelques troubles psychiques légers: le malade de Marie avait des convulsions d'aspect comitial, etc.

On a soigneusement étudié, ces dernières années, l'état des réactions musculaires en face des divers excitants. Seeligmuller, Bernhardt, Erb, Blumeneau, Déléage (qui en fait dans sa Thèse une étude approfondie), et tout récemment Huet, ont décrit des modifications très particulières de l'excitabilité neuro-musculaire , constituant ce que Erb a appelé la c réaction myotonique »' . Du côté des nerfs, l'excitabilité mécanique, faradique et galvanique est normale ou diminuée. Au contraire, du côté des muscles, il existe une hyperexcitabilité notable vis-à-vis de toutes les excitations. Si l'on percute le muscle avec un marteau (excitation mécanique), on provoque une contraction tonique durable (de quelques secondes à deux ou trois minutes), qui disparaît ensuite lentement ; les excitations électriques sont également accrues : « Avec le courant galvanique, on n'obtient que des contractions de fermeture, contractions aussi fortes au pôle positif qu'au pôle négatif; contractions torpides , toniques , avec durée consécutive assez longue (excepté quand on emploie des intensités de courant minima ou des excitations faradiques isolées); dans beaucoup de muscles, des courants faradiques intenses développent des contractions ondulatoires et régulières ; les courants galvaniques fixes (stabiles) développent des ondulations qui se succèdent dans un rythme régulier s (Erb). — En somme, fait remarquer Déléage, ce qui domine dans celte exploration des muscles, c'est la lorpidité, le tonisme, et la durée consécutive des contractions musculaires à la suite de toute excitation.

La réaction myotonique est surtout facile à mettre en évidence aux membres, dans le vaste externe et interne, les gastrocnémiens, les extenseurs et fléchisseurs des doigts à l'avant-bras, le biceps, le triceps, le deltoïde, les petits muscles des mains. — Il arrive souvent que le cou-

1 Erb; Berl. kl. XVoc/i., 20 juillet i885(anul. in Revue des Sciences médicales, XXVIII, pag. 542).

rant, appliqué sur un muscle, diffuse dans les muscles voisins et les fasse contracter.

Déléage dans ses conclusions résume et hiérarchise de la façon suivante les caractères cliniques de la maladie de Thomsen :

1. Troubles de la motilité, consistant en raideurs spasmodiques, survenant au début des mouvements volontaires;

2. Modifications de l'excitabilité mécanique, faradique et galvanique des muscles, dont l'ensemble constitue la réaction myotonique;

3. Hypertrophie du système musculaire (dans le plus grand nombre des cas), contrastant avec une faiblesse notable ; troubles psychiques fréquents.

La coexistence de ces trois dominantes permet de différencier sans peine la maladie de Thomsen de toutes les affections similaires (paralysie pseudo-hypertrophique, tabès spasmodique, crampes professionnelles, claudications intermittentes d'origine vasculairc, paramyotonic congénitale d'Eulenburg ', astasie-abasie -, etc.).

En tête de VÉtiologie il faut placer l'hérédité3. Voici (d'après Ballet et Marie) l'histoire, très curieuse à ce point de vue, de la famille de Thomsen, qui était atteint lui-même de la maladie qu'il a décrite :

« Sa bisaïeule mourut, pendant sa première couche, de manie puerpérale ; elle avait deux sœurs qui présentèrent à un âge avancé des troubles mentaux, de même que son fils, le grand-père de Thomsen ; des quatre enfants de ce grand-père, les deux aînés ne furent pas atteints psychiquement, et très peu corporellement ; les deux cadets au contraire éprouvèrent à un haut degré la raideur musculaire; ils étaient d'un esprit assez borné. La mère de Thomsen, qui était l'une des deux aînés, conserva son activité corporelle et psychique intacte jusqu'à l'âge de 72 ans. Parmi ses treize enfants, sept furent atteints de l'affection qui nous occupe; les autres étaient tout à fait sains, sauf une sœur affectée de troubles psychiques passagers. Parmi les plus atteints de cette génération se trouve le Dr Thomsen ; enfin, dans la cinquième génération, celle des enfants de Thomsen et de ses frères et sœurs, l'affection semble décroître d'intensité : sur trente-six individus il n'y en a que six atteints, trois à un haut degré, trois plus légèrement; chez un de ses enfants morts en bas âge, l'affection se montrait

1 Cette affection, héréditaire et congénitale, est caractérisée par des crises de raideur, suivies d'une parésie ou d'une paralysie durant plusieurs heures et portant sur les régions primitivement contracturées ; ces manifestations sont symétriques, exagérées par le froid et calmées par la chaleur; la réaction myotonique fait défaut.

2 Voy., sur le diagnostic différentiel de la maladie de Thomsen et de l'astasicabasie, nos leçons sur ce syndrome, publiées in Montpellier* médical, 1889, — et Clinique médicale, pag. it\i.

3 Déjeriniî; Thèse d'agrégation, 1886.

déjà au berceau ; elle exisle aussi chez ses trois autres enfants, mais est plus forte chez les deux derniers que chez l'aîné. »

Celte hérédité, soit de la maladie de Thomsen elle-même, soit d'accidents névropathiques divers, se retrouve à un plus ou moins haut degré dans la plupart des observations publiées.

Sauf quelques rares cas exceptionnels, c'est une maladie de la première enfance; elle paraît même être congénitale chez beaucoup de sujets, et affecte le sexe masculin dans trois quarts des cas.

L'examen histologique de fragments musculaires excisés sur le vivant a été pratiqué, en particulier par Erb en i885et 188G : il a trouvé une hypertrophie notable de la substance non différenciée du muscle (protoplasma et noyaux') et, au contraire, une atrophie de la substance musculaire proprement dite (d'où faiblesse réelle du muscle) ; le tissu conjonctif interstitiel esta peine hyperplasié. En somme, conclut Erb, on se trouve en face de fibres musculaires d'aspect embryonnaire. L'assimilation est complétée par les caractères de la contraction, qui est aussi, chez l'embryon, lente et persistante.

Tout récemment, Déjerine et Sottas ont publié le premier compte rendu nécropsique d'un cas de maladie de Thomsen ; ils ont retrouvé les lésions musculaires décrites par Erb, et soulignent l'intégrité complète du système nerveux central et des nerfs périphériques. Le diaphragme, dans le cas qu'ils ont observés, présentait des altérations considérables ; par contre, le cœur et les muscles delà respiration étaient indemnes.

Quant à la nature de celte maladie curieuse, elle a été très diversement interprétée. Voici, d'après Déléage, l'opinion des principaux auteurs : Thomsen en fait une psychopathie primitive ; — pour Seeligmuller et Péters, il s'agit d'une paralysie spinale spasmodique et hypertrophique ; — Westphal et Seppilli concluent à une exagération du tonus musculaire et une hypertrophie des muscles, liées à une hypercxcitabilité des centres nerveux; — Vizioli admet une névrose de la stabilité :

— Danillo y voit la conséquence de troubles fonctionnels des centres psycho-moteurs ; — Engel, un trouble circulatoire du pont de Varole ;

— Môbius la rapproche de la paralysie pseudo-hypertrophique. Bernhardt, Slrûmpell, Ballet et Marie lui reconnaissent une origine

musculaire et en font une myopathie. Erb a bien démontré l'altération du muscle, mais il suppose que les lésions musculaires résultent d'un trouble, au moins fonctionnel, dans le système nerveux central. — L'affection se rapproche des myopathies par son caractère familial, son début dans le jeune âge, sa prédominance dans le sexe masculin, la présence de lésions musculaires et l'absence d'altérations nerveu-

On trouve 5 ou 6 noyaux par libre musculaire, au lieu du chiffre normal de 1 à 3.

PARAMYOCLONUS MULTIPLE.

ses, etc. Mais, par opposition à ce qui se passe dans les myopathies, ici ce serait la substance musculaire elle-même, et non le tissu conjonctif du muscle, qui serait le siège de la lésion ; en un mot, on aurait affaire, dans la maladie de Thomsen, à une myopathie parenchgmateuse, que l'on pourrait opposer, par les caractères anatomiques de ses altérations et certains phénomènes cliniques (réaction myotonique), aux myopathies interstitielles .

La maladie suit une marche progressive et n'impressionne pas l'état général ; tout en constituant une infirmité incurable, elle n'empêche pas le sujet d'atteindre un âge très avancé ; on note dans sa marche des alternatives d'amélioration et d'aggravation, mais il n'existe pas de cas authentique de guérison définitive.

Comme traitement, Déléage signale la gymnastique, le massage, l'électrisation ; cette dernière est pratiquée par Erb sous forme de bains électriques et de galvanisation des centres nerveux. Dans les cas d'atrophie musculaire, on peut utiliser la (aradisation.

§ II. Paramyoclonus multiple1. — Cette affection singulière a été

1 Friedreich ; Viicli. Arch., 1881, Bd. 86, pag. 421 ;

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décrite pour la première fois par Friedreich, en 1881 ; elle a reçu diverses dénominations : myoclonus spinalis multiplex (Friedreich, Lôwenïe\d),myoclonie (Seeligmuller,Homén) .paramyoclonus multiple ^Remak, Marie) .

D'après Homén, elle est caractérisée par cdes secousses singulières, souvent symétriques, ordinairement non rythmiques, dans des muscles déterminés symétriques des deux côtés, souvent très distants les uns des autres et qui ne sont pas toujours innervés par le même nerf, par conséquent tout à fait indépendants par la localisation et l'innervation. Ces secousses, qui s'étendent sur toute la masse du muscle, sont quelquefois isolées, quelquefois agglomérées, avec des intervalles irréguliers ; elles se produisent tantôt dans un seul muscle, tantôt dans plusieurs, à la fois ou alternativement; elles sont quelquefois accompagnées par un mouvement correspondant du membre, d'autres fois pas ; nous voyons encore ces secousses se produire en apparence tout à fait spontanément, mais pouvoir être provoquées artificiellement; enfin, dans la règle, elles paraissent cesser pendant le sommeil. En même temps, l'intelligence, la sensibilité, la force musculaire, la nutrition, la coordination, l'excitabilité électrique et mécanique, les fonctions digestives et urinaires, restent intactes » .

Cette définition résume assez complètement la symplomatologie.

Le début de 1 affection est quelquefois annoncé par des tiraillements dans les muscles des extrémités.

Une fois la maladie constituée, le symptôme prédominant consiste en des contractions musculaires fréquentes et de courte durée, vraies convulsions cloniques, rapides, se succédant 4o à 5o fois par minute et aboutissant quelquefois à une contracture douloureuse.

Ces convulsions peuvent porter sur tous les muscles striés de l'économie ou, symétriquement, sur une partie seulement de la musculature, sans que, dans ce dernier cas, les muscles atteints répondent jamais à un territoire nerveux déterminé. Les muscles de la face, la langue, le crémaster, les muscles abdominaux, le diaphragme, peuvent participer au processus.

Boulay; Gazette des Hôpitaux, 28 avril 1891 ; Thomsen ; Arch. f. Psych., 1892, XXIV, n° 3 ; Gucci; Rev. sperim. di frenatria, 1892, XVIII, n0' 3 et 4 ;

Lemoine ; Revue de Médecine, novembre 1892, — et Bxdletin médical du Nord, 1S92, n° 17, pag. 4i5 ;

Schlesingek; Club médical de Vienne, 1892 {Semaine médicale, 19 octobre 1892, pag. 419);

Tambroni et Pieraccini ; Annales médico-psychologiques, mars 1893, pag. 486 ; Feinberg ; \Jratch, i8g3 (anal, in Reçue Neurologique, 3o juin 1893, n° 12,

Weiss ; Wien. med. Woch., 1893, n° 10, pag. 6G4.

Voy. aussi les passages consacrés à cette affection dans nos Leçons de Clinique médicale, 1891, pag. i38 et 471-

PARAMYOCLONUS MULTIPLE. 5C5

Le trouble musculaire se manifeste au reposai devient surtout apparent à la suite d'efforts ou de fatigue. La volonté peut enrayer passagèrement la production des mouvements anormaux ; certaines influences, telles que la préoccupation, les émotions, toute excitation périphérique, les exagèrent.

De l'énergie des convulsions il est intéressant de rapprocher Vabsence habituelle de mouvement utile, de déplacement des membres où siègent les contractions. Ce n'est pas là, toutefois, une règle absolue; elle n'est vraie que dans le décubitus et la résolution complète ; il est, au contraire, assez fréquent de voir certains segments, la tète en particulier, ou les membres supérieurs, être agités de secousses quand le malade est debout et lorsque les segments en question ne sont point soutenus.

Le tronc peut être également agité d'oscillations, et il en résulte une instabilité particulière du sujet, comparable à ce qui s'observe dans la maladie de Friedreich. Les mouvements volontaires réalisés durant les crises sont généralement très douloureux.

Lemoine et Lemaire, dans leur important travail, reconnaissent aux mouvements du paramyoclonus trois caractères prédominants :

i° L'instantanéité des spasmes ;

2° Leur incoordination absolue et leur ressemblance avec des secousses électriques ;

3° L'influence exercée sur eux par la position du malade.

La sensibilité est généralement intacte, dans ses manifestations objectives tout au moins. En dehors des douleurs qu'il éprouve dans les muscles convulsés, le sujet se plaint quelquefois de douleurs vertébrales ou de douleurs erratiques en divers points de la périphérie.

Les réflexes rotuliens sont exagérés.

Les réactions électriques sont normales.

Il n'existe aucun trouble trophique ou sphinctérien.

Seeligmùller a signalé, chez un malade, quelques troubles vaso-moteurs (cyanose des extrémités et sueurs abondantes).

L'intelligence est généralement intacte ; cependant Lemoine et Lemaire, dans un cas récent, ont noté quelques troubles psychiques et de l'écholalie.

dévolution de la maladie est lente et sa durée prolongée; il n'est pas rare de constater de brusques exacerbations et des phases de rémission qui peuvent persister plusieurs années. Elle se termine assez fréquemment par la guérison.

L'étiologie est encore obscure. Le paramyoclonus s'observe à tout âge; l'hérédité semble avoir joué un rôle dans le cas de Gucci. Remak a noté la diphtérie à l'origine d'un cas personnel. On a invoqué toutes les causes de débilitation, le surmenage physique ou moral, le traumatisme (Feinberg), etc. Tambroni et Pieraccini l'ont vu coexister, dans un cas, avec l'atrophie musculaire progressive.

Chauffard a récemment signalé, à la suite d'une lésion articulaire, le

tableau du paramyoclonus limité à une moitié de corps {hémiparamgoclonus).

On s'accorde, à l'heure acluelle, à considérer le paramyoclonus comme une névrose fonctionnelle d'origine centrale (symétrie des manifestations), sans qu'il soit possible d'aller plus loin dans l'interpré ■ tation du siège de la névrose.

Comme traitement, on a surtout préconisé les courants galvaniques le long de la colonne vertébrale, eL on a cru pouvoir leur rapporter plusieurs cas de guérison ; celle-ci, nous l'avons vu, constitue pour un certain nombre d'auteurs, le terme habituel et spontané de l'affection.