PATHOLOGIE MÉDICALE ET CHIRURGICALE

Neurofibromatose généralisée. (En collaboration avec M. Pierre Marie.)

la Salpétrière, janvier 1900, p. 26-40, 3 planches avec 15 figures.

Ce mémoire a eu pour point de départ l’observation clinique et anatomique d'un homme chez lequel la neurofibromatose débuta, à l’âge de cinquante-deux ans, par une véritable éruption de tumeurs cutanées et de

sivement le malade à la cachexie et à la mort. J

Au cours de cette évolution se développèrent des déformations thoraciques singulières , résultat d’un ramollissement du tissu osseux rappelant ? l’ostéomalacie. Ces déformations portent : sur le sternum, qui, plié en Z, présente une gibbosité fortement saillante en avant; — sur les côtes, dont les supérieures sont comme tuyautées dans leur partie antérieure, dont les inférieures sont contournées de telle sorte que le rebord costal est replié en dedans ; — sur la colonne vertébrale, devenue scolio-cyphotique.

Les muscles étaient également très altérés. Les fibres musculaires sont atrophiées et cette atrophie frappe inégalement les fibres d’un même faisceau. Elles sont noyées dans une masse interstitielle vaguement fibrillaire, assez riche en noyaux.

Au niveau de l 'estomac et de l'intestin grêle se trouvaient une douzaine de petites tumeurs fibreuses, dont les plus grosses atteignaient les dimensions d’une noisette. Ce sont des fibromes développés en pleine couche musculaire, laissant intacts les éléments avoisinants. Nous n’avons pu déceler dans ces fibromes de fibres nerveuses à myéline.

Les nerfs sous-cutanés et les gros troncs nerveux présentent des chapelets de renflements fusiformes. Les coupes de ces renflements montrent, à côté de faisceaux nerveux normaux, les faisceaux transformés en nodules par une néoplasie conjonctive. Cette néoplasie intra-fasciculaire encap-

nerveux.

La dysostose cléido-crânienne héréditaire. Journal de Physiologie el de Pathologie générale, juillet 1899, n« 4, pp. 842-861, 7 ligures.

En mai 1897 et en mai 1898, MM. P. Marie et Sainton présentaient à la Société médicale des hôpitaux deux groupes de sujets atteints d’une malformation dont ils fixaient ainsi qu’il suit les caractères essentiels : un développement exagéré du diamètre transverse du crâne coïncidant avec un retard dans l'ossification des fontanelles ; une aplasie plus ou moins prononcée des clavicules ; la transmission héréditaire de ces malformations.

A cette malformation, MM. P. Marie et Sainton ont donné le nom de dysostose cléido-cranienne héréditaire, « le mot dysostose n’ayant d’autre prétention que de désigner un trouble dans l’ossification, quelle qu’en soit la nature ».

et pathogénique de cette singulière dysostose: j’avais revu à l’hospice de

MM. P. Marie et Sainton, j’avais étudié un nouveau cas que mes maîtres,

MM. Pinard et Varnier, avaient observé en 1898 à la clinique Baudelocque;

j’avais enfin retrouvé dans la littérature médicale 24 cas semblables, dont

l'un, publié par Rappeler, a été reproduit dans le Traité des maladies chi¬

rurgicales d'origine congénitale de M. le professeur Kirmisson (Paris, Masson, ,898, p. 497).

Depuis celte époque j’ai eu l'occasion d’observer un nouvel exemple de cette dysostose à la Maternité, puis à la clinique Baudelocque, chez une femme de vingt-trois ans (fig. 48). Des deux enfants qu’a eus cette femme un seul, le second, présentait la même dysostose que sa mère.

3e pas à la dystrophie ; et, autant peut permettre ce diagnostic

il semblait présenter, dans les deux cas qu’il m’a été donné d’étudier, les caractères du bassin aplati généralement rétréci. Dans le premier cas, l’accouchement ne fut possible que par opération césarienne (pratiquée lors du premier accouchement par M, Maygrier) et par symphyséotomie (pratiquée lors du second accouchement par mon regretté maître Varnier). Dans le second, malgré l'exiguïté du bassin, les deux accouchements furent

En 1896, M. Brissaud décrivait à côté de la chorée mineure et à côté de la chorée chronique progressive héréditaire un type nouveau de chorée qu’il dénommait chorée variable des dégénérés. Ce nouveau type, qui mérite l’étiquette de chorée polymorphe et variable des dégénérés, est caractérisé par

.dans le temps, enfin par l’existence de stigmates de dégé-

: les sujets atteints.

Articles : Accouchement (médecine légale! (En collaboration avec M. le professeur Pinard);

Liquide amniotique ;

Appendicite et puerperalité ;

Auscultation obstétricale ;